Синдром легочной диссеминации туберкулез
Легочная диффузная диссеминация — это множественные распространенные очаговые затемнения и/или увеличение объема интерстициальной ткани легкого. Легочную диссеминацию могут вызывать более 150 заболеваний различного генеза, которые объединяет прежде всего рентгенологическая картина диффузного поражения обоих легких и сходные пути формирования патологического процесса, начиная с альтернативно-продуктивной реакции альвеолярных перегородок (альвеолит, образование гранулем), васкулита или интерстициального отека и кончая продуктивно-склеротическими изменениями в строме легких. В зависимости от размеров очагов различают 4 типа диссеминации:
В зависимости от преобладания очаговых или интерстициальных изменений в легких различают:
· Очаговые (узелковые, нодулярные) диссеминированные поражения легких с преобладанием на рентгенограммах теней множественных очагов (узелков) в обоих легких.
· Сетчатый (ретикулярный) тип диффузного поражения легких, который преимущественно выражается сетчатостью (ячеистостью) легочного рисунка.
· Смешанный (сетчато-очаговый, или ретикуло-нодулярный) тип диффузного поражения легких, для которых характерно появление на рентгенограммах сочетание сетчатой перестройки интерстициальной ткани и множественных очаговых теней в легких.
Важнейшие заболевания, вызывающие диффузную диссеминацию очагов в легких (по Л.Д. Линденбратену в модификации)
В табл. 1, заимствованной из монографии Л. Д. Линденбратена и Л. Б. Наумова, представлены важнейшие заболевания, вызывающие диффузную диссеминацию легких. Как видно из таблицы, наиболее частыми причинами легочных диффузных диссеминаций являются:
Разграничению этих заболеваний помогает как сопоставление рентгенологических и клинических данных, так и детальный анализ дополнительных симптомов. Так, интерпретация рентгенологической картины диссеминированных диффузных поражений легких существенно облегчается при установленном клиническом диагнозе основного заболевания: злокачественной опухоли различной локализации, туберкулеза, пороков сердца, ИБС или других заболеваний сердца с признаками левожелудочковой сердечной недостаточности, болезней соединительной ткани, вирусных инфекций (грипп, коклюш, корь) и т. п. В этих случаях генез диффузного поражения легких обычно не вызывает сомнений. В то же время во многих случаях для установления правильного диагноза требуется детальный анализ всей рентгенологической картины в сопоставлении с клиническими проявлениями болезни и результатами других лабораторных и инструментальных методов исследования.
Для острого милиарного туберкулеза характерно густое и равномерное обсеменение обоих легочных полей однотипными и четко очерченными мелкими очагами (рис. 30). Эта типичная рентгенологическая картина острого милиарного туберкулеза легких выявляется на рентгенограммах не ранее, чем через 8–20 дней от острого начала болезни. В острейшей стадии заболевания можно наблюдать лишь равномерное слабое понижение прозрачности легочных полей и 
незначительное усиление легочного рисунка.
Рис. 30. Рентгенограмма легких при остром миллиарном туберкулезе (наблюдение Г. Р. Рубинштейна)
При остром и подостром гематогенно-диссеминированном туберкулезе также наиболее характерно очаговое диссеминированное поражение легких (31). При хроническом гематогенно-диссеминированном туберкулезе очаги имеют различную величину и плотность и больше располагаются в верхних отделах легких.
Рис. 31. Рентгенограмма легких при остром гематогенно-диссеминированном туберкулезе
Острые пневмонии отличаются неравномерным распределением очагов с нерезкими размытыми контурами, расположенных преимущественно в средних и нижних отделах легких. Эта рентгенологическая картина часто сопровождается инфильтрацией корней легких (рис. 32).
Рис. 32. Диффузная диссеминация легких при острой мелкоочаговой двусторонней пневмонии (наблюдение Л. С. Розенштрауха с соавт.)
Рис. 2.33. Рентгенограмма легких при силикозе (наблюдение Л. С. Рубинштейна). Заметна диффузная диссеминация легочных полей и увеличение корней легких
При саркоидозе в типичных случаях выявляются значительное увеличение корней легких и крупные резко очерченные лимфатические узлы без перифокальной реакции вокруг них.
Рис. 34. Рентгенограмма легких при массивном метастатическом поражении легких у больного с раком желудка (наблюдение Л. С. Рубинштейна).
Определяется грубое густое обсеменение обоих легких множественными средними и крупными очагами. В корнях легких увеличенные лимфатические узлы.
Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, подходящих под рубрику ДЗЛ. Каково же место ДЗЛ среди всех болезней легких?
Около 20% болезней легких составляют так называемые ДЗЛ, причем половина из них неясной природы. Поэтому относить их к группе редких болезней никак нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз (М.М. Илькович, 1998). Следствием диагностических ошибок является неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ДЗЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Поэтому отсутствие лечебного эффекта через 12 недели после начала ошибочно назначенной терапии может расцениваться как проявление недостаточной дозы препаратов, и вести к наращиванию доз назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ДЗЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ДЗЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.
Диссеминированные заболевания легких - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.
Терминология и классификация
Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются диссеминированные заболевания легких, гранулематозные болезни легких, интерстициальные болезни легких, диффузные паренхиматозные болезни легких. Понятие диссеминированные заболевания легких учитывает лишь один, хотя и очень важный признак болезни рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин гранулематозные болезни легких основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как одно из самых грозных заболеваний этой группы идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) вообще не образует гранулемы. Диффузные паренхиматозные болезни легких акцент делается на паренхиматозном поражении альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий. Интерстициальные болезни легких на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает поражение (ограниченное) интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких и с нередким вовлечением воздухоносных путей.
Главная общая черта этих болезней альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах дольковые структуры; при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и ревматических болезнях внутридольковые структуры.
Все ДЗЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные (при системных заболеваниях).
Наиболее распространенные ДЗЛ известной этиологии:
1) Диссеминированный туберкулез легких
2) Легочные микозы
3) Паразитарные ДЗЛ
4) Респираторный дистресссиндром
5) ДЗЛ при ВИЧинфицировании
2) Экзогенные аллергические альвеолиты
Среди инфекционных ДЗЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ДЗЛ, особенно у пожилых ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких важное значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресссиндрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИД характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами пневмоцистами, легионеллами, микобактериями, и пр.
В диагностике неинфекционных ДЗЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ДЗЛ). В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.
Около половины всех ДЗЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией. Наиболее распространенные ДЗЛ неустановленной природы:
· идиопатический фиброзирующий альвеолит
· идиопатический легочный гемосидероз
· некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром ChurgStrauss
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом X умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белковолипидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические состояния практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного патологического процесса. Ниже приведены заболевания, при которых нередко развивается ДЗЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ДЗЛ:
· Ревматические болезни ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
· Болезни печени хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз
· Болезни крови аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
· Болезни кишечника болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь ВебераКристиана.
· Хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
· Хроническая почечная недостаточность
Этот перечень не исчерпывает абсолютно все заболевания, которые могут вести к ДЗЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых "вторичных" ДЗЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, как проявлению основного заболевания, что требует знания этих заболеваний.
Очаги и ограниченные диссеминации.
Очаги возникают в результате разнообразных поражений лёгких, поэтому их субстратом могут быть различные процессы – очаги воспаления, опухолевые узелки, кровоизлияния, мелкие ателектазы, участки отёка и др. На практике большинство очагов обусловлено воспалительными, в том числе туберкулёзными, изменениями лёгочной паренхимы.
В лёгких может определяться один, несколько и много очагов. Если несколько очагов расположено поблизости друг от друга, их называют группой очагов. Множественные очаги могут быть рассеяны в лёгких на различном протяжении. Если область их распространения на рентгенограмме лёгких в передней проекции не превышает двух межреберий, говорят об ограниченной диссеминации. Рассеяние очагов на большом протяжении в обоих лёгких относят к синдрому диффузной диссеминации.
Обнаружив очаговые тени, необходимо в первую очередь убедиться, что они связаны с поражением лёгкого, а не обусловлены осевыми сечениями кровеносных сосудов, образующих лёгочный рисунок. Кроме того, надо проявить элементарную осторожность и не принять за очаги тени сосков молочных желёз и глыбчатые отложения извести в реберных хрящах.
Решающими рентгенологическими признаками для данного синдрома являются три: 1) распространённость и локализация очаговых теней; 2) контуры очагов; 3) интенсивность тени очагов.
Прежде всего следует обратить внимание на распространённость и местоположение очаговых теней. Локализация очагов в верхушках и подключичных зонах – характерный признак туберкулёза лёгких. Наблюдается такая локализация главным образом при двух формах туберкулёза – очаговом туберкулёзе и туберкуломе.
Группа очаговых теней, или ограниченная диссеминация, встречается при очаговой пневмонии и туберкулёзе, причём типична для бронхогенной диссеминации из распавшегося инфильтрата или туберкулёзной каверны, которые расположены выше группы очагов. Значит, при синдроме очагов и ограниченной диссеминации надо всегда тщательно проследить, нет ли выше очагов круглой (инфильтрат) или кольцевидной (каверна) тени.
Одиночный необызвествленный очаг в любом отделе лёгкого, особенно вне верхушки и подключичной зоны и тем более у пожилого человека, должен навести на мысль о возможности периферического рака в ранней фазе его развития (или маленького метастаза опухоли).
Вторым этапом отличительного распознавания служит оценка контуров очагов. Нерезкие контуры – признак воспалительного происхождения очага. Если же контуры очагов резкие, то при характерной для туберкулёза верхушечной или подключичной локализации это симптом туберкулёзных очагов в фазе уплотнения или даже обызвествления. Но при расположении одиночного очага в другом отделе легкого резкость контуров скорее указывает на возможность периферического рака. Правда, в таких случаях обзорный снимок не всегда показателен. Наилучшим образом форма и контуры очага отображаются на томограмме.
При резких очертаниях очаговых теней необходимо оценить их структуру. Однородность тени очага характерна для очагового туберкулёза в фазе уплотнения. Если же тень очага неоднородна, возможны два варианта: либо на фоне очага видны более плотные участки – тени обызвествлений, либо, наоборот, вырисовываются мелкие просветления. Оба эти варианта неоднородности тени типичны для туберкуломы.
Очень важно установить по рентгенограмме интенсивность очаговых тканей. Для этого сравнивают их изображение с тенью кровеносных сосудов лёгких. Если тень очага по плотности приближается к продольной прокции сосуда или на фоне очаговой тени прослеживаются продольные сосудистые тени – это малоинтенсивная тень. При нечёткости контуров очагов в таких случаях можно предположить острую очаговую пневмонию или очаговый туберкулёз в фазе инфильтрации. Если тень очага приближается к плотности тени осевого сечения сосуда, говорят о средней интенсивности тени очага. При туберкулёзе это свидетельствует об уплотнении очагов – затихании процесса. Если тень очага интенсивнее изображения осевого сечения сосуда, – это плотный очаг. Если же он виден на фоне тени ребра, т.е., как бы просвечивает через него, и не вполне однороден, то, следовательно, содержит участки обызвествления.
Распространённые диссеминации очагов в лёгочных полях.
Под лёгочной диссеминацией понимают распространение в лёгких множественных очагов. Распространёнными называют диссеминации, при которых очаги рассеяны в значительной части одного или обоих лёгких. При диффузной диссеминации эти очаги более или менее густо усеивают оба лёгких.
Картину лёгочной диссеминации могут дать свыше 150 заболеваний. Решающий признак, позволяющий сразу разграничить наиболее вероятные причины диссеминации, - это размеры очагов. Мельчайшие милиарные очажки наиболее характерны для острого гематогенно-диссеминированного (милиарного) туберкулёза. Гораздо реже при столь мелких высыпаниях встречаются узелковые пневмокониозы и очаговые пневмонии.
Острое начало с выраженными проявлениями лёгочного заболевания при указанной рентгенологической картине свидетельствует об остром воспалительном поражении.
методические указания к практическому занятию по внутренним болезням
для студентов 5 и 6 курсов лечебного факультета
ХАБАРОВСК , 1998 г.
Составитель: доцент кафедры госпитальной терапии ДВГМУ,
Рецензенты: заведующий кафедрой общей терапии ДВГМУ,
д.м.н., профессор В.А.Добрых
Методический совет лечебного факультета
Легочные диссеминации
Цель:изучить и знать принципы диагностики синдрома легочной диссеминации, рентгенологические варианты этого синдрома по характеру изменений легочного рисунка, систематизацию заболеваний и дифференциальную диагностику между ними по синдрому легочной диссеминации, подходы к лечению больных этой группы. Уметь диагностировать основные диссеминированные процессы в легких, проводить лечение больных с различными нозологическими формами синдрома легочной диссеминации, оценивать эффективность терапии и определять прогноз заболевания.
Конкретные цели занятия:
Определение синдрома легочной диссеминации
Общую характеристику синдрома
Патогенетические основы легочных диссеминаций
Клиническую симптоматику диффузных поражений легких
Рентгенологическую диагностику диссеминированных процессов в легких (варианты и исходы диссеминаций)
Систематизацию болезней, вызывающих легочную диссеминацию
Дифференциально-диагностические критерии при некоторых диффузных заболеваниях легких (пневмокониозы, гематогенно-диссеминированный туберкулез, саркоидоз, опухолевые диссеминации, альвеолиты, в том числе – болезнь Хаммена-Рича; легочные васкулиты – гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, идиопатический гемосидероз легких)
Подходы к лечению заболеваний, приводящих к появлению легочной диссеминации.
Использовать данные клинического обследования, рентгенологических и лабораторных методов диагностики для подтверждения диагноза заболевания, входящего в группу легочных диссеминаций
Формулировать диагноз заболеваний, протекающих с синдромом легочной диссеминации
Проводить лечение больных, используя концептуальные подходы к терапии основных групп легочных диссеминаций (инфекции, злокачественные опухоли, иммунологические заболевания, болезни вследствие ингаляций токсических веществ, сердечно-сосудистые заболевания)
Прогнозировать дальнейшее течение и исход заболеваний, сопровождающихся легочной диссеминацией.
Вопросы, изученные ранее и необходимые для данного занятия:
Кафедра нормальной анатомии
Анатомия и гистология легких.
Привес М.Г. Нормальная анатомия.- М., Медицина, 1989.
Кафедра патологической анатомии
Патоморфологические изменения в легких при различных патологических процессах
Струков А.И., Серов В.В Патологическая анатомия. - М., Мед.,1995.
Патофизиологические основы диффузных поражений легких
Литвицкий Н.Ф. Патологическая физиология, М., Мед.,1995, Зайко Н.Н. Патологическая физиология, Киев,1996.
Кафедра пропедевтики внутренних болезней
Методика осмотра больных с патологией органов дыхания, лабораторные и функциональные тесты в пульмонологии
Пропедевтика внутренних болезней, М., Мед.,1989.
Кафедра рентгенологии и радиологии
Рентгенологическая диагностика синдрома легочной диссеминации
Розенштраух Л.С. и др. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. - М., Мед.,1987.
Фармакология антибиотиков, глюкокортикоидов и цитостатиков
Белоусов Ю.Б., Лепахин М.М., Моисеев В.В. Клиническая фармакология и фармакотерапия.- М.,1997.
Легочные диссеминации - патологические состояния, при которых наблюдаются распространенные изменения в обоих легких в виде:
увеличения объема интерстициальной ткани
сочетания этих процессов.
Диффузные поражения легких (диссеминации) представляют собой обширную (более 200 нозологических форм) и неоднородную группу заболеваний, различающихся по этиологии, клинической картине и патоморфологическому субстрату.
Рентгенологические проявления этих заболеваний также имеют некоторые отличительные признаки, несмотря на то, что именно рентген-картина (синдром диссеминации) сближает все эти болезни. Поэтому рентгенологическое описание должно обязательно включать оценку характера процесса – распределение очагов (узелков) по легочным полям, их симметричность, изменения интерстиция, состояние лимфоузлов, наличие осложнений (пневмоторакс, плеврит, признаков легочной гипертензии и т.д.).
Таким образом, несмотря на многообразие и существенные различия этих болезней, их сближает диффузность поражения легких. Особенно показательна рентгенологическая картина. Нередко именно она оказывается отправным пунктом при планировании диагностических исследований.
*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ
Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.
Читайте в новом номере
ЦНИИ туберкулеза РАМН
Д иссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, подходящих под рубрику ДЗЛ. Каково же место ДЗЛ среди всех болезней легких?
| Диссеминированные заболевания легких - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. |
Терминология и классификация
Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.
Все ДЗЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные (при системных заболеваниях).
Наиболее распространенные ДЗЛ известной этиологии:
• Диссеминированный туберкулез легких
• ДЗЛ при ВИЧ–инфицировании
• Экзогенные аллергические альвеолиты
Среди инфекционных ДЗЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ДЗЛ, особенно у пожилых ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких важное значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресс–синдрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИД характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами – пневмоцистами, легионеллами, микобактериями, и пр.
В диагностике неинфекционных ДЗЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ДЗЛ). В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.
Около половины всех ДЗЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией. Наиболее распространенные ДЗЛ неустановленной природы:
• идиопатический фиброзирующий альвеолит
• идиопатический легочный гемосидероз
• некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss
Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом X умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белковолипидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические состояния практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного патологического процесса. Ниже приведены заболевания, при которых нередко развивается ДЗЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.
Системные заболевания, при которых возникают ДЗЛ:
• Ревматические болезни – ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
• Болезни печени – хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз
• Болезни крови – аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
• Болезни кишечника – болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера–Кристиана.
• Хронические болезни сердца – с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
• Хроническая почечная недостаточность
Дифференциальная диагностика ДЗЛ
Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ДЗЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или гипертрофировать значимость каждого из них.
Ниже приведен перечень основных вопросов, изучение которых имеет диагностическое значение:
• Факторы экологической агрессии
• Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями
• Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов
• Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы
• Ответ на начальную терапию ДЗЛ.
Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоцитозом Х (Лангергансо–клеточным гистиоцитозом) – курильщики. С другой стороны, курение, как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита, может изменять классическую симптоматику ДЗЛ при сочетании двух болезней.
Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом – напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также проведение клинико–рентгенологических параллелей.
Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом, как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются и при ошибочном назначении глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.
Набор основных клинических симптомов ДЗЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохаркание, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеют не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.
Одышка – главный симптом ДЗЛ. При ИФА появляется рано (нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни), носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка – поздний признак. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. У больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, возникает в связи с причинным фактором (аллергеном) и протекает волнообразно.
Кашель наблюдается при многих ДЗЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из–за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. При ЭАА и саркоидозе кашель – проявление бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак, он может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы), либо формирования тракционных бронхоэктазов.
Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.
Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза X и лейомиоматоза.
Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания – дает до 50% ошибок при ДЗЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ДЗЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но и проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ДЗЛ делятся на 3 категории (табл. 1). Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ДЗЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.
Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.
Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.
Основные функциональные признаки ДЗЛ:
• Уменьшение статических легочных объемов
• Снижение растяжимости легких
• Увеличение частоты дыхания
• Нарушение вентиляционно–перфузионных отношений
• Снижение диффузионной способности легких
• Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.
Иммунологические методы диагностики ДЗЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Наконец, они полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации на иммунокомпетентных клетках, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ДЗЛ путем культуральных исследований и в полимеразно–цепной реакции. Помимо этого возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.
Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.
Исследования биопсийного материала
Ранняя и точная диагностика большинства ДЗЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и открытая биопсия легкого) выбор метода биопсии должен быть мультидисциплинарным: с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающихся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущерба, вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении.
Показаниями к инвазивным методам исследования являются:
• невозможность установления диагноза без инвазивных методов,
• необходимость выбора терапии,
• отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.
Так, в США диагностическим стандартом для больных ДЗЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга.
Таким образом, дифференциальная диагностика ДЗЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит жизнь больного.
При проведении диагностики ДЗЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:
- Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
- Диагностика ДЗЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
- Диагностика ДЗЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
- Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ДЗЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Диагностический алгоритм при работе с больными ДЗЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:
1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
2. Проведение КТ.
3. Исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной, индивидуальной характеристики каждого больного.
Литература:
Рекомендуемая литература
1. М.М. Илькович. Интерстициальные болезни легких. В кн. Заболевания органов дыхания. С.–Петербург,1998, с.109–318.
2. Interstitial lung diseases. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois. Eur.Resp.Monograph., vol.5, Mon.14, august 2000.
3. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement.// Am J Respir Crit Care Med, 2000; 161: 646–64.
Читайте также:
