Корь клинические рекомендации у детей союз педиатров

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Last full review/revision January 2018 by Brenda L. Tesini, MD

Большинство вирусов, которые инфицируют людей могут инфицировать взрослых и детей, они обсуждаются в других разделах Руководства . Вирусы со специфическим воздействием на новорожденных обсуждаются в Инфекционные заболевания в периоде новорожденности. Данная глава включает в себя вирусные инфекции, которые обычно приобретаются в детском возрасте (хотя многие из них могут также оказывать влияние на взрослых).

Во всем мире корью заражаются приблизительно 20 миллионов человек и она является причиной 200 000 смертельных случаев ежегодно, прежде всего среди детей. Цифры могут кардинально изменяться в течение короткого периода времени в зависимости от статуса вакцинации населения. Корь редко встречается в США из-за плановой вакцинации, проведенной в детстве; среднее число заболеваний – 63 случая в год по данным Центра по контролю и профилактике заболеваний (ЦКЗ) в период с 2000 по 2007г. Однако с 2011 года случаи в США увеличились по сравнению с предыдущими десятилетиями, в среднем в 217 случаев в год в период с 2011 по 2017 год (см. ЦКЗ: Случаи и вспышки кори CDC [Measles Cases and Outbreaks]). Увеличение произошло в первую очередь из-за импортированных случаев с дальнейшим распространением среди невакцинированных групп. В 2014 году произошло рекордное количество случаев кори, но впоследствии их число сократилось. В 2015 году произошла значительная вспышка заболевания среди посетителей парка развлечений в Калифорнии.

Патофизиология

Корь вызывается парамиксовирусом и является человеческой болезнью без известного резервуара среди животных или бессимптомного носительства. Она чрезвычайно заразна; процент вторичной заболеваемости > 90% среди восприимчивых людей, попавших в очаг заражения.

Корь распространяется главным образом через выделения из носа, горла и рта во время продромальной или ранней сыпной стадии. Передача начинается за несколько дней и продолжается до нескольких дней после появления сыпи. Корь перестает быть заразной только после того, как сыпь начинает шелушиться.

Передается, как правило, крупными респираторными капельками, которые выделяются при кашле и переносятся по воздуху на небольшие расстояния. Передача может также произойти маленькими аэрозольными капельками, которые могут переноситься воздушным путем (и таким образом попасть при вдохе) до 2 ч в закрытых помещениях (например, в смотровой). Передача предметами менее вероятна, чем передача воздушно-капельным путем, потому что вирус кори, как считается, выживает только в течение короткого промежутка времени на сухих поверхностях.

Младенец, у матери которого есть иммунитет к кори (например, из-за предыдущего заболевания или вакцинации), получает антитела трансплацентарно; эти антитела являются защитными для большинства младенцев в первые 6–12 месяцев жизни. Пожизненный иммунитет получает человек, перенесший инфекцию. В США практически во всех случаях корь завозится путешественниками или иммигрантами, с последующим распространением, прежде всего, среди непривитых людей.

Клинические проявления

После 7–14 дней инкубационного периода корь начинается с появления лихорадки, острого ринита, частого сухого кашля и конъюнктивита. Патогномоничные пятна Коплика появляются во время продромального периода болезни, до появления сыпи, обычно на слизистой оболочке рта напротив 1-х и 2-х верхних коренных зубов. Пятна напоминают зерна белого песка, окруженные красным ореолом. Они могут быть обширными, образуя разбросанную пятнистую эритему на слизистой оболочке рта. Развивается фарингит.

Сыпь появляется спустя 3–5 дней после первых признаков заболевания, обычно спустя 1–2 дня после того, как возникли пятна Коплика. Она обнаруживается сначала на лице спереди и ниже ушей и по сторонам шеи как неравномерные пятна, вскоре смешивающиеся с папулами. В пределах 24–48 часов сыпь распространяется по туловищу и конечностям (включая ладони и ступни) и начинает исчезать на лице. Петехии или экхимозы могут возникать при тяжелых формах болезни.

На пике болезни, температура тела пациента может превысить 40 ° C, сопровождаясь периорбитальным отеком, конъюнктивитом, светобоязнью, частым сухим кашлем, обширной сыпью, упадком сил и умеренным зудом. Выраженность симптомов и признаков параллельна тяжести высыпаний и эпидемии. Через 3–5 дней после снижения температуры тела больной чувствует себя лучше, и сыпь быстро исчезает, оставляя медно-коричневые пятна, сопровождаемые шелушением кожи.

Пациенты с ослабленным иммунитетом могут заболеть тяжелой формой прогрессирующей гигантско-клеточной пневмонией без сыпи.

Осложнения кори включают:

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Пневмония наблюдается примерно у 5% пациентов, даже во время заболевания без осложнений; это частая причина смерти младенцев.

Бактериальные суперинфекции включают в себя пневмонию, ларинготрахеобронхит, а также отит среднего уха. Корь кратковременно подавляет задержку гиперчувствительности, которая может ухудшить активный туберкулез и на время предотвратить реакцию на антигены туберкулина и гистоплазмина в анализах кожи. Бактериальная суперинфекция диагностируется по соответствующим клиническим признакам, включая рецидив лихорадки, лейкоцитоз или крайнюю слабость.

Острая тромбоцитопеническая пурпура может наблюдаться после лечения инфекции и вызывать склонность к умеренному, самокупирующемуся кровотечению; в некоторых случаях кровотечение тяжелое.

Энцефалит возникает в 1/1 000–2 000 случаев, обычно в период от 2 дней до 2 недель после появления сыпи, часто начинаясь с возобновления высокой температуры тела, головной боли, приступов судорог и комы. В анализе СМЖ: количество лимфоцитов 50-500/мкл и слегка повышенный уровень белка, но изначально может быть нормальный. Энцефалит может завершиться приблизительно в течение одной недели или прогрессирует вплоть до летального исхода.

Преходящий гепатит и диарея могут наблюдаться во время острой фазы инфекции.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) является редким, прогрессирующим поздним осложнением кори, завершающимся, как правило, летальным исходом.

Синдром атипичной кори является осложнением, которое наблюдается у людей, привитых вакциной против кори с оригинальным обезвреженным вирусом, которая перестала использоваться с 1968 г. Эти более старые вакцины изменили протекание заболевания у некоторых пациентов, которые были не полностью защищены и впоследствии инфицированы корью дикого типа. Проявления кори развивались более внезапно, при этом более распространенными были легочные поражения. Атипичная корь примечательна главным образом тем, что пациенты (теперь в возрасте 50 лет и старше), родившиеся во время применения этой вакцины, могут иметь в анамнезе как вакцинацию против кори, так и саму перенесенную корь.

Диагностика

Обнаружение вируса в культуре тканей или обратной транскрипцией–ПЦР

Типичная корь может подозреваться у подвершегося воздействию пациента, когда есть острый ринит, конъюнктивит, светобоязнь и кашель, но чаще всего о диагнозе думают только после того, как появляется сыпь. Диагноз является обычно клиническим при идентификации пятен Коплика или сыпи. Общий анализ крови не нужен, но если получен, может показать лейкопению с относительным лимфоцитозом.

Лабораторная идентификация необходима для органов здравоохранения для контроля за вспышкой инфекции. Это легче всего сделать выявлением наличия антитела кори IgM в сыворотке острой фазы или вирусной культурой или обратной транскрипцией – ПЦР мазка из глотки, крови, мазка из носоглотки или образцов мочи. Повышение уровней антител IgG в сыворотке крови между острой фазой и стадией выздоровления очень точно, но получение этой информации задерживает диагноз. Обо всех случаях подозрения на корь нужно сообщить местному отделу здравоохранения даже до получения лабораторного подтверждения.

Дифференциальный диагноз включает в себя корь, скарлатину, сыпь от препарата (например, от фенобарбитала или сульфонамидов), сывороточную болезнь ( Некоторые причины крапивницы), младенческую розеолу, инфекционный мононуклеоз и инфекционную эритему, а также инфекции эховируса и вируса Коксаки ( Некоторые респираторные вирусы). Проявления болезни также могут быть схожими с синдромом Кавасаки и вызывать неясность диагноза в областях, где корь является редкой.

Некоторые из этих состояний можно отличить от типичной кори по следующим признакам:

Краснуха: Распознаваемый продромальный период отсутствует, лихорадка и другие общеинфекционные симптомы отсутствуют или менее выражены, заушные и подзатылочные лимфоузлы увеличены (и обычно болезненны), а продолжительность болезни короткая.

Сыпь от препарата: Сыпь от препарата часто напоминает сыпь кори, но продромальный период отсутствует, нет прогрессирования болезни и кашля; обычно в анамнезе – недавний прием препарата.

Младенческая розеола (Roseola infantum): Сыпь напоминает сыпь при кори, но редко встречается у детей старше 3 лет. Изначально температура, как правило, высокая, пятна Коплика и недомогание отсутствуют, а понижение температуры и сыпь развиваются одновременно.

Прогноз

В США смертность составляет 2/1 000, но она намного выше в развивающихся странах. Недоедание и дефицит витамина А могут предрасполагать к смертности. По оценкам ЦКЗ, по всему миру от кори ежегодно умирает около 134 000 человек, как правило, вследствие ее осложнений в виде пневмонии или энцефалита.

Лечение

Для детей витамин А

Лечение кори является поддерживающим, в том числе для энцефалита.

Для госпитализированных пациентов с корью должны применяться стандартные, контактные средства защиты от воздушно-капельной инфекции. Рекомендуются одноместные изоляторы для защиты от передачи воздушно-капельных инфекций, а также респираторы N95 или аналогичные средства индивидуальной защиты. Амбулаторные пациенты с корью, не имеющие других заболеваний наиболее заразны в течение 4 дней после развития сыпи, во время болезни их контакт с другими людьми должен быть строго ограничен.

Как было доказано, добавка витамина А снижала заболеваемость и смертность, вызванные корью у детей в развивающихся странах. Поскольку низкие уровни витамина А в сыворотке крови связаны с тяжелым состоянием из-за кори, прием витамина А рекомендуется для всех детей с корью. Доза принимается перорально 1 раз/день в течение 2 дней и зависит от возраста ребенка:

> 1 год: 200 000 МЕ

6 – 11 мес.: 100 000 МЕ

У детей с клиническими признаками дефицита витамина А дополнительная доза витамина А, согласно возрасту, повторяется через 2–4 недели.

Профилактика

Первая доза рекомендуется в 12–15 мес., но можно и в 6 мес. во время вспышки эпидемии кори или перед поездкой заграницу.

Вторая дается в возрасте 4-6 лет.

Младенцам, вакцинируемым в возрасте 1 года, также требуется 2 последующих дозы. Вакцина обеспечивает длительный иммунитет и уменьшила заболеваемость корью в США на 99%. Вакцина вызывает легкую или бессимптомную, незаразную инфекцию. Лихорадка с температурой > 38 ° C начинается спустя 5–12 дней после прививки в 5–15% случаев вакцинации и может сопровождаться сыпью. Реакции со стороны ЦНС чрезвычайно редки; вакцина не вызывает аутизм.

Противопоказания к вакцинации включают генерализованные раковые образования (например, лейкемия, лимфома), иммунодефицит и терапия иммунодепрессантами (например, кортикостероидами, облучением, алкилатами, антиметаболитами). ВИЧ-инфекция – противопоказание, только если иммуносупрессия тяжелая (иммунологическая категория ЦКЗ 3 с CD4 15%); в противном случае риски дикой кори перевешивают риск кори от живой вакцины. Причинами для отсрочки прививки являются беременность, длительный субфебрилитет или лихорадка неясного генеза, активный, запущенный туберкулез или недавнее назначение антител (таких как, цельная кровь, плазма или любой иммунный глобулин). Продолжительность медицинского отвода от вакцинации зависит от типа и дозы используемого препарата, но может быть длительностью до 11 мес.

Предотвращение при произошедшем контакте возможно путем прививки в течение первых 3 дней. Если вакцинация должна быть отсрочена, сразу же (в течение 6 дней) применяют иммуноглобулин 0,50 мл/кг внутримышечно (максимальная доза 15 мл), а прививку проводят через 5–6 мес., если отсутствуют противопоказания. Взрослые пациенты с риском заражения и при этом с тяжелой степенью иммунодефицита независимо от статуса вакцинации, а также беременные женщины, не обладающие иммунитетом против кори, получают внутривенно иммуноглобулин 400 мг/кг. Иммуноглобулин нельзя вводить одновременно с вакциной.

При институциональных вспышках эпидемии (напр. в школах) лица, предрасположенные к инфицированию: те, кто отказался или не смог получить вакцинацию, а также те, кто не получил иммунный глобулин, должны быть исключены из организации, подверженной эпидемии, пока не пройдет 21 день с момента последнего случая появления сыпи. Предрасположенные к инфицированию медицинские работники должны быть освобождены от обязанностей на срок от 5 дней с момента их первого контакта с источником заражения до 21 дня после их последнего контакта, даже если они получали вторичную профилактику.

Ключевые моменты

Частота заболеваемости корью значительно варьируется в зависимости от уровня вакцинации населения.

Корь является чрезвычайно заразной, развиваясь в более чем 90% случаев после контакта с источником заражения.

Данное заболевание становится причиной более 200 000 смертей в год, главным образом, детей из развивающихся стран; пневмония является частой причиной, в то время как энцефалит менее распространен.

Лечение является преимущественно поддерживающим, однако дети также должны получать добавку витамина А.

Всеобщая вакцинация детей обязательна, если нет противопоказаний (напр. рак в активной фазе, использование иммунодепрессоров или ВИЧ-инфекция с острой иммунной недостаточностью).

Следует осуществлять вторичную профилактику для лиц, предрасположенных к инфицированию в течение 3 дней с момента контакта с источником заражения; также следует использовать вакцину при отсутствии противопоказаний, в противном случае, дается иммунноглобулин.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации

1. Краткая информация

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) - остро протекающее системное заболевание с преимущественным поражением средних и мелких артерий (артериит), развитием деструктивно-пролиферативного васкулита.

Наиболее часто встречается у детей грудного и раннего возраста.

СК - одна из причин приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм и стенозов коронарных артерий.

Изменения коронарных артерий предотвратимы большими дозами внутривенного иммуноглобулина человека (ВВИГ) в комбинации с ацетилсалициловой кислотой.

Этиология окончательно не установлена.

Наиболее вероятная причина – вирусное инфицирование при аутоиммунном механизме и генетической предрасположенности.

С заболеванием связаны 6 генетических локусов.

Заболеваемость на 100 тыс. детского населения:

в Японии - 137,7 (2002г.) и 218,6 (2008г.);
на Тайване -69;
в США - 9-19;
в Великобритании - 8;
в России (Иркутская область) от 0–17 лет - 2,7 и 6,6 - младше 5 лет (2005-2009гг)

Возрастная структура заболеваемости:

до 10 лет 90-95%;
младше 5 лет 85-90%;
чаще всего младенцы 9-11 мес.

М30.3 – Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]

Синдром Кавасаки, полная форма.

Болезнь Кавасаки, полная форма от 11.2014 года. Синдром дилатационной кардиомиопатии. Аневризмы левой и правой коронарной артерий. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIа, функциональный класс (ФК) II по Ross.

Болезнь Кавасаки, неполная форма от 05.2013 года. Окклюзия правой коронарной артерии. ХСН I, ФК I по

Васкулиты преимущественно крупных сосудов

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Васкулиты преимущественно средних сосудов

Узелковый полиартериит у детей
Кожный полиартериит
Болезнь Кавасаки

Васкулиты преимущественно мелких сосудов

Гранулематоз Вегенера
Синдром Чарджа–Стросса

Микроскопический полиангиит
Пурпура Шенлейна–Геноха
Гипокомплементемический уртикарный васкулит

Другие васкулиты

Болезнь Бехчета
Вторичные васкулиты при инфекциях, опухолях и лекарственные
Васкулиты, ассоциированные с болезнями соединительной ткани
Изолированные васкулиты ЦНС
Синдром Когана
Неклассифицируемые васкулиты

Сердечно-сосудистые нарушения вследствие СК

Размеры внутреннего диаметра аневризмы в острой фазе:

небольшие аневризмы ≤4мм;
аневризмы среднего размера от 4 мм до 8 мм;
гигантские аневризмы ≥8 мм

Степень тяжести дилатации коронарных артерий по Эхо-КГ и селективной ангиографии или др.:

1. Нет дилатаций;
2. Транзиторная дилатация в острую фазу: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими за 30 дней;
3. Регрессия: пациенты с определяемыми на 30 день аневризмами, при полном исчезновение изменений в билатеральных системах в течение первого года, и не удовлетворяющие критериям группы V;
4. Сохраняющиеся одно-или двусторонние аневризмы на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, не удовлетворяющие критериям группы V;
5. Стеноз коронарных артерий, подтвержденный коронарной ангиографией:

пациенты без признаков/симптомов ишемии
пациенты с признаками/симптомами ишемии

Необходимо при оценке тяжести учесть другие клинические симптомы или признаки:

среднетяжелые или тяжелые поражения клапанов сердца,
сердечная недостаточность,
тяжелая аритмия
другие сердечно-сосудистые заболевания.

острая лихорадочная - 1-2 недели, иногда до 4-5 недель, лихорадка и симптомы острого воспаления (инъецированность конъюнктив, эритема слизистой полости рта, эритема и отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия), миокардит, выпот в полость перикарда;
подострая стадия – 3-5 недель, разрешение лихорадки, возможная персистенция инъецированности конъюнктивы, шелушение пальцев, тромбоцитоз, коронарный артериит, повышение риска внезапной смерти;
выздоровление – через 6-10 недель с начала болезни до нормализации СОЭ.

Классические клинические проявления СК позволяют поставить диагноз на 3-8 день болезни.

Клинические признаки (198 наблюдений СК):

рвота 44%
диарея 26%
боли в животе 18%
кашель 28%
ринит 19%
артралгии 15%
более одного желудочно-кишечного симптома 61%
более одного респираторного симптома 35%.

Возможный дебют:

холестаз с желтухой
острый живот 5%
тяжелый миокардит 0,16%
тахиаритмия 0,09%
асептический менингит с лимфоцитарным плеоцитозом 25-100 в 1 мкл СМЖ
редко отек яичек
гемофагоцитарный синдром
плевральный выпот
часто тонзиллит, симптомы пневмонии или ИМП.

Стартовая эмпирическая антибактериальная терапия задерживает диагностику СК на 2-3 дня.

периваскулит или васкулит капилляров, артериол и венул в остром периоде,
воспаление интимы средних и крупных артерий,
поражение коронарных артерий - наиболее важный диагностический признак СК,
возможны миокардит, перикардит, эндокардит, поражение клапанного аппарата.

Обнаружение аневризм - факт несвоевременной диагностики, ВВИГ в первые 10 дней болезни снижают риск повреждения коронарных артерий более чем в 5 раз.

В подостром периоде:

2. Диагностика

Критерии постановки диагноза синдрома Кавасаки:

Лихорадка до 40 С˚ и выше не менее 5 дней и 4 признака:

Синдром Кавасаки встречается значительно чаще, чем распознается, необходимо предполагать при лихорадке более 5 дней.

Вероятен синдром Кавасаки при наличии:

1. ССС:

сердечный шум, ритм галопа,
удлинение PR/QT, аномальная Q волна, низкий вольтаж QRS, изменения ST и T-зубца, аритмии,
кардиомегалия при рентгенографии ОГК,
на ЭхоКГ жидкость в перикарде, аневризмы коронарных сосудов,
аневризмы периферических артерий,
загрудинные боли (стенокардия) или инфаркт миокарда

2. ЖКТ:

диарея,
рвота,
боль в животе,
водянка желчного пузыря,
паралитический илеус,
легкая желтушность кожи,
небольшое кратковременное повышение сывороточных трансаминаз.

3. Кровь:

лейкоцитоз со сдвигом влево,
тромбоцитоз до 1-1,2 млн,
ускорение СОЭ,
повышение СРБ,
гипоальбуминемия,
повышение α2-глобулина,
небольшое повышение количества эритроцитов,
повышение гемоглобина.

4. Моча:

протеинурия,
стерильная лейкоцитурия

5. Кожа:

гиперемия и появление корки на месте введения БЦЖ-вакцины,
мелкие пустулы,
поперечные борозды на ногтях пальцев рук.

6. Органы дыхания:

кашель,
ринорея,
затемнения легочных полей на обзорной рентгенограмме ОГК.

7. Суставы:

8. Неврологические:

плеоцитоз в цереброспинальной жидкости,
судороги,
потеря сознания,
паралич лицевого нерва,
паралич конечностей.

Для предположения СК при скудности или необычности симптоматики достаточно 2 признаков:

выявление склерита,
на УЗИ расширение или изменение стенок коронарных артерий.

Самый существенный признак СК – лихорадка:

На фоне лихорадки в первые 10 дней появляются типичные признаки СК:

сыпь,
сухие в трещинах гиперемированные губы,
гиперемия и инъецированность склер,
плотный отек и покраснение ладоней и подошв.

Характерный признак у детей раннего возраста - покраснение и уплотнение места инъекции БЦЖ.

В подострой стадии – шелушение кожи на кончиках пальцев рук и ног.

Стандартный осмотр ребенка.

Обратить внимание на типичные признаки СК.

тахикардия,
аритмия,
шумы в сердце из-за поражения клапанного аппарата,
развитие сердечной недостаточности.

Проявления СК возникают последовательно.

СРБ ≥3 мг/дл
Общий анализ крови: нормохромная нормоцитарная анемия (со 2 недели), лейкоциты≥15,000/мкл, СОЭ ≥40 мм/ч, тромбоциты ≥450,000/мкл (после 7 дня)
Общий анализ мочи (средняя порция): стерильная лейкоцитурия ≥10
АЛТ>50 ЕД/л
Уровень сывороточного альбумина ≤3 г/дл
Коагулограмма.

При неясности диагноза:

посевы крови,
посевы мочи,
мазки из зева (и/или экспресс-тест) на β-гемолитический стрептококк группы А,
антистрептолизин 0 (АСЛО),
ПКТ,
аутоантитела к нейтрофилам.

При неясной фебрильной лихорадке ≥ 5 дней Эхо-КГ с оценкой коронарных сосудов.

При подозрении на СК - ЭКГ.

По показаниям при подозрении на инфаркт или ишемию миокарда:

креатинкиназа;
миокардиальная фракция креатинкиназы;
миокардиальный тропонин T и I.

3. Лечение

В/в иммуноглобулин человека нормальный с антиагрегантной терапией ацетилсалициловой кислотой.

снижение температуры в течение 48-72 час.;
профилактика развития аномалий коронарных артерий.

После купирования лихорадки продолжение ацетилсалициловой кислоты в поддерживающей дозе и Эхо-КГ на 2-й и на 6-й неделе болезни.

Поражение коронарных артерий зависит от дозы ВВИГ, но не от дозы аспирина.

Вероятность резистентности к ВВИГ (16,6% пациентов):

младше 1 года;
ранняя диагностика с началом терапии с 4 дня болезни или ранее;
значительное повышение СРБ ≥8-10 мг/дл;
повышение АЛТ и АСТ;
тромбоциты ≤300 000/мм 3 ;
палочкоядерный сдвиг;
снижение натрия сыворотки ≤133 ммоль/л и низкий сывороточный альбумин.

Внутривенный иммуноглобулин:

2 г/кг массы,
инфузия 8-24 час,
сразу после установления диагноза,
желательно в течение первых 7-10 дней заболевания,
при неэффективности стартовой терапии в течение 48 часов или обострении в течение 2 недель – повторно ВВИГ в той же дозе.

Антибактериальная терапия неэффективна.

Ацетилсалициловая кислота:

30-100 мг/кг/сут в 4 приема в острой стадии;
после купирования лихорадки 3-5 мг/кг/сут в один прием до нормализации маркеров острого воспаления и числа тромбоцитов, без аневризм 6-8 недель на ЭхоКГ;
при аневризме
при коронарных аневризмах ≥ 8мм и/или тромбозе пожизненно 2-5 мг/кг/сут (с варфарином).

Препараты 1-й линии стартовой терапии - блокаторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа, инфликсимаб) вместе или вместо ВВИГ у детей старше 14 лет.

При рефрактерности к ВВИГ:

циклоспорин (off label) у детей старше 14 лет,
метотрексат,
циклофосфамид,
плазмаферез.

Глюкокортикостероиды (ГКС):

не рекомендовано широкое применение в дополнение к ВВИГ,
при рефрактерности к ВВИГ:
30 мг/кг метилпреднизолон в/в 40 мин 1 раз в день 2-3 сут. или
600мг/м 2 2 раза в день 3 дней или
2 мг/кг/сут преднизолона 6 недель.

Профилактика тромбозов:

варфарин 0,05-0,12 мг/кг под контролем МНО (1,6-2,5);
гепарин натрия в/в - доза насыщения 50 ед/кг, поддерживающая 20 ед/кг АЧТВ: 60-85 сек. – в 1,5-2 раза выше первоначального уровня;
низкомолекулярный гепарин п/к (эноксапарин) в 2 приема через 12 часов дети до года 3мг/кг/сут и 1,5мг/кг/сут. профилактика; старше года и подростки 2мг/кг/сут лечение и 1мг/кг/сут профилактика;
клопидогрел 1 мг/кг/сут.

Тромболитическая терапия в/в при окклюзии аневризм коронарных артерий при СК:

урокиназа (off label) старше 14 лет
алтеплаза

Аортокоронарное шунтирование (АКШ):

при тяжелой окклюзии основных ветвей коронарных артерий, особенно в центральной части;
при постепенно прогрессирующих нарушениях с доказанной ишемией миокарда и снижением жизнеспособности миокарда в пораженной области.

тяжелые окклюзии левой главной коронарной артерии;
тяжелые окклюзии нескольких сосудов (2 или 3 сосуда);
тяжелые окклюзии в проксимальной части передней нисходящей ветви передней венечной артерии;
утрата коллатералей.

Вальвулопластика и замена клапанов – при тяжелой митральной недостаточности, резистентной к медикаментозной терапии.

тампонада сердца,
аневризма левого желудочка,
окклюзионные нарушения.

4. Реабилитация

Поддержание сердечной функции и улучшение качества жизни пациентов.

5. Профилактика

Специфической профилактики нет.

Профилактика сердечно-сосудистых нарушений – ранняя диагностика и своевременная терапия ВВИГ.

Наблюдение детского кардиолога.

Нет четкого консенсуса по длительности диспансерного наблюдения.

Эхо-КГ каждые 6 мес. до стойкого исчезновения коронарных аневризм.

Детям со сформированными стойкими аневризмами пожизненно каждые 6 мес. Эхо-КГ и ЭКГ, коронарография и тест с физической нагрузкой по показаниям.

Необходимость ведения соответствующего образа жизни:

Вакцинация убитыми вакцинами только после купирования острых проявлений СК.

Живые вирусные вакцины (корь, паротит, краснуха, полиомиелит и ветряная оспа) через 3-6 мес. после введения иммуноглобулина.

Через 3-6 мес. после завершения курса ВВИГ на фоне ацетилсалициловой кислоты из-за опасности синдрома Рея детям старше 6 мес. прививки:

инактивированной вакциной против гриппа;
против ветряной оспы.

Общие принципы наблюдения пациентов с СК:

Эхо-КГ при диагностике и спустя 6-8 недель после первых проявлений заболевания;
При нормальной Эхо-КГ повторное исследование на 10-14 день;
При аневризмах на Эхо-КГ и у детей с сохраняющимися лабораторными признаками активности еженедельно контрольные Эхо-КГ;
При сохраняющихся аневризмах по Эхо-КГ – длительно 3-5 мг/кг/сут ацетилсалициловая кислота с отмененой при исчезновении аневризмы;
При боли или дискомфорте в загрудинной области и/или сердцебиении, стенозе и гигантских аневризмах суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ для исключения аритмий и ишемии;
Контрольные исследования сердца и коронарных сосудов - каждые 6-12 мес.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

поражение коронарных артерий
тромбоз с инфарктом миокарда
нарушения ритма сердца
водянка желчного пузыря
гепатит
панкреатит
миозит
перикардит
миокардит
нейросенсорная глухота
периферическая гангрена.

лихорадка более 16 суток
рецидив лихорадки после 2 суток нормальной температуры
кардиомегалия
нарушения сердечного ритма (кроме AV-блокады 1 степени)
тромбоцитопения
низкие гематокрит и альбумин в дебюте
мужской пол
возраст младше 1 года.

При лечении прогноз благоприятный.

Летальность – менее 1%.

Рецидивы 1-3%, чаще в течение года после первого эпизода и у детей с сердечной патологией

Читайте также: