Иммунодефицит к вирусам у ребенка

Виды нарушения иммунитета

Иммунитет - сложная саморегулирующаяся система. Основные ее параметры закладываются в момент зачатия, и информация бережно хранится всю жизнь. Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. Вторичные иммунодефициты (приобретенные) осложнением тяжелых заболеваний и состояний (ВИЧ, лучевая, ожоговая болезнь, хронические интоксикации химическими веществами (наркотики, некоторые лекарственные препараты (гормоны, цитостатики), длительный прием больших доз алкоголя).

Как правило, большинство проблем у взрослых связано с преходящим нарушением функционирования иммунной системы.

Причины нарушения иммунитета

Если иммунная система обладает способностью к саморегуляции, по какой же причине возникают сбои в ее работе?

Это может быть хронический тонзиллит, аденоидит. Воспаленная лимфоидная ткань хуже справляется со своими защитными функциями, кроме того, бактерии (стафилококки, стрептококки), которые вольготно себя чувствуют в воспаленной ткани, вырабатывают особые токсины. Эти вещества вызывают длительную, чрезмерную активацию иммунной системы, что постепенно приводит к истощению, что наряду с нарушением барьерной функции миндалин проявляется бесконечными простудными заболеваниями. Логично, что любая стимуляция будет абсолютно бесполезной, если не устранить саму причину – очаг инфекции.

Но если Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) не вызывают споров, то вирус простого герпеса, ЦМВИ и ВЭБ превратились в настоящий бич нашей медицины и лечением занимается каждый кому не лень, хотя в подавляющем большинстве случаев терапия не требуется.

Какова же на самом деле роль этих вирусов в современной медицине?

Лечения ВЭБ не существует, а терапия ЦМВИ очень токсична и необходима только у пациентов с глубокой иммуносупрессией (подавление иммунитета) и только при поражении внутренних органов. В остальных случаях вирусный процесс протекает благоприятно и требуется лишь симптоматическая терапия.

Огромное количество абсолютно здоровых людей годами лечат только на основании выявленных антител, без каких-либо клинических проявлений. Чаще всего – это IgG, что свидетельствует лишь о том, что когда-то сталкивались с этими вирусами, перенесли в субклинической форме и при этом никакого значения не имеют титры антител, которыми так любят пугать.

Это связано с недостатком в рационе белков или микроэлементов.

В первую очередь недостатком железа и формированием латентного дефицита. Связано это состояние с тем, что железо недостаточно поступает с пищей и/или не всасывается. При этом постепенно истощаются его запасы, и организм испытывает хроническое кислородное голодание, страдают ферментативные системы. Как следствие формируется типичная клиника анемии, но гемоглобин при этом может быть в норме. Так называемая анемия без анемии.

Пациенты ощущают слабость, утомляемость, сухость и зуд кожи, повышенную восприимчивость к инфекциям. Это могут быть рецидивирующие кандидозы (молочницы), циститы, вагинозы, частые простудные заболевания и частые эпизоды обострения герпетической инфекции (лабиального и генитального герпеса). Часто может быть субфебрильная температура, нарушение стула, снижение количества лейкоцитов, повышение или, напротив, понижение количества тромбоцитов. Подтвердить дефицит железа в организме очень просто. Для того чтобы помочь таким пациентам необходимо восполнить недостаток в организме, найти и устранить причину, которая вызвала это состояние. Но ни в коем случае не нужно принимать поливитамины и БАДы!

• Хронические заболевания (почечная недостаточность, сахарный диабет).
• Интенсивное ультрафиолетовое излучение.
• Оперативное лечение (в том числе удаление селезенки), крупные травмы.
• Стресс

Но может быть и так, что снижение защитных свойств организма является нормальным состоянием и развивается, например, при старости или беременности. Физиологическая иммуносупрессия необходима для того, чтобы организм матери успешно смог перенести беременность.

Дети рождаются с незрелой иммунной системой, сталкиваются с окружающей средой, где много патогенов. В таком возрасте болеть несколько раз в год без осложнений – совершенно нормально.

Серьезные нарушения в работе иммунной системы очень редко проявляются частыми простудными заболеваниями. Разработаны клинические критерии, которые позволяют заподозрить врожденный генетический дефект. Это тяжелые синуситы больше двух раз в год, более 8 отитов, 2 и более пневмоний в год, плохо поддающихся лечению, рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или внутренних органов, необходимость во внутривенных антибиотиках. Только если есть перечисленные признаки, необходимо углубленное изучение параметров иммунной системы чтобы найти на каком уровне дефект.

В остальных случаях, чтобы выявить причину, которая мешает иммунной системе нормально работать, достаточно обычного клинического обследования. Любой врач в состоянии если не устранить первопричину, то хотя бы улучшить качество жизни больных.

Поэтому в современной медицине нет необходимости в иммуномодуляторах и псевдопротивовирусных, если поставлен правильный диагноз и назначено эффективное лечение.

На работу иммунной системы можно повлиять при пересадке гемопоэтических стволовых клеток, при внутривенном вливании антител, взятых у здоровых доноров, а также введении высоких доз парентеральных интерферонов. Но из-за большого количества возможных осложнений и побочных эффектов, только при особо тяжелых заболеваниях прибегают к указанным способам лечения.

По материалам врача иммунолога-аллерголога, члена Европейской академии аллергологов и клинических иммунологов Хасанова У.В.

Количество просмотров: 459

Ни один родитель не хочет, чтобы его ребенок часто болел, а если такое происходит, то мамы и папы тут же бросаются укреплять его иммунитет. Всегда ли это оправдано, и не лучше ли обратиться к детскому иммунологу, чтобы тот разобрался, а нужно ли вообще вашему ребенку что-то менять в его иммунной системе?

В среднем, в течение года при нормальном функционировании иммунной системы, ребенок может переболеть 1-2 раза достаточно тяжелыми вирусными инфекциями (грипп, аденовирусная инфекция); до 4-5 инфекций могут протекать легко в виде насморка, покашливания, невысокой температуры. Единственный способ полноценно защититься от инфекционных заболеваний – выработать собственный иммунитет, который формируется при встрече с микробом. В этих случаях родителям не стоит считать, что у малыша снижен иммунитет. Частые ОРВИ ни в коей мере нельзя рассматривать, как проявление несостоятельности иммунной системы ребенка и говорить об иммунодефиците. Наоборот, для иммунодефицита характерны длительные, часто повторяющиеся инфекции, возбудителями которых являются бактерии и грибки.

Конечно, дети, посещающие детские сады, первое время болеют достаточно часто, так как возможность контакта с заболевшими людьми увеличивается. Этот период обычно длится 6-12 месяцев. Причиной повышенной заболеваемости может стать и стрессовая ситуация, нежелание ребенка находиться в дошкольном учреждении, и т.п. Отмечено, что дети, не посещающие детский сад, болеют реже, но как только они начинают ходить в школу, частота вирусных заболеваний у них резко возрастает.

Известно несколько критических периодов формирования иммунитета ребенка:

Первый – период новорожденности (до 28 дней жизни). В это время иммунная защита ребенка подавлена. Поэтому младенец очень восприимчив к вирусным инфекциям и воздействию собственных условно-патогенных микробов, которые способны вызывать заболевания в условиях сниженного иммунитета.

Второй критический период – 3-6 месяцев жизни, обусловлен разрушением материнских антител в организме ребенка. Но на проникновение инфекции в организме малыша все же развивается первичный иммунный ответ. Однако в этот период дети подвержены воздействию разного рода вирусов, вызывающих ОРВИ. Также в это время отмечается высокая заболеваемость кишечными инфекциями, воспалительными заболеваниями органов дыхания. К тому же, пока у него еще не развита иммунологическая память. В этом же возрасте могут появляться пищевые аллергии.

Третий критический период – 2-3 года жизни ребенка. У малыша значительно расширяются контакты с окружающим миром. Основным в работе иммунной системы остается первичный иммунный ответ. Дети все еще очень чувствительны к вирусам и бактериальным инфекциям, причем характерны повторные заболевания.

Четвертый критический период – 6-7 лет. Именно в этом возрасте формируются многие хронические заболевания, нарастает частота аллергических заболеваний.

Пятый критический период – подростковый возраст (12-13 лет у девочек; 14-15 лет – у мальчиков). Период бурного роста и гормональной перестройки, сочетается с уменьшением лимфоидных органов. После периода спада, отмечается новый подъем частоты хронических заболеваний.

Для повышения защитных сил организма ребенка можно применять различные общеукрепляющие методики: закаливание, контрастные воздушные ванны, одевать малыша соответственно погоде, принимать поливитамины, стараться максимально ограничить контакты с другими детьми в периоды вспышек сезонных вирусных заболеваний (например, во время эпидемии гриппа не стоит водить ребенка на елки и прочие массовые мероприятия). Кроме того, можно использовать лекарственные средства, повышающие местную неспецифическую защиту слизистых оболочек верхних дыхательных путей.

Широко используется и защитное действие лимона. В этом виде цитрусовых, помимо наличия фитонцидов (в кожуре) содержится много витамина С, обладающего высокой стимулирующей активностью иммунной системы. Лимон можно добавлять в чай или воду для питья, но существуют и более интересные рецепты. К примеру, протертый через мясорубку лимон смешивается с медом и курагой (грецким орехом) в равных пропорциях, принимается по 1 чайной ложке 1-2 раза в день в течение 1 месяца. Естественно, это блюдо противопоказано детям-аллергикам, так как все его составляющие высокоаллергенны.

Существует две группы иммунодефицитов. Первичные иммунодефицитные состояния – это генетически обусловленные стойкие дефекты развития иммунной системы. Чаще всего они врожденные или проявляются в раннем детском возрасте. К счастью, эти заболевания встречаются достаточно редко.

Если у ребенка определен вторичный иммунодефицит, то это тоже не значит, что он требует немедленной коррекции иммунитета. Последний в таких случаях страдает от внешних условий: неправильное питание, инфекционное заболевание, обменное нарушение (например, диабет), психологические перегрузки, стрессы и т.п. И в этих случаях нужно не иммунитет корректировать, а устранять причину, вызвавшую его нарушение.

Своеобразный тест на провокацию иммунитета – это детский сад. Если малыш ходит в детсад, пусть даже у него иногда появляется насморк, и он болеет, то все нормально. А если вы не водите ребенка в сад потому, что он часто болеет даже дома – это повод для тревоги. Вообще, где тонко, там и рвется. Если у ребенка гастрит, а он продолжает уплетать копченую курицу с кетчупом, то нечего ослабленное здоровье сваливать на иммунитет и просить врача его исправить. Если ребенку нехорошо в домашних условиях, оглянитесь: может, стоит скатать ковры, пропылесосить или кошку отдать бабушке…

Удивление вызывают мамы, которые не следят за своим здоровьем во время беременности, позволяют себе выпивать, курить, а потом требуют от врачей исправить иммунитет своего ребенка. Не нужно думать, что болеть – это всегда плохо. Плохо болеть подолгу и с осложнениями. Как правило, к перенесенным заболеваниям организм либо совсем не возвращается, либо сталкивается с ними уже окрепшим. Дети, переболевшие разными штаммами вирусов, во взрослом возрасте практически перестают болеть.

Сегодня продается большое количество иммуномодуляторов, но пользоваться ими нужно только после консультации с педиатром, лор-врачом и иммунологом. Лор-врач нужен потому, что иммуномодуляторы не должны назначаться, если у ребенка есть непролеченный очаг хронической инфекции. Например, когда в миндалинах гнойные пробки, то, что тут можно модулировать? Сначала нужно поставить диагноз, а затем только назначать иммуномодуляторы или отказываться от них.

5.8. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризую-щиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективно-му осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммуните-та.

По происхождению все ИДС подразделяются на:

- первичные (наследственные, врожденные). Они являются результатом генетического дефекта, обусловливающего нарушения процессов про-лиферации, дифференцировки и функционирования клеток иммуноком-петентной системы;

- вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются под влиянием различных факторов физического или биологического харак-тера.

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной систе-мы различают 4 группы ИДС:

- с преимущественным повреждением клеточного иммунитета (Т-зависимые, клеточные);

- с преимущественным повреждением гуморального иммунитета (В-зависимые, гуморальные);

- с поражением системы фагоцитоза (А-зависимые);

- комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета (Стефани Д.С.,ВельтищевЮ.Е., 1996; Ледванов М. Ю. , 1997; Резник И.Б.,1998; Хаитов Р.М.,Пинегин Б.В.,1999).

Физиологические ИДС включают в себя иммунодефициты (ИД) новорож-денных, беременных и лиц старческого возраста.

1. Иммунодефицит новорожденных. К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собст-венных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, бла-годаря чему ребенок оказывается защищенным от них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижа-ется, и максимальный дефицит их наблюдается через 2-3 месяца после рож-дения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начи-нает постепенно повышаться, и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го года жизни у мальчиков и 2-го – у девочек; IgG1 и IgG4 в возрасте 6-8 лет; IgG3 – в 10, а IgG2 - в 12 лет. Кон-центрация IgE достигает нормального уровня взрослого лишь спустя 10-15 лет после рождения. Секреторные IgA отсутствуют у новорожденных и по-являются через 3 месяца после рождения. Оптимальная концентрация секре-торного IgA устанавливается в возрасте 2-4 лет. Плазменный уровень IgA достигает такового показателя у взрослых в 10-12 лет. ИД новорожденных обусловлен тем, что высокое содержание лимфоцитов в периферической крови у новорожденных сочетается с их низкой активностью. У новорожден-ных детей отмечаются также низкая фагоцитарная активность и опсонизи-рующая способность крови. Уровень комплемента у новорожденных снижен и достигает уровня взрослого человека к 3-6-му месяцу жизни.

2. Иммунодефицит беременных. Иммунный статус беременных отлича-ется снижением числа Т- и В-лимфоцитов. Одновременно отмечается повы-шение активности С3-комплемента, что объясняют влиянием плацентарных стероидов на его синтез в печени.

3. Иммунодефицит лиц старческого возраста. Недостаточность имму-нитета при старении проявляется в снижении активности его гуморального и клеточного звеньев. При старении уменьшается общее число лимфоцитов пе-риферической крови. Функциональная активность Т- и В-лимфоцитов при старении падает, снижается интенсивность образования антител в ответ на антигенную стимуляцию. В старческом возрасте в основном продуцируются антитела класса IgM, резко снижена продукция IgA, IgG, подавляется синтез IgE, в связи с чем ослабевает течение атопических аллергических реакций. По мере старения уменьшается фагоцитарная активность макрофагов, ней-трофилов, снижаются активность комплемента, лизоцима и бактерицидная активность сыворотки крови.

Первичные ИДС - это генетически обусловленная неспособность орга-низма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Эндогенные, как правило, генетически обусловленные дефекты одного из компонентов им-мунной системы приводят к нарушению системы защиты организма и кли-нически выявляются как одна из форм первичного ИДС. Так как в нормаль-ном функционировании иммунной системы и иммунном ответе участвуют многие типы клеток и сотни молекул, в основе первичного иммунодефицита лежат многочисленные варианты дефектов. Научная группа ВОЗ в 1997 г. выделила более 70 идентифицированных генетических дефектов на различ-ных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или по-следующих этапах их дифференцировки, лежащих в основе первичных ИДС.

В последнее время в связи с обнаружением молекулярных дефектов, со-ставляющих основу многих иммунодефицитов, и существенной вариабель-ностью клинической картины и тяжести их течения, возможностью их позд-ней манифестации, в том числе у взрослых, становится ясно, что первичные ИДС – это не столь редкое состояние, как это считалось до сих пор. Частота значительной части первичных ИДС составляет 1/25000 - 1/50000, хотя такие варианты врожденных иммунных дефектов, как селективный дефицит IgA, встречается с частотой 1/500 - 1/700 человек. По данным ряда авторов, не-достаточность В-системы лимфоцитов и гуморального звена иммунитета от-мечается у 50-75% из общего числа больных ИДС; в 20% случаев отмечается комбинированная недостаточность клеточного и гуморального иммунитета; в 10% - изолированная недостаточность клеточного иммунитета, в 18% - не-достаточность фагоцитоза и в 2% - недостаточность системы комплемента.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета

Патология клеточного звена иммунитета проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов - от стволовой клетки до развития их специализи-рованных субпопуляций (рис. 1).

При дефектах преимущественно клеточного звена иммунитета характер-ны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные рас-стройства пищеварения, хронический генерализованный кандидоз кожи и слизистых оболочек полости рта, пищеварительного тракта. Кандидозное по-ражение может выявляться в первые месяцы жизни в виде стоматита, дерма-тита, реактивной гиперплазии аденоидной ткани миндалин, лимфатических узлов, отмечается высокая интенсивность кариеса, развиваются бронхоле-гочная патология, фурункулез, в слюне повышено содержание секреторных IgA. Cледует отметить, что CD8 Т-лимфоциты осуществляют иммунологиче-ский надзор за внутренней средой, обеспечивая, в частности, элиминацию клеток, подвергшихся онкогенной трансформации. В случае недостаточности Т-системы лимфоцитов возникает онкогенноопасная ситуация.

1. Синдром Ди Джорджи возникает при гипо- и аплазии вилочковой же-лезы и паращитовидных желез. Заболевание обусловлено нарушением эм-бриональной дифференцировки эпителия в области 3-го и 4-го глоточных карманов. Число лимфоцитов в периферической крови значительно снижено. Синтез гуморальных антител не нарушен, но отмечается дефект в дифферен-цировке стволовых клеток в Т-лимфоциты. У детей с синдромом Ди Джорд-жи не отторгаются кожные трансплантаты, отсутствуют реакции ГЗТ. Забо-левание проявляется в периоде новорожденности (гипокальциемия, судороги, признаки кандидомикоза, инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения).

2. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) – количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется отсутствием клеточных реакций им-мунологической защиты при нормальном содержании иммуноглобулинов в плазме крови. Проявляется в первые недели и месяцы жизни. Отмечаются за-держка развития ребенка, затяжной септический процесс с гнойно-воспалительными очагами во внутренних органах и коже. В периферической крови отмечается крайне низкое содержание лимфоцитов; резко угнетена ре-акция бласттрансформации лимфоцитов; слабо выражена реакция ГЗТ. Со-держание иммуноглобулинов всех классов в периферической крови – в пре-делах нормы. Дети чаще погибают в первые месяцы жизни от сепсиса.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Гуморальные иммунодефициты относят к наиболее распространенным формам первичных ИДС.

2. Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ). Это гетероген-ная группа ИДС, развитие которых связано с нарушением способности В-лимфоцитов трансформироваться в плазмоциты на фоне антигенной стиму-ляции. Количество циркулирующих в крови В-лимфоцитов не отличается от нормы, однако имеет место нарушение их дифференцировки. Для больных характерны гиперплазия лимфатических узлов, лимфоидного глоточного кольца, иногда – увеличение размеров селезенки. У детей с ОВГ не формиру-ется специфический иммунитет после вакцинации; у них обнаруживается склонность к развитию рецидивирующих воспалительных процессов инфек-ционной природы (синуситы, отиты, хронические пневмонии, фарингиты, тонзиллиты и др.). У взрослых больных ОВГ часто развиваются восходящий холангит и желчнокаменная болезнь, иногда артриты, атрофический гастрит. Общее количество иммуноглобулинов, особенно IgG, снижено.

Недостаточность местного иммунитета у больных ОВГ не коре-лирует с концентрацией плазматического уровня IgA и, вероятно, связана с наруше-ниями синтеза секреторных иммуноглобулинов. У многих больных отмечена склонность к аутоиммунным процессам. Установлено, что у больных ОВГ резко активированы естественные клетки-киллеры, причем их активность в 5 раз превышает нормальные значения.

3. Селективный дефицит иммуноглобулинов. Возможно развитие ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA. В основе их формирования могут лежать как блокада развития отдельных субпопуляций В-лимфоцитов, так и, что бывает чаще, повышение активности CD8 популяции лимфоцитов.

Дефицит субклассов IgG. ИДС развивается при дефиците каждого из подклассов, но при исследовании общего содержания IgG в крови редко об-наруживаются отклонения от нормальных значений, чаще оно в норме или повышено. Так как созревание клонов В-лимфоцитов, секретирующих IgG2 и IgG4, происходит не ранее 2-го года жизни, у детей раннего возраста имеется физиологический дефицит данных субклассов. Дефицит IgG2 обнаруживает-ся у 50% больных первичным ИДС, очень часто при общей вариабельной ги-поглобулинемии и, как правило, у детей старшего возраста проявляется хро-нической пневмонией и синдромом мальабсорбции. Селективный дефицит IgG1 может быть компенсирован за счет образования антител, относящихся к другим субклассам.

Изолированный дефицит IgA - одна из самых частых аномалий иммун-ной системы. Для него характерны низкое содержание IgA в сыворотке крови (менее 50 мг/л), отсутствие дефицита других классов иммуноглобулинов, нормальная способность организма к продукции антител, мало измененные показатели клеточного иммунитета. Так как IgA - основной иммуноглобулин системы местного иммунитета (секреторный IgA), обращают внимание на связь его дефицита с рецидивирующими и хроническими заболеваниями ды-хательных путей и ЛОР-органов. При отсутствии или низком содержании IgA в секретах создаются условия для развития аллергических и аутоиммун-ных заболеваний, предпосылки для развития дисбактериоза и воспалитель-ных заболеваний желудочно-кишечного тракта. С селективным дефицитом IgA может быть связано возникновение рецидивирующего герпетического стоматита, язвенного колита, регионального энтерита и др.

ИДС с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития фагоцитарная недостаточность делится на три ос-новные формы:

Лейкопеническая - развивается вследствие подавления процессов проли-ферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, ряд токсинов, цитостатики и др.) либо в результате наследственной блокады деления и дифференцировки, например миелоидной стволовой клетки.

Дисфункциональная - характеризуется расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена (подвижности фагоцитов, их адгезивных свойств, поглощения объекта фагоцитоза, переработки его и представления антигена лимфоцитам).

Дисрегуляторная - развивается вследствие нарушения регуляции различ-ных этапов фагоцитарной реакции биологически активными веществами (нейромедиаторами, гормонами, простагландинами, биогенными аминами, пептидами и др.).

Характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, бло-ком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные фор-мы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные. Как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы. При комби-нированных ИДС ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток.

1. Cиндром ретикулярной дисгенезии - характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная ги-бель плода, или дети гибнут вскоре после рождения.

Заболевание проявляется в первые месяцы жизни и часто характеризуется злокачественным течением. Наблюдается задержка прибавки массы тела, уже в первые дни жизни у некоторых детей появляются кореподобные высыпа-ния на коже, что может быть связано с реакциями несовместимости по отно-шению к материнским лимфоцитам, поступающим через плаценту в крово-ток ребенка. Развиваются признаки кожного кандидоза, диарея, острая ин-терстициальная пневмония, приобретающая затяжной и рецидивирующий характер. Дети очень восприимчивы к вирусным инфекциям. В крови выяв-ляется значительная лимфопения, особенно низко содержание Т-лимфоцитов. Содержание иммуноглобулинов всех классов заметно снижено. Исключение составляют грудные дети с IgG, полученными от матери. Патог-номоничны изменения вилочковой железы, гипоплазия миндалин и лимфа-тических узлов. Возникает неспособность проявлять реакции гиперчувстви-тельности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

3. Синдром атаксии-телеангиэктазии (синдром Луи-Бар) обусловлен дефектом созревания, снижением функции Т-лимфоцитов, уменьшением их числа в крови (особенно Т-хелперов), дефицитом иммуно-глобулинов (осо-бенно IgA, IgE, реже IgG). Синдром характеризуется сочетанием атаксии и других неврологических отклонений с телеангиэктатическими изменениями сосудов склер, лица. Поражение нервной системы проявляется симптомами выпадения функций мозжечка, подкорковых ганглиев, диэнцефальной облас-ти, пирамидной системы. В результате их поражений возникают нарушение походки, замедленность произвольных движений, гиперкинезы, вегетососу-дистая дистония. У многих отмечаются вялотекущие пневмонии, развивают-ся ателектазы, пневмосклероз и бронхоэктазы. При исследовании лимфати-ческой системы устанавливается гипоплазия вилочковой железы, лимфатиче-ских узлов, селезенки. У многих детей отмечается уменьшение содержания в крови лимфоцитов, снижена реакция бласттрансформации лимфоцитов, не определяется IgA.

Заболевание характеризуется аутосомнорецессивным типом насле-дования.Прогноз синдрома неблагоприятен. Около 50% летальных исходов обусловлено хроническим поражением бронхолегочной системы, около 20% - развитием злокачественных процессов, которые связывают с утратой функ-циональной активности тимусзависимых лимфоцитов, а в общем плане – с отсутствием цензорной функции вилочковой железы – функции иммуноло-гического надзора. Некоторые больные доживают до 40-50 лет.

4. Синдром Вискотта-Олдрича характеризуется дефицитом перифери-ческих Т-лимфоцитов, нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, уменьшением клеточного иммунитета. Дефект, вероятно, связан с отсутствием на клеточной мембране лимфоцитов и тромбоцитов гликопротеида с относительной молекулярной массой 110 kD. При этом за-болевании выявляются снижение плотности микроворсинок на лимфоцитах, нарушение активации Т-лимфоцитов и не объясненная до сих пор нестабиль-ность экспрессии сиалогликопротеинов. Иммунологическая недостаточность обусловлена гипофункцией вилочковой железы. Часто обнаруживаются де-фицит IgM при нормальном содержании IgG и увеличение уровня IgA, IgE в крови. Характерно уменьшение продукции антител к антигенам-полисахаридам, но эти больные нормально реагируют на белковые антигены. Кроме того, имеют место врожденные дефекты тромбоцитов (нарушения ад-гезии, агрегации), тромбоцитопения. Болеют только мальчики. Заболевание проявляется в раннем возрасте, иногда в периоде новорожденности. Дети страдают частыми вирусными и бактериальными инфекциями. Характерны рецидивирующий гнойный отит, экзема, пиодермии, пневмония, колиты. Ге-моррагический синдром может быть ведущим.

Прогноз тяжелых форм неблагоприятен, дети погибают в возрасте до 10 лет. К летальному исходу приводят инфекции, геморрагии или злокачест-веннные новообразования лимфоретикулярной системы.

Недостаточность системы комплемента

Система комплемента представлена протеолитическими ферментами и ре-гуляторными белками. В крови имеются 20 комплементарных факторов, ак-тивация которых может осуществляться классическим или альтернативным путем. Активация комплемента обеспечивает защиту организма от любых чужеродных агентов; с активацией комплемента связаны и повреждающие эффекты при развитии аллергических и аутоиммунных реакций. При врож-денном и приобретенном расстройстве комплементарных факторов наруша-ются процессы фагоцитоза и происходит освобождение биологически актив-ных веществ.

При врожденном дефиците С1 невозможна активация системы компле-мента по классическому пути, поэтому, вследствие нарушения фаго-цитоза и лизиса микробов, наблюдаются повторные тяжелые гнойные процессы. При врожденном дефиците ингибитора С3б постоянно активируется комплемент С3, в результате чего содержание его в крови уменьшается. Хотя количество предшествующих комплементарных факторов (С1, С2, С4) не изменяется, однако из-за дефицита С3 нарушаются процессы фагоцитоза и лизиса бакте-рий, что проявляется повторными гнойными инфекциями.

При врожденном дефиците С5 склонность к инфекции также связана с на-рушением фагоцитоза и лизиса из-за невозможности образования соответст-вующих компонентов комплемента.

Содержание комплемента у детей на 30% ниже, чем у взрослых, что дела-ет понятным их склонность к инфекции и сепсису. Расстройства системы комплемента приобретенного характера проявляются в измене-нии количест-ва комплементарных факторов. При поражениях печени (цирроз, гепатит, хронический холецистит) нарушается синтез С1, С3, С6, С9. С другой сторо-ны, при аллергических, аутоиммунных заболеваниях комплементарные фак-торы уменьшаются в крови из-за связывания их иммунными комплексами.

Принципы лечения первичных ИДС

Лечение зависит от типа первичной иммунологической недостаточ-ности. Выделяются 3 основных направления иммунокоррекции.

Иммунная инженерия (трансплантация органов и тканей иммунной сис-темы: эмбриональной печени, тимуса, комплекса тимус-грудина, костного мозга, клеток иммунной системы; введение -глобулинов, иммуноглобулинов отдельных классов; сорбционные методы: гемосорбция, аффинная сорбция, иммуносорбция).

Коррекция гормонами и медиаторами иммунной системы (тимические гормональные факторы, миелопептиды, цитокины типа интерферона, интер-лейкины).

Фармакологическая коррекция - левамизол, диуцифон, полианионы и др.

Также применяется активная иммунизация против частых инфекций с по-мощью убитых вакцин, вводятся антибиотики, сульфаниламиды, противо-грибковые препараты.