Лишай красная волчанка опоясывающий лишай

1. Этиологический фактор: VZV →разд. 18.1.6;

2. Патогенез: у лиц перенесших первичную инфекцию VZV, вирус остается в латентной форме в ганглионарных клетках задних корешков и ганглиях черепных нервов, а в благоприятных условиях (снижение иммунитета) реактивируется.

3. Резервуар и пути передачи: →разд. 18.1.6.

4. Факторы риска: возраст >65 лет, особенно 8-го и 9-го десятилетий жизни, злокачественные опухоли, иммуносупрессивная терапия, ВИЧ-инфекция и другие причины тяжелой недостаточности клеточного иммунитета; повышение риска у детей, если мать переболела ветряной оспой в течение беременности (после 20 нед.) — в таком случае врожденная ветряная оспа не развивается, но VZV может реактивироваться уже в детском возрасте.

5. Инкубационный период и период контагиозности : →разд. 18.1.6; контагиозность для контактирующих лиц гораздо ниже, чем в случае больного с ветряной оспой; в основном касается восприимчивых к VZV инфекции лиц, в случае контакта с везикулярными высыпаниями на открытых частях тела больного.

1. Период продромальных симптомов (70–80 % случаев): боль в пределах одного дерматома, постоянная или прерывистая, частая или спорадическая, пекущая, колющая, пульсирующая, иногда провоцируется только прикосновением; доминировать может зуд кожи и чувство ползания мурашек либо другие парестезии; возникает днем и ночью; обычно появляется за 3–4 дня перед кожными изменениями, иногда сохраняется дольше недели после их исчезновения; дополнительно может появиться лихорадка или субфебрильное состояние, плохое самочувствие, головная боль.

2. Период кожных изменений: полиморфная сыпь в пределах дерматома — сначала розеолезно-пятнистая (длиться непродолжительное время, ее легко не заметить), затем появляются скопления папул, на которых после 1–2 дней возникают наполненные серозной или мутной жидкостью везикулы, а затем пустулы; в течение следующих 4–5 дней везикулы вскрываются, оставляя болезненные эрозии и язвы, покрывающиеся корками (после 7–10дней). Новые высыпания появляются волнообразно в течение ≈7 дней. После 3–4 нед. корки отпадают; часто остаются рубцы, депигментация или гиперпигментация кожи. Изменения (эрозии и мелкие язвы) могут появляться на слизистых оболочках. При типичном течении элементы появляются скоплениями в области, иннервированной ветвями чувствительных нервов одного дерматома и одной половины тела, чаще всего кожи туловища (в области дерматомов от Th3 до L3) или головы, в области иннервации черепных нервов: V (особенно первой ветви V 1 ), VII и VIII. Реже изменения в области конечностей. Сыпь сопровождается зудом и болью (также как в продромальном периоде), а также общими симптомами ( 3. Другие симптомы: парез (5–15 %), чаще всего конечностей, в результате поражения двигательных нервов; особые формы: паралич Белла (результат поражения VII нерва — периферический парез лицевого нерва), синдром Рамсея Ханта (результат поражения коленчатого узла и VII нерва —периферический парез лицевого нерва и опоясывающий герпес уха с той же стороны; также может сопровождаться изменением вкусовых ощущений, нарушением слезотечения и саливации).

4. Особенные клинические формы

1) офтальмический опоясывающий герпес — изменения вдоль тройничного нерва (особенно ветви V 1 ); охватывает кожу лба, век, а также конъюнктиву и роговицу глаза; течение бывает тяжелым; в роговице могут появляться изъязвления; при отсутствии лечения может привести к нарушению зрения (даже слепоте) и параличу глазодвигательного нерва;

2) ушной опоясывающий герпес — изменения вдоль периферийных нервов коленчатого узла, охватывают кожу ушной раковины и заушной области, наружный слуховой проход, барабанную перепонку, которые сопровождаются сильной болью в ухе, шумом в ушах, глухотой и головокружением (поражение VIII нерва), также может развиться периферийный паралич VII нерва (синдром Рамсея Ханта);

3) генерализованный опоясывающий герпес — в основном у больных лимфомой Ходжкина или неходжкинскими лимфомами (40 %); сыпь может охватывать всю кожу, напоминает изменения при ветрянке, но сопровождается болью; часто развиваются пневмония, гепатит и энцефалит;

4) рецидивирующий опоясывающий герпес (≤5 %) — может указывать на злокачественную опухоль или нарушение клеточного иммунитета.

Дополнительные методы исследования

Как в описании ветряной оспы →разд. 18.1.6. Показаны больным с ослабленным иммунитетом, при формах с атипичным течением или в сомнительных случаях.

В типичных случаях, у пациента, который ранее переболел ветряной оспой — на основе характерной клинической картины.

1. Боль в продромальном периоде (особенно длительная): другие причины боли с такой локализацией.

2. Кожные изменения: простой герпес (HSV), контактный дерматит, токсический дерматит, высыпания после многочисленных укусов насекомых.

3. Генерализованная форма: ветряная оспа, генерализованный простой герпес, аллергическая сыпь, строфулюс, угри обыкновенные.

4. Офтальмическая или ушная форма: инфекция HSV, рожа.

1. Больные с нормальным иммунитетом и в возрасте ≥50 лет или у которых наблюдается умеренная или сильная боль, или сыпь как минимум умеренная или расположенная вне туловища → ацикловир п/о 800 мг 5 × в день в течение 7–10 дней, или валацикловир п/о 1000 мг каждые 8 ч в течение 7 дней; лечение показано сразу после появления сыпи (лучше всего в первые сутки).

2. У больных с недостаточностью иммунитета, после трансплантации органа, со злокачественной опухолью или при системной диссеминации опоясывающего герпеса → ацикловир 10 мг/кг массы тела в/в (500 мг/м 2 поверхности тела) каждые 8 ч (правила введения ацикловира в/в →разд. 18.1.6; после улучшения состояния больного (не появляются новые высыпания, проходят клинические симптомы, в том числе снижается интенсивность боли) можно продолжать п/о лечение до момента улучшения иммунитета.

1) незначительная или умеренная боль → парацетамол или НПВП, возможно дополнительно слабый опиоидный анальгетик (напр. трамадол);

2) сильная боль → следует рассмотреть сильный опиоид (напр. фентанил или бупренорфин в виде пластыря). Если неэффективен → показано добавление одного из препаратов: габапентин п/о сначала 300 мг перед сном, следует постепенно увеличивать до 3 × в день, макс. 3600 мг/сут. или прегабалин п/о сначала 75 мг перед сном, постепенно увеличивайте до 2 × в день; макс. 600 мг/сут.; амитриптилин, сначала 10 мг перед сном, затем постепенно увеличивайте максимум до 150 мг/сут., глюкокортикостероид (только в комбинации с противовирусным лечением), напр. преднизон 20 мг 3 × в день в течение 4 дней, затем следует постепенно снижать дозу. При отсутствии улучшения в случае сильной и устойчивой боли показаны фармакологические блокады.

2. Не рекомендуется применение местных противовирусных препаратов, антибиотиков и обезболивающих препаратов в виде пудры и мази.

Чаще появляются у больных с недостаточностью клеточного иммунитета.

1. Местные осложнения:

1) постгерпетическая невралгия (20–50 % случаев, чаще всего у пожилых людей) — боль, удерживающаяся >30 дней от начала болезни или появляющаяся повторно после 4 нед.; иногда на протяжении многих месяцев и даже лет; часто после офтальмической формы; обезболивание (→Симптоматическое лечение);

2) постгерпетический зуд — может сохраняться в течение многих месяцев после исчезновения кожных изменений и сопровождать невралгию или быть единственным симптомом; имеет нейропатическое основание; лечение →табл. 1.34-1;

3) рубцы, гиперпигментация или депигментация кожи;

4) при офтальмическом опоясывающем герпесе конъюнктивит, кератит, увеит; воспаление зрительного нерва.

2. Неврологические осложнения

1) асептический менингит — легкое течение, проходит полностью без лечения в течение 1–2 нед.; бессимптомные изменения в спинномозговой жидкости характерны для асептического менингита появляются даже в 1/3 случаев опоясывающего герпеса у пациентов с нормальным иммунитетом;

2) острый энцефалит (редко) — обычно появляется через несколько дней после появления сыпи (реже за несколько недель до или после); факторы риска: недостаточность иммунитета, поражение дерматомов иннервированных черепными нервами; генерализованный опоясывающий герпес; риск летального исхода до 25 % в зависимости от состояния иммунитета;

3) хронический энцефалит — практически исключительно у больных со значительным нарушением клеточного иммунодефицита, особенно у больных СПИДом; наблюдается через несколько месяцев после перенесенного опоясывающего герпеса (в 30–40 % больных без кожной формы). Прогноз плохой, прогрессирующее течение приводит к смерти.

4) инсульт — редкое осложнение офтальмической формы опоясывающего герпеса в результате сегментарного воспаления, сужения или тромбоза проксимальной ветви средней или передней мозговой артерии; может появиться даже у лиц с нормальным иммунитетом, обычно ≈7 нед. после заболевания опоясывающим герпесом (иногда до 6 мес.); летальность 20–25 %, оставляет стойкие неврологические нарушения;

5) миелит — редко, в основном у лиц с недостаточностью клеточного иммунитета (особенно у больных СПИДом); чаще всего после опоясывающего герпеса в участках, иннервированных нервами, выходящими с грудного сегмента спинного мозга, а также у лиц без кожных проявлений опоясывающего герпеса в анамнезе. Симптомы: парезы (при поражении двигательных проводящих путей) в том же сегменте, что и кожные изменения и/или потеря чувствительности (поражение чувствительных проводящих путей) ниже пораженного дерматома; появляются ≈12 дней после первых кожных изменений. Тяжелые формы: половинное поражение спинного мозга (синдром Броун-Секара) или полное поперечное поражение спинного мозга. Прогноз неопределенный.

6) воспаление сетчатки — у иммунокомпетентных лиц острый некроз сетчатки; у больных СПИДом: воспаление сетчатки, прогрессирующий периферийный некроз сетчатки или быстро прогрессирующий герпетический некроз сетчатки. Обычно после офтальмического опоясывающего герпеса (несколько недель или месяцев) или во время кожных изменений; по мере течения болезнь также может захватить второй глаз. В исследовании глазного дна: зернистые, желтоватые, ишемические изменения, распространяющиеся и сливающиеся; сетчатка может отслоиться. Быстрое прогрессирование, приводит к сливному некрозу и в 75–85 % случаев к слепоте.

7) паралич лицевого нерва.

3. Вненейрональное распространение, вирусемия, кожная генерализация — обычно в случаях тяжелой недостаточности клеточного иммунитета; в случае вовлечения внутренних органов высокий риск смерти.

У иммунокомпетентных лиц прогноз выздоровления благополучный, но часто в течение многих месяцев наблюдается постгерпетическая боль. У лиц с иммунодефицитом и в случае осложнений риск стойких последствий и смерти зависит от течения →Осложнения.

1) против ветряной оспы →разд. 18.10 — основной метод профилактики;

2) против опоясывающего герпеса — вакцина предназначена для людей в возрасте >60 лет (не зарегистрирована в России).

1. Изоляция (особенно от лиц из группы риска): больных с иммунодефицитом, а также иммунокомпетентных больных с генерализованной формой опоясывающего герпеса — в течение всего времени болезни; иммунокомпетентных больных с локальной формой опоясывающего герпеса — до момента окончания высыхания всех кожных изменений. Накрывание кожных изменений (напр. одеждой) — снижает риск инфицирования VZV контактировавших с больным лиц.

2. Обязанность сообщения в органы исполнительной власти региона в сфере здравоохранения и управления Роспотребнадзора по субъекту Федерации : нет.

, MD, Harvard Medical School

Last full review/revision November 2018 by Shinjita Das, MD

Этиология

Считается, что красный плоский лишай (КПЛ) обусловлен аутоиммунной реакцией, опосредованной Т-клетками и направленной на базальные эпителиальные кератиноциты у генетически предрасположенных людей. Прием лекарственных препаратов (в особенности, бета-блокаторов, НПВС, ингибиторов АПФ, сульфонилмочевины, золота, противомалярийных препаратов, пеницилламина и тиазидных диуретиков) может спровоцировать развитие ПЛ; лекарственный ПЛ (иногда называемый лихеноидной токсидермией) может быть неотличим от ПЛ, который не связан с приемом лекарственных препаратов, или может иметь более экзематозный характер высыпаний.

Сообщалось об ассоциации с гепатитом (вирусным гепатитом В, вакциной против гепатита В и в особенности с печеночной недостаточностью, вызванной вирусным гепатитом С) и с первичным билиарным циррозом.

Клинические проявления

Типичные высыпания характеризуются интенсивным зудом, представлены фиолетовыми (пурпурными) плоскими папулами и бляшками с полициклическими очертаниями. Вначале высыпания достигают в диаметре от 2 до 4 мм, имеют угловатые очертания и отчетливый блеск при смешанном свете. Сыпь обычно располагается симметрично, чаще на сгибательных поверхностях запястий, ног, туловище, головке полового члена, а также слизистых оболочках полости рта и гениталий, но также может быть распространенной. Кожа лица поражается редко. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Дети болеют редко.

В период обострения новые высыпания могут появляться в местах минимальной травмы кожи (феномен Кебнера), например при поверхностной царапине. Высыпания могут сливаться или со временем изменяться, становясь гиперпигментированными, атрофичными, гиперкератотическими (гипертрофический КПЛ) или везикулобуллезными. Несмотря на интенсивный зуд, экскориации и корки наблюдаются крайне редко. При поражении кожи волосистой части головы может развиваться очаговая рубцовая алопеция (плоский волосяной лишай, lichen planopilaris).

Слизистая оболочка полости рта поражается примерно в 50% случаев; высыпания на слизистой оболочке полости рта могут возникать без поражения кожи. Признаком красного плоского лишая на слизистых оболочках полости рта являются сетчатые, кружевидные линейные высыпания голубовато-белого цвета (сетка Уикхема), в особенности на слизистой оболочке щек. Также могут поражаться края языка и слизистая оболочка десен в участках, лишенных зубов. Может развиваться эрозивная форма КПЛ, при которой у больного возникают поверхностные, часто болезненные, рецидивирующие язвы на слизистой оболочке полости рта, которые при длительном течении изредка озлокачествляются. Характерно хроническое рецидивирующее течение.

Часто поражаются слизистые оболочки наружных половых органов и влагалища. До 50% женщин с поражениями слизистой оболочки полости рта имеют недиагностированный ПЛ вульвы. У мужчин часто наблюдается генитальное поражение, особенно в области головки полового члена.

Поражение ногтей встречается менее чем в 10% случаев. Клинические признаки варьируют по интенсивности обесцвечивания ногтевого ложа, продольных борозд и латерального утончения, а также полной потери ногтевой матрицы и ногтей, с рубцеванием проксимальной ногтевой складки на ногтевом ложе (образование птеригиума).

Диагностика

Хотя постановка диагноза плоского лишая предполагается по внешнему виду, подобные поражения могут возникнуть в результате любого из папулосквамозных повреждений, красной волчанки, вторичного сифилиса и множества других. ПЛ слизистой оболочки ротовой полости или влагалища может напоминать лейкоплакию, а поражение ротовой полости также следует отличать от кандидоза, карциномы, афтозной язвы, пемфигуса, пемфигоида слизистых оболочек (рубцового) и хронической мультиформной эритемы.

Обычно проводится биопсия.

При постановке диагноза красного плоского лишая следует провести лабораторные исследования функции печени, а также исследования для исключения вирусного гепатита В и С.

Прогноз

Во многих случаях высыпания регрессируют без лечения, предположительно из-за прекращения действия провоцирующего фактора. Рецидивы, возникающие через годы ремиссии, могут быть обусловлены повторным воздействием триггерных факторов или каким-либо изменением в механизме провокации заболевания. Иногда к регрессу высыпаний приводит лечение ранее не выявленной инфекции, например абсцесса зуба.

Вульвовагинальный красный плоский лишай может быть хроническим и рефрактерным к терапии, может снижать качество жизни и вызывать образование рубцов. Высыпания на слизистой оболочке полости рта могут сохраняться в течение всей жизни.

Лечение

Бессимптомный красный плоский лишай не требует лечения. Необходимо прекратить прием препаратов, которые, вероятно, инициировали ПЛ; иногда требуются недели или месяцы после прекращения приема препарата, чтобы поражения исчезли.

В нескольких контролируемых исследованиях оценивали различные методы лечения. Варианты терапии зависят от локализации и протяженности высыпаний. В большинстве случаев КПЛ на коже туловища можно лечить наружными средствами. Обычно при ограниченных высыпаниях препаратами первой линии являются глюкокортикостероиды. Высокоэффективные мази или кремы (например, клобетазол, флуоцинонид) можно использовать на более толстых поражениях на коже конечностей; менее сильные препараты (например, гидрокортизон, десонид) можно использовать на коже лица, паховой области и подмышечных ямок. Как всегда, курс лечения должен быть непродолжительным, чтобы уменьшить риск атрофии кожи, вследствие нанесения кортикостероидов. Эффективность может быть повышена при помощи окклюзионной повязки или ленты, пропитанной флюрандренолидом. Инъекции кортикостероидов в места поражения (раствор триамцинолона ацетонида, разведенный физиологическим раствором до 5-10 мг/мл) могут применяться каждые 4 недели при гиперкератотических бляшках, высыпаниях на волосистой части головы и поражениях, устойчивых к другим методам лечения.

При генерализованном КПЛ проведение наружной терапии нецелесообразно; используются препараты для приема внутрь и фототерапия. В тяжелых случаях можно использовать пероральные глюкокортикостероидные (например, преднизон в дозе 20 мг 1 раз/день в течение 2–6 недель с последующим постепенным снижением). Заболевание может рецидивировать при снижении дозы глюкокортикостероида; однако длительно использовать глюкокортикостероиды не следует.

Прием ретиноидов внутрь (например, ацитретина в дозе 30 мг 1 раз/день в течение 8 недель) можно назначать при резистентности к другим методам лечения. Положительный эффект может оказать гризеофульвин в дозе 250 мг 2 раза в день в течение 3–6 мес. При неэффективности кортикостероидов и ретиноидов можно использовать циклоспорин (от 1,25 до 2,5 мг/кг два раза в день). Фототерапия с применением псоралена с ультрафиолетом А (ПУВА) или узкополосная УФ-В-терапия (УПУФВ) являются альтернативой пероральным препаратам, в особенности при их неэффективности или наличии противопоказаний к их применению.

Также могут помочь дапсон, гидроксихлорохин, азатиоприн и наружный третиноин. Как и при любом заболевании, имеющем такое большое количество методов лечения, отдельные препараты не оказывают одинаковый эффект у всех больных.

Апремиласт (ингибитор фосфодиэстеразы 4), применяемый для лечения псориаза, находится на стадии изучения для применения у женщин с красным плоским лишаем влагалища.

Лечение КПЛ слизистой оболочки полости рта несколько отличается. При наличии эрозий и язв может уменьшить симптомы лидокаин в вязкой основе; поскольку воспаленная слизистая оболочка может абсорбировать большое количество препарата, доза не должна превышать 200 мг (например, 10 мл 2% раствора) или 4 мг/кг (у детей) 4 раза в день. Длительную ремиссию может обеспечить применение мази такролимуса 0,1% 2 раза в сутки, хотя применение этого препарата не было достаточно изучено.

Другие варианты лечения включают местные (на адгезивной основе), внутриочаговые и системные кортикостероиды.

Пероральный прием дапсона, гидроксихлорохина или циклоспорина может быть эффективным при эрозивном красном плоском лишае ротовой полости. Полоскания с циклоспорином также могут быть эффективными.

Основные положения

Плоский лишай (ПЛ) считается аутоиммунным заболеванием у пациентов с генетической предрасположенностью, но может быть вызван препаратами или связан с заболеваниями, такими как гепатит C.

Красный плоский лишай характеризуется рецидивирующим появлением зудящих папул с полигональными очертаниями, плоской поверхностью и фиолетовым оттенком, которые могут сливаться с образованием бляшек.

Могут возникать высыпания на слизистой оболочке полости рта или гениталий, протекающие хронически и обусловливающие болезненное состояние пациентов.

Диагноз КПЛ устанавливается на основании данных клинической картины и при необходимости путем биопсии.

Лечение ограниченного КПЛ проводится с применением наружных или инъекционных глюкокортикостероидов.

Лечение генерализованного КПЛ проводится пероральными препаратами или с применением фототерапии.