Системная красная волчанка и эпилептические припадки

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Юсупов Ф. А., Мамасаидов А. Т., Бусарова О. В.

Актуальность Эпилептические припадки (ЭП) частое проявление неишемичес-кого поражения нервной системы (НС) при системной красной волчанке (СКВ) с антифосфолипидным синдромом (АФС). Цель работы: описание симптомов ЭП при СКВ с АФС. Материалы и методы Изучены 22 больных СКВ с АФС. I степень активности была у 14 больных, II степень у 6, III степень у 2. Острое течение было у 2 больных, подострое у 5 и хроническое у 15. Нефрит проявлялся у 4 человек, у 18 он отсутствовал. АНФ был положительным у 18 больных, у 4 отрицательным. Обследование: изучение клинических симптомов, использование инструментальных методов ЭЭГ, ЭхоЭГ, ЭНМГ, ультразвуковая доп-лерография сосудов головного мозга, исследование глазного дна, бульбо-микроскопия и ЯМРТ головного мозга. Результаты ЭП наблюдались у 7 человек. У всех были генерализованные тони-ко-клонические припадки. О связи ЭП с СКВ и АФС говорили отсутствие их до развития болезни и положительный эффект кортикостероидов. Органическая природа ЭП подтверждалась сочетанием их с грубыми неврологическими симптомами, данными ЭЭГ и ЯМРТ. ЭЭГ-картина: диффузные патологические изменения, дезорганизация альфа-ритма и пароксиз-мальная активность, увеличивающаяся при гипервентиляции и физической нагрузке. Основное место локализации патологической активности -височная область (левая у 5, правая у 2). На ЯМРТ у 1 больной очаговых изменений выявить не удалось. У 5 были множественные инфаркты малого или среднего размера, расположенные поверхностно. У 1 больной на ЯМРТ был очаг в медиальном отделе правой затылочной доли с деформацией цистерн, начальными явлениями деформации заднего рога бокового желудочка. Заключение Надо учитывать необходимость профилактики и лечения ЭП при ведении больных СКВ с АФС.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

длительное повышение температуры,
непереносимость солнечного света, - выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
боли в мышцах,
увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки - нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки - это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки - витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки

Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев.
Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.

Микробиота и здоровье: могут ли бактерии заставить нас полнеть?

Крайне негативное впечатление от консультации доктора Табеевой, когда предлагают коллоидный узел щитовидной железы исследовать при помощи биопсии, даже если он растет. Квалификация доктора более чем достаточная, чтобы знать, что биопсии подлежат узлы TIRADS 3-5, но не TIRADS 2 (такую классификацию мне дали в Августе в Испании). Я не против, чтобы за счет страховой или за свои деньги для более широкого исследования сдать анализы, сделать УЗИ, КТ и тд, но предлагать сделать травмирующую биопсию это уже слишком.

Владимир Игоревич Харитонов –

заведующий детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 имени академика Павлова, действительный член Европейской академии эпилептологии (EUREPA) и Международной ассоциации детских неврологов (ICNA)

Адрес для корреспонденции:

Эпилепсия – частое неврологическое заболевание, демонстрирующее резистентность к антиконвульсантам в 25-30%, природа которого по-прежнему до конца не ясна. Поступает все большее количество данных о возможном вовлечении аутоиммунных механизмов в появлении и развитии эпилепсии. Значительная вариабельность сывороточных антител к специфическим нейрональным белкам была в недавнем времени выявлена у лиц с эпилепсией. После того как был описан лимбический энцефалит, другие антигенные мишени выявили у пациентов с эпилептическими припадками, а именно комплекс вольтаж-зависимых калиевых каналов (VGKC), рецептор N-метил-D-аспартата (NMDA-R), рецепторы декарбоксилазы глутаминовой кислоты (GAD), а также глициновые рецепторы (GLY-R). Недавние исследования показали, что в 11% случаев из двух больших групп пациентов с дебютом эпилепсии и хроническим течением были антитела к одному или нескольким мишеням (VGKC, NMDA-R, GAD или GLY-R).

Более того, связь между аутоиммунной этиологией и устойчивостью к антиконвульстантам уже описывалась ранее с упоминанием о возможной эффективности в достижении контроля припадков у больных с антителами к VGKC или GAD. У некоторых серопозитивных пациентов также наблюдалось вовлечение медиабазальных отделов височной доли. Конкретной связи данных антител с различными эпилептическими синдромами не установлено, и клиницистам важно знать, как распознавать пациентов, у которых вероятно наличие антитела.

Цель данного исследования заключалась в возможности выявить наличие аутоантител у лиц с диагностированной фокальной эпилепсией без определенной причины заболевания, а также у пациентов с медиабазальной височной эпилепсией с гиппокампальным склерозом, которые, как правило, являются устойчивыми к антиэпилептической терапии и представляют отдельную клиническую группу с признаками воспаления. В исследование были включены больные, у которых диагностировали фокальную эпилепсию без определенной причины болезни или медиабазальную височную эпилепсию с гиппокампальным склерозом. За пациентами наблюдали на протяжении одного года.

Мальформации головного мозга, опухоли, травмы, инфекции ЦНС, подтвержденные на МРТ, и признаки генерализованной формы эпилепсии были критериями исключения из испытания. Такие показатели, как текущий возраст, возраст дебюта эпилепсии, пол, изменения в неврологическом статусе, жалобы на нарушения движений, вегетативные нарушения, расстройства сна, анамнез заболевания и жизни, длительность течение эпилепсии, частота припадков, их семиология, общее количество приступов за прошедший год, виды ауры, препараты, принимаемые в день забора крови, ЭЭГ, видео-ЭЭГ, данные МРТ были собраны из историй болезни, а также после повторных обследований.

Плохой ответ на антиэпилептическую терапию определялся у пациентов, если наблюдался более чем один припадок в месяц (за исключением изолированных аур) вне зависимости от приема двух или более антиконвульсантов в соответствующей дозе.

Для серопозитивных пациентов с плохим ответом на антиэпилептическое лечение была предложена иммунотерапия. Образцы сыворотки получили только у одного больного с выявленными антителами к GLY-R. После проведенной иммунотерапии частота припадков у данного пациента снизилась. В разные периоды времени у него выполнялись заборы крови для оценки содержания антител в различных разведениях. Кроме того, больной проходил ЭЭГ-обследование с подсчетом спайков до и после иммунотерапии.

Общее количество пациентов с эпилепсией, включенных в исследование, составило 81, среди них с фокальной эпилепсией без определения причины заболевания (средний возраст – 39,0 ± 13,8 года) – 55, с медиабазальной височной эпилепсией с гиппокампальным склерозом (средний возраст – 32,6 ± 9,4 года) – 26, здоровых добровольцев (средний возраст – 36,4 ± 8,1 года) – 30. Исследуемые антитела обнаружили у 13 человек (7 женщин и 6 мужчин) с уровнем серопозитивности 16%. Антитела были найдены к GLY-R у 5 (6,2%), к CASPR-2 – у 4 (4,9%), к NMDA-R – у 2 (2,5%) и комплекс VGKC – у 2 (2,5%) пациентов с эпилепсией. Ни у одного из CASPR-2-позитивных пациентов не выявлено антител к комплексу VGKC, и наоборот.

Уровень серопозитивности не снижался (15,7%) после исключения 11 пациентов с аутоиммунными состояниями по типу системной красной волчанки и тиреоидита из серопозитивной и серонегативной групп. Ни у одного больного из контрольной группы аутоантител указанных групп не обнаружено. В группе фокальной эпилепсии без определенной причины заболевания были выявлены антитела к GLY-R у 4, низкий уровень антител к NMDA-R – у 2, а также к комплексу VGKC – у одного пациента.

Неврологический статус без изменений имел место у пациентов серопозитивной группы за исключением двух человек, у которых был легкий эссенциальный тремор. Анализ клинической симптоматики и дополнительных методов обследования показал повышенную частоту психотических атак и неспецифических изменений в белом веществе головного мозга при МРТ-исследовании в группе серопозитивных больных.

Среди пациентов серопозитивной группы 7 человек (3 с фокальной эпилепсией без определенной причины заболевания и 4 с медиабазальной височной эпилепсией с гиппокампальным склерозом) не отвечали на антиэпилептическую терапию. Двум лицам, страдавшим медиабазальной височной эпилепсией с гиппокампальным склерозом, без ответа на антиэпилептическое лечение провели иммунотерапию (оставшийся серопозитивный к NMDA-R пациент № 1 отказался от терапии стероидами и иммуноглобулинами). У серопозитивного больного № 3 с антителами к GLY-R отмечался ранний дебют эпилепсии с прогрессивно ухудшающимся курсом течения (5-15 припадков в день на протяжении 10 лет).

Подбор антиэпилептической терапии, как и установка стимулятора блуждающего нерва не показали какой-либо эффективности. Применение метилпреднизолона внутривенно (1 г/сут на протяжении 5 дней с последующим назначением преднизолона per os по 32 мг/сут с постепенным снижением дозы в течение 4 недель) также оказалось неэффективным. Однако после использования иммуноглобулина внутривенно (0,4 г/кг в сутки 5 дней) частота припадков уменьшилась.

ЭЭГ данного пациента также показала некоторую степень улучшения – 49% снижения частоты спайков после проведения терапии иммуноглобулином. При определении уровня антител наблюдалось легкое снижение титров, но четкой связи между титром антител и частотой припадков не установлено. Серопозитивный к комплексу VGKC пациент № 12 не продемонстрировал убедительных результатов вследствие назначения стероидов и иммуноглобулинов (3-недельная ремиссия). У пациентки с медиабазальной височной эпилепсией и системной красной волчанкой (пациент № 8 с антителами к CASPR-2) также применялись различные виды иммунотерапии. Частота приступов не изменилась при назначении стероидов. Использование ритуксимаба вызвало исчезновение припадков в течение 6 недель. У серопозитивных больных № 6 и № 11 после оперативного лечения наблюдалась длительная ремиссия с появлением приступков через 3 и 4 года после операции. Пациент № 9 по-прежнему находится в ремиссии спустя год после операции.

Нейропатологическое исследование трех предыдущих серопозитивных пациентов с медиабазальной височной эпилепсией с гиппокампальным склерозом, которым была проведена амигдалогиппокампэктомия, не выявило воспалительных изменений, а также разницы с материалом серонегативных больных, прошедших хирургическое лечение эпилепсии.

Таким образом, в ходе исследования нейрональные антитела были обнаружены у шестой части пациентов с фокальной эпилепсией. Психозы и неспецифические изменения в белом веществе головного мозга при проведении МРТ чаще встречались в серопозитивной группе. Авторы рекомендуют проведение дальнейших испытаний для получения достоверной информации о роли антител, для того чтобы определить эффективные методы терапии в данной нозологической группе.

Дата публикации: 29.03.2017 2017-03-29

Статья просмотрена: 1541 раз

Ключевые слова: ювенильный ревматоидный артрит, системная красная волчанка, нервная система

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ) относятся к коллагенозам. Всем коллагенозам характерны поражения центральной и периферической нервной системы. [1,5]

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) — это заболевание неизвестной этиологии со сложными аутоиммунными процессами патогенеза, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов. ЮРА (M08.0) — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраартикулярными проявлениями, приводящее к инвалидизации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Несмотря на то что ЮРА является часто патологией, он представляет собой социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности. Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у детей с ЮРА. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значении наследственности и пола в возникновении ЮРА.

Поражение нервной системы при ревматизме у детей чаще всего проявляется в виде малой хореи. Заболевание может возникнуть остро, но чаще отмечают постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности. Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20–30 % больных хореей имеется поражение сердца. [2,3]

В литературе описаны только единичные случаи неврологических осложнений вследствие ревматоидного церебрального васкулита. Ревматоидные узелки часто образуются в твердой мозговой оболочке, но, как правило, бессимптомны, хотя известны случаи развития эпилептических припадков.

Почти у 70 % больных с выраженной формой ревматоидного артрита возникают изменения шейного отдела позвоночника. Наиболее часто развиваются атлантоаксиальный подвывих, а также узурация позвонка, дисцит, утолщение и фиброз мозговых оболочек. В большинстве случаев эти изменения проявляются болями в шейно-затылочной области или протекают бессимптомно, однако возможно развитие шейной миелопатии и обструктивной гидроцефалии.

Поражение периферической нервной системы характерно для ревматоидного артрита и может быть вызвано ущемлением или сдавлением нерва вследствие воспалительных процессов в окружающих его тканях (туннельная невропатия), сегментарной демиелинизацией, васкулитом.

Туннельные невропатии выявляются почти у половины больных. Наиболее часто поражается срединный нерв на уровне запястного канала, возможны также туннельные невропатии локтевого, лучевого, малоберцового и большеберцового нервов и их сочетание.

Дистальная сенсомоторная невропатия встречается в 30 % случаев. Обычно она представлена в легкой форме, хотя известны случаи и выраженной невропатии. Множественный мононеврит также может осложнять течение ревматоидного артрита. Характерно сначала появление боли или дизестезии, а затем слабости и чувствительных расстройств в области иннервации одного или нескольких нервов. [4,10]

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих поражений.

Предложена следующая классификация:

Некоторые из этих форм, например, малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, — реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена — гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) впервые описал в 1686 г Томас Сиденгам (1624–1689). Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7 % больных она может быть единственным проявлением болезни. Обычно манифестными симптомами ревматической хорей являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть ассиметричными и 20 % случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при волнении. По мери развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15–40 % случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Редко первыми симптомами заболевания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют. При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

Продолжительность течение ревматической хореи — от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. А также наблюдается при ЮРА полимиозит, множественный мононеврит, периферическая невропатия и прогрессивная полиневропатия. [1,5]

А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

Гиперкинез смешанного характера — тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
Тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
Гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
Гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим

проявлениям к картине торсионной дистонии).

Нервно-психические расстройства у больных сЮРА обнаруживались вегетативные, психосоматические, астенические, аффективные и ипохондрические расстройства [6]

У больных ревматоидном артрите в патологический процесс вовлекается как периферический, так и центральный отдел нервной системы. При этом поражение ЦНС представлено преимущественно признаками ишемического поражения головного мозга множественного мелкоочагового характера. [7]

Системная красная волчанка — наиболее часто встречающееся заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани. Распространённость системной красной волчанки у детей в возрасте от 1 до 9 лет составляет 1,0–6,2 случаев, а в возрасте 10–19 лет — 4,4–31,1 случаев на 100 000 человек детского населения, а заболеваемость — в среднем 0,4–0,9 случаев на 100 000 человек детского населения в год.

Системная красная волчанка редко поражает детей дошкольного возраста; подъём заболеваемости отмечают с возраста 8–9 лет, наиболее высокие показатели фиксируют в возрасте 14–18 лет. Системной красной волчанкой болеют преимущественно девочки, соотношение больных девочек и мальчиков в возрасте до 15 лет составляет в среднем 4,5:1.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupuserythematodes, англ. systemiclupuserythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Психические и неврологические проявления.

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Нервная система. В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами. В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20 % случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит. Судороги, припадки — при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях)

Поражение центральной и периферической нервной систем (нейролюпус) проявляется сосудистыми поражениями различных отделов мозга и оболочек. При этом могут быть эпилептиформные судороги, психические нарушения.

Поражение нервной системы (абактериальный энцефалит, менинго-энцефало-полирадикулоневрит) может наблюдаться в разгар заболевания, особенно при тяжелом течении. В начале заболевания часто имеются проявления астеновегетативного синдрома (головная боль, подавленность настроения, парестезии, нарушение сна и т. д.).

Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. При этом нередко больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии. При объективном обследовании выявляется разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелорадикулоневрита, миелита, энцефалита, энцефало-миелорадикулоневрита и т. д. [8]

При тяжелом диффузном поражении нервной системы с развитием геморрагии, острого отека мозга или серозного лептоменингита наблюдаются энцефалитический или менингоэнцефалитический синдром, нарушения психики, развиваются парезы и параличи, афазия, амнезия, могут быть потеря сознания, коматозное или сопорозное состояние с серьезной угрозой для жизни. Проявлением волчаночного цереброваскулита может быть эпилепсия или хорея.

В результате органического поражения ЦНС у больных могут развиться тяжелые трофические нарушения кожи, подкожной клетчатки, обычно расположенные симметрично, склонные к быстрому прогрессированию и формированию обширных и глубоких некрозов, трудно поддающихся лечению. Присоединение вторичной инфекции легко приводит к развитию сепсиса.

Активное поражение ЦНС занимает одно из ведущих мест среди причин смерти непосредственно связанных с СКВ. Клинико-морфологичекие проявления нейро-люпуса весьма разнообразны, их точная и ранняя диагностика имеет принципиальное значение для выбора лечения и определения прогноза.

Судорожный синдром. Наличие судорог рассматривается как один из основных критериев СКВ. Некоторые исследователи связывают появление судорог с продукцией нейротропных антител, развитие судорожного синдрома связано с высокой смертностью и неблагоприятным жизненным прогнозом. Как правило, клонические судороги ассоциируются с высокой активностью СКВ, криоглобулинемией и предшествуют развитию мозговой комы.

Нейропатия. Различные нейропатические расстройства, в основе которых лежит поражение черепно-мозговых и периферических нервов, выявляются у 10–15 % больных СКВ. При поражении черепно-мозговых нервов с нарушением зрения и у больных с прогрессирующей периферической нейропатией жизненный прогноз очень плохой, большинство больных погибает в течение нескольких недель или месяцев после развития первых симптомов.

Поперечный миелит. Поперечный миелит необычное и достаточно редкое проявление СКВ, встречающееся в 1–2 % случаев. Проявлениями поперечного миелита обычно являются параплегия с нарушением функции тазовых органов и потерей чувствительности. В основе поражения спинного мозга обычно лежит васкулит, в некоторых случаях выявляется ассоциация с АФС. Прогноз при развитии поперечного миелита плохой, смертность при поздней диагностике и неправильном лечении может достигать 100 %.

Другие проявления нейролюпуса — мигренеподобная головная боль, психические и ментальные расстройства обычно тесно связаны с вышеперечисленными синдромами и крайне редко являются основными показаниями для проведения ИТ. [9]

Неврологические осложнения встречаются у половины больных системной красной волчанкой и составляют вторую причину смерти после почечных осложнений. Неврологические нарушения обычно возникают в течение первого года болезни, в 3 % случаев они представляют первые симптомы системной красной волчанки.

Поражение ЦНС наиболее часто проявляется нарушением поведения, зрительными и слуховыми галлюцинациями, психозами или аффективными расстройствами. Психические расстройства обычно сочетаются с эпилептическими припадками и инсультами. Почти у каждого второго больного за период болезни возникает не менее одного эпилептического припадка. Развитие деменции не характерно, но у большинства больных при нейропсихологическом исследовании выявляется снижение когнитивных функций. У 15 % больных развиваются инсульты, из них у половины в дальнейшем они повторяются. Частота кровоизлияния в мозг и инфаркта мозга примерно одинакова. Инсульты возникают, как правило, на фоне развития основных симптомов системной красной волчанки, но возможно их развитие в дебюте болезни.

У больных с церебральными осложнениями цереброспинальная жидкость не изменена или наблюдается небольшой плеоцитоз. КГ и МРТ головного мозга обнаруживают диффузную атрофию, инфаркты и кровоизлияния. При аутопсии выявляются микроваскулярные нарушения в головном мозге — гиалиноз, периваскулярный лимфоцитоз, эндотелиальная пролиферация, тромбоз мелких сосудов.

В более редких случаях возникает мононевропатия локтевого, лучевого, седалищного или малоберцового нервов. Также возможны множественный мононеврит, сочетание мононевропатии и дистальной полиневропатии, одно- или двусторонняя невропатия зрительного нерва. [4,10]

Выводы

Всем коллагенозам характерно поражения центральные и периферические нервные системы, по больше наблюдается неврологические осложнения при ЮРА и СКВ.
Наиболее часто встречается инвалидности при ЮРА и СКВ.
Если своевременно определится неврологические осложнения, инвалидность будет ограничено.

Читайте также: