Причиной смерти при системной красной волчанке может быть

С ВЯЗЬ РИСКА СМЕРТИ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ С РАЗЛИЧНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ БОЛЕЗНИ

Реферат статьи: Ward M.M., Pyun E., Studenski S. Mortality risks associated with specific clinical manifestations of systemic lupus erithematosus. Arch Intern Med. 1996;156:1337—44.

Изучить зависимость относительного риска (ОР) смерти при системной красной волчанке (СКВ) от специфических клинических проявлений заболевания и от социально-демографического статуса больных.

Когортное исследование; средняя продолжительность наблюдения — 11 лет (0,1—22 года).

Университетский медицинский центр, США.

408 больных (средний возраст 37 лет, 83% женщины, равное соотношение лиц белой и черной расы) с диагнозом СКВ, установленным в течение двух лет до включения в исследование. Критерии включения: гемолитическая анемия (гематокрит 4%); лейкопения (количество лейкоцитов при двух измерениях 500 мг/день или признаков волчаночного нефрита в биоптатах); волчаночный психоз и эпилептические припадки. Критерии исключения: несоответствие 4 критериям СКВ по классификации Американской коллегии ревматологов; диагноз СКВ, установленный за 2 года или более до первого поступления в клинику; лекарственная СКВ; гемоглобинопатия. До конца исследования наблюдалось 59% больных.

Для выявления зависимости между клинической симптоматикой и смертностью использовали анализ таблиц продолжительности жизни и модели пропорционального риска Кокса. Социально-демографический статус уточнялся по данным опросов больных, членов их семей и лечащих врачей, анализа материалов службы социального обеспечения и национального регистра смертности.

Общая смертность и смертность от СКВ.

За время исследования умерли 144 больных, из них 78 (54%) — от СКВ. По данным многовариационного анализа, ОР смерти от всех причин возрастал при наличии нефрита (2,34; 95% доверительный интервал (ДИ) от 1,60 до 3,44; Р

Системная красная волчанка (СКВ) — классическое аутоиммунное заболевание с поражением самых различных органов и систем. Выживаемость при СКВ за последние 20 лет значительно повысилась; благодаря рациональному применению подавляющих доз глюкокортикостероидов и цитостатиков смертность за 10-летний период в среднем не превышает 25% [1, 2]. Смертельный исход СКВ может быть результатом как острой ситуации, так и прогрессирующей органной недостаточности или осложнений агрессивной терапии. Жизненный прогноз при этом заболевании во многом зависит от характера течения болезни, возраста и пола пациента, поражения тех или иных органов и систем. В последние годы сложилось представление о факторах риска, отягчающих прогноз у больных с СКВ. По данным различных авторов, этими факторами могут являться развитие заболевания в подростковом возрасте, прогрессирующей волчаночный нефрит, цереброваскулит, цитопения [3]. В подавляющем большинстве исследований анализируется прогностическая значимость лишь одного или нескольких факторов [4, 5]. Основной целью настоящей работы было проведение многофакторного анализа влияния различных клинических, расовых, возрастных и половых аспектов на выживаемость больных с СКВ. В результате исследования, основанного на длительном наблюдении, получены новые данные о сложных взаимоотношениях между различными клиническими синдромами СКВ и их влиянии на прогноз. Так, гемолитическая анемия и серозит практически не имеют прогностического значения. Развитие волчаночного нефрита значительно ухудшает прогноз и увеличивает частоту смертельных исходов на ранних стадиях болезни. Достаточно хорошо известно, что цереброваскулит также ухудшает жизненный прогноз при СКВ, но какие именно клинические варианты церебропатии протекают наиболее неблагоприятно, еще недостаточно хорошо известно. В настоящем исследовании впервые показано, что развитие эпилептических приступов повышает риск смертельного исхода у 75% больных и увеличивает смертность от СКВ более чем в 2 раза. Напротив, наличие психоза как проявления волчаночной церебропатии не ухудшает жизненный прогноз при СКВ. Наряду с нефритом и цереброваскулитом тромбоцитопения значительно снижает выживаемость и ухудшает длительный прогноз. Она повышает риск смерти в 2—3 раза, что, безусловно, требует от клиницистов своевременного назначения адекватной терапии. Лейкопения, один из классических критериев диагноза СКВ, по данным авторов, снижает риск летального исхода на 50%, несмотря на то, что снижение числа лейкоцитов в периферической крови обычно сопутствует высокой активности болезни. Лейкопения может рассматриваться как защитный фактор у пациентов белой расы, что указывает на иммуногенетическую основу этого феномена. Не обнаружено сколь нибудь существенной разницы во влиянии на прогноз СКВ пола, возраста и уровня жизни пациентов. Однако во многих предыдущих исследованиях выявлено существенное прогностическое влияние развития болезни в подростковом и пожилом возрасте [4]. У пациентов белой расы несколько выше риск смерти от СКВ, а у черных выше риск развития инфекционных осложнений. Проведенный многофакторный анализ, выявивший негативное влияние на жизненный прогноз волчаночного нефрита, тромбоцитопении и эпилептического синдрома при цереброваскулите, является важной предпосылкой для своевременного назначения интенсивной терапии высокими дозами кортикостероидов (пульс-терапия), циклофосфаном и плазмаферезом.

Канд. мед. наук С.К. Соловьев
Институт ревматологии РАМН

Неизлечимая болезнь: что нашли у Юлии Началовой

16 марта умерла певица Юлия Началова. По данным СМИ, одной из болезней, ставших причиной ее смерти, стала системная красная волчанка.

Системная красная волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов. При нем антитела, вырабатываемые иммунной системой, повреждают здоровые клетки. Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках, которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Впрочем, сыпь появляется лишь у 30-50% пациентов, а дерматологические проявления в целом — примерно в 65% случаев. На руках и туловище могут появиться толстые красные чешуйчатые пятна, в последующем способные привести к атрофии кожи, также среди возможных проявлений болезни — язвы на слизистой рта и влагалища, трофические язвы.

Многие пациенты жалуются на боли в суставах, в основном запястий и мелких суставов рук.

Болезнь способна приводить к деформации суставов, в 20% случаев изменения носят необратимый характер.

Болезнь поражает легкие, вызывая пневмонию и плеврит, сердечно-сосудистая система страдает от перикардита, миокардита, эндокардита Либмана-Сакса (воспалительных заболеваний различных частей сердца). Также у больных волчанкой чаще и быстрее развивается атеросклероз. При поражении желудочно-кишечного тракта выявляются стоматит, расширение пищевода, поражение печени, ишемия стенки желудка. Также при волчанке нередко встречается нефрит — воспалительное заболевание почек.

Возможны поражения нервной системы — двигательные расстройства, головные боли, менингит, судорожные расстройства. Одно из самых опасных неврологических проявлений волчанки — демиелинизирующий синдром, при котором разрушается оболочка нервных клеток. Это приводит к ухудшению проводимости сигналов в пострадавших нервах. В зависимости от локализации, синдром способен вызвать целый спектр осложнений, от дрожи и нарушения координации движений до слепоты и паралича.

Из неспецифических симптомов больных беспокоят необоснованные подъемы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быстрая утомляемость.

Волчанка влияет на продолжительность жизни.

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80%, через 20 лет — 60%.

Основные причины смерти — нефрит и неврологические проявления болезни, а также инфекции, развившиеся на фоне основного заболевания. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Вылечить волчанку нельзя, однако возможно облегчить ее симптомы. Для этого используются глюкокортикостероиды, терапия стволовыми клетками, иммуннодепресанты. При осложнениях применяется симптоматическое лечение.

Отметим, что врач Юлии Началовой опровергает наличие у нее красной волчанки.

Тем не менее, от этого заболевания страдают и за рубежом — в частности, певицы Леди Гага, Тони Брэкстон, Селена Гомес. Последняя из-за болезни пережила пересадку почки, орган ей пожертвовала подруга, актриса Франсия Райса.

Болеющие волчанкой матери рожают детей, страдающих аутизмом, в два раза чаще, чем остальные женщины,

выяснили американские ученые из нью-йоркского госпиталя Маунт-Синай.

К подобным выводам они пришли по итогам исследования, участницами которого стали 509 женщин с волчанкой и их 719 детей, а также 5900 женщин без волчанки и их 8500 детей.

В то же время развитие аутизма у ребенка ученые связывают со временем зачатия. По их мнению, оно не должно происходить в моменты активного проявления болезни.

Ранее был идентифицирован ген, влияющий на осложнения при заболевании волчанкой. Оказалось, что неактивный белок ABIN1 не просто делает организм человек беззащитным перед болезнью, но и способствует деактивации путей, препятствующих воспалительному процессу.

Кроме того, ученым удалось связать функционирование этого белка с последующим влиянием на транскрипционный фактор NF-?B, что в будущем позволит эффективно бороться с заболеванием.

Российские же ученые разработали прототип принципиально нового лекарства для лечения аутоиммунных заболеваний, в том числе и волчанки.

Автореферат диссертации по медицине на тему Анализ структуры летальных исходов при системной красной волчанке

Российская Академия Медицинских Наук Институт ревматологии

На правах рукописи

ЛУЧИХИНА Елена Львовна

УДК 610 5-002 525 2-07

АНАЛИЗ СТРУКТУРЫ ЛЕТАЛЬНЫХ ИСХОДОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Институте ревматологии Российской Академии медицинских наук (директор - академик РАМН, профессор В.А.НАСОНОВА)

Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор М.М.ИВАНОВА

доктор медицинских наук, профессор Н.А.ШОСТАК кандидат медицинских наук О.М.ФОЛОМЕЕВА

Ведущая организация: Московская Медицинская Академия им. И.М.Сеченова

заседании Специализированного Совета Д 001.18.01 при Институте ревматологии РАМН (115522, Москва, Каширское шоссе, д.34а)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института ревматологии РАМН.

Ученый секретарь Специализированного Совета

кандидат медицинских наук И С.ДЫДЫКИНА

Несмотря на успехи в диагностике и терапии системной красной волчанки (СКВ), это заболевание остается опасным для жизни больных Частота смертельных исходов при СКВ приблизительно в 3 раза выше, чем в общей популяции (Иванова М.М, 1994) Вопрос об исходах, в гом числе о причинах смерти у больных СКВ, анализировался за последние 40 лет во многих зарубежных исследованиях. Разработка этой проблемы дает чрезвычайно ценную информацию о прогностически значимых факторах и эффективности различных схем терапии.

Структура летального исхода существенно различается в зависимости от времени и места проведения исследований, а также ряда других факторов, таких как общий уровень жизни, качество медицинского обслуживания, популяция больных. Разные авторы получили поэтому преобладание той или иной причины смерти при СКВ

Проявления высокой активности болезни остаются одной из важнейших причин смерти при СКВ, несмотря на успехи в разработке методов терапии. По данным Helve Т. (1985) проявления активности болезни были причиной смерти 52% от общего числа умерших (в том числе 27% - люпус-нефрит и 7% - люпус-ЦНС), в исследовании Wallace et al. (1981) превалирующей причиной смерти (32%) была также активность болезни.

Многие авторы отмечают, что, независимо от клинических и демографических характеристик больных СКВ, лидирующей причиной смерти являлась инфекция (Nived и Sturfelt, 1996). Поданным Ивановой М М. (1969), вследствие инфекции умерло 25% больных, в исследовании Rubin (1985) инфекции явились непосредственной причиной смерти в 27,4% случаев, по данным Abu-Shakra et al. (1995) от инфекции погибло 32% больных СКВ.

Третьей наиболее часто упоминаемой причиной смерти является смерть вследствие сосудистых катастроф вне активности болезни: нарушение мозгового кровообращения, острый инфаркт миокарда, тромбоз системы легочной артерии и т.д. Патогенез сосудистых катастроф связывается в первую очередь с васкулитом и наличием

антифосфолипидных антител, а также с быстрым развитием атеросклероза, который является следствием как иммунопатологических механизмов, обусловленных основным заболеванием, так и нарушений обмена веществ на фоне длительной терапии кортикостероидами. По данным Rubin (1985) сосудистые катастрофы, в основном инфаркт миокарда, явились причиной 20% смертельных случаев при СКВ. С другой стороны, в исследовании Rosneret al. (1982) смерть от инфаркта миокарда последовала лишь в 3% случаев.

В нашей стране специальные исследования, посвященные причинам смерти и продолжительности жизни больных СКВ, не проводились, что обусловливает высокую практическую значимость проведения такой работы на уникальном клиническом материале Института ревматологии - одного из крупнейших в мире центров по изучению СКВ. Кроме того, данное исследование позволяет проследить изменение причин смерти при СКВ на протяжении четырех десятилетий, что также имеет большое теоретические и практическое значение. В свете вышесказанного анализ неблагоприятных исходов при СКВ является весьма актуальной задачей на современном этапе.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Изучение причин смерти при СКВ, определение динамики структуры летальных исходов за 40-летний период, анализ факторов, влияющих на продолжительность жизни и причины смерти при данном заболевании.

ЗАДАЧАМИ настоящего исследования, в соответствии с вышесказанным, явились:

1. Выявить группу больных СКВ, из числа наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших с 1958 по 1997 гг. (40-летнее наблюдение), причины и время смерти которых известны.

2. Определить причины смерти больных и изменение их характера за 40 лет по декадам.

3. Определить взаимосвязь причин смерти больных СКВ с характером клинической картины и длительностью заболевания.

4. Выявить взаимосвязь демографических, клинических и иммунологических факторов с продолжительностью жизни и причинами смерти больных СКВ.

5. Оценить влияние терапии на продолжительность жизни и структуру летального исхода при СКВ.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ:

Впервые проведен анализ причин смерти при СКВ у большой группы пациентов, проанализированы изменения структуры летального исхода на протяжении четырех десятилетий. Обосновано подразделение летального исхода при СКВ на раннюю и позднюю смерть, которое ассоциировано с причинами смерти и может быть использовано при оценке результатов терапии. Выявлена высокая прогностическая ценность определения активности СКВ по шкале 31ЕЭА1. Произведен анализ влияния демографических, клинических, иммунологических факторов, а также терапевтических методов на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ:

Определены средняя продолжительность жизни и структура летального исхода у больных СКВ. Выявлено, что наиболее частыми причинами смерти при этом заболевании в первые 5 лет болезни являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность (при сохранении достаточно высокой частоты смерти от инфекций). Показано, что высокая активность болезни и особенно развитие нефрита на ранней стадии заболевания являются основными факторами, определяющими продолжительность жизни больных СКВ. На основе ретроспективного анализа продолжительности жизни больных люпус-нефритом подтверждено положительное влияние цитостатической терапии на выживаемость пациентов при отсутствии серьезных осложнений (в особенности онкологических) от проводимого лечения.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Структура летальных исходов существенно изменилась за период с 60-х по 90-е годы: при основной тенденции к снижению частоты смерти от проявлений активности болезни и повышению частоты смерти от ХПН и тромбозов крупных сосудов.

2. Основными причинами -мерти при СКВ являются: инфекции (сепсис, диссеминированный туберкулез, пневмонии), активный люпус-нефрит, ХПН как исход волчаночного нефрита, тромбозы магистральных сосудов (церебральных; легочных, коронарных).

3. Летальные исходы у больных СКВ целесообразно подразделять на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни) смерть.

4. Длительная терапия цитостатиками - циклофосфаном и азатиоприном - при продолжительности курса. не менее 6 месяцев (в сочетании с адекватными дозами ГКС) ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ.

ПУБЛИКАЦИИ И ДОКЛАДЫ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

По теме диссертации имеются 2 печатные работы (1 статья и тезисы), материалы исследования доложены на 2 Съезде ревматологов России (Тула, 1997), Всероссийской конференции по системным васкулитам (Москва, 1997), на заседании Ученого совета Института ревматологии РАМН (1998).

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: диссертация была апробирована на заседании Ученого Совета Института ревматологии РАМН в июне 1998 г.

СВЕДЕНИЯ О ВНЕДРЕНИИ В ПРАКТИКУ:

Результаты исследования внедрены в практику в клинике Института ревматологии РАМН и используются при обучении клинических ординаторов и аспирантов.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ:

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Клиническая характеристика больных.

В соответствии с целью исследования нами отобрана группа больных СКВ, наблюдавшихся в Институте ревматологии с 1958 по 1997 гг., причины и время смерти которых известны, что составило 228 человек, из них полная клинико-иммунологическая характеристика и данные по лечению на момент начала наблюдения были доступны у 185 больных, данные динамического наблюдения - у 107 больных. Диагноз СКВ верифицировался согласно критериям АРА 1982 года (не менее 4 критериев). Был проведен тщательный ретроспективный анализ всей имеющейся в наличии медицинской документации в соответствии со специально разработанной исследовательской картой, включающей 80 демографических, анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных параметров. Начало болезни определялось как момент появления симптоматики, которая достоверно могла быть связана с СКВ. Вариант течения СКВ определялся согласно классификации В.А.Насоновой (1972). Активность болезни оценивалась с помощью шкалы SLEDAI-1 (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, 1992). Дата и причина смерти определялись в соответствии с протоколами вскрытия (90 больных), хранящимися в патологоанатомическом отделении Институте ревматологии РАМН и первичной медицинской документацией.

Характеристика больных СКВ, включенных в исследование, представлена в таблице 1. Соотношение мужчин и женщин среди больных, включенных в исследование, было 1:11, что находится в

пределах, обычных для СКВ, среди пациентов преобладали служащие и учащиеся, в основном со средним образованием. Преобладали больные с подострым течением болезни.

Таблица 1. Клинико-демографическая характеристика больных.

Пол (п=228) мужчины женщины 19 (8,3%) 209 (91,7%)

Работа(п=177) рабочий сельхозработник служащий учащийся не работал 25(14,1%) 1 (0,6%) 86 (48,6%) 51 (28,8%) 14 (7,9%)

Образование (п=175) начальное среднее высшее 23 (13.1%) 115(65,7%) 35 (20%)

Возраст начала болезни годы 22,96+0,64 года

Длительность болезни к моменту установления диагноза СКВ месяцы 30,8+3,4 месяцев

Возраст к моменту установления диагноза СКВ годы 25,29+0,76 лет

Возраст к моменту обследования первое (л=185) последнее (п=107) 27,2+0,8 лет 32,9+1,2 лет

Длительность болезни к моменту обследования первое(п=185) последнее(п=107) 60,5+4,9 месяца 121,3+9,2 месяца

Длительность болезни мехаду первым и последним обследованиями месяцы (п=107) 59,7+5,3 месяца

Активность болезни по шкале ЭЬЕОАМ на момент поступления в стационар первое поступление (п=185) последнее поступление (п=107) 19,4+0,7 баллов 14,4+0,8 баллов

Течение болезни острое подострое хроническое 68 (29,8%) 113 (49,6%) 47 (20,6%)

Длительность болезни к моменту смерти месяцы 109,7+7,0 месяцев

Возраст к моменту смерти годы 32,1+0,9 года

Встречаемость диагностических признаков СКВ в исследуемой группе представлена в таблице 2. Можно видеть, что в основном она соответствовала литературным данным, однако несколько чаще встречались такие угрожающие жизни проявления, как поражение почек, серозиты и цитопении.

Таблица 2. Частота встречаемости диагностических критериев у

больных СКВ (п=185).

№ Диагностический признак Собственные данные Данные литературы (МаНС^а. 1992)

2 Дискоидная сыпь 6% 17%-29%

3 Фотодерматит 39% 33% - 43%

4 Язвы полости рта и носа 25% 7% - 45%

5 Артрит 80,5% 76% - 95%

6 Серозит 81% 17%-64%

7 Поражение почек 76% 33% - 66%

8 Поражение ЦНС 47% 25% - 66%

9 Гематологические нарушения 62% 7% - 58%

10 Иммунологические нарушения 85% 50% - 92%

11 Антинуклеарные антитела 89,5% 64% - 99%

Подавляющее большинство больных (89,5%) было позитивно по антинуклеарному фактору, практически с такой же частотой обнаруживались антитела к ДНК - в 85% случаев, у 78% больных обнаруживались 1-Е-клетки. Гипокомплементемия, т.е. уровень гемолитической активности комплемента ниже 35 ед/мл, отмечалась в 69% случаев. Криоглобулинемия наблюдалась у 65% больных. Ревматоидный фактор был пол" ¡тельным относительно редко - всего в 24% случаев, и, как правило, в низком титре. Гематологические нарушения в целом встречались реже иммунологических - 62%. Наиболее часто фиксировалась анемия (Нв 45 мм/ч (32% против 18% при СОЭ ниже 45 мм/ч, р 20 баллов 69,7 ± 7,2 (р-'0,001)

Наиболее достоверно ассоциировались с наступлением ранней смер1и раннее начало нефрита особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и признаками нарушения функции почек. Так, при нефротическом синдроме в начале наблюдения ранняя смерть наступила у 59%, а при повышении уровня креатинина - у 69% пациентов.

В связи с особой значимостью раннего вовлечения почек при СКВ нами проведен анализ кривых кумулятивных частот выживаемости больных, относящихся к 3-м подгруппам:

1) СКВ без поражения почек (п=63);

2) СКВ с нефритом без нефротического синдрома (п=68);

3) СКВ с нефритом и с ранним развитием нефротического синдрома (п=54).

Средняя продолжительность жизни после начала заболевания у больных без нефрита составила 176,7 ± 17,9 месяца, у больных с нефритом без нефротического синдрома 122,3 ±11,6 месяца, у больных с развитием нефротического синдрома в начале болезни 73,9 ± 8,8 месяца (при парном сравнении с использованием критерия различия достоверны между всеми тремя группами, р 20 баллов) больной в последующем получал курсы

интенсивной терапии (пульс-терапия метилпреднизолоном, экстракорпоральные методы лечения) и/или длительную цитостатическую терапию, ранняя смерть наблюдалась в 53% случаев, а поздняя - в 47% случаев. Если при изначально высокой активности СКВ больному по той или иной причине проводилась только стандартная терапия глюкокортикоидами, ранняя смерть наблюдалась в 80%, а поздняя - только в 20% случаев (р 0,05). Среди пациентов, умерших от злокачественных новообразований, получали цитостатическую терапию 20%, среди погибших от других причин - 34,5% (различия не достоверны, р>0,05). Таким образом, наши данные подтверждают результаты исследования комитета ЕШАР?, свидетельствующие об отсутствии увеличения частоты развития онкопатологии при использовании цитостатиков у больных ревматическими заболеваниями

1. Наличие СКВ существенно сокращает продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием. Среди наблюдавшихся в Институте ревматологии больных СКВ с летальным исходом средний возраст к моменту смерти составил 32,1 года.

2. Основными причинами смерти при СКВ являются: инфекции -29,9% (в том числе сепсис - 8,8%, диссеминированный туберкулез - 7%, пневмонии - 4,8%, другие инфекции - 3,9%), активный люпус-нефрит -

22,4%, ХПН как исход волчаночного нефрита - 15,8%, тромбозы магистральных сосудов (церебральных, легочных, коронарных) - 14%, такие проявления активности СКВ, как поражение ЦНС - 6,1%, поражение сердца, легких и серозных оболочек - 6,1%. Другие причины смерж в !ом числе злокачественные новообразования, встречаются редко - суммарно 4 8% случаев

3 Целесообразно подразделять смерть больных СКВ на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни). Для ранней смерти характерна гибель пациентов от активности заболевания, для поздней смерти - от ХПН и тромбозов.

4 За 40-летний период (с 1958 по 1997 гг.) структура причин смерти при СКВ существенно изменилась. В 50-60-е годы наблюдалось преобладание ранней смерти - 83% (от люпус-нефрита - 37% случаев, поражения ЦНС -18,5%, поражения сердца, легких и серозных оболочек - 9,3% случаев) против 31% в 90-е годы. Поздняя смерть имела место только в 17% случаев против 69% в 90-е годы (тромбозы магистральных сосудов - 25%, ХПН - 20% случаев).

5.Смерть от инфекций остается одной из основных причин летального исхода на протяжении всех 40 лет и составляет 26% - 32% от общего числа умерших больных.

6 Активность болезни является основным фактором, определяющим длительность заболевания и структуру смерти при СКВ. При активности болезни по шкале 51ЕОА1 более 20 баллов характерной является ранняя смерть от активности болезни или инфекций, при активности менее 20 баллов преобладает поздняя смерть от ХПН и тромбозов.

7.Наиболее неблагоприятным прогностическим фактором является раннее развитие волчаночного нефрита, особенно с нефротическим синдромом. Средняя продолжительность жизни с момента начала заболевания у больных люпус-нефритом с известным летальным исходом составила 73,9 месяца (6,2 года), в то время как у больных без нефрита -176,7 месяца (14,7 года).

8. Длительная терапия цитостатиками (циклофосфаном и азатиоприном) при продолжительности курса не менее 6 месяцев ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ с волчаночным нефритом - 44% против 74%. Терапия цитостатиками не вызывает увеличения частоты летальных исходов от инфекций и онкологических заболеваний.

1. Развитие волчаночного нефрита с нефротическим синдромом и повышением уровня креатинина крови на ранней стадии болезни являются плохими прогностическими признаками в отношении ранней (в первые 5 лет от начала заболевания) смерти пациента и требует незамедлительной интенсивной терапии кортикостероидами.

2. Наиболее частыми причинами смерти при СКВ в первые 5 лет болезни (ранняя смерть) являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках (поздняя смерть) - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность, что необходимо учитывать при определении прогноза больного и стратегии терапии.

3. Длительная (6 месяцев и более) комбинированная терапия адекватными дозами глюкокортикоидов и цитостатиками (циклофосфамидом, азатиоприном) способствует увеличению продолжительности жизни больных даже самыми тяжелыми формами СКВ с ранним развитием волчаночного нефрита.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

• 1 Анализ причин неблаюприятного исхода при СКВ данные 30 летнего наблюдения Ипституш ревматологии II Тезисы докладов 2-го Всероссийского съезда ревматологов. - Тула, 1997. - 111 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е.)

2. Структура летальных исходов при системной красной волчанке по данным Института ревматологии РАМН И Российская ревматология. -1998 - №3 - с.2-9 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е., Соловьев С.К.)

3 Характеристика летального исхода при системной красной волчанке. - Материалы Юбилейной конференции, посвященной 40-летию Института ревматологии РАМН. - Москва, 1998 (в печати).

Доктора в свою очередь не могут назвать точную причину неожиданной смерти пациентки, болезнь которой находилась на стадии ремиссии.

Жительница Чолпон-Аты, мать двух детей была единственным ребенком своих родителей. Ей было 32 года. Ее мать Клара Кожомжарова, считая, что она скончалась не от прогрессирующей болезни, а по вине врачей, обивает все пороги в поисках правды:

Приговор

О заболевании Айым Эсеновой стало известно в 2016 году. Сначала она лечилась в территориальной больнице в Чолпон-Ате, но позже ее перевели в отделение ревматологии НИИ хирургии сердца и трансплантации органов. Лечение дало положительные результаты и в начале 2018 года она с разрешения врачей родила вторую дочь.

Клара Кожомжарова считает, что причиной внезапной смерти ее дочери стало халатное отношение врачей к работе по сохранению ее жизни. По ее словам, в отделении ревматологии женщина столкнулась с равнодушным, даже грубым отношением:

- Когда мы впервые обратились, нам сказали, что нет мест. Куда мы только не обращались. Дошли до Министерства здравоохранения. Мы ходили и плакали в кабинете у заведующего отделением ревматологии. Тогда моя дочь неделю не могла ходить и впала в кому. Несмотря на это, нам отвечали, что мест нет. Мне пришлось устроить скандал, и только тогда нас положили в больницу. Тогда лечение прошло хорошо, ее поставили на ноги.

Ремиссия

Завотделением ревматологии Гулазык Койлубаева тоже отмечает, что первое лечение было удачным:

- Болезнь пациентки протекала не остро. Во внутренних органах, почках были небольшие проблемы, но мы излечили их. Болели суставы, кожа, опухли мышцы. Но все пришло в норму, и мы наблюдали ее каждые шесть месяцев. Она пила сильные гормональные средства, цитостатики. Болезнь замедлилась.

По словам врача, своевременная врачебная помощь позволила добиться ремиссии болезни. Ей даже было разрешено рожать.

Системная красная волчанка – тяжелое неинфекционное заболевание. У больного резко снижается иммунитет, страдают суставы и кожа. Из-за этого больной должен быть под постоянным врачебным контролем, каждые полгода получать курс лечение гормональными препаратами. Если не соблюдать эти правила, поражаются внутренние органы, что в итоге приводит к смерти.

Айым в последний раз поступила в больницу в конце ноября 2018 года. Ее близкие и врачи высказывают разные, даже противоречащие друг другу версии о том, как осуществлялся контроль, процесс определения в стационар.

Клара Кожомжарова, выясняющая причину смерти дочери, ищет ответы на вопрос о том, почему тяжелобольного пациента сразу не положили в больницу:

- И на этот раз два дня подряд говорили, что нет мест. Так прошла неделя. Дочь хотела начать лечение как можно быстрее. 21 ноября мы снова пришли. Врач Махмудов в больнице попросил ее карточку, но ее не было. Карточка, в которой было записано, какие она принимала препараты все эти три года, ее общее состояние, исчезла. Ее имя записали на пустой лист и на следующий день положили в больницу.

Но заведующий клинико-диагностического отделения Национального центра кардиологии и терапии Мурат Махмудов опроверг слова Кожомжаровой о том, что мест не было, заявив, что Айым Эсенова была сразу же помещена в стационар:

- В отделении ревматологии, конечно, есть очередь. Но больных системной красной волчанкой мы сразу определяем в больницу. Для них есть отдельная палата. Карточку этой пациентки 21 ноября подготовила Гулазык Койлубаева и передала мне. 22 ноября, иначе говоря, на следующий же день я принял решение поместить ее в стационар. Если не верите, просмотрите документы, везде есть записи. Возможно, из-за отсутствия мест могут ждать пациенты с ревматоидным артритом, но а больных системной красной волчанкой мы сразу помещаем.

Но заведующий отделением ревматологии отметила, что резких изменений состояния пациентки не наблюдалось, поэтому она легла в больницу согласно плана.

Нехватка врачей

Но Клара Кожомжарова уверена, что ее дочь рано скончалась из-за недостаточного внимания со стороны врачей. По ее словам, в клинике на 350 мест, ночью дежурит только один врач.

Главврач Национального центра кардиологии и терапии Жамиля Иманакунова в свою очередь рассказывает, что ночью, помимо дежурного врача, в клинике находятся несколько ординаторов, а в реанимационном отделении есть еще 5-6 врачей:

- Конечно, успевают. Где нам взять еще больше врачей? Они же успевали и до этого. Если вдруг пациенту становится плохо, врач находится рядом, капает нужные лекарства, берет на себя всю ответственность. Если он не успевает, может позвать врача из реанимации. Потому что их там четверо, а в отделении интенсивной терапии – двое. Вместе с дежурным получается семь врачей. Мы не можем поставить больше. У нас каждый врач должен отдежурить два раза за месяц.

Без ответов

Но пока вопросы матери Айым Эсеновой остаются без ответа: В ночь смерти женщины был ли с ней рядом дежурный врач? Почему до помещения в реанимацию об ухудшившемся состоянии пациентки по телефону не были оповещены лечащий врач и ее родственники? В чем причина смерти?

В истории болезни пациентки записано, что причиной ее смерти стало кровотечение желудка и резкое снижение артериального давления.

Но дежуривший в ту ночь кардиолог Кылычбек Суйунов заявил, что причины смерти пациентки, болезнь, которой была в стадии ремиссии, неизвестны, но вместе с этим опроверг предположения о том, что ей не была своевременно оказана помощь:

- Я же знаю, что давать. Если бы я не мог ухаживать за пациентом, то позвонил бы своим коллегам и спросил. Я посоветовался с двумя отделениями реанимации центра, но лечащему врачу не звонил. Причины смерти для нас сейчас остаются загадкой. Узнать точную причину сейчас трудно. Надо было провести вскрытие, сделать экспертизу. Вопросов без ответов много. Можно назвать точные причины смерти некоторых пациентов. Но именно этого мы так и не смогли узнать.

Наргиза Мамбетова, находившаяся в одной палате с Айым, рассказывает, что медсестры и врач были с ней рядом до последней минуты. По ее словам, Айым поступила в больницу в тяжелом состоянии. У нее резко поднялась температура, а давление упало. Женщина вспоминает, что ей -Наргизе - не разрешили связаться с ее родными и сама Айым, и врачи:

- Она сильно ослабла, не могла встать с кровати и тихим голосом просила помощи. Мы хотели позвонить ее матери, но врачи не дали разрешения. Потом мы спросили у самой Айым, она тоже отказалась. Мы хотели самостоятельно позвонить и сказать матери, но не смогли разблокировать телефон.

Горе Клары Кожомжаровой усугубляет то, что она не смогла услышать последние вдохи и слова единственной дочери. Близкие Айым не дали согласия на вскрытие тела для установления причин смерти. Свою позицию они объяснили тем, что не доверяют судебно-медицинской экспертизе.

В 2018 году в Кыргызстане, по официальным данным, от системной красной волчанки скончались 12 человек. По словам завотделением ревматологии Научно-исследовательского центра хирургии сердца и трансплантации органов Гулазык Койлубаевой, шесть смертей зарегистрировано в клинике и столько же в регионах. Она отметила, что на учете с таким диагнозом состоят 570 человек.

Системную красную волчанку диагностируют только в НИИ хирургии сердца и трансплантации органов. Специалистов по этой болезни можно пересчитать по пальцам.

ВК

Перевод с кыргызского, оригинал статьи здесь