Фолликулярный гиперкератоз при ихтиозе

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Гараева З. Ш.

В статье представлены основные концепции патогенеза ихтиозов , основанные на современных исследованиях отечественных и зарубежных ученых. Дана характеристика основных форм и клинических проявлений ихтиозов . Рассмотрены методы диагностики ихтиозов , включающие анамнестические данные, гистологическое исследование, медико-генетическое консультирование. В статье приводятся также сведения о средствах общей терапии больных ихтиозом .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Гараева З. Ш.

The basic concepts of the pathogenesis and contemporary course of ichthyosis

The article presents the basic concepts of the pathogenesis of ichthyosis , which is based on recent studies of native and foreign scholars. The characteristics of the main forms and clinical manifestations of ichthyosis are given. The methods of ichthyosis diagnosis including medical history, histology, genetic counseling are considered. The article also provides information about the tools of general treatment of patients with ichthyosis .

Основные концепции патогенеза и современного течения ихтиозов

Казанская государственная медицинская академия

Гараева Зухра Шамильевна

кандидат медицинских наук, доцент кафедры

дерматовенерологии и косметологии

420111, г. Казань, ул. Б. Красная, д. 11

тел. (843) 238-69-16, е-mail: Garaeva-zuhra@rambler.ru

В статье представлены основные концепции патогенеза ихтиозов, основанные на современных исследованиях отечественных и зарубежных ученых. Дана характеристика основных форм и клинических проявлений ихтиозов. Рассмотрены методы диагностики ихтиозов, включающие анамнестические данные, гистологическое исследование, медико-генетическое консультирование. В статье приводятся также сведения о средствах общей терапии больных ихтиозом.

Ключевые слова: ихтиоз, генодерматоз, кератоз.

The basic concepts of the pathogenesis and contemporary course of ichthyosis

Kazan State Medical Academy

The article presents the basic concepts of the pathogenesis of ichthyosis, which is based on recent studies of native and foreign scholars. The characteristics of the main forms and clinical manifestations of ichthyosis are given. The methods of ichthyosis diagnosis including medical history, histology, genetic counseling are considered. The article also provides information about the tools of general treatment of patients with ichthyosis.

Key words: ichthyosis, genodermatosis, keratosis.

Ихтиозы-наиболее распространенная форма кератозов, составляющая, по данным разных авторов, 80-95% от всех форм генодерматозов. Однозначного взгляда на этиологию и патогенез ихтиоза нет, данные источников литературы зарубежных и отечественных исследователей весьма противоречивы [1, 2]. Одна группа авторов склоняется к тому, что возможны нарушения процесса транскрипции, а это, в свою очередь, влияет на экспрессию профиларгри-на (основного белка кератогиалиновых гранул, связывающего кератиновые филаменты) [3]. Существуют и другие работы, свидетельствующие о вовлечении в патогенез ихтиоза нескольких маркеров кератинизации — инволюкри-на, цитокератинов 1 и 10 [3, 7].

Клинические проявления заболевания достаточно типичны и характеризуются, в основном, тремя основными компонентами: шелушением, фолликулярным гиперкератозом, гиперлинеарным рисунком ладоней. У большинства больных ихтиозом регистрируется диффузное поражение кожи на боковых поверхностях туловища и разгибательных поверхностях конечностей, в виде фолликулярных папул, с роговой чешуйкой на поверхности, роговых чешуек разного размера и цвета от белого до серовато-коричневого цвета. Наблюдается онихорексис и трахионихии. Волосы тусклые, ломкие.

Лечение больных ихтиозом остается сложной задачей, так как является симптоматическим и требует системного подхода на протяжении всей жизни пациента.

современные аспекты патогенеза ихтиозов

Ихтиозы относятся к группе генодерматозов с гермента-тивными мутациями, в основе которых лежат нарушения процессов кератинизации, связанные с патологической экспрессией профиларгина [1, 2].

Для поддержания физиологической корнификации ке-ратиноцитов эпидермального дифферона необходимо, чтобы на внутренней поверхности цитоплазматической мембраны происходило ороговение клеточной оболочки. Ороговение клеточной оболочки происходит за счет аккумуляции элафина, кератиновых промежуточных филамен-тов, лорикрина, инволюкрина, богатых пролином белков. Между последними образуются межмолекулярные изо-пептидные связи, которые катализируются трансглутами-назой.

Всего в организме человека имеется 5 родственных трансглутамаз: трансглутамаза-1 находится в кератиноци-тах; трансглутамаза-2 — тканевая трансглутамаза; транс-глутамаза-3 — эпидермальная трансглутамаза; трансглу-тамаза-4 — фактор свертывания крови XIII; трансглута-

18 ^и_ ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

'1-4 (73) сентябрь 2013 г.

маза-5 — белок полосы 4,2 в эритроцитах. Для мутаций, связанных с изменением корнификации кератиноцитов, формирующих клинику ихтиозов, характерны, прежде всего, нарушения, связанные именно с работой трансглутама-зы-1, которая кодируется геном трансглутамазы — TGM-1 (локус ^11) [6].

В последующие годы была доказана роль других ферментов и кодирующих их генов в патогенезе ихтиозов. Так, ген АВСА12 — мембранный энергозависимый транспортер из семейства АВС, функцией которых является транспорт различных биомолекул через клеточную мембрану, ответственен, прежде всего, за потерю липидного барьера кожи. Эти патологические изменения происходят в результате нарушения связывания ламелярных гранул с АВСА12, что в свою очередь провоцирует выведение АВСА12-позитивных ламенарных гранул в экстрацеллю-лярное пространство.

Научных исследований, касающихся изучения других маркеров кератинизации, влияющих на формирование ихтиозов, таких как инволюкрина, цитокератинов 1, 10, мало, в основном исследуются возможные нарушения, связанные с процессами их транскрипции и, как следствие, снижение содержания мРНК профилагрина в кератиноцитах [1, 5, 6].

Помимо изменений у больных ихтиозом, регистрируемых на генетическом уровне, различными авторами рассматриваются и другие факторы, приводящие к усугублению тяжести патологического кожного процесса и требующие обязательного вмешательства и коррекции. Так, например, актуальными считаются нарушения работы щитовидной железы, надпочечников, нервно-вегетативные дисфункции, гипо- и авитаминоз А.

Общепринятой классификации ихтиозов нет. Так, Потоцкий И.И., Куклин В.Т., со ссылкой на генетический фактор, выделяют следующие клинические формы ихтиоза:

i наследственные формы ихтиозов

1.1. Аутосомно-доминантный ихтиоз:

1.2. Х-сцепленный ихтиоз

1.2.2. Ихтиоз плода;

1.2.3. Линеарный огибающий ихтиоз;

1.2.4. Иглистый ихтиоз.

N Приобретенные формы ихтиозов

11.1.1. Гиповитаминоз А;

11.1.2. Злокачественные новообразования;

11.1.3. Болезни крови.

11.2. Сенильный ихтиоз;

11.3. Дисковидный ихтиоз.

Помимо наследственных и приобретенных форм ихтиозов, вышеуказанная группа авторов отдельно выделяет наследственные синдромы, сопровождающиеся ихтиози-формным состоянием кожных покровов: синдром Нетер-тона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларсона, синдром Юнга-Вогеля, синдром Попова.

Согласно классификации Суворовой К.Н. (1990), в зависимости от клинической картины ихтиозов выделяют следующие формы: ихтиоз простой (поражается весь кожный покров, чешуйки мелкие); ихтиоз блестящий (поражается весь кожный покров, кроме крупных складок, чешуйки располагаются в виде мозаики, серовато-прозрачные); ихтиоз змеевидный (поражается разгибательная поверхность конечностей, боковые поверхности туловища, чешуйки крупные, серовато-коричневые).

В соответствии с тяжестью клинического течения ихтиозов Шуцкий И.В. (1988) различает три варианта течения данного дерматоза:

— тяжелая форма, сопровождается гибелью новорожденного;

— средней тяжести, форма совместима с жизнью;

— поздняя форма, первые проявления заболевания регистрируются на 2-м месяце жизни ребенка.

Аутосомно-доминантный ихтиоз начинается в возрасте от 3 до 12 месяцев, мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Клинически для этой формы ихтиозов характерно мелкопластинчатое и отрубевидное шелушение, фолликулярный кератоз. При фолликулярном кератозе поражаются устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, возвышающиеся над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волосы. Размеры их очень малы — от 0,1 до 0,3 см в диаметре; цвет нормальной кожи либо красновато-серый. Иногда вокруг волосяных фолликулов образуется венчик, а сами они покрываются чешуйками. На ладонях и подошвах кожный рисунок усилен, возможна кератодермия, особенно при различных эндокринных нарушениях, сопровождающих данную патологию.

При аутосомно-доминантном ихтиозе поражение характеризуется как генерализованное, не поражаются только подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо, ягодицы, внутренняя поверхность бедра. С возрастом состояние больного улучшается, в пубертатный период может наступить временная ремиссия. Кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Патогистология кожи: гиперкератоз, истончение и отсутствие зернистого слоя эпидермиса, базальный слой без изменений, мелкие незрелые гранулы кератогиалина [1, 10].

Первые проявления Х-сцепленного ихтиоза можно обнаружить уже сразу после рождения или в первые месяцы жизни. В основном болеют этой формой ихтиоза мальчики. Тип наследования — рецессивный.

Клинические проявления типичны только для этой формы ихтиоза и представлены крупными чешуйками темнокоричневого цвета, плотно прилегающими к коже. Кожа лица, ладоней и подошв при Х-сцепленном ихтиозе не поражается и остается физиологически окрашенной, но отмечается гипергидроз. Типичная локализация — задняя поверхность шеи, разгибательная поверхность верхних и нижних конечностей, боковые поверхности туловища. С возрастом клиническая картина не меняется, в зимнее время отмечается ухудшение со стороны патологического кожного процесса. Патогистология кожи: ретенционный гиперкератоз [2, 9].

тоотделение, что приводит к ухудшению общего состояния таких больных в жаркое время. Патогистология: гиперкератоз, акантоз, утолщенный зернистый слой эпидермиса [4, 6].

Для синдрома Рефсума характерна ихтиозиформная эритродермия в сочетании с пигментным ретинитом, хронической полиневропатией. Для клиники синдрома Реф-сума характерна генерализованное шелушение кожных покровов, включая крупные кожные складки [7].

При синдроме Руда на первый план выходят ихтиози-формная эритродермия, тотальная алопеция, инфантилизм, отставание полового развития и различные неврологические расстройства в виде умственной отсталости, судорожных припадков, идиотии, полиневрита [7].

Для синдрома Шегрена-Ларсона характерны ихтиози-формная эритродермия, умственная отсталость, спастический паралич. Ихтиозиформная эритродермия с возрастом приобретает вариант более легкого поражения по типу гиперкератоза крупных складок и незначительного шелушения на других участках [7].

— наличие ихтиоза у родственников пациента первой и второй степени родства. Составить родословную пациента;

— возраст начала первых проявлений заболевания;

— наличие сопутствующих аллергических заболеваний;

— наличие сопутствующих заболеваний, таких как гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей.

Для Х-сцепленного ихтиоза характерны: выраженный гиперкератоз, зернистый слой не изменен или слегка утолщен, умеренный акантоз, периваскулярные лимфо-гистиоцитарные инфильтраты в дерме.

Дополнительные лабораторные исследования:

— пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза — обнаружение дефицита стероидной сульфатазы в культуре клеток амниотической жидкости или в ткани хориона, с помощью блокгибридизации ДНК периферических лимфоцитов по Саузерну;

— антенатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза

— исследование мочи беременной на эстрогены. Снижение содержания эстрогенов является косвенным признаком наличия у плода Х-сцепленного ихтиоза;

— определение уровня сульфата холестерина в плазме крови пациента методом количественной спектрометрии, выявляет повышение его уровня при Х-сцепленном ихтиозе;

— исследование иммунного статуса для оценки состояния клеточного и гуморального иммунитета.

Всем пациентам с ихтиозами рекомендовано медикогенетическое консультирование для выявления вероятной сопутствующей патологии. При наличии сопутствующей патологии необходимы наблюдение и лечение у окулиста, гастроэнтеролога, аллерголога.

Этиотропного лечения ихтиоза в настоящее время не существует. Основными средствами общей терапии больных ихтиозом являются производные витамина А. Назначаемые дозы витамина А зависят от выраженности патологического кожного процесса и массы тела пациента. При вульгарном ихтиозе применяют, главным образом, ретинола пальмитат в дозе от 3500 до 6000 МЕ/кг/сут. в течение 7-8 недель, далее дозу уменьшают в два раза и переходят на поддерживающую терапию. Рекомендовано проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3-4 месяца.

В комплексной терапии ихтиоза применяют препараты цинка, курс не менее 3 месяцев, витамины группы С и В.

1. Мордовцев В.Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи. — М., 2004. — 12 с.

2. Адаскевич В.П. Клинические формы и методы лечения ихтиозиформных дерматозов // Медицинские новости. — Минск: ЮПОКОМ, 2005. — № 12. — С. 4—8.

