Туберкулез кости симптомы черепа

К данной локализации костно-суставного туберкулеза относятся спе- цифические поражения лобной и скуловой костей, верхней и нижней челюсти, сустава. К проявлениям альвеоляр-

ной формы заболевания челюстей относят туберкулез околозубных тка­ней, в том числе и костной альвеолы.

Патогенез и патоморфология. Возникновение специфического пораже­ния в костях связано с гематогенным и лимфогенным заносом в них Первичный очаг туберкулезного остита, представляющий скоп­ление эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса, мо­жет длительно существовать бессимптомно, но при неблагоприятных условиях наступает прогрессирование процесса. В дальнейшем очаг ог­раничивается соединительной тканью или подвергается творожисто-некротическому распаду, что ведет к деструкции кости с образованием костной каверны. Творожистый некроз расплавляется и образуется ту­беркулезный, или натечный, абсцесс.

Поражение височно-нижнечелюстного сустава происходит при про-грессировании туберкулеза нижней челюсти. Деструктивные изменения в суставе приводят к деформации и изменению его функции вследствие нарушения нормального соотношения суставных поверхностей, обра­зованию Рубцовых спаек.

Проявлением хронического периодонтита у больных туберкулезом является деструкция костной ткани у верхушки корня зуба, что объ­ясняется нарушением обменных процессов у этих пациентов, ведущим к быстрой декальцинации зубов и костей. При туберкулезном периодонтите также утрачивается способность к отграничению процесса в кости.

Туберкулезлобнойкости проявляется ограниченной иразлитойдеструк-цией с преимущественным поражением внутренней пластинки. Нача­ло туберкулезного процесса в костях черепа характеризуется отсутстви­ем боли. Течение процесса медленное, но упорно прогрессирующее. С течением времени больные начинают жаловаться на тупую головную боль и на боль при надавливании на отдельные участки черепа. Посте­пенно на голове появляется флуктуирующая припухлость, достигаю­щая иногда довольно значительных размеров. Если гной выходит под кожу, образующийся нарыв прощупывается в виде мешка с вялыми стенками, наполненного легко подвижной жидкостью. При надавли­вании на абсцесс размеры его в случае сквозного прободения кости за­метно уменьшаются из-за перемещения гноя в полость черепа. Иногда на месте абсцесса пальпируется небольшое углубление в кости. При зондировании образовавшегося свища зонд нередко упирается в обна­женную кость или секвестр. При перфорационной форме зонд прони­кает в полость черепа.

В неосложненных случаях общее состояние больных остается хо­рошим. К врачу пациенты обычно обращаются не из-за боли, а лишь после того, когда прощупывают на голове одну или несколько при­пухлостей.

В редких случаях процесс в костях черепа клинически проявляется как туберкулезный менингит. После отхода секвестра явления менин-гизма исчезают.

Рентгенологическая картина. На рентгенограммах туберкулезное по­ражение костей черепа представляется в виде отдельных очагов деструк­ции различной формы и размеров с нечеткими контурами. Довольно часто на рентгенограмме удается выявить секвестр и даже сквозное про­бодение кости. Также возможно обнаружить участок окостенения над­костницы на уровне очага.

Туберкулез скуловойкости характеризуется клинически появлением оте­ка и покраснением верхнего и нижнего век. В дальнейшем на месте оча­га образуется абсцесс, который вскоре вскрывается, оставив после себя

свищ. Процесс заканчивается образованием спаянного с костью рубца, подтягивающего и выворачивающего веко.

Рентгенологическая картина при туберкулезе скуловой кости выяв­ляет обычно один или несколько мелких неглубоких очагов, на фоне которых проецируются тени секвестров.

Туберкулез челюстей встречается весьма редко. Наибольшие клиничес­кие проявления дает туберкулез нижней челюсти, проявляющийся в двух формах:

альвеолярная форма развивается при проникновении МБТ че­рез корневой канал или пародонтальный карман поврежденного зуба;

центральная форма возникает в области угла нижней челюсти, откуда процесс распространяется на сустав. Инфекция может про­никать также из среднего уха и из височной кости.

Прогрессирующий артрит—распространение туберкулезного процесса за пределы суставных концов костей — на синовиальную оболочку. Про­является припухлостью сустава, выпотом в полость сустава. Рентгено­логически определяются очаги деструкции (чаще одиночные), откры­тые в полость сустава. В разгар туберкулезного артрита возникают воспалительные и деструктивные явления в суставе, сильные боли, ог­раничение движений с образованием контрактур. Возможно появление абсцессов и свищей.

Хронический деструктивный артрит — тяжелое поражение сустава с суб­тотальным или тотальным разрушением суставных поверхностей, гру­бой деформацией, контрактурой. Когда туберкулезный процесс затиха­ет, воспаление уменьшается, развиваются рубцы, метатуберкулезный артроз, преобладают изменения дегенеративного характера, может на­рушаться функция сустава.

Рентгенологическая картина при туберкулезе челюстей полиморфна. Часто выявляются выраженный остеопороз, деструкция кости, образо­вание секвестра. При поражении височно-нижнечелюстного сустава определяется сужение суставной щели, нечеткость и неровность конту­ров суставной поверхности, более глубокая деструкция суставных кон­цов костей.

Туберкулезтканейпериодонта. Заболеваниетуберкулезной этиологии с поражением околозубных тканей объединяют патологические процес­сы, затрагивающие десны, пародонт, периодонт и костные альвеолы. Пе­риодонтит — воспалительно-деструктивное поражение тканей пародонта в области верхушки корня. Воспаление тканей пародонта, окружающих корень зуба, называется пародонтит.

У пациентов с костносуставным и легочным туберкулезом установле­на большая распространенность и интенсивность кариеса зубов, заболе­ваний пародонта. Частота специфического околозубного воспалительно­го процесса зависит от клинической формы и длительности туберкулезного процесса. Отмечается увеличение количества кариозных осложнений. Воспаление пульпы зубов у больных туберкулезом легких в большинстве случаев протекает в хронической форме, а среди проявлений хроничес­кого апикального периодонтита преобладают гранулемы.

У большинства больных (более 90%) туберкулезный периодонтит протекает бессимптомно, что объясняется деструкцией нервных воло­кон под действием токсинов МВТ. Апикальные гранулемы туберкулез­ной этиологии протекают незаметно и обнаруживаются случайно в про­цессе санации полости рта (рис.

Приблизительно в 2% случаев периодонтит осложняется одонтоген-ным абсцессом. Пациенты отмечают умеренно выраженную постоян­ную боль в зубе, усиливающуюся при надкусывании, недомогание, по­вышение температуры тела до фебрильной, головную боль. Выявляется отечность слизистой оболочки по переходной складке, увеличение ре­гионарных лимфоузлов. Абсцессы отличаются вялым длительным те­чением.

При осмотре слизистой оболочки в области проекции верхушки корня зуба, поражение которого явилось причиной возникновения

абсцесса, определяется выпячивание, слизистая оболочка над кото­рым имеет синюшный оттенок. В области абсцесса обнаруживают свищ или рубец.

При пальпации мягких тканей, окружающих пораженный зуб, на десне остается ямка от надавливания, которая является косвенным до­казательством разрушения подлежащей костной ткани альвеолы. Зубы не выдерживают функциональных нагрузок из-за поражения тканей, фиксирующих зуб, и снижения его механической плотности и разру­шаются.

Рентгенологическая картина. Рентгенологические проявления в виде крупных (более 0,5 см) и средних (0,2—0,4 см) околозубных очагов у вер­хушки корня с нечеткими контурами свидетельствуют о прогрессирую­щем течении. Хроническое одонтогенное воспаление приводит к ухуд-шениию общего состояния больного туберкулезом.

Диагностика. Туберкулез костей лица и черепа в подавляющем большин­стве случаев сочетается с туберкулезом легких и крайне редко встречает­ся как изолированное поражение. Рентгенологический метод является важным компонентом диагностики. Для туберкулеза характерна дест­рукция костной ткани с нечеткими контурами. Исследование гноя на МБТ при свищевых формах имеет важнейшее значение. Может быть применено бактериоскопическое исследование по Цилю-Нельсену, лю-минисцентная микроскопия, посев гноя на питательные среды, ПЦР.

Нередко окончательный диагноз устанавливают путем оперативного вмешательства, так как оно является методом диагностики и лечения не

только туберкулеза костей, но и тех заболеваний, с которыми приходит­ся его дифференцировать — остеомиелита, опухолей и др.

Диагностика туберкулезного периодонтита возможна при обнаруже­нии в отделяемом свища МБТ или при гистологическом исследовании околозубной гранулемы после удаления зуба.

Диагноз туберкулеза является абсолютно верифицированным, если:

выявляется выраженное иммунное воспаление и скопление эпи-телиоидных клеток и клеток Пирогова-Лангханса вокруг участка специфического казеозного детрита;

при цитологическом исследовании в мазках — отпечаткахоколо-зубной гранулемы и при посеве гомогената гранулемы обнаружи­ваются МБТ.

В структуре внелегочного туберкулеза костно-суставный туберкулез занимает ведущее место и составляет в последние годы около 40%.

Наиболее часто встречается туберкулез позвоночника. Он составляет 40% всех туберкулезных поражений костей и суставов. Туберкулез тазобедренного и коленного суставов дает около 20% в каждой из этих локализаций.

Остальные 20% приходятся на прочие локализации: голеностопный сустав и кости стопы, верхние конечности. Чаще поражается локтевой, затем плечевой и более редко — лучезапястный суставы.

Заражение туберкулезом костей происходит вследствие проникновения микобактерий болезни по кровеносным сосудам из мягкотканого органа (как правило, это легкие) в костный мозг. При поражении костного мозга происходит его воспаление, а в скором времени и постепенный некроз кости.

Заболевание чаще всего поражает тот участок костной системы, в котором наблюдается хорошее кровоснабжение (позвонки, длинные трубчатые кости).

Можно выделить следующие факторы, способствующие развитию туберкулеза костей:

• травмы опорно-двигательного аппарата;
• перегрузки костно-мышечной системы;
• часто возникающие инфекционные заболевания;
• неблагоприятные условия проживания и труда;
• неполноценное питание;
• частые переохлаждения;
• ВИЧ

Клинические симптомы зависят от фазы туберкулезного процесса. Преартрическая фаза характеризуется скупыми и неопределенными симптомами. В этот период появляются признаки туберкулезной интоксикации — ощущение общей слабости, дети перестают бегать, щадят конечности, периодически жалуются на умеренную разлитую боль в конечности, вскрикивают ночью. Появляется субфебрильная температура. В крови отмечают увеличенную СОЭ и лимфоцитоз. Туберкулиновые реакции (Пирке, Манту), если отрицательные, становятся положительными.

Артритическая фаза резко меняет симптоматику туберкулезного процесса. Неустойчивые болевые симптомы сначала становятся постоянными и постепенно нарастают, переходя клинические стадии разгара и постепенного затухания. Начальная стадия начинается вовлечением в процесс синовиальной мембраны с развитием в ней специфических экссудативных и продуктивных изменений, а затем других элементов сустава. Усиливается боль, защитная контрактура и атрофия мышц. В стадии разгара туберкулезного артрита кроме указанных изменений возникает значительный отек и деформация сустава, резкое ограничение движений, контрактура и другие осложнения (параартикулярные абсцессы и наплывные). Стадия затухания характеризуется постепенным снижением активности процесса, уменьшением клинических признаков воспаления. Все деструктивные изменения, возникшие в суставе и конечности, остаются. Тяжесть поражения сустава определяют по рентгенограммам.

Постартритическая фаза завершает стадию затухания. Происходят репаративные процессы: рубцевания, комсаторное краевое разрастание кости (в зависимости от степени деструкции сустава). Это приводит к деформирующему артрозу или анкилозированию часто в функционально невыгодном положении конечности. Надолго остается атрофия мышц и дефигурация сустава. Больные становятся инвалидами.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение при костном туберкулезе должно быть направлено на скорейшую ликвидацию инфекции, предотвращение разрушения кости, а также проведение неспецифического общеукрепляющего лечения.

Диета при костном туберкулезе

В активную фазу воспаления у пациентов с туберкулезом наблюдается усиленный распад белка. Поэтому для скорейшего излечения необходимо увеличение потребления пищевых продуктов, богатых белком. Количество потребляемой пищи должно быть увеличено на 1/3. Суточная калорийность в период активного воспаления составляет в среднем 3100-3500 ккал в день. При этом сверхусиленное питание ведет к перегрузке организма ненужными углеводами, ожирению, поэтому является недопустимым.

В сутки больной с туберкулезом должен потреблять в среднем 100-120 г белка. При высокой температуре тела потребление белка снижается до 70 г в сутки. Рекомендуются: супы на мясном или рыбном бульоне, мясо в виде котлет, паштета, отварная рыба, разнообразные блюда из яиц.

При туберкулезе в период выздоровления в пищевом рационе должно быть увеличено содержание молока и молочнокислых продуктов как ценного источника кальция для поврежденной кости. При воспалении, а также в период лечения антибиотиками рекомендовано потребление большого количества свежих фруктов и овощей, а также лекарственных препаратов, содержащих комплекс необходимых витаминов.

Особенности образа жизни при лечении костного туберкулеза

При активном воспалительном процессе рекомендован постельный режим. В процессе выздоровления может применяться лечебная физкультура, массаж. Пациент в обязательном порядке как можно больше времени должен проводить на свежем воздухе, хорошим эффектом обладают солнечные ванны. Как правило, лечение и реабилитация таких пациентов осуществляется в специализированных диспансерах и санаториях, где такой режим дня и отдыха соблюдается.

Медикаментозное и хирургическое лечение туберкулеза костей

Наиболее эффективным лечением костного туберкулеза является сочетание антибиотикотерапии и хирургических методов. Антибактериальные препараты применяются как до, так и после операции. Это такие препараты, как рифампицин, изониазид, пиразинамид, этамбутол и другие. Как правило, эти лекарственные средства применяются совместно, длительно по определенной схеме.

Объем оперативного вмешательства зависит от степени разрушения кости, а также от наличия абсцессов, свищей. Хирургическое лечение — это резекция суставов, эндопротезирование, аллопластика, внутрисуставная некрэктомия и др.).

Различают радикальные, восстановительные и реконструктивные операции.

1. Радикальные операции — вмешательства, в ходе которых полностью удаляют патологические ткани пораженных костей и суставов.
2. Восстановительные операции — восстановление анатомической структуры разрушенной или резецированной кости и сустава путем пластического замещения аналогичной (или близкой по структуре) тканью или искусственным материалом.
3. Реконструктивные операции или эндопротезирование применяют при тяжелых поражениях костей и суставов, когда замещаются пораженная часть кости или весь сустав искусственным протезом.

Хирургическим путем удаляются секвестры, полости абсцессов и свищевых ходов промываются растворами антисептиков, антибиотиков. Такие полости при адекватном лечении с течением времени закрываются самостоятельно или ликвидируются хирургом.

Гораздо более сложные операции проводятся в позднем периоде заболевания при развитии грубых анатомических нарушений, значительных дефектов. Такие операции не устраняют инвалидизацию больных, но способны существенно уменьшить её тяжесть.

Диагностика заболевания

Деформация пораженного органа и ограничение его функции являются последствиями туберкулезного процесса поэтому огромное значение имеет ранняя диагностика костно-суставного туберкулеза и раннее начало его лечения.

В диагностике костно-суставного туберкулеза важным компонентом является клиническое исследование больного. При собирании анамнеза выясняется контакт с больными туберкулезом, перенесенные инфекционные заболевания, наличие положительных туберкулиновых проб, время появления общих болезненных симптомов, изменения двигательной функции больного органа, наличие симптомов интоксикации.

При осмотре обращается внимание на положение больного органа, его контуры, поверхность, объем, длину, цвет кожи, сравнивается больная конечность со здоровой обязательно при правильно установленном туловище и тазе.

Ощупывание проводится одновременно на симметричных местах здоровой и больной конечности. Оценивается местная температура кожи над поверхностно расположенными суставами, утолщение сустава, отечность тканей, утолщение кожной складки — симптом Александрова, тонус мышц, плотность и содержимое суставной сумки, отмечаются болевые точки.

Для измерения степени атрофии мышц необходимо пользоваться одинаковыми уровнями на здоровой и больной конечности, для измерения длины конечности — симметричными точками при строго симметричном положении обеих конечностей.

Проверяются все виды движения, возможные в данном суставе. Проверка начинается со здорового сустава, исследуют активную подвижность больного сустава по сравнению с парным, затем — пассивную.

Подвижность позвоночника определяется путем медленного сгибания больного кпереди с вытянутыми руками до соприкосновения пальцев с поверхностью пола, затем медленного отклонения туловища кзади.

Проверяется подвижность остистых отростков. В области поражения подвижность остистых отростков резко ограничена по сравнению с их подвижностью в области здоровых тел позвонков. У больного туберкулезом позвоночника необходимо исследовать коленные рефлексы, искать клонусы надколенника, стоп и другие патологические рефлексы.

Лабораторные методы исследования при костно-суставном туберкулезе касаются тех же исследований, которые проводят при других локлизациях туберкулеза. В диагностике неясных случаев отрицательные туберкулиновые пробы позволяют отвергнуть туберкулезную этиологию заболевания.

При исследовании гноя из туберкулезного абсцесса, костного очага, выпота из суставной полости наиболее достоверным методом исследования является прививка гноя морским свинкам или же посев его на специальные питательные среды.

Бактериоскопическое исследование редко обнаруживает МБТ. Отсутствие роста неспецифической микрофлоры при посеве гноя на обычную среду до некоторой степени заставляет подозревать туберкулезную его природу.

Метод прижизненного цитологического исследования пунктатов костного мозга, периферических лимфоузлов, костей, опухолей мягких тканей, выпотов в суставах имеет большое диагностическое значение.

Но аспирационная пункция ценна лишь при диффузном поражении органа, при ограниченном процессе отдельный патологический очаг может не попасть в исследуемый материал.

Может применяться диагностическая артроскопия с визуальным исследованием и прицельной биопсией пораженных тканей. Применение открытой биопсии правомерно только в сомнительных случаях костно-суставного туберкулеза.

В диагностический комплекс при туберкулезном спондилите входит контрастная миелография и миелотомография, позволяющие определить уровень, степень и протяженность компрессии спинного мозга. Для этих же целей применяется магнитно-резонансная томография.

Хроническое метаболическое заболевание костей неизвестной этиологии, в основе которого лежит очаговое нарушение ремоделирования костной ткани (процессов резорбции и костеобразования), что сопровождается формированием очагов разрежения и уплотнения в пораженных костях, их деформацией и склонностью к переломам. Если в зоне поражения кости преобладает остеолиз → снижается прочность кости → деформация кости; если преобладает костеобразование → гипертрофия и утолщение кости → повышенный риск переломов. Обычно в костях одновременно имеются очаги остеолиза и остеосклероза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

У ≈20 % больных присутствует единичный очаг заболевания. Патологический процесс никогда не охватывает всю кость или целый скелет, но может развиваться в любой кости, чаще всего в костях таза, телах поясничных позвонков, бедренных костях, телах грудных позвонков, черепе, длинных трубчатых костях голени.

Симптомы зависят от локализации и распространенности поражения кости: боль вследствие микропереломов и вторичных дегенеративно-продуктивных изменений, перегрузки суставов и мягких околосуставных тканей (у 80 % больных); гипертермия пораженного участка (из-за усиленной циркуляции крови в очаге поражения); деформация кости (напр., варусная деформация большеберцовой кости и утолщение костей черепа); переломы, обычно бедренной, большеберцовой, плечевой кости или костей предплечья (могут быть бессимптомными); симптомы сдавливания нервных стволов или спинного мозга в случае поражения костей черепа; синдром обкрадывания — перераспределение кровотока из наружной сонной артерии к очагам поражения в костях черепа в ущерб кровоснабжению головного мозга из внутренней сонной артерии (как следствие, головные боли, нарушение зрения, ослабление слуха и ишемический инсульт мозга); симптомы гиперкинетического кровообращения, а также недостаточность кровообращения с увеличенным сердечным выбросом в случаях обширных (>35 % скелета) и обильно васкуляризированных поражений.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные методы исследования : увеличенная (у 95 % больных) активность ЩФ (маркер костеобразования) в плазме (7-кратное увеличение; коррелирует с обширностью поражения кости при сцинтиграфическом исследовании); увеличенная концентрация N терминального пропептида проколагена I типа (PINP) в сыворотке крови (является лучшим маркером остеогенеза и трансформации); увеличение маркеров резорбции кости (увеличенная концентрация CTX в сыворотке или NTX в моче отображает активность трансформации кости при болезни Педжета [определите в случае, если оценка PINP недоступна]); гиперкальциемия и гиперкальциурия (чаще всего после переломов и во время иммобилизации).

2. Визуализирующие исследования : ре нтгенография — в длинных костях — утолщение и деформация, очаги разрежения и уплотнения костной ткани; в позвоночнике — измененные тела позвонков приобретают т. н. клиновидную форму с увеличенным передне-задним размером и склеротической перестройкой; в области черепа — утолщение костей свода черепа, исчезновение внешней кортикальной пластинки, увеличение толщины свода черепа, остеосклеротические очаги (картина клубков ваты).

Остеосцинтиграфия — локальный захват меченых изотопов в местах интенсивной перестройки кости (имеет большую чувствительность, чем рентгенография, но меньшую специфичность).

3. Гистологическое исследование биоптата кости: по показаниям.

Диагноз ставится на основании характерных радиологических симптомов и повышенной активности ЩФ в крови (нормальная активность не исключает болезни Педжета). На практике болезнь может быть заподозрена на основании повышенной активности ЩФ в крови или неправильно оцененных рентгенограмм при обследовании у пациентов в связи с другими заболеваниями; только 30–40 % больных имеют типичные симптомы в момент постановки диагноза болезни Педжета.

1. Очаговое изменение на рентгенограмме: лимфома, метастазы рака (особенно рака простаты), первичный рак (саркома) кости (особенно остеолитический).

2. Очаговое накопление маркера при сцинтиграфии : воспаление кости и костного мозга, воспаление суставов, состояние после перелома кости, метастазы рака, первичный рак (саркома) кости.

1. Антирезорбционные препараты : облегчают костную боль, связанную с повышенной метаболической активностью в участках поражения костей, способствуют репаративным процессам в костях, но их отсроченное влияние на развитие болезни неизвестно и нет доказательств, что они предотвращают ее осложнения.

1) бисфосфонаты — препараты первого выбора, показаны главным образом в случае костной боли, вызванной усиленным метаболизмом в кости повышенная активность ЩФ в крови); не эффективны у больных без клинических симптомов; ЛС 1 линии считается золендроновая кислота 5 мг в/в однократно; ЛС 2 линии являются: алендроновая кислота (40 мг/сут в течение 6 мес.), ризедроновая кислота (30 мг/сут в течение 2 мес.) или памидроновая кислота (30 мг в/в в течение 3 последующих дней); дополнительно с целью предупреждения вторичной активности паращитовидных желез следует назначить препарат кальция 1000 мг/сут. и вит. D 3 800 МЕ/сут. Если, несмотря на прекращение боли, активность ЩФ не нормализуется → стоит продолжить лечение в течение 10–12 мес. (за исключением золедроновой кислоты, которая приводит к снижению концентрации костных маркеров в течение длительного времени и проводить динамическое наблюдение за больным.

2) кальцитонин — следует использовать только в случае непереносимости, неэффективности или противопоказаний к бифосфонатам, п/к или в/м 100 МЕ 1 × в день; позже дозу можно уменьшить до 50–100 МЕ через день. В связи с повышенным риском развития злокачественного новообразования время приема стоит ограничить до 3 мес., в исключительных случаях — до 6 мес. После оценки выгоды и риска можно рассмотреть вопрос о повторном краткосрочном лечении. В РФ препарат не используется.

2. Обезболивающие средства: опиоидные анальгетики (препараты и дозировка →разд. 22.1) и НПВП (препараты и дозировка →табл. 16.12-1); уменьшают костную боль, связанную с повышенной метаболической активностью костной ткани, используются главным образом в случае боли, связанной с осложнениями (деформация кости и остеоартроз/остеоартрит), которая не проходит при лечении антирезорбтивными препаратами.

3. Хирургическое лечение : бывает необходимо в случае костно-суставных осложнений

Клиническая оценка боли и деформации, определение активности ЩФ, PINP, CTX или NTX и проведение РГ пораженных костей каждые 12 мес. с целью оценки эффективности терапии или прогрессирования болезни в случае отсутствия лечения. Прекращение боли и нормализация ЩФ во время лечения означает достижение ремиссии, которая может удерживаться много лет. После применения золедроновой кислоты прогрессирование болезни и эффективность терапии мониторируют каждые 1–2 года с момента достижения нормализации уровня костных маркеров, а в случае недостаточной эффективности других бисфосфонатов — каждые 6–12 мес. Следует возобновить терапию, если концентрация костных маркеров увеличится на 20–30 % выше ВГН.

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Клинический случай

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.