Презентация острая ревматическая лихорадка у детей

к.м.н., доцент кафедры детских инфекций с курсом педиатрии

Канкасова Маргарита Николаевна

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка - ОРЛ) – постинфекционное осложнение БГСА- стрептококкового тонзиллита или фарингита в виде системного воспаления соединительной ткани с преимущественной локализацией в

ССС, суставах, мозге и кожи, развивающийся у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков (7-17 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен моллекулярной мимикрии).

Актуальность проблемы:

- болезнь начинается в детском возрасте;

- является основной причиной формирования приобретенных пороков сердца, являющихся причиной инвалидизации у 50% больных.

Эпидемиология ОРЛ:

- заболевание регистрируется во всех климато- географических зонах;

- распространенность: 0,3-18,6 на 1000 детского населения в различных регионах мира (по данным ВОЗ);

- в РФ распространенность в пределах 0,3 на 1000 детского населения;

- вспышки ОРЛ, регистрируемые в экономически развитых странах в последние десятилетия, свидетельствуют о том, что заболевание не ликвидировано, роль социальных факторов минимальна, патология не исчезнет пока в

популяции циркулирует БГСА;

- в сельской местности распространенность ОРЛ меньше, что связано с меньшей плотностью населения и меньшей возможностью контакта с БГСА;

- дети в возрасте до 3 лет болеют крайне редко;

- в более старшем возрасте заболеваемость ОРЛ возрастает, достигая максимума у детей и подростков 10-14 лет.

Этиология ОРЛ

1. Основной этиологический фактор – БГСА.

ОРЛ развивается через 2-4 недели после перенесенной инфекции, вызванной ревматогенными штаммами БГСА (после о.тонзиллита, фарингита, скарлатины, обострения хр.тонзиллита).

2. Наследственная предрасположенность больного. ОРЛ заболевают только 0,3-1% детей, перенесших стрептококковую инфекцию. ОРЛ болеют дети, имеющие Аг Д-8, Д-17, А(II) и В(III) группы крови.

Патогенез

1. Общепринятой в настоящее время теорией патогенеза ОРЛ является теория аномального иммунного ответа, в основе которой лежит феномен антигенной мимикрии компонентов стрептококка и тканей человеческих органов.

У стрептококка выделяют несколько Аг и токсинов:

- М-протеин клеточной стенки;

- Стрептолизины S и О;

- Стрептокиназа и гиалуронидаза.

- в ответ на Аг стрептококка в организме формируются аутоантитела, перекрестно реагирующие с тканями человека (феномен антигенной мимикрии): эндокарда, миокарда и др.

Патоморфология ОРЛ

Результатом аутоиммунного процесса является поражение соединительной ткани.

Выделяют 4 стадии патологического процесса при ОРЛ:

Презентация была опубликована 6 лет назад пользователемdutuna.dsmu.edu.ua

Презентация на тему: " Острая ревматическая лихорадка Кафедра педиатрии 2 Зав. кафедрой проф. д.мед.н. Чурилина А.В. Донецкий национальный медицинский университет им. М.Горького." — Транскрипт:

1 Острая ревматическая лихорадка Кафедра педиатрии 2 Зав. кафедрой проф. д.мед.н. Чурилина А.В. Донецкий национальный медицинский университет им. М.Горького

2 Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита и/или фарингита вызываемое бета-гемолитическим стрептококком, проявляющееся в виде системного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея), кожи (кольцевая эритема, ревматоидные узелки). Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза створок клапанов сердца или порока клапана сердца (недостаточность и стеноз), сформировавшееся после ОРЛ.

3 Этиология бета-гемолитический стрептококк группы А; заболевание развивается через 2-3 недели после перенесённой инфекции ЛОР-органов (ангины, скарлатины, фарингита); наиболее часто болеют дети в возрасте 7-15 лет; генетическая предрасположенность.

4 Предрасполагающие факторы Факторы способствующие циркуляции (бета-гемолитического стрептококка группы А и распространению вызванной им инфекции верхних дыхательных путей в организованных коллективах (школьных, воинских): –скученность и периодическое перемешивание коллективов, –переохлаждение, –недостаточное питание, –несвоевременное выявление и неадекватное лечение больных ангиной и фарингитом.

5 Патогенез Прямое токсическое действие стрептококковых экзотоксинов (стрептолизины О и S, гиалуронидаза, протеиназы, дезоксирибонуклеаза). Концепция молекулярной мимикрии - образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами хозяина: миозином, синовией, мозговой оболочкой, кровеносными сосудами. Особое значение имеет наличие у стрептококка М- протеина, который обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект гипериммунного аутоиммунитета.

6 Морфология Воспалительный процесс при ревматизме характеризуется поражением и дезорганизацией основного вещества соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла. В большинстве случаев, особенно у впервые заболевших, воспалительная реакция носит неспецифический альтеративно-экссудативный характер и приводит к обратимым изменениям соединительной ткани в форме мукоидного набухания. При более глубоком поражении соединительной ткани воспаление проходит стадии: фибриноидный некроз пролиферативное воспаление гранулемы Ашоффа Талалаева склерозирование. Пролиферативный характер воспаления наблюдается главным образом в оболочках сердца в результате чего развиваются порок сердца и миокардиосклероз.

8 Клиника Полиартрит Кардит Ревматические узелки Кольцевидная эритема Хорея

10 Ревмокардит возникают в течение 23 недель после развития артрита клиника зависит от степени поражения различных оболочек сердца наиболее часто встречается сочетание эндо- и миокардита при первой атаке воспалительные изменения со стороны сердца наблюдаются не более чем у половины больных, причем в 2/3 случаев степень их выраженности бывает умеренной в возрасте старше 18 лет частота ревмокардита неуклонно снижается

11 Эндокардит Характеризуется воспалительным поражением главным образом митрального и аортального клапанов (ревматический вальвулит). Поражении митрального клапана: –над верхушкой сердца выслушивается выраженный, продолжительный, дующий систолический шум митральной регургитации –занимает не менее 2/3 систолы, примыкает к I тону, убывающей формы. –проводится в подмышечную ямку и существенно не изменяется при дыхании, перемене положения тела, а после физической нагрузки он даже усиливается –стойкий в течение суток Поражение аортального клапана: –над аортой выявляется тихий, дующий протодиастолический шум аортальной регургитации –может быть непостоянным и лучше выслушивается в третьем межреберье у левого края грудины (точка БоткинаЭрба), после глубокого выдоха и при наклоне больного вперед. Чаще всего формируется митральный стеноз или комбинированный митральный порок, реже изолированная митральная недостаточность и пороки аортального клапана.

12 Миокардит очаговый диффузный Клиника: –колющие, ноющие или ангинозные боли в области сердца, иррадиирующие в левую руку; –перебои в работе сердца, одышка и сердцебиения при физической нагрузке; Объективное обследовании: –лабильность пульса и тахикардия, которая непропорциональна лихорадке, сохраняется во время сна и при улучшении общего состояния больного; –у некоторых больных может иметь место брадикардия; Перкуссия: в случае выраженного миокардита может определяться расширение границ сердца. Аускультация: –над верхушкой сердца выслушиваются ослабление I тона, –негромкий и негрубый систолический шум, который занимает половинудве трети систолы и иногда примыкает к I тону, –отличается от систолического шума при эндокардите изменчивостью от цикла к циклу своей продолжительности; ЭКГ: –блокады (АВ блокада I, реже II или III степени, синоатриальная, ножек пучка Гиса); –миграция водителя ритма, эктопические предсердные или узловые ритмы; –экстрасистолия и нарушения фазы реполяризации в виде уплощения или инверсии зубца Т в сочетании с депрессией сегмента SТ; –удлинение интервала PR.

13 Перикардит возникает лишь у отдельных больных ОРЛ, чаще всего у детей и главным образом при повторных атаках ревматизма. сухой (фибринозный) выпотной (серозный) перикардит

14 Кольцевидная эритема Нестойкая эритематозная сыпь на бледной коже в виде множественных бледно-розовых замкнутых или полузамкнутых, различного размера колец, каждое из которых достигает нескольких сантиметров в диаметре. Отмечается эфемерность эритемы и тонкость ее рисунка: кольца просвечивают через кожу, ободок их узкий, местами исчезающий, с четко очерченным наружным и более бледным расплывчатым внутренним краями. Элементы не выступают над поверхностью кожи и не сопровождаются зудом. Эритема возникает быстро и носит транзиторный, мигрирующий характер. Расположение: на коже боковых отделов грудной клетки, живота, шеи, внутренней поверхности проксимальных участков конечностей. Бесследно исчезают, не оставляя пигментации. В основе кольцевидной эритемы лежит кожный васкулит либо вазомоторная реакция.

15 Ревматические узелки Находятся неглубоко под кожей: округлые, плотные, малоподвижные образования размерами от нескольких миллиметров до 1 см, безболезненные или слегка чувствительные при пальпации. Кожа над ними не изменена, легко смещается. Располагаются группами (по 24 в каждой) на разгибательной поверхности пораженных суставов. Мелкие узелки исчезают через несколько дней, тогда как крупные могут сохраняться до 2 месяцев, однако каких-либо остаточных рубцовых изменений после себя не оставляют. Гистологически сходны с гранулемой Ашоффа-Талалаева.

16 Малая хорея гиперкинезы мышц нарушение координации движения (ухудшается почерк, больные испытывают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, удерживании чашки при питье, вилки, ложки, нарушение походки) слабость и гипотония мышц (псевдопараличи) рассеянность и эмоциональная лабильность ребенка

17 РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА КЛАССИФИКАЦИЯ (Нестеров А.И., 1964) ФазаКлинико анатомическая характеристика поражения Характер течения Функцио- нальная характеристика кровообраще- ния сердцадругих систем Активная: I, II, III степени активности а) ревмокардит без порока сердца Первичный б) ревмокардит с пороком сердца Возвратный – без порока сердца в) ревматизм без сердечных проявлений -Полиартрит -Хорея -Кольцевидная эритема -Ревматические узелки -Серозиты -Пневмония - Острое - Подострое - Затяжное - Непрерывно- рецидивирующее - Латентное Н0 Н1 Н2а Н2б Н3 Неактивная а)миокардиосклероз б) порок сердца

18 КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003) Клинические варианты Клинические проявления Исход Стадия основныедополнительныеКСВNYHA Острая ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты Выздоровление Хроническая Ревматическая болезнь сердца: без порока сердца порок сердца 0 I IIA IIБ III 0 I II III IV Повторная ревматическая лихорадка

19 КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ - ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОРЛ Большие критерииМалые критерии Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию Кардит Клинические: артралгия, лихорадка Позитивная А- стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А- стрептококкового антигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител – АСЛ-О, анти- ДНК-аза В Полиартрит Лабораторные: Повышенные Острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок Хорея Инструментальные: Удлинение интервала PR на ЭКГ Кольцевидная эритема Признаки митральной и/или аортальной регургитации или Допплер-ЭХОКГ Подкожные ревматические узелки Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ

20 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СТЕПЕНЕЙ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЗМА Показатели (норма)I степеньII степеньIII степень СОЭ (6-8 мм/час) До 20 мм/час20-30 мм/часБолее 30 мм/час Лейкоцитоз (6-8 Г/л) До 8 Г/л8-10 Г/лБолее 10 Г/л СРБ (отрицательный) - ++, +++++, ++++ ДФА (0,180-0,240ед.) Верхняя граница нормы 0,250-0,300Более 0,300 Сиаловые кислоты (0,180- 0,200ед.) 0,200-0,250Более 0,250 Серомукоид (0,16-0,20ед.) 0,3-0,6ед.Более 0,6 Кардит: в том числе диффузный миокардит -++ перикардит -++ внесердечные поражения -++

21 Лечение I этап – стационар. II этап– местный кардиоревматологический санаторий. III этап – диспансерное наблюдение в поликлинике. Диета –Н0стол 5. –Н1стол 10. –Н2астол 10. –Н2б-Н3диета по Каррелю 2 дня (по 100 мл молока 7 раз в день и витамин С или стакан фруктового сока), затем стол 10.

22 Медикаментозное лечение Антибиотики: пенициллин в/м 3 р/д 7-10 дней, затем бициллин-5 в/м 1 раз в месяц (при аллергии на пенициллин – современные макролиды). Антигистаминные препараты. Нестероидные противовоспалительные средства: ортофен (вольтарен) внутрь 3 р/д в стационаре и санатории. Кардиотрофические средства (кардиотропные): –в/в струйно: 10% раствор глюкозы 10 мл, кокарбоксилаза, витамин С; –АТФ в/м, АТФ – лонг, карнитин, милдронат, рибоксин, кардонат (один из препаратов); –препараты калия: панангин, аспаркам внутрь. Витамины.

23 Показания к назначению гормональной терапии высокая степень активности (III), тяжелом поражении сердца (диффузный миокардит, перикардит), формирующемся или сформированном пороке сердца. преднизолон в таблетках на время пребывания в стационаре (в низких дозах, основную дозу (1 мг/кг/с) дают 10 дней), затем снижают каждые 5 дней на 5 мг (1 таблетка) до полной отмены).

24 При затяжном течении ревматизма в терапию включают хинолиновые производные (делагил внутрь) на 6-9 месяцев. При хорее к медикаментозной терапии добавляют седативные препараты (валериана, фенобарбитал, фенибут, ново-пассит, персен, аминазин).

25 Профилактика ревматизма 1. Первичная профилактика: 1.1. Меры по повышению уровня естественного иммунитета, в первую очередь у детей, и их адаптационных механизмов: –закаливание с первых месяцев жизни; –полноценное витаминизированное питание; –максимальное использование свежего воздуха; –борьба со скученностью жилища; –санитарно-гигиенические мероприятия, снижающие возможность стрептококкового инфицирования Мероприятия по борьбе со стрептококковой инфекцией. 2. Вторичная профилактика - направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей и взрослых, перенесших ОРЛ. Регулярное в/м введение бициллина-5 (ретарпена): –детям с массой тела менее 30 кг в дозе ЕД 1 раз в 3 нед., –детям с массой тела более 30 кг – в дозе ЕД 1 раз в 4 нед. Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально. Как правило, она должна составлять: –для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), - не менее 5 лет после атаки или до 18-летнего возраста (по принципу "что дольше"); –для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25-летнего возраста (по принципу "что дольше"); –для больных со сформированным пороком сердца (в т.ч. оперированным) - пожизненно. 3. Текущая профилактика - проводится одновременно с осуществлением вторичной профилактики ОРЛ при присоединении острых респираторных инфекций, ангин, фарингита, до и после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств. –Предусматривает назначение 10-дневного курса пенициллина.

Презентация была опубликована 3 года назад пользователемГульзира Майнаусова

Презентация на тему: " Острая ревматическая лихорадка у детей Выполнила: Майнаусова Г.Б Проверила: Жумабекова С.Т ЗДМУ." — Транскрипт:

1 Острая ревматическая лихорадка у детей Выполнила: Майнаусова Г.Б Проверила: Жумабекова С.Т ЗДМУ

2 Остраяревматическая лихорадка ( ОРЛ ) –постинфекционноеосложнениетонзилита (ангины)илифарнгита,вызванноеβ- А гемолитическим (БГСА),в виде системного стрептококком группы воспалительного заболевания соединительной ткани,которое развивается у предрасположенныхлиц главным образом молодого(7-15 лет)возрастав связи с аутоиммунным ответом организма на антигены БГСАи схожими перекрестнойреактивностьюсо аутоантигенамипоражаемыхтканей человека

3 ЗДМУ Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде пост воспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки

4 ЗДМУ Факторы риска ОРЛ возраст 7-15 лет; наследственность; недоношенность; врожденные аномалии ткани,несостоятельность волокон; соединительной коллагеновых влажностью, низкой температурой воздуха. неблагоприятные условия труда или проживания в помещении с повышенной

6 ЗДМУ Доказательства роли β- гемолитического стрептококка Хронологическая связь развития заболевания и его повторных атак с стрептококковыми инфекциями носоглотки Стойкое повышение титров АСЛО, АСГ, АСК в сыворотке больных Высокая превентивная эффективность адекватной антибиотикотерапии А- стрептококковых тонзиллитов или фарингитов

8 ЗДМУ Формирование антигенной мимикрии Специфические продукты (токсины) стрептококка –стрептолизин, гиалуронидаза, протеиназа, эритрогенный токсин- обладают цито токсичными и иммунореактивными свойствами, обуславливая деструкцию тканей, продукцию антитоксических антител, снижение фагоцитоза Циркулирующие АТ поражают микроциркуляторное русло с развитием деструктивно-продуктивного васкулита. Образуются АТ, перекрестно реагирующие с антигенами стрептококка и тканями Развивается аутоиммунный процесс с повреждением соединительной ткани

9 Схема ревматического процесса Эксудативно- альтеративные изменения (мукоидное набухание, фибриноидный некроз) Образование специфической гранулемы (периваскулярно в интерстиции миокарда, эндокарда, клапанов) Эволюция гранулемы в течение 3-6 мес с образованием рубцовой ткани ЗДМУ

10 Классификация ОРЛ Клинические варианты Клинические проявления Исход Сердечная недостаточность (СН), ФК основные Дополни- тельные 1. Острая ревматическая лихорадка 2.Рецидиви- роющая (повторная) ревматическая лихорадка Кардит Артрит Хорея Кольцевид- ная эритема Подкожные ревматические узелки Лихорадка Артралгии Абдоми- нальный синдром Серозиты Выздо- ров- ление ХРБС СН: 0, І, ІІА,ІІБ,ІІІ ФК: 0, I, II, III, ІV,

11 ЗДМУ Примеры формулировки диагнозов Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I) Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0(ФК 0) Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца, НК IIА (ФК II). Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, НК II Б (ФК II)

12 ЗДМУ Ревматический полиартрит Ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ. Поражаютсяколенные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к нарушению подвижности. Боли сопровождаются припухлостью суставов за счет синовита и поражения периартикулярных тканей. В 10-15% случаев полиартралгии. Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным – олигоартрит, реже моноартрит. Ревматический артрит, как правило сочетается с ревмокардитом или хореей.

13 ЗДМУ Особенности ревматического полиартрита вовлечениевпроцесскрупныхисреднихсуставов, чащеколенныхиголеностопных, лучезапястных и локтевых; диссоциация данными между скудными резко выраженной –мучительными клиническими субъективной болями в симптоматикой пораженных суставах, особенно при движениях; симметричность поражения; летучесть; отсутствие деформации; быстрое обратное развитие патологического процесса (на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течении нескольких дней или даже часов)

14 ЗДМУ Ревмокардит Главный синдром ОРЛ, определяющий тяжесть течения заболевания и его исход. Могут поражаться все оболочки сердца, но основное проявление кардита - миокардит Ранние симптомы миокардита Изменение ЧСС Расширение границ сердца (преимущественно влево) Ослабление 1-го тона на верхушке Ритм галопа Систолический шум в 5-й точке и на верхушке (свидетельствует о вальвулите)

15 ЗДМУ Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, - ведущий симптом ревматического вальвулита по характеру длительный, дующий; разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания; связан с 1 тоном; занимает большую часть систолы; лучшевсеговыслушиваетсявобласти верхушки сердца; обычнопроводитсявлевуюподмышечную область

16 ЗДМУ Изменения на ЭКГ Нарушения ритма в виде таки- или брадиаритмии, экстрасистолия, миграция водителя ритма Нарушение атриовентрикулярной проводимости (удлинение интервала Р-R) Изменения зубца Т незначительны, он может быть умеренно сглаженным или высоким заостренным в левых грудных отведениях Снижение вольтажа QRS свидетельствует о тяжести процесса На ФКГ: Уменьшение амплитуды 1 тона на верхушке Увеличение амплитуды 3 и 4 тонов Функциональный систолический шум (связан с 1 тоном, среднечастотный)

17 ЗДМУ Перикардит Обычно сочетается с мио- и эндокардитом и рассматривается как проявление полисерозита Виды ревматического перикардита: Фибринозный Экссудативный

18 ЗДМУ Пентада малой хореи: Непроизвольные дистальные гиперкинезы Мышечная гипотония Расстройство координации Вегетативная дисфункция Психопатические проявления

20 ЗДМУ Поражение кожи Кольцевидная эритема – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого ободка с четким наружным и менее выраженным внутренним контуром, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании. Нестойкий характер, нет субъективных ощущений Ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные образования величиной от просяного зерна до фасоли с локализацией в подкожной клетчатке, фасциях, апоневрозах, по периосту, суставных сумках, в области разгибательных поверхностей суставов. Встречаются при тяжелом течении и сохраняются 1-2 месяца

21 ЗДМУ Клиника повторной атаки РЛ Повторной атаке обычно предшествует новый эпизод стрептококковой инфекции Начало острое, при развитии хореи – подострое её течение Каждая новая атака повторяет предыдущую по клинике и активности Усугубляются проявления кардита по сравнению с прошлой атакой, усиливается сила шума или появляются новые в связи с вовлечением других клапанов в патологический процесс Прогрессирует сердечная недостаточность

22 ЗДМУ Критерииактивностиревматического процесса Высокая активность (ІІІ степень) – миокардит, перикардит, Лабораторные полиартрит, показатели: пневмония. нейтрофильный лейкоцитоз–10-12·10/9 г/л,СОЭ–выше 40 мм/ч, СРБ – 3-4 плюса, ά-2-глобулины – 13-14%, γ-глобулины – 25%, серомукоиды – 0,2-0,6, ДФА –0,25–0,5ЕД,АСЛ-ОиАСК–выше контрольных показателей в 3-5 раз.

23 ЗДМУ Умереннаяактивность(ІІ степень)–умеренные клинические проявления (симптомы кардита, субфебрилитет, полиартрит или полиартралгии). Лабораторныепоказатели:нейтрофильный лейкоцитоз – 10·10/9 г/л, СОЭ – мм/ч, СРБ – 1-2 плюса, ά-2-глобулины–11-13%, γ-глобулины –22- 25%, серомукоиды – 0,2-0,6, ДФА – 0,25 – 0,3 ЕД,АСЛ-ОиАСК–вышеконтрольных показателей в 1,5-2 раза. Минимальная (І степень) – без ярких клинических границе нормы проявлений,лабораторные показатели повышенынезначительноилинаверхней

24 ЗДМУ Диагностические критерии ОРЛ (критерии Киселя Джонса в модификации АРР*, 2003) * Ассоциация ревматологов России Большой критерий Малый критерий Данные подтверждающие инфекцию β–гемолитическим стрептококкам группы А Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Клинические: -артралгия; -лихорадка. Лабораторные: -повышение острофазовые реактанты: СОЭ, СРБ. Удлинение интервала РR на ЭКГ Позитивная А- стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А- стрептококкового антигена. Повышение или повышающиеся титры противострептококковых антител.

25 ЗДМУ Дифференциальный диагноз При нечеткой связи стрептококковой инфекции с кардитом необходимо исключить вирусный миокардит (Коксаки В) Пролапс митрального клапана (особенно при синдроме гипермобильности суставов) Инфекционный эндокардит и миксома сердца. Реактивные артриты, связанные с кишечной и урогенитальной инфекцией. Болезнь Лайма-артрит, кардит,поражения ЦНСи кожи, возбудителем которой является Borrelia burgdorferi.

26 Лечение ОРЛ Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть: ранним комплексным длительным (3-4 месяца) этапным (стационар, ревматологический реабилитационный центр, диспансерное наблюдение в поликлинике).

27 ЗДМУ Общие рекомендации по лечению Госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 3 нед. болезни, если отсутствует кардит. В случае наличия у больного артрита, кардита - постельный и полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических признаков активности сердечной недостаточности и снижении показателей СОЭ 25 мм/ч и СРБ (-), сохраняющихся в течение 2 нед. Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела больного), витаминами и калием. Лечение ОРЛ- комплексное, складывающиесяиз этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.

28 ЗДМУ Этапы лечения 1-й – госпитальный 2-й – местный санаторий (санация хронических очагов инфекции, ЛФК, метаболическая терапия, вторичная профилактика) для достижения полной ремиссии 3-й – диспансерное наблюдение в поликлинике для профилактики повторных атак и прогрессирования болезни

29 ЗДМУ Этиотропная терапия Направлена на эрадикацию БГСА. Назначают препараты пенициллина. Детям: бензилпенициллин, тыс. ЕД в сутки в/м в 4 введениях в течение 10 дней. Подросткам: бензилпенициллин, 1,5-4 млн ЕД в сутки в 4 введениях в течении 10 дней. При непереносимости: макролиды или оральные формы цефалоспоринов

30 ЗДМУ Патогенетическая терапия Основные цели: -Подавление активности ревматического процесса. -Предупреждение у больных первичным ревмокардитом формирования порока сердца. преднизолон 0,7-0,8 мг/кг/сут внутрь в 1 прием утром после еды, в течении 2 нед,затем дозу постепенно снижают на 2,5 мг каждые 5- 7 дней.Вплоть до полной отмены. После отмены ГКС: диклофенак внутрь 2-3 мг/кг/сут в 3 приема 1,5-2 мес. При угрозе формирования порока, затяжном течении – аминохинолиновые препараты

31 ЗДМУ Симптоматическая терапия Аспартат калия и магния 3-6 таб. в сут. в 3 приема 1 мес. Инозин 0,6-1,2 г в сут. 1 мес. Нандролон 1 мл в/м еженедельно, 10 инъекций на курс. Кокарбоксилаза, крэнзим, липоевая кислота Сердечные гликозиды Лечение хореи: фенобарбитал, витамины группы В, вальпроат натрия

32 ЗДМУ Терапия застойной СН Диуретики петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), калийсберегающие (спиронолактон). Блокаторы кальциевых каналов (амлодипин). Бета-адреноблокаторы (метопролол) Сердечные гликозиды (дигоксин)

33 ЗДМУ Первичная профилактика Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА- инфекции верхних дыхательных путей.

34 ЗДМУ Вторичная профилактика Предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатил бензилпенциллина - ретарпен). Детям при массе тела менее 25 кг: 600 тыс. ЕД в/м один раз в 3 нед. Детям при массе тела более 25 кг: 1,2 млн. ЕД в/м один раз в 3 нед. Подростки- 2,4 млн. ЕД в/м один раз в 3 нед. Альтернативная схема – эритромицин 40 мг/кг/сут. орально

36 ЗДМУ Прогноз Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз определяется состояниемсердца (наличиеи тяжесть порока, степень ЗСН). Весьма важнысроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и отсутствии такового) вероятность образованияРПС резко увеличивается.

Слайды и текст этой презентации

Острая ревматическая лихорадка у детей

Подготовила : Альпейсова М
586 ОМ
Проверил : Халмантаев К.А

1.Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

2. Факторы риска ОРЛ

4. Классификация ОРЛ

5. Общие рекомендации по лечению

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

(ангины) или фарнгита,

гемолитическим
(БГСА), в виде системного

заболевания соединительной ткани, которое развивается у предрасположенных лиц главным образом молодого (7-15 лет) возраста в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены

перекрестной реактивностью со аутоантигенами поражаемых тканей

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС)

- заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки

Факторы риска ОРЛ

возраст 7-15 лет;
наследственность;
недоношенность;

врожденные аномалии ткани, несостоятельность волокон;

влажностью, низкой температурой воздуха.

Доказательства роли β- гемолитического стрептококка

Хронологическая связь развития заболевания и его повторных атак с стрептококковыми инфекциями носоглотки
Стойкое повышение титров АСЛО, АСГ, АСК в сыворотке больных
Высокая превентивная эффективность адекватной антибиотикотерапии А- стрептококковых тонзиллитов или фарингитов

Формирование антигенной мимикрии

Специфические продукты (токсины) стрептококка
–стрептолизин, гиалуронидаза, протеиназа, эритрогенный токсин- обладают цитотоксичными и иммунореактивными свойствами, обуславливая дестукцию тканей, продукцию антитоксических антител, снижение фагоцитоза
Циркулирующие АТ поражают микроциркуляторное русло с развитием деструктивно-продуктивного васкулита.
Образуются АТ, перекрестно реагирующие с антигенами стрептококка и тканями
Развивается аутоиммунный процесс с повреждением соединительной ткани

Схема ревматического процесса

Эксудативно- альтеративные изменения (мукоидное
набухание, фибриноидный некроз)

Образование специфической гранулемы (периваскулярно
в интерстиции миокарда, эндокарда, клапанов)

Эволюция гранулемы
в течение 3-6 мес с образованием
рубцовой ткани

Классификация ОРЛ
(ассоциация ревматологов России, 2003 год)

Примеры формулировки диагнозов

Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I)
Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0 (ФК 0)
Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца,
НК IIА (ФК II).
Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, НК II Б (ФК II)

Ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ. Поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы
Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к нарушению подвижности.
Боли сопровождаются припухлостью суставов за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей.
В 10-15% случаев полиартралгии.
Ревматическому полиартриту свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным – олигоартрит, реже моноартрит.
Ревматический артрит, как правило сочетается с ревмокардитом или хореей.

Особенности ревматического полиартрита

вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще коленных и голеностопных, лучезапястных и

локтевых;
диссоциация данными и

между скудными резко выраженной
– мучительными

клиническими субъективной болями в

пораженных суставах, особенно при движениях;
симметричность поражения;
летучесть;
отсутствие деформации;
быстрое обратное развитие патологического процесса (на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течении нескольких дней или даже часов)

Главный синдром ОРЛ, определяющий тяжесть течения заболевания и его исход.
Могут поражаться все оболочки сердца, но основное проявление кардита - миокардит
Ранние симптомы миокардита
Изменение ЧСС
Расширение границ сердца
(преимущественно влево)
Ослабление 1-го тона на верхушке
Ритм галопа
Систолический шум в 5-й точке и на верхушке (свидетельствует о вальвулите)

Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации, -

ведущий симптом ревматического вальвулита

❑по характеру длительный, дующий;
❑разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания;
❑связан с 1 тоном;
❑занимает большую часть систолы;
❑лучше всего выслушивается в области верхушки сердца;
❑обычно проводится в левую подмышечную область

Изменения на ЭКГ
❖Нарушения ритма в виде тахи- или брадиаритмии, экстрасистолия, миграция водителя ритма
❖Нарушение атриовентрикулярной проводимости
(удлинение интервала Р-R)
❖Изменения зубца Т незначительны, он может быть умеренно сглаженным или высоким заостренным в левых грудных отведениях
❖Снижение вольтажа QRS свидетельствует о тяжести процесса
На ФКГ:
Уменьшение амплитуды 1 тона на верхушке Увеличение амплитуды 3 и 4 тонов Функциональный систолический шум (связан с 1
тоном, среднечастотный)

✔Обычно сочетается с мио- и эндокардитом и рассматривается как проявление полисерозита
Виды ревматического перикардита:
✔Фибринозный
✔Экссудативный

Пентада малой хореи:

● Непроизвольные дистальные гиперкинезы
● Мышечная гипотония
● Расстройство координации
● Вегетативная дисфункция
● Психопатические проявления

❑Кольцевидная эритема – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого ободка с четким наружным и менее выраженным внутренним контуром, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании. Нестойкий характер, нет субъективных ощущений
❑Ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные образования величиной от просяного зерна до фасоли с локализацией в подкожной клетчатке, фасциях, апоневрозах, по периосту, суставных сумках, в области разгибательных поверхностей суставов. Встречаются при тяжелом течении и сохраняются 1-2 месяца

Клиника повторной атаки РЛ

❖Повторной атаке обычно предшествует новый эпизод стрептококковой инфекции
❖Начало острое, при развитии хореи –
подострое её течение
❖Каждая новая атака повторяет предыдущую по клинике и активности
❖Усугубляются проявления кардита по сравнению с прошлой атакой, усиливается сила шума или появляются новые в связи с вовлечением других клапанов в патологический процесс
❖Прогрессирует сердечная недостаточность

Критерии активности ревматического процесса

Высокая активность (ІІІ степень) – миокардит,

лейкоцитоз – 10-12 · 10/9 г/л, СОЭ – выше 40 мм/ч, СРБ – 3-4плюса, ά-2-глобулины – 13-14%, γ-глобулины – 25%, серомукоиды – 0,2-0,6, ДФА
– 0,25 – 0,5 ЕД, АСЛ-О и АСК – выше
контрольных показателей в 3-5 раз.

Умеренная активность (ІІ степень) – умеренные клинические проявления (симптомы кардита, субфебрилитет, полиартрит или полиартралгии). Лабораторные показатели: нейтрофильный лейкоцитоз – 10·10/9 г/л, СОЭ – 20-30 мм/ч, СРБ – 1-2плюса, ά-2-глобулины – 11-13%, γ-глобулины
–22- 25%, серомукоиды – 0,2-0,6, ДФА – 0,25 – 0,3
ЕД, АСЛ-О и АСК – выше контрольных показателей в 1,5-2 раза.
Минимальная (І степень) – без ярких клинических

Диагностические критерии ОРЛ

(критерии Киселя Джонса в модификации АРР*, 2003)

* Ассоциация ревматологов России

❖При нечеткой связи стрептококовой инфекции с кардитом небходимо исключить вирусный миокардит (Коксаки В)
❖Пролапс митрального клапана (особенно при синдроме гипермобильности суставов)
❖Инфекционный эндокардит и миксома сердца.
❖Реактивные артриты, связанные с кишечной и урогенитальной инфекцией.
❖Болезнь Лайма-артрит, кардит,поражения ЦНС и кожи, возбудителем которой является Borrelia burgdorferi.

Общие рекомендации по лечению

Госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 3 нед. болезни, если отсутствует кардит. В случае наличия у больного артрита, кардита
- постельный и полупостельный режим отменяют только после ликвидации клинических признаков активности сердечной недостаточности и снижении показателей СОЭ 25 мм/ч и СРБ (-), сохраняющихся в течение 2 нед.
Назначают диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела больного), витаминами и калием.
Лечение ОРЛ- комплексное, складывающиеся из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.

1-й – госпитальный
❑2-й – местный санаторий (санация хронических очагов инфекции, ЛФК, метаболическая терапия, вторичная профилактика) для достижения полной ремиссии
❑3-й – диспансерное наблюдение в поликлинике для профилактики повторных атак и прогрессирования болезни

Направлена на эрадикацию БГСА. Назначают препараты пенициллина.
Детям: бензилпенициллин, 400-600 тыс. ЕД в сутки в/м в 4 введениях в течение 10 дней.
Подросткам: бензилпенициллин, 1,5-4 млн ЕД в сутки в 4 введениях в течении 10 дней.
При непереносимости: макролиды или оральные формы цефалоспоринов

Основные цели:
-Подавление активности ревматического процесса.
-Предупреждение у больных первичным ревмокардитом формирования порока сердца.
преднизолон 0,7-0,8мг/кг/сут внутрь в 1 прием утром после еды, в течении 2 нед ,затем дозу постепенно снижают на 2,5мг каждые 5- 7дней.Вплоть до полной отмены.
После отмены ГКС: диклофенак внутрь 2-3
мг/кг/сут в 3 приема 1,5-2 мес.
При угрозе формирования порока, затяжном течении – аминохинолиновые препараты

❖Аспартат калия и магния 3-6 таб. в сут. в 3 приема 1мес. Инозин 0,6-1,2 г в сут. 1мес. Нандролон 1мл в/м еженедельно, 10 инъекций на курс. Кокарбоксилаза, крэнзим, липоевая кислота
❖Сердечные гликозиды
❖Лечение хореи: фенобарбитал, витамины группы В, вальпроат натрия

Терапия застойной СН

❑Диуретики петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), калийсберегающие (спиронолактон).
❑Блокаторы кальциевых каналов
(амлодипин).
❑Бета-адреноблокаторы (метопролол)
❑Сердечные гликозиды (дигоксин)

Список основной литературы (создание списка 2015г).
1. Патофизиология : учеб. / П. Ф. Литвицкий. — 4-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР — Медиа, 2009. — 496 с. + эл. опт. диск (CD-ROM). – 647 экз.
2. Патофизиология : учебник : в 2 т. / П.Ф. Литвицкий. — 5-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — Т. 1. — 624 с. : ил. См. ссылку (ЭБС)
3. Патофизиология : учебник : в 2 т. / П.Ф. Литвицкий. — 5-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — Т. 2. — 792 с. : ил. См. ссылку (ЭБС)