Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца что это

В ряде случаев требуется консультация кардиолога, невролога.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — негнойное осложнение, которое возникает через 2-4 недели после перенесенного стрептококкового тонзиллофарингита.

Стрептококковый тонзиллофарингит (далее БГСА-фарингит) — острое инфекционное заболевание с поражением лимфоидного аппарата и слизистой оболочки глотки.

Особую опасность представляют осложнения БГСА-фарингита, которые делятся на:

• ранние (гнойные), развивающиеся на 4-6-й день от начала заболевания — отит, синусит, паратонзиллярный абсцесс, шейный лимфаденит, пневмония и др.;
• поздние (негнойные) — острая ревматическая лихорадка, постстрептококковый гломерулонефрит, токсический шок.

Эпидемиология ОРЛ

Острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца называют болезнями бедности и экономического неблагополучия. Осложнения, вызванные БГСА, являются основной причиной смерти от сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте до 50 лет, проживающих в развивающихся странах. ОРЛ может возникнуть в любом возрасте.

Во всем мире ежегодно регистрируется около 470 000 новых случаев ОРЛ и 275 000 случаев смерти, связанных с ревматическим пороком сердца.

Чаще всего ОРЛ встречается у детей от 5 до 15 лет. ОРЛ развивается в 0,5-3% случаев, если БГСА-фарингит не лечили.

Причины развития ОРЛ

Причины развития ОРЛ определены не полностью, но роль БГСА в этом процессе очевидна: ОРЛ возникает только после БГСА-фарингита или скарлатины с сопутствующим фарингитом и не возникает после инфекций кожи и мягких тканей. Предполагается, что это связано с различным иммунным ответом на кожную и глоточную инфекцию, а также с отсутствием ревматогенного потенциала у штаммов, вызывающих кожные инфекции.

Диагностика ОРЛ

Для диагностики ОРЛ используются большие и малые критерии Джонса (Jones Criteria), разработанные американской кардиологической ассоциацией.

Пять больших критериев:

1. Кардит и вальвулит — развивается в 50-70% случаев.

Поражение слоев и клапанов сердца. Возникает в течение 3 недель после БГСА-фарингита. Начинается как правило с эндокардита с последующим развитием панкардита, из клапанов сердца чаще поражаются митральный и аортальный. Прогрессирование заболевания может длиться годами после ОРЛ и приводить к сердечной недостаточности.

2. Артрит (мигрирующий полиартрит) — развивается в 35-66% случаев.

Воспаление сустава — самое раннее проявление ОРЛ, возникает в течение 21 дня после БГСА-фарингита, длится 4 недели и проходит без следа. Чаще поражается коленный, голеностопный, локтевой, лучезапястный суставы. Артрит носит мигрирующий характер — последовательно поражаются несколько суставов.

Резкие, неритмичные, непроизвольные движения конечностей, мышечная слабость, эмоциональные расстройства. Возникает через 1-8 месяцев после острого БГСА-фарингита. Чаще затрагивается мимическая мускулатура, могут наблюдаться нарушения речи. Эмоциональные изменения проявляются вспышками неуместного поведения, включая плач и беспокойство. У 17-35% пациентов может перерастать в обсессивно-компульсивное расстройство.

4. Ревматическая эритема — развивается менее, чем в 6% случаев.

Розовая или бледно-красная не зудящая кольцевидная сыпь. Локализуется на теле или конечностях, но не на лице. Сыпь может появляться, исчезать, возникать снова.

5. Подкожные узелки — развиваются менее, чем в 10% случаев.

Плотные безболезненные образования от нескольких миллиметров до 2 см. Сохраняются не более месяца. Локализация узелков — чаще над костью, на разгибательных поверхностях, симметрично. Кожа над узелком не воспалена, подвижная.

1. Артралгия — боль в суставах.
2. Лихорадка (выше 38,5 °C).
3. Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — выше 60 мм/ч, С-реактивного белка (СРБ) — выше 30 мг/л.
4. Удлинение интервала PR на ЭКГ.

Диагноз ОРЛ устанавливается на основании:

• факта перенесенного БГСА-фарингита — подтверждается положительным экспресс-тестом, бактериологическим исследованием в момент острой инфекции или увеличением титра антистрептолизина-О (АСЛО) уже во время возникновения осложнений;
• критериев Джонса: 2 больших критерия, 1 большой и 2 малых критерия или 3 малых критерия, если пациент ранее перенес ОРЛ.

Всем пациентам с подозрением на ОРЛ обязательно проводится ЭКГ и ЭхоКГ (УЗИ сердца) для выявления морфологических изменений клапанов сердца и признаков патологической регургитации (обратного заброса крови). Лабораторные исследования по показаниям (так как они являются неспецифическими) — СОЭ и СРБ. При признаках хореи необходим неврологический осмотр.

Лечение ОРЛ

Эрадикация БГСА-инфекции необходима независимо от того, есть ли признаки фарингита. Антибактериальная терапия проводится аналогично терапии при остром тонзиллофарингите.

• артрит — нестероидные противовоспалительные средства для облегчения боли и предотвращения вовлечения в процесс новых суставов;
• кардит — лечение проводится только при развитии сердечной недостаточности;
• хорея — обычно не требует лечения, но иногда может потребоваться назначение нейролептиков, противосудорожных препаратов;
• эритема и подкожные узелки — лечение не проводится.

Профилактика ОРЛ

Первичная — своевременная диагностика и лечение БГСА-фарингита.

Вторичная — предотвращение новых эпизодов БГСА-инфекции, в том числе эрадикация БГСА даже при бессимптомном носительстве.

Длительность антибиотикопрофилактики определяется на основании особенностей имеющегося патологического процесса. Если речь о постстрептококковом артрите, ее можно ограничить 1-2 годами. При ОРЛ без кардита длительность приема антибиотиков составляет 5 лет или до 21 года пациента (что дольше), ОРЛ с кардитом без последствий — 10 лет или до 21 года (что дольше), ОРЛ с поражением клапанов сердца — 10 лет или до 40 лет (что дольше), а иногда пожизненно.

Как происходит лечение ОРЛ в клинике Рассвет?

Мы проводим своевременную диагностику и адекватное лечение БГСА-фарингита, что снижает частоту ОРЛ почти на 70%. При выборе антибактериальной терапии всегда отдаем предпочтение антибиотикам пенициллинового ряда — как самым эффективным препаратам, доказанно снижающим частоту развития ОРЛ. Мы никогда не сокращаем курс антибактериальной терапии при клиническом улучшении. При выявлении БГСА-фарингита не назначаем местное лечение (полоскания, спреи) в ущерб системной антибактериальной терапии.

Мы проводим адекватную эрадикационную терапию БГСА при ОРЛ с целью предотвращения рецидивов и прогрессирования ревматической болезни сердца. Предлагаем полное обследование при диагностированной ОРЛ — ЭКГ, ЭХО-КГ, консультирование у кардиолога и невролога с подбором необходимой терапии.

Как же повезло клинике . Удачи Вам Андрей Петрович!

На странице Клиника Рассвет публикуются посты от докторов этой клиники. В каждом рассказывается о полезном для пациентов. О медицинской проблеме с точки зрения доказательной медицины, но простыми словами. Это важно, на мой взгляд.
Но я давно не вижу там фото доктора Мирошниченко, а это, на минуточку, классный ЛОР (и в целом мужик отличный, это я как мама мальчика говорю))
Мы с Егором побывали у него уже недели три назад, руки не доходили написать. у меня громкий (кто слышал хоть раз, уже не забудет)) Плюс недоверчивый — натерпелся от врачей в своё время, теперь опасается.

Предстояло эндоскопическое исследование мальчишечьего носа на предмет аденоидов — штука не болезненная (говорят), но явно неприятная. Но лучше рентгена, так как мы и так его сделали за день до, лишнее облучение вредно. Да и в целом эта процедура — золотой стандарт при нашей проблеме.

Как всё было (у кого такие же недоверчивые и ненавидящие инвазивное вмешательство дети, читайте внимательно😁)

После чего довольная деточка уселась в кресло по первой же просьбе и без звука позволила мне себя немного подержать, плюс завести гибкую трубку на первые сантиметры. Потом, конечно, стало неприятно, но я уже писала про умение доктора заговаривать зубы, да?))

В общем, доктору Мирошниченко — ещё раз спасибо, в письменном, так сказать, виде😁

PS: ещё мы там были у доктора Ерошкиной Mariya Er, об этом тоже напишу. У доктора Сергей Бутрий (Sergey Butriy) были, но Бутрий он и есть Бутрий, гений от педиатрии, рупор детской доказательной медицины… что про него писать, ленивый только не похвалил, наверное))

До внедрения антибиотиков ревматизм был одним из самых распространенных детских заболеваний в мире. Примерно 5 случаев на 1000. Сейчас эта цифра уменьшилась в 1000 раз. Заслуга не только лекарств, но и гигиены

Часто врачи не распознают ревматизм, настолько это стало редким явлением. Но все же существует диагноз острая ревматическая лихорадка, которую ни с чем не спутаешь. Это аутоимунная реакция организма на стрептококковую инфекцию.

Симптомы ревматизма у детей

Стрептококковая инфекция вырабатывает стрептолизин, который разрушает клетки крови и разносится по всему организму, добираясь до органов. Имунная система начинает вырабатывать антитела, которые могут по ошибке атаковать соединительную ткань, суставы и сердце.

1. Заболевание может начаться с острого фарингита (ангины), отита, реже - с кариеса или фурункула.
2. Чаще всего острая ревматическая лихорадка возникает у детей от 6 до 15 лет, в более младшем возрасте встречается редко.
3. Чере 1-5 недель после перенесенной ангины вдруг может подскочить температура до 39-40, ребенок часто жалуется на головную боль, боль в суставах.
4. Под кожей могут появиться болезненные узелки.

Виды ревматизма у детей

1. Острая ревматическая лихорадка - основной удар приходится на суставы. Развивается артрит. Страдают колени, лодыжки: они болят, краснеют, отекают.

Боль снимается аспирином, но может возобновляться в течении 2-6 дней.

Главная опасность: если температура снизилась, врачи склонны объяснять все болями роста, не видя истинной причины. Если не обратится к ревматологу, болезнь усугубиться и через некоторое время даст осложнения на сердце.

2. Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца проявляется одышкой, кашлем, учащенным сердцебиением, иногда - болью в животе и рвотой.

Если это происходит через 1-5 недель после ангины, то к ревматологу и кардиологу нужно попасть быстрее, чем к гастроэнтерологу. Как бы ни хотелось все списать на отравление.

3. Ревматическая хорея - подергивание мимических мышц, ног или рук - может появиться через 2-5 месяцев после фарингита, поэтому родители не связывают эти 2 события. У ребенка появляется нервный тик, который чем дальше, тем заметнее. Такая форма заболевания свойственна девочкам.

Критерии ранней диагностики ревматизма

Во всем мире для подтверждения диагноза острой ревматической лихорадки (ОРЛ) используют критерии Джонса.

Для всех форм заболевания, нужно, чтобы совпали 2 основных критерия или 1 основной и 2 второстепенных или 3 второстепенных.

• подергивания
• кардит (воспаление оболочек сердца - определяет ЭХО-КГ)
• полиартрит - воспаление нескольких суставов
• узелки под кожей
• красные волдыри на коже

• температура выше 38,5 С
• боль в суставах (даже без заметного внешнего воспаления)
• повышенное СОЭ и реактивный белок, а также АСЛО в анализе крови

То есть при обследовании на ревматизм вам понадобится:

• сдать кровь - общий анализ с лейкоцитарной формулой
• сдать кровь на реактивный С-белок и АСЛО
• сделать ЭКГ и ЭХО-КГ

Лечение ревматизма

Поскольку ОРЛ - осложнение стрептококковой инфекции, лучший способ лечения - выявление и уничтожение агрессивных бактерий.

1. При боли в горле в первый же день нужно сделать экспресс-тест на стрептококк. Благодаря ему станет известно - вирусная это инфекция или бактериальная. От этого зависит прием антибиотиков. Без них стрептококк не победить.
2. Если антибиотикотерапия была назначена поздно, начинается ревматическая лихорадка. В этом случае для снятия болевого синдрома назначают аспирин, панадол, нурофен на 6-8 недель и антибиотики.
3. обязателен контроль врача, так как аспирин вреден для желудка и печени, а ибупрофен - для почек.
4. Если на фоне аспирина в течении 24 часов не стало лучше, срочно вызывайте скорую.

При ОРЛ с вовлечением сердца препараты подбирает кардиолог. Доза антибиотиков может увеличиться. При развитии ревматического порока сердца поможет только операция.

ОЧЕНЬ ВАЖНО: многие почему-то считают, что ангина (стрептококковый фарингит), в отличие от ОРВИ не заразна. На самом деле заболевший считается опасным для окружающих еще в течение суток от начала приема антибиотиков.

Также вам интересно будет прочитать: первая помощь на природе: ушибы, укусы, раны

Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет.

В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), выявляемый у 60–100% заболевших детей. Ревматическому артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно– или олигоартрита, летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса. Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями.

Симптомы поражения сердца (кардит) определяются в 70–85% случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде, степени заинтересованности перикарда. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином “ревмокардит”.

Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).

Первыми объективными признаками ревмокардита являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже – брадикардия); увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума.

Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца. При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 мес от начала заболевания. Развитие ревмокардита может сопровождаться недостаточностью кровообращения, как правило, не превышающей I стадии.

На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи– или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия),замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушения реполяризации желудочков, удлинение электрической систолы.

На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды.

Рентгенологически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.

При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряд других симптомов. При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ и особенно ЭхоКГ.

В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у большинства детей заканчивается выздоровлением. Формирование клапанных пороков сердца, чаще с развитием митральной недостаточности, определяется в 15–18 % случаев при первой атаке, преимущественно при тяжелом, затяжном или латентном течении заболевания.

При повторных атаках, которые по рекомендации Американской Кардиологической Ассоциации (АКА) рассматриваются как новый эпизод острой ревматической лихорадки, а не рецидив первой, формирование пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов достигает 100%. Вследствие перенесенного ревмокардита возможно формирование пролапса митрального (реже аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада), а также адгезивного перикардита. Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие миокардиосклероза, пороков сердца способствуют развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, встречающаяся в 12–17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер– или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.

Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.

Нередко малая хорея предшествует развитию ревмокардита или протекает без отчетливых нарушений сердечной деятельности, отличается торпидным течением и наклонностью к рецидивам.

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Обнаруживается у 7–10% детей с ревматизмом, преимущественно на высоте заболевания и обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 мес.

Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса. В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.

Как известно, нет специфических тестов для диагностики ревматизма. В практике используют синдромный метод оценки статуса заболевшего, принцип которого предложил в 1940 г. отечественный педиатр А.А.Кисель. В качестве основных диагностических критериев автор обозначил такие патогномоничные для ревматизма синдромы, как мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Позже А.И.Нестеровым были сделаны дополнения к критериям и долгое время при установлении диагноза “ревматизм” врачи пользовались критериями Киселя–Джонса–Нестерова. Впоследствии указанная схема была неоднократно модифицирована, и в настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для острой ревматической лихорадки в качестве международных применяются диагностические критерии Джонса, пересмотренные АКА в 1992 г. (табл. 1).

Обнаружение у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Тем не менее в ранние сроки нозологическая диагностика в условиях неотчетливых и неспецифических симптомов представляет определенные трудности.

Окончательный диагноз зачастую устанавливают после тщательного дифференциального диагноза и динамического наблюдения за больным с оценкой результатов проводимой терапии.

Лихорадка острая ревматическая - заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и суставов, инициируемое В-гемолитическим стрептококком группы А. При отсутствии антибиотикопрофилактики часто возникают рецидивы. Широко распространённый на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца. Частота - 0,08-0,016% детей с пиком заболеваемости в социально неблагополучных регионах - Преобладающий возраст -8-15 лет. Этиология. В-Гемолитический стрептококк группы А. Развитие заболевания связано с острой или хронической носоглоточной инфекцией. Генетические аспекты. Ar D-8, D-17 В-лимфоцитов выявляют у 98% больных кардитом и полиартритом и у 75% пациентов с хореей ревматического генеза. Патогенез - За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые AT, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия) - Стрептококковая инфекция инициирует аутоиммунный процесс у генетически предрасположенных лиц - Системность поражений обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в органах и тканях. Патоморфология. Образование гранулём Ашоффа-Талалаева -результат некроза тканей и пролиферации клеток соединительной ткани. Клиническая картина - Начало болезни. В большинстве случаев через 1,5-4нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникает любое из характерных проявлений. Больные часто предъявляют жалобы на лихорадку, слабость, быструю утомляемость, потливость, анорексию и снижение массы тела. - Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) - типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартику-лярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки: - Поражение крупных суставов (коленных [чаще всего], голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже - лучезапястных) - Симметричность поражения - Мигрирующий, летучий характер артрита - Полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов - У детей признаки артрита, как правило, полностью исчезают, а у взрослых можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненная деформация кистей рук с ульнарной девиацией без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава) - При ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия. - Лихорадка (90%). - Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Не беспокоят больных, безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольким недель. - Кольцевидная (анулярная) эритема - бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5-7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Характерны локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. Возникает менее чем у 5% пациентов. Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна. - Хорея возникает у 10-15% пациентов, может предшествовать, сочетаться с первой ревматической атакой или раз- виться после неё. Складывается из хаотических непроизвольных подёргиваний конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне. - Ревматический кардит (ревмокардит) может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), со сформировавшимся клапанным пороком или без него. Клинические симптомы ревмокардита: - Одышка и ортопноэ. Могут отсутствовать при минимально или умеренно выраженном кардите. - Кардиалгия. Характерны продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации. - В большинстве случаев отмечают увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют проводить рентгенографию органов грудной клетки. - Аритмии - Синусовая тахикардия (100 и более сокращений/мин). Число сердечных сокращений регистрируют в покое - Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана

Ревматизм (ревматическая лихорадка) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7—15 лет.

В развитых странах распространенность острой ревматической лихорадки (ОРЛ) или ревматизма в активной фазе колеблется в пределах 0,2—0,5 на 1000 населения.

Этиология. При ревматизме установлено этиологическое значение (3-гемолитического стрептококка группы А (стрептококковый тонзиллит, фарингит, шейный лимфаденит).

Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность (установлен полигенный тип наследования: носи- тельство HLA A_n, В₃₅, DR₅, DR₇, А₃ — поражение клапанов сердца, В₁₅ — поражение клапана аорты).

Группа факторов риска развития ревматизма:

• — наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
• — женский пол;
• — возраст 7—15 лет;
• — перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
• — носительство В-клеточного маркёра D_8/17 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.

Патогенез. В ответ на попадание в организм стрептококка начинается формирование антител, циркулирующих иммунных комплексов (в состав иммунных комплексов входят антитела и антигены). Антигенная структура стрептококка имеет сходство с антигенной структурой кардиомиоцитов (антигенная мимикрия). Это приводит к тому, что циркулирующие иммунные комплексы оказываются фиксированными на кардиомиоцитах и эндокарде. Циркулирующие иммунные комплексы, активированная система комплемента запускают расстройства микроциркуляции, процессы свертывания крови, активацию гомеостатических факторов. В результате образуются микротромбы, ведущие к развитию микронекрозов. Нарушение микроциркуляции с развитием фибриноидного некроза приводят к неспецифическому иммунному воспалению.

В результате обнажения антигенной структуры самого миокарда образуются аутоантитела с развитием аутоиммунной реакции.

Особенностью (3-гемолитического стрептококка группы А является его способность выделять токсины и ферменты, которые повреждают миокард.

Факторы вирулентности стрептококка:

• — М-протеин — обладает антигенными свойствами, снижает активность АТФ-азы лейкоцитов, способствует устойчивости к фагоцитозу;
• — стрептолизин-S — оказывает прямое токсическое действие на эритроциты, тромбоциты, клетки миокарда и почек путем повышения проницаемости их клеточных и лизосомальных мембран;
• — стрептолизин-0 — индуцирует выработку цитотоксических антител;
• — стрептогиалуронидаза — повышает проницаемость тканей для токсинов;
• — стрептопротеиназа — вызывает деструкцию белково-мукополи- сахаридного комплекса, основного вещества соединительной ткани;
• — гиалуроновая кислота — компонент капсулы, обладающей гидрофильными свойствами, препятствует фагоцитозу.

Воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий.

1. Мукоидное набухание — поверхностная дезорганизация соединительной ткани с повреждением аморфного межуточного вещества и коллагеновых волокон. Процесс начинается с повреждения микро- циркуляторного русла, вследствие чего развивается тканевая гипоксия, активирующая тканевую гиалуронидазу, которая инициирует процесс отщепления гликозаминогликанов (ГАГ) от белка. Одновременно pH среды понижается в кислую сторону, вследствие чего развивается гидрофильность ГАГ, они притягивают к себе воду и происходит набухание компонентов соединительной ткани.

Мукоидное набухание — процесс, обратимый при условии прекращения патогенного воздействия; если же оно продолжается, то развивается следующая стадия повреждения соединительной ткани.

2. Фибриноидные изменения включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз.

Фибриноидное набухание характеризуется дальнейшим повышением сосудистой проницаемости с выходом из сосудистого русла не только электролитов и воды, но и плазменных белков, которые связываются с ГАГ в очагах мукоидного набухания. Спектр выходящих из плазмы крови белков варьирует в зависимости от интенсивности процесса: при умеренной степени — это альбумины и глобулины, при сильной — фибриноген. При появлении плазменных белков среда ощелачивается и в очагах повреждения отмечается выраженная эозинофилия. В коллагеновых волокнах связь белков и ГАГ окончательно разрушается, кроме того, плазменные белки соединяются с кислотными радикалами ГАГ, покрывая коллагеновые волокна как бы футляром.

Фибриноидное набухание — процесс необратимый. Если вследствие прекращения действия патогенного фактора сосудисто-тканевая проницаемость уменьшается, то в поврежденных волокнах происходит дегидратация, уплотнение и развивается гиалиноз.

Если действие патогенного фактора нарастает, то развивается фибриноидный некроз.

Клиника, диагностика ревматической лихорадки. Для диагностики острой ревматической лихорадки применяются критерии Джонса (табл. 46.2).

Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию

Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С-реактивный белок. Инструментальные: удлинение интервала PR на ЭКГ;

признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭХоКГ

А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию (3-гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для нее.

Ревматическая лихорадка протекает в виде атак. В большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается в среднем через 16 недель.

Классификация острой ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Кольцевидная эритема. Ревматические узелки

Выздоровление. Хроническая ревматическая болезнь сердца:

• — без порока сердца***
• — порок сердца****

• * — классификация недостаточности кровообращения по Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко;
• ** — функциональный класс недостаточности кровообращения по NYHA;
• *** — возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которая уточняется при помощи ЭхоКС;
• **** — при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, кальциноз клапанов дегенеративного генеза, первичный антифосфолипид- ный синдром).

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики острой ревматической лихорадки с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Поражение сердца (кардит).

Диагностические критерии кардита.

• 1. Боли или неприятные ощущения в области сердца.
• 2. Одышка.
• 3. Сердцебиения.
• 4. Тахикардия.
• 5. Ослабление первого тона на верхушке сердца.
• 6. Шум на верхушке сердца:
  • — систолический (слабый, умеренный, сильный);
  • — диастолический.
• 7. Симптомы перикардита.
• 8. Увеличение размеров сердца.
• 9. ЭКГ-данные:
  • — удлинение интервала PQ;
  • — экстрасистолии, ритм атриовентрикулярного соединения.
• 10. Симптомы недостаточности кровообращения.
• 11. Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

При миокардите объективными признаками ревмокардита являются одышка, кардиалгии, нарушения частоты (тахикардия, реже — брадикардия) и ритма сердечных сокращений; увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума (шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца).

При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 месяцев от начала заболевания.

При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого (боль, усиливающаяся при дыхании, шум трения перикарда — при сухом перикардите) определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ (подъем сегмента S-Т), и особенно Эхо КГ (скопление экссудата в полости перикарда — при экссудативном перикардите).

При ЭКГ-исследовании у больных с миокардитом выявляются аритмии, блокады, изменения зубца Т. При сформировавшихся вследствие эндокардита (вальвулита) пороках сердца выявляются признаки перегрузки или/и гипертрофии камер сердца.

На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды. При сформировавшихся клапанных пороках сердца (возвратный ревмокардит) появляются характерные тоны и шумы.

Рентгенологически, помимо увеличения сердца, определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.

При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, изменение эхосиг- нала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда, расширение полостей сердца. При допплер-ЭхоКГ выявляется регургитация (обратный ток крови) через неплотно сомкнутые клапаны.

В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у большинства пациентов заканчивается выздоровлением.

Исходы перенесенного ревмокардита:

• — формирование порока клапанов (митрального или/и аортального). Порок сердца вследствие поражения клапанного аппарата развивается у 20—25 % больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки ревматической лихорадки могут протекать скрыто, увеличивая частоту развития пороков сердца до 60—70 %;
• — развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада);
• — развитие адгезивного (слипчивого) перикардита;
• — недостаточность кровообращения.

Недостаточность кровообращения при первичном ревмокардите, как правило, не превышает I стадии (одышка при физической нагрузке). При повторных ревматических атаках, сформировавшихся тяжелых пороках сердца, наличии миокардиосклероза сердечная недостаточность может быть крайне выраженной (одышка в покое, сердечная астма, отеки, асцит), обычно определяет трудоспособность и служит причиной смерти.

Характерные признаки ревматического полиартрита:

Чаще всего поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные), реже — тазобедренные, еще реже — мелкие суставы кистей и стоп и почти никогда — суставы позвоночника.

При объективном исследовании обычно обнаруживают небольшую припухлость, покраснение кожи и местное повышение температуры над вовлеченными в патологический процесс суставами. Характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой — мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях.

У большинства больных ревматический полиартрит претерпевает полное обратное развитие. В редких случаях синовит приобретает хроническое течение и может сохраняться на протяжении нескольких лет, а затем бесследно исчезает.

В отсутствие артрита единственным признаком поражения суставов могут быть артралгии, интенсивность которых варьирует в широких пределах: от небольшого дискомфорта до сильных болей. В подобных случаях суставная симптоматика самопроизвольно стихает через 1—4 недели.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) встречается в 6—30 % случаев. Развивается преимущественно в детском и реже — в подростковом возрасте.

Ведущий клинический синдром — гиперкинезы — отрывистые бесцельные движения, которые становятся более выраженными при физическом напряжении, но исчезают во сне.

Хореические гиперкинезы наиболее выражены в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями.

Больной с хореей производит впечатление эмоционально лабильного, неуклюжего, гримасничающего, с нечеткой речью ребенка. В тяжелых случаях развивается прогрессирующая слабость.

Длительность атаки ревматической лихорадки в виде малой хореи составляет от 3 до 6 месяцев, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года.

Кольцевидная (анулярная) эритема в последние годы встречается достаточно редко (4—17 % случаев), в основном у детей, больных ревматической лихорадкой.

Клинически эритема представляет собой бледно-розовые кольцевидные, варьирующие в размерах высыпания, локализующиеся главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Высыпания носят транзиторный мигрирующий характер, не сопровождаются зудом или индурацией кожи и бледнеют при надавливании.

Ревматические узелки (1—3 %) представляют собой округлые, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области (hallea aponeurotica).

Другие проявления острой ревматической лихорадки.

Ревматический плеврит характеризуется быстрым обратным развитием на фоне противоревматической терапии.

Ревматический перитонит встречается редко. Боли носят мигрирующий характер.

Поражение легких в виде ревматической пневмонии и легочного васкулита. Характерны резистентность к антибактериальной терапии и хороший эффект противоревматических средств.

Поражение почек проявляется преходящим нефритом (протеинурия и гематурия). Крайне редко развивается хронический гломерулонефрит.

У всех больных исследуют мазки из горла.

В клиническом анализе крови нередко обнаруживают анемию и небольшой лейкоцитоз.

Для исключения инфекционного эндокардита производят посев крови.

Еженедельно определяют острофазовые показатели. Комплекс этих показателей позволяет судить о степени активности болезни (но не о наличии ревматизма). К этим показателям относятся повышение уровня фибриногена плазмы выше 4 г/л, а-глобулинов выше 10 %, у-глобулинов выше 20 %, гексоз выше 1,25 гм, церулоплазмина выше 9,25 гм, серомукоида выше 0,16 гм, появление в крови С-реактивного белка. В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ. Хроническая сердечная недостаточность может маскировать увеличение СОЭ, однако тенденция к повышению СРБ, как правило, сохраняется.

Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через 2-недельные интервалы времени. Желательно определение различных противострептококковых антител: антистрептолизина О (АСЛ-О), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В), антистрептогиалурони- дазы (АСГ). Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое (табл. 46.4).

Нормальные, пограничные и высокие уровни стрептококковых антител