Прогрессивный паралич вследствие сифилитической инфекции

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, — органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.

Первые признаки заболевания — нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна. В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови — положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20— 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта. Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные — отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях — угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

Вы поможете развитию сайта,

если воспользуетесь

услугами партнеров:

Для быстрого поиска по странице используйте комбинацию клавиш Ctrl+F и в появившемся окне напечатайте слово запроса (или первые буквы)

Ажитированная форма прогрессивного паралича характеризуется всеми перечисленными признаками, кроме
идеомоторной заторможенности

Апоплектиформный сифилис характеризуется:
неврологическими расстройствами (параличами, парезами, афазиями)
развитием инсультов
утяжелением инсультов по мере течения заболевания

Больные с сифилисом головного мозга признаются недееспособными
при выраженной деменции

В I стадии сифилитической инфекции наблюдаются:
психогенные реакции в форме неглубокой депрессии с тревогой и сверхценной ипохондрией и сифилитическая неврастения

В исходной стадии прогрессивного паралича:
нивелируются отличительные черты отдельных его форм
остаются лишь рефлекторные и отдельные некоординированные движения
физическая и психическая деградация достигают полного развития

В начале II стадии сифилиса возможно появление:
амнестических расстройств
делириозных эпизодов, сопровождающихся страхами
признаков повышения внутричерепного давления

В начале II стадии сифилиса возможно появление:
легких менингеальных симптомов
нарушений со стороны черепно-мозговых нервов
эпилептиформных припадков

В отличие от прогрессивного паралича при сифилитическом менингите и менингоэнцефалите наблюдается все перечисленное, кроме:
меньшей сохранности критики

В случае отсутствия лечения прогрессивный паралич:
длится 2-5 лет и приводит к маразму и смерти

Главными критериями эффективности терапии прогрессивного паралича являются:
нормализация альбумино-глобулинового соотношения
санация спинномозговой жидкости

Гуммы головного мозга наблюдаются:
на III стадии сифилиса

Данные серологических исследований при сифилитической неврастении включают:
всегда положительную реакцию Вассермана в крови
иногда "паралитическую" кривую при реакции Ланге
иногда положительную реакцию Вассермана в ликворе
чаще "сифилитическую" кривую при реакции Ланге

Депрессивная форма прогрессивного паралича характеризуется:
ипохондрическими жалобами
нигилистическими бредовыми идеями
тревожно-подавленным аффектом

Для прогрессивного паралича характерны все перечисленные изменения спинномозговой жидкости, кроме
соотношения глобулинов и альбуминов 1:4

Для простой формы прогрессивного паралича характерно:
отсутствие психотической симптоматики и постепенное нарастание специфической для прогрессивного паралича деменции

Для серологических данных при прогрессивном параличе характерно все перечисленное, кроме
отрицательной реакции Нонне-Апельта

Для сифилиса головного мозга характерны все перечисленные симптомы, кроме
развития в легких случаях тотального слабоумия

Для экспансивной формы прогрессивного паралича характерно все перечисленное, исключая
идеаторную ускоренность с продуктивностью интеллектуальной деятельности

К неврологическим симптомам, встречающимся при сифилитической неврастении относятся:
анизокория
вялая реакция зрачков на свет
повышение и неравномерность сухожильных рефлексов

К острым сифилитическим психозам относят:
делириозные состояния
состояния аментивной спутанности и оглушения

К сифилитическим психозам с протрагированным течением относят:
сифилитические параноид и галлюциноз

На курс лечения прогрессивного паралича в среднем применяют пенициллина
12-20 млн.ЕД

Наибольшее число заболевших сифилисом мозга:
встречается среди лиц с нелеченным или плохо леченным сифилисом
приходится на возраст 30-50 лет

Нарушения при врожденном сифилисе (прогредиентные формы) проявляются:
апоплектиформными и эпилептиформными расстройствами
сифилитическими менингитами и менингоэнцефалитами
эпилептиформными расстройствами

Начальная стадия прогрессивного паралича представлена всеми перечисленными симптомами, кроме
сохранения полной критики к своему состоянию

Неврологические симптомы, встречающиеся при сифилитической неврастении, включают:
затруднения при подборе слов
повышение и неравномерность периостальных рефлексов
симптомы менингизма

Нейросифилис (сифилис нервной системы):
объединяет сифилис головного мозга и прогрессивный паралич
представлен более ранним со времени заражения заболеванием (сифилис мозга) и более поздним (прогрессивный паралич)
развивается в результате заражения бледной трепонемой

Несмотря на лечение у больных прогрессивным параличом может оставаться:
проявления психоорганического синдрома
психотические проявления
стойкое органическое снижение личности и интеллекта

Особенности неврологической симптоматики при прогрессивном параличе включают все перечисленное, кроме
радикулоневритов

Особенностями неврологической симптоматики при прогрессивном параличе являются все перечисленные симптомы, кроме
полинейропатии

Особенностями слабоумия в начальной стадии прогрессивного паралича являются:
потеря понимания межличностных отношений
рано и резко нарушаемая критика к своему состоянию
утрата памяти и приобретенных знаний в меньшей степени, чем высших интеллектуальных функций

От прогрессивного паралича случаи сифилитического псевдопаралича отличаются:
менее выраженными серологическими изменениями
непрогредиентным течением с тенденцией к спонтанным ремиссиям
отсутствием тотальной деменции

Пенициллинотерапия при прогрессивном параличе сочетается:
с пирогенными средствами
с препаратами висмута и йода

Первым методом лечения прогрессивного паралича являлась:
маляротерапия

Под влиянием терапии у больных прогрессивным параличом:
исчезают паралитические припадки
уменьшается дизартрия
уменьшаются расстройства иннервации лицевой мускулатуры

Полная нетрудоспособность с необходимостью постороннего ухода при сифилисе головного мозга определяется в случае
выраженного слабоумия с очаговыми неврологическими симптомами

При дифференциальной диагностике гуммозного сифилиса и других объемных процессов имеют значение:
серологические данные

При дифференциальной диагностике сифилитического галлюциноза и параноида от шизофренических психозов с подобной симптоматикой имеют значение:
наличие или отсутствие факта постепенной трансформации психозов с парафренным видоизменением клинической картины
серологические данные

При дифференциальном диагнозе апоплектиформного сифилиса и церебрального атеросклероза имеют значение:
серологические данные

При дифференциальном диагнозе прогрессирующего паралича в старческом возрасте и сенильной или сосудистой деменции имеет значение:
исследование неврологического статуса
исследование спинномозговой жидкости
особенности течения болезни

При дифференциальном диагнозе сифилитического менингита и менингитов иной этиологии имеет значение:
наличие предшествующего неврастенического периода
серологические данные
специфические для сифилиса зрачковые симптомы

При дифференциальном диагнозе эпилептиформного сифилиса и эпилептической болезни имеет значение:
наличие специфических для эпилепсии изменений личности
серологические данные
стереотипы развития болезни

При значительных размерах солитарных гумм головного мозга возникают:
сильные головные боли и изменения глазного дна

При исследовании спинномозговой жидкости больных с сифилитическим менингитом и менингоэнцефалитом обнаруживается:
количество белка 0,6-1,2%
цитоз 1000-2000 клеточных элементов в 1 мкл
чаще "сифилитическая" кривая при реакции Ланге

При Лиссауэровской форме прогрессивного паралича наблюдаются все перечисленные симптомы, кроме
быстро прогрессирующей деменции (в сравнении с другими формами ПП)

При мелких гуммах головного мозга наблюдаются:
инсульты, эпилептиформные припадки
различной глубины психоорганический синдром

При пенициллинотерапии прогрессивного паралича:
психическое состояние улучшается в среднем через 3-4 недели
ремиссия достигается в 40-80% случаев
санация крови и спинномозговой жидкости может затягиваться на 2-5 лет

При прогрессивном параличе наблюдаются:
явления менингоэнцефалита со специфическими неврологическими нарушениями

При сифилисе мозга .
больной обычно признается нетрудоспособным или нуждается в ограничении трудоспособности

При сифилисе мозга могут наблюдаться расстройства:
неврозоподобные
пароксизмальные
психопатоподобные

При сифилисе мозга могут наблюдаться:
разнообразные проявления психоорганического синдрома
экзогенные типы реакций
эндоформные расстройства

При сифилисе мозга после лечения больной может полностью сохранить работоспособность
в случаях сифилитической неврастении

При сифилисе сосудов головного мозга возможно развитие всего перечисленного, кроме
люцидной кататонии

При сифилитических менингитах и менингоэнцефалитах возможно развитие:
делирия
оглушения
сумеречных расстройств

При сифилитических менингитах и менингоэнцефалитах наблюдаются все перечисленные симптомы, кроме
эхолалии и эхопраксии

При сифилитических менингитах и менингоэнцефалитах наблюдаются все следующие нарушения, кроме
"стоячих" оборотов речи

При сифилитических менингитах и менингоэнцефалитах:
обычно "сифилитическая" кривая при реакции Ланге
реакция Вассермана в ликворе всегда положительная

При сифилитической неврастении наблюдаются:
головные боли, усиливающиеся по ночам
неприятные болезненные ощущения в теле
стойко пониженное, нередко сопровождаемое тревогой настроение

При сифилитическом псевдопараличе наблюдается все перечисленное, кроме
чаще "паралитической" кривой при реакции Ланге

При специфическом лечении сифилиса мозга соблюдается следующая последовательность назначения препаратов
препараты йода — препараты висмута — антибиотики

При табопараличе наблюдается:
медленно прогрессирующая деменция (в сравнении с другими формами ПП)
неврологический синдром спинной сухотки

Прогноз при лечении прогрессивного паралича определяется:
лечение малоэффективно в 3-5%
полной ремиссией 70-80%
ремиссией с умеренными психическими нарушениями — 10-15%

Прогрессивный паралич является психической болезнью:
обусловленной сифилитическим менингоэнцефалитом
протекающей с прогрессирующим распадом психической деятельности и личности
протекающей с характерными серологическими изменениями в крови и ликворе

Профилактика сифилиса мозга заключается:
в динамическом исследовании ликвора после лечения в течение 3 лет от начала заражения
в раннем интенсивном лечении сифилиса
в раннем распознавании заражения сифилисом

Психические нарушения при врожденном сифилисе (непрогредиентные формы) проявляются:
задержкой умственного развития различной степени, психопатоподобными состояниями

Психофармакотерапия при сифилисе мозга проводится в случаях:
психопатоподобных расстройств
состояний помраченного сознания
эндоформных расстройств

Развернутая стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением:
выраженных симптомов слабоумия и развитием отдельных форм прогрессивного паралича

Синонимами прогрессивного паралича являются следующие термины:
болезнь Бейля
металюэтический психоз
сифилитический поздний психоз

Сифилис мозга .
развивается только на поздних этапах сифилитической инфекции у 0,5-1,5% лиц, больных сифилисом

Сифилис сосудов головного мозга развивается:
во II и III стадиях сифилиса

Сифилитическая неврастения возникает:
в I и II стадиях сифилиса

Сифилитическая неврастения проявляется всеми перечисленными симптомами, кроме
стойко приподнятого настроения с беспечностью

Сифилитический галлюциноз характеризуется:
вербальными галлюцинациями угрожающего или императивного содержания

Сифилитический менингит и менингоэнцефалит развиваются:
во II и III стадиях сифилиса

Сифилитический параноид проявляется:
малосистематизированным бредом преследования, отравления, физического уничтожения

Сифилитический псевдопаралич характеризуется:
остро или постепенно возникающим интеллектуальным снижением
тревогой, слезливостью, ипохондрией
эйфорией, беспечностью

Соматические нарушения при прогрессивном параличе проявляются всем перечисленным, кроме
гипертрихоза

Специфическое лечение сифилиса мозга включает применение:
антибиотиков
препаратов висмута
препаратов йода

Трудоспособность больных прогрессивным параличом
колеблется в различных случаях от стойкой утраты до полного восстановления

Характерологические нарушения при сифилисе головного мозга имеют следующие особенности:
вязкий аффект с недовольством, раздражительностью, обидчивостью, дисфорическим настроением
склонность к образованию сверхценных идей ипохондрического характера
склонность к образованию сверхценных идей сутяжного характера

Эпилептиформный сифилис характеризуется:
возможностью развития после припадков помрачения сознания
припадками по типу джексоновских с возможным переходом в генерализованные
развитием припадков на фоне нарушений памяти, астении, церебрально-органических жалоб

Ювенильная форма прогрессивного паралича характеризуется всем перечисленным, кроме
возможности быстрого летального исхода

Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга (сифилис мозга и прогрессивный паралич)

Этиология и патогенез

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей головного мозга, времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич — к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5—7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2—4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8—12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга — прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.

Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.

Формы сифилитических нарушений

Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени — обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.

Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.

Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.

Апоплектиформная форма сифилиса мозга

Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях — джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.

По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.

При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.

Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже — депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.

Прогрессивный паралич — психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза — наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей — бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла—Робертсона — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге 7777765432111.

Нелеченый паралич через 2—5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.