Худеет ли человек при сифилисе

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, — органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.

Первые признаки заболевания — нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна. В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови — положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20— 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта. Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные — отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях — угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

Как передается сифилис?

Внедрившись в организм, трепонема тут же начинает размножаться – хотя и не очень интенсивно. В течение нескольких недель (от одной до шести) это не вызывает заметной реакции организма – вероятно, потому, что слизевидное вещество, окружающее тело микроба, помогает ему ускользнуть от внимания иммунной системы. По прошествии инкубационного периода все же начинается реакция: в месте проникновения трепонемы, где по-прежнему сосредоточена основная масса микробных клеток, возникает твердый шанкр – безболезненная язвочка, окруженная плотным ярко окрашенным валиком. Это наглядное проявление попыток организма избавиться от возбудителя или по крайней мере локализовать его в месте вторжения. Но поздно: в это время трепонемы уже разносятся током крови, оседая в самых разных органах и тканях. Эта стадия болезни называется первичным сифилисом.

Через несколько дней после появления твердого шанкра у больного начинают увеличиваться ближайшие к месту внедрения возбудителя (т. е., как правило, к половым органам) лимфатические узлы, а через несколько недель на разных участках кожи и слизистых оболочек выступает некрупная яркая сыпь – основной симптом перехода первичного сифилиса во вторичный. При этом зараженный человек может ощущать легкое недомогание, раздражение в горле и носоглотке, небольшое повышение температуры – словом, картина самой обычной простуды, если не считать сыпи (которой, впрочем, у некоторых больных не возникает). Такое состояние держится неделю-другую, а затем все видимые проявления сифилиса исчезают сами собой.

Иммунной системе до некоторой степени удается подавить размножение трепонем и их разрушительную работу. Но полностью избавиться от них организму не удается: рассеянная по всему телу инфекция ждет своего часа, иногда напоминая о себе рецидивами сыпи – проходящими, впрочем, так же быстро и бесследно, как и при первом появлении. Такое бессимптомное состояние называется скрытым (латентным) сифилисом. Оно может продолжаться годами и даже десятилетиями, вселяя в больного уверенность, что он излечился. Однако все это время он не только носит в себе трепонем, но и исправно делится ими со своими сексуальными партнерами.

Последняя стадия болезни – третичный сифилис. Она наступает тогда, когда иммунная система, не выдержав войны на истощение, прекращает сопротивление, и трепонемы получают возможность беспрепятственно размножаться в любых понравившихся тканях. В пораженных органах и тканях образуются гуммы – мягкие опухоли, превращающиеся затем в сочащиеся гноем язвы, а позднее – в рубцы. Ткань вокруг них необратимо разрушается. Именно гуммы, образующиеся в тканях носа, обеспечивают самый знаменитый признак сифилиса – провалившийся нос сифилитика. Впрочем, внешние язвы и опухоли, сколь бы отталкивающими они ни были – еще не самое худшее проявление третичного сифилиса. На этой стадии болезнь поражает сердечно-сосудистую систему (особенно аорту и сердце), почки, головки костей. Но самый богатый урожай симптомов обеспечивают трепонемы, проникшие в головной и спинной мозг. В зависимости от того, какие именно структуры поражены, сифилис мозга (нейросифилис) может проявляться в виде хронического менингита, постепенно развивающейся слепоты, парезов (локальных параличей), расстройств координации движений и ощущения положения тела в пространстве (спинная сухотка) и целого ряда других расстройств. Особое место среди них занимает знаменитый прогрессивный паралич – постепенно развивающийся сифилитический энцефалит, сопровождающийся тяжелыми расстройствами психики.

Как стать Наполеоном

В XIX веке настоящим бичом образованного общества был прогрессивный паралич – последовательно развивающееся заболевание, поражающее едва ли не все виды нервной и психической деятельности: ощущения, координацию движений, эмоциональную сферу, волевой контроль, интеллектуальные способности. Характерным симптомом определенной стадии этого заболевания был ярко выраженный бред, причем часто это был бред величия: больной воображал себя верховным божеством, повелителем вселенной, сверхбогачом, гением, отождествлял себя с какой-нибудь исторической личностью и т. д. Больные с таким диагнозом составляли 5–10% всех пациентов психиатрических клиник того времени. Впрочем, врачи могли только наблюдать течение болезни: никакого средства против нее не было, она практически неизбежно заканчивалась смертью больного. Прогрессивный паралич свел в могилу не одну европейскую знаменитость, а его симптомы стали в массовом представлении образом безумия вообще.

В 1897 году один из основоположников научной психиатрии Рихард фон Крафт-Эббинг доказал, что прогрессивный паралич – не что иное как проявление сифилитического поражения головного мозга (на стадии третичного сифилиса). Оно развивается на очень поздней фазе болезни, обычно через 15–20 лет после заражения. В эпоху антибиотиков случаи столь длительного развития инфекции крайне редки, поэтому сегодня даже профессиональные психиатры сталкиваются с бредом величия в основном на страницах учебников.

Как сифилис превратился из главной проблемы человечества в досадную неприятность, к тому же практически искорененную во многих развитых странах – и почему, тем не менее, не следует терять бдительность.

Если не считать откровенно шарлатанских методов и снадобий, основным методом лечения в конце XIX века были ртутные мази и другие препараты ртути. Как позднее выяснилось, бледная трепонема действительно очень чувствительна к ртути и другим токсичным элементам – мышьяку, висмуту и даже безобидному йоду. Ртутная мазь, нанесенная на сифилитические язвы, успешно подавляла их развитие, но была бессильна полностью вытравить трепонем из организма: для этого потребовалось бы создать такую концентрацию ядовитого металла, которой не выдержал бы и сам больной.

Настоящее наступление на сифилис началось в 1940-х годах, когда в широкую клиническую практику вошли антибиотики – и прежде всего пенициллин. Лечение сифилиса стало, пожалуй, самым парадным примером революции, которую совершили антибиотики в медицине: бледная трепонема оказалась чрезвычайно чувствительной к новому оружию врачей. Пенициллин буквально творил чудеса: короткий курс инъекций полностью излечивал сифилис на любой стадии. Правда, восстановить разрушенную спирохетами нервную или костную ткань он, конечно, не мог, так что те, кого новая терапия застала на стадии третичного сифилиса, так и оставались с провалившимися носами и разболтанной походкой. Но по крайней мере их болезнь после лечения переставала прогрессировать.

К концу 1980-х годов заболеваемость сифилисом перестала снижаться, а во многих регионах пошла в рост. Отчасти это было вызвано появлением новых штаммов бледной трепонемы, обладавших устойчивостью к антибиотикам. Однако в основном проблема была связана с с социальными факторами. Нарастающие потоки миграции, сексуальная свобода в сочетании с недостаточным просвещением, появление в развитых странах широкой прослойки неблагополучных граждан, живущих на социальные пособия, а также ослабление контроля за распространением венерических заболеваний со стороны органов санитарного надзора – все это способствовало тому, что отступившее было заболевание вновь укрепило свои позиции. Особенно заметным этот процесс был в России и других постсоветских странах: запоздавшая сексуальная революция, крутые социально-экономические перемены (одним из побочных следствий которых стало резкое расширение рынка сексуальных услуг), фактический развал государственной системы контроля венерических заболеваний привели к тому, что за шесть постсоветских лет заболеваемость сифилисом в нашей стране выросла почти в сорок раз: с 7,2 случаев на 100 тысяч населения в 1991 году до 277,3 – в 1997-м. Правда, это была крайняя точка: по мере стабилизации общества и возобновления усилий по борьбе с сифилисом заболеваемость им стала постепенно снижаться. В 2012 году она составила 32,4 случая на 100 тысяч населения – в 8,5 раз ниже, чем на пике эпидемии, но все-таки в 4,5 раза больше, чем до ее начала.

Колумб не виноват?

Происхождение сифилиса до сих пор остается загадкой и предметом споров среди ученых. Самые ранние несомненные свидетельства его присутствия в Европе относятся к последним годам XV века. Согласно наиболее популярной версии, сифилис был завезен в Старый Свет матросами, заразившимися им на островах Вест-Индии во время первой экспедиции Колумба. Косвенно эта версия подтверждается доказанным сейчас генетическим родством возбудителя сифилиса с южноамериканскими трепонемами. Известны также распространенные в тропических регионах Америки кожные заболевания фрамбезия и пинта, возбудители которых настолько сходны с бледной трепонемой, что сейчас считаются ее подвидами. Однако эта гипотеза предполагает неправдоподобно высокую скорость распространения сифилиса: болезнь, попавшая в Европу лишь в марте 1493 года, уже в 1495-м вызвала массовую вспышку во французской армии, осаждавшей Неаполь.

Согласно другой версии, сифилис происходит из Африки, где также известна местная болезнь, вызываемая еще одним подвидом бледной трепонемы, – беджель или эндемический сифилис. Наконец, третья версия утверждает, что сифилис существовал в Европе и на Ближнем Востоке по крайней мере с античных времен. По мнению сторонников этой гипотезы, в скелетах некоторых жителей Помпей, а также монахов одного из английских средневековых монастырей обнаруживаются изменения, характерные для поражения сифилисом. Симптомы сифилиса можно узнать также в описаниях некоторых необычных болезней в трудах Гиппократа, Галена, Цельса, Авиценны и других античных и средневековых медиков, а также в Библии. Согласно этой версии, неожиданное и стремительное распространение сифилиса в Европе в XV – XVI веках связано не с географическими открытиями, а с резкой интенсификацией торговли и миграции.

В 1932 году сотрудники Службы общественного здравоохранения США начали исследование, целью которого было изучить клинические проявления сифилиса у чернокожих больных. Первоначально предполагалось, что участники эксперимента в течение 6–9 месяцев будут лишь наблюдаться врачами, а затем получат бесплатное лечение. Местом проведения был выбран городок Таскиги – центр округа Макон в Алабаме. Среди тамошних бедняков-негров нашлось достаточно желающих поучаствовать в эксперименте за бесплатную еду и лечение, так что организаторы без труда отобрали 600 человек: у 399 из них был выявлен сифилис, остальные составили контрольную группу.

Однако вскоре после начала работы участвовавший в ее финансировании частный благотворительный фонд вышел из проекта из-за нехватки средств (дело происходило во время Великой депрессии). И тогда авторы исследования решили продолжать его как долгосрочный проект – пожизненное наблюдение картины развития хронического сифилиса без какого-либо лечения.

Заболевания, передающиеся половым путем, нередко становятся причиной необратимых изменений в организме. Речь идет об инфекционных патологиях, возникающих при проникновении бактерий или вирусов в организм пациента через слизистые оболочки. Постепенное распространение инфекционного агента в тканях человека создает предпосылки для возникновения опасных осложнений. Помимо летального исхода несвоевременное лечение таких недугов может привести к инвалидизации. А раннее обращение к врачу при появлении первых симптомов венерической инфекции помогает значительно улучшить прогноз.

Сифилис представляет собой опасную бактериальную инфекцию, передающуюся преимущественно половым путем. В средние века распространение этой болезни сопровождалось смертью миллионов мужчин и женщин. Методы эффективного лечения сифилиса были открыты в прошлом веке, поэтому на сегодняшний день такая патология редко становится причиной летального исхода. Гинекологи и венерологи успешно обнаруживают первые признаки заболевания во время осмотра и назначают пациентам необходимые лабораторные исследования.

Подробнее о сифилисе

В медицинской литературе сифилис описывают как системное заболевание, поражающее внутренние органы, нервную систему, кожный покров и другие анатомические структуры. Патология развивается в течение многих лет после проникновения бактерии в организм человека. Сифилис характеризуется прогрессирующим течением: каждая стадия болезни имеет отличительные клинические признаки. В скрытой форме инфекция может не вызывать явную симптоматику, однако во время обострения недуга у пациентов возникают кожные высыпания и осложнения, связанные с поражением внутренних органов. Согласно эпидемиологическим данным сифилис чаще всего диагностируется у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет.

Возбудитель болезни

Проявления сифилиса обусловлены размножением бледной трепонемы в организме человека. Это грамотрицательная спирохета, способная к активному передвижению и быстрому делению. При этом бледная трепонема не является единственной опасной бактерией из семейства спирохет: другие инфекционные агенты, принадлежащие к этой таксономической группе, также вызывают болезнь Лайма, лептоспироз и возвратный тиф. Благодаря своим патологическим свойствам спирохеты без труда преодолевают естественные барьеры организма.

Сама по себе бледная трепонема является спиралевидной бактерией. Из-за небольших размеров возбудителя невозможно обнаружить с помощью светового микроскопа, поэтому для идентификации инфекционного агента используются методы темнопольной микроскопии. Бледная трепонема не способна долго сохранять жизнеспособность за пределами тканей носителя, поэтому сифилис чаще всего передается через прямой контакт с другим человеком. В зараженном организме бактерия предпочитает размножаться в лимфатической системе и постепенно распространяться в другие ткани. Больной остается источником инфекции на протяжении всех стадий течения сифилиса.

Патогенез

Половой путь передачи сифилиса обусловлен быстрым проникновением бледной трепонемы в организм пациента через слизистую оболочку. Отличным подспорьем для инвазии могут быть микроскопические ссадины и порезы на коже. В течение нескольких часов бактерия проникает в лимфатическую систему и кровь, в результате чего возникает системный инфекционный процесс. Инкубационный период, определяющий длительность скрытого периода болезни, в среднем продолжается от 10 до 90 суток. Современные исследования доказывают, что бледная трепонема иногда обнаруживается в лимфатической системе зараженного организма уже через 30 минут после инвазии.

Инфекционный агент проникает в центральную нервную систему уже на ранних стадиях сифилиса. Об этом свидетельствуют аномальные результаты исследования спинномозговой жидкости пациентов. Если лечение не проводится, бактерии распространяются в организме человека в течение 5-20 лет после инвазии и поражают различные внутренние структуры. На поздних стадиях трепонема атакует центральную нервную систему, из-за чего развивается нейросифилис. Такая форма заболевания вызывает тяжелые неврологические и психиатрические осложнения.

Волнообразное течение сифилиса обусловлено постепенным распространением бактерии в организме и изменением иммунного ответа. Иммунитет человека не имеет врожденных механизмов защиты от болезни, поэтому выработка антител не способствует полному уничтожению бледной трепонемы. По мере развития сифилиса защитные системы организма ослабевают, и уже на третьей стадии патологии в организме пациента практически не обнаруживаются специфические антитела.

Причины заражения

Для того чтобы понять, как можно заразиться сифилисом, необходимо ознакомиться с основными признаками возбудителя болезни. Бледная трепонема не может долго оставаться жизнеспособной в окружающей среде, поэтому основные пути передачи сифилиса связаны с зараженными людьми. Только в редких случаях инфекционный агент остается активным во влажной среде при поддержании оптимального температурного режима.

1. Половая связь. Бактерии присутствуют в слизистых оболочках пациента и активно переносятся на ткани другого человека. Даже самые мелкие порезы в области половых органов способствуют быстрой инвазии.
2. Трансфузионная передача – проникновение инфекционного агента в организм пациента вместе с кровью. Это редкий путь заражения, преимущественно связанный с наркоманией.
3. Бытовая передача. В этом случае бактерии могут проникнуть в новый организм через предметы личной гигиены.
4. Заражение плода во время беременности.

Помимо известных путей заражения необходимо также учитывать определенные факторы риска, значительно увеличивающие вероятность переноса инфекции. В случае сифилиса высокий риск заражения связан с беспорядочными половыми связями, наркоманией и патологиями иммунной системы.

Периоды течения

Как уже было сказано, сифилис характеризуется прогрессирующим течением. Каждая стадия болезни имеет свои отличительные признаки, поэтому для врача важно учитывать все внешние и лабораторные признаки инфекции во время диагностики. Сифилис может развиваться в течение многих лет, поэтому не все характерные симптомы заболевания возникают у отдельных пациентов. Поздние клинические проявления патологии, характеризующиеся тяжелым поражением внутренних органов, на сегодняшний день практически не диагностируются, однако даже ранние стадии инфекции могут быть опасными.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Родиков Михаил Владимирович, Шпрах Владимир Викторович

Авторы рассматривают три случая гибели больных, причиной смерти которых явился нейросифилис . Описывается патогистологическая картина поражений нервной и сердечно-сосудистой систем при поздних формах сифилиса . Обсуждается вопрос причин смертности при сифилисе в настоящее время.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Родиков Михаил Владимирович, Шпрах Владимир Викторович

OBSERVATION OF LETHAL CASES IN NEUROSYPHILIS

Authors are writing about three cases of patients death from neurosyphilis . Pathohistological changes in nervous and cardiovascular systems have been described. Th e reasons of the death from neurosyphilis are discussed.

ращением к ортопеду (прибыли из другого города), отмечен частичный рецидив элементов косолапости, по поводу чего проводится этапная ахиллотендопластика по Зацепину (в декабре месяце 2009 г. — проведена на

левой стопе и в марте 2010 г. — на правой стопе).

Приводим фото результатов лечения детей с двухсторонней, врождённой косолапостью по методике Игнасио Понсети.

1. Маков Н.Н. Хирургическое лечение врождённой косолапости у детей грудного и раннего возраста // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1987. — №7. — С. 62-64.

2. Мороз П.Ф. Хирургическое лечение врождённой косолапости у детей // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1990. — №3. — С. 16-19.

4. Сергиенко А.А. О хирургическом лечении врождённой косолапости у детей // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1990. — №2. — С. 62-64.

Сазонов Денис Валерьевич — врач травматолог-ортопед;

Шипков Николай Дмитриевич — врач травматолог-ортопед;

Алексеева Нина Васильевна — доцент, к.м.н.

НАБЛЮДЕНИЕ ЛЕТАЛЬНЫХ СЛУЧАЕВ ПРИ НЕЙРОСИФИЛИСЕ

М.В. Родиков1, В.В. Шпрах2 ('Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ректор — д.м.н., проф. И.П. Артюхов, кафедра нервных болезней с курсом традиционной медицины ПО, зав. — д.м.н., проф. С.В. Прокопенко; 2Иркутский государственный институт усовершенствования врачей,

ректор — д. м. н., проф. В.В. Шпрах)

Резюме. Авторы рассматривают три случая гибели больных, причиной смерти которых явился нейросифилис. Описывается патогистологическая картина поражений нервной и сердечно-сосудистой систем при поздних формах сифилиса. Обсуждается вопрос причин смертности при сифилисе в настоящее время.

Ключевые слова: сифилис, нейросифилис, патогистология.

OBSERVATION OF LETHAL CASES IN NEUROSYPHILIS

M.V.Rodikov1, V.V. Shprakh2 ^Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V. F. Vojno-Jasenetsky;

2Irkutsk State Institute of Postgraduate Medical Education)

Summary. Authors are writing about three cases of patient’s death from neurosyphilis. Pathohistological changes in nervous and cardiovascular systems have been described. The reasons of the death from neurosyphilis are discussed.

Key words: syphilis, neurosyphilis, pathohistology.

Своевременное и адекватное лечение сифилиса позволяет добиться выздоровления у большей части больных и предотвращает развитие поздних осложнений в виде нейро- и висцеросифилиса. Этот непреложный принцип всегда оправдывал себя с начала использования пенициллина в терапии сифилитической инфекции. Смертность от сифилиса во всем мире практически сведена до минимума, о чем свидетельствуют исследования секционных данных отечественных и зарубежных авторов [2 — 5]. После того как Mahoney в 1943 г. предложил пенициллин для лечения сифилиса, полностью утратили свое значение и никем не применяются препараты йода, ртути, висмута, мышьяка и маляриотерапия. Лечение нейросифилиса эффективно, если концентрация пенициллина в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) достигает трепонемоцид-ного уровня (0,018 мкг/мл) и поддерживается на этом уровне перманентно. Такая концентрация достигается (в соответствии с методическими рекомендациями ЦНИКВИ Минздрава РФ, 2003 г.) внутривенным введением натриевой соли бензилпенициллина от 12 до 24 млн ЕД в сутки в течение 10-14 дней. Для пациентов с аллергией на пенициллин рекомендуется применение внутримышечного введения 1 г цефтриаксона 1 раз в сутки в течение 3 недель. Эффективность лечения оценивают по результатам серологического исследования крови и ЦСЖ и состава ЦСЖ сразу после окончания

курса лечения, затем через каждые 6 мес до полной санации ликвора.

Однако, несмотря на значительный прогресс, достигнутый в диагностике и лечении этой инфекции, сифилис до сих пор остается грозным заболеванием, способным не только вызвать стойкие дефекты в состоянии здоровья, но и стать причиной смерти больного. Широкое распространение пенициллинотерапии имеет и свою негативную сторону — неконтролируемый прием антибиотиков по поводу интеркуррентных заболеваний вызвал рост латентных, малосимптомных и серорезистентных форм сифилиса [1]. Именно эти формы представляют наибольшую опасность в плане развития осложнений, приводящих к летальному исходу.

Мы приводим клинико-морфологическое описание летальных исходов у трех больных, причиной смерти которых стал сифилис. Во всех случаях удалось провести секционное исследование и получить гистологические препараты различных органов и систем. Смерть у больных произошла на фоне позднего сифилиса и давностью заболевания от 10 до 20 лет.

Среди больных двое указывали на заражение сифилисом в прошлом, однако, лечение проходили неаккуратно, на диспансерном учете не состояли, от серологического контроля уклонялись. Один больной, находясь в местах лишения свободы, после клинически явного проявления спинной сухотки и обнаружения в крови

Фото 1. Больной К. Полнокровие и пролиферация эндотелия сосудов мягкой мозговой оболочки. Сифилитический артериит с лим-фоплазмоцитарной инфильтрацией адвентиции (окраска гематоксилин-эозином, ув. 20 х 0,40).

Фото 2. Больной К. Периадвентициальная лимфоплазмо-цитарная инфильтрация аорты. Интима аорты (указана стрелкой) склерозирована и атрофирована вплоть до адвентиции, выраженный склероз средней оболочки (окраска по ван-Гизону, ув. 9 х 20,0).

положительных серореакций, получил лечение ретар-пеном (дюрантная форма пенициллина пролонгированного действия). Однако заболевание продолжало прогрессировать и привело к гибели больного в возрасте 37 лет. Летальный исход также констатирован у одной женщины 59-ти лет, на фоне скрытого сифилиса, по поводу которого она никогда не лечилась и не состояла на диспансерном учете.

Протокол патологоанатомического исследования №181-182:

Мягкая мозговая оболочка: полнокровие сосудов, пролиферация эндотелия, очаговый лейкодиапедез вокруг венозных сосудов, артериит с инфильтратами из лимфоцитарных и плазматических клеток в умеренном количестве (фото 1). Переднее четверохолмие: пери-целлюлярный и периваскулярный отек. Аорта: в нисходящем отделе со стороны адвентиции в среднюю оболочку врастают новообразованные мелкие сосуды (vasa vasorum), окруженные гуммозными инфильтратами, состоящими из лимфоидных и плазматических клеток. В восходящем отделе аорты определяются многочисленные капилляры в средней оболочке, окруженных небольшим количеством лимфоцитов и плазматических клеток, поля склероза, интима с участками западения и выбухания (фото 2).

Патологоанатомический диагноз: Поздний менин-говаскулярный сифилис, сифилитический мезаортит. Смерть наступила в результате выраженной кахексии и явлений полиорганной недостаточности.

Наблюдение №2. Больная Т., 59 лет. Доставлена в городскую больницу в коматозном состоянии. Заболела остро, развилась слабость в правых конечностях, нарушилась речь и сознание. Заболеваемость сифилисом в анамнезе установить не удалось, на диспансерном учете никогда не состояла и лечение не получала. В статусе — сознание нарушено, сопор, парез взора вправо, грубая асимметрия правой носо-губной складки, глубокий правосторонний гемипарез, симптом Кернига двусторонний, непроизвольное мочеиспускание.

Реакция Вассермана в крови по всем антигенам (+++), РИБТ — 53 %, реакция Вассермана

в ликворе отрицательная, РИФ-200, абс в ЦСЖ (++++). При явлениях нарастающего отека головного мозга развилась острая дыхательная недостаточность и смерть.

Протокол патологоанатомического исследования №53:

Солитарная гумма и диффузная гуммозная инфильтрация в теменно-височной области левого полушария головного мозга, с развитием сифилитического мезо- и тромбартериита типа Гюбнера (НеиЬпег) (фото 3), с формированием мелких перифокальных, различной давности, очагов повреждения в веществе головного мозга.

Солитарная гумма нижней доли правого легкого. Сифилитическая межуточная пневмония с исходом в сетчатый пневмосклероз. Сифилитический гепатит с переходом в цирроз. Сифилитический нефрит. Сифилитический меза-ортит: очаговые лимфоплазмоцитарные инфильтраты вокруг мелких гнездных скоплений грануляционной ткани в среднем слое аорты.

Патологоанатомический диагноз: Впервые вы-

явленный васкулярный сифилис мозга, гуммозный менингоэнцефалит. Висцеральный сифилис с поражением практически всех жизненно важных органов. Непосредственной причиной смерти стал отек и набухание вещества головного мозга с вклинением ствола мозга в большое затылочное отверстие с вторичными мелкоочаговыми кровоизлияниями на уровне олив.

Наблюдение №3. Больной И., 37 лет. В анамнезе — перенес сифилис в 17-летнем возрасте, по поводу которого лечился неаккуратно. После этого проявлений сифилиса у себя не отмечал и в дальнейшем не лечился. Употребляет наркотики. В статусе: симптом Арджилл-Робертсона двусторонний, нижний парапарез, выпадение глубокой и болевой чувствительности с уровня ^8, нарушение функции тазовых органов, выраженные трофические расстройства на коже нижних конечностей. Реакция Вассермана в крови по всем антигенам (+++), реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости отрицательная, РИФ-200, абс в ликворе (++++). Несмотря на проводимую специфическую терапию по стандартным схемам больной при явлениях выраженной интоксикации скончался.

Протокол патологоанатомического исследования №8:

Головной мозг: отек мягких мозговых оболочек, умеренно выраженная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, полнокровие сосудов мягких мозговых оболочек. Периваскулярный, пери-целлюлярный отек, деструктивные изменения нервных клеток (фото 4), диапедезные кровоизлияния мягких мозговых оболочек. Спинной мозг: на уровне поясничного утолщения явно выражена картина васкулита, сосуды полнокровны, инъецированы. На разрезе: дегенеративные и пролиферативные процессы в задних корешках, рогах и задних столбах спинного мозга (пучка

Фото 3. Больная Т. Головной мозг. Сифилитический эндартериит типа Геюбнера (окраска гематоксилин -эозином, ув. 20 х 0,40).

Фото 4. Больная Т. Головной мозг. Дистрофия и некробиоз нервных клеток, перицеллюлярный и периваску-лярный отек, лимфоплазмоцитарная инфильтрация (окраска гематоксилин-эозином, ув. 20 х 0,40).

Бурдаха поясничного отдела). Распад миелина, слабая окрашиваемость осевых цилиндров, дистрофия нервных клеток, лимфоплазмоцитарные инфильтраты по ходу сосудов. Аорта: наличие в среднем слое гуммозных инфильтратов с разрастанием соединительной ткани и формированием полей склероза. Сифилитическая аневризма аорты.

Патологоанатомический диагноз: Нейросифилис. Спинная сухотка с нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов. Сифилитический мезаортит с формированием аневризмы. Смерть наступила в ре-

зультате выраженной интоксикации и полиорганной недостаточности.

Таким образом, основной причиной смерти у наблюдаемых нами больных явились острые процессы в головном мозге, несовместимые с жизнью (инсульты, распад гуммозных образований, отек головного мозга и т. д.), полиорганная недостаточность, специфическое поражение сердечно-сосудистой системы, марантическое истощение. Патологоанатомическое вскрытие подтвердило сифилитическую природу патологических изменений внутренних органов и нервной системы больных.

1. Кочетков В.Д. Клиника и ранняя диагностика современных форм сифилиса нервной системы: Автореф. дис. . д-ра мед. наук. — М., 1978. — 45 с.

2. Липманович А.С. Динамика смертности от нейросифилиса по данным аутопсий за 24 года (1933-1956) // Вестн. дерматологии и венерологии. — 1958. — № 6. — С. 54-58.

3. Милич М.В., Ощепкова Л.М. Патологоанатомические

данные о лицах, состоявших на учете по поводу сифилиса // Вестн. дерматологии и венерологии. — 1988. — №11. — С. 5054.

4. Hutchinson C. M., Hook E.W. (3d) Syphilis in adults // Med. Clin. North Am. — 1990. — V.74, №6. — P. 1386-1416.

5. Lowhagen G.B. Syphilis: test procedures and therapeutic strategies // Semin. Dermatol. — 1990. — V.9, №2. — P. 152-159.

Шпрах Владимир Викторович — ректор, заведующий кафедрой, профессор, д.м.н.

в ХОРОШИХ О.В., БЕЛОХВОСТИКОВА Т.С., КИСЕЛЕВА Н.В., МУСИНЦЕВА Я.А. — 2010

ОПЫТ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ НА ТЕРРИТОРИИ ИРКУТСКОЙ ОБЛАСТИ

МЕТОДОМ ПРОТОЧНОЙ ЦИТОФЛУОРИМЕТРИИ

О.В. Хороших1,2, Т.С.Белохвостикова1,2, Н.В. Киселева1,2, Я.А. Мусинцева1,2 ('Иркутский государственный институт усовершенствования врачей, ректор — д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра клинической лабораторной диагностики, зав. — д.б.н., проф. Р.Г. Скворцова;

Резюме. Внедрение проточной цитофлуориметрии в комплекс исследования гематологических больных позволяет значительно улучшить лабораторную диагностику и является основой возможности постановки полного лабораторного диагноза острого лейкоза. Предлагается проведение одноэтапного иммунофенотипирования для выявления лейкозного клона.

Ключевые слова: острый лейкоз, проточная цитофлуориметрия, моноклональные антитела, лабораторная диагностика.

EXPERIENCE OF LABORATORY DIAGNOSTICS OF ACUTE LLEUKEMIA ON THE TERRITORY OF IRKUTSK REGION BY THE METHOD OF FLOW CYTOMETRY

O.V. Khoroshikh 1-2, T.S. Belokhvostikova h2, N.V.Kiseleva1,2, J.A. Musintseva 1,2 ('Irkutsk State Institute for Postgraduate Medical Education; 2 Irkutsk Regional Clinical Hospital)

Summary. Using the flow cytometry in the complex of researches for patients with hematological diseases can significantly improve laboratory diagnostics and it is a basis for opportunity of making the complete laboratory diagnosis of acute leukemia. The one-stage immunophenotyping for revealing leukosis clone is suggested.

Key words: acute leukemia, flow cytometry, monoclonal antibodies, laboratory diagnostics.

Ежегодно в Иркутской области увеличивается число пациентов с онкогематологическими заболеваниями. Так, за последние 20 лет количество зарегистрированных случаев острых лейкозов по данным Т.С. Капорской выросло в 2,3 раза [1]. Основными причинами является не только рост заболеваемости, а также доступность специализированной гематологической помощи и улучшение качества лабораторной диагностики. Диагноз острого лейкоза не может быть поставлен без подтверждения современными лабораторными методами [1,11].

Лабораторная диагностика острых лейкозов начинается с обнаружения более 20% бластных клеток в периферической крови и/или в пунктате костного мозга пациента. Оптимальным для диагностики является одномоментное взятие материала на исследование клеточного состава и морфологических особенностей,

для постановки цитохимических реакций, проведения иммунофенотипирования и цитогенетического анализа [1, 3, 12].

Применение метода проточной цитофлуориметрии требует хорошего знания клинической картины гемо-бластозов, понимания этапов развития и созревания гемопоэтических клеток, их физиологических и патологических изменений. Несмотря на строгий отбор пациентов для иммунофенотипирования, являющегося затратным и трудоемким лабораторным методом, по нашим данным, 9% исследований являются малоинформативными, не позволяющими установить причину пролиферации клеток. Лабораторное исследование включает три главных этапа: преаналитический (обработка материала, окраска моноклональными антителами), аналитический этап (сбор данных на проточном цитофлюориметре), постаналитический этап