Проба минора при лепре

ользоваться вместо гистамина 5 % водным раствором муравьиной кислоты, 2 % раствором диамина, 1 % раствором морфина, ацетилхолина [Переводчиков И. Н., 1946, 1954].

В анестетическом участке при поражении лепрозной природы обычный укол иглой не вызывает эритемы, появляющейся на нормальной коже, а раздражение кожи щипком может вызывать лишь слабую рефлекторную эритему.

При лепре вследствие разрушения нервных окончаний и сдав-ления инфильтратом потовых желез уменьшается и исчезает потоотделение на местах высыпаний; иногда расстройства потоотделения предшествуют анестезии. Поэтому в качестве диагностического теста используются различные пробы на определение потоотделения. Н. А. Торсуев (1971) рекомендует следующую модификацию пробы Минора. Подозрительный на лепру и соседний здоровый участки кожи смазывают 2—5% спиртовым раствором йода, после испарения спирта поверхность припудривают крахмалом. Больного (исследуемую конечность) помещают в суховоздушную ванну, дают ему выпить 2—3 стакана горячего чая. Через несколько минут наступает потоотделение, ясно определяются участки ангидроза. В начальных стадиях Л Л лепры на клинически здоровой коже возникает неравномерное и неодновременное (мозаичное) потоотделение: в высыпаниях Н и ТТ лепры оно резко снижено или отсутствует.

Для диагностики ранних проявлений лепры удобна и демонстративна никотиновая проба, предложенная Н. Ф. Павловым (1949). Она основана на определении функционального состояния вазомоторов. Через 1—3 мин после внутривенного введения 3—10 мл 1 % раствора никотиновой кислоты постепенно, начиная с лица, развивается усиливающаяся гиперемия всего кожного покрова. В активных лепрозных поражениях, в том числе и невидимых, быстрее, чем на других участках кожи, развиваются покраснение и отек (феномен воспламенения), сохраняющиеся в течение некоторого времени после стихания общей реакции. Этот метод позволяет диагностировать видимые и обнаруживать скрытые поражения лепрозной этиологии, так как феномен воспламенения характерен только для лепры. При третичной сифилитической розеоле введение никотиновой кислоты дает покраснение без отека. Л. М.Чернышева (1956) предложила вместо внутривенного введения назначать внутрь 50—100 мг никотиновой кислоты. Реакция наступает через 5—10 мин и продолжается около 30 мин. Никотиновая проба представляет большую диагностическую ценность в активной стадии заболевания и служит контрольным тестом при наступлении регрессивных изменений.

В странах тропического пояса лепру необходимо дифференцировать от таких заболеваний, как лейшманиоз, актиномикоз, споротрихоз, бластомикоз, онхоцеркоз, пинта, фрамбезия, различные язвы.

При дифференциальной диагностике лепры следует учитывать весь комплекс клинических проявлений заболевания, результаты функциональных проб, а также результаты бактериоскопического и гистологического исследований. Решающее значение для установки диагноза имеют обнаружение в дистальных отделах конечностей и на местах высыпаний снижения поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной, тактильной), а также утолщения нервных стволов, отсутствие потоотделения на элементах, а в случаях подозрения на ПП, ПЛ или ЛЛ — результаты бактериоскопического исследования. Изучение окрашенных по Ци-лю — Нильсену гистологических срезов биопсированного элемента, как правило, позволяет выставить окончательный диагноз.

Определенные трудности могут встречаться при дифференциации лепры от таких поражений периферической нервной системы, при которых имеются нарушения чувствительности, контрактуры, амиотрофии, мутиляций. Это прежде всего сирингомиелия, травматические невриты, миелодисплазии, акроостеолиз, сифилитический неврит, прогрессирующая невритическая мышечная атрофия Шарко — Мари, гипертрофический неврит Дежерина — Сотта. При дифференциации от этих болезней следует принимать во внимание то, что у больных лепрой преобладают нарушения поверхностных видов чувствительности, тогда как двигательные функции и глубокая чувствительность сохраняются, поэтому атаксии у них не наблюдается. Поражения чувствительности при лепре никогда не развиваются по сегментарному типу. Не развиваются также атрофии мышц плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей; ЦНС при лепре не поражается.

Лечение. Эффективность лечения в значительной степени зависит от стадии и особенностей течения лепрозного процесса, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний, правильности индивидуального подбора химиотерапевтических средств и их дозировки.

Основными противолепрозными средствами в настоящее время являются препараты сульфонового ряда (ДДС, дапсон, авлосуль-фон, сульфетрон, солюсульфон, диуцифон, диацетил-диамино-диа-фенил-сульфон), наряду с которыми применяют рифампицин, лампрен, протионамид и этионамид.

Лечение больных лепрой должно быть комплексным, включать применение одновременно 2—3 противолепрозных препаратов в сочетании со стимулирующими и общеукрепляющими средствами (у-глобулин, пирогенал, метилурацил, гемотрансфузия, витамины, липотропные вещества).

Диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон) применяют внутрь в суточной дозе от 50 до 200 мг. Масляную суспензию дап-сона в соответствующей дозе вводят внутримышечно 1—2 раза в неделю.

Диацетил-диамино-диафенилсульфон (ДАДДС) — сульцЪон пролонгированного действия — вводят внутримышечно 1 раз в 72 дня.

Сульфетрон (солюсульфон) вводят внутримышечно в виде 50 % раствора 2 раза в неделю; максимальная доза 3,5 мл (первая инъекция — 1 мл, вторая — 2 мл, третья — 3 мл, четвертая и последующие — 3,5 мл).

Бенемицин (рифадин, рифампицин) назначают внутрь ежедневно по 300—600 мг.

Протионамид — по одной таблетке (0,25 г) 1—3 раза в день через 1 ч после еды.

Этионамид (трекатор) — по 0,25 г 2—3 раза в день.

Лампрен (В.663, клофазимин) — внутрь ежедневно по 100 мг (одна капсула).

Курс лечения противолепрозными препаратами проводят в течение 6 мес. При хорошей переносимости препаратов между курсами лечения не делают перерывов. Как правило, в комплекс противолепрозных средств включают какой-либо сульфаниламидный препарат и один или два препарата другой химической структуры. В целях повышения эффективности лечения и предупреждения развития лекарственной устойчивости рекомендуют чередовать лекарственные препараты и их сочетания через каждые 2 курса лечения. Противопоказанием против проведения комбинированного лечения могут быть лишь тяжелые заболевания внутренних органов.

До начала лечения проводят тщательное клинико-лабораторное обследование больного (общий анализ крови и мочи, изучение функционального состояния печени и почек, желудочно-кишечного тракта, легких, эндокринной и сердечно-сосудистой систем) для выявления и своевременного лечения сопутствующих заболеваний. В период лечения лабораторные исследования проводят не реже одного раза в 3 мес.

При лечении лепры современными средствами нередко нарастают клинические проявления лепрозного неврита. Это объясняют

быстрым замещением гранулем в нервах рубцовой (фиброзной) тканью, что не следует рассматривать как противопоказание против продолжения лечения. В целях предупреждения развития или прогрессирования невритов, амиотрофий и контрактур в число лечебных мероприятий с самого начала необходимо включать различные физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, механотерапию.

Эффективность противолепрозного лечения оценивают по скорости регресса клинических проявлений заболевания, а также по результатам бактериоскопического контроля за динамикой количества возбудителя в очагах поражения, изменением его морфологии и по результатам гистологического исследования.

Для стандартизации, сравнимости и объективизации результатов бактериоскопических исследований разработана система их цифровых выражений — бактериоскопический индекс (БИН).

Наибольшее распространение в последние годы получила система Ридли (1964), согласно которой БИН подсчитывают по 6-плюсо-вой системе в цитологических препаратах, приготовленных из скари-фикатов слизистой оболочки носа, кожи надбровных дуг, мочек ушей и других наиболее пораженных участков тела. М лепры в каждом мазке подсчитывают под микроскопом в 100 полях зрения.

Например, БИН равен 1+ при наличии от 1 до 10 микобактерии

в 100 полях зрения микроскопа; 2^ —при наличии 1 —10 микобактерии в 10 полях зрения, ЗН при наличии 1 —10 микобактерии в каждом поле зрения; 4-\ 10—100 микобактерии; 5-|

100—1000 микобактерии; 6-\ 1000 и более микобактерии в каждом поле зрения.

БИН больного — это среднее арифметическое БИНов на отдельных участках. Определяется БИН до начала лечения и после каждого курса терапии.

Предложены также морфологический, гранулярный, биопсий-ный индекс, логарифмический индекс биопсии. При гистологическом контроле за лечением, помимо динамики клеточного состава инфильтратов, наличия включений липоидов и изменений морфологии микобактерии, обращают внимание на площадь инфильтрации. По мере регресса диффузный лепроматозный инфильтрат разделяется врастанием соединительной ткани на отдельные сегменты, которые в дальнейшем прогрессивно уменьшаются.

Даже после многих лет терапии сульфонами и полного регресса кожных проявлений лепры жизнеспособные М лепры продолжают выявляться в периферических нервах и поперечнополосатых мышцах, хотя дапсон легко проникает в эти ткани. Окончательно объяснить причины такого персистирования М лепры пока не удалось. Именно поэтому большинство исследователей считают, что современными противолепрозными средствами следует лечить больных лепрой, особенно формами ЛЛ, ПЛ и ПП, на протяжении всей их жизни. Лечение больных ТТ формой лепры должно продолжаться не менее 3—5 лет.

Профилактика. Особенности профилактики при лепре обусловливаются неопределенно длительным инкубационным периодом, т. е. невозможностью применения мер, подобных карантину, а также отсутствием вакцины и быстродействующих лекарственных средств. Важнейшее значение для профилактики лепры имеют общеоздоровительные и санитарно-гигиенические мероприятия.

В нашей стране ведущим в борьбе с лепрой является диспансерный метод, объединяющий комплекс социальных, профилактических и лечебных мероприятий.

Не получено достаточных доказательств специфического профилактического действия БЦЖ при лепре, однако пока не будет разработана более эффективная вакцина, вакцинацию БЦЖ в целях профилактики лепры у населения эндемичных по лепре районов, особенно тех, где преобладает ТТ тип лепры, следует признать целесообразной.

Существует достаточно большое количество данных об эффективности превентивного лечения лиц, имевших длительный семейный контакт с больными лепрой. Превентивное лечение проводится

одним из сульфоновых препаратов, дозировка и схема введения которого такие же, как и при лечении больных лепрой. Продолжительность превентивного лечения от 6 мес до 3 лет.

Поскольку больной лепрой является единственным источником заболевания, чрезвычайно важное значение в профилактике лепры имеет выявление и лечение больных в наиболее ранней стадии болезни. За выявлением больного обязательно должно следовать определение круга лиц, которым больной мог передать инфекцию. Для выявления больных в зонах, эндемических по лепре, следует регулярно проводить п

Код но МКБ-10: Л,40.5 Лепроматозная лепра.

Вначале процесс имеет симметричный характер и представлен многочисленными эритематозными, эритематозно-пигментными либо же эритематозно-гипоиигментными пятнами небольших размеров, с нечеткими контурами, гладкой, блестящей поверхностью. Чаще всего пятна локализуются на коже лица, разгибательных поверхностях предплечий и голеней, а также на ягодицах. Заметим, что чувствительность и потоотделение в пределах пятен на первых порах не нарушены.

Излюбленная локализация леироматозных инфильтратов - предплечья и голени; глубина залегания их различная. Кожа над инфильтратами окрашена в синюшно-бурый цвет.

Течение процесса не имеет определенных правил, ленрома- тозные элементы могут возникать поодиночке либо созревает сразу несколько элементов на ярком, имитирующем рожистое воспаление, эритематозном фоне в форме острой вспышки. Последняя обычно сопровождается лихорадочным состоянием с выраженными токсическими явлениями. Лепромы существуют неопределенно долгое время — месяцы и годы. В итоге элемент может разрешаться с образованием пигментации, рубцовой атрофии или образующихся глубоко в коже участков заиадения; распадаться с образованием кратерообразных язв с подрытыми, нависающими краями, сероватым дном и вязким отделяемым, содержащим микобактерии лепры; постепенно замещаться фиброзной тканыо — узлы уменьшаются в размерах и становятся более плотными. У больных мутилирующей лепрой на кистях и стопах могут отсутствовать концевые фаланги пальцев, а иногда и все пальцы, конечности напоминают тюленью лапу.

Очень часто к поражениям кожи присоединяются поражения слизистых оболочек губ, языка, мягкого и твердого нёба, гортани и носа. В начальном периоде поражение слизистой носа чаще проявляется в форме непроходящего ринита и частых носовых кровотечений. Формирующиеся на слизистой носовой перегородки лепромы постепенно приводят к ее перфорации и к деформации носа. При локализации лепроматозного узла на слизистой гортани голос больного становится осиплым, вплоть до его потери, увеличение дефекта может сопровождаться также стенозированием. Поражение глаз приводит к эписклериту, кератиту, нередко — к лейкоме, ириту и иридоциклиту.

Часто первым проявлением клинической картины может быть реакция со стороны лимфатической системы. Периферические лимфатические узлы при этом увеличиваются, приобретают эластическую консистенцию, не спаяны с окружающими тканями, при пальпации безболезненны. В пунктате лимфатических узлов легко обнаруживаются микобактерии Гансена.

У мужчин довольно часто развивается клиника орхоэпиди- димига, как правило, двустороннего. Яички и придатки уплотняются, становятся бугристыми. Процесс заканчивается склерозом и атрофией. Реже поражаются предстательная железа и уретра. У части больных отмечается увеличение печени и селезенки.

При изменении иммунологической реактивности организма наблюдают реактивные состояния (обострения течения лепрозного процесса): внезапное изменение течения болезни, которое развивается более чем в половине случаев.

К реактивным состояниям второго типа относят лепрозную узловатую эритему и реакцию Лусио. Лепрозная узловатая эритема возникает у половины больных леироматозной формой, как правило, в первые 2 года после начала лечения. На коже появляются множественные воспаленные подкожные узлы.

Реакция Лусио, известная как лепра Святого Лазаря, встречается только у больных диффузной леироматозной проказой главным образом в Мексике и в странах Карибского региона. На коже ног образуются обширные поверхностные язвы неправильной формы. Многие лепрологи считают реакцию Лусио вариантом леироматозной узловатой эритемы.

Лепроматозная лепра — это многобациллярная лепра, в мазках-соскобах с ленром и со слизистой носа выявляется большое количество микобактерий, расположенных в виде скоплений, шаров, а в макрофагах (клетках Вирхова) — микобактерии подобны сигаретам в пачке. Тест бласттрансформации лимфоцитов и реакция Митсуда — отрицательные.

Гистоморфология. Всем больным с подозрением на тубер- кулоидную, лепроматозную, пограничную форму лепры обязательно проводится диагностическая биопсия в условиях специализированного стационара (лепрозория). Далее больные обязательно дополнительно консультируются опытными патоморфологами и лепрологами для подбора гистологических препаратов. Врачи первичного звена, заподозрив лепру, обязаны немедленно направить пациента на консультацию к дерматовенерологу, который в дальнейшем будет проводить всю работу по диагностике и направлению больного в специализированное лечебное учреждение по согласованию с областным (городским) управлением (комитетом) но здравоохранению и Министерством здравоохранения Республики Беларусь.

Полярные типы лепры имеют четкие патоморфологические критерии. Так, для туберкулоидной формы характерно развитие гранулёмы с четкими фокусами эпителиоидных клеток, окруженных бордюром из лимфоцитов. Также для нее характерно развитие признаков гииерчувствнтельности: глубокая эрозия эпидермиса; центральный казеоз; фибриноидный некроз в дерме; наличие гигантских клеток Пирогова — Лангханса. Большинство мелких нервов разрушены или резко инфильтрированы. Микобактерии обычными методиками выявить не представляется возможным.

Сходная картина наблюдается и при погранично-туберку- лоидной форме лепры. Отличия — в присутствии в некоторых местах непораженной субэпидермальной зоны, а также в наличии утолщенных нервов и единичных микобактерий. Признаки гинерчувствительности менее выражены.

При пограничном типе лепры гранулёма содержит довольно большое количество возбудителей. Структурно состоит из расположенных диффузно эпителиоидных клеток, с редким включением лимфоцитов и гигантских клеток Пирогова — Лангханса.

При иогранично-ленроматозной лепре гранулёма состоит преимущественно из клеток макрофагального ряда, в которых отмечается вакуолизация. Выявляются скопления лимфоцитов и небольшое количество эпителиоидных клеток. Субэиидер- мальная зона не инфильтрирована, нервные окончания незначительно инфильтрированы, выявляется расслоение перинев- рия. Микобактерии лепры присутствуют в большом количестве и расположены в гранулёме диффузно.

Лепроматозная форма сопровождается развитием гранулематозного воспаления из макрофагов, находящихся на разных стадиях жирового перерождения, вплоть до пенистых клеток, и небольшого количества диффузно расположенных лимфоцитов. Нервы чаще не изменены, не инфильтрированы. Гранулёма содержит огромное количество возбудителей, скопления которых напоминают шары (тин globi).

Диагноз. На ранних стадиях болезни диагностика лепры сложна и базируется на правильной оценке дерматологических и неврологических проявлений болезни, функциональных и лабораторных исследований, а также данных анамнеза (проживание в эпидемической зоне, контакты с больными лепрой). Помогает тщательный осмотр, выявление малейших изменений окраски кожного покрова, проведение исследований температурной, болевой и тактильной чувствительности, а также функциональных проб на потоотделение (проба с внутривенным введением 5 мл 1%-го раствора никотиновой кислоты, проба Минора, проба с гистамином, 1%-м пилокарпином, 2%-м диамином) и вызывание рефлекторной эритемы. Наличие бугорково-узловатых и бляшечных элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос в очагах поражения с нарушением поверхностных видов чувствительности, утолщения и болезненности при пальпации периферических нервных стволов облегчают клиническую диагностику. Но во всех случаях требуется подтвердить диагноз обнаружением микобактерий лепры в тканевом соке, в мазках со слизистых оболочек носа или в гистологических препаратах. Эту работу выполняет не врач первичного звена, а дерматовенеролог, к которому направляется пациент, а также врачи лепрозория, в который будет доставлен больной по согласованию с Министерством здравоохранения Республики Беларусь.

Для бактериоскоиического исследования берется еоскоб со слизистой оболочки полости носа (с обеих сторон перегородки), исследуется содержимое лепрозных узлов, мокрота, отделяемое язв; в период лихорадки — кровь. Окраска мазков производится по Цилю—Нильсену. В ряде случаев делается биопсия лепрозных участков и пункция лимфатических узлов. В препаратах определяется бактериальный индекс (логарифмическая шкала Ридли) — количество бактерий в полях зрения. При туберкулоидной и пограничных формах лепры бактерии в мазках могут отсутствовать, другими причинами отрицательного результата могут служить проводимая ранее противоле- нрозная терапия, неопытность врача-лаборанта.

Из серологических тестов в лепрозориях наиболее часто используют реакцию связывания комплемента (РСК) и непрямую реакцию гемагглютинации (РИГА). В последнее время для идентификации ДНК Mycobacterium leprae, а также для оценки эффективности проведенного лечения используют полимеразную ценную реакцию (ПЦР). Это самая чувствительная методика, которая может использоваться для диагностики любой формы лепры. Имеются указания, что ПЦР может быть положительной при наличии кислотоустойчивых бацилл в очагах поражения при отсутствии достоверных признаков лепры.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику различных клинических типов лепры проводят с учетом преобладающих первичных элементов сыпи. Если превалируют пятнистые элементы, то недифференцированную форму лепры следует отличать от себорейной экземы; папулёзные, бляшечные и узловатые высыпания дифференцируют от сар- коидоза, дерматофибром. Лепрозную узловатую эритему отличают от васкулита, индуративной эритемы, узловатой эритемы другой этиологии; кольцевидные высыпания при пограничной и туберкулоидной лепре — от кольцевидной эритемы, трихофитии гладкой кожи, саркоидоза; язвенные поражения при лепроматозной лепре — от трофических язв, язв при варикозном симптомокомплексе.

Лечение больного лепрой базируется на четырех основных нрин ципах:

• 1) санация организма от микобактерий лепры;
• 2) профилактика и лечение реактивных состояний;
• 3) профилактика и лечение неврологических осложнений;
• 4) социальная адаптация больного.

Лечение проводится в лепрозориях или в специализированных боксовых отделениях инфекционных больниц. Эффективность лечения в значительной степени зависит от стадии и особенностей течения лепрозного процесса, возраста пациента, компенсаторных возможностей организма, наличия сопутствующей патологии, грамотного подбора этиотропной терапии.

В арсенал противолепрозных средств входят препараты сульфонового ряда (дапсон, ДДС, авлосульфон, диуцифон, димоци- фон, солюсульфои); антибиотики (рифампицин, миноциклин и кларитромицин); сульфаниламиды продленного действия (сульфадиметоксии, сульфаметодиазин или кирон, сульфорто- мидин или фаназил); клофазимин или лампрен, а также некоторые антибактериальные препараты с противотуберкулёзной активностью (офлоксацин, этионамид и протионамид).

Лечение больных лепрой должно носить комплексный характер, заключающийся в одновременном назначении сразу 2-3 этиотропных препаратов в сочетании с общеукрепляющими, иммуностимулирующими и витаминными препаратами. Курс противолеирозного лечения должен быть продолжительным и составлять не менее 6 месяцев при туберкулоидной форме, 9—12 месяцев при недифференцированной и пограничной лепре и не менее 24-30 месяцев при лепроматозной и ногранично- лепроматозной лепре. Если больной переносит этиотропную терапию удовлетворительно, то перерыв между курсами делать не рекомендуется.

Лечение больных лепрой ведется под строгим клиниколабораторным контролем. Семейные врачи и участковые терапевты не принимают участия в лечении таких больных.

Специфической профилактики лепры не существует, поэтому основное значение имеет как можно более раннее выявление больных с последующей их изоляцией в стационары инфекционного профиля. При этом обычной практикой считается контрольное наблюдение за членами семьи больного, которые проходят углубленные осмотры не реже 1 раза в год в течение 3-10 лет. В некоторых случаях практикуют назначение превентивного лечения родственникам больного, но, поданным последних американских источников, эта практика чаще показывает разочаровывающие результаты. Для членов семьи прокаженного, так же как и для обслуживающего медицинского персонала, никаких специальных правил поведения, помимо соблюдения общепринятых норм личной гигиены, не требуется .

Лепра - это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

Причины лепры

Открытие возбудителя лепры - Mycobacterium leprae, принадлежит норвежскому врачу А. Хансен (1874 г.). Микобактерия лепры представляет собой грамположительную палочковидную бактерию длиной 1-7 мкм и диаметром 0,2-0,5 мкм, по своей морфологии и свойствам близкую к микобактериям туберкулеза. Бацилла Хансена является облигатным внутриклеточным паразитом, поражающим тканевые макрофаги и обладающим выраженным тропизмом к коже и нервной ткани.

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты, дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами, папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.