Лихорадки при системных заболеваниях соединительной ткани

Клинический синдром различной этиологии, основной симптом которого — лихорадка, которая не проходит самостоятельно и удерживается дольше, чем при обычном инфекционном заболевании, но причины её не удалось установить, несмотря на проведение общепринятой диагностической процедуры.

Классическую ЛНГ можно диагностировать при одновременном наличии 3 критериев:

1) сохраняющаяся или неоднократно рецидивирующая лихорадка >38,3 °C;

2) лихорадка длится >3 нед.;

3) не удалось определить причину или диагноз неясен, несмотря на проведение рутинной диагностики в течение ≈1 нед. (≥3 дней в больнице или ≥3 амбулаторных посещений).

ЛНГ , возникшую во время пребывания пациента в больнице (после 2 дней госпитализации), у больного с нейтропенией или у больного с прогрессирующей ВИЧ-инфекцией , можно диагностировать, если:

1) лихорадка >38,3 °C сохраняется или неоднократно рецидивирует;

2) не удалось определить причину либо диагноз неоднозначен, несмотря на проведение обычной диагностики в течение 3–5 дней в больнице.

1. Наиболее важные причины классической ЛНГ

1) инфекции (чем длительнее сохраняется ЛНГ, тем меньше вероятность) — чаще всего: легочный и внелегочный туберкулез; абсцессы (внутрибрюшные, поддиафрагмальные, паранефральные, органов малого таза), инфекционный эндокардит, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, брюшной тиф и паратифы, хронический простатит, системные грибковые инфекции; реже зоонозы (доминируют болезни путешественников, особенно тропические): лептоспироз, бруцеллёз, туляремия, орнитоз, риккетсиозы (пятнистая лихорадка, сыпной тиф), Ку лихорадка, анаплазмоз, эрлихиоз, бартонеллез, болезнь кошачьей царапины;

2) аутоиммунные заболевания — системные заболевания соединительной ткани, чаще всего болезнь Стилла у взрослых, узелковый полиартериит, СКВ; в пожилом возрасте чаще гигантоклеточный височный артериит, ревматическая полимиалгия, РА;

3) злокачественные новообразования — наиболее часто кроветворной и лимфатической системы (лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы, лейкозы и миелодиспластический синдром), светлоклеточный рак почки, аденомы и рак печени, рак поджелудочной железы, рак толстого кишечника, первичные злокачественные опухоли головного мозга;

4) медикаменты (обычно полифармакотерапия) — наиболее часто пенициллин, сульфаниламиды, ванкомицин, амфотерицин В, салицилаты, блеомицин, интерфероны, производные хинидина, клемастин, производные фенотиазина (прометазин, тиэтилперазин), барбитураты, фенитоин, метилдопа, галоперидол (злокачественный нейролептический синдром →разд. 23.18), трициклические антидепрессанты, литий. Чаще встречается у пожилых людей, как правило, в течение 1–2 нед. от начала применения ЛС (может возникнуть после довольно длительного периода приема препарата), проходит спонтанно после прекращения его приёма в течение 48–72 ч (или после более длительного времени у больных с заболеваниями печени или почечной недостаточностью). Лихорадку может сопровождать эритематозная, макулезная или макулопапулезная сыпь, а также увеличение количества эозинофилов в крови. Характер лихорадочной кривой не является существенным, зато часто присутствует относительная брадикардия.

5) другие — цирроз и алкогольный гепатит, рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии (без тяжелых клинических проявлений), неспецифические заболевание кишечника (особенно болезнь Крона).

2. Причины в зависимости от группы риска

1) ЛНГ у пациента в больнице (больничная ЛНГ) — чаще всего абсцесс (внутрибрюшной или в малом тазу), синусит (в результате продолжительного нахождения назотрахеальной трубки), катетер-ассоциированная инфекция крови (продолжительное нахождение катетера в крупных сосудах), инфекционный эндокардит (следствие инвазивной диагностики, катетеризации крупных сосудов или хирургического вмешательства), псевдомембранозный колит ( Clostridium difficile ); медикаменты; септический тромбофлебит, тромбоэмболия легочной артерии, панкреатит; забрюшинная гематома;

2) ЛНГ у больного с нейтропенией — первичная бактериемия, катетер-ассоциированные инфекции крови (продолжительное нахождение катетера в крупных сосудах), фунгемия ( Candida, Aspergillus ), кандидоз печени и селезенки, абсцесс в малом тазу (параректальный, ректально-крестцовый); медикаменты; опухолевые метастазы в ЦНС, метастазы в печень;

3) ЛНГ у ВИЧ-инфицированного — туберкулез, микобактериозы; медикаменты (например, ко-тримоксазол), тромбофлебит; реже пневмоцистоз, инфекции ЦМВ или ВПГ, токсоплазмоз, сальмонеллез, микозы; лимфома, саркома Капоши;

4) ЛНГ у человека, вернувшегося из тропических регионов — малярия (инкубационный период до 6 нед., но в случае Plasmodium vivax и P. ovale — даже несколько месяцев или лет) и другие тропические паразитарные инвазии (амебиаз, лейшманиоз, трипаносомоз, криптоспоридиоз, филяриоз, тропическая легочная эозинофилия, шистосомоз, парагонимоз), брюшной тиф (инкубационный период до 6 нед.), вирусные геморрагические лихорадки, наиболее часто денге (инкубационный период 3–8 дней).

3. Характеристика лихорадки (обычно, не имеет большого значения в дифференциальной диагностике):

1) септическая лихорадка, гектическая (в течение дня одно быстрое повышение температуры, часто до ≈40 °C, затем снижение, иногда даже до нормы; амплитуда суточных колебаний >2 °С) — абсцесс, милиарный туберкулез, лимфомы, лейкозы;

2) два пика лихорадки в сутки — напр., болезнь Стилла у взрослых, милиарный туберкулез, малярия (заражение двумя типами паразита), висцеральный лейшманиоз, гонококковый эндокардит правых отделов сердца;

3) перемежающаяся лихорадка (периодическая; рецидивирующие подъёмы лихорадки с регулярными или нерегулярными интервалами после относительно безлихорадочного периода; суточная амплитуда колебаний >2 °С) — в т. ч. при малярии (рецидивы регулярно каждые 2 или 3 дня с сопутствующими ознобами), лимфомы, лейкозы, циклическая нейтропения;

4) лихорадка непрерывная (суточная амплитуда волнообразная лихорадка (чередующиеся периоды — нескольких дней лихорадки и безлихорадочных дней) — в том числе лимфома Ходжкина (так называемая лихорадка Пеля-Эбштейна — чередование 5–10-дневных периодов лихорадки >38 °C и безлихорадочных периодов), бруцеллёз;

6) высокая лихорадка:

а) >39 °C — абсцесс, лимфомы и лейкозы, системный васкулит, ВИЧ-инфекция;

7) субхроническая лихорадка (≥6 мес.):

а) чаще всего идиопатическая (обычно проходит самостоятельно);

б) гранулематозный гепатит, болезнь Стилла у взрослых, саркоидоз, болезнь Крона;

в) реже — СКВ, искусственно вызываемая лихорадка (ложная);

8) рецидивирующие ЛНГ — инфекции, опухоли и системные заболевания отвечают за 20–30 % случаев, разные причины — 25 %, а ≈50 % случаев остаются необъясненными. Перед поиском редких причин следует исключить медикаментозную и искусственно вызванную лихорадку.

9) относительная брадикардия , сопровождающая лихорадку (частота сердечных сокращений слишком мала по отношению к температуре тела; повышение температуры тела на 1 °C вызывает увеличение ЧСС на 8–12/мин) — лимфомы, лейкозы, лекарственная лихорадка, лептоспироз, орнитоз, брюшной тиф или паратифы, малярия, повреждение ЦНС (новообразование, инфекция, травма), искусственно вызываемая лихорадка (ложная);

10) связанные с лихорадкой рецидивирующие клинически явные ознобы — бактериальная инфекция (абсцессы, бактериемия, септический тромбофлебит, бруцеллёз), новообразования (рак почки, лимфомы, лейкозы), малярия.

4. Основные дополнительные методы исследования, позволяющие идентифицировать лихорадку как ЛНГ:

1) лабораторные исследования — общий анализ крови с формулой клеток крови, СОЭ, прокальцитонин (позволяет отличить лихорадку инфекционного происхождения от неинфекционной, особенно у пациентов с нейтропенией), электролиты, билирубин, ферменты печени, мочевина, креатинин, мочевая кислота, общий анализ мочи, ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела, микробиологические исследования: посев крови (3-кратно без антибиотиков), посев мочи, микробиологическая диагностика туберкулеза и микобактериоза, серологические тесты (ВИЧ, ЦМВ, ВЭБ); другие — проводятся в зависимости от предполагаемой причины — прямое или микроскопическое исследование собранной ткани, исследование спинномозговой жидкости, посевы (иных материалов, чем кровь), обнаружение антигена, серологические тесты, молекулярные исследования;

2) визуализирующие исследования: УЗИ брюшной полости, РГ органов грудной клетки, ФДГ-ПЭТ КТ, МРТ брюшной полости и органов малого таза (при необходимости также исследование головы).

Соберите подробный анамнез и проводите повторные тщательные осмотры. Проконтролируйте надлежащим образом измерение температуры тела, и правильную интерпретацию результатов →см. ниже. Набор основных жалоб и объективных симптомов, сопутствующих ЛНГ (так называемые симптомы, указывающие на локализацию), а также результаты основных вспомогательных исследований — это основание для формулирования предварительного диагноза и указание для выбора последующей диагностической тактики. Если состояние пациента удовлетворительное, начальная диагностика может осуществляться в амбулаторных условиях.

Если нет непосредственной угрозы жизни и пациент находится в больнице, возможно применение выжидательной тактики, тщательного наблюдения и постепенного подтверждения или исключения при помощи целенаправленных дополнительных исследований наиболее вероятных причин в данной группе риска (напр., пребывание в тропиках, ЛНГ у пациента в больнице, у больного с нейтропенией или ВИЧ-инфицированного, в возрасте старше 50 лет). Сначала проведите неинвазивные диагностические исследования, а затем, если это необходимо, инвазивные исследования. Если состояние больного тяжелое → необходимо исключать возможные причины одновременно. У пациента с лихорадкой, который находился в эндемичных по малярии районах, необходимо как можно скорее исключить это заболевание (информация о профилактическом приёме ЛС во время пребывания в эндемичных районах не исключает заболевание!).

В обоснованных случаях некоторые авторы предлагают использовать эмпирическую терапию при подозрении на конкретные, но однозначно неподтвержденные заболевания: чаще всего туберкулез (положительный туберкулиновый тест → антимикобактериальная терапия), инфекционный эндокардит (антибиотики, противогрибковые препараты), гигантоклеточный височный артериит или другие воспалительные заболевания соединительной ткани (после исключения инфекций →ГКC и НПВП). Исчезновение лихорадки и других признаков под влиянием терапии подтверждает первоначальный диагноз. В случае временного улучшения следует повысить онкологическую настороженность, особенно в случае, если лихорадка или субфебрильное состояние сопровождается другими системными симптомами или увеличением лимфатических узлов.

1. Ошибки при измерении температуры тела: для соблюдения критериев повышения температуры тела >38,3 °С, необходимо определить — как, чем и при каких обстоятельствах пациент проводил измерения: тип термометра (ртутный, электронный, жидкокристаллический, инфракрасный), место измерения (во рту, на лбу, под мышкой, в ухе, в прямой кишке), время суток, с какой частотой проводились измерения, а также условия и методы измерений. Следует попросить показать, как пациент измеряет температуру и как подготавливает термометр. Наименее точное измерение — под мышкой (температура ниже базовой на ≈0,8 °С) и в ухе (колебания зависят, среди прочего, от наличия ушной серы). В ротовой полости температура ниже на ≈0,5 °C, в то же время в прямой кишке на ≈0,5 °С выше базового уровня. Жевание резинки непосредственно перед измерением повышает температуру в ротовой полости и в ухе; подобный эффект на измерение в ротовой полости также оказывает курение табака. В идеале, измерения следует проводить несколько раз в день в течение нескольких дней диагностики в больнице и одновременно измерять частоту пульса, что поможет устранить ошибки и отслеживать кривую лихорадки и частоты пульса. Следует помнить, температура тела колеблется в зависимости от времени суток, времени года, фазы менструального цикла, а также зависит от приема пищи.

2. Искусственно вызываемая лихорадка: как правило, сохраняется в течение длительного времени, появляется обычно утром, её сопровождают непостоянные и разнообразные признаки, течение болезни необычное, в анамнезе — многочисленные госпитализации. Длительная лихорадка этого типа, как правило, не сопровождается снижением массы тела, общее состояние больных хорошее. Жаропонижающие препараты, обычно, неэффективны. Большинство пациентов испытывает психологические проблемы и психические расстройства или расстройства личности; часто встречаются соматические заболевания. В больнице пациенты часто не дают согласия на контролируемые измерения температуры тела и некоторые диагностические тесты. При измерении ртутным термометром у пациентов, как правило, очень высокая температура, без какого-либо суточного колебания. Кожа холодная, имеется относительная брадикардия. В амбулаторной практике или в больнице после измерения температуры тела следует попросить больного помочиться и сразу измерить температуру мочи (температура мочи всегда несколько выше температуры тела, измеренной в ротовой полости или под мышкой).

Симптоматическое лечение лихорадки

1 . Жаропонижающие препараты

1) Препарат первого ряда — парацетамол п/о или ректально 500–1000 мг, при необходимости, повторно каждые 6 ч (до 4 г/сут или 2,5 г/сут при применении в течение нескольких дней); если прием п/о или ректально невозможен → в/в 1000 мг каждые 6 ч (макс. до 4 г/сут). У пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (клиренс креатинина 2 г/сут может вызвать увеличение активности АЛТ. Передозировка → острая печеночная недостаточность (уже при дозе 8 г/сут; наибольший риск у лиц, голодающих и злоупотребляющих алкоголем). Тактика при отравлении →разд. 20.8.

2) альтернативные жаропонижающие препараты — НПВП :

а) ибупрофен п/о 200–400 мг, при необходимости повторно каждые 5–6 ч (макс. до 2 г/сут);

б) ацетилсалициловая кислота п/о 500 мг, при необходимости повторно каждые 5–6 ч (максимум 2,5 г/сут, противопоказания: язвенная болезнь, геморрагический диатез, аспириновая астма);

в) метамизол п/о 0,5–1 г, в случае необходимости повторять каждые 8 часов (макс. 3 г/сут, не более 7 дней; противопоказания: гиперчувствительность к метамизолу, другим производным пиразолона или других НПВП, изменения в морфологии крови, острая почечная или печеночная недостаточность, острая печеночная порфирия, аспириновая бронхиальная астма, врожденный дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, беременность, период лактации).

2. Физические методы охлаждения →разд. 23.18: применяют у больных с очень высокой температурой (>40 °C) в случае неэффективности жаропонижающих средств.

— Ваше отделение специализируется на лечении системных заболеваний соединительных тканей. Какое место эти болезни занимают среди других заболеваний ревматологического профиля?

— Все ревматологические заболевания можно условно разделить на две группы. К первой относятся хронические заболевания суставов и позвоночника — артриты, спондилоартриты, спондилиты. Самые распространенные представители этой группы — ревматоидный и псориатический артрит, подагра, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).

Хуже обстоят дела с заболеваниями второй группы, в основе которых лежат поражения аутоиммунного характера. Это системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), такие, например, как системная красная волчанка, синдром Шегрена, различные виды васкулитов, ревматическая полимиалгия. Эти заболевания поражают многие органы и системы человека. Системная патология сложна, она имеет свои особенности и свою специфику лечения. С такими заболеваниями амбулаторные, да и стационарные врачи сталкиваются реже, чем с острыми и хроническими артритами, а эффективность лечения такой болезни зависит не только от знаний, но и от практического опыта врача. Находить оптимальную тактику, вовремя корректировать курс лечения, а также диагностировать болезнь на ранних стадиях способен только врач с длительной обширной практикой ведения сложных пациентов с системными заболеваниями. Высока и мера ответственности врача. В отличие от суставных заболеваний, которые, как правило, дают о себе знать уже в зрелом возрасте и протекают в хронической форме, системные заболевания часто поражают молодых людей и проходят в активной форме.

— Какова распространенность таких поражений?

— Распространенность системной красной волчанки (СКВ) или синдрома Шегрена, по общемировой статистике, примерно 250 случаев на 100 тыс. населения; ревматической полимиалгии — 135 случаев на 100 тыс. населения. Васкулитами, антифосфолипидным синдромом страдают около 5 человек из 100 тысяч.

Получение статистических данных по России дело ближайшего будущего, и первый важный шаг мы уже сделали. В Москве на базе ГКБ № 52 создан и ведется регистр пациентов с системной красной волчанкой. Поскольку мы же в основном наблюдаем и пациентов с другими системными заболеваниями, ведение их регистров, думаю, тоже ляжет на наши плечи.

— В чем основные трудности лечения системных заболеваний?

— Системные заболевания требуют сложной патогенетической терапии, в которую входят гормоны и цитостатические препараты, которые требуют тщательного подбора. Поскольку наши пациенты в основном молодые люди, при выборе терапии мы должны учитывать множество дополнительных факторов, в первую очередь желание иметь детей. Например, некоторые из препаратов, эффективно помогающих таким больным, могут вызывать химическую стерильность. И хотя доля пациенток, у которых возникла такая реакция на терапию, может быть очень мала, мы должны учитывать такой риск.

Важно и тщательное наблюдение пациента, позволяющее вовремя провести коррекцию терапии. В 2013 году мы проанализировали данные наших пациентов и увидели, что амбулаторное звено возвращает нам их раз в год примерно в том же состоянии, которое было при выписке из стационара. То есть адекватная коррекция лечения на амбулаторном уровне фактически не была обеспечена, пока мы не организовали свои кабинеты, в которых стали наблюдаться наши пациенты.

Кроме того, пациенты с поражениями нескольких органов нуждаются в помощи разных врачей-специалистов, причем не отдельных, а работающих в одной команде. В нашей больнице практикуется междисциплинарный подход, в случае необходимости к ведению пациента подключаются нефрологи, гематологи, аллергологи, эндокринологи.

Но самая большая проблема эффективного лечения связана с поздней диагностикой системных заболеваний. Если опираться на данные мировой статистики, пациентов с системными заболеваниями в Москве должно быть около 30 тыс. человек. Но сейчас у нас есть данные только о 5 тысячах пациентов — это те, кто наблюдается в стационарах столицы.

Как можно более ранняя диагностика аутоиммунного заболевания и своевременное начало лечения делают прогноз для пациента намного позитивнее, позволяют избежать потери трудоспособности и обеспечить приемлемое качество жизни. Даже при самом тяжелом течении болезни мы можем сохранить многие функции. Человеку, возможно, придется принимать несколько препаратов в день, но ощущать он будет себя практически здоровым и полноценным человеком.

Мы подсчитали экономический эффект от своевременной диагностики и компетентного подхода к ведению пациентов с СЗСТ. Например, стоимость лечения пациента с системной красной волчанкой, которому был вовремя поставлен диагноз, проведено обследование и назначена терапия, составляет около 130 тыс. рублей в год. Если заболевание запущено, наступает терминальная стадия почечной недостаточности. Такой пациент нуждается в программном гемодиализе, который обойдется государству уже более чем в 3 млн рублей в год.

Во многих случаях диагностика СЗСТ требует расширенного обследования, сложных лабораторных анализов, оценки степени поражения различных органов. Это требует госпитализации. Поэтому очень важно, чтобы пациент был направлен к нам врачом общей практики или специалистом-ревматологом. У нас хорошие лаборатории, которые позволяют сделать все необходимые исследования и получить морфологические заключения.

— По факту при ГКБ № 52 работает Центр лечения системных заболеваний соединительной ткани, в котором возможно как стационарное, так и амбулаторное лечение пациентов?

Сейчас у нас 4 кабинета, которые позволяют принять всех пациентов с системными заболеваниями из Северо-Западного округа Москвы и наблюдать пациентов из других округов столицы и ближайшего Подмосковья.

Обсуждается вопрос транслирования нашего опыта объединения стационарной и амбулаторной помощи на все ревматологические центры Москвы, чтобы каждый человек с таким диагнозом не только имел возможность госпитализации, но и находился под постоянным амбулаторным наблюдением своего врача. Каждый окружной ревматологический центр будет обслуживать один-два округа столицы. Пациенты же с системными заболеваниями соединительной ткани будут лечиться и наблюдаться у нас.

О нашем центре в столичных медицинских учреждениях знают, пациент может быть направлен к нам для консультации как врачом общей практики, так и врачом-ревматологом, как из поликлиники, так и из городского ревматологического центра. Записаться к нам можно, позвонив в консультативно-диагностическое отделение по телефону +7 (499) 190-43-05 с 8:30 до 17:00 в будние дни. Если необходимо, мы госпитализируем пациента, в том числе для первичной диагностики. После обследования назначается терапия.

— Как проходит лечение системного заболевания после выписки из стационара? Как должно проводиться амбулаторное наблюдение пациента, которому назначена терапия?

— Подавляющее большинство пациентов, которые приходят к нам, достигают ремиссии в срок от полугода до года. У них меньше индекс органных поражений, они находятся на правильной терапии, мы можем вовремя уменьшить дозу сильнодействующих препаратов с кумулятивным эффектом (в основном это кортикостероиды). Таким образом достигается клинический успех.

До достижения ремиссии человек находится на амбулаторном наблюдении в нашем центре. Режим наблюдения зависит от течения заболевания. Если оно в активной фазе, врач встречается с пациентом раз в месяц. Для большинства наших больных необходимо посещение ревматолога раз в полгода. Если достигнута безмедикаментозная ремиссия, можно показываться не чаще одного раза в год.

— Возможно ли полное излечение?

— Да, и мы снимаем таких пациентов с наблюдения. Но пока, к сожалению, это встречается нечасто. Зато случаев, когда человек переходит на амбулаторное наблюдение и уже не нуждается в госпитализации, в нашей практике большинство.

— По каким признакам врач общей практики поймет, что пациента надо направить к вам?

— Системные заболевания, как следует из их названия, вызывают мультиорганные поражения, что сопровождается лихорадкой, потерей массы тела, другими проявлениями, которые нельзя объяснить обычным инфекционным заболеванием. С сердцем, легкими, суставами, другими органами что-то происходит, а причина неясна. Достаточно часто больной проходит всех специалистов по кругу, и уже в конце его попадает к специалисту, у которого достаточно знаний, чтобы предположить аутоиммунное заболевание.

В целом неясная симптоматика, боли в различных органах и фебрильная температура тела указывают на возможность СЗСТ. Анализы и инструментальные тесты помогут исключить психосоматику, которая дает похожие проявления. Пациента, у которого все анализы в норме, скорее всего, нужно направить к психоневрологу. Инструментальные тесты при СЗСТ также в большинстве случаев покажут изменения в тех или иных органах.

Разработка четких и максимально эффективных алгоритмов маршрутизации пациентов с подозрением на СЗСТ для врачей общей практики — дело ближайшего будущего.

— Вы говорили про образовательные программы для врачей на базе Центра системных заболеваний.

— Образовательная деятельность очень важна, при этом она должна быть направлена не только на врачей, но и на пациентов. Планируем три основных блока. Первый: подготовка врачей общей практики. Второй: подготовка врачей ревматологов, поскольку при лечении системных заболеваний есть ряд важных правил, которые должны обязательно соблюдаться, ряд показателей, которые должны отслеживаться на постоянной основе.

Третий этап : образование для пациентов. Свою болезнь такой пациент должен знать не хуже врача, понимать нюансы, связанные с этим, знать, что надо предпринять в экстренной ситуации. Для прошедших лечение у нас проводим школы пациентов с СЗСТ. Это оказалось востребованным пациентами и улучшило результаты лечения.

— Какое значение имеет регистр пациентов с СКВ, как он используется?

— В Регистр заносятся сведения о всех пациентах с системной красной волчанкой, наблюдающихся в лечебных учреждениях Москвы. Как я уже говорила, пока их число в шесть раз меньше, чем должно было быть исходя из статистических расчетов.

Это не просто список пациентов, но систематизированная база данных с историями болезни. Данные регистра позволяют анализировать результаты терапии, динамику заболевания, сопоставлять данные и вести научные исследования.

Регистры пациентов нужны всем. Для структур здравоохранения это возможность планировать бюджет на основе данных о количестве людей, нуждающихся в дорогостоящих препаратах. это прекрасная база для научных исследований. На основе нашего регистра уже защищено несколько диссертаций, будут еще.

Но самое главное: регистр позволяет нам лучше лечить наших пациентов. Мы можем работать в соответствии с принципами доказательной медицины, принимая более взвешенные решения по назначению и коррекции терапии, более точно прогнозировать риски возникновения осложнений, что очень важно при использовании сильнодействующей (например, цитостатической и глюкокортикоидной) терапии. Регистр обеспечивает бесперебойную связь с пациентами, позволяет контролировать циклы лечения, если надо — напоминать о необходимости сдать анализы, пройти осмотр. Заботясь таким образом о пациенте, мы получает от него отличную отдачу: более ответственное отношение к лечению и доверие к врачу.

О профессии ревматолога

По определению ревматолог занимается всеми болезнями опорно-двигательного аппарата, которые не требуют хирургического вмешательства. Круг болезней, с которыми мы работаем, — это заболевания околосуставных мягких тканей, острые и хронические артриты, системные васкулиты, системные заболевания соединительной ткани, заболевания костей. Еще одна задача ревматолога — поиск причины непонятной системной болезни, например, лихорадки неясного генеза. Обычно этим тоже занимаемся мы.

Спектр болезней, которые мы лечим, очень широк — порядка 700 заболеваний. Среди них есть редкие и очень редкие. Поэтому часто, когда другие врачи не понимают, чем болен пациент, они направляют его к нам. Сложность связана с разнообразием болезней и, соответственно, с разнообразием подходов к лечению. К примеру, что общего между системной красной волчанкой и остеопорозом? Почти ничего. Но тем не менее ревматолог лечит и то и другое. Профессия наша сложная, но интересная. Наш успех в первую очередь зависит от головы и рук. И от лабораторной и инструментальной базы. У нас в ЕМС есть и то и другое.

О специфике заболеваний

Системные воспалительные болезни условно делятся на аутовоспалительные и аутоиммунные. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система целенаправленно атакует собственные системы организма. При аутовоспалительных заболеваниях возникает воспаление, которое не может само остановиться. Воспаление — как огонь, это самоподдерживающийся процесс. У нашего организма есть специфические механизмы для его автоматического тушения. Если эти механизмы нарушены, то воспалительный процесс может принимать системный характер, при котором он может саморазгораться, но не тушиться. В таком случае возникает группа болезней, которые называются аутовоспалительными. Эти болезни весьма разнообразные, большинство из них проявляются в детском возрасте. Они поддаются лечению, но не всегда это просто.

О распространенных болезнях

Чаще всего ревматологу приходится заниматься остеоартрозами и остеопорозами. По своей распространенности они могут сравниться с гипертонической болезнью. Остеоартроз — это маловоспалительная хроническая болезнь суставов. Она появляется по ряду причин: это и микроорганизмы, которые проникают в суставы, и анатомические повреждения суставов, и любой перенесенный тяжелый воспалительный процесс в суставе. Все неблагоприятные процессы в суставе ведут к остеоартрозу. С остеопорозом обычно не обращаются к врачу. Как и с гипертонической болезнью — врачам самим приходится находить ее. Гипертонию лечат не потому, что она мучает людей, а чтобы избежать тяжелых осложнений. С остеопорозом такая же ситуация. Эту болезнь необходимо активно выявлять и лечить для того, чтобы предотвратить переломы.

О специфике лечения

К сожалению, многие ревматологические заболевания лечатся пожизненно. Но мы значительно продвинулись в их лечении. Скажем, лет 15 назад при самом тяжелом виде артрита, ревматоидном, мы ставили своей целью замедлить наступление инвалидизации. Это заболевание приводит к быстрому разрушению суставов. Сейчас наша цель — увеличить количество ремиссий, по возможности безмедикаментозных. То есть у таких пациентов остается риск рецидива заболевания, но мы полностью снимаем симптомы артрита, и человек живет без лекарств. Залог успеха в лечении — ранняя диагностика и, соответственно, ранняя терапия. Но самая важная часть лечения ревматоидного артрита — это стратегия. Быстро наращиваемая терапия под жестким врачебным контролем позволяет нам все чаще и чаще добиваться ремиссии. Например, такое заболевание, как системная красная волчанка, лет 10–15 назад резко сокращало человеку продолжительность жизни. Сейчас же ситуация существенно улучшилась. Мы добились возможности многолетней, почти пожизненной ремиссии этой болезни.

О работе с другими специалистами

Мы тесно взаимодействуем с неврологами, ортопедами, гастроэнтерологами, дерматологами, гематологами, онкологами. Например, системные воспалительные заболевания часто возникают как реакция на опухоль. У нас были случаи, когда пациенты приходили к нам с системными воспалительными заболеваниями, и мы параллельно выявляли у них онкозаболевание. Особенно часто это случается с гематологическими патологиями: лимфомами, миелопролиферативными заболеваниями. Это наиболее сложные пациенты, потому что у них, как правило, нетипичная картина системного воспалительного заболевания. В таких случаях мы совместно с онкологами вырабатываем тактику лечения опухоли и связанных с ней системных воспалительных заболеваний.

Однажды к нам обратилась пациентка с лихорадкой и болью в суставах. Это так называемая лихорадка неясного генеза. Мы сделали компьютерную томографию грудной клетки и брюшной полости. Нашли подозрительный лимфоузел возле бронхов. Затем сделали бронхоскопию с биопсией этого лимфоузла и подтвердили лимфому. Поскольку это заболевание выявили на ранней стадии, мы быстро достигли ремиссии.

О сложных заболеваниях

Одна из самых сложных клинических ситуаций — лихорадка неясного генеза. Самая частая причина такого заболевания — инфекции, злокачественные опухоли и системно-воспалительные заболевания. Обычно, если у пациента с лихорадкой нет очевидной инфекции или подозрения на опухоль, то его направляют к нам. Еще одна сложная группа заболеваний — васкулиты (воспаление сосудов). Их бывает сложно диагностировать, особенно некоторые их виды. У человека может при этом ничего не болеть, заболевание проявляется лихорадкой и слабостью, больше ничем. Непростыми бывают проблемы, связанные с инфицированием протезов. Это не такая редкая болезнь, но выявить ее сложно. Дело в том, что протез создает помехи при МРТ или компьютерной томографии, что сильно усложняет постановку диагноза.

О сложных случаях

К нам поступила женщина с подозрением на инсульт. МРТ подтвердила диагноз, но невролог обратил внимание на изменения в лабораторных анализах и повышенную температуру у пациентки. Все это наводило на мысль, что инсульт произошел не сам по себе. Мы предположили, что это гигантоклеточный артериит — воспалительное заболевание артерий. Эта болезнь встречается преимущественно у пожилых людей. Наша пациентка была старше 80 лет. Мы сделали ей биопсию височной артерии, после которой диагноз подтвердился. При таком заболевании риск инсульта в 7–10 раз выше среднестатистического. Гигантоклеточный артериит — непростая болезнь, которая тяжело поддается лечению, но нам удалось достигнуть безмедикаментозной ремиссии. Пациентка в свои почти 90 лет продолжает вести активный образ жизни. Из сложных случаев могу также вспомнить пациента, у которого был нарушен отток мочи из обеих почек и не проходила лихорадка. Урологи стентировали мочеточники и при обследовании выявили рак мочевого пузыря, провели лечение. Несмотря на то, что отток из почек нормализовался, функция почек продолжала ухудшаться. После очередной компьютерной томографии обнаружилось образование вокруг аорты. Пациента направили к нам. Мы диагностировали IgG4-ассоциированное заболевание. Оперативно назначили лечение, после которого у пациента нормализовалась температура, стабилизировалась работа почек и восстановилась проходимость мочеточника. Но когда мы снизили дозу препарата, появились непонятные изменения в легких. Мы сделали биопсию — оказалось, что в легких было проявление того же заболевания, что при этой болезни случается весьма редко. В судьбе этого пациента участвовали ведущие пульмонологи России, потому что история с легкими была непростая. За два года мы ввели пациента в ремиссию. Что интересно, при IgG4-ассоциированном заболевании существует малоизученная связь с онкологией. Причем часто с перенесенной в прошлом. Видимо, есть какие-то общие иммунные дефекты. При этом заболевании удаление опухоли не влияет на течение болезни.

Об опасности системных болезней

Есть огромный блок болезней — первичные системные васкулиты, при которых источник воспаления связан с сосудами. Самая опасная группа — АНЦА-ассоциированные васкулиты. Это смертельные заболевания. Если их не лечить, они убивают человека быстрее практически любой опухоли. Средняя продолжительность жизни — 5–7 месяцев. Если вовремя обратиться к специалисту, интенсивная медикаментозная терапия спасает человеку жизнь. Все системные аутоиммунные заболевания опасны. Как и аутовоспалительные. Даже те болезни, которые не смертельны сами по себе, могут создавать серьезные проблемы. К примеру, для жизни опасен не сам ревматоидный артрит, а его осложнения. Еще 10 лет назад пациенты с этим заболеванием жили на 10 лет меньше. Умирали они от сердечно-сосудистых осложнений или инфекций, которые случаются намного чаще, чем у людей, не страдающих этим заболеванием. Та же системная красная волчанка в среднем укорачивала жизнь на 20 лет. При некоторых системных васкулитах еще недавно пациенты жили несколько месяцев. Все нелеченые системные воспалительные заболевания в той или иной степени сокращают человеку жизнь. Поэтому так важно вовремя обратиться к врачу.