Как болят мышцы при волчанке

Системная красная волчанка — серьезный недуг, который поражает иммунную систему. Его очень сложно выявить.

Признаки системной красной волчанки порой не вызывают опасений, больной просто не обращает на них внимания. Но если вы обнаружили у себя хотя бы 4 признака, пора срочно бежать к врачу.

1. Грипп все не проходит. Больной на протяжении длительного периода страдает из-за горячки, боли в мышцах, сонливости, озноба. Это типичные признаки гриппа.

Но многие люди даже не догадываются, что системная красная волчанка выражается точно так же. Разница лишь в том, что от гриппа можно избавиться через дней 10. Симптомы волчанки держатся неделями и месяцами.

2. Беспричинная потеря веса. Хотели бы терять лишний вес прямо во сне? Это кажется сладкой мечтой. Увы, волчанка тоже способствует потере веса. Даже если он вовсе не лишний. Человек буквально высыхает на глазах. Волчанка становится причиной иммунного расстройства.

Клетки организма нападают сами на себя. Изменяется в худшую сторону работа щитовидной железы, баланс гормонов полностью выходит из-под контроля. Правда, некоторые люди могут набирать вес. Они накапливают лишнюю воду в организме.

3. На шее прощупываются небольшие бугорки. Лимфоузлы по своей форме похожи на небольшую фасоль. Они помогают организму справляться с инфекциями и отфильтровывать вредоносные вещества. Если в организме все в порядке, вы не можете их прощупать.

Но в случае с красной волчанкой они воспаляются, болят, их можно без проблем увидеть на шее. Чаше всего они прощупываются в области за ушами и под нижней челюстью. Позже они проявляются на животе, паху, в зоне подмышек и ключицы.

4. Вы моментально обгораете. Всего пару минут позагорали, и уже на коже возникли алые пятна. Порой кожный покров очень сильно облезает, болит, зудит и чешется. Полученные солнечные ожоги трудно лечатся. Они не сходят неделями.

Такая чувствительность к солнцу — один из самых явных признаков волчанки. Организм не с состоянии защитить кожный покров от даже мизерного количества ультрафиолетовых лучей.

5. Полное измождение. Это не просто усталость, которую мы ощущаем по возвращении с работы. Вы реально не в состоянии подняться с постели. Конечно, мы испытываем усталость по ряду причин: от депрессии до мононуклеоза.

Но сейчас речь идет о том состоянии, когда из вашего организма полностью забрали все силы. Кажется, недомогание овладело каждым участком вашего тела. На привычные дела вы тратите очень много как физических, так и ментальных усилий.

6. Постоянно появляются мозоли. Нет ничего странного в том, что на ваших ступнях появляются натоптыши. Неприятно, конечно, но ничего аномального в этом нет.

А вот мозоли в носу или на слизистой рта — вещь из ряда вон выходящая. Их там быть не должно, это противоестественно. Такой сигнал явно указывает на волчанку. Не путайте мозоли со стоматитом и другими инфекционными недугами.

7. Интенсивно выпадают волосы. Статистика показывает, что чаще всего волчанка поражает слабый пол в возрасте от 15 до 44 лет. А женщины очень скрупулезно ухаживают за своими волосами.

Поэтому слишком интенсивное выпадение волос должно настораживать. Если вы питаетесь правильно, регулярно ухаживаете за шевелюрой, проблем с выпадением волос быть не должно.

8. Руки замерзают даже в теплой комнате. Не все могут похвастаться перманентно теплыми ладошками. Холодные руки свидетельствуют о нарушении циркуляции крови.

Ваши руки часто немеют, пальцы синеют и становятся невыносимо холодными? Возможно, вы стали жертвой болезни Рейно ( это когда поражаются сосуды и артерии). А это заболевание является предвестником волчанки.

9. Тридцати еще нет, а артрит уже на пороге. Мы не удивляемся, когда пожилые люди жалуются на воспаленные и ноющие суставы. Но иногда на артрит жалуется и молодежь.

Привычные движения доставляют невыносимую боль, а активные игры становятся мечтой. Симптомом волчанки принято считать боль в голенях, которая усиливается под утро, а днем немного утихает.

10. Неприятные ощущения в грудной клетке. Красная волчанка может скрываться под маской сердечного приступа. Больной чувствует резкую боль в области сердца, его охватывает паника.

Но врач вас успокаивает и говорит, что никакого сердечного приступа не было. Дело в том, что во время волчанки воспаляется оболочка сердца ( так называемая сумка). Именно из-за этого мы испытываем неприятные болевые ощущения.

Анонсы рубрики

Всего за два месяца ранее неизвестный коронавирус SARS-CoV-2 распространился по всей планете, заразив свыше 100000 людей, и это число неуклонно растет.

Осень – пора дождей, низких температур и ветра. Как бы хотелось отсидеться осенью дома, попивая чай с малиновым вареньем и читая любимую книгу, но, к сожалению, если вы работаете или учитесь, это невозможно.

Благодаря солнечному свету в нашем организме вырабатывается витамин D, необходимый для здоровья, однако новое исследование солнечного света выявило еще одно его полезное воздействие.

Исследователи из университета Северной Каролины в Чапел Хилл, чтобы обойти защитные системы организма, использовали экзосомы — крошечные пузырьки белков и жира, вырабатываемые клетками.

Что происходит, если пациент нуждается в переливании крови, но в наличии нет крови необходимой группы и нет плазмы? Эту проблему ученые пытались решить многие годы, но од сих пор не нашли подходящее экономическое решение.

Ученые выявили белок, который может стать фокусным в развитии таргетированных терапий для облегчения серьезного воспаления, связанного с рассеянным склерозом, колитом и другими аутоиммунными расстройствами.

Новое исследование показало, что фактор некроза опухоли — регулирующий белок иммунитета, продвигающий воспаление — также помогает регулировать чувствительность к вкусу горечи.

С помощью новой методологии эпигенетического количественного анализа междисциплинарная команда исследователей во главе с Камило Фадулом не обнаружила корреляции между регулирующими Т-клетками и выживанием в микросреде опухоли или крови, даже с учетом хорошо известных прогностических факторов.

Новое исследование, проведенное учеными из университета Людвига Максимилианса, показало, что макрофаги способны эффективно заменять так называемые дендритные клетки в качестве инициаторов Т-клеткозависимых иммунных реакций.

Новое исследование идентифицировало ключевые молекулы, которые стимулируют иммунитет атаковать бактерии, которые вызывают туляремию. Результаты работы опубликованы в издании Nature Immunology.

В процессе борьбы с вирусными инфекциями или раковыми опухолями ключевое подразделение иммунитета — CD8 T-клетки — иногда теряет способность эффективно бороться с захватчиками.

Ученые из университета штата Вашингтон в Спокане обнаружили мозговой белок, который усиливает заживляющую силу сна и ускоряет выздоровление от гриппа.

Исследователи из университета Карнеги Меллон попытались выяснить, защищает ли человека от инфекций такая форма социальной поддержки и связи, как объятия. Оказалось, люди, которые много обнимались, реже страдали от различных инфекционных заболеваний, вызванных стрессом, а в случае болезни симптомы были менее выраженными.

Иммунные клетки, как выяснилось, играют ранее невыявленную роль в мозге, которая может способствовать тучности, согласно новому исследованию, проведенному учеными из Калифорнийского университета в Сан-Франциско.

Ученые из Института медицинских исследований Уолтера и Элизы Холл впервые применили математические модели, чтобы выяснить, с какой силой иммунная система человека реагирует на инфекции и другие болезни.

Антитела, в изобилии встречающиеся у мышей и ранее считавшиеся неэффективными против инфекций, могут играть ключевую роль в контроле над иммунными реакциями и в предотвращении более серьезных форм аутоиммунных почечных заболеваний.

Депрессия, расстройства и тревожный невроз напрямую связаны с работой иммунной системы, выяснила группа из ученых под руководством Джорджии Хоудс из медицинской школы Икана при больнице Маунт Синай в США.

Ученые выяснили, что гельминтотерапия эффективна в лечении ряда заболеваний, включая рассеянный склероз и псориаз, ревматоидный артрит и волчанку.

Специалисты ООН уверяют, что к 2030 году можно будет остановить губительное распространение такого страшного недуга как СПИД. Также они говорят, что в настоящее время для борьбы с данным недугом обществом предпринимаются недостаточные действия.

Как её диагностируют

Поиск диагноза может занять месяцы, а иногда и годы. Огромную роль играет хорошая связь между доктором и пациентом и внимательность к своему здоровью: очень важно рассказывать врачу обо всех симптомах и о том, после чего они появляются, как долго продолжаются и когда проходят. Американская коллегия ревматологов разработала чеклист из 11 признаков, и для постановки диагноза системной красной волчанки достаточно наличия четырёх из них. К сожалению, не существует лабораторного параметра, благодаря которому можно с уверенностью подтвердить или опровергнуть волчанку. Тем не менее анализы крови и мочи помогают врачу сориентироваться. Ещё может потребоваться рентгенограмма грудной клетки и эхокардиограмма (УЗИ сердца). Поскольку волчанка отражается на состоянии почек, для уточнения диагноза часто проводят биопсию почки — берут небольшой фрагмент ткани для изучения под микроскопом.

Почему она опасна

Опасность системной красной волчанки в том, что воспалительный процесс распространяется на многие ткани и органы, нарушая их работу. Одна из главных причин смерти при этом заболевании — почечная недостаточность, потому что волчанка серьёзно повреждает почки. Если затронут головной мозг и нервная система, может отмечаться головная боль, головокружения, изменения в поведении и настроении, нарушения зрения, а иногда ситуация осложняется судорогами или инсультом. Многие пациенты с волчанкой жалуются на потерю памяти и сложности при формулировке мыслей. Болезнь может влиять на клетки крови, и тогда появляется анемия и повышается риск кровотечений или, наоборот, тромбозов. Также волчанка не оставляет в стороне сосуды и вызывает васкулит — воспаление сосудистой стенки. При волчанке могут страдать и лёгкие, и сердце. Смертность среди людей с волчанкой выше, чем в популяции в целом.

Ещё одна проблема состоит в том, что у женщин с волчанкой повышен риск невынашивания беременности и таких осложнений, как преждевременные роды. Чтобы попытаться снизить риск, врачи рекомендуют планировать наступление беременности на период, когда болезнь не обострялась хотя бы полгода подряд. При системной красной волчанке часто возникает и депрессия, причём в её основе могут лежать разные механизмы. Она может быть проявлением аутоиммунного воспаления центральной нервной системы или реакции пациента на своё самочувствие и на социальные аспекты болезни, а также побочным эффектом лекарств. Поэтому, кроме врача-ревматолога, в наблюдении должны участвовать невролог и психиатр.

Как её лечат

Лечение системной красной волчанки подбирается индивидуально, ведь оно зависит от тех нарушений, которые уже произошли в организме. Терапия может сильно отличаться в периоды обострений и ремиссий. Главные задачи — предотвратить обострение и снять его, если оно уже развилось, а ещё уменьшить повреждение органов. Терапия обычно включает противовоспалительные средства, препараты для лечения малярии (они влияют на иммунную систему и могут снизить частоту обострений), кортикостероиды, иммуносупрессоры, биологические препараты, моноклональные антитела, опиоиды и другие препараты.

Как помочь себе или близким

Нужно оставаться активными, потому что физическая нагрузка помогает поддерживать суставы и мышцы в хорошей форме и предотвращает нарушения со стороны сосудов и сердца. Важно помнить, что пребывание на солнце может привести к появлению волчаночной сыпи или даже спровоцировать обострение. Футболки с длинным рукавом, санскрины и широкополые шляпы — лучшие помощники в солнечные дни (впрочем, это касается и всех остальных людей).

Распечатать

Миопатия - хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующей атрофией мышц. Выделяют приобретённые и наследственные миопатии (мышечные дистрофии). Наследственные миопатии могут быть вызваны как первичным поражением мышц, так и денервацией мышц в результате поражения нервной системы.

тиреоидная миопатия;
стероидная миопатия;
алкогольная миопатия;
полимиозит (идиопатический или связанный с опухолью).

Мышечные дистрофии редко начинаются после 30 лет, к ним относятся:

Миодистрофия Дюшенна - болеют мальчики, заболевание начинается в первые годы жизни, летальный исход наступает к 20 годам.
Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начало заболевания в возрасте между 10 и 20 годами.
Конечностно-поясная миодистрофия - болезнь поражает мышцы плечевого и тазового пояса, начало заболевания в возрасте между 15 и 25 годами.
Дистрофическая миотония - заболевание чаще проявляется в юношеском и молодом возрасте миотонией, похуданием дистальных мышц, эндокринопатиями, импотенцией, лобным облысением, катарактой. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Миастения - как правило, поражаются наружные мышцы глаза; симптоматика довольно изменчива; как и при миопатии, страдают преимущественно проксимальные (расположенные ближе к центру тела) мышцы.

Если больной жалуется на мышечную слабость, то в пользу миопатии могут свидетельствовать следующие признаки:

Мышечная слабость развивается постепенно и имеет симметричный характер.
Отсутствуют парестезии в конечностях.
Слабость наиболее выражена в проксимальных отделах конечностей, в результате такие действия, как подъём по лестнице и расчесывание волос вызывают у больного значительные затруднения.
Функции тазовых органов обычно не нарушены.
Слабость обычно не сопровождается болью, однако возможны и болезненные судороги (кампри).

При обследовании больного с подозрением на миопатию врач должен решить три основные задачи:

выяснить, действительно ли слабость вызвана первичным поражением мышц;
установить, имеет ли миопатия приобретённый или врождённый характер;
в случае приобретенной миопатии — выяснить, не связана ли она с другим заболеванием.

Наличие в семейном анамнезе других случаев подобного заболевания.
Наличие нарушения глотания (признак полимиозита), двоения (признак миастении), непостоянной слабости в течение дня.
Миотонический феномен - сильно сжав кулак, больной не может затем быстро разжать его.
Отличить врождённую миопатию от приобретённой помогает знание возраста больного, в котором возникли первые симптомы заболевания.

Для миопатии характерны следующие признаки:

Слабость проксимальных отделов конечностей выражена в большей степени, чем дистальных (исключение составляет миотоническая дистрофия). Проверяют силу дельтовидных и подвздошно-поясничных мышц. Снижение силы дистальных отделов конечностей более характерно для полиневропатий.
Мышцы-сгибатели шеи слабее мышц-разгибателей.
Глубокие рефлексы сохранены или слегка снижены (исключение составляет поздняя стадия заболевания).
Чувствительность не нарушена — в отличие от невропатий.

Отличить одну миопатию от другой помогают следующие признаки:

Слабость мимических мышц - больному трудно зажмуриться, надуть щёки, свистнуть. Поражение мимической мускулатуры характерна для лицелопаточно-плечевоймышечной дистрофии.
Мышечная утомляемость, особенно наружных глазных мышц. Практически у всех больных миастенией с той или иной стадией заболевания возникает птоз или двоение, при этом наблюдается изменчивость симптоматики. Помимо этого возможны дизартрия и дисфагия.
Поражение преимущественно мышц тазового пояса и бёдер — признак конечностно-поясной мышечной дистрофии.
Пробы на миотонию. Исследуют перкуторную миотонию в языке и тенаре, проверяют наличие миотонии век - больного просят зажмуриться, а затем быстро открыть глаза. Больные миотонией также не могут быстро распрямить ладонь после сжатия её в кулак (миотонический феномен).

Лечение наследственных миопатий главным образом направлено на коррекцию метаболизма в нервной и мышечной тканях. Лечение миопатии проводят с помощью анаболических средств, витаминов, биогенных стимуляторов, препаратов калия, антихолинэстеразных препаратов, вазоактивных средств, препаратов трофотропного действия.
В лечении приобретённых миопатий также применяется указанная терапия, однако основной акцент делается на устранение основного заболевания. Лечение обычно длительное.

Заболевания, поддающиеся лечению:

Стероидная миопатия. Больной может принимать кортикостероиды для лечения другого заболевания. Особенно часто миопатия бывает вызвана применением фторсодержащих кортикостероидов. Следует проверить присутствуют ли симптомы болезни Иценко-Кушинга.

Алкогольная миопатия. В анамнезе возможны указания на алкоголизм; выясняют наличие признаков кардиомиопатии. В некоторых случаях алкогольная миопатия может сопровождаться болевым синдромом.

Тиреоидная миопатия. Заболевание может сопровождать как гипотиреоз, так и тиреотоксикоз.

Полимиозит. Идиопатинеский полимиозит характеризуется повышением уровня креатинфосфокиназы (КФК). Иногда выявляются признаки других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). При дерматомиозите, кроме симптомов, свойственных полимиозиту, отмечаются характерные изменения кожи. Лечение заключается в назначении кортикостероидов. В случае, если кортикостероиды оказываются неэффективны либо оказывают токсическое действие, их заменяют метотрексатом или циклофосфамидом.

Периодический паралич. Приступы заболевания могут быть спровоцированы холодом, приёмом пищи или физической нагрузкой. Во время приступа следует проверить уровень калия в крови. В семейном анамнезе могут присутствовать указания на другие случаи этого заболевания. При гиперкалиемической форме заболевания возможна миотония.

Ревматическая полимиалгия. Для этого заболевания мышечная слабость не характерна, тем не менее, больные нередко жалуются на боли в мышцах и суставах. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена. Положительный эффект даёт назначение кортикостероидов в низких дозах.

Миастения. Для миастении характерны колебания мышечной слабости в течение дня. Для подтверждения диагноза обычно используют прозериновую пробу, ЭМГ с ритмической стимуляцией двигательных нервов, ЭМГ одиночного мышечного волокна. Также проводят исследование крови на наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам. Лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, преднизона, проведении тимэктомии, в некоторых случаях применяют иммуносупрессоры и плазмаферез. Некоторые специалисты рассматривают миастению в одном ряду с миопатиями.

Синдром Итона-Ламберта — редкая паранеопластическая патология, связанная с нарушением нервно-мышечной передачи. В основе патологии чаще всего лежит злокачественное заболевание лёгких. В отличие от миастении наружные глазные мышцы редко вовлекаются в патологический процесс.

Аутоиммунное заболевание, поражающее кровеносные сосуды, суставы и внутренние органы человека, называют системной красной волчанкой. Чтобы не зачахнуть, предстоит наладить работу не чего-нибудь, а иммунитета, который, словно сломавшийся компьютер, дал сбой. Сауле Шайсултанова, заместитель главного врача по организационно-методической работе Акмолинской областной детской больницы, предлагает разобраться, кто настроил иммунитет против нас, и как лечить это заболевание.

– Такой диагноз обычно ставят людям от 20 до 45 лет, причем женщинам гораздо чаще, - говорит врач. – Почему оно возникает, еще не до конца известно. Считается, что причиной является вирусы, но не отметаются версии и о генетической предрасположенности.

Когда человек здоров, организм с легкостью справляется с вирусами. Он вырабатывает антитела, которые обороняют нас от вирусов, окружая и блокируя их. При красной волчанке иммунитет перестает понимать, где свои, а где чужие клетки, и начинает уничтожать все. Иначе говоря, создаются антитела к своей ДНК.

Болезнь наверняка ударит по суставам, они будут беспокоить человека, болеть до тех пор, пока не начнут деформироваться (если не лечить, конечно). Попутно будут болеть и мышцы. Порой заболевание приводит к неврологическим проявлениям, поскольку поражается центральная нервная система. Воспаления на пораженных участках приводят к тому, что там образуются новые антитела и все начинается по новому кругу. Со временем в процесс вовлекаются внутренние органы и системы. Вот так заболевание и прогрессирует.

– А чем это чревато?

– Опасность в том, что наслоение инфекции на инфекцию может оказаться настолько серьезным, что человек просто не справится с ним. Порой это приводит к смерти.

– Как распознать болезнь?

– Диагностируется она с помощью подробных анализов крови, в первую очередь, на красную волчанку. С таким заболеванием вам прямая дорога в кабинет инфекциониста, а также дерматолога.

– А у детей встречается это заболевание?

– Да, конечно, юный организм подвергается атаке вируса даже легче, чем взрослый.

Раньше от этой болезни люди умирали. К счастью, современная медицина позволяет вылечить системную красную волчанку. Однако врачу и пациенту необходимо объединиться против недуга, ведь лечение займет достаточно долгое время. Разумеется, чем раньше начато лечение, тем оно будет эффективнее.

– Доктор подберет адекватное лечение в зависимости от симптомов, беспокоящих больного, - говорит Сауле Талгатовна. – Он подробно расскажет, какие лекарства надо принимать, когда и как долго. Дело в том, что терапия иногда предусматривает прием гормональных средств, а с ними нужно быть осторожным. Даже после истечения нескольких лет нужно будет наблюдаться у врача, чтобы поддерживать иммунитет.

Имеет смысл пройти курс плазмафереза. Суть терапии заключается в том, чтобы обновить кровь. Как оказалось, спасением от волчанки стало моноклональное антитело - оно распознает вирусные клетки и удаляет их. Таким образом, мы заставим иммунитет работать на нас, а не против нас.

Врач подчеркивает, что самолечением при СКВ ни в коем случае заниматься нельзя. Никакие знахарки и целительницы не помогут настроить такую тонкую вещь, как иммунитет.

– Какие рекомендации вы обычно даете пациентам с диагнозом системная красная волчанка?

– Не рекомендуется длительное время находиться на солнце - отныне кожу надо будет беречь. К операциям и вакцинациям лучше не прибегать. Не стоит увлекаться также физиолечением, потому что оно способно привести к обострению болезни. Не желательны перепады температуры тела. Зато благоприятно на здоровье больного подействуют закаливание, несложные физические упражнения.

Заболевания нейромускулярных соединений относительно редки. Самое распространенное заболевание нейромускулярного соединения это миастения (myasthenia gravis), реже встречается синдром Ламберта – Итона (Lambert-Eaton).

При этих заболеваниях развивается специфический тип мышечной дисфункции. У пациентов больных миастенией выраженная мышечная слабость, что как ни странно не всегда является главной жалобой пациента. Птоз, двоение в глазах и нечёткость зрения являются главными причинами обращений к врачу больных с окулярной формой миастении. При бульбарной форме миастении характерными жалобами являются нарушения артикуляции речи, появляется назальный оттенок речи, слабость жевательных и глотательных мышц. Тяжесть вышеупомянутых симптомов у пациентов с миастенией не редко варьируется в течение дня. Симптомы более выражены при физической нагрузке и уменьшаются при отдыхе. При генерализованной форме одновременно проявляются офтальмологические симптомы, нарушения глотания и артикуляции, и слабость скелетных мышц.

Клиническая картина

Миастения в 85% случаев начинается с глазной симптоматики и приблизительно в 50-80% случаев прогрессирует в генерализованную форму в течение двух лет. Если в течение первых двух лет симптомы не прогрессируют, то в 90% случаев сохраняется глазная форма миастении. Опущение век чаще всего ассиметричное, без изменений зрачков. Пациенты жалуются на нечеткое зрение и двоение, симптомы нарастают ко второй половине дня, уменьшаются после отдыха. Часто пациенты не могут сильно зажмурить глаза из-за слабости глазных мышц.

Бульбарная форма, как начало заболевания, наблюдается в 15% случаев. Больные жалуются на невнятную речь, трудность при жевании и на то, что во время глотания пища выделяется через нос (из-за слабости мягкого нёба). Слабость шейной мускулатуры приводит к развитию симптома падающей головы – пациент не может удержать голову ровно и она падает на грудь.

Слабость мышц рук, ног, корпуса и шеи чаще всего симметрична и различается по выраженности. В тяжёлых случаях развивается слабость дыхательной мускулатуры, что вместе с бульбарной симптоматикой может быть фатально без искусственной вентиляции лёгких и интенсивной терапии.

Миастения считается заболеванием молодых людей, что на самом деле не является верным, ввиду того, что существует не только ранняя форма миастении (до 50 лет), но и поздняя форма, которая развивается после 50 лет. В мире растёт заболеваемость поздней формой миастении, что объяснимо увеличением численности населения планеты и старением популяции. Ввиду того, что неврологи сталкиваются с большим количеством пациентов с миастенией, совершенствуются методы серологической диагностики.

Этиология

Мышечная слабость при миастении развивается в связи с повреждением постсинаптической мембраны нейромускулярного соединения (место в котором нервное окончание соединяется с миоцитами). В норме в этом месте под действием электрического импульса, происходит выделение ацетилхолина из пресинаптической мембраны нервного окончания.

Ацетилхолин присоединяется к своим рецепторам на поверхности мышечной клетки в результате чего, открываются ионные каналы, в мышечной клетке увеличивается концентрация натрия, что приводит к деполяризации мембраны, вызывая контракцию мышцы. При миастении образуются антитела к рецепторам ацетилхолина на постсинаптической мембране, в результате блокируется передача импульса по мышечной клетке. В развитие болезни важную роль играют остаточные ткани тимуса, что стимулирует иммунную систему организма напасть на собственные ткани. У 65% пациентов с миастенией наблюдается гиперплазия тимуса, а у 15% тимому. У половины пациентов с тимомой впоследствии развивается миастения.

Диагностика

У пациентов с генерализованной формой миастении в 85% случаев находят антитела против ацетилхолиновых рецепторов, специфичность которых 97-98%. Ложноположительные антитела могут быть у пациентов с тимомой без миастении, в случае синдрома Итона-Ламберта, мелкоклеточном раке лёгкого, ревматоидном артрите, у пациентов которые принимают пенициламин, при красной системной волчанке, амиотрофическом латеральном склерозе, у родственников первой степени пациента и у 1-3% популяции возрастом от 70 лет. У оставшихся 15% пациентов находят другие антитела (MuSK, anti-titin, anti-RyR) и у 10-13% специфических антител не находят.

В электрондиагностики миастении используется нейрография (изучается проведение электрических импульсов по двигательным и чувствительным нервам), проверяется миастеническая реакция. Миастеническая реакция считается позитивной, если при повторной стимуляции моторного нерва наблюдается прогрессивное уменьшение количества реагирующих мышечных волокон. Минимум 12 часов (оптимально 48) перед обследованием нельзя применять ингибиторы ацетилхолиэстэразы.

Всем пациентам необходимо проводить компьютерную томографию для исключения тимомы. Параллельно необходимо обследовать другие системы органов в поисках онкологии, которая может быть причиной, так называемого миастенического синдрома, в случае которого клиническая картина похожа на миастению. Организм производит антитела против тканей опухоли, но ввиду структурного сходства тканей опухоли со здоровыми тканями, параллельно происходит автоиммунная реакция.

Лечение

Симптоматическое лечение проводится препаратами ингибиторов ацетилхолинэстэразы, которые не лечат саму болезнь, а только снимают симптоматику на время действия препарата.

Тимэктомия – оперативный метод лечения, применяемый, в случае тимомы, миастению не лечит. Операцию проводят только пациентам возрастом с 10 до 60 лет, старше 60 операция обычно эффекта не даёт и не редко клиника миастении только прогрессирует. После операции, концентрация антител падает и клиническая картина улучшается.

Кортикостероиды являются препаратами первой линии для угнетения иммунитета, эффект от которых появляется на 2-3 неделю с начала лечения и в течение 3 месяцев терапии ожидается полное исчезновение симптомов. Рекомендуются регулярные проверки минеральной плотности костей, кортикостероиды вызывают остеопороз.

Пациентам с выраженной слабостью, особенно бульбарной формой, может быть необходима процедура обмена плазмы или курс иммуноглобулина в стационаре.

Азатиоприн и циклофосфомид являются имуносупресантами второй линии, препараты назначаются параллельно с началом курса гликокортикоидов, ввиду того что терапевтический эффект препаратов проявляется намного позже чем у кортикостероидов. Если терапия кортикостероидами прервана и не применяются имуносупресанты второй линии, то симптоматика вернётся.

Пациенту необходимо ежегодно вакцинироваться от гриппа и пневмококка, потому что любая инфекция может ухудшить течение заболевания и спровоцировать миастенический криз. Даже в случае незначительной инфекции пациентам с миастанией рекомендуется проводить антибактериальную терапию, чтобы предотвратить развитие миастенического криза.

Пациенту рекомендуется регулярно наблюдаться у одного специалиста (нейролога), который будет контролировать анализы и течение заболевания.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.