Туберкулез и системная красная волчанка

Объединенная американо-португальская группа ученых опубликовала в журнале Genes & Immunity, принадлежащем издательству Nature, работу, в которой описываются несколько мутаций в гене CD247, повышающих вероятность заболеть системной красной волчанкой.

На самом деле, даже не вполне понятно, откуда взялось название, и при чем тут волки. Самая распространенная версия заключается в том, что болезнь получила свое название за сходство с редкой тяжелой формой внелегочного туберкулеза – туберкулезом лица, называемым на латыни lupus vulgaris. При этой форме туберкулеза на лице появляются изъязвления (желающие могут посмотреть, как это выглядит), напоминавшие средневековым врачам волчьи укусы. Один из наиболее характерных и заметных окружающим симптомов СКВ – это сыпь на лице, расположенная также как и при соответствующей форме туберкулеза. Немудрено, что до изобретения антибиотиков и прогресса в вопросах доступности медицины, врачи встречались с запущенными формами туберкулеза гораздо чаще, чем с волчанкой.

Сейчас в Европе и среди белого населения Америки регистрируется 40-50 заболевших системной красной волчанкой на 100 000 человек, хотя некоторые оценки существенно отличаются. Чаще всего болеет темнокожее население Карибских островов – около 150 заболевших на 100 000. Еще 50-60 лет назад пятилетняя выживаемость при СКВ была совсем низкой, сейчас в развитых странах около 90% больных живет больше 10 лет после постановки диагноза, а многие вообще проживают жизнь нормальной длины.

СКВ – аутоиммунное заболевание. Иммунитет должен бдительно охранять организм от внешних и внутренних врагов, но при этом не трогать своих (ладно, трогать, но несильно) и не вызывать слишком сильных реакций, которые опаснее болезни. На самом деле, это сложная задача, требующая очень тонкой настройки, - точно отличать своих хороших и чужих безвредных (пыльцу, арахис и кошачью шерсть или, например, вещества, попадающие в организм при укусе комара) от чужих вредных (болезнетворные вирусы, бактерии и паразиты) и своих очень опасных (опухолевые клетки). На молекулярном уровне многие из этих вещей отличаются минимально.

Аутоиммунные заболевания редко протекают остро, но плохо поддаются лечению и могут заметно снижать качество жизни. Например, к ним относится сахарный диабет первого типа, дерматиты, многое другое и СКВ.

Центральную роль в деятельности иммунной системы играет главный комплекс гистосовместимости (MHC, major histocompatibility complex). Это белковый комплекс, присутствующий на поверхности клеток. Чтобы T-лимфоцит опознал антиген как фрагмент врага, он должен быть представлен, связанным с MHC белком на поверхности клетки. Например, другие клетки иммунной системы, макрофаги, могут фагоцитировать (проглотить) бактерию, переварить и представить на поверхности. После этого к борьбе с ней подключаются другие компоненты иммунной системы, в том числе, начинается выработка антител. На поверхности Т-лимфоцитов есть свой белковый комплекс, занимающийся взаимодействием с MHC и антигеном. В работе ему помогает рецептор SD3, также состоящий из нескольких белков.

Одна из составных частей CD3 рецептора носит название CD3ζ (ζ – греческая буква дзета) и кодируется геном CD247. Про CD3ζ было известно, что этот фрагмент слабо представлен или отсутствует на поверхности Т-лимфоцитов больных СКВ. В некоторых случаях он вообще оказался заменен рецептором, отвечающим за взаимодействие Т-клеток и антител, уже достигших цели (антитела, связываясь с антигенами, делают их гораздо более доступными для клеток иммунной системы). Фактически, такая замена делает T-клетки легче активируемыми. Значит, иммунитет будет срабатывать чаще, и вероятность ложных тревог может участиться.

Генетический компонент в развитии СКВ был известен и раньше, описаны случаи, когда болели несколько поколений семьи, не живущих вместе. На генетику, правда, сваливают не всю вину, находят причины и среди факторов окружающей среды. Но описаны некоторые гены и конкретные мутации, повышающие вероятность развития болезни.

Поскольку дефицит CD3ζ оказался связан с СКВ, авторы работы попытались найти мутации в кодирующем его гене у больных людей. Для этого они составили список однонуклеотидных полиморфизмов (SNP) в этом гене у 8922 больных и 8077 здоровых людей.

Не все однонуклеотидные полиморфизмы одинаково вредны. Поскольку три нуклеотида кодируют одну аминокислоту, а основных аминокислот 22, почти все аминокислоты кодируются несколькими сочетаниями нуклеотидов. Поэтому замена в один нуклеотид в ДНК не всегда приводит к замене аминкислоты в белке. Когда аминокислота все-таки заменяется, она может оказаться замененной на аминокислоту с похожими свойствами, или может оказаться, что аминокислота вообще была не очень важна. Поэтому к изменениям фенотипа приводят, в основном, полиморфизмы, которые заменяют одну аминокислоту в важном месте (например, реакционном центре) белка на аминокислоту с непохожими физическими свойствами или заменяют триплет, кодирующий аминокислоту на стоп-кодон (в этом случае белок просто не синтезируется целиком).

Авторы обнаружили несколько SNP, связанных с заболеванием преимущественно в азиатской популяции. Кроме того, они обнаружили один гаплотип (набор близко расположенных полиморфизмов, передающихся вместе по наследству), связанный с болезнью.

В целом, их исследование подтверждает наличие у СКВ генетических причин.

Волчанка - род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (/. vulgaris, волчанка туберкулёзная), волчанку красную (/. erythematosus) и волчанку озноблённую (/. pernio) с дальнейшими подразделением. Волчанка красная - заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерали-зованную форму (системная красная волчанка, системная волчанка) t Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний - Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей - Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи - Волчанка красная гипертрофическая - форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков - Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Копоши-Ирганга глубокая волчанка красная) - форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с рас- пространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом - Волчан-ка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея кон-гестивная, эритема атрофическая, эритематоз) - волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующихся на лице в форме бабочки; иногда рассматривают как самостоятельное заболевание - Волчанка красная диссеминированная (/. erythematosus disseminates) - волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно-отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи - Волчанка красная мутилируюшая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин - Волчанка красная опухолевидная - вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль - Волчанка красная пигментная - форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно-коричневой окраской поражённых участков кожи - Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) - волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в системную красную волчанку - Волчанка красная роговая -красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог - Волчанка красная себорейная - форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения - Волчанка красная системная - воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематоз-ными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типуразлсы.жениябазального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоАТ - Волчанка красная те-леангиэктатическая - форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий - Волчанка красная туберкулоидная -форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой - Волчанка красная хроническая - см. Волчанка красная дискоидная. Волчанка обыкновенная (волчанка, волчанка туберкулёзная, туберкулёз кожи люпозный) - форма туберкулёза кожи, характеризующаяся образованием люпом, сливающихся в сплошные очаги и приводящих к атрофии кожи; локализуется преимущественно на лице; возможно поражение слизистых оболочек - Волчанка обыкновенная веррукозная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием бородавчатых разрастаний на поверхности поражённых участков - Волчанка обыкновенная гипертрофическая - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся резким выступанием поражённых участков над поверхностью кожи - Волчанка обыкновенная диссеминированная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся наличием множественных рассеянных мелких очагов на коже лица, туловища и конечностей - Волчанка обыкновенная диссеминированная милиарная лица (туберкулёз кожи лица милиарный диссеминирован-ный, волчанка фолликулярная диссеминированная Факса) - форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на коже лица несливающихся мягких полушаровидных милиарных узелков красновато-коричневатого цвета; характерны феномен яблочного желе и положительная проба зондом Поспелова, возникает при гематогенной диссеминации возбудителя - Волчанка обыкновенная диффузная отличается наличием обширных сливных очагов - Волчанка обыкновенная импетигинозная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков изменений, напоминающих импетиго - Волчанка обыкновенная крустозная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков обильных корок, напоминающих кожный рог - Волчанка обыкновенная мутилируюшая - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся поражением не только кожи, но и подлежащих тканей (подкожной клетчатки, хряща, кости) и приводящая вследствие этого к обезображиванию лица - Волчанка обыкновенная опухолевидная - форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся поражением кожи с образованием очагов, напоминающих по внешнему виду опухоль - Врлчанка обыкновенная островоспалительная инфильтративная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поражённых участках (чаще на коже носа) цианотично-красного массивного инфильтрата - Волчанка обыкновенная плоская - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся незначительным выступанием поражённых участков над поверхностью кожи - Волчанка обыкновенная псориазиформная сходна с псориазом по виду поражённых участков кожи - Волчанка обыкновенная серпигинозная отличается выраженной тенденцией к периферическому распространению очагов - Волчанка обыкновенная сквамозная отличается выраженным шелушением поражённых участков кожи - Волчанка обыкновенная склеротическая отличается резким разрастанием соединительной ткани в поражённых участках кожи с формированием грубого гипертрофического рубца - Волчанка обыкновенная зксфолиативная - вариант сквамозной обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков крупных, легко отторгающихся чешуек - Волчанка обыкновенная эритематозная клинически сходна с дискоидной красной волчанкой - Волчанка обыкновенная язвенная отличается изъязвлением поражённых участков кожи. Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье-Теннессо-на, ознобленная гранулёма Дилера) - клинический вариант саркои-доза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями - Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) - заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице. Сопутствующие термины - Волчаночноклеточный феномен (LE-фе-номен, Харгрейвса феномен) - наблюдаемый при системной красной волчанке фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных ан-тинуклеарными AT, с формированием клеток красной волчанки - Фактор волчаночный - антинуклеарные AT, относятся к IgG - Клетки красной волчанки (LE-клетки, Харгрейвса клетки) - зрелые нейт-рофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови больных системной красной волчанкой - Люпома - первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато-красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков). Волчанка отдельных органов и систем - Гепатит волчаночный - поражение печени при системной красной волчанке, протекающее с явлениями жировой дистрофии гепатоцитов, разрушением структуры печёночных балок, фибриноид-ными изменениями стенок сосудов и круглоклеточной инфильтрацией перисинусбидных пространств - Эндокардит Либмана (синдром Капоши-Лпбмана- Сакса, эндокардит Лйбмана- Сакса] - острый абактериальный бородавчатый эндокардит при системной красной волчанке - Люпус-артрит (артрит волчаночный, полиартрит волчаночный) - полиартрит при системной красной волчанке - Люпус-нефрит (нефрит волчаночный) - поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубоч- ков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и ге-матоксилиновых телец, феномена проволочной петли - Лю-пус-пневмонит (пневмонит волчаночный) - поражение лёгких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии - Нейролюпус - общее название поражений нервной системы при системной красной волчанке, протекающих по типу менингоэнцефалита, ме-нингоэнцефаломиелита, полирадикулоневрита, а при острой форме - в виде аффективных расстройств, делириозных или делириозно-онейроидных состояний. Близкие термины и состояния - Livedo (livedo reticularis aestiva-lis) - древовидный рисунок на коже нижних конечностей, иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает преимущественно у женщин - Синдром Джейнуэя - наследственная агаммаглобулине-мия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки. См. также Волчанка дискоидная красная, Волчанка системная красная, Нефрит волчаночный, - Ацетилгидролаза фактора активации тромбоцитов - в Недостаточность ферментов МКБ - А18.4 Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки - L93 Красная волчанка - М32 Системная красная волчанка

Неизлечимая болезнь: что нашли у Юлии Началовой

16 марта умерла певица Юлия Началова. По данным СМИ, одной из болезней, ставших причиной ее смерти, стала системная красная волчанка.

Системная красная волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. При нем антитела, вырабатываемые иммунной системой, повреждают здоровые клетки. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках, которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Впрочем, сыпь появляется лишь у 30-50% пациентов, а дерматологические проявления в целом — примерно в 65% случаев. На руках и туловище могут появиться толстые красные чешуйчатые пятна, в последующем способные привести к атрофии кожи, также среди возможных проявлений болезни — язвы на слизистой рта и влагалища, трофические язвы.

Многие пациенты жалуются на боли в суставах, в основном запястий и мелких суставов рук.

Болезнь способна приводить к деформации суставов, в 20% случаев изменения носят необратимый характер.

Болезнь поражает легкие, вызывая пневмонию и плеврит, сердечно-сосудистая система страдает от перикардита, миокардита, эндокардита Либмана-Сакса (воспалительных заболеваний различных частей сердца). Также у больных волчанкой чаще и быстрее развивается атеросклероз. При поражении желудочно-кишечного тракта выявляются стоматит, расширение пищевода, поражение печени, ишемия стенки желудка. Также при волчанке нередко встречается нефрит — воспалительное заболевание почек.

Возможны поражения нервной системы — двигательные расстройства, головные боли, менингит, судорожные расстройства. Одно из самых опасных неврологических проявлений волчанки — демиелинизирующий синдром, при котором разрушается оболочка нервных клеток. Это приводит к ухудшению проводимости сигналов в пострадавших нервах. В зависимости от локализации, синдром способен вызвать целый спектр осложнений, от дрожи и нарушения координации движений до слепоты и паралича.

Из неспецифических симптомов больных беспокоят необоснованные подъемы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быстрая утомляемость.

Волчанка влияет на продолжительность жизни.

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%.

Основные причины смерти — нефрит и неврологические проявления болезни, а также инфекции, развившиеся на фоне основного заболевания. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Вылечить волчанку нельзя, однако возможно облегчить ее симптомы. Для этого используются глюкокортикостероиды, терапия стволовыми клетками, иммуннодепресанты. При осложнениях применяется симптоматическое лечение.

Отметим, что врач Юлии Началовой опровергает наличие у нее красной волчанки.

Тем не менее, от этого заболевания страдают и за рубежом — в частности, певицы Леди Гага, Тони Брэкстон, Селена Гомес. Последняя из-за болезни пережила пересадку почки, орган ей пожертвовала подруга, актриса Франсия Райса.

Болеющие волчанкой матери рожают детей, страдающих аутизмом, в два раза чаще, чем остальные женщины,

выяснили американские ученые из нью-йоркского госпиталя Маунт-Синай.

К подобным выводам они пришли по итогам исследования, участницами которого стали 509 женщин с волчанкой и их 719 детей, а также 5900 женщин без волчанки и их 8500 детей.

В то же время развитие аутизма у ребенка ученые связывают со временем зачатия. По их мнению, оно не должно происходить в моменты активного проявления болезни.

Ранее был идентифицирован ген, влияющий на осложнения при заболевании волчанкой. Оказалось, что неактивный белок ABIN1 не просто делает организм человек беззащитным перед болезнью, но и способствует деактивации путей, препятствующих воспалительному процессу.

Кроме того, ученым удалось связать функционирование этого белка с последующим влиянием на транскрипционный фактор NF-?B, что в будущем позволит эффективно бороться с заболеванием.

Российские же ученые разработали прототип принципиально нового лекарства для лечения аутоиммунных заболеваний, в том числе и волчанки.

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки - антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.

Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания - Lupus (в пер. с лат. - волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.

Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

длительное повышение температуры,
непереносимость солнечного света, - выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
боли в мышцах,
увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки - нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки - это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки - витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки

Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев.
Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.

Микробиота и здоровье: могут ли бактерии заставить нас полнеть?

Крайне негативное впечатление от консультации доктора Табеевой, когда предлагают коллоидный узел щитовидной железы исследовать при помощи биопсии, даже если он растет. Квалификация доктора более чем достаточная, чтобы знать, что биопсии подлежат узлы TIRADS 3-5, но не TIRADS 2 (такую классификацию мне дали в Августе в Испании). Я не против, чтобы за счет страховой или за свои деньги для более широкого исследования сдать анализы, сделать УЗИ, КТ и тд, но предлагать сделать травмирующую биопсию это уже слишком.

Волчанка — род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (l. vulgaris, волчанка туберкулёзная), волчанку красную (l. erythematosus) и волчанку ознобленную (l. pernio) с дальнейшим подразделением.

Волчанка красная

Заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерализованную форму (СКВ, системная волчанка).

• Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний • Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей • Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи • Волчанка красная гипертрофическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков • Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Капоши–Ирганга глубокая волчанка красная) — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с распространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом • Волчанка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея конгестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующихся на лице в форме бабочки; является самостоятельным заболеванием • Волчанка красная диссеминированная (l. erythematosus disseminatus) — волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно-отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи • Волчанка красная мутилирующая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин • Волчанка красная опухолевидная — вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль • Волчанка красная пигментная — форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно-коричневой окраской поражённых участков кожи • Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) — волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в СКВ • Волчанка красная подострая характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны полиартрит, серозит; обнаруживают АТ к протеину, входящему в состав РНК (La-Аг). Поражений почек и ЦНС не наблюдают • Волчанка красная роговая — красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог • Волчанка красная себорейная — форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения • Волчанка красная системная (СКВ) — воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематозными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типу разжижения базального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоантител • Волчанка красная телеангиэктатическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий • Волчанка красная туберкулоидная — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой • Волчанка красная хроническая — см. Волчанка дискоидная красная.

Волчанка обыкновенная

Волчанка ознобленная

Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье–Теннессона, ознобленная гранулёма Цилера) — клинический вариант саркоидоза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями • Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) — заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице.

Сопутствующие термины

• Волчаночноклеточный феномен (LE-феномен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при СКВ фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных АНАТ, с формированием клеток красной волчанки • Фактор волчаночный — АНАТ • Клетки красной волчанки (LE-клетки, Харгрейвса клетки) — зрелые нейтрофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови больных СКВ • Люпома — первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато-красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков).

Волчанка отдельных органов и систем

Близкие термины и состояния • Livedo (livedo reticularis) — древовидный рисунок на коже нижних конечностей (вследствие тромбоза мелких кожных сосудов), иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает преимущественно у женщин • Синдром Джейнуэя — наследственная агаммаглобулинемия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки.