Перивентрикулярная и субкортикальная лейкоэнцефалопатия у новорожденных

Клиника, диагностика, прогноз, осложнения перивентрикулярной лейкомаляции

Таким образом, основные клинические симптомы ПЛ в раннем периоде — это: 1) снижение тонуса нижних конечностей, 2) возрастание тонуса в шейных разгибателях, 3) приступы апноэ и брадикардии, 4) гипервозбудимость, 5) псевдобульбарный паралич с бледностью конечностей и 6) судороги.

При электроэнцефалографическом (ЭЭГ) исследовании в начальной стадии у многих детей обнаруживается пароксизмальная активность и депрессия ЭЭГ. Данные ЭЭГ используются для прогноза последствий ПЛ. В то же время специфичность проявлений ПЛ на ЭЭГ низкая (в том числе на амплитудной интегрированной ЭЭГ).

Имеется классификация степеней тяжести ПЛ, основанная на данных нейросонографии (см. выше). Особую трудность представляет диагностика ПЛ в острой фазе, поскольку ореол повышенной перивентрнкулярной эхоплотности в норме присутствует у недоношенных новорожденных. Эти изменения могут исчезать в течение 2—3 недель после рождения и свидетельствовать о каких-либо нарушениях кровообращения в перивентрикулярных областях мозга.

Для диагностики и прогноза формирования ПЛ в настоящее время рекомендуют исследование в сыворотке крови мозгового нейротрофического фактора (BDNF) и специфического белка астроцитарной глии S-100. Повышение концентрации S-100 с высокой достоверностью позволяет прогнозировать развитие тяжелых структурных повреждений мозга, особенно при сочетании ПЛ с ВЖК, когда наблюдалось превышение показателей нормы в 10—12 раз. У новорожденных с ПЛ уровень сывороточной концентрации BDNF низкий.

Прогноз ПЛ. По моим и литературным данным, при ПЛ поражаются прежде всего кортико-спинальный тракт, зрительная и слуховая лучистости. Следствием ПЛ являются 1) ДЦП (чаще спастическая диплегия, при тяжелых поражениях квадриплегия), 2) задержка психомоторного развития, и 3) нарушения зрения (нарушения фиксации, нистагм, страбизм и др.). Могут нарушаться функции слуха. По данным О. Н. Малиновской и соавт. (2005), исходом ПЛ являются: 1) выздоровление (19,5 %), 2) детский церебральный паралич (ДЦП) (80,5 %), 3) судорожный синдром и эпилепсия (37,5 %) и 4) задержка психоречевого развития (66 %). Все дети с задержкой развития страдали ДЦП, причем чем значительнее двигательные нарушения, тем грубее нарушения психоречевого развития. У всех детей с 3 и 4 степенями тяжести по данным

НСГ развивался ДЦП. Такой исход как выздоровление может вызвать возражения, так как самое минимальное повреждение головного мозга при ПЛ сопровождается разрушением нервных волокон, их ретроградной дегенерацией, астроглиозом и др. Надо полагать, что не все случаи ПЛ по данным НСГ-исследования представляют случаи истинной ПЛ. В то же время такие последствия, как эпилепсия, вероятно, связаны с поражениями корковых структур и су- бикулюма гиппокампа, которые весьма чувствительны к гипоксии. Надо дифференцировать между собой последствия ПЛ и последствия других сопутствующих поражений головного мозга, что представляет трудную задачу.

По данным J. Volpe (2003), 10 % выживших глубоко недоношенных детей (массой до 1500 г) с ПЛ страдают ДЦП, а 50 % в дальнейшем имеют психомоторные нарушения.

При ДЦП по данным НСГ определяют 5 основных типов нарушений: ПЛ (33,1 %), постгеморрагическую порэнцефалию, аномалии развития, кортикальную и субкортикальную атрофию, повреждения базальных ганглиев (Гайнетдинова Д. Д., 2001). ПЛ и ДЦП — это разные нозологические единицы. По моим данным, после перенесенной ПЛ формируются кисты в белом веществе мозга с характерным преобладанием в определенных отделах мозга (см. топографию), в той или иной степени атрофируется белое вещество, а при тяжелой степени поражения гипоплазируются мозолистое тело, кора больших полушарий и расширяются боковые желудочки (возникает вентрикуломегалия).

Считают, что ДЦП формируется у всех детей с ПЛ, не удерживающих голову к 6 мес. скорригированного возраста. Причем от степени тяжести ПЛ зависит прогноз неврологических нарушений. При ПЛ 1 степени все дети самостоятельно передвигались, при ПЛ 2-й степени передвигались самостоятельно или с поддержкой 80 % детей, а при 3-й степени — только 15 % детей передвигались самостоятельно, а 45 % больных не передвигались и не могли сидеть самостоятельно.

Для профилактики ПЛ рекомендуется антенатальная диагностика хориоамнионитов с последующим введением матери на 24-31 неделях беременности бетаметазона, положительно влияющего на защитную реакцию плода при воспалении. Важно предупреждать преждевременные роды, не употреблять наркотики (кокаин), диагностировать внутриутробные инфекции, предупреждать пролонгированную гипокарбию при искусственной вентиляции легких и т. д.

Многие исследовали указывают на роль фактора некроза опухоли (ФНО) в развитии ПЛ (вызывает артериальную гипотензию, усиливает интраваскулярную коагуляцию, способствует гибели олигодендроцитов и т. д.). В то же время кортикостероиды блокируют продукцию ФНО астроцитами и снижают его активность, что позволяет считать обоснованным их применение при лечении и профилактике ПЛ. Однако имеются данные, что раннее введение дексаметазона у недоношенных детей при СДР коррелирует с развитием ПЛ. При ранней терапии дексаметазоном в первые три дня жизни возрастает частота неврологических осложнений и ДЦП. Поэтому рекомендуется использовать этот препарат после 2-й недели жизни или применять альтернативные препараты (будесонид, пулимикорт) и ингаляционные стероиды (флутиказон, беклометазон).

В терапии ПЛ важно использовать препараты, улучшающие мозговое кровообращение (винпоцетин, стугерон, ницерголин) и ноотропы (пирацетам). При респираторном дистресс-синдроме целесообразно назначение препаратов сурфактанта, уменьшающих тяжесть дыхательных расстройств и уменьшающих потребность в ИВЛ, а тем самым снижающих риск возникновения новых очагов ПЛ. В терапии ДЦП, возникших вследствие ПЛ, рекомендуется использование церебролизина (Гайнетдинова Д Д., 2001), обладающего антикласто- генной и антиоксидантной активностью. Все разработки по лечению церебральной ишемии и гипоксически-ишемической энцефалопатии 3-й степени целесообразно применять и при лечении ПЛ.

Перивентрикулярная лейкомаляция ( ПВЛ ) является одной из форм черепно - мозговой травмы белого вещества, характеризуется некроза (чаще коагуляции) из белого вещества вблизи боковых желудочков . Это может повлиять на новорожденных и (реже) плодов; недоношенные дети подвергаются наибольшему риску неонатальной энцефалопатии , которые могут привести к этому условию. Затронутые люди обычно имеют проблемы управления двигателем или другие задержки в развитии, и они часто развиваются церебральный паралич или эпилепсии позже в жизни.

содержание

презентация

Часто бывает невозможно определить PVL на основе физических или поведенческих характеристик пациента. Белое вещество в перивентрикулярных регионах участвуют в большой степени в управлении двигателем, и поэтому люди с ПВЛ часто имеют проблемы двигателя. Однако, так как здоровые новорожденные (особенно недоношенные младенцы) могут выполнять несколько специфических двигательных задач, ранние дефициты очень трудно определить. По мере развития личности, область и масштабы проблем, вызванных PVL могут начать идентифицировать; Однако, эти проблемы обычно обнаруживаются после того, как первоначальный диагноз был сделан.

Степень признаков сильно зависит от степени повреждения белого вещества: незначительное повреждение приводит лишь незначительные дефициты или задержки, в то время как значительное повреждение белого вещества может вызвать серьезные проблемы с двигательной координацией или органом функцией. Некоторые из наиболее часто встречающихся признаков включают развитие отсроченного двигателя, дефицит видения, апноэ , низкие частоты сердечных сокращений , а также судороги .

Появление судорог часто сообщается у детей с ПВЛ. В Израиле на основе изучения детей, рожденных в период между 1995 и 2002 годами, судороги произошли в 102 541, или 18,7%, из ПВЛ пациентов. Приступы, как правило, видели в более тяжелых случаях ПВЛ, воздействуя пациентов с большим количеством повреждений и рожденных при более низких гестационного возраста и веса при рождении.

причины

Те, как правило, считается в наибольшей опасности для ПВЛ преждевременные, младенцы очень низкой массой тела при рождении. Подсчитано, что примерно 3-4% детей, которые весят менее 1500 г (3,3 фунта) имеют PVL, и 4-10% тех, кто родился до 33 недель беременности (но которые выживают более трех дней после родов) имеют расстройство. Гестационный ЦМВ инфекция также производит ПВЛ у новорожденных.

Два основных фактора , по- видимому, участвуют в развитии ПВЛ: (1) снижение артериального или кислородный поток в перивентрикулярной области (белое вещество вблизи желудочков головного мозга) и (2) повреждение глиальных клеток , клетки , которые поддерживают нейроны на протяжении всего нервная система. Эти факторы особенно часто взаимодействуют у недоношенных детей, что приводит к последовательности событий , что приводит к развитию белого вещества поражений .

Исходная гипоксия (снижение расхода кислорода) или ишемии (снижение кровотока) может происходить по ряду причин. Эмбриональные кровеносные сосуды тонкостенные конструкции, и вполне вероятно , что сосуды , обеспечивающие питательные вещества в перивентрикулярной области , не может поддерживать достаточный приток крови во время эпизодов уменьшилась оксигенации в процессе разработки. Кроме того, гипотензии в результате дистресса плода или кесарева сечения родов может привести к снижению крови и потока кислорода в развивающемся головном мозге. Эти гипоксические-ишемические инциденты могут привести к повреждению гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), система эндотелиальных клеток и глиальных клеток , которые регулируют поток питательных веществ к мозгу. Поврежденный ВВВ может способствовать еще более высокому уровню гипоксии. Кроме того , повреждение ГЭБ может произойти из - за материнской инфекции во время внутриутробного развития плода инфекций или инфекции вновь поставленного младенца. Потому что их сердечно - сосудистая и иммунная система не в полной мере развита, недоношенные дети особенно подвержены риску этих первоначальных обид.

диагностика

Как уже отмечалось ранее, часто есть несколько признаков белого вещества травмы у новорожденных. Иногда врачи могут сделать первоначальные наблюдения крайней жесткости или плохой способностью сосать . Предварительный диагноз ПВЛ часто делается с использованием технологий визуализации. В большинстве больниц, недоношенных детей рассматриваются с УЗИ вскоре после рождения , чтобы проверить на наличие повреждений головного мозга. Тяжелые травмы белого вещества могут быть видны головки ультразвука; Однако, низкая чувствительность этой технологии позволяет немного белого повреждения независимо от того , будет хватать. Магнитно - резонансная томография (МРТ) является гораздо более эффективной при определении ПВЛО, но это необычно для недоношенных младенцев , чтобы получить МРТ , если они не были особенно трудный путь развития ( в том числе неоднократного или тяжелая инфекция, или известный гипоксические события во время или сразу же после того, как рождения). Нет учреждения или регулирующие органы не установили протоколы или руководящие принципы для скрининга групп повышенного риска, поэтому каждая больница или врач обычно принимает решения о том, какие пациенты должны быть обследованы с более чувствительным МРТ вместо основного головы ультразвука.

PVL является гипердиагностируемый по нейровизуализации исследования и другие поражения белого вещества мозга занижены. Важно дифференцировать ПВЛ от следующего основных повреждений белого вещества в больших полушарий головного мозга: отечная геморрагическая лейкоэнцефалопатия (OGL), telentsefalny глиоз (TG), диффузная лейкомаляция (DFL), подкорковая лейкомаляция (SL), перивентрикулярные геморрагический инфаркт (PHI), внутримозговое кровоизлияние (ICH), поликистозное размягчение головного мозга (М), субэпендимальный псевдокист. Диффузные поражения белого вещества полушарий головного мозга, сопровождается смягчающими и распространяется на центральные и подкорковые области, более вероятно, DFL, PHI и ME.

профилактика

Предотвращение или задержки преждевременных родов считаются самым важным шагом в снижении риска ПВЛ. Общие методы профилактики преждевременных родов включают методы ухода за собой (диетическое и образом жизни решения), постельный и предписанные анти-усадочного лекарство. Как избежать преждевременных родов позволяет плоду дальнейшее развитие, укрепление систем, пострадавших в ходе развития ПВЛ.

Акцент на пренатального здоровья и регулярные медицинские осмотры матери может также заметно снизить риск ПВЛ. Подскажите диагностика и лечение материнской инфекции во время беременности уменьшает вероятность больших воспалительных реакций. Кроме того, лечение инфекции стероидов (особенно в 24-34 недель беременности) было указано в снижении риска ПВЛ.

Кроме того , были предложено , чтобы избежать материнского кокаина использования и любое материнский плод изменения кровотока может уменьшить риск ПВЛ. Эпизоды гипотензии или уменьшенный поток крови к младенцу могут вызвать повреждение белого вещества.

лечение

В настоящее время нет никаких установленных для ПВЛ лечения. Все процедуры, вводимые в ответ на вторичных патологий, которые развиваются как следствие ПВЛ. Из-за травмы белого вещества в перивентрикулярной области могут привести к различным дефицитам, неврологи должны внимательно следить за детьми с диагнозом ПВЛ, чтобы определить тяжесть и степень их условий.

Пациенты , как правило , обрабатывают индивидуализированного лечения. Это очень важно для врачей , чтобы наблюдать и поддерживать функции органа: висцеральный отказ органа потенциально может возникнуть у нелеченных пациентов. Кроме того, дефицит двигателя и повышенный тонус мышц , часто относятся с индивидуализированными физическими и профессиональными процедурами терапии.

Плода и новорожденного мозг быстро меняется, развивается структура. Поскольку нервные структуры все еще развиваются и связи все еще формируются при рождении, многие лекарства, которые являются успешными для лечения и защиты во взрослой центральной нервной системе (ЦНС) неэффективны у детей раннего возраста. Кроме того, некоторые взрослые методы лечения на самом деле было показано, что токсичны для развивающегося мозга.

Хотя никакие процедуры не были одобрены для использования в ПВЛ больных людей, значительное количество исследований , происходит в разработке методов лечения для защиты нервной системы. Исследователи начали изучать потенциал синтетического нейропротекции , чтобы свести к минимуму количество lesioning у пациентов , подвергающихся ишемии.

Прогноз

Прогноз больных с PVL зависит от тяжести и степени повреждения белого вещества. Некоторые дети проявляют относительно небольших дефицитов, в то время как другие имеют значительные дефициты и инвалидность.

Незначительные повреждения белого вещества , как правило , проявляется через небольшие задержки в развитии и дефицита осанки, видеосистем и двигательных навыков. Многие пациенты обнаруживают спастическая диплегия , состояние , характеризующееся повышением мышечного тонуса и спастичности в нижней части тела. Походка PVL больных с спастической диплегией имеет необычный характер изгиба при ходьбе.

У пациентов с тяжелой белой травмой вещества обычно имеют более широкие признаки повреждения головного мозга. Младенцы с тяжелыми ПВЛ страдают от чрезвычайно высоких уровней мышечного тонуса и частых приступов. Дети и взрослые могут быть парализованы , показывая потерю функции или паралич всех четырех конечностей.

Многие дети с ПВЛ разовьется церебральный паралич . Процент лиц с ПВЛ , которые разрабатывают церебральный паралич , как правило , сообщается со значительной изменчивостью от исследования к исследованию, с оценками в пределах от 20% до более чем 60%. Одной из причин этого несоответствия является большой вариабельностью тяжести церебрального паралича. Этот диапазон соответствует тяжести PVL, который также может быть весьма различны. Более белый ущерб независимо от того , приводит к более тяжелым церебральным параличом; различные подтипы определены и диагноз невропатолога.

Несмотря на различных сортах ПВЛ и церебральным параличом, пострадавших детей, как правило, начинают проявлять признаки церебрального паралича предсказуемым образом. Как правило, некоторые патологические неврологические симптомы (такие, как упоминалось ранее) открыты в третьем триместре беременности (28 до 40 недель после зачатия), а окончательные признаки церебрального паралича видны шесть-девять месяцев.

Другой распространенный , но исход тяжелой ПВЛ больных является развитие эпилепсии . Связь между этими двумя не совсем понятно; Однако, оказывается , что как генетические , так и ранние факторы окружающей среды вовлечены. Одно исследование показало , что 47% детей с ПВЛ также эпилепсия, с 78% тех пациентов , имеющих форму эпилепсии не легко управляется с помощью лекарств. Многие из этих пострадавших пациентов обнаруживают некоторые судороги, а также спастическая диплегия или более тяжелые формы церебрального паралича, до того, как диагноз эпилепсии производится.

частота

К сожалению, очень мало популяционных исследований по частоте ПВЛ. Как было описано выше, самая высокая частота ПВЛ наблюдается в недоношенных, с очень низкой массой тела при рождении. Эти дети , как правило , проявляется в отделении интенсивной терапии в больнице, с примерно 4-20% пациентов в отделении интенсивной терапии под воздействием ПВЛ. На секционном материале большого без выбора наиболее часто обнаруживаемых PVL у самцов детей с массой тела при рождении было 1500-2500 г., Умирает через 6-8 дней жизни. Диффузное повреждение мозга смягчающей (diffus leucomalacia, DFL) встречается чаще у детей с массой тела менее 1500 г. Однако, ПВЛ не DFL.

Исследование

Животные модели часто используются для разработки усовершенствованных методов лечения и более полного понимания ПВЛ. Модель крыса, которая имеет повреждения белого вещества и испытывает приступы были разработаны, а также другие грызуны, используемые в исследовании ПВЛ. Эти животные модели могут быть использованы для изучения потенциальной эффективности новых лекарственных препаратов в профилактике и лечении ПВЛ.

Текущие клинические исследования в диапазоне от исследований , направленных на понимание прогрессирования и патологии ПВЛ для разработки протоколов для профилактики развития ПВЛ. Многие исследования изучить тенденции в результатах лиц с ПВЛ:. Недавнее исследование , проведенное Hamrick и др рассмотрел роль кистозной перивентрикулярной лейкомаляции (особенно тяжелой формы ПВЛ, включая развитие кист ) в результатах развития младенца.

Другие текущие клинические исследования направлены на профилактику и лечение ПВЛ: клинические испытания испытания нейропротекторов, профилактика преждевременных родов, а также изучения потенциальных лекарственных препаратов для ослабления белого повреждения вещества все время поддерживается NIH финансирования.

Установление причины острой перинатальной гипоксии у детей вызывает большие трудности [1], вследствие которых в детском возрасте в 20-30 % случаев проходят под другими ошибочными диагнозами [3, 4].

Перинатальная гипоксия, повреждая цито-хемо-ангио-архитектонику нервной системы, приводит к полиорганным нарушениям, влияющим на адаптацию организма, степень тяжести и прогноз течения заболевания [1, 2].

Применяемые в клинической практике методы лечения постгипоксических изменений головного мозга у новорожденных, без учета анатомо-физиологических, возрастных особенностей детского организма.

Цель исследования – изучение клинических особенностей последствии постгипоксических изменений головного мозга у новорожденных.

Материалы и методы исследования

Методом ультразвуковой диагностики изучены нейросонографические признаки перинатальной постгипоксической энцефалопатии (ППЭ), выявлены клинические особенности постгипоксических повреждений головного мозга у новорожденных.

Изучены клинические особенности и результаты обследования головного мозга у 240 новорожденных с постгипоксическими повреждениями головного мозга.

Данная патология требует помимо клинико-неврологического обследования, эхоэнцефалографии, нейросонографии, исчерпывающих методик исследования: компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, электроэнцефалографии, реоэнцефалографии, допплеросонографии, церебральной ангиографии.

В клинической практике используется адаптированная Международная Классификация Болезней X пересмотра, 2000 г.

Всем детям проведен дифференцированный комплекс консервативно-восстановительной терапии, адаптированный к особенностям возраста ребенка и нюансам морфологического субстрата в остром и реабилитационном периодах.

Результаты исследования и их обсуждение

Среди 240 новорожденных по срокам гестации преобладали доношенные дети 132 (55 %), недоношенные дети составили 108 (45 %). Изучение течения беременности выявило в 100 % случаев наличие патологического фактора – в 15 % случаев установлена патология плода: хроническая фетоплацентарная недостаточность, маловодие, в 85 % – патология матери: анемия, острые вирусные заболевания, гипертония, хронические заболевания.

Хроническая гипоксия плода, выявлена у 40 % беременных женщин. Среди новорожденных: 65 % дети (6-8 баллов по шкале Апгар) – в состоянии легкой степени тяжести асфиксии, дети средней степени тяжести и тяжелые составили соответственно 35 %.

Больные поступали в клинику в сроки от 1 часа до 9 суток от начала заболевания. До 60 % больных поступили из непрофильных клиник – обычных инфекционных больниц, после консультации невропатологов. Причиной поздней диагностики, является недостаточная осведомленность врачебного персонала об постгипоксических изменений головного мозга у новорожденных, сложность диагностики и необходимость дифференцировки с целой группой различных состояний.

У большинства детей в кругу семьи родственники страдали разнообразными цереброваскулярными заболеваниями и переносили инсульты головного мозга. У детей старшего возраста отмечались фоновые заболевания неврологического характера с элементами метеозависимости, протекавшие с обширной группой субъективных жалоб, эпизодами транзиторных нарушений мозгового кровообращения в прединсультном периоде.

При нейросонографических исследовании выявлены:

– перивентрикулярные кровоизлияния (ПВК) – 96 (40 %), с дилятацией желудочковой системы (гидроцефалией) – 48 (20 %), с ишемией подкорковых ядер – 24 (10 %);

– сочетанными формами выделены: с ПВК и ишемией подкорковых ядер – 38 (15,8 %), с гидроцефалией и ишемией подкорковых ядер -34 (14,2 %) детей;

– диффузные изменения мозговой ткани: отек мозговой паренхимы (36) и перивентрикулярная (субкортикальной) ишемия мозга (70).

Особенностью при УЗИ головного мозга острого периода ППЭ у 240 новорожденных являлось преобладание перивентрикулярной ишемии мозговой ткани (преимущественно у недоношенных новорожденных), с внутрижелудочковыми кровоизлияниями (преимущественно у доношенных новорожденных) и с отеком мозговой ткани (преимущественно у доношенных детей). Перивентрикулярная ишемия мозговой ткани – признак функциональной незрелости мозга [3,4] выявлялась и у недоношенных новорожденных, и у доношенных детей (15 %), что является проявлением нарушения мозгового кровообращения.

Отечность и ишемия мозговой ткани у детей с перенесенной гипоксией головного мозга, впервые появлялась именно в течение нескольких суток жизни.

Этиологическими факторами перинатальных поражений нервной системы у новорожденных явились: асфиксия у 75 % детей, у 10 % – инфекции, 8 % – эндокринные воздействия и 7 % – травма.

В острый период перинатальных поражений нервной системы у новорожденных чаще всего встречались следующие клинические синдромы:

– с повышенной нейрорефлекторной возбудимостью – 70 детей из 206 (34 %),

– в 2 раза реже встречались дети с синдромом общего угнетения – 17,5 %,

– в 7 раз реже – судорожный синдром (4,8 %).

У детей с церебральной ишемией в клинике преобладали синдромы возбуждения ЦНС, признаки внутричерепной гипертензии и угнетения ЦНС.

Среди новорожденных с внутричерепными кровоизлияниями в остром периоде ППЭ преобладали дети с ВЖК 2 степени (перивентрикулярными кровоизлияниями 2-3 степени) с доминированием в клинике признаков внутричерепной гипертензии, в том числе у 30 % пациентов – с развитием гидроцефального синдрома (у недоношенных новорожденных), а у 25 % детей – с симптомами угнетения ЦНС (у доношенных новорожденных).

У 25 % детей с ВЖК 2 степени выявлялся судорожный синдром (только у доношенных новорожденных).

Факт выявления клинических синдромов у части детей с отсутствием ультразвуковой патологии головного мозга во всех периодах перинатальной постгипоксической энцефалопатии (преимущественно в возрасте 1-3 месяца жизни), указывает на наличие нарушений мозговой гемодинамики как у новорожденных, подтвергшихся гипоксии, так и в более позднем возрасте.

При соотношении детей с ПВК различной степени тяжести встречались легкие формы патологии – 55 % детей с ПВК 1-2 степени.

Изучение сроков появления других нейросонографических признаков ППЭ выявило, что дилятация желудочковой системы мозга и ишемия подкорковых ядер, впервые отмечались у пациентов преимущественно в возрасте 1 -3 месяцев (48–20 %), в 2–4 раза реже – впервые сутки жизни, еще реже (24–10 %) – в возрасте 4-9 месяцев жизни.

Сочетанные формы патологии (ПВК и ишемии подкорковых ядер, гидроцефалии и ишемии подкорковых ядер) впервые выявлялся у детей 1-3 месяцев жизни (55 %), у 90 (37,5 %) детей – данная патология появлялась в возрасте от 4 до 9 месяцев, реже 18 (7,5 %) – в возрасте 6-30 дней.

Изучение обратного развития нейросонографических признаков ППЭ позволили установить, что компенсация патологии при образовании ее в остром периоде ППЭ (1 мес. жизни) составляет лишь 35 %, в раннем восстановительном периоде (1-3 мес. жизни) увеличивается почти в два раза – 75 %, а в позднем восстановительном периоде (4 мес.-З года жизни) сокращается до 31,4 %. Из 240 новорожденных с различными повреждениями нервной системы у 70 (27,5 %) компенсации патологии в дальнейшем не произошло.

Нейросонография является ценным методом диагностики постгипоксической патологии головного мозга у новорожденных, позволяющим вследствии неинвазивности, отсутствию лучевой нагрузки, возможности многократного исследования (мониторирование), не требуют специальной подготовки пациентов, выявлять сроки появления нейросонографических признаков ППЭ: ПВК, гидроцефалию, ишемические изменения мозговой ткани и подкорковых ядер, отечность мозговой паренхимы и их сочетания.

Профилактика перинатальной энцефалопатии заключается в возможной минимизации факторов риска при беременности, прежде всего в отказе матери от употребления потенциально опасных для ребенка веществ.

При соблюдении этих условий исключить перинатальную энцефалопатию, полностью нельзя. Своевременное лечение гарантирует полное выздоровление 20-30 % детей.

У остальных возможна незначительная мозговая дисфункция, вегето-сосудистая дистония, временная генерализация гидроцефального синдрома. В случае запоздалого диагностирования и лечебных процедур не исключены тяжелые исходы (ДЦП, эпилепсия, стойкое поражение ЦНС и прочие заболевания мозга), требующие очень серьезного долгого и дорогостоящего лечения [5].

Эти данные позволяет неонатологам, невропатологам и педиатрам более точно оценивать динамику постгипоксических изменений головного мозга у новорожденных и детей первых трех лет жизни, компенсаторные возможности и адаптационные резервы детского организма.

• ЧТО ТАКОЕ ПМЛ?
• КАК ОБНАРУЖИТЬ ПМЛ?
• КАК ЛЕЧИТЬ ПМЛ?
• ГДЕ Я МОГУ ПОЛУЧИТЬ БОЛЬШЕ ИНФОРМАЦИИ?
• ОСНОВНЫЕ МОМЕНТЫ

ЧТО ТАКОЕ ПМЛ?
"Энцефало" означает мозг, а "патия" означает заболевание. Энцефалопатия - это болезнь мозга. "Лейко-" означает белый. Лейкоэнцефалопатия – заболевание белого вещества мозга. "Прогрессивная" означает, что эта болезнь ухудшается в течение короткого времени. "Многоочаговая" означает, что инфекция проявляется в нескольких местах одновременно.
По оценкам исследователей ПМЛ развивается примерно у 6% людей со СПИДом. В большинстве случаев ПМЛ встречается у людей с количеством CD4 клеток ниже 100. Точный уровень распространенности трудно узнать, потому что ПМЛ сложно диагностировать.

В большинстве случаев ПМЛ заканчивается смертельным исходом. Люди с диагнозом ПМЛ жили в среднем 6 месяцев, и большинство из них умерли в течение 2 лет. Однако если люди начинают прием сильных антиретровирусных препаратов (АРВ) для контроля за ВИЧ-инфекцией, они живут намного дольше. Сейчас лишь около половины всех людей, живущих с ВИЧ и ПМЛ, умирают от ПМЛ.

ПМЛ вызывает вирус " JC ". Во всем мире около 80-85% всего взрослого населения подвергаются воздействию этого вируса. У людей с ослабленной иммунной системой вирус JC может активизироваться.

КАК ОБНАРУЖИТЬ ПМЛ?
Симптомы ПМЛ начинаются со слабости или проблем координации в руках или ногах. Возможны сложности с мышлением или речью. Могут иметь место проблемы со зрением и памятью, припадки и головные боли.

Эти симптомы могут также возникнуть при других оппортунистических инфекциях, в том числе токсоплазмозе, лимфоме, инфекциях внутреннего уха, или криптококовом менингите. Важно исключить эти заболевания.

ПМЛ можно обнаружить с помощью сканирования головного мозга путем магнитно-резонансной томографии (МРТ). Другой способ провериться на ПМЛ – анализ спинномозговой жидкости. Образец забирается с помощью иглы из спинного канала, процедура называется спинномозговая пункция.

КАК ЛЕЧИТЬ ПМЛ?
Одной из основных проблем при лечении любой инфекции мозга является "гематоэнцефалический барьер". Кровеносные сосуды вокруг мозга отличаются от остальной части тела. Они представляют собой "плотную ткань" для защиты мозга от токсичных веществ. Химические вещества, которые растворяются в жире, могут проникнуть через него. Те, которые растворяются в воде, - не могут. К сожалению, к последним относится большинство антибиотиков и многие другие лекарства.
На сегодняшний день не существует проверенного лечения ПМЛ. Научные исследования имели противоречивые результаты, а другие возможности лечения не были тщательно изучены. Вместе с тем, у некоторых пациентов, принимающих сильные препараты для борьбы с ВИЧ, ПМЛ замедляется или исчезает.
Ара-C (Цитозин арабинозид или цитарабин) проходил испытания против ПМЛ. Его вводили внутривенно, а также непосредственно в мозг. Казалось, это работало в одном небольшом исследовании, но не в тех, которые проводились позже. Ара-С очень токсичный и повреждает костный мозг.
Большие дозы АЗТ испытывались для лечения ПМЛ, потому что АЗТ может пересечь гематоэнцефалический барьер. Другие вещества, которые были опробованы с разной степенью успеха, включают ацикловир, гепарин, пептид-T-, бета-интерферон, дексаметазон, и н-ацетилцистеин, топотекан и цидофовир. Некоторые исследования показывают, что внутривенно цидофовира может улучшить работу мозга у людей с ПМЛ.
В связи с тем, что ПМЛ может быстро прогрессировать, важно быстро начать лечение.

ГДЕ Я МОГУ ПОЛУЧИТЬ БОЛЬШЕ ИНФОРМАЦИИ?
Прекрасным источником информации является книга "Прогрессивная многоочаговая лейкоэнцефлопатия (ПМЛ): Исследования и возможности лечения". Петр и Лиза Броснан написали книгу в 1993 году. Они не являются врачами-специалистами, брат Лизы получил диагноз ПМЛ, и Броснаны начали поиск возможного лечения. Брат Лизы умер, но они продолжили поиски и опубликовали свою работу.

Вы можете получить их книгу, написав по адресу: Питер Броснан, 1709 Н. Фуллер пр. # 25, Лос-Анджелес, штат Калифорния, 90046. Для покрытия расходов он просит врачей и учреждения направить 30 долларов, больных СПИДом 20 долларов, а в случае сложной ситуации он отправит книгу бесплатно.

ОСНОВНЫЕ МОМЕНТЫ
ПМЛ - это вирусная инфекция головного мозга. В 50% случаев она заканчивается смертельным исходом. Ее можно перепутать с другими заболеваниями.

Подтвержденного лечения ПМЛ не существует, хотя некоторые виды лечения могут быть полезными. Любое лечение должно быть начато как можно скорее. Комбинированная антиретровирусная терапия (АРТ) может замедлить течение ПМЛ.