Отекают ноги системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь проявляет себя в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. Но одни только гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди тех, которые интенсивно продолжают изучаться: солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы.

Общие симптомы СКВ:

- Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
- Необъяснимая лихорадка
- Синдром хронической усталости
- Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
- Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
- Усиленное выпадение волос
- Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
- Повышенная чувствительность к солнцу
- Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
- Увеличение лемфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах - миалгии.

Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Иногда могут уйти годы, чтобы поставить точный диагноз.

При наличии схожих симптомов используют анализы, определяющие специфические аутоантитела, часто присутствующие у больных волчанкой. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела, однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат.

Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ - показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ.

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента.

При неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Доказала свою эффективность иммунодепрессивная терапия с использованием стволовых клеток.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Почему Селене Гомес потребовалась пересадка почки

Текст: Ксения Акиньшина

Чаще всего под этим термином подразумевается системная красная волчанка, но на самом деле волчанок несколько. Системная красная волчанка — самый распространённый тип, она бывает различной степени тяжести и может поражать многие части тела. При дискоидной волчанке возникает красная сыпь, которая не исчезает, а при подострой кожной после выхода на солнце на коже появляются язвы. Ещё бывает лекарственная волчанка, вызванная некоторыми препаратами и исчезающая после их отмены, и неонатальная, возникающая у новорождённых. Последняя, вероятно, связана с некоторыми антителами, которые ребёнок получает от матери.

Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание; оно возникает, когда иммунная система человека по ошибке начинает атаковать собственные клетки и ткани. Воспалительные процессы, вызванные волчанкой, могут охватывать практически все органы и системы организма: суставы, кожу, почки, клетки крови, головной мозг, сердце, лёгкие. Болезнь в десять раз чаще развивается у женщин, чем у мужчин, появляется обычно в молодом возрасте (15–45 лет) и более характерна для людей африканского, латиноамериканского, азиатского происхождения, чем для европеоидов. Точной причины волчанки наука не знает — вероятно, к её развитию приводит комбинация факторов. Доказана роль генетики, но и окружающая среда влияет: в развитых странах волчанка возникает чаще.

Как её диагностируют

Поиск диагноза может занять месяцы, а иногда и годы. Огромную роль играет хорошая связь между доктором и пациентом и внимательность к своему здоровью: очень важно рассказывать врачу обо всех симптомах и о том, после чего они появляются, как долго продолжаются и когда проходят. Американская коллегия ревматологов разработала чеклист из 11 признаков, и для постановки диагноза системной красной волчанки достаточно наличия четырёх из них. К сожалению, не существует лабораторного параметра, благодаря которому можно с уверенностью подтвердить или опровергнуть волчанку. Тем не менее анализы крови и мочи помогают врачу сориентироваться. Ещё может потребоваться рентгенограмма грудной клетки и эхокардиограмма (УЗИ сердца). Поскольку волчанка отражается на состоянии почек, для уточнения диагноза часто проводят биопсию почки — берут небольшой фрагмент ткани для изучения под микроскопом.

Почему она опасна

Опасность системной красной волчанки в том, что воспалительный процесс распространяется на многие ткани и органы, нарушая их работу. Одна из главных причин смерти при этом заболевании — почечная недостаточность, потому что волчанка серьёзно повреждает почки. Если затронут головной мозг и нервная система, может отмечаться головная боль, головокружения, изменения в поведении и настроении, нарушения зрения, а иногда ситуация осложняется судорогами или инсультом. Многие пациенты с волчанкой жалуются на потерю памяти и сложности при формулировке мыслей. Болезнь может влиять на клетки крови, и тогда появляется анемия и повышается риск кровотечений или, наоборот, тромбозов. Также волчанка не оставляет в стороне сосуды и вызывает васкулит — воспаление сосудистой стенки. При волчанке могут страдать и лёгкие, и сердце. Смертность среди людей с волчанкой выше, чем в популяции в целом.

Ещё одна проблема состоит в том, что у женщин с волчанкой повышен риск невынашивания беременности и таких осложнений, как преждевременные роды. Чтобы попытаться снизить риск, врачи рекомендуют планировать наступление беременности на период, когда болезнь не обострялась хотя бы полгода подряд. При системной красной волчанке часто возникает и депрессия, причём в её основе могут лежать разные механизмы. Она может быть проявлением аутоиммунного воспаления центральной нервной системы или реакции пациента на своё самочувствие и на социальные аспекты болезни, а также побочным эффектом лекарств. Поэтому, кроме врача-ревматолога, в наблюдении должны участвовать невролог и психиатр.

Как её лечат

Лечение системной красной волчанки подбирается индивидуально, ведь оно зависит от тех нарушений, которые уже произошли в организме. Терапия может сильно отличаться в периоды обострений и ремиссий. Главные задачи — предотвратить обострение и снять его, если оно уже развилось, а ещё уменьшить повреждение органов. Терапия обычно включает противовоспалительные средства, препараты для лечения малярии (они влияют на иммунную систему и могут снизить частоту обострений), кортикостероиды, иммуносупрессоры, биологические препараты, моноклональные антитела, опиоиды и другие препараты.

Как помочь себе или близким

Нужно оставаться активными, потому что физическая нагрузка помогает поддерживать суставы и мышцы в хорошей форме и предотвращает нарушения со стороны сосудов и сердца. Важно помнить, что пребывание на солнце может привести к появлению волчаночной сыпи или даже спровоцировать обострение. Футболки с длинным рукавом, санскрины и широкополые шляпы — лучшие помощники в солнечные дни (впрочем, это касается и всех остальных людей).

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Широкова И. Е., Лисицына Т. А., Решетняк Т. М.

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

ГИПЕРГОМОЦИСТЕИНЕМИЯ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ: ОПИСАНИЕ ДВУХ СЛУЧАЕВ

И.Е. Широкова, Т.А. Лисицына, Т.М. Решетняк ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммуно-комлексного воспаления, следствием которого является повреждение многих тканей и систем |2|.

Плохой прогноз болезни в "докортикостероидную" эру (до начала использования глюкокортикоидов - ГК) был связан с быстрым прогрессированием болезни, развитием органной недостаточности и высокой летальностью. В 1955 г. 5-летняя выживаемость больных СКВ составляла 50 % |20). В настоящее время 20-летняя выживаемость достигает 68%. Это свидетельствует о способности активной терапии при СКВ контролировать типичное для этого заболевания иммуноопосредованное повреждение тканей. Стандартизованный коэффициент смертности при СКВ уменьшился с 10,1 в 70-х годах до 4,8 в 80-х и 3,3 в 90-х годах двадцатого столетия 133]. Таким образом, за последние 4 десятилетия, благодаря рациональному использованию ГК и цитотокси-чсских иммунодепрессантов удалось значительно улучшить жизненный прогноз больных СКВ.

Причины основного повреждения тканей и органов, а также смертности при СКВ отличаются в разные периоды болезни. Летальность в первые 5 лет заболевания связана с развитием терминальной органной недостаточности из-за активности СКВ или является результатом присоединения вторичной инфекции. На поздних стадиях заболевания на первый план выступают нарушения, не связанные с имму-ноопосредованными механизмами повреждения тканей и органов, к последним, в первую очередь, относят раннее атеросклеротическое поражение сосудов.

Ряд крупных исследований показывают, что в 6-20 % случаев смертность пациентов с СКВ обусловлена сердечно-сосудистыми заболеваниями (ССЗ) и в 4-15 % - цереб-ро-васкулярной патологий [22]. Наличие при СКВ признаков раннего атеросклероза в настоящее время считается общепризнанным фактом, хотя механизм акселерации атеросклероза при СКВ остается неясным.

Последние работы свидетельствуют о том. что 13 % пациентов с СКВ имеют клинические проявления атеросклероза, такие как стенокардия, инфаркт миокарда (ИМ) или заболевания периферических артерий |8). Результаты патоморфологического исследования показывают, что у 52,5 % пациентов с СКВ обнаруживаются признаки умеренного или тяжелого атеросклероза, в независимости от того, было ли атеросклеротическое поражение сосудов основной причиной смерти пациентов 14]. Эпидемиологические исследования показывают, что у женщин с СКВ частота ИМ в 5 раз выше, а средний возраст развития ИМ на 15-20 лет меньше, чем в общей популяции. Результаты радиоизотоп-ного и ультразвукового исследований сосудов свидетельствуют о наличии субклиничсских признаков атеро-скле-ротического поражения, которые могут предшествовать

клинической манифестации в течение многих лет практически в 35-40 % случаев.

У пациентов с СКВ отмечается высокая распространенность "традиционных" факторов риска атеросклероза. Это связано с особенностями самого заболевания и с проводимой терапией. Нефрит с нефротическим синдромом приводит к гиперлипидемии, нарушение фильтрационной функции почек часто сопровождается артериальной гипертензией. Поражение суставов ограничивает физическую активность пациентов, приводя к гиподинамии. Однако при исключении традиционных факторов риска у пациентов с СКВ риск ИМ и инсульта все равно остается высоким. Это доказывает, что само заболевание я&пяется значимым фактором риска развития ССЗ. Антифосфолипидныс антитела (аФЛ) и терапия ГК |24| также являются важными факторами риска развития атеросклероза.

В последние годы изучаются дополнительные факторы, способствующие раннему атеросклеротическому поражению сосудов при СКВ. Большое число исследований по-свя-щено изучению гипергомоцистеинемии (ГГЦ) как одной из причин, обуславливающих развитие атеротромбоза. Признано, что ГГЦ является независимым и существенным фактором риска в развитии артериальных и венозных тромбозов, а также атеросклеротического поражения коронарных, мозговых и периферических сосудов. Существуют работы, доказываю-щие, что у пациентов СКВ и сопутствующими ССЗ, а также СКВ и артериальными тромбозами и у аФЛ-позитпвных пациентов с СКВ уровень гомоцистеина (ГЦ) значительно повышен II 1,21, 28].

ГЦ - это потенциально цнтотоксическая серосодержащая аминокислота. Концентрация ГЦ у пациентов с заболеваниями сосудов в среднем на 31 % выше, чем в контрольной группе 1311. Риск ССЗ в 3 раза выше улиц с ГГЦ [26]. Уровень ГЦ значимо коррелирует с риском ИМ, инсульта, а также с показателями летальности [7]. Причины, приводящие к ГГЦ, можно разделить на врожденные и приобретенные. К врожденным относится наличие мутации гена (обычно - гомозиготной), кодирующего фермент метнлентетрагидрофолатредуктазу (МТГФР), и/или гена, кодирующего фермент цистатноинн-бета-синтетазу (ЦБС). Оба этих фермента участвуют в метаболизме ГЦ, и их неполноценность. связанная с мутацией генов, приводит к ГГЦ. Среди приобретенных причин, приводящих к ГГЦ, выделяют дефицит в организме фолиевой кислоты, витаминов В|з и В^, участвующих в метаболизме ГЦ: почечную недостаточность, приводящую к нарушению выведения ГЦ, и длительный прием таких медикаментов, как метотрексат, циклоспорин, оральные контрацептивы, антиконвульсан-ты, теофиллин |1|. В настоящее время предполагают ряд механизмов, по которым ГГЦ может приводить к атеротромбозу. Большое внимание придается повреждающему влиянию ГГЦ на эндотелий сосудов. Прежде всего, этот повреждающий эффект ГЦ обусловлен его окислением. ГЦ в кровотоке очень быстро окисляется до цистсна, дисульфидов и тиолактона ГЦ. Процесс окисления ГЦ сопровож-

дается образованием супероксиданиона, гидроксильных радикалов и перекиси водорода. Все эти активные формы кислорода (АФК) не только оказывают непосредственное повреждающее воздействие на эндотелий, но и участвуют в окислении липидов мембран эндотелиальных клеток, приводя к увеличению образования атерогенных оксистеролов и окисленных липопротсинов низкой плотности (ЛПНП), участвующих в образовании "пенистых" клеток и атеросклеротической бляшки |5,16,27,35]. Более того, АФК. образующиеся при окислении ГЦ, взаимодействуют и, таким образом, снижают активность оксида азота (N0) - основного эндогенного вазодилататора и ингибитора агрегации тромбоцитов, с образованием токсичного пероксинит-рита. тем самым, усугубляя эндотелиальную дисфункцию, повреждение эндотелия и пролиферацию гладкомышечных клеток ]34,35]. ГГЦ усугубляет все вышеперечисленные процессы путем ингибирования активности антиоксидантного фермента клеток - глутатионпероксидазы, необходимого для инактивации липидных и водородных перекисей

114.19.29.30.32.35]. Кроме того, ГГЦ повышает риск развития тромбоза за счет активации VII. VIII и V факторов свертывания крови, активации экспрессии тканевого фактора эндотелием, снижения активации протеина С

15.9.12.15.17.35]. Таким образом. ГГЦ, приводя к эндотелиальному повреждению п дисфункции, пролиферации гладкомышечных клеток стенки сосудов, усилению перекисно-го окисления липидов, в том числе - ЛПНП, а также нарушению баланса между свертывающими и противосвертыва-юшими механизмами, может вносить значительный вклад в атеротромботическое поражение сосудов пациентов с СКВ.

Мы приводим описание историй болезни двух пациен-

ток с достоверным диагнозом СКВ. у которых были обнаружены высокие цифры гомоиистеина.

Случай 1. Больная А., 31 года, поступила в Институт ревматологии РАМН (ИР) в фев-рале 2002 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке при дыхании; отеки ног, выраженную слабость.

Как видно на рисунке 1, дебют болезни - весной 2001 г. с левостороннего экссудативного плеврита. Заподозрена туберкулезная этиология плеврита, проведена аспирация жидкости, назначена массивная противотуберкулезная терапия. На фоне лечения явления плеврита регрессировали. В августе 2001 г. - рецидив левостороннего плеврита. С этого же времени зарегистрировано повышение креатинина и мочевины в крови, изменений в анализах мочи не было. В ноябре 2001 г. - развитие выпота в правой плевральной по-

лости, нарастание выраженности экссудативного плеврита слева; появление отеков ног, протеинурии до 0.99 г/л. В связи с полиорганностыо патологии было заподозрено системное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), и больная была направлена в ИР.

При поступлении - состояние тяжелое, положение -вынужденное, с поднятым головным концом, кожные покровы бледные, яркие ладонные и подошвенные капилля-риты, генерализованное сетчатое ливедо, энантема слизистой твердого неба. Пальпировались единичные заднешейные, подчелюстные, подмышечные, паховые лимфоузлы. При перкуссии границы сердца расширены влево на 1,0 см, аускультатнвно - тоны приглушены, ритм учащен. АД 90/60 мм.рт.ст. В легких - дыхание ниже углов лопаток не проводилось. Печень - ниже правой реберной дуги на 5 см, пальпировался нижний полюс селезенки.

При обследовании обнаружены (табл.) анемия, тромбо-цитопения; признаки нарушения азотовыделительной функции почек - повышение креатинина. мочевины. АНФ в титре 1/320Н (норма - отриц.). уровни 1ёО антикардио-лнлиновых антител (^С-аКЛ) 100 (норма - до 23 Ор1), при нормальных значениях а-ДНК. Была выявлена гипергомо-цистеинемия - 34.3 мкг/дл (норма - до 12,0). Показатели липидного профиля (холестерин-ХС. триглицериды, ХС ЛНП, ХС ЛПВП) были в норме. Суточная протеинурия составляла 0,52 г/сут., осадок - не изменен. В пробе Реберга отмечено снижение клубочковой фильтрации до 56,4 мл/мин. При рентгенографии органов грудной клетки - высокое стояние диафрагмы, участки усиления легочного рисунка в нижних отделах легких, что было расценено как волчаночный пневмонит. Кроме того, рентгенологически -

признаки 2х-стороннего экссудативного плеврита с затеканием свободной жидкости в малую междолсвую щель справа, расширение поперечника сердца до 15 см. отсутствие талии сердца, нечеткость боковых контуров. Наличие гепа-тоспленомегалии было подтверждено ультразвуковым исследованием, отмечено также изменение эхоструктуры печени по типу стеатоза. При Эхо-КГ выявлена умеренная сепарация эпи- и перикарда, не исключаюсь наличие жидкости не только в перикарде, но и в средостении: допллер-Эхо-КГ выявила митральную регургиташио +1-2.

Результаты клинико-лабораторного обследования позволили выставить диагноз: СКВ, острого течения, активность III ст.: пневмонит, панкардит, экссудативный полисерозит, активный нефрит с минимальным мочевым синдромом и нарушением азотовыделитсльной функции почек, генерализованная лимфаденопатия, ладонные и подошвенные капилляриты, гематологические и иммунологические

Анамнез болезни больной А.

Признаки 03-05.01 08.01 11.01

Плеврит Слева => аспирация Слева 2хстор

Лабораторные анализы Общий анализ крови -норма СОЭ-17 Креатинин 141 мкмоль/л Мочевина 10,6 г/л

Диагноз Туберк. плеврит СЗСТ? СКВ?

Леченне Этамбутол, стрептомицин, канамицин, рифампииин «г

Примечание: см. в тексте.

нарушения, позитивный антинуклсарный фактор. Комплекс терапевтических мероприятий включал назначение высоких доз ГК - метипред 48 мг, пульс-терапию метипрс-дом в суммарной лозе 4.5 г и циклофосфаном - 1,4 г на фоне антибиотикотерапии клафораном. Учитывая то, что. несмотря на активную иммуносупрессивную терапию, легочная симптоматика регрессировала крайне медленно, а также то, что у больной периодически отмечалось усиление одышки, мы не могли исключить развития тромбозов мелких ветвей легочной артерии, чему могла способствовать и ГГЦ. В связи с этим больной была назначена антикоагу-лянтная терапия сулодексидом (вессел-дуэ-Ф) в дозе 250 МЕ/сутки. На фоне комплексного лечения состояние больной значительно улучшилось - уменьшилась выраженность 2х-стороннего плеврита, нормализовались размеры печени. Заметно улучшились лабораторные показатели: повысился гемоглобин, количество эритроцитов и тромбоцитов, уменьшилась протеинурия, нормализовалась азотовыделительная функция почек, однако оставались признаки сердечно-легочной недостаточности: одышка и тахикардия при малейшей физической нагрузке, периодически - пас-тозность голеней. ГГЦ также сохранялась в течение последующих 6 месяцев.

Случай 2. Пациентка Л., 34 лет, поступила в стационар ИР в сентябре 2002 г. с жалобами на боли в икроножных мышцах, усиливающиеся после физической нагрузки, отеки нижних третей голеней, головные боли, связанные с повышением артериального давления. История болезни схематично представлена на рисунке 2.