3. Корсунская И.М., Тамразова О.Б. Топикрем в уходе за детьми с нарушением кератинизации кожи // Росс. Вестник перинат. и педиатрии. — 2006. — Т. 51. — № 2. — С. 55—57.

4. Александрова А.К., Смольянников В.А., Суколин Г.И. Вульгарный ихтиоз: современный взгляд на проблему // Вестник дерматологии и венерологии. — 2007. — № 2. — С. 13—17.

5. Иванова Е.В. Сухая кожа: причины и лечение // Косметика и медицина. — 2007. — № 5. — С. 54—63.

6. Кубанова А.А., Акимов В.Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней. — М., 2009. — С. 213—217.

7. Максимова В.Н. Делеция 2282del4 в гене филаггрина в популяции жителей Новосибирска и у больных вульгарным ихтиозом // Мед. Генетика. — 2007. — Т. 6. — № 8 (62). — С. 21—23.

8. Akiyama M., Takizava Y., Suzuki Y. A novel mutation 371delA in TGM1 leads to a classic lamellar ichthyosis phenotype // Br. J Dermatol. — 2003. — № 148. — Р 149—153.

9. Akiyma M. Sugiyama Y., Sakai K. Mutations in lipid transporter ABCA12 in harlequin ichthyosis // J. Clin. Invest. — 2005. — № 115. — Р 1777—1784.

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Last full review/revision July 2018 by James G. H. Dinulos, MD

Ихтиоз отличается от простой сухости кожи (ксеродермы) тем, что может быть ассоциациирован с системными расстройствами или приемом определенных препаратов, иметь наследственное происхождение, различную тяжесть течения или комбинацию перечисленных факторов. Ихтиоз также может быть более тяжелым заболеванием, чем ксеродерма.

Наследственные ихтиозы

Наследственные ихтиозы, характеризующиеся избыточным накоплением чешуек на поверхности кожи, классифицируются в соответствии с клиническими и генетическими критериями ( Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов). Некоторые виды являются самостоятельным заболеванием и не являются частью синдрома (например, ихтиоз обыкновенный, Х-сцепленный ихтиоз, чешуйчатый ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия [эпидермолитический гиперкератоз]). Другие ихтиозы являются частью синдрома, включающего поражение других органов. Например, болезнь Рефсума и синдром Шегрена–Ларссона (врожденная умственная отсталость и спастический паралич, вызванные дефектом альдегиддегидрогеназы, окисляющей жирные спирты) являются аутосомно-рецессивными заболеваниями, протекающими с поражением кожи и других органов. Дерматолог должен принимать участие в установлении диагноза и лечении больного, следует проконсультироваться с медицинским генетиком.

Характер чешуйчатых образований

Сопутствующие клинические проявления

Обычно на спине и разгибательных поверхностях, но не в кожных складках

Как правило, выражен кожный рисунок на ладонях и подошвах

Сразу после рождения или в младенчестве

Крупные, темные (могут быть блестящими)

В области шеи и туловища

Нормальное состояние ладоней и подошв

Пластинчатый ихтиоз (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)

Сразу после рождения

Большие, грубые, иногда блестящие

Вариабельные изменения на коже ладоней и подошв

На большей части поверхности тела

Гипогидроз с непереносимостью жары

*Врожденная ихтиозиформная эритродермия (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)

Аутосомно-доминантный (мутации спонтанные примерно в 50% случаев)

Сразу после рождения

При рождении: покраснение кожи и волдыри

В зрелом возрасте: шелушение

На большей части поверхности тела

Бородавчатые образования, особенно на кожных складках и сгибах

Буллы, частые инфекции кожи

*Это расстройство также называют врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией или эпидермолитическим гиперкератозом.

Приобретенные ихтиозы

Ихтиозы могут быть ранним проявлением некоторых системных расстройств (например, лепры [болезнь Гансена], гипотиреоза, лимфомы, СПИДа). Некоторые лекарственные препараты вызывают ихтиозы (например, никотиновая кислота, трипаранол, бутирофеноны). Сухие чешуйки могут быть тонкими и располагаться на коже туловища и ног, либо они могут быть толстыми и распространенными.

Биопсия кожи при ихтиозе обычно не позволяет уточнить диагноз системного заболевания; однако есть исключения, среди которых следует отметить саркоидоз, при котором на коже ног могут появляться толстые чешуйки, и в биоптате обычно выявляются типичные гранулемы.

Лечение

Минимизация воздействия провоцирующих факторов

Увлажнение и кератолитики

Иногда профилактика вторичной инфекции

Когда ихтиоз вызван системным заболеванием, для уменьшения проявлений нужно лечить основное заболевание. Другие методы лечения ихтиоза включают применение эмолентов и кератолитиков для предупреждения сухости кожи.

При любом ихтиозе имеется нарушение барерной функции эпидермиса, и после мытья следует сразу наносить увлажняющее средство. Может повышаться абсорбция веществ, наносимых на кожу. Например, продукты гексахлорофена не следует использовать из-за повышения абсорбции и токсичности.

Смягчающее вещество, предпочтительно чистый вазелин, минеральное масло или лосьоны, содержащие мочевину, или α-гидроксикислоты (например, молочную, гликолевую и пировиноградную), следует наносить 2 раза в день, особенно после мытья, когда кожа еще влажная. Промакивание полотенцем позволит удалить излишки нанесенного средства.

Ихтиоз обычно хорошо поддается терапии с применением местного кератолитического средства - пропиленгликоля. Для удаления чешуек (например, при тяжелом ихтиозе) больные могут наносить препарат, содержащий от 40 до 60% пропиленгликоля в водном растворе, под окклюзионную повязку (например, под тонкую пластиковую пленку или пакет, надеваемый на ночь) каждую ночь после обезвоживания кожи; детям препарат следует наносить 2 раза в день без окклюзионной повязки. После уменьшения количества чешуек препарат можно наносить реже. Другими полезными препаратами для местного применения являются кремы, содержащие керамиды, 6%-ный гель с салициловой кислотой, гидрофильный вазелин с водой (в равных соотношениях) и α-гидроксикислоты в разных основах. Для наружной терапии успешно использовался крем с кальципотриолом; однако это производное витамина D может привести к гиперкальциемии при применении на обширные участки кожного покрова, особенно у маленьких детей.

Ретиноиды эффективны в лечении наследственных форм ихтиоза. Синтетические ретиноиды для перорального приема эффективны при большинстве форм ихтиоза. Ацитретин ( Другие виды системной терапии) эффективен при лечении большинства форм врожденного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе могут оказать эффект 0,1%-ный крем третиноина или прием изотретиноина внутрь. Следует принимать препарат в самой низкой эффективной дозе. Длительный прием (в течение 1 года) изотретиноина внутрь у некоторых больных приводил к формированию костных экзостозов, могут также отмечаться и другие нежелательные явления.

Прием ретиноидов внутрь противопоказан во время беременности из-за их тератогенного эффекта, также следует избегать приема ацитретина внутрь женщинам детородного возраста из-за тератогенности препарата и длительности воздействия.

Больным с эпидермолитическим гиперкератозом может потребоваться длительная терапия клоксациллином (в РФ не зарегистрирован) в дозе 250 мг перорально 3-4 раза в день или эритромицина в дозе 250 мг перорально 3-4 раза в день до регресса толстых чешуек в интертригинозных областях для профилактики суперинфекции и образования болезненных зловонных пустул. Регулярное использование мыла, содержащего хлоргексидин, может снизить бактериальную обсемененность, но эти мыла нередко вызывают сухость кожи.

Основные положения

Ихтиоз может быть приобретенным или наследуется как изолированное расстройство или как часть синдрома.

Постепенное начало развития ихтиоза свойственно для системного заболевания.

Эмоленты, ускоряющие обновление кожи, (кератолитики) являются эффективными в лечении ихтиоза.

Гиперкератоз или утолщение кожи - это симптом, вызванный усиленным делением клеток внешнего рогового слоя эпидермиса, а также нарушением его отшелушивания, что вызывает утолщение от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Внешний слой эпидермиса в основном состоит из кератина, который является белком, который выполняет защитную функцию, защищая эпителий от повреждений. Гиперкератоз чаще всего не является самостоятельным заболеванием, а симптомом. Причины его проявления бывают внешними и внутренними, врожденными и приобретенными. Преимущественно, этот симптом проявляется высыпаниями, шелушением и сухостью кожи, появлением бугорков.

Гиперкератоз делится на несколько видов:

Фолликулярный гиперкератоз - это закупорка чешуйками кожи фолликулярных протоков.

Лентикулярный гиперкератоз - образование папул на местах фолликул, которые имеют размер 1-5 мм. Они бывают красновато-коричневые и желто-оранжевые.

Диссеминированный гиперкератоз - образование полиморфных элементов, напоминающих волоски, иногда они скапливаются, образуя нечто похожее на кисточку

Себорейный гиперкератоз - поражает волосяной покров головы.

Диффузный гиперкератоз - полное поражение кожных покровов.

Гиперкератоз стоп - утолщение кожи стоп: она становится сухой и часто трескается.

Гиперкератоз может встречаться и у здоровых людей на стопах, локтях, иногда коленях.

Причины

Заболевания кожи. Часто гиперкератоз становится проявлением какого-то кожного заболевания, например лишая или эритродермии.

Внешние факторы. Тесная одежда или обувь, которые вызывают усиленное давление на кожу. Таким образом клетки наружного слоя кожи начинают делиться, заставляя ее утолщаться, пытаясь защитить организм от давления.

Плоскостопие. Это заболевание нарушает амортизирующие свойства позвоночника, поэтому у людей с плоскостопием значительно чаще проявляется гиперкератоз стоп.

Избыточный вес. Лишний вес приводит к усиленному давлению на ноги и, в частности, на стопы, поэтому он может спровоцировать появление гиперкератоза.

Системные хронические заболевания. Они вызывают нарушение обмена веществ и приводят к изменениям питания кожи.

Приобретенные и врожденные патологии позвоночника и нижних конечностей. Если патология влияет на то, как человек передвигается, то неправильное перераспределение веса может вызвать гиперкератоз.

Нарушение кровообращения. Негативно влияет на питание кожных покровов, что может привести к их утолщению.

Дефицит витаминов. Недостаточное количество полезных веществ, содержащихся в витаминах, оказывает негативное влияние на состояние кожи. Поэтому важно ежедневно употреблять фрукты и овощи, которые содержат необходимые для организма микроэлементы.

Жесткая вода также может влиять на кожу, провоцируя появление гиперкератоза.

Несоблюдение правил личной гигиены может вызвать появление фолликулярного гиперкератоза.

Влияние холодных температур на кожу.

Диагностика

Прежде чем начать лечение, важно выяснить причину появления гиперкератоза. Во-первых, врач проведет визуальный осмотр кожи, чтобы определить, нет ли кожных заболеваний. Далее проводится сбор информации о ходе симптома, его проявлений и других симптомов. После этого проводятся лабораторные исследования, среди которых:

• Анализ крови, кала и мочи (общий и биохимический)
• рентгенография
• УЗИ
• эндоскопия
• допплерография

Во время каких болезней проявляется

Ихтиоз кожи. Нарушение ороговения кожи. Бывает врожденным или приобретенным. Может поражать исключительно кожу, а может - внутренние органы. Кожа при ихтиозе напоминает чешую.

Лишай. Термин, описывающий целый ряд заболеваний кожи, характеризующиеся высыпаниями в виде пятен или маленьких узлов, которые чешутся.

Эритродермия. Воспаление кожных покровов. Кожа шелушится, возникает зуд, появляется лихорадка.

Сахарный диабет - это эндокринное заболевание, которое вызывает нарушение обмена веществ в организме. Именно кожные проявления могут быть первым симптомом сахарного диабета. Среди наиболее частых проявлений заболевания является сухость и трещины кожи, ее утолщение и зуд, изменение цвета кожи и ее уплотнения.

Кератодермия - нарушение ороговения кожи. Локализуется ороговением кожи на ладонях и подошвах. Кожа становится твердой, на ней появляются трещины, она твердеет и изменяет цвет (пораженные участки становятся желто-коричневыми). Заболевание также может влиять на ногтевые пластины, вызывая их утолщение и образования бугорков на них.

Псориаз. Системная патология, которая характеризуется как поражением кожных покровов, на которых появляются красные пятна, покрывающиеся серебристыми или беловатыми чешуйками, которые вызывают зуд, так и слизистых оболочек, ногтей и суставов. Иногда поражение места может вызвать болевые ощущения. Эти пятна могут покрыть как один участок кожи, так и всю кожу.

Пиодермия. Заболевания кожи, вызванное гноеродными бактериями, вызывающими появление гнойничков. Заболевание поражает лицо и тело. Вследствие болезни изменяется структура кожного покрова, возникает зуд.

Варикозное расширение вен. Это заболевание возникает в результате застоя крови в венах, вследствие этого они расширяются: у человека возникает тяжесть и тянущие боли, ощущение жжения в нижних конечностях. Кожа ног становится сухой, теряет свою эластичность и уплотняется.

Нейродермит. Заболевание, вызывающее зуд и утолщение кожи.

Облитерирующий атеросклероз. Отложения холестерина в стенках сосудов, что вызывает их утолщение. Кожа шелушится и трескается, становится сухой.

Авитаминоз. Заболевание, возникающее вследствие недополучения необходимых организму витаминов. Среди распространенных симптомов: ломкость ногтей, сухость кожи, образование грубых чешуек, отечность, боль в мышцах, налет на языке, зубы становятся хрупкими, десны начинают кровоточить, возникает раздражительность, нарушение сна, общая слабость, нарушение пищеварения и потеря аппетита. Может возникнуть депрессия и апатия.

Гиповитаминоз. Патологическое состояние, вызванное уменьшением количества определенного витамина или витаминов в организме. Симптомы гиповитаминоза включают: раздражительность, сонливость или бессонницу, ломкость волос и ногтей, сухость и шелушение кожи.

К какому врачу обратиться

Если появились проявления гиперкератоза, то следует обратиться к дерматологу, подологу, эндокринологу, флебологу, диетологу.

Профилактика

Профилактика утолщения кожи должна быть направлена ​​на предотвращение заболеваний, его вызывающих.

Чтобы избежать гиперкератоза, нужно носить удобную одежду и обувь.

Нужно поддерживать нормальный вес тела, заниматься спортом.

Важно сбалансировано питаться, употреблять необходимое количество витаминов.

Избегать стрессов и переутомления, высыпаться и отдыхать.

Нужно отказаться от вредных привычек, таких как курение и алкоголь.

Необходимо следить за состоянием кожи, особенно если она склонна к образованию акне или к любым воспалениям. Для того, чтобы правильно ухаживать за кожей, нужно обратиться за помощью к врачу-дерматологу или к косметологу.

Своевременно лечить заболевания и не заниматься самолечением.

Проходить периодические медицинские обследования.

Войти через uID

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при ихтиозе

Доминантный вульгарный ихтиоз.
Заболевание является наследственным. Патогенез неизвестен. Скорость отшелушивания рогового слоя эпидермиса замедлена, кератинизация происходит с нормальной скоростью. Секреция сальных н потовых желез понижена.
Заболевание характеризуется сухостью и шелушением кожи. Воспалительные изменения отсутствуют. Субъективные жалобы на чувство стягивания кожи, небольшой зуд. Поражение локализуется преимущественно на разгибателышй поверхности конечностей, может поражаться грудь, живот. На коже ладоней, подошв, в области коленных и локтевых суставов явления гиперкератоза.

Сцепленный с полом вульгарный ихтиоз. Наследственное заболевание, поражающее только лиц мужского пола. Патогенез неизвестен.
Клиническая картина заболевания напоминает картину доминантного вульгарного ихтиоза, характеризуется шелушением, сухостью и утолщением кожи. Поражение нередко носит универсальный характер, захватывает кожу конечностей, туловища, лица, головы, шеи. Поражаются подмышечные, локтевые и подколенные складки. Шелушение особенно выражено на боковых поверхностях туловища. Ладони, подошвы и кожа в области позвоночника не изменены.

Врожденный ихтиоз (врожденная ихтиозиформная эритродермия). Наследственное заболевание с невыясненным патогенезом. Поражение кожи существует уже при рождении. В тяжелых случаях дети погибают в течение первых дней. При менее выраженной тяжести поражения кожа с рождения отличается ригидностью, генерализованным покраснением, более интенсивным в складках. В более легких случаях эритема располагается на отдельных участках — в складках, на лице, ладонях, подошвах. Кожа вначале гладкая и блестящая постепенно покрывается толстыми роговыми наслоениями, особенно грубыми на ладонях, подошвах, шее. С возрастом гиперкератотические изменения нарастают, эритема при этом уменьшается и может исчезнуть. В более тяжелых случаях генерализованная эритема и шелушение сохраняются всю жизнь.
Особой формой врожденной яхтиозиформной эритродермии является заболевание, характеризующееся поздним началом. С рождения отмечаются сухость кожи и едва заметное шелушение, гиперкератоз и эритродермия развиваются спустя месяцы или годы.

Ихтиозиформная эритродермия может сочетаться с психоневрологическими нарушениями (синдром Шегрена — Ларсона — сочетание ихтиоза и олигофрении, синдром Руда — сочетание ихтиоза, эпилепсии, идиотии, инфантилизма).
Буллезный ихтиозиформный гиперкератоз (буллезная ихтиозиформная эритродермия). Наследственное заболевание с невыясненным патогенезом. Поражение кожи обнаруживается в первые дни после рождения, характеризуется гиперемией, круннопластинчатым отслоением эпидермиса, появлением пузырей после механических и физических воздействий. У 20% больных пузыри продолжают появляться в течение всей жизни. С возрастом возникают и нарастают гиперкератотические изменения, локализующиеся преимущественно в области крупных складок, на шее, затылке, тыле кистей. Кожа сухая, потоотделение уменьшено.

Врожденная пахионихия (синдром Ядассона — Лeвандовского). Наследственное заболевание. Патогенез не выяснен. Основными симптомами являются утолщение и деформации ногтевых пластинок по типу онихогрифоза. Вокруг ногтевых .пластинок нередко возникают воспалительные паронихии. Другие нарушения ороговения (ладонно-подошвенный гиперкератоз, фолликулярный гиперкератоз, бородавчатые папулы на лице и конечностях) сочетаются с образованием болезненных пузырей. На слизистых оболочках полости рта, носоглотки, в области ануса появляются участки лейкоплакии, которые могут подвергаться злокачественному перерождению. Дискератотические изменения могут локализоваться на роговице и вызывать снижение зрения.
Проявления синдрома Ядассона—Левандовского могут быть трех типов. Первый тип: врожденная пахионихия, фолликулярный кератоз туловища, симметричный кератоз ладоней и подошв; второй тип: присоединение к перечисленным симптомам лейкокератотических изменений слизистых оболочек; третий тип: сочетание изменений первого типа и роговицы.

Наследственные ладонно-подошвенные кератодермии.
Группа наследственных ладонно-подошвенных кератодермий характеризуется появлением преимущественно в детском возрасте и реже у взрослых возможностью прогрессирования заболевания в течение многих лет, диффузным или очаговым гиперкератозом на ладонях и подошвах, болезненными трещинами в очагах гиперкератоза. Возможно присоединение изменений ногтей, гипергидроза.
Описываются сочетания ладонно-подошвенной кератодермии с мутиляцией фаланг пальцев, потерей слуха, дистрофией роговицы, пародонтопатией, кальцификацией твердой мозговой оболочки, раком пищевода и др.
Течение заболеваний хроническое. Склонность к обострениям выражена незначительно. Ухудшать состояние больных может образование трещин и присоединение вторичной инфекции.

Экспертиза трудоспособности.
Несмотря на распространенный и часто генерализованный характер поражения, больные ихтиозом обычно трудоспособны.
Временная нетрудоспособность при ихтиозе связана с возникновением острой воспалительной реакции кожи - под влиянием воздействия различных неблагоприятных факторов внешней среды, т. е. причиной временной нетрудоспособности фактически является не обострение ихтиоза, а дерматит у больного ихтиозом, пиодермия у больного ихтиозом и т. д.

Учитывая наследственный характер и развитие заболевания в раннем возрасте, что при тяжелых формах ихтиоза, протекающих с явлениями выраженной эритродермии, мощными гиперкератотическими наслоениями, образованием глубоких болезненных трещин, может препятствовать получению специального образования и овладению профессией, а также доступность работы только в надомных условиях, больным должна быть установлена инвалидность II группы с детства.

Неправильная профессиональная ориентация подростков иногда приводит к тому, что больной подросток обучается профессии без учета имеющихся у него клинических проявлений заболевания и нарушений функционального состояния кожи, и непригодность к приобретаемой профессии выявляется уже в процессе обучения. Важной мерой профилактики инвалидности больных ихтиозом является правильная профессиональная ориентация.

Больные ихтиозом нуждаются в трудоустройстве с целью исключения контакта кожи с раздражающими веществами. Необходимо исключить также все виды работ в условиях повышенных температур. В противном случае вследствие нарушения терморегуляции у больных ихтиозом легко развивается перегревание.

Ладонно-подошвенные кератодермии , несмотря на ограниченный характер поражения, приводят иногда к тяжелым функциональным нарушениям. При преимущественном поражении подошвенной поверхности больным становятся недоступными те профессии, где работа связана с длительным пребыванием на ногах, поднятием и переноской тяжестей. Преимущественное поражение ладонных поверхностей вызывает нарушение функции кисти. Больные при этом не могут выполнять тонкие операции, им противопоказана работа инструментами, связанная с давлением на ладони, трением, необходимостью удержания в руках вращающихся предметов. Противопоказанная работа часто приводит к образованию глубоких резко болезненных трещин, что делает больного временно нетрудоспособным в течение 2—3 нед (до их заживления).