Наиболее типичными признаками ревматической лихорадки являются

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

а) стафилококком;
б) β-гемолитическим стрептококком группы С;
в) пневмококком;
г) β-гемолитическим стрептококком группы А;
д) возбудитель неизвестен.

а) 1–2 года;
б) 2–3 нед.;
в) 4 дня;
г) 5 мес.;
д) 6 нед.

а) стойкая деформация суставов;
б) нестойкая деформация суставов;
в) поражение крупных и средних суставов;
г) летучесть болей;
д) исчезновение боли после приема НПВП.

а) позвоночника;
б) коленные;
в) проксимальные межфаланговые;
г) крестцово-подвздошное сочленение;
д) дистальные межфаланговые.

а) синдром Хаммена–Рича;
б) перикардит;
в) амилоидоз;
г) дигитальный ангиит.

а) повышение уровня СРБ;
б) ускорение СОЭ;
в) повышение уровня ЛДГ;
г) лейкоцитоз;
д) титр АСЛ-О.

а) агрессивная грануляционная ткань;
б) утренняя скованность больше 1 ч;
в) повышение АЛТ;
г) узелок Гебердена;
д) высокий титр АСЛ-О.

а) ускорение СОЭ;
б) утренняя скованность больше 1 ч;
в) повышение АЛТ;
г) узелки Гебердена;
д) высокий титр АСЛ-О.

а) активности;
б) покоя.

а) радиальные девиации;
б) ульнарные девиации.

а) верхняя часть шейного отдела позвоночника;
б) нижняя часть шейного отдела позвоночника;
в) шейный отдел никогда не поражается.

а) ревматоидный фактор;
б) повышение СОЭ;
в) обнаружение хламидий в соскобе из уретры;
г) протеинурия;
д) анемия.

а) дистальных межфаланговых суставов;
б) проксимальных межфаланговых суставов;
в) лучезапястных суставов;
г) коленных суставов.

а) механические боли;
б) хруст в суставе;
в) повышение кожной температуры над суставом;
г) припухлость сустава;
д) гиперпигментация кожи над пораженным суставом.

а) дисплазия суставов;
б) эндокринные нарушения;
в) функциональная перегрузка с микротравматизацией;
г) наследственное снижение резистентности хряща к обычным нагрузкам;
д) частое или хроническое воспаление сустава.

а) дистальные межфаланговые;
б) проксимальные межфаланговые;
в) I запястно-пястные;
г) тазобедренные;
д) локтевые;
е) коленные;
ж) пястно-фаланговые;
з) позвоночника;
и) крестцово-подвздошные сочленения;
к) голеностопные.

а) крепитация при движениях;
б) утренняя скованность менее 30 мин;
в) утренняя скованность не менее 1 ч;
г) энтезопатии;
д) деформации суставов;
е) ограничение подвижности в суставах.

1 – г. 2 – а, б, в. 3 – б. 4 – в, г, д. 5 – в. 6 – в. 7 – а, б. 8 – а. 9 – а, б. 10 – б. 11 – б. 12 – а. 13 – б, в. 14 – в. 15 – а, б. 16 – а, б, в, г, д. 17 – а, г, е, з. 18 – а, б, г. 19 – а, в. 20 – а, б, д, е.

Больная Е., 31 год, почтальон.

Жалобы при поступлении: на выраженные боли и припухание суставов кистей, лучезапястных, локтевых, плечевых и коленных суставов, на боли при жевании, на утреннюю скованность в пораженных суставах, длящуюся до 14–15 ч дня, на субфебрилитет, потерю веса на 6 кг за последние 4 мес., выраженную общую слабость.

Из анамнеза: около 7 мес. назад впервые в жизни возникли ноющие боли в суставах кистей, лучезапястных, а затем коленных суставах, общая слабость. К врачам не обращалась, старалась больше отдыхать, нерегулярно принимала метамизол натрий без существенного эффекта. Состояние ухудшилось в последние 4 мес. (скованность, субфебрилитет, похудание), значительно усилились боли в суставах, в процесс вовлеклись локтевые, плечевые и височно-нижнечелюстные суставы. По совету соседки принимала ацетилсалициловую кислоту, индометацин с незначительным положительным эффектом, однако на фоне приема этих препаратов возникли боли в эпигастрии, изжога.

При осмотре: состояние средней тяжести. Температура тела – 37,4ºС. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, в области левого локтевого сустава 2 подкожных плотных узелковых образования размером 0,5х0,5 см. Отмечаются припухлость и гиперемия пястно-фаланговых, лучезапястных и локтевых суставов, ограничение объема активных и пассивных движений в суставах кистей, локтевых, плечевых суставах из-за болей. Определяется западение межкостных промежутков на обеих кистях. Коленные суставы дефигурированы, увеличены в объеме, определяются гипертермия кожи при пальпации, баллотирование надколенников. В легких дыхание с жестким оттенком, хрипов нет. ЧД – 17/мин. Тоны сердца несколько приглушены, шумов нет, ритм правильный. ЧСС – 78/мин. АД – 132 и 80 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии и пилородуоденальной зоне. Печень и селезенка не увеличены.

