Васкулит уртикарный какие инфекции поражают организм

Вылечить нельзя: чем опасна болезнь Ирины Слуцкой

Бывшая фигуристка Ирина Слуцкая сообщила, что страдает от васкулита. Сохранить карьеру ей помог длительный и трудный курс лечения.

Системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся воспалением сосудистой стенки.

Это приводит к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами, проявления васкулита зависят от типа, размера, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления. Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Предполагается, что многие микроорганизмы могут привести к воспалению сосудов, но только некоторые формы васкулита у отдельных больных удается четко связать с определенными факторами — лекарственная гиперчувствительность, вирусы гепатита В, С и т. п. Также при развитии ряда форм доказана роль наследственности.

Васкулиты относятся к числу наиболее тяжелых форм хронической патологии человека. Их распространенность колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Эпидемиологические исследования показывают, что распространенность васкулитов постепенно увеличивается.

Полагают, что в возникновении васкулита одновременно участвуют несколько иммунных, а возможно, и неиммунных патологических процессов. Большое внимание уделяется антинейтрофильным цитоплазматическим антителам (АНЦА) — аутоантителам, реагирующим с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов. Связанные с ними васкулиты относятся к редким жизнеугрожающим состояниям и при отсутствии иммуноподавляющей терапии приводят к смерти пациента.

Опасность васкулита заключается в возможности развития серьезных осложнений.

В случае противоположного поведения сосудов при васкулите, когда воспаление способствует их сужению, есть вероятность прекращения кровоснабжения отдельных органов и тканей. Если альтернативные кровеносные сосуды не смогут обеспечить поступление к ним крови в необходимом количестве, то может произойти омертвение пораженных тканей или органов.

Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание.

Васкулиты классифицируются в зависимости от поражаемых сосудов — васкулиты крупных сосудов, сосудов среднего размера, мелких сосудов, поражающие сосуды различных размеров. Также есть васкулиты отдельных органов. Всего насчитывается более 25 различных форм болезни.

Геморрагический васкулит — наиболее распространенный из них, он встречается примерно у 140 человек из миллиона. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов, чаще всего почек и кишечника. Главная его причина — циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента, ферментной системы, защищающей организм от чужеродных агентов.

В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на внутреннем слое сосудов с вторичной активацией белков системы комплемента и изменении сосудистой стенки.

Чаще всего болезнь поражает кожу (образуется выраженная сыпь) и суставы.

Для лечения используются антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты. Также необходимо соблюдать постельный режим и отказаться от аллергенных продуктов.

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжелые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Среди пожилых женщин наиболее распространен гигантоклеточный артериит — воспалительное поражение крупных и средних артерий. Заболевание начинается с повышения температуры, причем температура может быть как субфебрильной, так и высокой. Пациент чувствует слабость, теряет аппетит и, как следствие, вес. Заболевание сопровождается сильными головными болями, депрессией и нарушением сна.

Характерный симптом, который, впрочем, наблюдается не у всех больных — острые боли в области языка и жевательных мышц. Возникают они при разговоре или во время еды. Они такие сильные, что человеку необходимо прекратить жевать или говорить.

В стенках артерий развивается воспаление, которое приводит к образованию специфических гигантских клеток. Через некоторое время стенки артерии уплотняются, утолщаются, просвет сосуда сужается. Кроме того, в пораженной артерии могут развиваться пристеночные тромбы. Все это способствует нарушению притока крови к органу, который питает пораженная артерия. Обескровленный орган не может функционировать в нормальном режиме.

Наиболее эффективный способ лечения на сегодняшний день — прием кортикостероидов.

Симптоматика других васкулитов разнообразна.

Для узелкового периартерита, поражающего в основном мужчин, характерны боли в мышцах, повышение температуры, снижение массы тела.

При гранулематозе Вегенера появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные или кровянистые выделения из носа, язвы на слизистой носа, разрушение носовой перегородки, а также почечная недостаточность, боли в грудной клетке, кровавый кашель.

Наиболее важный признак синдрома Бехчета — рецидивирующий стоматит. Второй по частоте признак — язвы на мошонке и половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин. Также развиваются различные воспаления глаз.

При неспецифическом аортоартериите больные жалуются на онемение и боли в конечностях, спине и животе, обмороки и нарушения зрения.

Для диагностики используются анализы крови и мочи, исследование сосудов, флюорография. В качестве лечения используются в основном иммунодепрессанты, антикоагулянты, противовоспалительные препараты. Остальные лекарства зависят от вида заболевания. При лечении васкулитов необходима слаженная работа терапевтов, нефрологов, отоларингологов, невропатологов, хирургов, окулистов и других врачей.

Вылечить васкулит нельзя, но при правильно подобранной терапии большинство пациентов могут контролировать заболевание.

Прогноз заболевания зависит не только от типа и степени повреждения кровеносных сосудов, но и продолжительности заболевания до начала лечения, а также от реакции на лечение. Риск повреждения органов и систем организма связан с длительностью и интенсивностью заболевания. Повреждение жизненно важных органов может привести к тяжелым последствиям на всю жизнь.

В большинстве случаев можно добиться ремиссии в течение первого года лечения. Период ремиссии может продолжаться всю жизнь, но, как правило, для этого требуется долгосрочное лечение. Периоды ремиссии могут прерываться из-за обострения васкулита, когда пациент нуждается в усиленной терапии. При отсутствии лечения вероятность летального исхода высока. Васкулит является редким заболеванием, поэтому существует мало данных о долгосрочном прогнозе.

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Олег Геннадьевич Кривошеев

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Основные первичные ­васкулиты:

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

• Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
• Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
• В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гипердиагностика системных васкулитов

Лечение системных васкулитов

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Васкулитом называется воспаление, возникающее в стенках кровеносных сосудов. Это довольно широкая группа патологий, классификация которой зависит от размера и типа сосудов. При первичном васкулите болезнь поражает непосредственно кровеносные сосуды.

Как часто встречается данное заболевание?

Некоторые первоначальные сосудистые воспаления являются распространенным заболеванием в детском возрасте (например, Геморрагический васкулит или синдром Кавасаки). Заболевания, описанные ниже встречаются довольно редко.

Каковы причины заболевания? Является ли васкулит наследственным или иммунным заболеванием? Существуют ли способы профилактики данного заболевания?

Васкулит не является наследственным заболеванием, поэтому существует малая вероятность, что данная патология обнаружится у других членов семьи. Точные причины заболевания до сих пор остаются не известными. Предположительно, существует ряд неблагоприятных факторов, таких как комбинация генетической предрасположенности с экологической ситуацией, а также инфекционные заболевания.

Васкулит не относят к заразным заболеваниям и меры его профилактики не найдены.

Что происходит с кровеносными сосудами при заболевании?

В процессе заболевания иммунная система атакует стенки кровеносных сосудов, что приводит к воспалению. Внутренний слой кровеносных сосудов играет центральную роль в этом процессе. У здорового человека внутренний слой обеспечивает правильное кровообращение. Однако, воспаление или повреждение по какой-либо причине приводит к возникновению сгустков крови, вызывающих сужение и закупорку кровеносных сосудов.

Поврежденные или инфицированные клетки мигрируют через стенки пораженных кровеносных сосудов в смежные ткани, вызывая дальнейшее повреждение стенки и ткани. Пораженные стенки кровеносных сосудов становятся более проницаемыми, позволяя выход жидкости из кровеносных сосудов, в результате чего возникает опухоль и отек окружающих тканей. Во время биопсии пораженной ткани можно увидеть воспалительные изменения в стенке сосудов и разрушения различной степени. Изменение формы артерий можно увидеть во время ангиографии — методе рентгенологического исследования, при котором в кровеносные сосуды вводят контрастное вещество.

Замедление кровотока и блокировка кровеносных сосудов (приводящие иногда к разрыву и кровотечению) может привести к повреждению тканей и различных систем организма. Повреждение сосудов, участвующих в кровоснабжении жизненно важных органов, таких как мозг или сердце, может привести к серьезным последствиям. Воспаление, сопровождающееся привлечением различных клеток иммунной системы к очагу инфекции, приводит к основным симптомам: слабости и повышению температуры. Воспалительный процесс также подтверждается с помощью лабораторного анализа.

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы болезни различны и зависят от вида кровеносных сосудов и степени повреждения органов или систем организма.

Диагностика васкулита

Диагностика воспаления, как правило, не проста. Симптомы, зачастую, соответствуют симптомам других, более распространенных, детских заболеваний. Для точной диагностики необходимо выявить все имеющиеся симптомы, провести необходимые анализы крови и мочи, УЗИ и ангиографию. В некоторых случаях для подтверждения диагноза также необходимо выполнение биопсии кровеносных сосудов и тканей для выявления характерных изменений.

Ввиду большой редкости данного заболевания, во многих случаях маленький пациент направляется в медицинский центр, где есть отделение детской ревматологии, а также специалисты различного профиля и соответствующее медицинское оборудование для тщательного обследования.

Какова вероятность выздоровления?

Вероятность излечения от заболевания высока. Большинство пациентов могут контролировать заболевание благодаря существующим на сегодняшний день методам лечения.

Каковы методы лечения васкулита?

Лечение васкулита сложный и длительный процесс. Целью лечения является контроль заболевания и предотвращение осложнений. При этом стараются избежать побочных эффектов медикаментозной терапии.

На первом этапе применяют высокую дозу кортикостероидов в сочетании с препаратами, подавляющими иммунный ответ, такими как циклофосфамид. На следующем этапе используют метотрексат, азатиоприн или циклоспорин, снижая дозу кортикостероидов.

Существуют и другие препараты, доказавшие свою эффективность в подавлении воспалительных процессов и повышении активности иммунной системы. К ним прибегают после того, как комбинированная терапия не принесла должных результатов. Это биологические препараты, такие как колхицин, талидомид и другие.

Так как длительное лечение кортикостероидами может привести к остеопорозу, также применяются TNF-блокаторы и кальций. При некоторых формах васкулитов прибегают к использованию препаратов, понижающих свертываемость крови (например, низкие дозы аспирина) или лекарств, снижающих артериальное давление. Некоторые пациенты нуждаются в физиотерапии, а также в витамине D. Порой пациенту или его семье необходима квалифицированная помощь психолога или социального работника.

Каково последующее наблюдение у специалиста?

Основною целью визита к врачу является оценка состояния пациента, оценка эффективности проводимой терапии и ее побочных эффектов. Частота и количество посещений зависит от тяжести заболевания, а также от прописанных лекарственных средств. На ранних стадиях необходимо частое и тщательное наблюдение. Частота посещений врача обычно снижается после достижения стойкой ремиссии.

Существует несколько способов оценки развития заболевания. Родителей просят сообщать о любых изменениях в состоянии ребенка, а в некоторых случаях измерять кровяное давление или проводить анализ мочи. Тщательный медицинский осмотр наряду с анализом жалоб больного ребенка очень важны в оценке развития заболевания. Анализы крови и мочи отображают состояние воспаления, изменения в функционировании различных органов и возможность побочных эффектов от препаратов. Порой существует необходимость в осмотре у специалистов из других областей и проведении других обследований.

Какова продолжительность заболевания?

Первичные воспалительные заболевания длятся продолжительное время, зачастую оставаясь на всю жизнь. Заболевание развивается подостро, порой с высоким риском для жизни, а затем постепенно приобретает хронический характер.

Каков прогноз заболевания?

Каждый случай первичного васкулита — отдельный. Прогноз заболевания зависит не только от типа и степени повреждения кровеносных сосудов, но и продолжительности заболевания до начала лечения, а также от реакции на лечение. Риск повреждения органов и систем организма связан с длительностью и интенсивностью заболевания. Повреждение жизненно важных органов может привести к тяжелым последствиям на всю жизнь.

В большинстве случаев можно добиться ремиссии в течение первого года лечения. Конечно, период ремиссии может продолжаться всю жизнь, но ,как правило, для этого требуется долгосрочное лечение. Периоды ремиссии могут прерываться из-за обострения васкулита, когда пациент нуждается в усиленной терапии. При отсутствии лечения вероятность летального исхода высока. Васкулит является редким заболеванием, поэтому существует мало данных о долгосрочном прогнозе.

Как болезнь влияет на ребенка и его семью?

Первое время, когда диагноз еще не поставлен, сказывается на всей семье. Установление точного диагноза и определение поддерживающей терапии дает родителям и детям силы справляться с различными обследованиями, частыми визитами в больницу и не всегда легким процессом лечения. Жизнь возвращается в нормальное русло после достижения полной ремиссии.

Что насчет школы?

Стоит поддерживать ребенка вернуться к школьному обучению после достижения ремиссии заболевания. Также важно обсудить с учителями состояние ребенка, чтобы они могли быть к нему внимательны.

Что насчет спорта?

В устойчивой стадии ремиссии ребенку стоит принимать участие в спортивных мероприятиях. Рекомендуемый вид спортивной деятельности зависит от самого заболевания и от пострадавших органов, особенно если это мышцы и суставы.

Что насчет питания?

До сих пор нет никаких доказательств эффективности определенной диеты во время болезни. Рекомендуется сбалансированное питание с достаточным количеством белка, кальция и витаминов. Отказ от употребления сладостей, соли и жиров во время приема кортикостероидов способствует снижению побочных эффектов во время лечения.

Какой климат благоприятен при васкулите?

Влияние климатических условий на ход болезни не выявлен. Хотя, при нарушении кровотока, происходящем из-за васкулита, воздействие холодной температуры может ухудшить состояние пациента.

Инфекции и вакцинация при васкулите

Зачастую у пациентов, получающих лечение, подавляющее иммунитет, инфекционные заболевания проявляются в более серьезной форме. В таком случае, ребенок, заболевший ветрянкой, должен немедленно получить лечение против данного вируса.

Распространенность инфекционных заболеваний среди детей, больных васкулитом, высока. Такие дети также могут страдать от инфекций, которые не свойственны людям со здоровой иммунной системой. Именно поэтому, в некоторых случаях им прописывается длительное лечение антибиотиком (Resprim) для профилактики пневмонии, которая протекает довольно трудно, но не несет в себе опасности для жизни пациента с ослабленным иммунитетом.

Во время иммуносуперссивной терапии не проводятся вакцинации против свинки, кори, краснухи и полиомиелита.

Сексуальная жизнь, беременность и роды при васкулите

Во время обострения заболевания беременность нежелательна, так как большинство препаратов может отрицательно повлиять на внутриутробное развитие плода. Некоторые препараты (в основном циклофосфамид) зачастую влияют на репродуктивную способность организма. Это довольно редкое явление среди молодых пациентов и детей.

(Узелковый периартериит (POLYARTERITIS NODOSA

Узелковый периартериит — заболевание кровеносных сосудов, вызывающее гангренозное воспаление артериальных стенок сосудов мелкого и среднего калибра. В процессе заболевания воспалененные участки артериальных стенок ослабляются и образуются микроаневризмы.

Существуют также кожные формы узелкового периартериита, в основном поражающие кожный покров и не затрагивающие внутренние органы. Микроскопический периартериит является одной из форм узелкового периартериита, поражающий преимущественно мелкие сосуды.

Эпидемиология заболевания

Узелковый периартериит крайне редко встречается среди детей. Ежегодно регистрируется всего один случай на миллион населения. Заболевание чаще встречается среди детей в возрасте 9-11 лет. В настоящее время среди взрослого населения выявлена связь между этим заболеванием и гепатитом В.

Основные симптомы заболевания

Из-за того, что кровеносные сосуды проходят в каждом органе и ткани тела, данное заболевание сопровождается различными симптомами. Однако по некоторым причинам определенные ткани и органы поражаются чаще, чем другие.

Общими жалобами являются:

— Мышечные и суставные боли

— Красные пятна на коже, выпуклые и иногда болезненные или синевато-фиолетовый сетчатый рисунок на коже (сетчатое ливедо)

— Болезненность в яичках

Воспаление стенок артерий вызывает кожные нарушения. Ребенок с данной патологией будет чувствовать постоянную усталость и общее недомогание. Кроме того, возможна высокая температура и потеря веса, вероятны частые обмороки. В особо тяжелых случаях пациенты будут чувствовать резкую боль.

Подобные симптомы могут быть вызваны и другими, более распространенными, детскими заболеваниями, поэтому, при постановке диагноза, необходимо исключить возможность инфекции.

Диагностика заболевания

Данная патология характеризуется наличием хронических симптомов и воспалительных процессов, выявленных при анализе крови. Диагноз подтверждается с помощью агиографического исследования.

Основной удар во время болезни берут на себя почки и легкие. Это может привести к появлению белка и крови в моче или к повышению артериального давления. Воспаление артерий кишечника вызывает боль в животе, расстройство кишечника и ухудшению усвоения пищевых веществ. Центральная нервная система также, как и любой другой орган, может быть повреждена.

Лабораторные анализы могут показать наличие воспалительных процессов и анемии. Заболевание, связанное с инфекцией стрептококка, будет выявлено с помощью анализа крови.

Наличие характерного воспаления артериальных стенок сосудов, выявленное с помощью биопсии кожи и почек, окончательно подтвердит диагноз.

Синдром Такаясу (TAKAYASU ARTERITIS)

Синдром Такаясу поражает крупные артерии, в особенности аорту, ее ветви и главную легочную артерию. В поврежденных стенках артерий формируются гигантские многоядерные клетки с гранулематозным воспалением вокруг.

Данная патология встречается крайне редко, хотя и является третьим наиболее распространенным заболеванием кровеносных сосудов в детском возрасте (после геморрагического васкулита и синдрома Кавасаки) . К этому заболеванию более предрасположены девочки, чем мальчики.

Основные симптомы заболевания

Первичными симптомами заболевания являются: высокая температура, понижение аппетита, мышечные и суставные боли, повышенное потоотделение по ночам. В лабораторных исследованиях будут выявлены признаки воспалительных процессов. По мере развития заболевания происходит ослабление стенок артерий, что приводит к плохому прощупыванию или отсутствию пульса на лучевых артериях, различию артериального давления в руках, шумам в ушах и болезненности конечностей. Сужение аорты приводит к повышению артериального давления. Кроме того, могут быть жалобы на боль в груди и ухудшение зрения.

Диагностика заболевания

Диагностика с помощью УЗИ (доплеровское исследование) эффективна для выявления воспаления крупных артерий сердца, но не способна выявить воспаления более мелких кровеносных сосудов. Одним из основных методов обследования является ангиография.

Гранулематоз Вегенера (WEGENER‘S GRANULOMATOSIS)

Гранулематоз Вегенера является хроническим системным воспалением, повреждающим мелкие и средние кровеносные сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Данное заболевание является редким, особенно в детском возрасте.

Распространенность заболевания: 1-2 пациента на миллион детей в год, поражая оба пола в равной степени. Среди взрослого населения воспаление чаще встречается у мужчин.

Основные симптомы заболевания

Общие жалобы включают в себя: потерю веса, общее недомогание, боли в суставах, повышенное потоотделение по ночам и жар.

У большинства пациентов заболевание начинается с хронического насморка, не реагирующего на лечение антибиотиками. Пациенты жалуются на язвы слизистой оболочки, кровотечение из носа, иногда происходит деформация носа.

Возможно сужение трахеи, которое будет выражаться хрипотой и проблемами с дыханием. Развитие воспаления в легочной ткани будет выражаться пневмонией, одышкой, кашлем и болью в груди.

В большинстве случаев (около 65%) с прогрессированием заболевания возникает почечная недостаточность. Воспалительные процессы могут также затронуть ткани глаз или ушей.

Диагностика заболевания

Клиническая картина заболевания в сочетании с признаками поражения почек (присутствие белка и крови в моче) может вызвать подозрение на Гранулематоз Вегенера.

Анализ крови способен подтвердить воспалительный процесс (повышение СОЭ и повышенный уровень CRP). Для большинства пациентов типично присутствие в крови высокого уровня ANCA (Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела).

Другие возможные заболевания, связанные с воспалением кровеносных сосудов

Кожный аллергический васкулит (Cutaneous leukocytoclastic vasculitis ) является воспалением стенок кровеносных сосудов из-за чрезмерной реакции иммунной системы на аллергены. Распространенными причинами заболевания в детском возрасте являются лекарства и инфекции.

Уртикарный васкулит (Hypocomplementemic urticarial vasculitis) характеризуется сыпью различной величины (как при крапивнице). В отличие от аллергической сыпи не перемещается, а локализуется на одном месте.

Синдром Чурга-Штрауса/Аллергический гранулематоз (Churg–Strauss syndrome ) — крайне редко встречающаяся среди детей форма васкулита. Кроме общих симптомов васкулита, заболевание сопровождается астмой и высоким уровнем эозинофилов в крови.

Синдром Когана (Cogan syndrom) является очень редким заболеванием, поражающим глаза и внутреннее ухо. Симптомами заболевания являются: сокращение слуха и глухота, головокружения, нарушения зрения (в том числе светобоязнь).

Аутоиммунное воспаление стенок кровеносных сосудов называется васкулит. Нарушенная иммунная система поражает сосуды, расположенные на поверхности – в дерме, а также в более глубоких слоях и внутренних органах.

Причины васкулита – длительно воздействующие на организм аллергические агенты (медикаменты, пух и пыльца растений, домашняя и книжная пыль) и хронические инфекционные заболевания (пораженные зубы, отит, тонзиллит, микозы). Заболевание у детей может быть вызвано аллергией на вакцину.

Также причина может заключаться в наследственном иммунодефицитом состоянии организма, что не всегда диагностируется на раннем этапе развития, а проявляется при длительном влиянии агента на иммунную систему и вызывает агрессию по отношению к стенкам сосудов.

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

• капиллярные излияния кожи – пурпура;
• повреждения капилляров кожи – петехии;
• крапивница, узелки;
• сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Проявляется следующими симптомами:

• узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
• инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• боль в суставах и мышцах;
• жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский)

Приём по адресу:

г. Москва, ул.Маросейка, д.6-8, стр. 4

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Педиатр, Диспансеризация

Приём по адресу:

г. Москва, ул.Маросейка, д.6-8, стр. 4

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Педиатр, Диспансеризация

Приём по адресу:

г. Москва, Проспект Маршала Жукова, д.38 к.1

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Педиатр

Приём по адресу:

г. Москва, Проспект Маршала Жукова, д.38 к.1

Приём по адресу:

г. Москва, ул. Гамалеи, д.18

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Терапевт, Терапевт (ПНД)

Приём по адресу:

г. Рязань, ул. Праволыбедская, д. 40, г. Рязань, ул. Пирогова, д.4

Приём по адресу:

г. Москва, ул. Гамалеи, д.18, г. Москва, 2-й Боткинский проезд, д. 8

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

• разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
• изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
• гломерулонефритом;
• тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• волнообразное течение;
• появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
• ощущения жжения на пораженных участках;
• боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
• повышенная температура;
• гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.

Васкулит у детей

Васкулит у детей – довольно редкое явление, но все разновидности имеют характерные особенности протекания, свойственные только в детском возрасте.

Системная форма заболевания у детей до 7-ми лет с поражением сосудов сердца, лимфатических узлов, слизистой дыхательных путей. Для клинической картины характерно стремительное, острое начало с температурой от 38 до 41 градуса и следующие симптомы (в порядке постепенного появления):

• изнуряющая лихорадка;
• поражение кожи скарлатиноподобной сыпью с эритематозными бляшками;
• поражение слизистой дыхательных путей, носа, глаз;
• утолщение и покраснение кожи на подошвах и ладонях;
• увеличение лимфатических узлов шеи;
• малиновый цвет языка;
• шелушение кожи вокруг ногтей, на фалангах пальцев конечностей;
• поражение сердечнососудистой системы в острой фазе, аневризма.

Синдром Кавасаки излечивается при своевременной диагностике, последствия устраняются через 5-8 лет.

В то время как геморрагический васкулит у взрослых может быть вызван патологиями при беременности, диабетической нефропатии, циррозе печени, злокачественных новообразованиях, причиной этой формы заболевания у детей чаще всего являются инфекции верхних дыхательных путей, корь, паратифы, лекарственная или пищевая аллергии.

Геморрагический васкулит у детей подразделяется на следующие формы: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и кожно-почечную. Для каждой из них присущи специфические симптомы:

• кожная форма – выраженные отеки на фоне холодовой крапивницы, пурпура, высыпания с локализацией на стопах, голенях постепенным распространением к бедрам, боль в суставах;
• абдоминальная форма: тяжелое протекание с выраженной болью в животе, локализующейся около пупка;
• почечная форма – наличие в моче белков, глобулинов.

Геморрагический васкулит опасен осложнениями, рецидивами и склонностью к генерализации – распространению на сосуды внутренних органов.

Мы разработали для Вас специальные годовые программы наблюдения за здоровьем.
Услуги каждого пакета ориентированы на поддержание здоровья и профилактику болезней.

Годовые медицинские программы для детей

Детские годовые программы НИАРМЕДИК созданы для того, чтобы помочь родителям вырастить здорового ребенка! Программы разработаны для детей разного возраста и гарантируют качественную медицинскую помощь без очереди.

Годовые медицинские программы для взрослых

Взрослые годовые программы "С заботой о себе" разработаны для тех, кто ответственно подходит к своему здоровью. Программы включают: консультации терапевта, а также самых востребованных врачей-специалистов.

Программа ведения беременности

Сеть клиник НИАРМЕДИК предлагает будущей маме программу ведения беременности "Жду тебя, малыш!". Программа разработана с учетом передовых международных стандартов здравоохранения.

Диагностика и лечение в НИАРМЕДИК

Диагностика в сети клиник НИАРМЕДИК проводится в собственной клинико-диагностической лаборатории с использованием современных, информационных и эффективных методик, с использованием диагностических тестов, позволяющих исключить неправильное толкование внешних симптомов.

В лаборатории проводят:

• гистопатологическое исследование;
• иммунологическое исследование;
• аллергологическое тестирование;
• ПЦР-тест;
• исследование иммунограммы;
• многократные анализы мочи и крови;
• регулярное исследование сердечнососудистой и дыхательной систем.

При диагностике васкулита лечение назначается в зависимости от формы и разновидности. Лекарственная терапия включает назначение:

• глюкокортикостероидов при тяжелых патологических состояниях;
• медпрепаратов для лечения основного заболевания при вторичных формах;
• лечение очагов инфекции;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• медпрепаратов для восстановления прочности и эластичности стенок сосудов;
• антиоксидантов;
• обезболивающих;
• кортикостероиды при диагнозе геморрагический васкулит.

В лечебные мероприятия входят физиотерапевтические процедуры и диетическая терапия.