Синдром уотерхауса-фридериксена клинические рекомендации
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017
Общая информация
Надпочечниковая недостаточность – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. [1].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е27.1. | Первичная недостаточность коры надпочечников |
| E27.2 | Аддисонов криз |
| Е27.3 | Медикаментозная недостаточность коры надпочечников |
| Е27.4 | Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников. |
| A39.1 | синдром Уотерхауса-Фридериксена |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
| 17 ОКС | – | 17 оксикортикостероиды |
| 2-НН | – | вторичная надпочечниковая недостаточность |
| АГПС | – | аутоиммунный полигландулярный синдром |
| АД- | – | артериальное давление |
| АКТГ | – | адренокортикотропный гормон |
| АРП | – | активность ренина плазмы |
| БК | – | бацилла Коха |
| ВОП | – | врачи общей практики |
| ГКС | – | глюкокортистероиды |
| ДОКСА | – | дезоксикортикостерона ацетат |
| ЖКТ | – | желудочно - кишечный тракт |
| КРГ | – | кортикотропин-рилизинг-гормон |
| КТ | – | компьютерная томография |
| КТ | – | компьютерная томография |
| ЛГ | – | лютеинизирующий гормон |
| ЛС | – | лекарственное средство |
| МЗ РК | – | министерство здравоохранения Республики Казахстан |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| НН | – | надпочечниковая недостаточность |
| ОНН | – | острая надпочечниковая недостаточность |
| ССС | – | сердечно-сосудистая система |
| СТГ | – | соматотропный гормон |
| Т3 | – | трийодтиронин |
| Т4 | – | тетрайодтиронин |
| ТТГ | – | тиреотропный гормон |
| ФПН | – | фетоплацентраная недостаточность |
| ФСГ | – | фолликулостимулирующий гормон |
| ХНКН | – | хроническая недостаточность коры надпочечников |
| ХНН | – | хроническая надпочечниковая недостаточность |
| ЭДТА | – | этилендиаминтетрауксусная кислота |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| СТГ | – | Соматотропный гормон |
| ЛГ | – | Лютеинизирующий гормон |
| ФСГ | – | Фоликулостимулирующий гормон |
Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, ВОП, акушер - гинекологи.
Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
| GPP | Наилучшая клиническая практика |
Классификация
Первичный гипокортицизм/аддисонова болезнь:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· синдром Аллгрова;
· врожденная гипоплазия коры надпочечников;
· семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенная форма:
· аутоиммунный и инфекционный адреналит;
· амилоидоз и опухолевые метастазы.
Вторичный гипокортицизм:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Третичная недостаточность коры надпочечников:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· недостаточность выработки кортиколиберина
· множественную недостаточность гипоталамуса,
Приобретенная форма:
· деструкции тканей гипоталамуса.
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят:
· легкая степень тяжести;
· средняя степень тяжести;
· тяжелая степень тяжести.
По выраженности клинических проявлений ХНН:
· явная форма;
· латентная форма.
На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
При хронической надпочечниковой недостаточности
Диагностические критерии
Жалобы
:
· судорожный синдром;
· гиперпигментация кожи;
· приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· снижение аппетита, потеря массы тела;
· повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
· тяга к соленой пище.
Анамнез:
· наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
· туберкулез/амилоидоз в анамнезе;
Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
· бледность/сероватый оттенок кожи;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]
Для острой надпочечниковой недостаточности характерны стадии развития:
1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов – АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).
Лабораторные исследования (УД–B):
· уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
· уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
· ОАК;
· ОАМ;
· глюкоза в сыворотке крови;
· уровень калия в сыворотке крови;
· уровень натрия в сыворотке крови;
· ренин в плазме крови (активность ренина плазмы – АРП).
Уровень кортизола в сыворотке:
Таблица – 1. Оценка уровня базального кортизола (УД–B) [2].
| Кортизол, нмоль/л | Вероятность диагноза НН |
| менее 150 | Вероятна НН |
| 150—500 | Сомнительна НН |
| более 500 | Исключается НН |
Уровень АКТГ в плазме крови:
· при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.
NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД–B) [2].
NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапудиагностики с помощью стимуляционных проб.
Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
· повышение уровня свободного кортизола.
NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД – E) [2].
Схема 1. Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД – B) [2]: 
NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид).
Схема 2. Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия
NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. [2].
Схема 3. Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом 
При острой надпочечниковой недостаточности:
Определение электролитов в сыворотке крови:
· резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
· гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
· изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).
Определение глюкозы в сыворотке крови:
· гипогликемия;
Биохимический анализ крови:
· повышение уровня мочевины, остаточного азота.
КЩС крови:
· повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.
ОАМ:
· характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;
Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.
Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) – при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ ;
· рентгенография органов грудной клетки – для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
· КТ надпочечников – исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
· МРТ головного мозга с контрастным усилением – исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз.
Показания для консультации специалистов:
· консультация гинеколога – при нарушении репродуктивной функции у женщин;
· консультация уролога – при нарушении репродуктивной функции у мужчин;
· консультация акушер–гинеколога–при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;
· консультация фтизиатра – дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);
· консультация генетика – медико – генетические консультации врожденной патологии;
· консультация онколога – исключение онкологической патологии;
· консультация кардиолога – при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.
Диагностический алгоритм:
Схема 5
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Таблица – 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017
Общая информация
Острая надпочечниковая недостаточность – неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания [1].
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Е 27.2 | Аддисонов криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).
Сокращения, используемые в протоколе:
| КТ | – | компьютерная томография |
| МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
| ОНН | – | острая надпочечниковая недостаточность |
| ОРИТ | – | отделение реанимации и интенсивной терапии |
| ХНН | – | хроническая надпочечниковая недостаточность |
Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей, тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.
Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.
Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
· врожденная гипоплазия коры;
· двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
· врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
· истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.
Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста:
· синдром Уотерхауса – Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно – менингококковой),
· острый тромбоз сосудов надпочечников;
· врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
· врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);
Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста:
· ушиб области живота и поясницы;
· декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
· туберкулезное поражение коры надпочечников;
· аутоиммунный адреналит;
· амилоидоз;
· саркоидоз;
· гемохроматоз;
· микоз;
· резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
· двусторонняя адреналэктомия;
· кровоизлияние в надпочечники;
· антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
· адренолейкодистрофия;
· ВИЧ – инфекция;
· интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.
Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.
Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
· сердечно-сосудистая форма – прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
· желудочно-кишечная форма – потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
· нервно-психическая форма – судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.
Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
· лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
· гипонатриемия;
· гиперкалиемия;
· снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
· гипохлоремия.
Возможны также:
· гипогликемия;
· гипопротеинемия;
· гиперкетонемия;
· гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
· ацетонурия;
· умеренная;
· протеинурия.
Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне
| Время забора биоматериала | Референсные значения |
| 8.00 – 10.00 (утро) | |
| 14.30 – 15.30 (день) | |
| 23.00 – 24.00 (вечер) |
| Уровень кортизола в сыворотке крови, нмоль/л | Вероятность диагноза НН |
| Вероятен | |
| 150—500 | Сомнителен |
| > 500 | Исключается |
При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 – 60,0 нг/л.
Инструментальные исследования:
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
· высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.
Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога – для исключения острой сердечной недостаточности;
· консультация хирурга – исключить острую хирургическую патологию;
· консультация нефролога – диагностика и лечение недостаточности функции почек.
Диагностический алгоритм:
Схема – 1
Дифференциальный диагноз
нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.
Два случая менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридриксена / Афонников С.В., Чернявский С.С. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2008. — №9. — С. 96-100.
библиографическое описание:
Два случая менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридриксена / Афонников С.В., Чернявский С.С. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2008. — №9. — С. 96-100.
код для вставки на форум:
Эпидемический цереброспинальный менингит — острое инфекционное заболевание, вызывается специфическим микробом — менингококком Вексельбаума, разделяемым на ряд типов. Заболевание известно давно, эпидемии менингококкового менингита известны с 17 века.
Последняя крупная вспышка цереброспинального менингита имела место в 1930-1932 гг. Спорадические случаи регистрируются ежегодно и в различных областях. Однако в последние 2-3 года во всем мире, в том числе на территории России, отмечается рост заболеваемости менингококковой инфекцией, приобретающей иногда форму вспышек.
Обычно вспышка возникает там, где число бактерионосителей превышает 20-40 % здоровых людей. Восприимчивость к менингококку отчетливо возрастает в период гриппозной эпидемии.
В период вспышек цереброспинального менингита могут встретиться и другие формы менингококковой инфекции, нередко представляющие значительные трудности для диагностики как клинической, так и у секционного стола.
Известны следующие формы менингококковой инфекции: катаральный назофарингит, гнойный цереброспинальный менингит и менингококцемия. Встречаются стертые и атипичные случаи.
Менингококкцемия может развиваться вначале в форме цереброспинального менингита, присоединяться к нему в виде осложнения и, наконец, протекать как самостоятельное заболевание без менингита.
Менингококкцемия без менингита, а также летальные исходы от менингококцемии до развития классического гнойного менингита представляют наибольшие трудности для судебно-медицинской диагностики. Тем более, что бактериологическое подтверждение заболевания не всегда возможно ввиду быстрой гибели возбудителя в трупе. Отсутствие необходимых лабораторных данных ввиду молниеносного течения усугубляет дело.
В связи с этим, очень важно помнить о морфологических особенностях менингококкцемии.
Смерть при менингококцемии без гнойного менингита обычно наступает на 1-2 день болезни при клинической картине сосудистого коллапса и комы. Обычно находят признаки септицемии: геморрагическая сыпь, ранний трупный аутолиз, имбибиция стенок крупных сосудов гемолизированной кровью и др. Часто при менингококкцемии возникает геморрагический синдром, сопровождающийся крупнопятнистой пурпурой и обширными кровоизлияниями в надпочечники — синдром Уотерхауза-Фридериксена. Этот сидром встречается во время эпидемий и наблюдается чаще у детей и стариков.
Для данной формы менингококковой инфекции характерно: внезапное начало, молниеносное течение, появление звездчатой пурпуры на коже, кровоизлияния, некрозы в надпочечниках. Быстро развивается сосудистый коллапс, переходящий в кому. Гипертермия сменяется гипотермией. Смерть наступает от острейшей надпочечниковой недостаточности.
Подобный клинический синдром был описан в 19 веке, но более обстоятельно Уотерхаузом в 1911 г. и Фридериксеном в 1918 г., в связи с этим известен как синдром Уотерхауза-Фридериксена. Он может наблюдаться и при сепсисе другой этиологии, но чаще при менингококковом. Синдром протекает крайне тяжело и дает очень высокую летальность. Часто наблюдается рвота, понос, боли в животе, судороги, азотемия. Менингит к моменту смерти в половине случаев не успевает развиться, в других случаях преобладают серозные его формы. Частой находкой на секции является шоковая почка.
Заболевание и смерть возникли в период групповой вспышки и во время карантина по гриппу. Больной И., 19 лет, заболел остро 16 декабря, в 18 часов, когда почувствовал озноб, боли в мышцах, температура тела повысилась до 41°С. К врачу обратился в 22 часа, заподозрен грипп, и больной помещен в лазарет. Ночью отмечалась кратковременная потеря сознания, держалась высокая температура. К утру состояние резко ухудшилось: появилась рвота, пульс стал нитевидным. С диагнозом менингит, в срочном порядке в 5 часов 40 минут помещен в лечебное учреждение. При поступлении отмечено: температура тела 40,1 С°, АД - 80/45 мм рт. ст., пульс - 92 в 1 минуту, слабый. На коже туловища и конечностей геморрагическая мелкопятнистая сыпь, легкая ригидность затылочных мышц. Диагностирован эпидемический цереброспинальный менингит, сверхострая форма, менингококкцемия, острая сердечнососудистая недостаточность. В связи с наличием картины коллапса помещен в реанимационное отделение, где сразу при поступлении развился судорожный припадок, наступила остановка дыхания. Переведен на аппаратное дыхание, начата инфузионная терапия, направленная на устранение коллапса. Вводились: полиглюкин, бикарбонат натрия, преднизолон и т.д. Ввиду тяжести состояния спинно-мозговая пункция не производилась. Несмотря на лечение, через 6 часов после поступления больной умер.
Клинический диагноз: менингококковый сепсис, молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Отёк головного мозга. Менингококковая пурпура.
До вскрытия полостей в секционной стерильно произведена пункция большой затылочной цистерны, получено около 10 мл мутноватого ликвора. Бактериологически из ликвора был выделен менингококк.
Часть жидкости исследовалась в клинической лаборатории, установлен цитоз — 2000/3 в 1 мм 3 за счет нейтрофилов, белок — 8,8 %. На секции обнаружены множественные мелкопятнистые геморрагические высыпания в коже туловища и конечностей, тускловатостъ мягкой мозговой оболочки, умеренный отёк и набухание головного мозга, геморрагии под серозные оболочки, в слизистую оболочку желудка, лоханок почек, массивные кровоизлияния в оба надпочечника, дистрофические изменения в органах. Кроме того, отмечались имбибиция гемолизированной кровью стенок крупных сосудов, ранний трупный аутолиз органов. Гистологически выявлены: легкая лейкоцитарная инфильтрация, отек, полнокровие сосудов мягкой мозговой оболочки, отек головного мозга, обширные кровоизлияния с очагами некроза в обоих надпочечниках, кровоизлияния под эндокард эпикард, отек легких, С учетом данных секции бактериологического и гистологического исследований, нами выставлен следующий анатомический диагноз: молниеносная форма эпидемического цереброспинального менингита, серозный менингит, положительный рост менингококков при посеве ликвора. Менингококковый сепсис: геморрагическая сыпь на коже туловища и конечностей, множественные кровоизлияния под плевру, эпикард, эндокард, слизистые оболочки глаз, желудка, лоханок почек. Массивные кровоизлияния в оба надпочечника (синдром Уотерхауза-Фридериксена). Ранний трупный аутолиз внутренних органов, трупная имбибиция стенок крупных сосудов. Отек лёгких. Непосредственной причиной смерти в данном случае явилось возникновение коллапса, развившегося в связи с массивными кровоизлияниями в оба надпочечника и резко выраженной общей интоксикацией.
Из прижизненных лабораторных исследований следует отметить в ликворе в первый день поступления цитоз 25/3, преобладают лимфоциты, на второй день цитоз 5300/3, преобладают нейтрофилы. Из спинно-мозговой жидкости, взятой у больного 20.12., высеян менингококк. В анализе крови лейкоцитов 14600 с небольшим сдвигом влево, РОЭ - 10 мм/час. На секцию труп поступил с диагнозом: Эпидемический цереброспинальный менингит, менинго- кокковый сепсис. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Двусторонняя гипостатическая пневмония. Отек легких. Отек головного мозга. Олигурия.
Перед вскрытием полостей, как и в первом случае, произведена стерильно пункция большой затылочной цистерны, получен аналогичный ликвор. Однако бактериологически в двух лабораториях роста менингококка не получено, что, по-видимому, объясняется введением больному больших доз антибиотиков. На вскрытии морфологическая картина та же, что и в первом случае. Однако отмечалась характерная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей (сыпь внешне напоминает брызги крови). Кровоизлияния в надпочечниках были несколько менее выражены, мелкие. Мозговые оболочки лишь па выпуклых поверхностях большого полушария были слегка мутноваты.
При гистологическом исследовании отмечалась более выраженная очаговая лейкоцитарная инфильтрация мягкой мозговой оболочки, обнаруживались мелкие периваскулярные кровоизлияния в веществе головного мозга, кровоизлияния не только под эндокардом, но и в глубине мышцы сердца. Кроме того, выявлялись мелкие очажки некроза печеночных клеток, кровяные гемоглобинурийные и зернистые цилиндры в прямых канальцах почек. В препаратах кожи с геморрагическими высыпаниями выявлялись скопления микробов, среди которых были видны диплококки. В надпочечниках так же, как и в первом случае имелись обширные кровоизлияния с очагами некроза. Анатомический диагноз: эпидемический цереброспинальный менингит, менингококковьй сепсис: гиперемия и тусклость мягких мозговых оболочек, цитоз 5300/3 за счет нейтрофилов в ликворе, положительный посев ликвора на менингококки, обильная крупнопятнистая звездчатая геморрагическая сыпь в коже туловища и конечностей, септическая селезенка, геморрагический диатез с наличием множественных кровоизлияний под плевру лёгких, эпикард, в слизистую оболочку желудка, лоханок, почек, в капсулу левой почки, в оба надпочечника. Полнокровие и отёк вещества головного и спинного мозга. Отёк лёгких. Полнокровие и дистрофия внутренних органов. Облитерация левой плевральной полости. 100 мл транссудата в правой плевральной полости, 150 мл - в брюшной полости. Данное заболевание протекало, преимущественно с клиникой тяжелой общей интоксикации без классической морфологической картины поражения мозговых оболочек, с выраженным геморрагическим диатезом и коллапсом. В генезе последнего (коллапса) важную роль сыграли кровоизлияния в оба надпочечника. Смерть больного наступила на 3 сутки заболевания от тяжелой обшей интоксикации, обусловленной менинго- коккцемией.
Таким образом:
- Менингококковая инфекция, наряду с классическими формам цереброспинального гнойного менингита, может проявляться в виде своеобразной формы менингококкцемии в сочетании с синдромом Уотерхауза- Фридриксена.
- Молниеносные тяжелые формы менингококкцемии с синдромом Уотерхауза-Фридериксена в период вспышки могут наблюдаться не только у детей и стариков, но и у молодых здоровых лиц.
- Менингококкцемия может протекать без клинических выраженных симптомов поражения мозговых оболочек и заканчивается смертью до развития типичной клинической картины цереброспинального гнойного менингита. Это обстоятельство может затруднить постановку правильного диагноза у секционного стола. В этих случаях диагностика должна базироваться на анализе клинической и морфологической картины, а также на бактериологических данных.
- Причиной смерти при менингококкцемии может явиться острая надпочечниковая недостаточность, обусловленная массивными кровоизлияниями некрозами в надпочечниках, что диктует соответствующую терапию.
Посмертная диагностика малярии (случай из экспертной практики) / Яценко Д.С., Чернецова Е.П., Гаджиева Т.Ю. // Медицинская экспертиза и право. — 2010. — №4. — С. 48-50.
Миокардиты Коксаки-B - вирусной этиологии как причина скоропостижной смерти детей раннего возраста / Гедыгушева Н.П. // Матер. IV Всеросс. съезда судебных медиков: тезисы докладов. — Владимир, 1996. — №2. — С. 25-26.
Читайте также:
