Лихорадка и отек лица

Болезнь начинается внезапно – резко повышается температура до 38 - 40 градусов, сильно болит голова. На 3-4 день может появиться сыпь на коже в виде мелких кровоизлияний. Возникают кровотечения из десен, носа. Из-за поражения почек появляются боли в пояснице, животе.

Человеку вирус передается в основном воздушно-пылевым путем. При заражении людей летом наиболее распространён алиментарный путь (инфицирование продуктов выделениями заражённых грызунов или грязными руками во время еды). От человека к человеку заболевание не передается. Чаще всего болеют сельские жители и туристы.

Диагностика:

В первый период болезни распознать бывает сложно. От острых респираторных заболеваний ее можно отличить по отсутствию насморка, кашля и других симптомов поражения дыхательных путей, а от кишечных инфекций — поздним появлением болей в животе и рвоты, которые с течением болезни только усиливаются.

Основной диагностический признак — резкое уменьшение количества мочи и ухудшение состояния больного после нормализации температуры тела. Возможно также лабораторное подтверждение диагноза ГЛПС

Симптомы и течение :

Инкубационный период продолжается от 7 до 46 дней (чаще всего от 21 до 25 дней). В течение болезни выделяют следующие периоды: начальный, олигоурический (период почечных и геморрагических проявлений), полиурический и реконвалесценции.

Начальный период продолжается от 1 до 3 дней и характеризуется острым началом, повышением температуры тела до 38-40°С, которое иногда сопровождается ознобом. Появляется сильная головная боль (но нет болей в надбровных дугах и глазных яблоках), слабость, сухость во рту, признаков воспаления верхних дыхательных путей не отмечается. При осмотре больных отмечается гиперемия кожи лица, шеи, верхних отделов груди. Появляется конъюнктив иногда можно заметить геморрагическую сыпь. У отдельных больных начало болезни может быть постепенным, а за 2-3 дня до болезни могут быть продромальные явления (слабость, недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей). Со стороны внутренних органов в начальном периоде особых изменений выявить не удается.

Период с 2-4-го по 8-11-й день болезни. Температура тела остается на уровне 38-40°С и держится до 4-7-го дня болезни, однако снижение температуры тела не сопровождается улучшением состояния больного, чаще оно даже ухудшается. Наиболее типичным проявлением этого периода являются боли в пояснице различной выраженности (иногда они начинаются в конце начального периода). Отсутствие болей позже 5-го дня болезни при выраженности лихорадки и симптомов интоксикации заставляет сомневаться в диагнозе ГЛПС. У большинства больных через 1-2 дня после появления болей в пояснице возникает рвота до 6-8 раз в сутки и больше. Она не связана с приемом пищи или лекарств. В эти же сроки появляются боли в животе, часто отмечается вздутие живота.

При осмотре в этот период кожа сухая, лицо и шея гиперемированы, сохраняется гиперемия слизистых оболочек зева и конъюнктив, может быть небольшая отечность верхнего века, сосуды склер инъецированы. Появляются геморрагические симптомы.

К характерным проявлениям болезни относится поражение почек. Оно проявляется в одутловатости лица, пастозности век, положительном симптоме Олигоурия развивается со 2-4-го дня, в тяжелых случаях может доходить до анурии. Значительно повышается содержание белка в моче (до 60 г/л), в начале олигоурического периода может быть микрогематурия, в осадке обнаруживают гиалиновые и зернистые цилиндры, иногда появляются длинные грубые "фибринные" цилиндры Дунаевского. Нарастает остаточный азот. Наиболее выраженной азотемия бывает к 7-10-му дню болезни. Нормализация содержания остаточного азота наступает через 2-3 нед.

Полиурический период наступает с 9-13-го дня болезни. Прекращается рвота, постепенно исчезают боли в пояснице и животе, нормализуются сон и аппетит, увеличивается суточное количество мочи (до 3- 5 л ), сохраняется слабость, сухость во рту, постепенно (с 20-25 дня) наступает период выздоровления.

Лечение:

Лечение проводится в условиях инфекционного отделения. Назначается противовоспалительное лечение, нормализация выделения мочи. Не применяются препараты, усиливающие поражение почек.

Профилактика:

Сводится к мерам по защите от грызунов при нахождении на природе. Так, следует избегать зарослей травы, а запасы пищи необходимо хранить в недоступных для мышей местах и таре.

Осложнения:

- азотемическая уремия (нарушение функции почек),

Основные факты

• Лихорадка Ласса – это острое вирусное геморрагическое заболевание, длящееся от одной до четырех недель и получившее распространение в Западной Африке.
• Вирус Ласса передается от человека человеку при контакте с едой или предметами обихода, загрязненными мочой или пометом грызунов.
• Также встречаются случаи инфицирования человека человеком и передачи вируса в лабораторных условиях, в особенности в больницах, где не принимаются надлежащие меры по профилактике инфекции и инфекционному контролю.
• Известно, что лихорадка Ласса является эндемическим заболеванием в Бенине, Гвинее, Гане, Либерии, Мали, Сьерра-Леоне и Нигерии, но, возможно, что случаи заболевания происходят и в других странах Западной Африки.
• В целом, летальность составляет 1%, а среди госпитализированных пациентов – до 15%.
• Шансы на выживание возрастают при проведении на ранних стадиях заболевания поддерживающей терапии с регидратацией и симптоматическим лечением.

История вопроса

Вирус, вызывающий болезнь Ласса, был впервые описан в 50-х годах прошлого века, но выявлен лишь в 1969 году. Вирус содержит одноцепочечную РНК и принадлежит семейству аренавирусов (Arenaviridae).

Примерно 80% людей, инфицированных вирусом Ласса, не имеют симптомов. В каждом пятом случае инфекция приводит к развитию тяжелого заболевания, при котором вирус поражает несколько органов, в частности, печень, селезенку и почки.

Из-за больших расхождений в клинической картине выявление заболевания у пациентов затруднено. В то же время, при подтверждении наличия заболевания в отдельном сообществе вспышку заболевания можно ликвидировать путем немедленной изоляции пациентов, принятия надлежащих мер защиты от инфекции и инфекционного контроля, а также тщательного отслеживания контактов.

Известно, что лихорадка Ласса является эндемическим заболеванием в Бенине (первый случай заражения был зарегистрирован в ноябре 2014 года), Гвинее, Гане (первый случай диагностирован в октябре 2011 года), Либерии, Мали (первый случай диагностирован в феврале 2009 года), Сьерра-Леоне и Нигерии, но, возможно, что случаи заболевания происходят и в других странах Западной Африки.

Симптомы лихорадки Ласса

Инкубационный период лихорадки Ласса длится от 6 до 21 дней. Ранние симптомы болезни, такие как высокая температура, общая слабость и недомогание, начинаются, как правило, постепенно. Спустя несколько дней может появиться головная боль, боль в горле, мышечные боли, боли в груди, тошнота, рвота, диарея, кашель и боль в животе. При тяжелых формах болезни может развиться отек лица, появиться жидкость в легочных пазухах, кровотечение изо рта, носа, влагалища или желудочно-кишечного тракта, а также упасть артериальное давление. В моче может обнаруживаться белок. Позднее может наблюдаться шок, судороги, тремор, дезориентация и кома. У 25% излечившихся пациентов развивается глухота. У половины этих пациентов происходит частичный возврат слуха спустя 1-3 месяца. В период выздоровления может наблюдаться временное выпадение волос и нарушение походки.

В случаях с летальным исходом смерть, как правило, наступает в течение 14 дней после появления симптомов болезни. Заболевание протекает особенно тяжело на поздних стадиях беременности, при этом уровни материнской смертности и/или потери плода на протяжении последнего триместра превышают 80%.

Передача инфекции

Обычно люди инфицируются вирусом Ласса при контакте с мочой или пометом инфицированных крыс Mastomys. Вирус Ласса может также передаваться от человека к человеку при непосредственном контакте с кровью, мочой, фекалиями или иными выделениями человека, инфицированного лихорадкой Ласса. Эпидемиологических данных, подтверждающих передачу вируса Ласса воздушно-капельным путем от человека к человеку, нет. Передача инфекции от человека человеку происходит как в отдельных сообществах, так и в медицинских учреждениях в результате использования инфицированного медицинского оборудования, в частности при многократном использовании игл. Имеются сведения о передаче вируса Ласса половым путем.

Лихорадке Ласса подвержены как женщины, так и мужчины всех возрастных групп. Наибольшему риску подвергаются люди, проживающие в сельской местности, где, как правило, встречаются крысы вида Mastomys, особенно в сообществах с плохими санитарными условиями или с тесными условиями проживания. Риску подвергаются медицинские работники, оказывающие помощь пациентам с лихорадкой Ласса при отсутствии надлежащих барьерных методов ухода и методик инфекционного контроля.

Диагностирование

Из-за разнообразных и неспецифических симптомов лихорадки Ласса клиническое диагностирование, особенно на ранних стадиях течения болезни, часто бывает затруднено. Лихорадку Ласса трудно отличить от других вирусных геморрагических лихорадок, таких как болезнь, вызванная вирусом Эбола, а также от многих других заболеваний, вызывающих лихорадку, включая малярию, шигеллез, брюшной тиф и желтую лихорадку.

Для установления окончательного диагноза необходимо тестирование, возможное лишь в специализированных лабораториях. Лабораторные образцы могут быть опасными, поэтому при обращении с ними необходимо соблюдать строжайшие меры предосторожности. Окончательный диагноз инфекции, вызванной вирусом Ласса, может быть поставлен только в лаборатории при проведении следующих тестов:

• Иммуноферментный анализ (ИФА)
• Тесты на выявление антигенов
• Метод полимеразной цепной реакции с обратной транскрипцией (ОТ-ПЦР)
• Изоляция вируса путем культурирования клеток.

Лечение и вакцины

На ранних стадиях заболевания, проявляющегося клинически, эффективным средством для лечения лихорадки Ласса считается противовирусный препарат рибавирин. Информации об эффективности рибавирина в качестве постэкспозиционного профилактического средства от лихорадки Ласса, нет.

На сегодняшний день не существует вакцины против лихорадки Ласса.

Профилактика и контроль

Профилактика лихорадки Ласса основана на соблюдении надлежащей гигиены на уровне отдельных сообществ в целях борьбы с проникновением грызунов в жилища. В число эффективных мер входят хранение зерна и другого продовольствия в емкостях, не доступных для грызунов, удаление мест для утилизации отходов от жилищ, поддержание чистоты в домах и содержание кошек. Поскольку популяция Mastomys в эндемичных районах очень велика, их полное уничтожение не представляется возможным. Членам семьи необходимо всегда принимать меры предосторожности для предотвращения контактов с кровью и физиологическими жидкостями при уходе за больными людьми.

При уходе за пациентами в медицинских учреждениях, независимо от предполагаемого диагноза, медработники всегда должны соблюдать стандартные меры профилактики инфекции и инфекционного контроля. К таким мерам относятся элементарная гигиена рук, респираторная гигиена, использование средств индивидуальной защиты (от брызг или иных контактов с инфицированными материалами), безопасные методики инъекций и безопасные захоронения.

Медицинским работникам, оказывающим помощь пациентам с предполагаемой или подтвержденной лихорадкой Ласса, необходимо принимать дополнительные меры в области инфекционного контроля в целях предотвращения контактов с кровью и физиологическими жидкостями пациентов, а также с инфицированными поверхностями или материалами, в частности с одеждой и постельным бельем. При тесных контактах с пациентами с лихорадкой Ласса (в пределах одного метра) медработникам необходима защита для лица (предохранительный щиток или медицинская маска и очки), чистый нестерильный халат с длинными рукавами и перчатки (для некоторых процедур требуются стерильные перчатки).

Работники лабораторий также относятся к группе риска. С образцами, взятыми у людей и животных в целях исследования инфекции, вызванной вирусом Ласса, должен работать обученный персонал, а исследование должно проводиться в лабораториях в условиях максимальной биозащиты.

В редких случаях лица, совершающие поездки из районов, эндемичных по лихорадке Ласса, завозят данное заболевание в другие страны. Несмотря на то, что случаи малярии, брюшного тифа и многих других тропических инфекций встречаются гораздо чаще, при диагностировании пациентов с высокой температурой, возвращающихся из Западной Африки, особенно из сельских районов или больниц стран, эндемичных по лихорадке Ласса, необходимо предполагать лихорадку Ласса. При поступлении пациентов с предполагаемой лихорадкой Ласса медработники должны немедленно связаться с местными и государственными экспертами для получения указаний и организовать лабораторное тестирование.

Деятельность ВОЗ

Министерства здравоохранения Гвинеи, Либерии и Сьерра-Леоне, ВОЗ, Управление США по внешней помощи в случае стихийных бедствий, Организация Объединенных Наций и другие партнеры провели совместную работу по созданию сети по борьбе с геморрагической лихорадкой Ласса в рамках Союза стран бассейна реки Мано. Программа оказывает поддержку этим трем странам в области разработки национальных стратегий по профилактике лихорадки Ласса и улучшения лабораторной диагностики лихорадки Ласса и других опасных заболеваний. Сюда также входит специальная подготовка в области лабораторной диагностики, клинического ведения пациентов и контроля над состоянием окружающей среды.

Причиной многих болезней, существующих на сегодняшний день, являются инфекции. Одним из видов заболеваний инфекционной природы являются природно-очаговые. К их особенностям относится то, что распространены они на ограниченной территории, в определенных условиях, а переносчиками выступают животные. Мышиная лихорадка – заболевание природно-очагового характера, возбудителем которого является вирус, переносимый грызунами. В науке известна, как геморрагическая лихорадка с почечным синдромом. Вирус был впервые выделен из полевых мышей в Корее еще в 1976 году. Болезнь опасна своими осложнениями, выражающимися в поражении почек. В запущенных случаях последствием мышиной лихорадки может быть летальный исход.

Как происходит заражение?

Заражение геморрагической лихорадкой с почечным синдромом происходит преимущественно воздушно-пылевым путем. Заболевание диагностируется у взрослых значительно чаще, чем у детей, а у мужчин чаще, чем у женщин. Согласно данным статистики, болезнь преимущественно поражает мужчин от 15 до 50 лет. Наиболее подвержены ей жители сельской местности, так как в городе переносчики вируса встречаются реже. Между людьми вирус не передается. Мышиная лихорадка – сезонная болезнь, заразиться которой можно в весенне — осенний период.

Признаки и течение заболевания

Мышиная лихорадка опасна тем, что ее симптомы схожи с другими заболеваниями, например, с ОРЗ или кишечной инфекцией. Если адекватное лечение не поступает, риск осложнений у больного очень велик.

Особое внимание следует обратить на симптомы мышиной лихорадки у детей. Организм ребенка более чувствителен к вирусу, чем организм у взрослых. Инкубационная стадия протекает быстрее. Симптомы, характерные для второго и третьего периодов, выражаются ярче и насыщеннее. Они могут проявиться меньше, чем через неделю после контакта ребенка с грызунами. К описанным выше признакам болезни могут добавиться кровотечения десен. Повышенная температура также может спровоцировать кровотечение из носа. Несмотря на то что мышиная лихорадка – редкое заболевание для детей, родителям нужно быть предельно внимательными. Первые подозрения должны стать сигналом для обращения к педиатру, чтобы удалось предотвратить опасные последствия болезни.

Диагностика мышиной лихорадки

В диагностических целях может быть назначено исследование на свертываемость крови, ультразвуковое исследование, электрокардиография и рентген грудной клетки. Лечение заболевания осуществляет терапевт и инфекционист. Также может потребоваться обращение к эпидемиологу.

Лечение мышиной лихорадки

Лечение геморрагической лихорадки проводится только в условиях стационара. Как и при других инфекционных заболеваниях, основано оно на устранении симптомов. Необходимое условие – покой и постельный режим на весь период лечения, даже на стадии выздоровления.

Ограничение движений необходимо для снижения риска кровоизлияния и образования тромбов, характерных для мышиной лихорадки. Сколько должен длиться постельный режим определяет врач, учитывая тяжесть заболевания.

Профилактика мышиной лихорадки

Против геморрагической лихорадки с почечным синдромом не существует вакцины, поэтому профилактика основана исключительно на чистоплотности и осторожности. Профилактические меры просты и легко выполнимы, их знание и соблюдение поможет избежать опасного заражения.

Заражение мышиной лихорадкой при отсутствии должного лечения может привести к опасным последствиям как у взрослых, так и у детей. Больше всего это заболевание влияет на почки, нарушая их функционирование. Если игнорировать симптомы болезни, можно довести почку до разрыва.

При мышиной лихорадке страдает мочеиспускательная система, возникает нефрит. Болезнь может привести к воспалению и отеку легких, заболеваниям сердечно-сосудистой системы, проблемам с потенцией у мужчин. В некоторых случаях после геморрагической лихорадки с почечным синдромом возникает нарушение деятельности мозга, панкреатит, миокардит. Перечисленные осложнения возникают как независимо друг от друга, так и вместе.

Как правило, своевременно принятые меры позволяют избежать тяжелых последствий, однако наблюдение и контроль со стороны врача необходимы даже после выздоровления. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом встречается очень часто, что объясняется обширным ареалом обитания переносчиков вируса. Для того чтобы избежать заражения, нужно знать и соблюдать меры предосторожности и не пренебрегать профилактикой. Если была опасность инфицирования и стали проявляться подозрительные симптомы, следует незамедлительно обратиться к специалисту.

Отдел информационной
политики Администрации
по информации
отдела АПК Администрации

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ наверх

Ангионевротический отек (ангиоотек — АО) — отек подкожной или подслизистой клетчатки, возникающий вследствие расширения и повышения проницаемости кровеносных сосудов, который чаще всего нарастает в течение нескольких часов или минут, хорошо ограниченный, не симметричный, обычно расположен в области век, красной каймы губ (рис. 17.5-1), половых органов и дистальных частей конечностей, а также на слизистой оболочке верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Рисунок 17.5-1. Ангионевротический отек

АО ассоциированный с крапивницей:

1) аллергический — лекарства (например, пенициллин и сульфаниламиды), еда (особенно — арахис, грецкие орехи, морепродукты, молоко, куриные яйца, продукты, которые содержат аллергены и вызывают перекрестную аллергическую реакцию с латексом, например, киви, бананы, авокадо и пищевые каштаны), латекс, яд насекомых;

2) неаллергический — НПВП, рентгеноконтрастные препараты, идиопатическая эозинофилия/гиперэозинофильный синдром, физические факторы (как сопутствующее заболевание при вибрационной, холодовой, холинергической или солнечной крапивнице); идиопатический.

Ангионевротический отек (АО) без сопутствующей крапивницы — наследственный (НАО):

1) связанный с дефицитом/сниженной активностью ингибитора С1 эстеразы (С1- INH ) (C1-INH-НАО):

а) тип I — снижение уровня C1-INH вследствие унаследованной аутосомно-доминантной мутации или мутации de novo (НАО 1 тип — 85 % случаев);

б) тип II — сниженная функциональная активность С1-INH при нормальном уровне С1-INH.

АО без сопутствующей крапивницы — приобретенный (ПАО):

1) идиопатический гистаминергический (отвечающий на лечение антигистаминными препаратами; IН-ПАО) — высвобождение гистамина из тучных клеток и/или базофилов кожи;

2) идиопатический негистаминергический (не отвечающий на лечение антигистаминными препаратами; InН-ПАО) — с участием брадикинина, механизм не известен;

3) ассоциированный с приемом иАПФ (иАПФ‑ПАО) — в следствие ингибирования инактивации брадикинина;

4) связан с дефицитом С1- INH (С1-INH-ПАО) — снижение уровня C1-INH при системных заболеваниях и лимфопролиферативных новообразованиях или присутствием аутоантител к С1-INH.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. АО ассоциированный с крапивницей (у 40–50 % взрослых пациентов АО сосуществует с крапивницей): может возникнуть в любом месте, хотя, чаще всего, локализуется на лице, конечностях и половых органах. В тяжелых случаях возникает отек языка, глотки или гортани, что приводит к острой дыхательной недостаточности, которая может быть опасной для жизни. Симптомы неаллергического АО (напр., вызванного применением НПВП) такие же, как и аллергического AО.

Симптомы C 1-INH -ПАО такие же, как и в случае врожденного дефицита, но анамнез не указывает на семейный характер болезни, а симптомы могут на много месяцев опережать появление других симптомов системных заболеваний.

3. Отек быстро нарастает (до макс. 6 ч), покрывает лицо, редко дыхательную систему и желудочно-кишечный тракт, и в целом не угрожает жизни.

4. FXII-НАО: встречается в основном у женщин, симптомы появляются в период полового созревания, после начала использования гормональных контрацептивов или заместительной гормональной терапии, или в период беременности. С возрастом частота и тяжесть симптомов уменьшается; может полностью исчезнуть в возрасте 70–80 лет.

5. иАПФ-ПАО: встречается у 0,3 % лиц, принимающих ингибиторы АПФ и 0,13 % лиц, принимающих блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), чаще у женщин и в возрасте старше 65 лет, в 3–4 раза чаще встречается у людей черной расы по сравнению с белой, в ≈50 % случаев появляется в первую нед. применения лекарственного препарата, не зависит от типа ингибитора АПФ/БРА или его дозы. Отек занимает чаще всего губы, веки, ротовую полость (язык), горло и гортань, редко желудочно-кишечный тракт.

Диагностический алгоритм действия при АО, ассоциированном с крапивницей (появление крапивницы исключает диагноз C1-INH-НАО и C1-INH-ПАО) →разд. 2.1. У пациентов без сопутствующей крапивницы, прежде всего определите, принимают ли они ингибиторы АПФ, БРА или НПВП (исчезновение отека после отмены ингибиторов АПФ имеет решающее значение для диагностики). Проведите тщательный семейный анамнез возникновения отеков у родственников пациента. В случае подозрения на дефицит С1-INH →рис. 17.5-2. У пациентов в возрасте >30 лет исключите злокачественную опухоль и системное заболевание соединительной ткани.

Рисунок 17.5-2. Алгоритм проведения диагностики в случае подозрения на дефицит ингибитора С1 (C1-INH) в качестве причины ангионевротического отека

Дополнительные методы исследования: АО связанный с крапивницей →разд. 17.4. При АО без крапивницы, особенно в случае рецидивирующего отека, назначьте исследования составляющих системы комплемента →рис. 17.5-2. В случаях хронического или рецидивирующего АО без видимой причины, рассмотрите вопрос о выполнении следующих тестов: общий анализ крови с формулой, СОЭ, C-реактивный белок, D-димер, общий анализ мочи, антинуклеарные антитела, обследование щитовидной железы (особенно в случае заболеваний щитовидной железы и других аутоиммунных заболеваний в семейном или личном анамнезе). В случае боли в животе может быть показано выполнение рентгенологического обследования, УЗИ или КТ органов брюшной полости, а в случае симптомов респираторного заболевания — рентгенологическое обследование грудной клетки (при АО редко появляется жидкость в плевральной полости).

Прежде всего, исключите острую анафилаксию и отек гортани, кроме того: гормональные изменения у женщин (симметричный отек лица и ладоней), сердечную недостаточность (тестовидный отек конечностей), синдром верхней полой вены (хронической отек лица), острый аллергический контактный дерматит, рожа или воспаление подкожной ткани лица, лимфедема, опоясывающий лишай, болезнь Крона полости рта и губ, системные заболевания соединительной ткани (напр., дерматомиозит), острый живот.

Лечение в остром периоде болезни

Лечение приступа АО зависит от расположения отека; отеки расположенные на периферии (руки, ступни, промежность), могут не требовать немедленного лечения.

1. В случае угрозы острой дыхательной недостаточности: когда возникает стридор или значительный отек лица и верхних дыхательных путей (отек языка, слизистой оболочки полости рта и глотки, охриплость) → рассмотрите быстрое проведение эндотрахеальной интубации →разд. 24.19.1; при АО, связанным с крапивницей — меры, как и при анафилаксии →разд. 17.1. Больных с острым отеком глотки и верхних дыхательных путей понаблюдайте в течение ≥24 ч.

2. Отек желудочно-кишечного тракта: использовать анальгетики, релаксанты, противорвотные препараты, а также инфузионную терапию в/в.

3. Острый периферический отек (руки, ноги, промежность) может не требовать немедленного лечения.

4. АО ассоциированный с крапивницей (напр., после принятия НПВП) лечение, как при острой крапивнице →разд. 17.4.

5. С1- INH -НАО I типа и II типа, а также С1-INH -ПАО: адреналин, антигистаминные препараты являются неэффективными (примените их, если неизвестен тип АО); в зависимости от тяжести примените:

1) концентрат C 1-INH — полученный из плазмы С1-ингибитор (pdC1-INH) — лекарственный препарат выбора при угрожающих жизни отеках, безопасный и хорошо переносимый. Клинический эффект появляется после 0,5–1,5 ч, симптомы исчезают в течение ≈24 ч. Одна единица pdC1-INH является эквивалентом С1-INH, содержащегося в 1 мл плазмы крови человека. Беринерт 20 ЕД/кг массы тела, медленно (4 мл/мин) в/в → примените в лечении НАО I и II типа у взрослых, детей и младенцев. У пациентов >12 лет, применяется также рекомбинантный аналог человеческого C1-INH — конестат альфа (не зарегистрирован в РФ) у больных модуляторы кининового каскада — экаллантид (не зарегистрирован в РФ) и икатибант 30 мг п/к в складку кожи в области живота; клинический эффект в течение 4 ч после введения. Если симптомы сохраняются, показано введение последующих доз икатибанта с интервалом в 6 ч (макс. 3 инъекций в течение 24 ч).

3) свежезамороженная плазма — введите (400 мл) в крайнем случае, при самых тяжелых атаках АО, когда концентрат C1-INH и икатибант не доступны; как ни парадоксально это может усугубить симптомы AО.

5. FXII-HAО: описано благоприятное воздействие икатибанта и исчезновение отека в течение 1–2 ч после введения препарата. Эффективность даназола сомнительная.

6. AО, связанные с применением ингибиторов АПФ: отмените ингибиторы АПФ и БРА.

Отеки, возникающие на фоне приема иАФП наиболее часто локализуются в области головы и шеи. Риск развития жизнеугрожающей атаки не зависит ни от продолжительности приема препарата, ни от дозы препарата. Лечение стандартными схемами антигистаминных средств и системных ГКС (используемых для купирования других видов АО), как правило, не приносит эффекта. По данным клинических исследований, отмечен хороший эффект от использования антагониста брадикининовых рецепторов (икатибанта п/к), ограниченные данные имеются об эффективном использовании ингибитора С-1 эстеразы и экалантида. Эти препараты для купирования АО, вызванного иАПФ, в настоящее время применяются off label. Пациент должен оставаться под наблюдением не менее 24 часов в связи с риском повторной жизнеугрожающей атаки. иАПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II должны быть отменены, но АО могут рецидивировать до 6 месяцев после отмены препаратов.

7. IH -ПАО: введите ГКС в/в или п/о и адреналин в/м, с целью профилактики примените антигистаминные препараты.

8. InH ПАО: антигистаминные препараты, ГКС и адреналин неэффективны (но применяйте их, в случае, если тип АО не установлен); с целью профилактики примените транексамовую кислоту п/о (3 г/сут).

1. AО, связанный с крапивницей →разд. 17.4.

2. C1-INH-НАО I и II типа

1) избегание провоцирующих факторов ;

2) краткосрочная профилактика у больных перед планируемым оперативным вмешательством, связанным с компрессией или нарушением целостности желудочно-кишечного тракта либо дыхательных путей:

а) за 1–6 ч до операции примените концентрат С1-INH в дозе, зависящей от массы тела, как при лечении острой фазы НАО. В случае необходимости введите следующую дозу ЛС, которую следует приготовить заранее;

3) долгосрочная профилактика рекомендована больным в зависимости от частоты приступов (обычно >1/мес.), их тяжести, качества жизни больных, доступности медицинской помощи, а также эффективности лечения острого отека):

а) концентрат C1‑INH — ЛС выбора, также во время беременности и кормления грудью;

б) даназол — длительное применение андрогенов может вызвать увеличение массы тела, нарушения менструального цикла или аменорею, а также вирилизацию у женщин, снижение либидо, акне, утомляемость, головную боль, артериальную гипертензию, холестаз и нарушение функции печени. Регулярно (каждые ≈6 мес.) проверяйте печеночные пробы и липидный профиль. Не применяйте андрогенов в период беременности, в период кормления грудью, а также у больных раком простаты. При длительном применении не превышайте дозы 200 мг/сут (в ср. 100–200 мг/сут), по истечении месяца от внедрения терапии увеличьте или уменьшите дозу в зависимости от клинического состояния.

в) транексамовая кислота (менее эффективна по сравнению с андрогенами, применяйте исключительно в том случае, если концентрат C1‑INH недоступен, а также противопоказано применение даназола) 30–50 мг/кг/сут. в 2-х или 3-х разделенных дозах.

3. FXII - НАО: больные женщины не могут использовать препараты, содержащие эстрогены (контрацепция, заместительная гормональная терапия).

4. C 1-INH -ПАО: лечение такое же, как при C1-INH-HAО I и типа II; необходимо лечение основного заболевания, иногда проведение плазмафереза и применение цитотоксических препаратов, андрогенов и транексамовой кислоты.

5. Беременность и период родов: проинструктируйте женщин, планирующих беременность, о самостоятельном применением лекарственных препаратов и отмените у них даназол (андрогены). В случае острых приступов C1‑INH‑НАО I типа или II типа, а также для профилактики применяйте pdC1‑INH. Во время родов обеспечьте возможность применения концентрата C1‑INH при необходимости. Если планируется кесарево сечение, необходимо проведение эндотрахеальной интубации. Помните, что в период родов существует высокий риск возникновения отека.