В анализах крови: гемоглобин – 99,4 г/л, лейкоциты – 9,1 тыс., тромбоциты – 519 тыс., СОЭ – 46 мл/ч. Электрофорез белков: альбумины – 43,7%, глобулины:

α1 – 4,9%, α2 – 12,8%, β – 12,4%, γ – 26,2%. С-реактивный белок +++, фибриноген – 4,38 мг/дл, реакция Ваалера – Роуза – 1:1028. Железо – 152 мг/дл.

Рентгенография кистей: околосуставной остеопороз и единичные кисты в эпифизах II–III пястных костей справа, сужение рентгеновских суставных щелей обоих лучезапястных суставов, II–IV слева и II–III пястно-фаланговых суставов справа.

Эзофагогастродуоденоскопия: яркая гиперемия слизистой антрального отдела желудка, складки слизистой утолщены. Эрозий и язв не выявлено.

Дайте ответы на следующие вопросы:

1. Сформулируйте клинический диагноз.

2. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Больная Д., 18 лет, студентка.

При осмотре: температура тела 38,3°С. Кожные покровы бледные, капилляриты ладоней, лимфаденопатия, увеличение в объеме и гипертермия левого коленного сустава. На коже щек и спинки носа яркая эритема. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧД – 17/мин. Перкуторно границы сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, выслушивается ритм галопа, слабый систолический шум на верхушке. Пульс – 100 уд./мин, ритмичный. АД – 120 и 70 мм рт. ст. Печень выступает на 2,5 см из-под края правой реберной дуги, при пальпации мягко-эластичная, безболезненная. Пальпируется нижний полюс селезенки. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

В анализах крови: гемоглобин – 66 г/л, гематокрит – 33%, ЦП – 0,80, лейкоциты – 2,9 тыс., тромбоциты – 112 тыс., СОЭ – 59 мм/ч. Общий белок – 7,2 г/дл, альбумин – 2,9 г/дл, креатинин – 1,4 мг/дл. IgM – 140 мг%, IgA – 225 мг%, IgG – 1800 мг%, комплемент – 0. Титр АСЛ-О – ниже 250 ед. Латекс-тест – отрицательно, реакция Ваалера – Роуза – отрицательно, антинуклеарные антитела – 1:160, LE-клетки – найдены.

В анализах мочи: уд. вес – 1010, рН – 5, белок – 1,75‰, сахара нет, лейкоциты – 4–6 в поле зрения, эритроциты – 7–10 в поле зрения, цилиндры гиалиновые – 3–4 в поле зрения, цилиндры зернистые – 1–2 в поле зрения.

ЭКГ: синусовая тахикардия, отриц. зубцы Т в I, III, aVF, V3–V5 отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки: умеренное усиление легочного рисунка, утолщение и уплотнение междолевой плевры.

УЗИ брюшной полости и почек: печень и селезенка несколько увеличены, нормальной эхогенности. Почки не изменены.

Дайте ответы на следующие вопросы:

1. Сформулируйте клинический диагноз.

2. Назначьте лечение и обоснуйте его.

При осмотре: температура тела 36,7°С. Симметричное увеличение в объеме всех пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов 2–3 пальцев обеих кистей, боли при пассивных движениях в пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, положительный симптом сжатия стопы, побеление дистальных фаланг пальцев кистей на холоде, сменяющееся их посинением в тепле. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 16 уд./мин. ЧСС 76/мин. АД 115 и 75 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритм правильный, шумов нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

В анализах крови: гемоглобин – 14,7 мг/дл, лейкоциты – 6,2 тыс., тромбоциты – 210 тыс., СОЭ – 29 мм/час. Креатинин – 1,0 мг/дл, глюкоза – 101 мг/дл, АСТ – 18 ед./л, АЛТ – 20 ед./л. С-реактивный белок – 1,5 мг/дл. АНФ – отрицательно. РФ в реакции Ваалера – Роуза – 1:160.

Дайте ответы на следующие вопросы:

1. Сформулируйте клинический диагноз.

2. Назначьте лечение и обоснуйте его.

Эталон решения задачи № 1

Клинический диагноз: ревматоидный артрит:

серопозитивный полиартрит II рентгенологической стадии, III степени активности с системными проявлениями (ревматоидные узелки), функциональная недостаточность II ст. НПВП-ассоциированная гастропатия.

План лечения: учитывая высокую активность процесса и наличие системных проявлений, целесообразно назначить преднизолон 10 мг/сут внутрь и метотрексат 10 мг/нед. в/м. Учитывая наличие гастропатии, в качестве НПВП следует предпочесть селективные ингибиторы ЦОГ-2: мелоксикам, нимесулид или целекоксиб в комбинации с ингибитором протонной помпы омепразолом в дозе 20–40 мг/сут.

Эталон решения задачи № 2

План лечения: больной показана терапия преднизолоном перорально в дозе 60 мг/сут. Учитывая наличие люпус-нефрита, а также острое течение заболевания, к терапии целесообразно добавить цитостатические иммуносупрессанты – азатиоприн 100 мг/сут.

Эталон решения задачи № 3

Клинический диагноз: ревматоидный артрит: серопозитивный полиартрит (?) рентгенологической стадии, II степени активности, функциональная недостаточность I ст. Синдром Рейно.

План лечения: учитывая умеренную активность процесса, целесообразно назначить метотрексат 10 мг/нед. в/м под контролем уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Для лечения проявлений синдрома Рейно необходимо использовать ангиопротекторы с курсовым приемом, курсы гипербарической оксигенации.

Только для зарегистрированных пользователей

Патофизиология. Том 2: учебник/П.Ф. Литвицкий. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – 808 с.

Глава 22 – патофизиология сердца и сосудов, стр. – 105

Недостаточность сердца от перегрузки повышенным объемом крови развивается в следующих случаях: а) врожденные дефекты перегородок сердца; б) гипертензия большого круга кровообращения; в) недостаточность клапанов сердца; г) стеноз аортального отверстия; д) тиреотоксикоз

Перегрузка левого желудочка сердца повышенным давлением крови развивается в следующих случаях: а) стенозы аорты или аортального клапана; б) гипертоническая болезнь; в) недостаточность митрального клапана; г) симптоматические гипертензии

Клеточные элементы, участвующие в представлении антигена Т-лимфоцитам: а) дендритные клетки; б) плазматические клетки; в) макрофаги; г) тромбоциты; д) тучные клетки.

Образование антител происходит в: а) лимфатических узлах; б) пейеровых бляшках; в) тимусе; г) селезенке; д) коже.

Главный комплекс гистосовместимости человека (HLA) ответственен за: а) распознавание антигена Т-лимфоцитами; б) исход аллотрансплантации; в) взаимодействие в системе мать-плод; г) фагоцитоз бактерий; д) генетический контроль иммунного ответа

Т-лимфоциты распознают антиген, представляемый в ассоциации с молекулами: а) HLA класса I; б) HLA класса II; в) иммуноглобулинов; г) белков острой фазы; д) комплемента.

1.5. Пропедевтика внутренних болезней

Пропедевтика внутренних болезней: учебник/ Н. А. Мухин, В.С. Моисеев. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 768 с.

Глава 6 – сердечно-сосудистая система, стр. – 197 с.

Вы­бе­ри­те наи­бо­лее пра­виль­ную трак­тов­ку дан­ных паль­па­ции – выражен­ный сер­деч­ный тол­чок и эпи­га­ст­раль­ная пуль­са­ция:

1) ги­пер­тро­фия ле­во­го же­лу­доч­ка без вы­ра­жен­ной его ди­ла­та­ции

2) ги­пер­тро­фия и ди­ла­та­ция ле­во­го же­лу­доч­ка

3) ги­пер­тро­фия и ди­ла­та­ция пра­во­го же­лу­доч­ка

4) сра­ще­ние ли­ст­ков пе­ри­кар­да (слип­чи­вый пе­ри­кар­дит)

5) пост­ин­фарк­т­ная анев­риз­ма пе­ред­ней стен­ки ле­во­го же­лу­доч­ка

При паль­па­ции серд­ца на вер­хуш­ке вы­яв­ля­ет­ся дро­жа­ние, не совпадаю­щее с пуль­са­ци­ей a. ca­ro­tis. Для ка­ко­го по­ро­ка серд­ца это характерно?

1) аор­таль­ная не­дос­та­точ­ность

2) мит­раль­ная не­дос­та­точ­ность

3) аор­таль­ный сте­ноз

4) мит­раль­ный сте­ноз

5) не­дос­та­точ­ность трех­створ­ча­то­го кла­па­на

Для ка­кой кли­ни­че­ской си­туа­ции ха­рак­тер­ны сле­дую­щие ва­ри­ан­ты изме­не­ний гра­ниц от­но­си­тель­ной ту­по­сти серд­ца: пра­вая гра­ни­ца – на 3 см впра­во от края гру­ди­ны, ле­вая – на 1 см кнут­ри от ле­вой срединноклю­чич­ной ли­нии, верх­няя – верх­ний край II реб­ра?

1) мит­раль­ный сте­ноз

2) мит­раль­ная не­дос­та­точ­ность

3) не­дос­та­точ­ность трех­створ­ча­то­го кла­па­на

4) аор­таль­ные по­ро­ки

Ка­кие из­ме­не­ния, вы­яв­ляе­мые при пер­кус­сии серд­ца, наи­бо­лее характер­ны для мит­раль­ной кон­фи­гу­ра­ции серд­ца?

2) сме­ще­ние впра­во пра­вой гра­ни­цы

5) сме­ще­ние ле­вой гра­ни­цы вле­во и пра­вой – впра­во

Ка­ки­ми ме­то­да­ми мож­но вы­явить ди­ла­та­цию же­лу­доч­ков? а) пальпация серд­ца; б) пер­кус­сия серд­ца; в) ЭКГ; г) ЭхоКГ.

Вы­бе­ри­те наи­бо­лее пра­виль­ную трак­тов­ку дан­ных паль­па­ции – разлитой вы­со­кий (ку­по­ло­об­раз­ный) вер­ху­шеч­ный тол­чок в VI межребе­рье на 2 см кна­ру­жи от сре­дин­нок­лю­чич­ной ли­нии:

1) ги­пер­тро­фия ле­во­го же­лу­доч­ка без вы­ра­жен­ной его ди­ла­та­ции

2) ги­пер­тро­фия и ди­ла­та­ция ле­во­го же­лу­доч­ка

3) ги­пер­тро­фия и ди­ла­та­ция пра­во­го же­лу­доч­ка

4) сра­ще­ние ли­ст­ков пе­ри­кар­да (слип­чи­вый пе­ри­кар­дит)

5) пост­ин­фарк­т­ная анев­риз­ма пе­ред­ней стен­ки ле­во­го же­лу­доч­ка

Лекция: ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Коды по МКБ – 10

I00-I02. Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)- постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного гемолитическим стрептококком группы А(БГСА) в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией воспалительного процесса в сердце (ревмокардит), суставах (ревматический полиартрит), нервной системе (малая хорея), коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных к нему лиц преимущественно молодого возраста (7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека.

В 1920-1930-х гг. смертность от ОРЛ составляла 50-75%. Заболеваемость стала снижаться в середине XX века. Волна подъема ОРЛ в 1990 г. в Северо-Кавказском регионе и США в воинских коллективах. За последние 25 лет заболеваемость острой ревматической лихорадкой снизилась более чем в 3 раза, однако распространенность ревматических пороков сердца все еще остается высокой. ОРЛ протекает под маской ОРЗ; при 100% обращаемости с ОРЗ 10% имеют стрептококковую инфекцию. В развивающихся странах острая ревматическая лихорадка остается основным фактором развития сердечно-сосудистых заболеваний и причина почти половины смертей от них во всех возрастных группах. Старый термин ревматизм.

Этиология и патогенез

ОРЛ вызывается бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). Указанный штамм обладает особыми свойствами, определяющими патогенность БГСА: тропность к глотке, высокой контагиозностью, образованием большой гиалуроновой капсулы, наличием крупных молекул М-протеина (специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего его фагоцитоз) и его эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма-хозяина.

Многие теории пытаются объяснить, почему ОРЛ ассоциируется только со стрептококковым фарингитом, но точного объяснения до сих пор нет.

Развитие ОРЛ определяется двумя основными процессами:

Иммунным ответом на антигены БГСА, приводящим к синтезу специфических антител, перекрестно реагирующих с антигенами синовиальной мембраны суставов, ЦНС, сарколеммы кардиомиоцитов, клапанов сердца, кожи. Этот феномен называется молекулярной мимикрией.

Прямым токсическим воздействием ферментов БГСА.

Стрептококковая инфекция начинается со связывания поверхностных лигандов бактерии со специфическими рецепторами клеток организма-хозяина и последующим включением специфических процессов адгезии, колонизации и инвазии. Связывание поверхностных лигандов бактерии с поверхностными рецепторами хозяина- ключевое событие в колонизации организма хозяина, оно инициируется стрептококковыми фибронектин-связывающими протеинами (стрептококковая липотейхоевой кислота, М-протеин). Фаренгиальная инфекция с вовлечением большого количества лимфоидной ткани инициирует аномальный гуморальный иммунный ответ на микробные антигены с формированием перекрестной реактивности к тканям организма.

Для развития ОРЛ необходима также генетическая предрасположенность макроорганизма. ОРЛ возникает у 0,3-3% индивидумов с острым А- стрептококковым фарингитом.

Результаты исследований позволяют предположить, что иммунный ответ контролируется генетически и при этом существует высокая реактивность а антигену клеточной стенки стрептококка, экспрессируемая через отдельный рецессивный ген, и низкая реактивность, экспрессируемая через отдельный доминантный ген. Найдены связи между носительством некоторых антигенов системы гистосовместимости и развитием ОРЛ. В русской популяции выявлена повышенная частота носительства антигенов HLA A11, B35, DR 5, DR4. Также важным доказательством наследственной предрасположенности к ОРЛ можно считать открытие высокого носительства В-лимфоцитарного аллоантигена Д8/17- 95,7%, в то время как носительство аллоантигена у здоровых людей около 16%.

Ведущую роль в развитии патологического процесса играют М-протеин. М-протеин препятствует развитию фагоцитарных реакций, абсорбирует фибриноген, фибрин маскируя рецепторы для компонентов комплемента и опсонинов. Обнаружены общие антигенные детерминанты (эпитопы) для М-протеинов стрептококков и структурных элементов сердца (миозина, ламинина, сарколемма мышечных волокон миокарда, синовией, тканей мозга). Предполагают, что эта гомология ответственна за гистологические изменения при остром ревматическом кардите. Например, ламинин- протеин внеклеточного матрикса, секретируемый эндотелиальными клетками, выстилающими клапаны сердца, представляет важнейший компонент структуры клапана. Он служит мишенью для полиреактивных антител, которые узнают М-протеин, миозин и ламинин.

Важной особенностью М- протеина является его свойство функционировать как суперантиген: он способен напрямую связывать Т-клеточный рецептор и молекулу HLA-2 класса (обладая специфичностью к бета-цепи Т-клеточного рецептора), активируя Т-лимфоциты с синтезом провоспалительных цитокинов. С5а-пептидаза инактивирует комплемент и препятствует фагоцитозу стрепококка.

В патогенез ОРЛ вовлечены гуморальный и клеточный звенья иммунитета. Отмечается повышенный уровень провоспалительных цитокинов: интерлейкина (ИЛ)-1, ИЛ-2, ФНО, неоптерина.

Роль экзоферментов БГСА:

БГСА продуцирует экзоферменты- продукты метаболизма, с цитотоксическими и антигенными свойствами: стрептолизины О и S, стрептокиназу, гиалуронидазу. В ответ на воздействие этих ферментов организм вырабатывает противострептококковые антитела, которые образуют циркулирующие иммунные комплексы.

Эффекты экзоферментов БГСА

Повреждение мембран других клеток и лизосом, высвобождение кислых гидролаз, кардиотоксический эффект

Повреждение мембран других клеток и лизосом, артритогенный эффект

Деполимеризация гиалуроновой кислоты- повреждение основного вещества соединительной ткани

Активация кининовой системы, участвующей в развитии воспаления

Дезоксирибонуклеаза В (ДНКаза В)

Катализирует гидролиз ДНК, повреждение клеток

ОРЛ следует рассматривать как мультифакториальное заболевание, в развитии которого участвуют инфекционный фактор (БГСА) и факторы определяющие предрасположенность организма, причем одним из них является антиген Д8/17. Болезнь реализуется с участием механизма молекулярной мимикрии и ряда иммунопатологических реакций.

Неблагоприятные факторы внешней среды (социально-бытовые,экономические)

Генетические факторы (Д8\17 и другие)

Иммунный ответ организма

Повреждение органов сердца, миокарда, синовиальной оболочки, клеток нервной системы.

Таким образом, показана связь между тонзиллитом, вызванным БГСА-штаммами и развитием ОРЛ. В анализируемом нами случае заболевание ОРЛ развилось в тесной хронологической связи с инфекцией горла (тонзиллитом), по поводу которого пациентка не получала антибактериальной терапии.

Схема течения ОРЛ

Характерным морфологическим субстратом является ревматическая гранулема, которая проходит 4 стадии развития:

мукоидного набухания (длится 1-2 месяца и является обратимой),

пролиферативных реакций и

развитие склероза (в составе гранулемы преобладают фибробласты, продуцирующие коллагеновые волокна).

Весь цикл развития гранулемы составляет 3-4 месяца. Формирование гранулемы отражает пролиферативную фазу воспалительного ответа. Гранулемы обнаруживаются в соединительной ткани клапанов сердца, адвентиции сосудов, миокарде, мышцах.

В результате этих патологических процессов створки клапанов деформируются, сращиваются, что приводит к их недостаточности и стенозу клапанного отверстbz. Типичная локализация митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый, поражение которых обычно сочетается с вальвулитом митрального клапана. Ревматический артрит характеризуется неспецифической воспалительной реакцией с преобладанием экссудативных процессов и является обратимым.

Клиника и течение

ОРЛ начинается через 2-4 недели после эпизода острой стрептококковой инфекции носоглотки. Типичным считается острое начало с лихорадки, полиартрита. Возможно и другие варианты начала: субфебрильная температура, артралгии, преходящий артрит.

В разбираемом случае у пациентки появилась температура через 3 недели после перенесенного тонзиллита.

Атака ревматической лихорадки может продлиться от 2-х до 6 месяцев, после чего либо наступит выздоровление, либо разовьется хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком или без него. Другие клинические проявления как правило проходят бесследно.

Ревматический кардит- основное и прогностически значимое клиническое проявление ОРЛ. К общим признакам ревматического кардита относятся: общая слабость, изменение частоты сердечных сокращений, одышка при обычной физической нагрузке; глухость тонов сердца; нарушение ритма и проводимости; шум трения перикарда.

При ревматическом кардите могут поражаться все оболочки сердца (эндокард, миокард, перикард), но наиболее типичен ревматический эндокардит, а точнее вальвулит с преимущественной локализацией процесса на митральном клапане (МК). Основным клиническим проявлением вальвулита МК является систолический шум. Это шум отражает митральную регургитацию и имеет следующие характеристики:

Появляется одновременно с 1-м тоном или вместо него;

Продолжительность не меньше 2/3 систолы;

Характер звука дующий;

Эпицентр выслушивания- верхушка сердца;

Проводится в подмышечную область;

Интенсивность не меняется в зависимости от фаз дыхания и положения тела;

Ослабление 1 тона.

В нашем случае при аускультации сердца у пациентки был выслушан систолический шум с иррадиацией в левую подмышечную область. При ЭХО-КГ было обнаружено булавовидное краевое утолщение митральной створки, гипокинезия задней митральной створки, митральная регургитация 3 ст., преходящий диастолический изгиб передней митральной створки, что подтверждает вальвулит митрального клапана с регургитацией 3 ст.

Вальвулит аортального клапана чаще развивается при повторных атаках ОРЛ при имеющемся поражении митрального клапана. Для него характерен протодиастолический шум (мягкий, дующий, лучше выслушивается сидя или стоя при легком наклоне туловища вперед во 2 межреберье справа от грудины или в 3-4 межреберье слева от грудины (точка Боткина-Эрба).

Эхо-КГ позволяет визуализировать поражение клапанов сердца даже в отсутствие аускультативных изменений. Разработаны следующие Эхо-КГ критерии эндокардита митрального клапана: 1) булавовидное краевое утолщение митральных створок; 2) гипокинезия задней митральной створки; 3) преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки; 4) митральная регургитация. Ревматический порок формируется как исход ревмакардита. Ревмокардит приходится дифференцировать с широким кругом поражений сердца: инфекционный эндокардит, неревматические миокардиты, кардиомиопатии, поражение клапанов сердца при СКВ, серонегативных спондилоартритах, антифосфолипидном синдроме, врожденными пороками сердца, сенильным идиопатическом кальцинозе аорты.

Ревматический артрит является вторым по частоте клинических проявлений ОРЛ, частота которого варьирует от 60-100 %.

Отличительные признаки ревматического артрита: 1) поражение средних и крупных суставов; 2) типичные варианты- мигрирующий полиартрит, преходящий олиго- или моноартрит; 3) хороший эффект на приема НПВП; 4) отсутствие рентгенологических проявлений; 5) артрит может протекать изолированно или в сочетании с кардитом. Характерной чертой ревматического артрита считается его быстрое и полное обратное развитие через несколько дней после начала приема НПВП, не оставляя каких-либо деформаций и деструкций. Исключение составляет артропатия Жаку- развивается чаще после повторных атак и характеризуется сгибательной контрактурой и ульнарной девиацией пястно-фаланговых суставов кистей в сочетании с переразгибанием проксимальных межфаланговых суставах. Деформация суставов в этом случае обусловлена воспалением и фиброзом мягких околосуставных тканей. При этом движения в кистях не ограничены и не сопровождаются болью, а девиация устраняется усилием воли.

В приведенном случае у пациентки одновременно с повышением температуры появились боли в крупных суставах (коленных, голеностопных), затем появилась припухлость правого коленного сустава, что свидетельствует о синовите (артрите).

Малая хорея (хорея Сиденхама)- беспорядочные, отрывистые, различные по амплитуде и интенсивности. Клинические проявления хореи развиваются постепенно. Основное клиническое проявление хореи- гиперкинезы- множественные насильственные движения лица, конечностей. Окружающие считают, что ребенок постоянно гримасничает: хмурит брови, высовывает язык, моргает, подергивает щекой. Из-за гиперкинезов кистей изменяется почерк, затрудняется прием пищи, так как ребенок не может самостоятельно держать ложку или чашку.

В анализируемом нами случае беспорядочные хаотичные движения у нашей пациентки появились одновременно с появлением суставного синдрома.

Подкожные узелки и кольцевидная эритема (erythema marginatum)- редкие проявления ОРЛ, встречаются менее чем в 10% случаев. Подкожные узелки- круглые плотные легко смещаемые безболезненные образования размером от 0,5 до 2 см, локализующиеся на разгибательной поверхности предплечий и других местах кожных выступов. По сравнению с ревматоидными узелками они несколько меньше и персистируют не так длительно.

К дополнительным клиническим проявлениям относят лихорадку, артралгии, абдоминальный синдром и полисерозит. Абдоминальный синдром, обусловленный перитонитом, проявляется острой болью в животе, вздутием живота, задержкой стула и газов, может симулировать острую хирургическую патологию.

Подкожные узелки, кольцевидная эритема, абдоминальный синдром отсутствовал в наблюдаемом случае.

Лабораторная диагностика ОРЛ

Повышение неспецифических показателей воспаления: нейрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение СРБ, диспротеинемия с повышением α2- и γ- глобулинов. Выявление антител к основным структурам стрептококка: АСЛ-О, АСГ, АСК, АДНК-В. Диагностическое значение имеют высокие (более 2-х норм) или повышающиеся в динамике титры антител к БГСА, так как умеренное повышение АСЛ-О выявляется почти у 20% здорового населения.

Диагностические критерии острой ревматической лихорадки Киселя-Джонса в модификации АРР, 2003 (Насонова В.А., Кузьмина Н.Н., Белов Б.С., 2004)

Ревматизм (ревматическая лихорадка) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7—15 лет.

В развитых странах распространенность острой ревматической лихорадки (ОРЛ) или ревматизма в активной фазе колеблется в пределах 0,2—0,5 на 1000 населения.

Этиология. При ревматизме установлено этиологическое значение (3-гемолитического стрептококка группы А (стрептококковый тонзиллит, фарингит, шейный лимфаденит).

Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность (установлен полигенный тип наследования: носи- тельство HLA A_n, В₃₅, DR₅, DR₇, А₃ — поражение клапанов сердца, В₁₅ — поражение клапана аорты).

Группа факторов риска развития ревматизма:

• — наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
• — женский пол;
• — возраст 7—15 лет;
• — перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
• — носительство В-клеточного маркёра D_8/17 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.

Патогенез. В ответ на попадание в организм стрептококка начинается формирование антител, циркулирующих иммунных комплексов (в состав иммунных комплексов входят антитела и антигены). Антигенная структура стрептококка имеет сходство с антигенной структурой кардиомиоцитов (антигенная мимикрия). Это приводит к тому, что циркулирующие иммунные комплексы оказываются фиксированными на кардиомиоцитах и эндокарде. Циркулирующие иммунные комплексы, активированная система комплемента запускают расстройства микроциркуляции, процессы свертывания крови, активацию гомеостатических факторов. В результате образуются микротромбы, ведущие к развитию микронекрозов. Нарушение микроциркуляции с развитием фибриноидного некроза приводят к неспецифическому иммунному воспалению.

В результате обнажения антигенной структуры самого миокарда образуются аутоантитела с развитием аутоиммунной реакции.

Особенностью (3-гемолитического стрептококка группы А является его способность выделять токсины и ферменты, которые повреждают миокард.

Факторы вирулентности стрептококка:

• — М-протеин — обладает антигенными свойствами, снижает активность АТФ-азы лейкоцитов, способствует устойчивости к фагоцитозу;
• — стрептолизин-S — оказывает прямое токсическое действие на эритроциты, тромбоциты, клетки миокарда и почек путем повышения проницаемости их клеточных и лизосомальных мембран;
• — стрептолизин-0 — индуцирует выработку цитотоксических антител;
• — стрептогиалуронидаза — повышает проницаемость тканей для токсинов;
• — стрептопротеиназа — вызывает деструкцию белково-мукополи- сахаридного комплекса, основного вещества соединительной ткани;
• — гиалуроновая кислота — компонент капсулы, обладающей гидрофильными свойствами, препятствует фагоцитозу.

Воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий.

1. Мукоидное набухание — поверхностная дезорганизация соединительной ткани с повреждением аморфного межуточного вещества и коллагеновых волокон. Процесс начинается с повреждения микро- циркуляторного русла, вследствие чего развивается тканевая гипоксия, активирующая тканевую гиалуронидазу, которая инициирует процесс отщепления гликозаминогликанов (ГАГ) от белка. Одновременно pH среды понижается в кислую сторону, вследствие чего развивается гидрофильность ГАГ, они притягивают к себе воду и происходит набухание компонентов соединительной ткани.

Мукоидное набухание — процесс, обратимый при условии прекращения патогенного воздействия; если же оно продолжается, то развивается следующая стадия повреждения соединительной ткани.

2. Фибриноидные изменения включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз.

Фибриноидное набухание характеризуется дальнейшим повышением сосудистой проницаемости с выходом из сосудистого русла не только электролитов и воды, но и плазменных белков, которые связываются с ГАГ в очагах мукоидного набухания. Спектр выходящих из плазмы крови белков варьирует в зависимости от интенсивности процесса: при умеренной степени — это альбумины и глобулины, при сильной — фибриноген. При появлении плазменных белков среда ощелачивается и в очагах повреждения отмечается выраженная эозинофилия. В коллагеновых волокнах связь белков и ГАГ окончательно разрушается, кроме того, плазменные белки соединяются с кислотными радикалами ГАГ, покрывая коллагеновые волокна как бы футляром.

Фибриноидное набухание — процесс необратимый. Если вследствие прекращения действия патогенного фактора сосудисто-тканевая проницаемость уменьшается, то в поврежденных волокнах происходит дегидратация, уплотнение и развивается гиалиноз.

Если действие патогенного фактора нарастает, то развивается фибриноидный некроз.

Клиника, диагностика ревматической лихорадки. Для диагностики острой ревматической лихорадки применяются критерии Джонса (табл. 46.2).

Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию

Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С-реактивный белок. Инструментальные: удлинение интервала PR на ЭКГ;

признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭХоКГ

А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию (3-гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для нее.

Ревматическая лихорадка протекает в виде атак. В большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается в среднем через 16 недель.

Классификация острой ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Кольцевидная эритема. Ревматические узелки

Выздоровление. Хроническая ревматическая болезнь сердца:

• — без порока сердца***
• — порок сердца****

• * — классификация недостаточности кровообращения по Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко;
• ** — функциональный класс недостаточности кровообращения по NYHA;
• *** — возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которая уточняется при помощи ЭхоКС;
• **** — при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, кальциноз клапанов дегенеративного генеза, первичный антифосфолипид- ный синдром).

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики острой ревматической лихорадки с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Поражение сердца (кардит).

Диагностические критерии кардита.

• 1. Боли или неприятные ощущения в области сердца.
• 2. Одышка.
• 3. Сердцебиения.
• 4. Тахикардия.
• 5. Ослабление первого тона на верхушке сердца.
• 6. Шум на верхушке сердца:
  • — систолический (слабый, умеренный, сильный);
  • — диастолический.
• 7. Симптомы перикардита.
• 8. Увеличение размеров сердца.
• 9. ЭКГ-данные:
  • — удлинение интервала PQ;
  • — экстрасистолии, ритм атриовентрикулярного соединения.
• 10. Симптомы недостаточности кровообращения.
• 11. Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

При миокардите объективными признаками ревмокардита являются одышка, кардиалгии, нарушения частоты (тахикардия, реже — брадикардия) и ритма сердечных сокращений; увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума (шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца).

При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 месяцев от начала заболевания.

При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого (боль, усиливающаяся при дыхании, шум трения перикарда — при сухом перикардите) определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ (подъем сегмента S-Т), и особенно Эхо КГ (скопление экссудата в полости перикарда — при экссудативном перикардите).

При ЭКГ-исследовании у больных с миокардитом выявляются аритмии, блокады, изменения зубца Т. При сформировавшихся вследствие эндокардита (вальвулита) пороках сердца выявляются признаки перегрузки или/и гипертрофии камер сердца.

На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды. При сформировавшихся клапанных пороках сердца (возвратный ревмокардит) появляются характерные тоны и шумы.

Рентгенологически, помимо увеличения сердца, определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.

При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, изменение эхосиг- нала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда, расширение полостей сердца. При допплер-ЭхоКГ выявляется регургитация (обратный ток крови) через неплотно сомкнутые клапаны.

В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у большинства пациентов заканчивается выздоровлением.

Исходы перенесенного ревмокардита:

• — формирование порока клапанов (митрального или/и аортального). Порок сердца вследствие поражения клапанного аппарата развивается у 20—25 % больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки ревматической лихорадки могут протекать скрыто, увеличивая частоту развития пороков сердца до 60—70 %;
• — развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада);
• — развитие адгезивного (слипчивого) перикардита;
• — недостаточность кровообращения.

Недостаточность кровообращения при первичном ревмокардите, как правило, не превышает I стадии (одышка при физической нагрузке). При повторных ревматических атаках, сформировавшихся тяжелых пороках сердца, наличии миокардиосклероза сердечная недостаточность может быть крайне выраженной (одышка в покое, сердечная астма, отеки, асцит), обычно определяет трудоспособность и служит причиной смерти.

Характерные признаки ревматического полиартрита:

Чаще всего поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные), реже — тазобедренные, еще реже — мелкие суставы кистей и стоп и почти никогда — суставы позвоночника.

При объективном исследовании обычно обнаруживают небольшую припухлость, покраснение кожи и местное повышение температуры над вовлеченными в патологический процесс суставами. Характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой — мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях.

У большинства больных ревматический полиартрит претерпевает полное обратное развитие. В редких случаях синовит приобретает хроническое течение и может сохраняться на протяжении нескольких лет, а затем бесследно исчезает.

В отсутствие артрита единственным признаком поражения суставов могут быть артралгии, интенсивность которых варьирует в широких пределах: от небольшого дискомфорта до сильных болей. В подобных случаях суставная симптоматика самопроизвольно стихает через 1—4 недели.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) встречается в 6—30 % случаев. Развивается преимущественно в детском и реже — в подростковом возрасте.

Ведущий клинический синдром — гиперкинезы — отрывистые бесцельные движения, которые становятся более выраженными при физическом напряжении, но исчезают во сне.

Хореические гиперкинезы наиболее выражены в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями.

Больной с хореей производит впечатление эмоционально лабильного, неуклюжего, гримасничающего, с нечеткой речью ребенка. В тяжелых случаях развивается прогрессирующая слабость.

Длительность атаки ревматической лихорадки в виде малой хореи составляет от 3 до 6 месяцев, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года.

Кольцевидная (анулярная) эритема в последние годы встречается достаточно редко (4—17 % случаев), в основном у детей, больных ревматической лихорадкой.

Клинически эритема представляет собой бледно-розовые кольцевидные, варьирующие в размерах высыпания, локализующиеся главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Высыпания носят транзиторный мигрирующий характер, не сопровождаются зудом или индурацией кожи и бледнеют при надавливании.

Ревматические узелки (1—3 %) представляют собой округлые, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области (hallea aponeurotica).

Другие проявления острой ревматической лихорадки.

Ревматический плеврит характеризуется быстрым обратным развитием на фоне противоревматической терапии.

Ревматический перитонит встречается редко. Боли носят мигрирующий характер.

Поражение легких в виде ревматической пневмонии и легочного васкулита. Характерны резистентность к антибактериальной терапии и хороший эффект противоревматических средств.

Поражение почек проявляется преходящим нефритом (протеинурия и гематурия). Крайне редко развивается хронический гломерулонефрит.

У всех больных исследуют мазки из горла.

В клиническом анализе крови нередко обнаруживают анемию и небольшой лейкоцитоз.

Для исключения инфекционного эндокардита производят посев крови.

Еженедельно определяют острофазовые показатели. Комплекс этих показателей позволяет судить о степени активности болезни (но не о наличии ревматизма). К этим показателям относятся повышение уровня фибриногена плазмы выше 4 г/л, а-глобулинов выше 10 %, у-глобулинов выше 20 %, гексоз выше 1,25 гм, церулоплазмина выше 9,25 гм, серомукоида выше 0,16 гм, появление в крови С-реактивного белка. В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ. Хроническая сердечная недостаточность может маскировать увеличение СОЭ, однако тенденция к повышению СРБ, как правило, сохраняется.

Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через 2-недельные интервалы времени. Желательно определение различных противострептококковых антител: антистрептолизина О (АСЛ-О), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В), антистрептогиалурони- дазы (АСГ). Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое (табл. 46.4).

Нормальные, пограничные и высокие уровни стрептококковых антител