Поражение сердце при системной красной волчанке

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое заболевание, при котором происходит диффузное воспаление соединительной ткани и сосудов мелкого калибра. Болезнь возникает вследствие нарушений гуморального и клеточного иммунитета - иммунная система повреждает здоровые ткани, реагируя на них, как на чужеродные ( из-за образования широкого спектра антител к собственным тканям организма и иммунных комплексов, вызывающих аутоиммунные реакции). Типичны поражения кожи, слизистых оболочек, центральной нервной системы, почек и крови. Болеют преимущественно женщины детородного возраста (20 – 40 лет).

Причины не выяснены. Вирусная, эндокринная и генетическая этиология не доказаны и относятся, скорее всего, к провоцирующим факторам. Кроме того, развитию заболевания могут способствовать изменения в организме, связанные с беременностью и родами, длительное воздействие солнечной радиации, профилактические прививки и др.

Симптомы

Заболевание относится к системным, поэтому жалобы могут быть самыми разнообразными, в зависимости от локализации патологических изменений. Первыми симптомами могут быть жалобы на общее ухудшение самочувствия, снижение работоспособности, быструю утомляемость при привычных нагрузках, может наблюдаться длительное повышение температуры тела, значительное выпадение волос, иногда приводящее к облысению. Возникают различные поражения кожи, наиболее характерно покраснение кожи на щеках и в области переносицы в форме бабочки. Могут возникать высыпания и на других участках тела в виде монетовидных очагов с отсутствием кожного пигмента в центре и красными краями (дискоидные высыпания), а также, поражения кожи, обусловленные воспалением капилляров: крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей из-за поражения мелких вен), эритематозные пятна на ладонях и подошвах. Кожные высыпания могут возникнуть после пребывания на солнце (фотосенсибилизация). Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии и высыпания на слизистой оболочке полости рта. Часто вовлекаются в патологический процесс суставы (наиболее часто коленные и суставы кисти), возникают симметричный неэрозивный артрит без деформаций, артралгия. Иногда беспокоят боли в мышцах и костях, могут возникать миозиты, разрывы сухожилий и воспаление их синовиальной оболочки. Развивается поражение серозных оболочек: плеврит, перикардит, реже перитонит с образованием спаек. Поражение легких, помимо плеврита, может протекать по типу пневмонита (двусторонние летучие инфильтраты, нередко сопровождаются кровохарканьем), при изолированном поражении легочных артерий – легочная гипертензия. Поражение сердца может протекать по типу миокардита (с нарушениями проводимости, аритмиями и сердечной недостаточностью), перикардита или эндокардита (может сопровождаться эмболиями) с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана. При остром прогрессирующем течении возможен васкулит коронарных сосудов. Нередко у одного больного может отмечаться поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). Незначительные изменения в анализах мочи могут быть единственным проявлением вовлечения в патологический процесс почек, однако иногда может возникнуть нефрит с характерной клинической картиной: отеки, высокое кровяное давление, приводящий к развитию почечной недостаточности. Поражение пищеварительной системы: ослабление перистальтики пищевода, изъязвление слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, поражение сосудов может привести к инфарктам кишечника, перфорациям и кровотечениям. Для поражения нервной системы характерно спонтанное исчезновение даже тяжелых симптомов. Проявления могут быть самыми разнообразными: от легких астеновегетативных признаков до менингоэнцефалитов, энцефаломиелитов, полирадикулоневритов, парезов, дисфункции черепных нервов. Возможны депрессия, психозы, нарушение познавательных способностей.

По выраженности процесса и скорости развития поражения различных органов и систем выделяют следующие варианты течения:

Диагностика

Основа диагноза - характерное поражение различных систем организма и изменения в анализе крови (LE- клетки, антинуклеарные антитела).

Для диагноза системной красной волчанки должно наблюдаться не менее четырех симптомов:

• фиксированная эритема на щеках и скулах, без вовлечения носогубных складок
• монетовидные дискоидные высыпания
• кожные высыпания после воздействия солнечного света
• поражение суставов
• плеврит или перикардит
• нарушение функции почек
• признаки поражения нервной системы
• изменения в анализах крови (снижение количества форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов)
• иммунологические критерии (LE- клетки, антинуклеарные антитела и др.).

Должно начинаться в условиях стационара, пациенты должны быть информированы о том, что правильно проводимая терапия при исключении ряда провоцирующих факторов (ультрафиолетовые лучи, эмоциональные стрессы) способствуют более благоприятному течению болезни. Лечение должно быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикостероидные препараты в больших дозах, после достижения эффекта ее снижают и длительно принимают поддерживающую дозу. При лечении тяжелых (люпус-нефрит, нейропсихические расстройства, гематологический криз) и устойчивых к лечению гормональными препаратами форм волчанки применяют иммунодепрессивные средства (цитостатики). При особо тяжелом течении болезни проводят лечение сверхвысокими дозами глюкокортикоидов и/или цитостатиков (пульс-терапия) вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием таблетированных форм. При нарушении функции почек назначают гемодиализ, при распространенном васкулите – плазмаферез и гемосорбция. При хроническом течении болезни длительно применяют аминохинолиновые препараты. При наличии отеков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии – гипотензивные препараты, при вирусных или бактериальных инфекциях – рекомбинантные интерфероны. Процедуры физиотерапии не назначаются.

Следует избегать инсоляции, при вынужденном нахождении на солнце, обязательно наносить на открытые участки тела солнцезащитные кремы, также нежелательно длительное пребывание на холоде. Беременность и роды должны планироваться совместно с лечащим врачом. Запрещается вакцинопрофилактика и использование различных сывороток.

Раннее распознавание симптомов системной красной волчанки, неукоснительное соблюдение назначенных схем лечения и регулярные посещения ревматолога с контрольной сдачей анализов крови и мочи улучшают прогноз болезни.

Поражение сердца при системной красной волчанке (СКВ) встречается примерно у половины пациентов, однако в большинстве случаев оно протекает со стертой клинической симптоматикой и выявляется лишь при инструментальном обследовании. В исследование проанализированы 40 детей с СКВ и 40 – условно здоровых. Признаки поражения перикарда выявлены у 50% пациентов с СКВ, поражение клапанов сердца (аортального и митрального) – у 23%, гипертрофия миокарда левого желудочка сердца – у 33%, расширение его полости – у 20%, нарушение диастолической функции – у 12,5%, снижение сократимости миокарда – у 15%. В целом у обследованных детей и подростков с СКВ признаки поражения миокарда отмечались чаще, а вальвулита – реже, чем это описано у взрослых пациентов. Выявленные отличия в структуре поражения сердца могут отражать особенности течения болезни в детском возрасте, а также побочное действие длительной иммуносупрессивной терапии.

Ключевые слова: дети, системная красная волчанка, эхокардиография, перикардит, миокардит, эндокардит.
(Вопросы современной педиатрии. – 2010;9(3):43-49)

1. Подчерняева Н.С., Солнцева О.А., Соболева М.К., Щербакова М.Ю. Системная красная волчанка. Педиатрическая фармакология. 2006; 3 (6): 21–28.

2. Tincani A., Biasini Rebaioli C., Taglietti M., Shoenfeld Y. Heart involvement in systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome and neonatal lupus. Rheumatology. 2006; 45 (4): 8–13.

3. Cassidy J.T., Petty R.E. The textbook of pediatric rheumatology. Philadelphia: W.B. Saunders. 2001: 408–409.

4. Sherer Y., Shoenfeld Y. Mechanisms of disease: atherosclerosis in autoimmune diseases. Nat. Clin. Pract. Rheumatol. 2006; 2 (2): 99–106.

5. Sarzi-Puttini P., Atzeni F., Carrabba M. Cardiovascular risk factors in systemic lupus erythematosus and in antiphospholipid syndrome. Minerva Med. 2003; 94 (2): 63–70.

6. Cervera R., Khamashta M.A., Font J. et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 5 year period: a multicenter prospective study of 1000 patients. Medicine. 1999; 78: 167–175.

7. Делягин В.М. Эхокардиография в диагностике поражения сердца при системной красной волчанке, склеродермии и дерматомиозите у детей. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М. 1982. 24 с.

8. Doherty N.E., Siegel R.J. Cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. Am. Heart. J. 1985; 110 (6): 1257–1265.

9. Bulkley B.H., Roberts W.C. The heart in systemic lupus erythematosus and the changes induced in it by corticosteroid therapy. A study of 36 necropsy patients. Am. J. Med. 1975; 58(2): 243-264.

10. Maksimovic R., Seferovic P.M., Ristic A.D. et al. Cardiac imaging in rheumatic diseases. Rheumatology. 2006; 45 (4): 26–31.

11. Hochberg M.C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1997; 40 (9): 1725.

12. Miyakis S., Lockshin M.D., Atsumi T. et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. J. Thromb. Haemost. 2006; 4 (2): 295–306.

13. Вилкенсхоф У., Крук И. Справочник по эхокардиографии. М.: Мед. лит. 2007. 240 с.

14. Daniels S.R., Kimball T.R., Morrison J.A. et al. Indexing left ventricular mass to account for differences in body size in children and adolescents without cardiovascular disease. Am. J. Cardiol. 1995; 76 (10): 699–701.

15. Gunal N., Kara N., Akkok N. et al. Cardiac abnormalities in children with systemic lupus erythematosus. Turk. J. Pediatr. 2003; 45 (4): 301–305.

16. Moyssakis I., Tektonidou M.G., Vasilliou V.A. et al. Libman–Sacks endocarditis in systemic lupus erythematosus: prevalence, associations, and evolution. Am. J. Med. 2007; 120 (7): 636–642.

17. Rantapaa–Dahlqvist S., Neumann–Andersen G., Backman C. et al. Echocardiographic findings, lipids and lipoprotein(a) in patients with systemic lupus erythematosus. Clin. Rheumatol. 1997; 16(2): 140–148.

18. Roldan C.A., Diagnostic value of transesophageal echocardiography in Libman-Sacks endocarditis. Minerva Cardioangiol. 2009; 57 (4): 467–481.

19. Фатхутдинова А.Ф. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дерматомиозитом. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М. 2008. 24с.

20. Levy D., Murabito J.M., Anderson K.M. et al. Echocardiographic left ventricular hypertrophy: clinical characteristics: the Framingham Heart Study. Clin. Exp. Hypertens. 1992; 14: 85–97.

21. Lorell B.H., Carabello B.A. Left ventricular hypertrophy. Pathogenesis, detection and prognosis. Circulation. 2000; 102: 470–476.

Сугак А., Алексеева Е., Дворяковский И. ВОЗМОЖНОСТИ ЭХОКАРДИОГРАФИИ В ДИАГНОСТИКЕ ПОРАЖЕНИЙ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ. Вопросы современной педиатрии. 2010;9(3):43-49.

Sugak A., Alexeeva E., Dvoryakovskiy I. OPPORTUNITIES OF ECHOCARDIOGRAPHY IN DIAGNOSTICS OF HEART LESIONS IN CHILDREN WITH SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS. Current Pediatrics. 2010;9(3):43-49.

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Полный текст:

1. Никитина Н.М., Афанасьев И.А., Ребров А.П. Коморбидность у больных ревматоидным артритом. Научно-практическая ревматология. 2015;53(2):149-54. DOI: 10.14412/1995-4484-2015-149–154

2. Moltó A, Nikiphorou E. Comorbidities in Spondyloarthritis. Frontiers in Medicine. 2018;5:62. DOI: 10.3389/fmed.2018.00062

3. Попкова Т.В., Алекберова З.С., Александрова Е.Н., Булгакова О.В., Насонов Е.Л. Факторы риска кардиоваскулярных нарушений и атеросклероза при системной красной волчанке. Научно-Практическая Ревматология. 2004;4:10-4

4. Di Minno M, Iervolino S, Lupoli R, Russolillo A, Coppola A, Peluso R et al. Cardiovascular Risk in Rheumatic Patients: The Link between Inflammation and Atherothrombosis. Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 2012;38(05):497–505. DOI: 10.1055/s-0032-1306433

5. Peters MJL, Symmons DPM, McCarey D, Dijkmans BAC, Nicola P, Kvien TK et al. EULAR evidence-based recommendations for cardiovascular risk management in patients with rheumatoid arthritis and other forms of inflammatory arthritis. Annals of the Rheumatic Diseases. 2010;69(2):325–31. DOI: 10.1136/ard.2009.113696

6. Алекберова З.С., Александрова Е.Н., Алексеева Л.И. и др. под редакцией Насонова Е.Л. Российские клинические рекомендации. Ревматология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 456 с. ISBN 978-5-9704-4261-6

7. Насонов Е.Л., Насонова В.А. Ревматология: национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. – 714 с. ISBN 978-5-9704-0672-4

8. Stojan G, Petri M. Atherosclerosis in Systemic Lupus Erythematosus: Journal of Cardiovascular Pharmacology. 2013;62(3):255–62. DOI: 10.1097/FJC.0b013e31829dd857

9. Esdaile JM, Abrahamowicz M, Grodzicky T, Li Y, Panaritis C, du Berger R et al. Traditional Framingham risk factors fail to fully account for accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. Arthritis and Rheumatism. 2001;44(10):2331–7. DOI: 10.1002/1529-0131(200110)44:10 3.0.co;2-i

10. Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, Conte CG, Medsger TA, Jansen-McWilliams L et al. Age-specific Incidence Rates of Myocardial Infarction and Angina in Women with Systemic Lupus Erythematosus: Comparison with the Framingham Study. American Journal of Epidemiology. 1997;145(5):408–15. DOI: 10.1093/oxfordjournals.aje.a009122

11. Карпенко Ю.Ю., Судаков А.В. Патология внутренних органов при поздней стадии системной красной волчанки. Системный анализ и управление в биомедицинских системах. 2011;10(4):936–41

12. Ильина А.Е., Клюквина Н.Г., Александрова Е.Н., Попкова Т.В., Новиков А.А., Новикова Д.С. и др. Растворимые рецепторы α-фактора некроза опухолей: связь с атеросклеротическим поражением сосудов при системной красной волчанке у мужчин. Терапевтический архив. 2006;78(6):20–4

13. Rajagopalan S, Somers EC, Brook RD, Kehrer C, Pfenninger D, Lewis E et al. Endothelial cell apoptosis in systemic lupus erythematosus: a common pathway for abnormal vascular function and thrombosis propensity. Blood. 2004;103(10):3677–83. DOI: 10.1182/blood-2003-09-3198

14. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. – М.: Литтерра, 2004. – 440 с. ISBN 978-5-98216-010-2

15. Bessant R, Duncan R, Ambler G, Swanton J, Isenberg DA, Gordon C et al. Prevalence of conventional and lupus-specific risk factors for cardiovascular disease in patients with systemic lupus erythematosus: A case–control study. Arthritis & Rheumatism. 2006;55(6):892–9. DOI: 10.1002/art.22343

16. Решетник Т.М., Алекберова З.С., Александрова Е.Н. Клиникоиммунологические аспекты антифосфолипидного синдрома. Вестник Российской Академии медицинских наук. 2003;7:31–4

17. Margarita A LL. Atherosclerosis in Primary Antiphospholipid Syndrome: Summary of Clinical and Pathogenic Evidence. Journal of Clinical & Experimental Cardiology. 2014;5(2):293. DOI: 10.4172/2155-9880.1000293

18. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром: диагностика, клиника, лечение. Русский Медицинский Журнал. 1998;6(18):4–6

19. Wu R, Nityanand S, Berglund L, Lithell H, Holm G, Lefvert AK. Antibodies Against Cardiolipin and Oxidatively Modified LDL in 50-Year-Old Men Predict Myocardial Infarction. Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vascular Biology. 1997;17(11):3159–63. DOI: 10.1161/01.ATV.17.11.3159

20. Vaarala O, Mänttäri M, Manninen V, Tenkanen L, Puurunen M, Aho K et al. Anti-Cardiolipin Antibodies and Risk of Myocardial Infarction in a Prospective Cohort of Middle-Aged Men. Circulation. 1995;91(1):23–7. DOI: 10.1161/01.CIR.91.1.23

21. Roman MJ, Shanker B-A, Davis A, Lockshin MD, Sammaritano L, Simantov R et al. Prevalence and Correlates of Accelerated Atherosclerosis in Systemic Lupus Erythematosus. New England Journal of Medicine. 2003;349(25):2399–406. DOI: 10.1056/NEJMoa035471

22. Manzi S, Selzer F, Sutton-Tyrrell K, Fitzgerald SG, Rairie JE, Tracy RP et al. Prevalence and risk factors of carotid plaque in women with systemic lupus erythematosus. Arthritis and Rheumatism. 1999;42(1):51–60. DOI: 10.1002/1529-0131(199901)42:1 3.0.CO;2-D

23. Asanuma Y, Oeser A, Shintani AK, Turner E, Olsen N, Fazio S et al. Premature Coronary-Artery Atherosclerosis in Systemic Lupus Erythematosus. New England Journal of Medicine. 2003;349(25):2407–15. DOI: 10.1056/NEJMoa035611

24. Toloza SMA, Uribe AG, McGwin G, Alarcón GS, Fessler BJ, Bastian HM et al. Systemic lupus erythematosus in a multiethnic US cohort (LUMINA): XXIII. Baseline predictors of vascular events: Predictors of Vascular Events in SLE. Arthritis & Rheumatism. 2004;50(12):3947–57. DOI: 10.1002/art.20622

25. McMahon M, Grossman J, Skaggs B, FitzGerald J, Sahakian L, Ragavendra N et al. Dysfunctional proinflammatory high-density lipoproteins confer increased risk of atherosclerosis in women with systemic lupus erythematosus. Arthritis & Rheumatism. 2009;60(8):2428–37. DOI: 10.1002/art.24677

26. Pengo V, Bison E, Ruffatti A, Iliceto S. Antibodies to oxidized LDL/β2-glycoprotein I in antiphospholipid syndrome patients with venous and arterial thromboembolism. Thrombosis Research. 2008;122(4):556–9. DOI: 10.1016/j.thromres.2007.12.028

27. Gualtierotti R, Biggioggero M, Meroni PL. Cutting-Edge Issues in Coronary Disease and the Primary Antiphospholipid Syndrome. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 2013;44(1):51–6. DOI: 10.1007/s12016-011-8268-9

28. Meroni PL, Raschi E, Testoni C, Borghi MO. Endothelial cell activation by antiphospholipid antibodies. Clinical Immunology. 2004;112(2):169–74. DOI: 10.1016/j.clim.2004.02.015

29. Rho YH, Chung CP, Oeser A, Solus J, Raggi P, Gebretsadik T et al. Novel cardiovascular risk factors in premature coronary atherosclerosis associated with systemic lupus erythematosus. The Journal of Rheumatology. 2008;35(9):1789–94. PMID: 18634156

30. Hansson GK, Hermansson A. The immune system in atherosclerosis. Nature Immunology. 2011;12(3):204–12. DOI: 10.1038/ni.2001

480 руб. | 150 грн. | 7,5 долл. ', MOUSEOFF, FGCOLOR, '#FFFFCC',BGCOLOR, '#393939');" onMouseOut="return nd();"> Диссертация, - 480 руб., доставка 1-3 часа, с 10-19 (Московское время), кроме воскресенья

Автореферат - бесплатно , доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Фатхутдинова Альфия Фаритовна. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дерматомиозитом : диссертация . кандидата медицинских наук : 14.00.09 / Фатхутдинова Альфия Фаритовна; [Место защиты: ГОУВПО "Московская медицинская академия"]. - Москва, 2008. - 128 с. : 9 ил.

Введение к работе

Актуальность проблемы

Системные заболевания соединительной ткани входят в группу ревматических болезней, которые характеризуются системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани и поражением микроциркуляторного русла, обусловленным аутоиммунными механизмами.

Среди висцеральных проявлений СКВ первое место по частоте занимает миокардит. За счет воспалительных изменений в интерстиции миокарда он наблюдается у всех детей с СКВ (Баженова Л.К., 1985 г). При этом поликардиографические данные выявляют нарушения сократительной способности миокарда, ЭХО-КГ – уменьшение показателей выброса, гиподинамию миокарда и снижение потребления им кислорода.

Почти во всех случаях миокардит сочетается с поражением других оболочек сердца и выступает как миоэндокардит, миоперикардит или панкардит.

Эндокардит развивается реже и с помощью аускультации и общепринятых инструментальных методов обследования выявляется лишь у 19 % больных. Однако при проведении ЭХО-КГ признаки его в виде изменения пристеночного эндокарда, уплотнения створок, не приводящих к гемодинамическим нарушениям, выявляются намного чаще, примерно у 60% детей.

Перикардит, являющийся частью полисерозита, встречается по данным инструментальных методов исследования и УЗИ достаточно часто. Одноко отчетливая его клиническая выраженность с наличием шума трения перикарда вдоль левого края грудины и снижением звучности сердечных тонов наблюдается редко. Тем не менее, у отдельных больных перикардит протекает с выпотом в сердечную сумку.

Среди висцеральных проявлений ЮДМ одно из первых мест также занимает поражение сердца в виде диффузного или очагового миокардита (Исаева Л.А., Жвания М.А., 1978г). Реже, но со значительно превалирующей по сравнению со взрослыми больными частотой, выявляется эндокардит и/или перикардит, всегда в сочетании с миокардитом. Эндокардит может быть как пристеночным, так и клапанным. Последний проявляется присущими ему аускультативными и ФКГ признаками, но может протекать латентно, находя соответствующее отражение только на эхокардиограмме. Однако, и в этих случаях у отдельных больных он приводит иногда к диффузному склерозу эндокарда всех камер сердца и склерозу створок.

Изменения в сердце при СКВ и ЮДМ изучались в различное время многими авторами, однако большинство этих работ касаются патологии взрослых больных. Несмотря на активное современное изучение ДБСТ, в доступной отечественной и зарубежной литературе нам не встретилось современных работ, в которых бы изучалось поражение сердца при СКВ и ЮДМ у детей и проводилось бы сопоставление клиники и результатов современных методов обследования.

Из изложенного выше следует, что изучение состояния сердечно-сосудистой системы у данной категории больных является важной частью современной кардиоревматологии и, несомненно, актуально.

Цель исследования.

Изучить особенности поражения сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и дерматомиозитом.

Задачи исследования:

Проанализировать частоту поражения сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ и выявить особенности клинических проявлений.

Изучить характер поражения отдельных структур сердца у детей с СКВ и ЮДМ по данным ЭКГ, ЭХО-КГ и ХМ-ЭКГ.

Изучить частоту и виды нарушения ритма и проводимости у детей с СКВ и ЮДМ

Оценить состояние сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ в катамнезе.

Научная новизна

Впервые в педиатрической практике на большом количестве больных проведен анализ характера поражения сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дермато/полимиозитом при наличии современных методов диагностики и лечения данных заболеваний.

Впервые установлена частота поражения сердца и отдельных его структур при СКВ и ЮДМ в настоящее время.

Впервые при сравнительном анализе клинических и инструментальных данных определены наиболее информативные признаки, свойственные поражению каждой из структур сердца.

Впервые при наблюдении в катамнезе выявлено длительное сохранение нарушений основных функций сердца.

Практическая значимость

С целью своевременного выявления поражения сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ рекомендуется обязательное, комплексное и динамическое изучение клинических и лабораторно-инструментальных показателей состояния сердца у данной категории больных, так как неспецифичность клинической картины затрудняет диагностику поражения отдельных его структур.

Выделены основные клинические, биохимические, электрокардиографические и эхокардиографические параметры, которые могут быть использованы для диагностики и динамического контроля поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ЮДМ и СКВ.

Использование дополнительных методов диагностики, таких как мониторирование ЭКГ по Холтеру, позволяют выявить субклинические нарушения функций сердца, не выявляемые при проведении рутинных методов диагностики.

Выявленная тенденция к повышению уровня кардиоспецифической фракции КФК у детей с субклиническим миокардитом, позволяет рекомендовать ее исследование в составе комплекса современных методов обследования.

Внедрение в практику

Основные положения диссертации внедрены в практическую работу специализированного отделения диффузных заболеваний соединительной ткани клиники детских болезней ММА им.И.М.Сеченова. Результаты исследования используются в учебном процессе для студентов, интернов и клинических ординаторов на кафедре детских болезней и циклах усовершенствования по ревматологии на кафедре педиатрии с курсом ревматологии ФППО (п) ГУО ВПО ММА им.И.М.Сеченова Росздрава.

Апробация работы

Основные положения работы были доложены на совместном заседании сотрудников кафедры детских болезней, лаборатории иммунопатологии и коллагеновых заболеваний детского возраста и сотрудников клиники детских болезней ММА им.И.М.Сеченова в мае 2008 г.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 3 печатные работы.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста и включает: введение, обзор литературы, описание материалов и методов исследования, 2 главы результатов собственного исследования, заключение, выводы, практические рекомендации. Библиографический указатель включает 19 отечественных источника и 117 зарубежных. Работа иллюстрирована 26 таблицами и 9 рисунками.

Положения, выносимые на защиту

У детей с СКВ и ЮДМ отмечается высокая частота поражения сердечно-сосудистой системы, коррелирующая с активностью и клиническими особенностями заболеваний.

Поражение сердечно-сосудистой системы при СКВ и ЮДМ чаще протекают субклинически и выявляются лишь при проведении прицельного обследования больных.

Диагностика поражения сердца при СКВ и ЮДМ должна быть комплексной и проводиться с момента начала заболевания, что позволяет предотвратить дальнейшее прогрессирование процесса.

Своевременное патогенетическое лечение основного заболевания во многих случаях позволяет предупредить вовлечение сердечно-сосудистой системы в процесс.

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

• Повышение температуры тела;
• общая слабость, утомляемость;
• боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
• эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
• эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
• изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
• выпадение волос;
• боль в груди;
• одышка;
• побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде;
• головные боли;
• нарушение сознания;
• снижение памяти;
• судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

• Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
• Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
• Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
• Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
• Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

• Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
• Лица в возрасте 15-45 лет.
• Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
• Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

• Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
• Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
• Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
• Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
• Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
• Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
• Общий анализ мочи с микроскопией осадка. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
• С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

• Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
• Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
• Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

• нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
• глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
• иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
• антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.