Гидроцефальный синдром и инфекции

Абсолютно у всех людей в полости черепа есть небольшое количество жидкости, которая омывает головной мозг. Жидкость эта называется "ликвор". Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается (обновляется). Если у человека вырабатывается ликвора больше, чем всасывается, то он начинает накапливаться в полости черепа, и внутричерепное давление повышается. Лишняя жидкость начинает давить на головной мозг, вызывая различные нарушения его работы. Это и называется гидроцефалией (повышенное внутричерепное давление, гипертензионно-гидроцефальный синдром или "водянка мозга").

Что такое Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС)?

Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС) обусловлен избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и под оболочками мозга, возникающий в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора. Это один из наиболее частых синдромальных диагнозов в детской неврологии, особенно у детей раннего возраста с перинатальной энцефалопатией (ПЭП). Следует отметметить, что термин "гипертензионно-гидроцефальный синдром" - понятие, используемое исключительно в России.
Причинами возникновения ГГС могут быть: неблагоприятное течение беременности и родов, гипоксически-ишемическое повреждение мозга, глубокая недоношенность, внутричерепные кровоизлияния и внутриутробные инфекции, врожденные пороки развития головного мозга, нейроинфекции.

Методы исследования, позволяющие судить об уровне давления ликвора, весьма ограничены. В настоящее время единственно достоверным и относительно доступным из них является проведение поясничной пункции спинномозговой жидкости (СМЖ) с целью измерения давления СМЖ, являющегося диагностическим критерием для данной патологии.

ГГС может являться как одним из проявлений гидроцефалии, так и множества других неврологических заболеваний. В диагностические критерии ГГС заложены клинические симптомы, косвенно свидетельствующие о повышении ликворного давления и о расширении желудочков мозга.

Какова распространенность гидроцефалии?
По данным официальной статистики до 70% вновь рожденных детей страдают явной (гидроцефалия) или скрытой формой (гипертензионно-гидроцефальный синдром) данного заболевания.

В чем причина массовости заболевания гидроцефалией?

Ослабленность нервной системы детей родившихся от родителей, выросших в экологически не благополучных условиях.
Большое количество "спасенных" недоношенных детей.
Частое применение оперативного родоразрешения, которое так же способствует развитию гидроцефалии.
Напряженный график прививок до 1 года способствует обострению скрытого гипертензионно-гидроцефального синдрома.

Ранняя диагностика (УЗИ, Электропунктурная), так же способствуют выявлению скрытых форм заболевания гидроцефалией головного мозга.
Причин можно найти еще много. Но факт остается фактом: необходимо выявлять и лечить гидроцефалию, не дожидаясь обострений болезни и осложнений.

Каковы проявления гидроцефалии?
У детей до 1 года: повышенная возбудимость, "беспричинный" плач, нарушение сна, частые срыгивания, запрокидывание головы назад во сне, повышение мышечного тонуса (ручки держат в кулачках, опора ножками на носочки и с перекрестом), слабая опора ногами, отсутствие шагового рефлекса, задержка моторного и психического развития.
У дошкольников: гиперподвижность, агрессивность, истерические проявления, заикание, энурез, косоглазие, частые простудные заболевания, задержка психоречевого развития (бедный словарный запас, нарушение дикции, затруднено построение сложных предложений).
У школьников: носовые кровотечения и головные боли, снижена память и концентрация внимания, отмечается расторможенность и невротизация, затруднено усвоение школьного материала: медленно выполняют задания, допускают большое количество ошибок, быстро устают руки, подчерк не ровный, читают медленно и плохо усваивают прочитанный материал, затрудняются в составлении грамотного рассказа.

Самые страшные осложнения гидроцефалии?
СУДОРОГИ, ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ, ДЕБИЛЬНОСТЬ.

Какие факторы вызывают обострение гидроцефалии?
Любые нагрузки на организм (вирусные инфекции, стресс, психическое и физическое переутомление, сотрясение головного мозга, прививки) могут приводить к обострению повышенного внутричерепного давления - особенно их сочетания.
Например: учеба в гимназии + грипп + стресс, может привести к обострению гидроцефалии, появлению головных болей и снижению успеваемости и агрессивности.

Что делать если у вашего ребенка есть какие-либо проявления гидроцефалии?
Своевременно обратиться за консультацией в детское отделение неврологии и рефлексотерапии "Реацентра", чтобы уточнить нужно ли обследовать и лечить ребенка.

Методы лечения гидроцефалии

Хирургический метод лечения гидроцефалии - применяется только в крайних случаях (декомпенсированные формы внутренней гидроцефалии), из полости черепа лишняя жидкость отводится в брюшную полость с помощью трубки (шунта), данная операция, как и любая другая достаточно травматична, в дальнейшем могут потребоваться еще несколько оперативных вмешательств по замене и проверке работы шунта.

Медикаментозный метод лечения гидроцефалии - применение мочегонных препаратов, например диакарба, часто используется неврологами в поликлинической практике. Диакарб выводит жидкость не только из полости черепа, но и в целом из организма, одновременно происходит потеря микроэлементов, эффект от данного метода лечения временный, после его прекращения, жидкость вновь начинает накапливаться и внутричерепное давление повышается.

Фитотерапия – применение мочегонных трав (хвощ, фенхель, брусничный лист), не вызывает привыкания и потери микроэлементов. Используется, как правило, в профилактических целях: для избежания обострения гидроцефалии во время простудных заболеваний, при смене климатических поясов, в осеннее-весенний период при выраженных перепадах метеоусловий.

Массаж - метод эффективен у детей с отклонениями в двигательной сфере (повышенный мышечный тонус, задержки моторного развития), направлен в основном на расслабление напряженных мышц. Целесообразно применять только в комплексном лечении, так как массаж не влияет на основную причину заболевания - гидроцефалию и гипоксию коры головного мозга.

МИКРОТОКОВАЯ РЕФЛЕКСОТЕРАПИЯ - метод эффективен у детей с различными проявлениями гидроцефалии, позволяет устранять не только внешние проявления (истерики, задержки развития и т.д.), но и лечить саму гидроцефалию, то есть оказывает комплексное лечебное воздействие на организм. Эффект от лечения стабильный, он не прекращается после окончания лечения.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром у детей — заболевание, которое проявляется чрезмерной продукцией спинномозговой жидкости (ликвора), которая постепенно накапливается в желудочках мозга и под мозговыми оболочками. Этот диагноз часто ставят детские неврологи, однако в большинстве случаев неверно. Поскольку болезнь выявить трудно, а ее прогноз для здоровья и жизни малыша нередко неблагоприятен, крайне важно проводить максимально точную диагностику.

Возникает гидроцефальный синдром у детей из-за обструкции ликворных путей или проблем с реабсорбцией ликвора. Обструкция обычно происходит в зоне сильвиева водопровода или на выходе из 4-го желудочка. Проблемы с реабсорбцией в субарахноидальном пространстве возникают из-за воспаления оболочек мозга после инфекционного заболевания или если ребенок родился преждевременно и у него обнаружено внутрижелудочковое кровоизлияние. Спровоцировать обструктивную гидроцефалию могут также синдром Киари II типа и Денди-Уокера.

Существует классификация гидроцефального синдрома, основанная на различии между механизмами сбора ликвора. Согласно ней принято выделять открытую и закрытую формы заболевания. Также гипертензионно-гидроцефальный синдром бывает бивентрикулярным, тетравентрикулярным, моновентрикулярным и тривентрикулярным. Открытую форму патологии подразделяют на несколько видов:

гидорезорбтивную,
гиперсекреторную,
и смешанную.

В зависимости от того, какие причины обусловили развитие болезни, выделяют врожденный, опухолевый и послевоспалительный гипертензионно-гидроцефальный синдром. Отдельно принято выделять синдром, причины появления которого точно выяснить невозможно. Исходя из специфики развития гидроцефальный синдром делят на внешний и внутренний.

Существует множество причин, которые могут обусловить развитие у детей гидроцефального синдрома. Все эти причины подразделяют на врожденные и приобретенные.

тяжелое течение беременности, роды с осложнениями;
преждевременные роды на 36-34 неделе;
гипоксическое (внутриутробная гипоксия, брадикардия, внутриутробная задержка развития) и ишемическое (травмирование) повреждения головного мозга;
травмы головы малыша во время родов (в результате происходит субарахноидальные кровоизлияния);
врожденные патологии развития мозга;
роды на позднем сроке — на 42 неделе и позже;
внутриутробные инфекции (грипп, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция);
безводный промежуток в течение 12 часов;
хронические болезни женщины вроде сахарного диабета.

абсцессы, опухоли, паразитарные кисты, гематомы головного мозга;
переломы костей черепа и внедрение их осколков в мозг;
инфекционные болезни;
нарушения после инсульта;
наличие инородных тел в головном мозге;
нарушение обмена веществ.

Проявления гипертензионно-гидроцефалического синдрома можно объяснить следующими понятиями:

гипертензия — резкое повышение внутричерепного давления;
гидроцефалия — значительное увеличение объема в мозге спинномозговой жидкости.

мама замечает, что малыш плохо берет грудь, а также часто плачет без видимых для этого причин;
снижение мышечного тонуса;
очень плохо и слабо выражены врожденные рефлексы (хватание и глотание);
появление судорог и тремора (дрожания);
время от времени малыш срыгивает фонтаном;
у ребенка наблюдается косоглазие;
врач во время осмотра обнаруживает у малыша синдром грефе и симптом восходящего солнца;
раскрытие швов черепа;
активный прирост окружности головы (каждый месяц на 1 сантиметр);
отек зрительных дисков.

У детей постарше симптомы гипертензионно-гидроцефального синдрома проявляются после травмы головного мозга или перенесенной инфекции. Наиболее характерными признаками патологии считаются сильная головная боль, а также рвота и тошнота, которые за ней следуют. Боль имеет ноющий, тупой или распирающий характер и локализуется в зоне лба, висков и надбровных дуг. Пациенты при этом жалуются, что им сложно поднимать глаза и опускать голову.

У детей также часто случаются сильные головокружения. Во время приступа у пациента наблюдается бледность кожных покровов, вялость и слабость. Малышей раздражают громкие звуки и яркий свет. Из-за повышенного тонуса мышц больные нередко начинают ходить на цыпочках. У малышей также наблюдается сонливость, косоглазие, ухудшение памяти и внимательности.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром у взрослых возникает после черепно-мозговых травм, нейроинфекций, опухолей и перенесенного инсульта. Признаки заболевания у взрослых пациентов похожи на его проявлений у детей постарше: рвота и тошнота, сильные боли в голове, проблемы со зрением, нарушения сознания, которые могут осложняться комой или появлением судорог.

Лечением гидроцефального синдрома занимаются неврологи, нейрохирурги и офтальмологи. Пациенты обязательно должны наблюдаться и проходить лечение в неврологической клинике. Малыши в возрасте до шести месяцев проходят курс лечения амбулаторно. К основным терапевтическим мероприятиям относятся массаж и прием медикаментов. Для уменьшения продукции ликвора и эффективного выведения из организма жидкости назначается мочегонный препарат (диакарб). Также детям показаны седативные препараты. Для активизации кровоснабжения в мозге рекомендованы ноотропы (актовегин, пирацетам, аспаркам).

Лечение новорожденных детей обычно достаточно длительное, поскольку занимает несколько месяцев. У детей постарше и взрослых успешность лечения зависит от этиологии синдрома. Если причиной болезни стала нейроинфекция, проводится противовирусная или антибактериальная терапия. Детям, у которых гипертензионно-гидроцефальный синдром был спровоцирован черепно-мозговой травмой или опухолью, рекомендовано хирургическое лечение.

Для лечения болезни активно используются методы остеопатии. Однако остеопатическое лечение показано только, если состояние больного не критичное и нет необходимости прибегать к хирургическому вмешательству. Обычно к остеопату обращаются, если имеется незначительное увеличение объема ликвора в мозгу. Несколько сеансов у остеопата позволяют улучшить качество жизни пациента, устранить головные боли, нормализовать сон. Лечение синдрома происходит за счет устранения препятствия для нормального тока ликвора, а также нормализации ликворного давления.

Врачи-остеопаты для этой цели используют специальные методики работы над оболочками головного мозга, сосудами, структурами черепа. Благодаря манипуляциям остеопата детям удается избежать ненужного приема лекарств, которые обладают многими побочными действиями, а также выздороветь вполне естественным и безопасным способом. Остеопатическое лечение назначают нередко после курса медикаментозной терапии или хирургического лечения, поскольку оно позволяет закрепить положительный результат и нейтрализовать возможные осложнения.

Осложнения и прогноз

У пациентов разного возраста могут возникнуть следующие тяжелые осложнения гипертензионно-гидроцефального синдрома: проблемы с психическим развитием, слепота, кома, глухота, паралич, выбухание родничка, недержание мочи, эпилепсия, летальный исход. Наиболее благоприятный прогноз при наличии синдрома врачи дают детям. Объясняется это тем, что у них случаются преходящие повышения спинномозговой жидкости и кровяного давления, которые с возрастом стабилизируются. Прогноз для детей постарше и взрослых зависит от этиологии заболевания, адекватности и своевременности его лечения.

Н.И. Кудашов, И.В. Орловская, О.Е. Озерова, Е.Н. Калинина

Отделение патологии новорождённых Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН

В качестве примера заражения плода на ранних сроках беременности, приводим выписку из истории болезни № 53 за 2006 год ребёнка матери 24 лет. Ребёнок в отделении находился с диагнозом: генерализованная цитомегаловирусная инфекция, энцефалит, судорожный синдром, кальциноз мозга, экссудативный перикардит; пневмония; гипотрофия. Родился от первой беременности, методом ПЦР в 12 недель выявлен антиген ЦМВ, в крови матери методом ИФА обнаружены антицитомегаловирусные антитела класса IgM; не лечилась. Во втором триместре по данным УЗИ обнаружена гипотрофия плода, врождённые пороки развития головного мозга. Методом ПЦР в моче беременной вновь обнаружен антиген цитомегаловируса, а в крови – антицитомегаловирусные антитела класса IgM. В III триместре – не лечилась и не обследовалась. Роды первые, на 39-й неделе гестации, самопроизвольные, околоплодные воды зеленые. Ребёнок извлечён в асфиксии средней тяжести, с оценкой по шкале Апгар 4/7 баллов. Вес при рождении составил 1710 г, длина – 40 см, окружность головы – 25,5 см.
Состояние после рождения крайне тяжёлое: появились тонико-клонические судороги, которые сохранялись до 8 суток. Появились дыхательные нарушения, приступы глубоких апноэ с падением сатурации и брадикардией. С 1 по 7 сутки жизни проводилась искусственная вентиляция лёгких. Отмечалась тенденция к брадикадии (до 90 в 1 мин), приглушение тонов сердца. Многократные и длительные исследования крови и мочи, букальной слизи на ЦМВ (от 06.02, 14.02, 24.02, 26.02, 07.03) ПЦР оказались резко положительными; в то же время исследования на другие перинатальные патогены (ВПГ, хламидии, уреаплазму и др.) – результаты были отрицательными. ИФА анализ крови на ЦМВ – IgM – оказались отрицательными.
Интересно отметить, что даже на фоне многократных внутривенных вливаний цитотекта и иммуноглобулина Нижегородского производства исследования ПЦР на ЦМВ – антиген в моче – сохранялись резко положительными и в динамике терапии не менялись.
Массивное введение специфических антител оказалось безрезультатным. В крови ребёнка выявлялись противоцитомегаловирусные антитела, соответствующие острой фазе инфекции. В анализе крови отмечена лейкопения до 6,0 тыс. и тромбоцитопения до 80-100 тыс., длительно держались специфические противоцитомегаловирусные антитела, соответствующие острой фазе.
При УЗИ головного мозга: недоразвитие лобных долей, нарушение формирования коры головного мозга, множественные участки глиофиброза, минерализационная васкулопатия. При УЗИ внутренних органов выявлено увеличение размеров печени до +5 см, структура печени и почек с измененными очагами эхогенности.
Клинические проявления были обусловлены течением врождённой генерализованной цитомегаловирусной инфекции, преждевременным закрытием большого родничка, кардиопатией. В динамике отмечено прогрессирование гепатоспленомегалии (+6,5-7,0 см). При эхокардиографии выявлена кардиомегалия, экссудативный перикардит. Отмечено нарастание лейкопении, тромбоцитопении с развитием геморрагической сыпи и анемии до 80 г/л, что потребовало трансфузии эритроцитарной массы. При люмбальной пункции от 10.02: белок – 0,66 г/л, цитоз – 10-16/л, N – 0,52, L – 0,48; в анализе крови – тромбоцитопения – до 91.
Проведена комплексная терапия (роцефин, сульперазон курсами и др.), антиконвульсантная терапия (фенобарбитал 0,01 × 3 р, вальпроат натрия), многократно внутривенно вводился цитотект и другие иммуноглобулины, актовегин в/м и др.
Терапия оказалась малоэффективной из-за далеко зашедших изменений в различных органах (полиорганная недостаточность), в постоянном выделении антигена цитомегаловируса в моче, крови, несмотря на специфическую терапию цитотектом. В динамике отмечалось прогрессирование гепатоспленомегалии (до 7-5 см), нарастание экссудата в перикарде, повышение температуры, нарастание лейкопении и тромбоцитопении, развитие геморрагической сыпи. На 18 день отмечено появление пневмонии, возможно ЦМВ этиологии, проводилась ИВЛ – 5 дней. В крови сохранялась лейкопения, нейтропения.
При повторной эхоэнцефалографии отмечены множественные кальцификаты во всех отделах головного мозга (кальциноз мозга), нарушение формирования коры головного мозга, множественные участки глиоза, левосторонняя внутрижелудочковая гидроцефалия, нарушение дифференцировки мозгового вещества.
Ds: генерализованная цитомегаловирусная инфекция, микрогирия, энцефалит, судорожный синдром, кальциноз мозга. Кардиопатия. Правосторонняя пневмония. Задержка внутриутробного развития по диспластическому типу. Ребёнок погиб на 57-е сутки жизни. Оценка течения болезни и результатов обследования свидетельствует о раннем заражении плода.

Врожденная гидроцефалия – это патологическое состояние, которое сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках мозга из-за ее избыточной продукции, нарушения всасывания или препятствие на пути оттока. Жидкость давит на мозг, что может привести, без своевременного лечения, к повреждению тканей мозга ребенка с развитием умственных и физических недостатков.

Главным симптомом, который может заставить родителей волноваться, является большая голова ребенка. При некоторых формах врожденной гидроцефалии размер головы ребенка увеличен уже с рождения, в остальных случаях голова постепенно увеличивается непропорционально телу (увеличение окружности головы намного опережает увеличение массы и длинны тела).

Как правило, диагноз ставят сразу после рождения или на протяжении первого года жизни ребенка. Часто наблюдают и такие симптомы врожденной гидроцефалии:

Расхождение швов черепа
Выбухание и пульсирование родничков на голове ребенка
Раздражительность, плаксивость, сонливость
Отказ от груди
Снижение темпов прибавления в весе
Частое запрокидывание головы назад
Смещение глаз и взгляда вниз
Тошнота, рвота
Косоглазие, нистагм (подергивание глазных яблок)
Нарушения слуха и зрения.

Чаще всего причиной врожденной гидроцефалии являются перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания или влияние других тератогенных (с негативным воздействием на плод) факторов:

Токсоплазмоз
Цитомегаловирус
Герпетическая инфекция
Краснуха
Корь
Сифилис
Паротит
Врожденные дефекты развития нервной системы (мальформации и стенозы полой системы головного и спинного мозга)
Генетическая патология (связанная с х-хромосомой).

Предрасполагающими факторами развития врожденной гидроцефалии являются перенесенные инфекционные заболевания матери во время беременности, дефицит фолиевой кислоты в рационе питания беременной женщины, вредные привычки матери.

Клиническая картина врожденной гидроцефалии настолько характерна, что дает возможность почти всегда установить диагноз во время простого врачебного осмотра. Дополнительные методики исследования применяют с целью определить степень и форму заболевания, локализировать причину избытка ликвора (спинномозговой жидкости).

Рентгенография черепа – выявляют истончение костной ткани, расхождение швов черепа, на внутренней поверхности черепной коробки присутствует характерный симптом “пальцевидных вдавлений”.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография позволяют с большой точностью визуализировать патологические изменения внутри черепа, выявить место, которое препятствует оттоку ликвора.
Ультрасонография – ультразвуковое исследование головного мозга через открытый большой родничок. Позволяет определить степень повышения внутричерепного давления.
Офтальмоскопия – осмотр глазного дна. Выявляют застойные диски зрительных нервов, как следствие повышенного внутричерепного давления.
Полимеразная цепная реакция для выявления ДНК инфекционного возбудителя.

Если вовремя не остановить патологический процесс, то возможны следующие осложнения:

Сдавление мозговых структур с нарушением зрения, слуха, речи, моторных функций, дыхания
Вклинивание продолговатого мозга в большое затылочное отверстие с летальным исходом
Атрофия коры головного мозга
Умственная и физическая недоразвитость.

Лечение при врожденной гидроцефалии только хирургическое. Медикаментозные методы коррекции внутричерепного давления только на некоторое время могут замедлить прогрессирование заболевания, но не ликвидируют первопричину.

Используют несколько методик и типов оперативных вмешательств:

Шунтирование – операция, во время которой в мозг вшивают шунт, который выводят в плевральную или брюшную полость. Таким образом, происходит отток избытка ликвора из мозга. Метод имеет много осложнений и часто требуется повторная операция, а иногда и несколько
Эндоскопические методики оперативного вмешательства занимают сегодня лидирующее место. Цель таких операций – создать природный путь оттока ликвора из желудочков мозга в его цистерны.

Повышенный риск заболеть врожденной гидроцефалией имеют дети, матери которых во время беременности перенесли одну из TORCH-инфекций.

Чтобы предупредить развитие врожденной гидроцефалии у своего будущего ребенка необходимо:

Защищаться от инфекционных заболеваний во время беременности
Не принимать никаких медикаментов во время беременности, кроме тех, которые прописал врач
Профилактическое плановое УЗИ-обследование беременных женщин и нейроультрасонография у младенцев.

Во время беременности необходимо вести правильный образ жизни, с исключением всех возможных тератогенных влияний. Обязательно необходимо отказаться от всех вредных привычек. Диета должна быть сбалансированной, с повышенным содержанием некоторых витаминов и микроэлементов для нормального развития плода.

Данный раздел рассчитан на людей, страдающих гидроцефалией, а также для их родных и близких. Мы надеемся, что приводимая информация поможет лучше понять болезнь и способы ее преодоления. Здесь мы расскажем о причинах возникновения гидроцефалии у взрослых, способах диагностики ее на ранних стадиях, приведем перечень необходимых исследований, отразим современные методики, применяемые в нашем институте для диагностики и лечения гидроцефалии, а также перспективы развития данной области нейрохирургии.

Особую группу пациентов в нашем отделении составляют больные с острыми формами гидроцефалии, главным образом с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и гемотампонадой желудочков мозга вследствие нетравматических субарахноидальных кровоизлияний. В случаях отсутствия специализированной хирургической помощи таким больным, они погибают в течение первых 12 - 48 часов с момента начала заболевания. Современные методики наружного дренирования с введением тромболитиков в желудочки головного мозга, применяемые в нашем отделении, позволяют не только снизить летальность при данной патологии, но и стабилизировать состояние пациентов на длительный срок.

Ниже мы приводим основные понятия и термины, необходимые для понимания проблемы гидроцефалии взрослых и способах ее контроля.

В норме, у каждого человека в центральной нервной системе содержится около 120- 150 мл цереброспинальной жидкости (ЦСЖ, ликвор). Физиологическое значение ЦСЖ заключается в следующем:

является своеобразным амортизатором мозга, обеспечивая таким образом его механическую защиту при толчках и сотрясениях
выполняет питательные функции
поддерживает осмотическое и онкотическое равновесие на тканевом уровне
обладает защитными (бактерицидными) свойствами, накапливая антитела
принимает участие в механизмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночного канала.

ЦСЖ образуется в клетках сосудистых сплетений желудочков головного мозга. Наибольшее количество ЦСЖ продуцируется сплетениями боковых желудочков мозга (рис. 1). Объем ЦСЖ в полости черепа и в спиномозговом канале у взрослого человека не превышает 125 – 150 мл. За сутки вырабатывается около 500-600мл ЦСЖ и такое же ее количество непрерывно всасывается. Из боковых желудочков головного мозга, где содержится около 25 мл ЦСЖ, которая через отверстие Монро поступает в третий желудочек, а оттуда по водопроводу мозга (Сильвиев водопровод) жидкость попадает в полость четвертого желудочка. В третьем и четвертом желудочках мозга содержится приблизительно по 5 мл ЦСЖ. Из четвертого желудочка через срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Люшка, располагающихся в области боковых выворотов IV желудочка, ЦСЖ поступает в подпаутинное (субарахноидальное) пространство головного мозга. На основании мозга подпаутинное пространство расширяется и образует полости, наполненные ЦСЖ (базальные цистерны). Самая крупная из них расположена между мозжечком и продолговатым мозгом - большая цистерна мозга (мозжечково - медуллярная цистерна). Из нее ЦСЖ поступает в премедуллярную и латеральную мозжечково - медуллярные цистерны, расположенные на нижней и боковых поверхностях продолговатого мозга соответственно. На нижней поверхности моста мозга расположена довольно крупная предмостовая (препонтинная) цистерна, куда поступает ЦСЖ из вышеперечисленных цистерн. Предмостовую цистерну от цистерн среднего и промежуточного мозга (охватывающая, межножковая, ножковая, хиазмальная, зрительного нерва) отделяет листок полупроницаемой мембраны (мембрана Лилиеквиста), который способствует одностороннему току ЦСЖ по направлению сзади - наперед и снизу - вверх. Из цистерн мозга ЦСЖ попадает в конвекситальную часть субарахноидального пространства, омывая большие полушария, затем всасывается в венозное русло через арахноидальные ячеи и ворсинки. Скопление таких ворсинок вокруг венозных синусов твердой оболочки головного мозга (особенно много их в верхнем саггитальном синусе) называют пахионовыми грануляциями. Частично происходит всасывание жидкости и в лимфатическую систему, что осуществляется на уровне оболочек нервов. Движение ЦСЖ в разных направлениях связано также с пульсацией сосудов, дыханием, сокращениями мышц. (рис.1-2).

Гидроцефалия взрослых - самостоятельная нозологическая форма, либо осложнение ряда заболеваний головного мозга (опухоль, кровоизлияние, травма, инсульт, инфекционный процесс и др.), характеризующаяся активным прогрессирующим процессом избыточного накопления СМЖ в ликворных пространствах, обусловленным нарушениями ее циркуляции (проксимальная и дистальная формы окклюзионной гидроцефалии), всасывания (арезорбтивная и дисрезорбтивная формы), либо продукции (гиперсекреторная форма) и проявляющаяся морфологически увеличением желудочков мозга, перивентрикулярным лейкареозом (снижение плотности мозгового вещества за счет пропитывания его ЦСЖ) и сужением субарахноидальных пространств. Клинические проявления гидроцефалии зависят от ее формы.

В настоящее время установлено, что практически любая патология центральной нервной системы способна привести к такому осложнению, как гидроцефалия.

Ниже мы приводим перечень лишь основных заболеваний, при которых наиболее часто формируется гидроцефалия:

Опухоли головного мозга (чаще стволовой, парастволовой, либо внутрижелудочковой локализации).
Воспалительные и инфекционные заболевания центральной нервной системы (менингит, вентрикулит, энцефалит, туберкулез и др.).
Субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния (травматические и нетравматические), чаще вследствие разрыва аневризм и артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга.
Острые нарушения мозгового кровообращения по ишемическому и геморрагическому типу.
Энцефалопатии различного генеза (алкоголизм, хронические гипоксические состояния и пр.).

В отделении неотложной нейрохирургии НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие разрыва артериальных аневризм сосудов мозга или артериовенозных мальформаций, а также посттравматической гидроцефалии.

Врожденная гидроцефалия, как правило, дебютирует в детском возрасте. Причинами ее возникновения служат различные внутриутробные инфекции, гипоксия и, главным образом, врожденные аномалии развития, приводящие либо к нарушению циркуляции ЦСЖ (стеноз и окклюзия сильвиевого водопровода, аномалия Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари и др.), либо сопровождающиеся недоразвитием структур, участвующих в резорбции ЦСЖ (арезорбтивная гидроцефалия).

Приобретенную гидроцефалию в дальнейшем классифицируют в зависимости от этиологического фактора (см. причины возникновения гидроцефалии).

По патогенезу различают три основные формы гидроцефалии.

Окклюзионная (закрытая, несообщающаяся) гидроцефалия, при которой происходит нарушение тока цереброспинальной жидкости вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей опухолью, сгустком крови или поствоспалительным спаечным процессом. В том случае, если окклюзия происходит на уровне желудочковой системы (отверстие Монро, Сильвиев водопровод, отверстия Мажанди и Люшка), речь идет о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. Если же блок на пути тока ЦСЖ находится на уровне базальных цистерн, то говорят о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии.
Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия, при которой нарушаются процессы резорбции ЦСЖ вследствие поражения структур, участвующих во всасывании ЦСЖ в венозное русло (арахноидальные ворсины, ячеи, пахионовы грануляции, венозные синусы).
Гиперсекреторная гидроцефалия, которая развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения).

Ранее выделяли еще и четвертую форму гидроцефалии, так называемую наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию, которая характеризовалась увеличением желудочков мозга и субарахноидального пространства в условиях прогрессирующей атрофии мозга. Однако данный процесс следует все же относить к атрофии мозга, а не к гидроцефалии, т.к. увеличение желудочков мозга и расширение субарахноидального пространства обусловлено не избыточным накоплением СМЖ, вследствие нарушения процессов ее продукции, циркуляции и резорбции, а уменьшением массы мозговой ткани на фоне атрофии.

По темпам течения выделяют:

Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
Подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания.
Хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.

По уровню давления ликвора гидроцефалия делится на следующие группы:

Гипертензивная
Нормотензивная
Гипотензивная

При окклюзионной гидроцефалии, особенно остро развивающейся, на первое место выходят симптомы повышения внутричерепного давления, к которым относятся:

Головная боль;
Тошнота и/или рвота;
Сонливость;
Застой дисков зрительных нервов;
Симптомы аксиальной дислокации мозга.

Головная боль наиболее выражена в утренние часы в момент пробуждения, что связывают с дополнительным повышением внутричерепного давления во время сна. Этому способствует вазодилатация вследствие накопления углекислого газа, которая сопровождается притоком крови, растяжением стенок сосудов и твердой оболочки головного мозга в области основания черепа. Тошнота и рвота также усиливаются в утренние часы и иногда приводят к уменьшению головной боли.

Сонливость является наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления, ее появление предшествует периоду резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

К развитию застоя дисков зрительных нервов приводит повышение давления в субарахноидальном пространстве, окружающим нерв, и нарушение аксоплазматического тока в нем.

При развитии дислокационного синдрома отмечается быстрое угнетение сознания больного до глубокой комы, появляются глазодвигательные расстройства (за счет расширения водопровода мозга), иногда вынужденное положение головы. Компрессия продолговатого мозга проявляется быстрым угнетением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, приводящей к смерти больного.

Апраксия ходьбы заключается в том, что пациент с гидроцефалией может свободно инсценировать ходьбу в положении лежа, езду на велосипеде, однако стоит ему занять вертикальное положение, как такая способность мгновенно теряется, больной ходит широко расставив ноги, неуверенно, походка его становится шаркающей.На поздних стадиях заболевания развивается нижний парапарез.

Недержание мочи является наиболее поздним и непостоянным симптомом.

Застой дисков зрительных нервов является нетипичным для хронической гидроцефалии, как правило, изменения глазного дна у таких больных отсутствуют.

Ведущую роль в диагностике гидроцефалии играют компьютерная и магнитно-резонансная томографии (рис. 1).

В отделении неотложной нейрохирургии НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского организована круглосуточная работа отделения компьютерной томографии. Мы делаем КТ поступающим больным с субарахноидальными кровоизлияниями в первые часы после госпитализации для оценки характера и распространенности кровоизлияния, затем проводим КТ в качестве контроля после операции, либо при появлении первых признаков гидроцефалии.

Для оценки стадии гидроцефалии и определения показаний к оперативному вмешательству в нашем отделении проводится расчет вентрикуло - краниальных коэффициентов, которые показывают степень расширения желудочковой системы и ее уменьшение после произведенной операции.

Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространенность сопутствующего ишемического поражения мозга у больных с субарахноидальными кровоизлияниями.

Для прогнозирования исхода оперативного лечения гидроцефалии всем больным проводится tap-test. Cуть теста заключается в том, что при выведении не менее 40 мл ликвора при поясничной пункции, у больных с хронической гидроцефалией отмечается кратковременное улучшение. В случае положительного теста с большей долей вероятности можно предсказать выздоровление пациента после операции. Однако отрицательный результат зачастую не говорит о невозможности хорошего исхода в позднем послеоперационном периоде.

Консервативное лечение гидроцефалии взрослых при развернутой клинической картине неэффективно.

В нашем отделении проводят подобные операции, заключающиеся в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, растворяющего сгустки крови и обеспечивающего тем самым нормальный ликворооток.

Помимо этого в отделении осуществляется прямое измерение внутричерепного давления таким больным с целью подбора оптимальной инфузионной терапии и адекватного контроля за динамикой состояния пациента.

Лечение хронической гидроцефалии.

Целью операции является создание искусственного пути для оттока избытка ЦСЖ в области, где жидкость может беспрепятственно всасываться. Для достижения указанной цели используются специальные ликворошунтирующие системы.

Устройство шунтирующей системы.
Каждая система для шунтирования ЦСЖ состоит из трех компонентов:

Вентрикулярный катетер- предназначен для установки в боковые желудочки головного мозга.
Клапан- устройство, позволяющее регулировать отток ЦСЖ. Клапан расчитан на определенные значения давления ликвора и при достижении определенного давления клапан открывается и ЦСЖ начинает оттекать из желудочковой системы. При нормализации давления клапан закрывается, и поступление ликвора из желудочков прекращается.
Периферический катетер - предназначен для установки в различные полости организма, обладающие способностью к всасыванию жидкости (брюшная полость, полость малого таза, предсердия и т. д.) (рис. 2).

Ежегодно в нашем отделении проводится около 50 операций по поводу гидроцефалии взрослых. Мы применяем самые передовые технологии в установке ликворошунтирующих систем: используем программируемые клапаны, позволяющие неинвазивно регулировать давление ЦСЖ; устанавливаем клапанные системы со встроенным антисифонным устройством, препятствующим обратному току ликвора при изменении положения тела; для имплантации катетера в брюшную полость используется эндовидеолапароскопическая аппаратура, позволяющая свести к минимуму травматичность операции и добиться наилучших результатов (рис. 3).

Читайте также: