Диагноз системная красная волчанка болезнь либмана-сакса

Неизлечимая болезнь: что нашли у Юлии Началовой

16 марта умерла певица Юлия Началова. По данным СМИ, одной из болезней, ставших причиной ее смерти, стала системная красная волчанка.

Системная красная волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. При нем антитела, вырабатываемые иммунной системой, повреждают здоровые клетки. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках, которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Впрочем, сыпь появляется лишь у 30-50% пациентов, а дерматологические проявления в целом — примерно в 65% случаев. На руках и туловище могут появиться толстые красные чешуйчатые пятна, в последующем способные привести к атрофии кожи, также среди возможных проявлений болезни — язвы на слизистой рта и влагалища, трофические язвы.

Многие пациенты жалуются на боли в суставах, в основном запястий и мелких суставов рук.

Болезнь способна приводить к деформации суставов, в 20% случаев изменения носят необратимый характер.

Болезнь поражает легкие, вызывая пневмонию и плеврит, сердечно-сосудистая система страдает от перикардита, миокардита, эндокардита Либмана-Сакса (воспалительных заболеваний различных частей сердца). Также у больных волчанкой чаще и быстрее развивается атеросклероз. При поражении желудочно-кишечного тракта выявляются стоматит, расширение пищевода, поражение печени, ишемия стенки желудка. Также при волчанке нередко встречается нефрит — воспалительное заболевание почек.

Возможны поражения нервной системы — двигательные расстройства, головные боли, менингит, судорожные расстройства. Одно из самых опасных неврологических проявлений волчанки — демиелинизирующий синдром, при котором разрушается оболочка нервных клеток. Это приводит к ухудшению проводимости сигналов в пострадавших нервах. В зависимости от локализации, синдром способен вызвать целый спектр осложнений, от дрожи и нарушения координации движений до слепоты и паралича.

Из неспецифических симптомов больных беспокоят необоснованные подъемы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быстрая утомляемость.

Волчанка влияет на продолжительность жизни.

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%.

Основные причины смерти — нефрит и неврологические проявления болезни, а также инфекции, развившиеся на фоне основного заболевания. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Вылечить волчанку нельзя, однако возможно облегчить ее симптомы. Для этого используются глюкокортикостероиды, терапия стволовыми клетками, иммуннодепресанты. При осложнениях применяется симптоматическое лечение.

Отметим, что врач Юлии Началовой опровергает наличие у нее красной волчанки.

Тем не менее, от этого заболевания страдают и за рубежом — в частности, певицы Леди Гага, Тони Брэкстон, Селена Гомес. Последняя из-за болезни пережила пересадку почки, орган ей пожертвовала подруга, актриса Франсия Райса.

Болеющие волчанкой матери рожают детей, страдающих аутизмом, в два раза чаще, чем остальные женщины,

выяснили американские ученые из нью-йоркского госпиталя Маунт-Синай.

К подобным выводам они пришли по итогам исследования, участницами которого стали 509 женщин с волчанкой и их 719 детей, а также 5900 женщин без волчанки и их 8500 детей.

В то же время развитие аутизма у ребенка ученые связывают со временем зачатия. По их мнению, оно не должно происходить в моменты активного проявления болезни.

Ранее был идентифицирован ген, влияющий на осложнения при заболевании волчанкой. Оказалось, что неактивный белок ABIN1 не просто делает организм человек беззащитным перед болезнью, но и способствует деактивации путей, препятствующих воспалительному процессу.

Кроме того, ученым удалось связать функционирование этого белка с последующим влиянием на транскрипционный фактор NF-?B, что в будущем позволит эффективно бороться с заболеванием.

Российские же ученые разработали прототип принципиально нового лекарства для лечения аутоиммунных заболеваний, в том числе и волчанки.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, СКВ) – это системное заболевание, для которого свойственно хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани (образует наружные покровы органов и опорный каркас), а также сосудов (в процесс вовлечены все органы, а также системы). При аутоиммунном процессе организм создает антитела к своим же органам и тканям, из-за чего происходит повреждение всего организма. Свое название заболевание получило из-за специфического признака – сыпи на щеках и переносице, которая, как было замечено еще в Средневековье, по своей форме напоминает места укуса волка.

Болезнь красная волчанка зачастую поражает женщин в молодом, а также среднем возрасте. Ее первые проявления у девочек часто совпадают с началом менструации.

Формы

системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание);
неонатальная волчанка (у новорожденного ребенка появляются симптомы СКВ из-за того, что в его организм через плаценту перешли антитела от матери) – временное состояние, все признаки исчезают без лечения через 4-12 недель, как только материнские антитела полностью исчезают из организма новорожденного;
лекарственная волчанка – это синдром, который характеризуется сходными с СКВ симптомами и развивается вследствие приема определенных препаратов (противотуберкулезных, антиаритмических, оральных контрацептивов, противосудорожных). В данном случае отсутствует множественное поражение органов и сильные изменения лабораторных показателей. При отмене препарата, вызывающего лекарственную волчанку, все симптомы исчезают.

Течение волчанки системной бывает острым, подострым и хроническим. В первом случае происходит быстрое и множественное поражение внутренних органов. Для подострой формы заболевания характерны конституциональные симптомы (усталость, слабость, повышенное потоотделение). Заболевание время от времени обостряется, после чего наблюдаются ремиссии, а поражение органов и систем появляется в течение 2-3 лет после появления первых симптомов. Хроническому течению заболевания свойственно преобладание нескольких (или одного) симптомов – синдрома Рейно, кожных высыпаний или гематологических нарушений. Через 5-10 лет начинается поражение нервной системы и почек.

Говоря о степени активности заболевания, то относительно СКВ их существует три: низкая, умеренная и высокая. Их устанавливает врач-ревматолог, основываясь на данных анализов.

Признаки

Типичные признаки системной красной волчанки (критерии Американской ревматологической ассоциации):

сыпь на лице;
фотодерматит;
эритема;
язвы, расположенные в полости рта;
артрит с задействованием двух и больше периферических суставов;
серозит (перикардит или плеврит);
поражение почек;
поражение ЦНС (центральной нервной системы): психоз и судороги;
гематологические нарушения (лейкопения, антитела к эритроцитам, тромбоцитопения);
иммунологические признаки (аФЛ, анти-ДНК или анти-Sm);
антинуклеарный фактор.

Если у пациента наблюдается минимум четыре из перечисленных критериев, диагноз СКВ рекомендовано считать достоверным.

Симптомы

Пациенты зачастую жалуются на общую слабость, головные боли, подъем температуры, стремительную утомляемость, боли в мышцах.

При этом заболевание обычно начинается со следующего комплекса симптомов:

рецидивирующий артрит (период обострения сменяется ремиссией), который походит на ревматоидный артрит;
лихорадка;
слабость, бессонница, раздражительность;
выпадение волос, образование трофических язв (их главная характеристика – отсутствие способности заживления), ломкость ногтей;
заметная потеря веса.
Однако начало болезни может протекать и в острой форме, когда сильно выражен кожный синдром, наблюдается тяжелая лихорадка и полиартрит.

Типичные для красной волчанки симптомы:

полиартрит (заболевания суставов) наблюдается у 80-90% больных, полисерозит (единовременное воспаление серозных оболочек) - у 90% пациентов, а дерматит (воспаление кожи) – у 85%;
эритематозные высыпания в районе спинки носа и скуловых дуг, по форме напоминающие бабочку;
боли в суставах, чаще проблемы возникают с запястьями и суставами кистей рук. Вызванные СКВ деформации суставов у 20% больных принимают необратимый характер.

При этом встречается дискоидная красная волчанка, для которой характерно появление на коже розовых пятен с синим оттенком, на месте которых со временем развивается рубцовая атрофия. Симптомы данного заболевания менее выражены, но иногда оно переходит в системную красную волчанку.

Осложнения

В 70% страдает сердечно-сосудистая система: высок риск развития синдрома Рейно, флебитов, эндартериитов, тромбоваскулитов, перикардита, миокардита с нарушением проводимости и ритма, а также волчаночного атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса;
у 80% больных наблюдаются проблемы с легкими: сильный кашель, кровохарканье и выраженная одышка;
в 60% случаев осложнения касаются почек. Так, может развиться нефротический синдром, изолированный мочевой синдром (небольшая протеинурия) или нефритический синдром;
иногда развивается эписклерит, для которого характерно воспаление ткани глаза;
менингоэнцефалит, который приводит к параличу, а также могут развиться психические нарушения или полиневрит.

Причины

Точные причины красной волчанки неизвестны, но на сегодняшний день существует две гипотезы: генетическая предрасположенность (у заболевших были выявлены гены HLA–DR2 и HLA–DR1) и внешние стимулы (бактериальные и вирусные инфекции, стресс, ультрафиолетовое облучение, половое созревание, вакцинации).

К тому же ученые считают возможными причинами возникновения СКВ факторы окружающей среды и эстроген (половой гормон).

Диагностика

Диагностика красной волчанки включает в себя следующие этапы:

консультация и осмотр ревматолога (на коже лица можно обнаружить чешуйки, покраснение, а на ногах – расширение венозной сети, также проводится ощупывание суставов, выслушивание сердца, легких);
лабораторные исследования (определение антител к ДНК и кардиолипину, LE-клеток и ложноположительная реакция Вассермана);
если поражены органы и системы больного, то проводится и их диагностика.

Лечение

СКВ неизлечима, однако для того, чтобы больные могли рассчитывать на максимально долгую и комфортную жизнь, они должны постоянно наблюдаться у терапевта и ревматолога. Что касается общих рекомендаций, то нужно как можно меньше времени находиться на солнце, максимально снизить психоэмоциональную нагрузку и лечить сопутствующие заболевания.

К тому же нужно проводить медикаментозное лечение красной волчанки, в рамках которого рекомендовано применение цитотоксических препаратов, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных препаратов и аминохинолиновых производных. С успехом применяется синхронная интенсивная терапия и плазмаферез.

Выживаемость заболевших СКВ через 10 лет после того, как был поставлен диагноз, составляет 80%, через 20 лет – 60%, но есть случаи выживаемости в 25-30 лет.

Профилактика системной красной волчанки предусматривает предупреждение обострений для того, чтобы продлить период благополучия, когда болезнь неактивна. В этих целях необходимо придерживаться сбалансированного питания, не употреблять алкоголь, а также желательно не делать прививки, которые могут вызывать обострение СКВ.

Какой врач лечит Системная красная волчанка

Системная красная волчанка — тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы организма вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, нападают на собственные ткани. Частота встречаемости этого заболевания примерно 40 случаев на 100 000 человек, причем 9 из 10 страдающих — женщины. Особенно подвержены ему женщины в возрасте 15-45 лет.

Непосредственные причины данного заболевания неизвестны, существуют лишь теории.

Развивается красная системная волчанка при попадании в организм различных вирусов. Иногда встречается волчанка, развивающаяся одновременно у нескольких родственников, что позволяет предполагать наследственные причины ее возникновения. Вероятность развития этого заболевания увеличивается, если в семье уже были случаи болезни.

В медицине различают несколько пусковых факторов красной волчанки. К таковым можно отнести:

эмоциональное перенапряжение и сильные стрессы;
длительное воздействие на кожные покровы солнечных лучей;
болезнь может манифестировать после беременности и родов;
курение;
прием некоторых лекарственных препаратов;
контакт с химическими веществами;
может развиться и под действием вирусов, например, цитомегаловируса или вируса Эпштейна-Барр.

Началом заболевания считается образование антител в организме на белки собственных тканей. В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки — антитела. Эти антитела обезвреживают бактерии и вируы. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма: поверхность клапанов сердца, почечный эпителий, сосуды, хрящевые поверхности суставов. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, способствующие длительному поддержанию воспаления.

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Кожа:

в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая " волчаночная бабочка"), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения;
сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
сухость кожи;
выпадение волос;
ломкость ногтей.

Слизистые оболочки;

покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
эрозии (поверхностные дефекты — "разъедания" слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
люпус-хейлит — выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение суставов;

наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
процесс, как правило, симметричный;
характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система;

плеврит — воспаление плевры (наружная оболочка легких) — (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
тромбоэмболия легочной артерии — закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
волчаночный пневмонит — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
легочная гипертензия — повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.

Сердечно-сосудистая система;

перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
миокардит (воспаление сердечной мышцы);
эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек — "волчаночный нефрит":

обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.

Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):

нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
в конце приступа пальцы становятся синюшными;
при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт:

эрозивно-язвенное поражение — больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, — развивается картина "острого живота" с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
волчаночный гепатит — желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система:

головная боль;
головокружение;
судороги;
возможны эпилептические припадки;
инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) — реже;
психические расстройства.

Кровь:

анемия — уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов;
лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
Лекарственная волчанка — волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
Неонатальная волчанка — появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение заболевания бывает:

острым — характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
подострым — наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
хроническим — свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов — кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности:

низкая;
умеренная;
высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5%.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ

Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
Дискоидная сыпь (эритема).
Фотосенсибилизация.
Язвы в ротовой полости (энантема).
Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
Серозит: плеврит или перикардит.
Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
Поражение ЦНС: судороги и психоз.
Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается наиболее перспективным)
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
Нестероидные противовоспалительные препараты
Симптоматическое лечение

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

О заболевании

Красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, эритематоз, СКВ) – на сегодняшний день является одним из неизлечимых заболеваний человека. Несмотря на то, что болезнь описана еще в средневековых медицинских трактатах и человечество давно пытается найти средства лечения этого аутоиммунного заболевания, СКВ до сих пор неизлечима, так как доподлинно неизвестны причины возникновения этого недуга.

Красная волчанка развивается достаточно медленно, но при отсутствии эффективного лечения большинство больных не доживают до преклонного возраста. При лечении системной красной волчанки в Израиле удается добиться стойких длительных ремиссий без проявления симптомов. Очень много людей успешно справляется с этим заболеванием и его осложнениями на протяжении 25-30 лет, и окружающие даже не подозревают у них эту болезнь.

СКВ может поражать не только кожу, зафиксированы случаи поражения суставов, внутренних органов, мышц, в зависимости от типа заболевания. Существует несколько форм системной красной волчанки:

лекарственно индуцированная волчанка – возникает вследствие приема определенных препаратов, симптоматика прекращается после отмены этих лекарственных средств. Преимущественно проявляется высыпаниями на коже.
дискоидная красная волчанка также проявляется характерными высыпаниями на коже, в некоторых случаях может перейти в системное заболевание.
неонатальная красная волчанка проявляется у новорожденных характерными высыпаниями на коже, поражениями печени и сердца. Этот тип волчанки встречается довольно редко.

Точные причины СКВ еще не установлены, но существует определенная связь между заболеваниями и генетическим фактором. Кроме этого, появлению заболевания могут способствовать и определенные вирусы, в частности – наличие в крови пациентов антител к ретровирусам. Кроме этого, установлена также гендерная предрасположенность – системная красная волчанка преимущественно поражает женщин детородного возраста.

Лечение красной волчанки в Израиле проводится с учетом индивидуальных особенностей организма пациента, степени тяжести болезни и результатов диагностики, на основании которых и разрабатывается оптимальная программа терапии.

получить бесплатную консультацию

Комплекс диагностических мероприятий:

развернутые лабораторные исследования крови и мочи;
определение панели коллагенозов
КТ, МРТ органов-мишеней – почек, сердца, легких, головного мозга,
биопсия кожи, пораженных лимфоузлов, почек
консультация дерматолога
УЗИ печени, почек, мочевого пузыря и др. органов брюшной полости
ЭКГ сердца в состоянии нагрузки
консультация кардиолога
допплерография сосудов почек
рентгенография суставов для оценки степени артрита
осмотр и консультация офтальмолога
консультация специалиста по аутоиммунным заболеваниям.

Данный перечень диагностических мероприятий не является общим для всех больных, в каждом конкретном случае методы диагностики могут присутствовать как опции.

Профессиональная диагностика позволяет выявить очаги наибольшего поражения. Иногда болезнь ограничивается поражением кожных покровов и слизистой (дискоидная красная волчанка, эритематоз), а специфический рисунок красной сыпи на лице и дал название этому заболеванию, но в большинстве случаев с течением времени заболевание вовлекает практически все органы – суставы, почки, сердце, легкие, нервную систему.

Методы лечения красной волчанки в Израиле

Терапия СКВ – это трудный, непрерывный, многолетний процесс, но немедленное лечение в Израиле начинается непосредственно с получения первых результатов диагностики.

Лечение красной волчанки в Израиле очень индивидуально, именно этим и объясняется его эффективность. Основным методом является медикаментозное лечение, которое включает использование гормональных противовоспалительных препаратов, а также иммунодепрессантов. В базовом варианте применяются глюкокортикостероиды в виде инъекций, таблеток или мазей, а также цитостатические иммунодепрессанты; при поражении суставов назначаются нестероидные препараты, которые даже при монотерапии позволяют снизить температуру, снять отечность, уменьшить боль. При лечении СКВ нередко используются противомалярийные средства, подавляющие иммунную реакцию организма.

записаться на лечение

Больные тяжелыми формами аутоиммунных заболеваний нуждаются в периодической очистке крови от иммунных комплексов, антител, поврежденных клеток. Для этого используется плазмаферез, гемосорбция или криоплазмосорбция. Эти методы приносят быстрое облегчение состояния больного, снимают критические проявления болезни, такие как гемморагический шок, молниеносный васкулит, церебральную кому. Применение современных иммунносорбентов позволяют удалять из плазмы крови даже элементы поврежденной ДНК клеток.

Новым методом лечения красной волчанки в Израиле является пересадка костного мозга. Этот метод показывает впечатляющие результаты. Подготовка к трансплантации включает забор костного мозга у самого больного и максимальное уничтожение аутоиммунных клеток в организме больного высокодозной иммунносупрессивной терапией цитостатиками. Пациент в это время должен находиться практически в стерильных условиях, этот режим достигается благодаря специальному оборудованию в больничных палатах. После инфузии стволовых клеток в течение нескольких недель происходит приживление клеток и нормализация кроветворения, после чего больной выписывается домой.

Читайте также: