Как умирают люди от красной волчанки

Автореферат диссертации по медицине на тему Анализ структуры летальных исходов при системной красной волчанке

Российская Академия Медицинских Наук Институт ревматологии

На правах рукописи

ЛУЧИХИНА Елена Львовна

УДК 610 5-002 525 2-07

АНАЛИЗ СТРУКТУРЫ ЛЕТАЛЬНЫХ ИСХОДОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Институте ревматологии Российской Академии медицинских наук (директор - академик РАМН, профессор В.А.НАСОНОВА)

Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор М.М.ИВАНОВА

доктор медицинских наук, профессор Н.А.ШОСТАК кандидат медицинских наук О.М.ФОЛОМЕЕВА

Ведущая организация: Московская Медицинская Академия им. И.М.Сеченова

заседании Специализированного Совета Д 001.18.01 при Институте ревматологии РАМН (115522, Москва, Каширское шоссе, д.34а)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института ревматологии РАМН.

Ученый секретарь Специализированного Совета

кандидат медицинских наук И С.ДЫДЫКИНА

Несмотря на успехи в диагностике и терапии системной красной волчанки (СКВ), это заболевание остается опасным для жизни больных Частота смертельных исходов при СКВ приблизительно в 3 раза выше, чем в общей популяции (Иванова М.М, 1994) Вопрос об исходах, в гом числе о причинах смерти у больных СКВ, анализировался за последние 40 лет во многих зарубежных исследованиях. Разработка этой проблемы дает чрезвычайно ценную информацию о прогностически значимых факторах и эффективности различных схем терапии.

Структура летального исхода существенно различается в зависимости от времени и места проведения исследований, а также ряда других факторов, таких как общий уровень жизни, качество медицинского обслуживания, популяция больных. Разные авторы получили поэтому преобладание той или иной причины смерти при СКВ

Проявления высокой активности болезни остаются одной из важнейших причин смерти при СКВ, несмотря на успехи в разработке методов терапии. По данным Helve Т. (1985) проявления активности болезни были причиной смерти 52% от общего числа умерших (в том числе 27% - люпус-нефрит и 7% - люпус-ЦНС), в исследовании Wallace et al. (1981) превалирующей причиной смерти (32%) была также активность болезни.

Многие авторы отмечают, что, независимо от клинических и демографических характеристик больных СКВ, лидирующей причиной смерти являлась инфекция (Nived и Sturfelt, 1996). Поданным Ивановой М М. (1969), вследствие инфекции умерло 25% больных, в исследовании Rubin (1985) инфекции явились непосредственной причиной смерти в 27,4% случаев, по данным Abu-Shakra et al. (1995) от инфекции погибло 32% больных СКВ.

Третьей наиболее часто упоминаемой причиной смерти является смерть вследствие сосудистых катастроф вне активности болезни: нарушение мозгового кровообращения, острый инфаркт миокарда, тромбоз системы легочной артерии и т.д. Патогенез сосудистых катастроф связывается в первую очередь с васкулитом и наличием

антифосфолипидных антител, а также с быстрым развитием атеросклероза, который является следствием как иммунопатологических механизмов, обусловленных основным заболеванием, так и нарушений обмена веществ на фоне длительной терапии кортикостероидами. По данным Rubin (1985) сосудистые катастрофы, в основном инфаркт миокарда, явились причиной 20% смертельных случаев при СКВ. С другой стороны, в исследовании Rosneret al. (1982) смерть от инфаркта миокарда последовала лишь в 3% случаев.

В нашей стране специальные исследования, посвященные причинам смерти и продолжительности жизни больных СКВ, не проводились, что обусловливает высокую практическую значимость проведения такой работы на уникальном клиническом материале Института ревматологии - одного из крупнейших в мире центров по изучению СКВ. Кроме того, данное исследование позволяет проследить изменение причин смерти при СКВ на протяжении четырех десятилетий, что также имеет большое теоретические и практическое значение. В свете вышесказанного анализ неблагоприятных исходов при СКВ является весьма актуальной задачей на современном этапе.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Изучение причин смерти при СКВ, определение динамики структуры летальных исходов за 40-летний период, анализ факторов, влияющих на продолжительность жизни и причины смерти при данном заболевании.

ЗАДАЧАМИ настоящего исследования, в соответствии с вышесказанным, явились:

1. Выявить группу больных СКВ, из числа наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших с 1958 по 1997 гг. (40-летнее наблюдение), причины и время смерти которых известны.

2. Определить причины смерти больных и изменение их характера за 40 лет по декадам.

3. Определить взаимосвязь причин смерти больных СКВ с характером клинической картины и длительностью заболевания.

4. Выявить взаимосвязь демографических, клинических и иммунологических факторов с продолжительностью жизни и причинами смерти больных СКВ.

5. Оценить влияние терапии на продолжительность жизни и структуру летального исхода при СКВ.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ:

Впервые проведен анализ причин смерти при СКВ у большой группы пациентов, проанализированы изменения структуры летального исхода на протяжении четырех десятилетий. Обосновано подразделение летального исхода при СКВ на раннюю и позднюю смерть, которое ассоциировано с причинами смерти и может быть использовано при оценке результатов терапии. Выявлена высокая прогностическая ценность определения активности СКВ по шкале 31ЕЭА1. Произведен анализ влияния демографических, клинических, иммунологических факторов, а также терапевтических методов на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ:

Определены средняя продолжительность жизни и структура летального исхода у больных СКВ. Выявлено, что наиболее частыми причинами смерти при этом заболевании в первые 5 лет болезни являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность (при сохранении достаточно высокой частоты смерти от инфекций). Показано, что высокая активность болезни и особенно развитие нефрита на ранней стадии заболевания являются основными факторами, определяющими продолжительность жизни больных СКВ. На основе ретроспективного анализа продолжительности жизни больных люпус-нефритом подтверждено положительное влияние цитостатической терапии на выживаемость пациентов при отсутствии серьезных осложнений (в особенности онкологических) от проводимого лечения.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Структура летальных исходов существенно изменилась за период с 60-х по 90-е годы: при основной тенденции к снижению частоты смерти от проявлений активности болезни и повышению частоты смерти от ХПН и тромбозов крупных сосудов.

2. Основными причинами -мерти при СКВ являются: инфекции (сепсис, диссеминированный туберкулез, пневмонии), активный люпус-нефрит, ХПН как исход волчаночного нефрита, тромбозы магистральных сосудов (церебральных; легочных, коронарных).

3. Летальные исходы у больных СКВ целесообразно подразделять на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни) смерть.

4. Длительная терапия цитостатиками - циклофосфаном и азатиоприном - при продолжительности курса. не менее 6 месяцев (в сочетании с адекватными дозами ГКС) ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ.

ПУБЛИКАЦИИ И ДОКЛАДЫ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

По теме диссертации имеются 2 печатные работы (1 статья и тезисы), материалы исследования доложены на 2 Съезде ревматологов России (Тула, 1997), Всероссийской конференции по системным васкулитам (Москва, 1997), на заседании Ученого совета Института ревматологии РАМН (1998).

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: диссертация была апробирована на заседании Ученого Совета Института ревматологии РАМН в июне 1998 г.

СВЕДЕНИЯ О ВНЕДРЕНИИ В ПРАКТИКУ:

Результаты исследования внедрены в практику в клинике Института ревматологии РАМН и используются при обучении клинических ординаторов и аспирантов.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ:

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Клиническая характеристика больных.

В соответствии с целью исследования нами отобрана группа больных СКВ, наблюдавшихся в Институте ревматологии с 1958 по 1997 гг., причины и время смерти которых известны, что составило 228 человек, из них полная клинико-иммунологическая характеристика и данные по лечению на момент начала наблюдения были доступны у 185 больных, данные динамического наблюдения - у 107 больных. Диагноз СКВ верифицировался согласно критериям АРА 1982 года (не менее 4 критериев). Был проведен тщательный ретроспективный анализ всей имеющейся в наличии медицинской документации в соответствии со специально разработанной исследовательской картой, включающей 80 демографических, анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных параметров. Начало болезни определялось как момент появления симптоматики, которая достоверно могла быть связана с СКВ. Вариант течения СКВ определялся согласно классификации В.А.Насоновой (1972). Активность болезни оценивалась с помощью шкалы SLEDAI-1 (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, 1992). Дата и причина смерти определялись в соответствии с протоколами вскрытия (90 больных), хранящимися в патологоанатомическом отделении Институте ревматологии РАМН и первичной медицинской документацией.

Характеристика больных СКВ, включенных в исследование, представлена в таблице 1. Соотношение мужчин и женщин среди больных, включенных в исследование, было 1:11, что находится в

пределах, обычных для СКВ, среди пациентов преобладали служащие и учащиеся, в основном со средним образованием. Преобладали больные с подострым течением болезни.

Таблица 1. Клинико-демографическая характеристика больных.

Пол (п=228) мужчины женщины 19 (8,3%) 209 (91,7%)

Работа(п=177) рабочий сельхозработник служащий учащийся не работал 25(14,1%) 1 (0,6%) 86 (48,6%) 51 (28,8%) 14 (7,9%)

Образование (п=175) начальное среднее высшее 23 (13.1%) 115(65,7%) 35 (20%)

Возраст начала болезни годы 22,96+0,64 года

Длительность болезни к моменту установления диагноза СКВ месяцы 30,8+3,4 месяцев

Возраст к моменту установления диагноза СКВ годы 25,29+0,76 лет

Возраст к моменту обследования первое (л=185) последнее (п=107) 27,2+0,8 лет 32,9+1,2 лет

Длительность болезни к моменту обследования первое(п=185) последнее(п=107) 60,5+4,9 месяца 121,3+9,2 месяца

Длительность болезни мехаду первым и последним обследованиями месяцы (п=107) 59,7+5,3 месяца

Активность болезни по шкале ЭЬЕОАМ на момент поступления в стационар первое поступление (п=185) последнее поступление (п=107) 19,4+0,7 баллов 14,4+0,8 баллов

Течение болезни острое подострое хроническое 68 (29,8%) 113 (49,6%) 47 (20,6%)

Длительность болезни к моменту смерти месяцы 109,7+7,0 месяцев

Возраст к моменту смерти годы 32,1+0,9 года

Встречаемость диагностических признаков СКВ в исследуемой группе представлена в таблице 2. Можно видеть, что в основном она соответствовала литературным данным, однако несколько чаще встречались такие угрожающие жизни проявления, как поражение почек, серозиты и цитопении.

Таблица 2. Частота встречаемости диагностических критериев у

больных СКВ (п=185).

№ Диагностический признак Собственные данные Данные литературы (МаНС^а. 1992)

2 Дискоидная сыпь 6% 17%-29%

3 Фотодерматит 39% 33% - 43%

4 Язвы полости рта и носа 25% 7% - 45%

5 Артрит 80,5% 76% - 95%

6 Серозит 81% 17%-64%

7 Поражение почек 76% 33% - 66%

8 Поражение ЦНС 47% 25% - 66%

9 Гематологические нарушения 62% 7% - 58%

10 Иммунологические нарушения 85% 50% - 92%

11 Антинуклеарные антитела 89,5% 64% - 99%

Подавляющее большинство больных (89,5%) было позитивно по антинуклеарному фактору, практически с такой же частотой обнаруживались антитела к ДНК - в 85% случаев, у 78% больных обнаруживались 1-Е-клетки. Гипокомплементемия, т.е. уровень гемолитической активности комплемента ниже 35 ед/мл, отмечалась в 69% случаев. Криоглобулинемия наблюдалась у 65% больных. Ревматоидный фактор был пол" ¡тельным относительно редко - всего в 24% случаев, и, как правило, в низком титре. Гематологические нарушения в целом встречались реже иммунологических - 62%. Наиболее часто фиксировалась анемия (Нв 45 мм/ч (32% против 18% при СОЭ ниже 45 мм/ч, р 20 баллов 69,7 ± 7,2 (р-'0,001)

Наиболее достоверно ассоциировались с наступлением ранней смер1и раннее начало нефрита особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и признаками нарушения функции почек. Так, при нефротическом синдроме в начале наблюдения ранняя смерть наступила у 59%, а при повышении уровня креатинина - у 69% пациентов.

В связи с особой значимостью раннего вовлечения почек при СКВ нами проведен анализ кривых кумулятивных частот выживаемости больных, относящихся к 3-м подгруппам:

1) СКВ без поражения почек (п=63);

2) СКВ с нефритом без нефротического синдрома (п=68);

3) СКВ с нефритом и с ранним развитием нефротического синдрома (п=54).

Средняя продолжительность жизни после начала заболевания у больных без нефрита составила 176,7 ± 17,9 месяца, у больных с нефритом без нефротического синдрома 122,3 ±11,6 месяца, у больных с развитием нефротического синдрома в начале болезни 73,9 ± 8,8 месяца (при парном сравнении с использованием критерия различия достоверны между всеми тремя группами, р 20 баллов) больной в последующем получал курсы

интенсивной терапии (пульс-терапия метилпреднизолоном, экстракорпоральные методы лечения) и/или длительную цитостатическую терапию, ранняя смерть наблюдалась в 53% случаев, а поздняя - в 47% случаев. Если при изначально высокой активности СКВ больному по той или иной причине проводилась только стандартная терапия глюкокортикоидами, ранняя смерть наблюдалась в 80%, а поздняя - только в 20% случаев (р 0,05). Среди пациентов, умерших от злокачественных новообразований, получали цитостатическую терапию 20%, среди погибших от других причин - 34,5% (различия не достоверны, р>0,05). Таким образом, наши данные подтверждают результаты исследования комитета ЕШАР?, свидетельствующие об отсутствии увеличения частоты развития онкопатологии при использовании цитостатиков у больных ревматическими заболеваниями

1. Наличие СКВ существенно сокращает продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием. Среди наблюдавшихся в Институте ревматологии больных СКВ с летальным исходом средний возраст к моменту смерти составил 32,1 года.

2. Основными причинами смерти при СКВ являются: инфекции -29,9% (в том числе сепсис - 8,8%, диссеминированный туберкулез - 7%, пневмонии - 4,8%, другие инфекции - 3,9%), активный люпус-нефрит -

22,4%, ХПН как исход волчаночного нефрита - 15,8%, тромбозы магистральных сосудов (церебральных, легочных, коронарных) - 14%, такие проявления активности СКВ, как поражение ЦНС - 6,1%, поражение сердца, легких и серозных оболочек - 6,1%. Другие причины смерж в !ом числе злокачественные новообразования, встречаются редко - суммарно 4 8% случаев

3 Целесообразно подразделять смерть больных СКВ на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни). Для ранней смерти характерна гибель пациентов от активности заболевания, для поздней смерти - от ХПН и тромбозов.

4 За 40-летний период (с 1958 по 1997 гг.) структура причин смерти при СКВ существенно изменилась. В 50-60-е годы наблюдалось преобладание ранней смерти - 83% (от люпус-нефрита - 37% случаев, поражения ЦНС -18,5%, поражения сердца, легких и серозных оболочек - 9,3% случаев) против 31% в 90-е годы. Поздняя смерть имела место только в 17% случаев против 69% в 90-е годы (тромбозы магистральных сосудов - 25%, ХПН - 20% случаев).

5.Смерть от инфекций остается одной из основных причин летального исхода на протяжении всех 40 лет и составляет 26% - 32% от общего числа умерших больных.

6 Активность болезни является основным фактором, определяющим длительность заболевания и структуру смерти при СКВ. При активности болезни по шкале 51ЕОА1 более 20 баллов характерной является ранняя смерть от активности болезни или инфекций, при активности менее 20 баллов преобладает поздняя смерть от ХПН и тромбозов.

7.Наиболее неблагоприятным прогностическим фактором является раннее развитие волчаночного нефрита, особенно с нефротическим синдромом. Средняя продолжительность жизни с момента начала заболевания у больных люпус-нефритом с известным летальным исходом составила 73,9 месяца (6,2 года), в то время как у больных без нефрита -176,7 месяца (14,7 года).

8. Длительная терапия цитостатиками (циклофосфаном и азатиоприном) при продолжительности курса не менее 6 месяцев ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ с волчаночным нефритом - 44% против 74%. Терапия цитостатиками не вызывает увеличения частоты летальных исходов от инфекций и онкологических заболеваний.

1. Развитие волчаночного нефрита с нефротическим синдромом и повышением уровня креатинина крови на ранней стадии болезни являются плохими прогностическими признаками в отношении ранней (в первые 5 лет от начала заболевания) смерти пациента и требует незамедлительной интенсивной терапии кортикостероидами.

2. Наиболее частыми причинами смерти при СКВ в первые 5 лет болезни (ранняя смерть) являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках (поздняя смерть) - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность, что необходимо учитывать при определении прогноза больного и стратегии терапии.

3. Длительная (6 месяцев и более) комбинированная терапия адекватными дозами глюкокортикоидов и цитостатиками (циклофосфамидом, азатиоприном) способствует увеличению продолжительности жизни больных даже самыми тяжелыми формами СКВ с ранним развитием волчаночного нефрита.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

• 1 Анализ причин неблаюприятного исхода при СКВ данные 30 летнего наблюдения Ипституш ревматологии II Тезисы докладов 2-го Всероссийского съезда ревматологов. - Тула, 1997. - 111 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е.)

2. Структура летальных исходов при системной красной волчанке по данным Института ревматологии РАМН И Российская ревматология. -1998 - №3 - с.2-9 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е., Соловьев С.К.)

3 Характеристика летального исхода при системной красной волчанке. - Материалы Юбилейной конференции, посвященной 40-летию Института ревматологии РАМН. - Москва, 1998 (в печати).

Почему Селене Гомес потребовалась пересадка почки

Текст: Ксения Акиньшина

Чаще всего под этим термином подразумевается системная красная волчанка, но на самом деле волчанок несколько. Системная красная волчанка — самый распространённый тип, она бывает различной степени тяжести и может поражать многие части тела. При дискоидной волчанке возникает красная сыпь, которая не исчезает, а при подострой кожной после выхода на солнце на коже появляются язвы. Ещё бывает лекарственная волчанка, вызванная некоторыми препаратами и исчезающая после их отмены, и неонатальная, возникающая у новорождённых. Последняя, вероятно, связана с некоторыми антителами, которые ребёнок получает от матери.

Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание; оно возникает, когда иммунная система человека по ошибке начинает атаковать собственные клетки и ткани. Воспалительные процессы, вызванные волчанкой, могут охватывать практически все органы и системы организма: суставы, кожу, почки, клетки крови, головной мозг, сердце, лёгкие. Болезнь в десять раз чаще развивается у женщин, чем у мужчин, появляется обычно в молодом возрасте (15–45 лет) и более характерна для людей африканского, латиноамериканского, азиатского происхождения, чем для европеоидов. Точной причины волчанки наука не знает — вероятно, к её развитию приводит комбинация факторов. Доказана роль генетики, но и окружающая среда влияет: в развитых странах волчанка возникает чаще.

Как её диагностируют

Поиск диагноза может занять месяцы, а иногда и годы. Огромную роль играет хорошая связь между доктором и пациентом и внимательность к своему здоровью: очень важно рассказывать врачу обо всех симптомах и о том, после чего они появляются, как долго продолжаются и когда проходят. Американская коллегия ревматологов разработала чеклист из 11 признаков, и для постановки диагноза системной красной волчанки достаточно наличия четырёх из них. К сожалению, не существует лабораторного параметра, благодаря которому можно с уверенностью подтвердить или опровергнуть волчанку. Тем не менее анализы крови и мочи помогают врачу сориентироваться. Ещё может потребоваться рентгенограмма грудной клетки и эхокардиограмма (УЗИ сердца). Поскольку волчанка отражается на состоянии почек, для уточнения диагноза часто проводят биопсию почки — берут небольшой фрагмент ткани для изучения под микроскопом.

Почему она опасна

Опасность системной красной волчанки в том, что воспалительный процесс распространяется на многие ткани и органы, нарушая их работу. Одна из главных причин смерти при этом заболевании — почечная недостаточность, потому что волчанка серьёзно повреждает почки. Если затронут головной мозг и нервная система, может отмечаться головная боль, головокружения, изменения в поведении и настроении, нарушения зрения, а иногда ситуация осложняется судорогами или инсультом. Многие пациенты с волчанкой жалуются на потерю памяти и сложности при формулировке мыслей. Болезнь может влиять на клетки крови, и тогда появляется анемия и повышается риск кровотечений или, наоборот, тромбозов. Также волчанка не оставляет в стороне сосуды и вызывает васкулит — воспаление сосудистой стенки. При волчанке могут страдать и лёгкие, и сердце. Смертность среди людей с волчанкой выше, чем в популяции в целом.

Ещё одна проблема состоит в том, что у женщин с волчанкой повышен риск невынашивания беременности и таких осложнений, как преждевременные роды. Чтобы попытаться снизить риск, врачи рекомендуют планировать наступление беременности на период, когда болезнь не обострялась хотя бы полгода подряд. При системной красной волчанке часто возникает и депрессия, причём в её основе могут лежать разные механизмы. Она может быть проявлением аутоиммунного воспаления центральной нервной системы или реакции пациента на своё самочувствие и на социальные аспекты болезни, а также побочным эффектом лекарств. Поэтому, кроме врача-ревматолога, в наблюдении должны участвовать невролог и психиатр.

Как её лечат

Лечение системной красной волчанки подбирается индивидуально, ведь оно зависит от тех нарушений, которые уже произошли в организме. Терапия может сильно отличаться в периоды обострений и ремиссий. Главные задачи — предотвратить обострение и снять его, если оно уже развилось, а ещё уменьшить повреждение органов. Терапия обычно включает противовоспалительные средства, препараты для лечения малярии (они влияют на иммунную систему и могут снизить частоту обострений), кортикостероиды, иммуносупрессоры, биологические препараты, моноклональные антитела, опиоиды и другие препараты.

Как помочь себе или близким

Нужно оставаться активными, потому что физическая нагрузка помогает поддерживать суставы и мышцы в хорошей форме и предотвращает нарушения со стороны сосудов и сердца. Важно помнить, что пребывание на солнце может привести к появлению волчаночной сыпи или даже спровоцировать обострение. Футболки с длинным рукавом, санскрины и широкополые шляпы — лучшие помощники в солнечные дни (впрочем, это касается и всех остальных людей).

Бьёт по множеству мишеней

Вариантов течения у системной красной волчанки множество. Есть люди, у которых она дебютирует остро: возникает сильная боль в суставах, резко растёт температура, увеличиваются лимфоузлы, на переносице и щеках появляется красная сыпь в форме бабочки (кстати, сыпь может быть и на других частях тела, просто бабочку чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу такие пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры — и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.

Системная красная волчанка — заболевание аутоиммунное. Оно вызвано тем, что клетки иммунитета принимают ткани собственного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но одна из самых коварных. Так, другое широко распространённое аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит, поражает суставы, аутоиммунный тиреоидит бьёт по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.

У недуга женское лицо

Женщины болеют системной красной волчанкой в 9–11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные колебания.

Безусловно, столь тяжёлая болезнь в молодости воспринимается как удар. Под вопрос сразу ставятся и замужество, и рождение ребёнка, и возможность получить образование, а нередко и сама жизнь.

Вашей вины тут нет

Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Речь не только о злоупотреблении загаром (хотя злоупотреблять им никому не стоит), но и о проживании в солнечных регионах. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении был выше, чем в России. А в сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни больше, чем в Скандинавии.

Нужно лечиться

Диагностика системной красной волчанки — процесс, который может занять время (особенно при лёгком течении, когда симптомы не выражены). Но если врач-ревматолог подтверждает диагноз, приступать к лечению нужно немедленно. Кажется, это очевидно. Однако системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни.

Лечение заболевания обычно начинают с высоких доз глюкокортикостероидных гормонов, которые уменьшают воспаление и корректируют иммунный ответ. К сожалению, глюкокортикостероиды дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и сахара в крови, лёгкое присоединение инфекций. Очень много переживаний возникает из-за прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).

Тем не менее глюкокортикостероиды — это жизнеспасающие лекарства, без них не обойтись, поэтому с тем, что внешность поначалу изменится, придётся смириться. Потом, когда состояние стабилизируется, врач начнёт постепенно снижать дозу лекарств — до тех пор, пока не доведёт её до минимально возможной. Как правило, на маленьких дозах жир с шеи и лица постепенно уходит, большинство пациенток возвращаются к своему прежнему весу, снижается риск и других побочных эффектов.

Многие пациентки, принимая минимальные дозы препаратов, ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей. И конечно, женщины становятся мамами — планировать беременность можно через 6 месяцев после наступления ремиссии.

Знаменитая певица трагически ушла из жизни в 38 лет. Но болезнь, с которой она боролась, преследует многих людей. Фокус собрал подборку знаменитостей, которые борются с недугом

В субботу, 16 марта не стало 38-летней певицы и телеведущей Юлии Началовой. Известие о ее смерти поступило из московской больницы имени Боткина, куда знаменитость доставили 11 марта с осложнением подагры и системной красной волчанки. Трагический уход Юлии случился по причине заражения крови, в считанные дни вызвавшего отек легких и мозга.

Все началось с того, что певица, путешествуя по Риму, натерла мозоль на ноге, чему сначала не придала значения. А через несколько дней ее состояние резко ухудшилось: началась гангрена. По сообщениям, поступившим сразу после госпитализации, стало известно, что иммунитет Началовой был почти не активен. Врачи напряженно боролись за ее жизнь, но в итоге оказались бессильны.

Юлия Началова – не единственная знаменитость, которая страдала тяжелым аутоимунным заболеванием, стоившим ей жизни в молодом возрасте. Страшный диагноз, при котором собственные иммунные клетки начинают атаковать здоровые, поражая соединительные ткани и сосуды, поставлен нескольким мировым звездам. Медики утверждают, что волчанка имеет генетическую предрасположенность и носит хронический характер, при этом, женщины подвержены заболеванию намного чаще мужчин. Лечения от красной волчанки на сегодняшний день не существует. А одним из методов борьбы с болезнью является деактивация собственного иммунитета пациента, в результате чего, опасность умереть даже от простуды в разы повышается.

Леди Гага. От красной волчанки умерла близкая родственница

От красной волчанки умерла Джоан – любимая тетя оскароносной певицы, а несколько лет назад аналогичный диагноз поставили самой Леди Гаге. "Пока это не совсем волчанка. Врачи называют это пограничным состоянием: то есть, если я не буду следить за здоровьем, то болезнь начнет прогрессировать", - комментировала знаменитость свое внезапное исчезновение из поля зрения своих поклонников. С момента объявления диагноза, певица неоднократно отменяла концерты, ее преследует хроническая усталость, боль в мышцах, резкая смена температур и красная сыпь на лице. Во время обострения певица переживает сильнейшие боли, которые лишают ее возможности вести концертную и публичную деятельность.

Когда стало известно о болезни Гаги, фанаты буквально забросали любимую знаменитость постами сочувствия, и она не могла оставить без внимания такое участие поклонников: "Я была так ошеломлена участием, признаниями и личными историями о хронической боли, что подумала: "Черт возьми, может, мне стоит поделиться своим 5-летним опытом борьбы с этой проблемой". У каждого из нас свой случай и, конечно, первым делом нужно проконсультироваться с доктором. Тем не менее, я могу дать несколько советов. Когда в моем теле начинаются сильные спазмы, мне отлично помогает инфракрасная сауна. Я совмещаю этот способ с использованием серебристого "одеяла первой необходимости" — оно дешевое, многоразовое и, кроме того, помогает провести детокс организма, избавиться от лишних килограммов! Чтобы не перегреться и не вызвать воспаления, я после этого всегда принимаю очень холодную ванну или ванну со льдом (если вы можете это выдержать, оно того стоит), либо прикладываю замороженные продукты из холодильника к больным местам".

Селена Гомес. Самая молодая знаменитость с волчанкой

Около пяти лет назад этот диагноз был поставлен и одной из самых популярных юных певиц - Селене Гомес. 25-летняя поп-звезда с многомиллионной армией подписчиков в Instagram пережила химиотерапию и пересадку почки. У знаменитости повреждена кожа лица и прогрессирующее заболевание привело к тому, что у Селены оказались поражены почки и сердце. По свидетельствам врачей, у нее возник волчаночный нефрит, связанный с хроническим воспалением почек, поэтому девушке была назначена трансплантация.

В 2015 году певица призналась, что испытывала панические атаки и хроническую депрессию – признаки заболевания, отеки и боли в суставах. Диагноз стал страшным потрясением для знаменитости и ее семьи. Селене пришлось на пике популярности отменить гастроли и экстренно приступить к лечению.

Тони Брэкстон. Публично борется с тяжелым недугом

Пожалуй, самое известное лицо, которое давно и публично борется с этим тяжелым недугом. Звезда часто обсуждает эту проблему на своем шоу Braxton Family Values. Она часто вынуждена ложиться в больницу, что в свое время, сильно повлияло на популярность и работоспособность знаменитости.

С тех пор, как Тони узнала о своем диагнозе, она решила системно повышать информированность и помогать средствами тем, кто страдает от этого заболевания. Иногда, получая очередную награду, певица в речи упоминала о своей болезни: "Посмотрите, именно так выглядит волчанка".

Сил. Певец со шрамами на лице

Певец, известный своим прекрасным голосом и многочисленными шрамами, страдает от дискоидной красной волчанки – особой разновидности болезни, при которой возникают глубокие раны на коже и полностью выпадают волосы. Диагноз ему был поставлен еще в подростковом возрасте. В интервью одному из американских музыкальных изданий певец как-то признался, что долго не мог принять себя и свою внешность. Не мог смириться и пребывал в постоянной депрессии. Но позже полюбил себя со всеми недостатками.

Кори Бродус. Дочь известного рэппера Снуп Дога

Известно, что заболевание поражает преимущественно женщин от 20 до 40 лет, но бывают исключения. Дочь знаменитого рэппера Кори Бродус ощутила проявления болезни еще в раннем детстве. Семья девушки следит за здоровьем Кори и старается держать ее болезнь под контролем. Она с пяти лет принимает множество препаратов и даже делала спортивные успехи во время обучения в школе. При этом девушка избегает пребывания на солнце.

Майкл Джексон. Страдал заболеванием с 28 лет

В последнее время имя певца активно обсуждается в прессе в связи с совсем другими обстоятельствами, но свергнутый поп-король тоже страдал от этого заболевания. Диагноз был поставлен Джексону в возрасте 28 лет и его проявления отчетливо видны на многих фотографиях. На снимках с небольшим количеством грима у Майкла болезненно красное лицо – красная сыпь в виде бабочки. Врачи утверждали, что катализатором для активизации болезни стал несчастный случай. В 26 лет Майкл сильно обгорел во время съемок рекламы напитка Pepsi, после чего проблемы со здоровьем стали очевидными.