Дебют заболевания в подростковом возрасте (в 13 лет) с суставного синдрома. Диагноз СКВ поставлен в 1983 г (25 лет) на основании наличия эритемы на лице в форме “бабочки", артритов, диффузном алопеции, иммунологических нарушений. Впервые были назначены ГК. отмененные в 1985 г. С 1985 по 1990 гг. отмечалась клинико-лабораторная ремиссия СКВ. Обострение заболевания - после перенесенной ангины в 1990 г: кроме имевшихся ранее признаков, впервые отмечено вовлечение в патологический процесс почек с нарушением азотовыделительной функции. Вновь начата терапия предннзолоном (ПЗ) с положительным эффектом, через год - снижение ПЗ с полной отменой в 1993г. До 1996г ПЗ не принимала. С 1993 г - рецидивирующие тромбофлебиты поверхностных вен голеней. В 1996 г - после самопроизвольного выкидыша на сроке 7 недель - обострение нефрита и поражение кожи. Кроме эри-тематозных высыпаний, имелись очаги дискоидной красной волчанки (ДКВ) на спинке носа и волосистой части головы; возобновлена терапия ПЗ. В 1999 г после очередной отмены ГКС развился волчаночиый криз - нефрит с ОПН, экссудативный полисерозит, генерализованное поражение кожи с очагами ДКВ. Иммуносупрессивная терапия, а также проведение 19 сеансов гемодиализа позволили стабилизировать состояние: "свернулся” нефрит, улучшилась азотовыделительная и фильтрационная функция почек, прошли высыпания на коже. Последние 2 года в клинико-лабораторной картине доминировало поражение почек с признаками умеренного наруше-ния азотовыделительной функции (креатинин 130-160 мкмоль/л, калий 5,8-6,2 ммоль/л). Последняя госпитализация в ИРв апреле 2001 г. В связи с сохраняющейся симптоматикой нефрита (суточный белок -2,6 г) проводилась пульс-терапия метипредом и циклофосфаном с положительным эффектом. В последующем продолжено ежемесячное внутривенное введение метипреда и циклофосфана в амбулаторных условиях. Суммарно за все время болезни пациентка получила 9 г циклофосфана. В сентябре 2002 г. была госпитализирована в И Р для оценки активности болезни.

При поступлении - состояние относительно удовлетворительное; пастозность голеней до средней трети; атрофические рубчики на месте бывших дискоидных очагов на лице (в скуловой области и спинке носа), слизистые оболочки чистые; пальпируются безболезненные подмышечные лимфоузлы от 1 до 1,5 см. Границы сердца в пределах нор-

Показатели (норма) Пациетка А. Пациентка Л.

Системная красная волчанка (СКВ)

Прогноз для людей с таким заболеванием как системная красная волчанка значительно улучшился с тех пор, как появилось адекватное лечение. В настоящее время почти 70% пациентов имеют шанс прожить 20 и более лет после первичной диагностики заболевания. Течение заболевания индивидуально и трудно предсказать периоды обострений.СКВ обычно развивается медленно и подчас человек в течение длительного времени не замечает симптомов .

Периоды обострения иногда называют вспышками или рецидивами.Периоды, следующими за обострениями, называют периодами ремиссии.В некоторых случаях имеет место стремительное развитие СКВ.Рецидивы и ремиссии возникаю подчас спонтанно, внезапно. И поэтому предсказать рецидив, степень тяжести , длительность обострения не представляется возможном. Кроме того, при рецидиве возможно появление новых симптомов.

Дети тоже могут болеть волчанкой ,хотя как правило заболевание развивается в подростковом возрасте или в более старшей группе.СКВ в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых и часто происходит повреждение органов и систем ( почки и сердце).Возможно это происходит из-за разницы в скорости метаболизма и степени завершенности дифференцировки тканей.Часть пациентов вынуждена вести менее активный образ жизни, чем здоровые люди из-за наличия быстрой утомляемости, боли в суставах .Кроме того, снижается способность к аэробной физической активности ( ходьба или плавание), которая необходима для лучшего насыщения крови кислородом.У некоторых пациентов бываю следующие осложнения СКВ:

• Проблемы с беременностью
• Проблемы с почками
• Проблемы с сердцем
• Проблемы с органами дыхания
• Системы кроветворения
• Нервной системы
• Психические нарушения.

Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.

У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах.В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

• женский пол
• раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
• возраст от 15 до 45 лет
• наличие родственников с СКВ
• прием препаратов провоцирующих появление СКВ.

Симптомы

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..

Нарушения со стороны нервной системы: У части пациентов бывают нарушения со стороны нервной системы -обычно это проявляется головными болями. Не совсем понятно являются ли головные боли непосредственным симптомом СКВ или связаны с хроническим стрессом и усталостью . Но однако нарушения памяти или концентрации внимания не характерны для СКВ.

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

• анализы крови на наличие других антител
• анализ днк
• тщательный анализ мочи
• анализ крови на тромбопластин.

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.