Системная красная волчанка вопросы
Полный текст:
В статье изложены современные представления о лечении системной красной волчанки (СКВ). Подробно освещены вопросы ведения пациентов с СКВ в условиях иммуноподавляющей и генно-инженерной терапии. Также отражены аспекты реабилитации, профилактики обострений и диспансерного наблюдения детей с СКВ. Отображены критерии оценки качества медицинской помощи детям с СКВ. Отдельно представлена детальная информация о системной красной волчанке для пациентов с СКВ и их родителей.
Алексеева Екатерина Иосифовна - доктор медицинских наук, профессор, чл.-корр. РАН, заведующая ревматологическим отделением НМИЦ здоровья детей, декан педиатрического факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова
119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-02-97
1. Sakamoto AP, Silva CA, Ferriani MPL, et al. Characterization of chronic arthritis in a multicenter study of 852 childhood-onset systemic lupus erythematosus patients. Rheumatol Int. 2016;36(12):1641–1648. doi: 10.1007/s00296-016-3564-6.
2. Tsai YG, Lee CY, Lin TY, Lin CY. CD8 + Treg cells associated with decreasing disease activity after intravenous methylprednisolone pulse therapy in lupus nephritis with heavy proteinuria. PLoS One. 2014;9(1):e81344. doi: 10.1371/journal.pone.0081344.
3. Sundel R, Solomons N, Lisk L, Study ALM. Efficacy of mycophenolate mofetil in adolescent patients with lupus nephritis: evidence from a two-phase, prospective randomized trial. Lupus. 2012;21(13):1433–1443. doi: 10.1177/0961203312458466.
4. Pereira T, Abitbol CL, Seeherunvong W, et al. Three decades of progress in treating childhood-onset lupus nephritis. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(9):2192–2199. doi: 10.2215/Cjn.00910111.
5. Hui-Yuen JS, Tran T, Taylor J, et al. Use of glucuronidated mycophenolic acid levels for therapeutic monitoring in pediatric lupus nephritis patients. J Clin Rheumatol. 2016;22(2):75–79. doi: 10.1097/Rhu.0000000000000357.
6. Marks SD, Patey S, Brogan PA, et al. B lymphocyte depletion therapy in children with refractory systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2005;52(10):3168–3174. doi: 10.1002/art.21351.
7. Алексеева Е.И., Денисова Р.В., Валиева С.И., и др. Эффективность и безопасность ритуксимаба у детей с системной красной волчанкой: результаты ретроспективного исследования серии случаев // Вопросы современной педиатрии. — 2016. — Т. 15. — № 5 — С. 497–504. doi: 10.15690/vsp.v15i5.1624.
8. Hepburn AL, Narat S, Mason JC. The management of peripheral blood cytopenias in systemic lupus erythematosus. Rheumatology. 2010;49(12):2243–2254. doi: 10.1093/rheumatology/keq269.
9. Денисова Р.В., Алексеева Е.И. Анти-CD20 моноклональные антитела в терапии гемолитической анемии у девочки-подростка с системной красной волчанкой // Вопросы современной педиатрии. — 2012. — Т. 11 — № 6 — С. 147–152. doi: 10.15690/vsp.v11i6.508.
10. Алексеева Е.И., Денисова Р.В., Валиева С.И., и др. Ритуксимаб в педиатрической ревматологии // Вопросы современной педиатрии. — 2010. — Т. 9. — № 3 — С. 54–62.
11. Подчерняева Н.С., Солнцева О.А., Соболева М.К., Щербакова М.Ю. Системная красная волчанка // Педиатрическая фармакология. — 2006. — Т. 3 — № 6 — С. 21–28.
12. Романенко Н.А., Бессмельцев С.С., Чечёткин А.В. Коррекция иммунного статуса пациентов иммуноглобулином человека для внутривенного введения // Казанский медицинский журнал. — 2017. — Т. 98. — № 5 — С. 775–783. doi: 10.17750/KMJ2017-775.
13. Maertens J, Cesaro S, Maschmeyer G, et al. ECIL guidelines for preventing Pneumocystis jirovecii pneumonia in patients with haematological malignancies and stem cell transplant recipients. J Antimicrob Chemother. 2016;71(9):2397–2404. doi: 10.1093/jac/dkw157.
14. deVeber G, Chan A, Monagle P, et al. Anticoagulation therapy in pediatric patients with sinovenous thrombosis — a cohort study. Arch Neurol. 1998;55(12):1533–1537. doi: 10.1001/archneur.55.12.1533.
15. Douketis JD, Crowther MA, Julian JA, et al. The effects of low-intensity warfarin on coagulation activation in patients with antiphospholipid antibodies and systemic lupus erythematosus. Thromb Haemost. 1999;82(3):1028–1032.
16. Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л. Фармакотерапия системной красной волчанки: современные рекомендации // Русский медицинский журнал. — 2010. — № 18 — C. 1108.
17. Клюквина Н.Г. Современная патогенетическая терапия системной красной волчанки // Эффективная фармакотерапия. — 2011. — № 37 — С. 74–78.
18. Клюквина Н.Г. Алгоритм лечения системной красной волчанки современное состояние проблемы // Медицинский совет. — 2016. — №8 — С. 99–105.
19. Валиева С.И., Алексеева Е.И., Александров А.Е., Добровольский А.Э. Опыт применения микофенолата мофетила у больного системной красной волчанкой // Вопросы современной педиатрии. — 2006. — Т. 5. — № 3 — С. 88–92.
20. Caltik A, Demircin G, Bulbul M, et al. An unusual case of ANA negative systemic lupus erythematosus presented with vasculitis, long-standing serositis and full-house nephropathy. Rheumatol Int. 2013;33(1):219–222. doi: 10.1007/s00296-010-1540-0.
21. Demircin G, Oner A, Erdogan O, et al. Long-term efficacy and safety of quadruple therapy in childhood diffuse proliferative lupus nephritis. Ren Fail. 2008;30(6):603–609. doi: 10.1080/08860220802132171.
22. Warady BD, Lindsley CB, Robinson RG, Lukert BP. Effects of nutritional supplementation on bone-mineral status of children with rheumatic diseases receiving corticosteroid-therapy. J Rheumatol. 1994;21(3):530–535.
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.
Полный текст:
Системная красная волчанка (СКВ) находится в центре внимания современных исследователей в течение многих лет ввиду хронического прогредиентного течения болезни с зачастую необратимым поражением различных органов и систем, высокого уровня смертности. Несмотря на значительные успехи в диагностике и терапии СКВ, обеспечившие увеличение продолжительности жизни, качество жизни больных остается ниже популяционного уровня. В настоящее время качество жизни наряду с другими параметрами рекомендуется учитывать при проведении комплексного обследования больных СКВ.
1. Насонов ЕЛ, редактор. Ревматология: Клинические рекомендации. 2-е изд., испр. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2011. 752 c. [Nasonov EL, editor. Revmatologiya: Klinicheskie rekomendatsii [Rheumatology: Clinical recommendations]. 2nd ed. Moscow: GEOTAR-Media; 2011. 752 p.]
2. Бадокин ВВ, редактор. Ревматология. Клинические лекции. Москва: Литтерра; 2012. 592 с. [Badokin VV, editor. Revmatologiya. Klinicheskie lektsii [Rheumatology. Clinical lectures]. Moscow: Litterra; 2012. 592 p.]
3. Kind P, Williams A. Measuring success in health care – the time has come to do it properly. Health Policy Matter. 2004;(9):1–8.
7. Stoll T, Gordon C, Seifert B, et al. Consistency and validity of patient administered assessment of quality of life by the MOS SF-36; its association with disease activity and damage in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1997;24(8):1608–14.
9. Sutcliffe N, Clarke AE, Levinton C, et al. Associates of health status in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1999;26(11):2352–6.
12. Kulczycka L, Sysa-Jedrzejowska A, Robak E. Quality of life and satisfaction with life in SLE patients-the importance of clinical manifestations. Clin Rheumatol. 2010;29(9):991–7. DOI:http://dx.doi.org/10.1007/s10067-010-1509-0.
17. Карпенко ЮЮ. Патология внутренних органов при поздней стадии системной красной волчанки (по данным регионарного регистра). Дисс. …. канд. мед. наук. Воронеж; 2008. [Karpenko YuYu. Patologiya vnutrennikh organov pri pozdnei stadii sistemnoi krasnoi volchanki (po dannym egionarnogo registra). Diss. …. kand. med. nauk [Pathology of an internal at a late stage of a systemic lupus erythematosus (according to the regionarny register); Dr. Diss. (Med. Sci.)].Voronezh; 2008.
21. Gladman DD, Urowitz MB, Ong A, et al. Lack of correlation among 3 outcomes describing SLE: disease activity, damage and quality of life. Clin Exp Rheumatol. 1996;14(3):305–8.
22. Thumboo J, Fong KY, Ng T-P, et al. Validation of the MOS SF-36 for quality of life assessment of patients with systemic lupus erythematosus in Singapore. J Rheumatol. 1999;26(1):97–102.
23. Gladman DD, Urowitz MB, Gough J, MacKinnon A. Fibromyalgia is a major contributor to quality of life in lupus. J Rheumatol. 1997;24(11):2145–8.
25. Gilboe IM, Kvien TK, Husby G. Health status in systemic lupus erythematosus compared to rheumatoid arthritis and healthy controls. J Rheumatol. 1999;26(8):1694–700.
28. Doria A, Rinaldi S, Ermani1 M, et al. Health-related quality of life in Italian patients with systemic lupus erythematosus. II. Role of clinical, immunological and psychological determinants. Rheumatology (Oxford). 2004;43(12):1580–6. Epub 2004 Sep 14.
29. Freire EA, Maia IO, Nepomuceno JC, Ciconelli RM. Damage index assessment and quality of life in systemic lupus erythematosus patients (with long-term disease) in Northeastern Brazil. Clin Rheumatol. 2007;26(3):423–8. DOI:http://dx.doi.org/10.1007/s10067-006-0517-6.
32. Aggarwal R, Wilke CT, Pickard AS, et al. Psychometric properties of the EuroQol-5D and Short Form-6D in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2009;36(6):1209–16. DOI:http://dx.doi.org/10.3899/jrheum.081022.
33. Duarte C, Abreu P, Couto M, et al. Health-related quality of life in portuguese SLE patients: an outcome measure independent of disease activity and cumulative damage. Acta Reumatol Port. 2010;35(1):30–5.
34. Gladman D, Urowitz M, Fortin P, et al. Systemic Lupus International Collaborating Clinics conference on assessment of lupus flare and quality of life measures in SLE. Systemic Lupus International Collaborating Clinics Group. J Rheumatol.1996;23(11):1953–5.
35. Strand V, Chu AD. Generic versus Disease-specific Measures of Health-related Quality of Life in Systemic Lupus Erythematosus. J Rheumatol. 2011;38(9):1821–3. DOI: 10.3899/jrheum.110766.
37. Yazdany J. Health-related quality of life measurement in systemic lupus erythematosus: The LupusQoL, SLEQoL, and L-QoL. Arthritis Care Res (Hoboken). 2011;63(Suppl 11):S413–9. DOI: 10.1002/acr.20636.
43. Stoll T, Stucki G, Malik J, et al. Association of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index with measures of disease activity and health status in patients with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1997;24(2):309–13.
46. Appenzeller S, Clarke AE, Panopalis P, et al. The relationship between renal activity and quality of life in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2009;36(5):947–52. DOI:http://dx.doi.org/10.3899/jrheum.080822.
47. Чугунная СМ. Патология легких у больных системной красной волчанкой (клинические, инструментальные и биохимические аспекты). Дисс. … канд. мед. наук, Москва; 2005. [Chugunnaya SM. Patologiya legkikh u bol'nykh sistemnoi krasnoi volchankoi (klinicheskie, instrumental'nye i biokhimicheskie aspekty). Diss. … kand. med. nauk [Pathology of lungs at patients with a systemic lupus erythematosus (clinical, tool and biochemical aspects): Dr. Diss. (Med. Sci.)]. Moscow; 2005.]
49. Федоренко ДА. Синдром генерализованной слабости и его влияние на параметры качества жизни у больных некоторыми системными заболеваниями соединительной ткани. Дисс. … канд. мед. наук. Санкт-Петербург; 2004. [Fedorenko DA. Sindrom generalizovannoi slabosti i ego vliyanie na parametry kachestva zhizni u bol'nykh nekotorymi sistemnymi zabolevaniyami soedinitel'noi tkani. Diss. … kand. med. nauk [Syndrome of generalized weakness and its influence on parameters of quality of life at patients with some system diseases of connecting fabric: Dr. Diss. (Med. Sci.)]. Sankt-Peterburg; 2004.]
50. Choi ST, Kang JI, Park IH, et al. Subscale analysis of quality of life in patients with systemic lupus erythematosus: association with depression, fatigue, disease activity and damage. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(5):665–72.
51. Navarrete-Navarrete N, Peralta-Ramirez MI, Sabio JM, et al. Quality-of-life predictor factors in patients with SLE and their modification after cognitive behavioural therapy. Lupus. 2010;19(14):1632–9. DOI: 10.1177/0961203310378413. Epub 2010 Sep 14.
53. Daleboudt GM, Berger SP, Broadbent E, Kaptein AA. Healthrelated quality of life in patients with systemic lupus erythematosus and proliferative lupus nephritis. Psychol Health Med. 2011;16(4):393–404. DOI: 10.1080/13548506.2011.554566.
54. Urowitz M, Gladman DD, Ibanez D, et al. Changes in quality of life in the first 5 years of disease in a multicentre cohort of patients with systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014 Feb 4. DOI: 10.1002/acr.22299.
55. Thumboo J, Strand V. Health-related quality of life in patients with systemic lupus erythematosus: an update. Ann Acad Med Singapore. 2007;36(2):115–22.
56. Jolly M, Sandler DS, Sequeira W, Block JA. Hydroxy-chloroquine use and disease specific health related quality of life in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2009;60(10):293.
57. Berger SP, Broadbent E, Kaptein AA. Health-related quality of life in patients with systemic lupus erythematosus and proliferative lupus nephritis. Psychology Health Med. 2011;16(4):393–404. DOI: 10.1080/13548506.2011.554566.
59. Grootscholten C, Snoek FJ, Bijl M, et al. Health-related quality of life and treatment burden in patients with proliferative lupus nephritis treated with cyclophosphamide or azathioprine/ ethylprednisolone in a randomized controlled trial. J Rheumatol. 2007;34(8):1699–707.
63. Navarrete-Navarrete N, Peralta-Ramхirez MI, Sabio JM, et al. Quality-of-life predictor factors in patients with SLE and their modification after cognitive behavioural therapy. Lupus. 2010;19(14):1632–9. DOI: 10.1177/0961203310378413. Epub 2010 Sep 14.
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.
Полный текст:
В обзоре представлены данные литературы о клинических проявлениях, методах диагностики, гистологических особенностях, прогнозе и ответе на терапию различных поражений легких при системной красной волчанке (СКВ). Приведены собственные данные о спектре легочной патологии у больных СКВ и описание клинического случая.
Наталия Геннадьевна Клюквина - кафедра ревматологии Института профессионального образования.
1119991 Москва, ул. Трубецкая, 8
1. Danchenko N, Satia JA, Anthony MS. Epidemiology of systemic lupus erythematosus: A comparison of worldwide disease burden. Lupus. 2006;15:308-18. doi: 10.1191/0961203306lu2305xx
2. Gaubitz M. Epidemiology of connective tissue disorders. Rheumatology. 2006;45S:iii3-4. doi: 10.1093/rheumatology/kel282
3. Насонов ЕЛ, редактор. Ревматология. Клинические рекомендации. 2-е изд. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2010 [Nasonov EL, editor. Revmatologiya. Klinicheskie rekomendatsii [Rheumatology. Clinical guidelines]. 2nd ed. Moscow: GEOTAR Media; 2010].
4. Клюквина НГ, Насонов ЕЛ. Особенности клинических и лабораторных проявлений системной красной волчанки. Современная ревматология. 2012;6(4):40-8 [Klyukvina NG, Nasonov EL. The clinical and laboratory manifestations of systemic lupus erythematosus. Sovremennaya Revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2012;6(4):40-8 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2012-761
5. Gutsche M, Rosen GD, Swigris JJ. Connective tissue diseaseassociated interstitial lung disease: A review. Curr Respir Care Rep. 2012;1:224-32. doi: 10.1007/s13665-012-0028-7
6. Todd DJ, Costenbader KH. Dyspnoea in a young woman with active systemic lupus erythematosus. Lupus. 2009;18:777-84. doi: 10.1177/0961203309104860
7. Pego-Reigosa JM, Medeiros DA, Isenberg DA. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009;23:469-80. doi: 10.1016/j.berh.2009.01.002
8. Haupt HM, Moore GW, Hutchins GM. The lung in systemic lupus erythematosus. Analysis of the pathologic changes in 120 patients. Am J Med. 1981;71:791-8. doi: 10.1016/0002-9343(81)90366-1
9. Quadrelli SA, Alvarez C, Arce SC, et al. Pulmonary involvement of systemic lupus erythematosus: analysis of 90 necropsies. Lupus. 2009;18:1053-60. doi: 10.1177/0961203309106601
11. Swigris JJ, Fischer A, Gilles J, et al. Pulmonary and thrombotic manifestations of systemic lupus erythematosus. Chest. 2008;133:271-80. doi: 10.1378/chest.07-0079
12. Kamen DL, Strange C. Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Clin Chest Med. 2010;31:479-88. doi: 10.1016/j.ccm.2010.05.001
13. Carette S, Macher AM, Nussbaum A, Plotz PH. Severe, acute pulmonary disease in patients with systemic lupus erythematosus: ten years of experience at the National Institutes of Health. Semin Arthritis Rheum. 1984;14:52-9. doi: 10.1016/0049-0172(84)90009-X
14. Santos-Ocampo AS, Mandell BF, Fessler BJ. Alveolar hemorrhage in systemic lupus erythematosus: presentation and management. Chest. 2000;118:1083-90.
15. Zamora MR, Warner ML, Tuder R, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage and systemic lupus erythematosus. Clinical presentation, histology, survival, and outcome. Medicine (Baltimore). 1997;76:192-202. doi: 10.1097/00005792-199705000-00005
16. Pottier V, Pierrot M, Subra JF, et al. Successful rituximab therapy in a lupus patient with diffuse alveolar haemorrhage. Lupus. 2011;20:656-9. doi: 10.1177/0961203310386276
17. Tansey D, Wells AU, Colby TV, et al. Variations in histological patterns of interstitial pneumonia between connective tissue disorders and their relationship to prognosis. Histopathology. 2004;44:585-96. doi: 10.1111/j.1365-2559.2004.01896.x
18. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonitis. Am J Respir Crit Care Med. 2013;138(6):733-48. doi: 10.1164/rccm.201308-1483ST
19. Schattner A, Aviel-Ronen S, Mark EJ. Accelerated usual interstitial pneumonitis, anti-DNA antibodies and hypocomplementemia. J Intern Med. 2003;254:193-6. doi: 10.1046/j.1365-2796.2003.01144.x
20. Filipek MS, Thompson ME, Wang P, et al. Lymphocytic interstitial pneumonitis in a patient with systemic lupus erythematosus: radiographic and high-resolution CT findings. J Thorac Imaging. 2004;19:200-3. doi: 10.1097/01.rti.0000099464.94973.51
21. Bodolay E, Szekanecz Z, Devenyi K, et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease (MCTD). Rheumatology (Oxford). 2005; 44:656-61. doi: 10.1093/rheumatology/keh575
22. Chen LJ, Chang HC, Lu LY, et al. Prolonged survival after single lung transplantation for pulmonary hypertension secondary to systemic lupus erythematosus. J Chin Med Assoc. 2004;67:248-51.
23. Kamel SR, Omar GM, Darwish AF, et al. Asymptomatic pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Arthr Musculoskel Dis. 2011;4:77-86. doi: 10.4137/CMAMD.S7667
24. Cummings P. Primary pulmonary hypertension and SLE. N Engl J Med. 1973;288:1078-9. doi: 10.1056/NEJM197305172882018
25. Lian F, Chen D, Wang Y, et al. Clinical features and independent predictors of pulmonary arterial hypertension in systemic lupus erythematosus. Rheumatol Int. 2011;32(6):1727-31. doi: 10.1007/s00296-011-1880-4
26. Asherson RA, Higenbottam TW, Dinh Xuan AT, et al. Pulmonary hypertension in a lupus clinic. Experience with twenty-four patients. J Rheumatol. 1990;17(10):1292-8.
27. Robbins IM, Gaine SP, Schilz R, et al. Epoprostenol for treatment of pulmonary hypertension in patients with systemic lupus erythematosus. Chest. 2000;117:14-8. doi: 10.1378/chest.117.1.14
28. Fois E, Guern VL, Dupuy A, et al. Noninvasive assessment of systolic pulmonary artery pressure in systemic lupus erythematosus: retrospective analysis of 93 patients. Clin Exper Rheumatol. 2010;28:836-41.
29. Чазова ЕИ, Авдеев СН, Царева НА и др. от имени рабочей группы по разработке и подготовке текста Российских рекомендаций по диагностике и лечению ЛГ. Клинические рекомендации по лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;(9):1-20 [Chazova IE, Avdeev SN, Tsareva NA, et al., on behalf of a Working Group on the Elaboration and Preparation of the Text of Russian Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Terapevticheskiy Arkhiv. 2014;(9):1-20 (In Russ.)].
30. Pope J. An update in pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus – do we need to know about it? Lupus. 2008;17:274-7. doi: 10.1177/0961203307087188
31. Abramson SB, Dobro J, Eberle MA, et al. Acute reversible hypoxemia in systemic lupus erythematosus. Ann Intern Med. 1991;114:941-7. doi: 10.7326/0003-4819-114-11-941
32. Martinez-Taboada VM. Acute reversible hypoxemia in systemic lupus erythematosus: a new syndrome or an index of disease activity? Lupus. 1995;4:259-62. doi: 10.1177/096120339500400405
33. Naval E, Domingo Ch, Gratacos J, et al. Shrinking lung syndrome:a pulmonary manifestation of systemic lupus erythematosus diurnal findings and nocturnal events. J Appl Res. 2004;4(2):329-35.
34. Toya SP, Tzelepis GE. Association of the shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus with pleurisy: a systematic review. Semin Arthritis Rheum. 2009;39:30-7. doi: 10.1016/j.semarthrit.2008.04.003
35. Bankier AA, Kiener HP, Wiesmayr MN, et al. Discrete lung involvement in systemic lupus erythematosus: CT assessment. Radiology. 1995;196:835-40. doi: 10.1148/radiology.196.3.7644652
36. Mateda R, Isowa N, Miura H, Tokuyasi H. Systemic lupus erythematosus with multiple lung cysts. Interactive CardioVasc Thorac Surg. 2009;8:701-2. doi: 10.1510/icvts.2008.200055
37. Wiedemann HP, Matthay RA. Pulmonary manifestations of the collagen vascular diseases. Clin Chest Med. 1989;10:677-722.
38. Wilhelm M, van Why SK. Pneumothoraces complicating systemic lupus erythematosus with nephritis. Pediatr Nephrol. 2002;17:261-3. doi: 10.1007/s00467-001-0803-0
39. Calderaro DC, Ferreira GA. Presentation and prognosis of shrinking lung syndrome in systemic lupus erythematosus: report of four cases. Rheumatol Int. 2012;32(5):1391-6. doi: 10.1007/s00296-011-1863-5
40. Wells AU, du Bois RM. Bronchiolitis in association with connective tissue disorders. Clin Chest Med. 1993;14:655-66.
41. Doria A, Canoya M, Tonon M, et al. Infections as triggers and complications of systemic lupus erythematosus. Autoimmun Rev. 2008;8:24-8. doi: 10.1016/j.autrev.2008.07.019
42. Tikly M, Navarra SV. Lupus in the developing world – is it any different? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22:643-55. doi: 10.1016/j.berh.2008.05.003
43. Goldblatt F, Chambers S, Rahman A, Isenberg DA. Serious infections in British patients with systemic lupus erythematosus: hospitalizations and mortality. Lupus. 2009;18(8):682-9. doi: 10.1177/0961203308101019
44. Barber C, Gold WL, Fortin PR. Infections in the lupus patient: perspectives on prevention. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(4):358-65. doi: 10.1097/BOR.0b013e3283476cd8
45. Bosch X, Guilabert A, Pallares L, et al. Infections in systemic lupus erythematosus: a prospective and controlled study of 110 patients. Lupus. 2006;15(9):584-9. doi: 10.1177/0961203306071919
46. Petri M. Infection in systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 2008;24(2):423-56.
47. Li J, Huang XM, Fang WG, Zeng XJ. Pneumocystis carinii pneumonia in patients with connective tissue disease. J Clin Rheumatol. 2006;12:114-7. doi: 10.1097/01.rhu.0000221794.24431.36
48. Lim SW, Gillis D, Smith W, et al. Rituximab use in systemic lupus erythematosus pneumonitis and a review of current reports. Intern Med J. 2006;36:260-2. doi: 10.1111/j.1445-5994.2006.01055.x
50. Hernandez-Cruz B, Sifuentes-Osornio J, Ponce-de-Leon RS, et al. Mycobacterium tuberculosis infection in patients with systemic rheumatic diseases. A case-series. Clin Exp Rheumatol. 1999;17:289-96.
51. Pasoto SG, Borba EF, Bonfa E, Shinjo SK. Lupus pleuritis: a relevant risk factor for pulmonary tuberculosis. Lupus. 2010;19:1385-90. doi: 10.1177/0961203310375269
52. Yun JE, Lee SW, Kim TH, et al. The incidence and clinical characteristics of Mycobacterium tuberculosis infection among systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis patients in Korea. Clin Exp Rheumatol. 2002;20:127-32.
53. Tam LS, Li EK, Wong SM, Szeto CC. Risk factors and clinical features for tuberculosis among patients with systemic lupus erythematosus in Hong Kong. Scand J Rheumatol. 2002;31:296-300. doi: 10.1080/030097402760375205
54. Sayarlioglu M, Inanc M, Kamali S, et al. Tuberculosis in Turkish patients with systemic lupus erythematosus: increased frequency of extrapulmonary localization. Lupus. 2004;13:274-8. doi: 10.1191/0961203303lu529xx
55. Kim HA, Yoo CD, Baek HJ, et al. Mycobacterium tuberculosis infection in a corticosteroid-treated rheumatic disease patient population. Clin Exp Rheumatol. 1998;16:9-13.
56. Erdozain J-G, Ruiz-Irastorza G, Egurbide M-V, et al. High risk of tuberculosis in systemic lupus erythematosus? Lupus. 2006;15:232-5. doi: 10.1191/0961203306lu2289xx
57. Hou CL, Tsai YC, Chen LC, Huang JL. Tuberculosis infection in patients with systemic lupus erythematosus: pulmonary and extrapulmonary infection compared. Clin Rheumatol. 2008;27:557-63. doi: 10.1007/s10067-007-0741-8
58. Jee SH, Golub JE, Jo J, et al. Smoking and risk of tuberculosis incidence, mortality, and recurrence in South Korean men and women. Am J Epidemiol. 2009;170:1478-85. doi: 10.1093/aje/kwp308
59. Chang KC, Leung CC, Tam CM. Tuberculosis risk factors in a silicotic cohort in Hong Kong. Int J Tuberc Lung Dis. 2001;5:177-84.
60. Lee E, Holzman RS. Evolution and current use of the tuberculin test. Clin Infect Dis. 2002;34:365-70. doi: 10.1086/338149
61. Fischer A, du Bois RM. Lung. Chapter 45. In: Lahita RG, editor. Systemic Lupus erythematosus. 5th ed. London: Elsevier; 2011. P. 850-64.
62. Bertoli AM, Vila LM, Apte M, et al. Systemic lupus erythematosus in a multiethnic U.S. cohort LUMINA XLVIII: Factors predictive of pulmonary damage. Lupus 2007;16:410-7. doi: 10.1177/0961203307079042
63. Memet B, Ginzler EM. Pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Semin Respir Crit Care Med. 2007;28:441-50. doi: 10.1055/s-2007-985665
64. Andonopoulos AP, Constantopoulos SH, Galanopoulou V, et al. Pulmonary function of non-smoking patients with systemic lupus erythematosus. Chest. 1988;94:312-5. doi: 10.1378/chest.94.2.312
65. Fenlon HM, Doran M, Sant SM, Breatnach E. High-resolution chest CT in systemic lupus erythematosus. Am J Roentgenol. 1996;166:301-7. doi: 10.2214/ajr.166.2.8553934
66. Cottin V. Interstitial lung disease: are we missing formes frustes of connective tissue disease? Eur Respir J. 2006;28:893-6. doi: 10.1183/09031936.00101506
67. Fischer A, Brown KK, Frankel SK. Treatment of connective tissue disease related interstitial lung disease. Clin Pulm Med. 2016;16:74-80. doi: 10.1097/CPM.0b013e31819b5400
68. Алекперов РТ, Черемухина ЕО, Ананьева ЛП и др. Одностороннее поражение легких при системной склеродермии (описание случая). Научно-практическая ревматология. 2014;52(4):458-63 [Alekperov RT, Cheremukhina EO, Ananyeva LP, et al. Unilateral lung injury in scleroderma systematica: a case report. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2014;52(4):458-63 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2014-458-463
69. Morgan C, Knight C, Lunt M, et al. Preductors of end stage lung disease in a cohort of patients with scleroderma. Ann Rheum Dis. 2003;62:146-50. doi: 10.1136/ard.62.2.146
70. Castillo-Martinez D. Levels of uric acid may predict future development of pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: a seven-year follow-up study. Lupus. 2015 Aug 24. pii: 0961203315600539.
71. Бестаев ДВ, Каратеев ДЕ, Насонов ЕЛ. Интерстициальное поражение легких как внесуставное проявление ревматоидного артрита (лекция). Научно-практическая ревматология. 2013;51(3):290-5 [Bestaev DV, Karateev DE, Nasonov EL. Interstitial lung disease as an extra-articular manifestation of rheumatoid arthritis. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2013;51(3):290-5 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2013-1504
72. Galie N. 2015 ECS/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology and the European Respiratory Society. Eur Heart J. 2015 Aug29; pii:ehv317.
73. Fisher A, West SG, Swigris JJ, et al. Connective tissue diseaseassociated interstitial lung disease: a call for clarification. Chest. 2010;138(2):251-6. doi: 10.1378/chest.10-0194
74. Vij R, Noth I, Strek ME. Autoimmune-featured interstitial lung disease: a distinct entity. Chest. 2011;140(5):1292-9. doi: 10.1378/chest.10-2662
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.
Доктора в свою очередь не могут назвать точную причину неожиданной смерти пациентки, болезнь которой находилась на стадии ремиссии.
Жительница Чолпон-Аты, мать двух детей была единственным ребенком своих родителей. Ей было 32 года. Ее мать Клара Кожомжарова, считая, что она скончалась не от прогрессирующей болезни, а по вине врачей, обивает все пороги в поисках правды:
Приговор
О заболевании Айым Эсеновой стало известно в 2016 году. Сначала она лечилась в территориальной больнице в Чолпон-Ате, но позже ее перевели в отделение ревматологии НИИ хирургии сердца и трансплантации органов. Лечение дало положительные результаты и в начале 2018 года она с разрешения врачей родила вторую дочь.
Клара Кожомжарова считает, что причиной внезапной смерти ее дочери стало халатное отношение врачей к работе по сохранению ее жизни. По ее словам, в отделении ревматологии женщина столкнулась с равнодушным, даже грубым отношением:
- Когда мы впервые обратились, нам сказали, что нет мест. Куда мы только не обращались. Дошли до Министерства здравоохранения. Мы ходили и плакали в кабинете у заведующего отделением ревматологии. Тогда моя дочь неделю не могла ходить и впала в кому. Несмотря на это, нам отвечали, что мест нет. Мне пришлось устроить скандал, и только тогда нас положили в больницу. Тогда лечение прошло хорошо, ее поставили на ноги.
Ремиссия
Завотделением ревматологии Гулазык Койлубаева тоже отмечает, что первое лечение было удачным:
- Болезнь пациентки протекала не остро. Во внутренних органах, почках были небольшие проблемы, но мы излечили их. Болели суставы, кожа, опухли мышцы. Но все пришло в норму, и мы наблюдали ее каждые шесть месяцев. Она пила сильные гормональные средства, цитостатики. Болезнь замедлилась.
По словам врача, своевременная врачебная помощь позволила добиться ремиссии болезни. Ей даже было разрешено рожать.
Системная красная волчанка – тяжелое неинфекционное заболевание. У больного резко снижается иммунитет, страдают суставы и кожа. Из-за этого больной должен быть под постоянным врачебным контролем, каждые полгода получать курс лечение гормональными препаратами. Если не соблюдать эти правила, поражаются внутренние органы, что в итоге приводит к смерти.
Айым в последний раз поступила в больницу в конце ноября 2018 года. Ее близкие и врачи высказывают разные, даже противоречащие друг другу версии о том, как осуществлялся контроль, процесс определения в стационар.
Клара Кожомжарова, выясняющая причину смерти дочери, ищет ответы на вопрос о том, почему тяжелобольного пациента сразу не положили в больницу:
- И на этот раз два дня подряд говорили, что нет мест. Так прошла неделя. Дочь хотела начать лечение как можно быстрее. 21 ноября мы снова пришли. Врач Махмудов в больнице попросил ее карточку, но ее не было. Карточка, в которой было записано, какие она принимала препараты все эти три года, ее общее состояние, исчезла. Ее имя записали на пустой лист и на следующий день положили в больницу.
Но заведующий клинико-диагностического отделения Национального центра кардиологии и терапии Мурат Махмудов опроверг слова Кожомжаровой о том, что мест не было, заявив, что Айым Эсенова была сразу же помещена в стационар:
- В отделении ревматологии, конечно, есть очередь. Но больных системной красной волчанкой мы сразу определяем в больницу. Для них есть отдельная палата. Карточку этой пациентки 21 ноября подготовила Гулазык Койлубаева и передала мне. 22 ноября, иначе говоря, на следующий же день я принял решение поместить ее в стационар. Если не верите, просмотрите документы, везде есть записи. Возможно, из-за отсутствия мест могут ждать пациенты с ревматоидным артритом, но а больных системной красной волчанкой мы сразу помещаем.
Но заведующий отделением ревматологии отметила, что резких изменений состояния пациентки не наблюдалось, поэтому она легла в больницу согласно плана.
Нехватка врачей
Но Клара Кожомжарова уверена, что ее дочь рано скончалась из-за недостаточного внимания со стороны врачей. По ее словам, в клинике на 350 мест, ночью дежурит только один врач.
Главврач Национального центра кардиологии и терапии Жамиля Иманакунова в свою очередь рассказывает, что ночью, помимо дежурного врача, в клинике находятся несколько ординаторов, а в реанимационном отделении есть еще 5-6 врачей:
- Конечно, успевают. Где нам взять еще больше врачей? Они же успевали и до этого. Если вдруг пациенту становится плохо, врач находится рядом, капает нужные лекарства, берет на себя всю ответственность. Если он не успевает, может позвать врача из реанимации. Потому что их там четверо, а в отделении интенсивной терапии – двое. Вместе с дежурным получается семь врачей. Мы не можем поставить больше. У нас каждый врач должен отдежурить два раза за месяц.
Без ответов
Но пока вопросы матери Айым Эсеновой остаются без ответа: В ночь смерти женщины был ли с ней рядом дежурный врач? Почему до помещения в реанимацию об ухудшившемся состоянии пациентки по телефону не были оповещены лечащий врач и ее родственники? В чем причина смерти?
В истории болезни пациентки записано, что причиной ее смерти стало кровотечение желудка и резкое снижение артериального давления.
Но дежуривший в ту ночь кардиолог Кылычбек Суйунов заявил, что причины смерти пациентки, болезнь, которой была в стадии ремиссии, неизвестны, но вместе с этим опроверг предположения о том, что ей не была своевременно оказана помощь:
- Я же знаю, что давать. Если бы я не мог ухаживать за пациентом, то позвонил бы своим коллегам и спросил. Я посоветовался с двумя отделениями реанимации центра, но лечащему врачу не звонил. Причины смерти для нас сейчас остаются загадкой. Узнать точную причину сейчас трудно. Надо было провести вскрытие, сделать экспертизу. Вопросов без ответов много. Можно назвать точные причины смерти некоторых пациентов. Но именно этого мы так и не смогли узнать.
Наргиза Мамбетова, находившаяся в одной палате с Айым, рассказывает, что медсестры и врач были с ней рядом до последней минуты. По ее словам, Айым поступила в больницу в тяжелом состоянии. У нее резко поднялась температура, а давление упало. Женщина вспоминает, что ей -Наргизе - не разрешили связаться с ее родными и сама Айым, и врачи:
- Она сильно ослабла, не могла встать с кровати и тихим голосом просила помощи. Мы хотели позвонить ее матери, но врачи не дали разрешения. Потом мы спросили у самой Айым, она тоже отказалась. Мы хотели самостоятельно позвонить и сказать матери, но не смогли разблокировать телефон.
Горе Клары Кожомжаровой усугубляет то, что она не смогла услышать последние вдохи и слова единственной дочери. Близкие Айым не дали согласия на вскрытие тела для установления причин смерти. Свою позицию они объяснили тем, что не доверяют судебно-медицинской экспертизе.
В 2018 году в Кыргызстане, по официальным данным, от системной красной волчанки скончались 12 человек. По словам завотделением ревматологии Научно-исследовательского центра хирургии сердца и трансплантации органов Гулазык Койлубаевой, шесть смертей зарегистрировано в клинике и столько же в регионах. Она отметила, что на учете с таким диагнозом состоят 570 человек.
Системную красную волчанку диагностируют только в НИИ хирургии сердца и трансплантации органов. Специалистов по этой болезни можно пересчитать по пальцам.
ВК
Перевод с кыргызского, оригинал статьи здесь
Читайте также:
