Гепатоспленомегалия это инфекционное заболевание

Гепатоспленомегалия- это состояние, которое характеризуется припуханием и увеличением печени и селезенки.

Вы можете спросить, почему у увеличения печени и селезенки такое странное название? Все дело в латыни. На латыни печень называется hepar, а селезенка splen, мегалия, думаю несложно догадаться, означает что-то увеличенное в размере.

К спленомегалии может привести целый ряд различных патологий:

Инфекции, такие куак гепатит С, сифилис или сепсис (попадания значительного количества бактерий в кровоток)
хронические болезни печени с равитием портальной гипертензии
рак, а также амилоидоз и саркоидоз
ВИЧ/СПИД
лейкемия
лимфома
пернициозная анемия
акромегалия (от греческого ἄκρος- конечность, а мегалия вы уже знаете)
тиреотоксикоз
различные травмы печени и селезнеки

Увеличение серезенки может быть вызвано предварительным увеличением печени, так как органы расположены довольно близко и функционально связаны с друг другом.

Когда печень увеличивается в размере, она начинает оказывать давление на селезенку. Это давление нарушает на кровоток в селезенке, в результате чего она начинает отекать и увеличиваться в размере.

Доктор может предположить наличие гепатоспленомегалии, если у пациента есть один из следующих факторов риска:

диабет
высокий холестерин
алкоголизм или другая зависимость
данные о том, что пациент пользовался с кем-то одной иглой или имеет неразборчивые половые связи
ожирение

Гепатоспленомегалия проявляется, когда печень и селезенка достигают значительных размеров, больной человек начинает ощущать эти свои два внутренних органа (в норме мы их не чувствуем).

В норме селезенка взрослого человека весит от 100 до 250 грамм, длина ее около 11 см.

Селезенка считается увеличенной, если ее масса достигает более 400 грамм, а длина более 13 см. Совершенно точно о спленомегалии можно говорить, если ее вес достигает 500 грамм и более.

Здоровая печень весит от 1,4 до 1,5 кг у мужчин и 1,2-1,4 кг у женщин. Длина ее обычно около 16 см.

Когда селезенка и печень увеличиваются, они перестают нормально функционировать. Начинают появляться следующие симптомы:

Коричневая моча
Кал цвета глины
Увеличенный живот
Лихорадка
Желтуха
Зуд кожи
Тошнота
Рвота
Боль (особенно в правом подреберье)
Немотивированная усталость

Выраженность симптомов может сильно варьировать от совсем незначительных до тяжелых, ограничивающих жизнедеятельность.

Дети также могут страдать данным недугом. Основными причинами этого состояния у них являются следующие:

болезни лизосомного накопления, при этих состояниях ферменты печени не выполняют свою функции (например, неспособность переработать глюкоцереброзид)
малярия
сепсис или тяжелая бактериальная инфекция
талассемия

Врач может заподозрить гепатоспленомегалию уже на этапе сбора анамнеза или при изучении истории болезни.

Врач должен провести физикальный осмотр, сделать особый акцент на области живота, провести глубокую и поверхностную пальпацию, перкуссию.

Инструментальные и лабораторные методы диагностики должны подтвердить подозрения врача:

Анализы крови: необходимо оценить активность ферментов печени, провести общий анализ крови, оценить время ее свертывания.
Лучевые методы: компьютерная томография или УЗИ могут помочь провести диф. диагноз с опухолью и абсцессом (т.к. они тоже могут вызвать увеличение данных органов).
Биопсия: для исследования хирургическим путем берется маленькие кусочки органов для определения в них опухолевых клеток.

Терапия гепатоспленомегалии зависит от причины увеличения этих органов, т.е. должна быть направлена на лечение основного заболевания.

Если у больного имеется злокачественная опухоль, которая оказывает влияние на печень или селезенку, врачи могут назначить хирургическое удаление опухоли или проведение химио- или лучевой терапии (если опухоль неоперабельна).

В некоторых ситуациях может быть рекомендовано хирургическое удаление селезенки или части печени. Люди могут жить без селезенки, но не могут жить без печени. Людям с тяжелым поражением печени проводят ее пересадку.

Что такое гепатоспленомегалия

Гепатоспленомегалия – вторичный патологический синдром, который сопровождает течение многих заболеваний и характеризуется значительным одновременным увеличением в размерах печени и селезенки. Клинические проявления зависят от патологии, которая привела к этому состоянию, общие признаки – тяжесть в подреберьях и эпигастрии, болезненность живота при пальпации. Диагностика основана на обнаружении больших размеров селезенки и печени при клиническом обследовании, проведении УЗИ и МРТ органов брюшной полости. Специфического лечения гепатоспленомегалии не существует, данный синдром разрешается на фоне терапии основного заболевания.

Гепатоспленомегалия, или гепатолиенальный синдром, является одним из клинических проявлений разных патологических состояний. Чаще всего значительное увеличение печени и селезенки обнаруживается при скрининговом осмотре или обследовании пациента по поводу других заболеваний. Гепатоспленомегалия – не отдельная нозологическая единица, а лишь синдром определенной патологии. Чаще всего она встречается в возрастной группе до 3-х лет – это обусловлено увеличившейся частотой внутриутробных инфекций и онкопатологии у детей.

Достаточно часто при наличии гепатоспленомегалии у пациента не обнаруживается других клинических проявлений какого-либо заболевания. Подобные случаи требуют длительного наблюдения, своевременных повторных обследований для выявления вызвавшей гепатоспленомегалию патологии.

Причины (этиология) гепатоспленомегалии

Привести к гепатоспленомегалии могут заболевания гепатобилиарной системы или патология других органов. В норме край печени может пальпироваться и у здоровых людей, он острый, ровный и эластичный. При патологии свойства печеночного края меняются: при сердечно-сосудистых заболеваниях он становится округлым и рыхлым; при онкологических – твердым, бугристым. Нижний край селезенки в норме не пальпируется.

Причиной гепатомегалии могут быть различные патологические состояния. Чаще всего это поражение ткани печени (острое или хроническое диффузное воспаление, формирование регенеративных узлов, фиброз, внутри- или внепеченочный холестаз, опухоли, кисты и т. д.); сердечно-сосудистые заболевания (хроническая сердечная недостаточность на фоне ИБС, гипертонии и пороков сердца, констриктивный перикардит, эндофлебит печеночных вен). У пациентов с гепатоспленомегалией часто обнаруживаются различные паразитарные инвазии, инфекционные заболевания (малярия, лейшманиоз, бруцеллез, мононуклеоз), аномалии сосудов печени и портальной системы. Весьма вероятно развитие данного синдрома и при заболеваниях крови (лейкозы, тяжелые анемии, лимфогранулематоз), болезнях накопления (гепатозы различной этиологии, гемохроматоз, амилоидоз). У новорожденных детей наиболее частой причиной гепатоспленомегалии является гемолитическая болезнь, у детей младшего возраста – внутриутробные инфекции и онкологическая патология.

В начале основного заболевания может быть увеличена только селезенка (при патологии системы крови) или только печень (при гепатитах и других заболеваниях печеночной ткани). Сочетанное поражение этих двух органов обусловлено общей системой кровоснабжения, иннервации и лимфооттока. Именно поэтому при тяжелых заболеваниях изначально может регистрироваться только гепатомегалия либо спленомегалия, а по мере прогрессирования патологии неизбежно поражаются оба этих органа с формированием гепатоспленомегалии.

Симптомы (клиническая картина) гепатоспленомегалии

Симптоматика гепатоспленомегалии во многом определяется фоновым заболеванием, которое привело к увеличению печени и селезенки. Изолированная гепатоспленомегалия характеризуется чувством тяжести и распирания в правом и левом подреберье, определением округлого образования, выступающего из-под реберной дуги (край печени или селезенки). При наличии какой-либо патологии, приводящей к гепатоспленомегалии, пациент предъявляет характерные для этого заболевания жалобы.

Быстрое увеличение печени характерно для вирусных гепатитов, онкопатологии. Значительная болезненность печеночного края во время пальпации присуща воспалительным заболеваниям печени и злокачественным новообразованиям, а при хронической патологии появляется во время обострения либо из-за присоединения гнойных осложнений.

Значительное увеличение селезенки возможно при циррозе, тромбозе селезеночной вены. Характерным симптомом тромбоза является развитие желудочно-кишечного кровотечения на фоне выраженной спленомегалии. При варикозном расширении вен пищевода размеры селезенки, наоборот, значительно сокращаются на фоне кровотечения (это связано с уменьшением давления в системе воротной вены).

Диагностика гепатоспленомегалии

Заподозрить гепатоспленомегалию гастроэнтеролог может при обычном осмотре: во время проведения пальпации и перкуссии выявляются увеличенные размеры печени и селезенки. Такой простой метод исследования, как перкуссия (выстукивание), позволяет дифференцировать опущение органов брюшной полости от их истинного увеличения.

В норме при перкуссии печени ее верхняя граница определяется на уровне нижнего края правого легкого. Нижняя граница начинается от края Х ребра (по правой переднеподмышечной линии), далее проходит по краю реберной дуги справа, по правой парастернальной линии - ниже реберной дуги на два сантиметра, по срединной линии – на 5-6 см ниже мечевидного отростка, границы печени не выходят за левую парастернальную линию. Поперечный размер составляет 10-12 см, постепенно сужаясь к левому краю до 6-8 см.

Перкуссия селезенки может представлять определенные трудности из-за ее малых размеров и тесного соседства с желудком и кишечником (наличие газа в этих органах затрудняет выстукивание). В норме селезеночная тупость определяется между IX и XI ребром, составляет около 5 см в поперечнике, длинник не должен превышать 10 см.

Пальпация органов брюшной полости является более информативным методом. Следует помнить о том, что за увеличенную печень можно принять опухоль правой почки, толстой кишки, желчного пузыря. Эмфизема легких, поддиафрагмальный абсцесс, правосторонний плеврит могут провоцировать гепатоптоз, из-за чего нижний край органа будет пальпироваться значительно ниже края реберной дуги, хотя истинные размеры при этом не будут увеличены. Пальпация селезенки должна производиться в положении на правом боку. Имитировать спленомегалию могут опущение левой почки, опухоли и кисты поджелудочной железы, новообразования толстой кишки.

Консультация гастроэнтеролога показана всем пациентам, у которых выявлена гепатоспленомегалия. Диагностический поиск направлен на определение заболевания, которое привело к увеличению печени и селезенки. Клинические анализы крови, биохимические пробы печени позволяют выявить поражение печеночной ткани, гематологические заболевания, вирусные гепатиты и другие инфекционные и паразитарные заболевания.

УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени и желчевыводящих путей, МСКТ органов брюшной полости позволяют не только точно диагностировать степень увеличения печени и селезенки при гепатоспленомегалии, но и обнаружить сопутствующую патологию других органов брюшной полости.

В сложных диагностических ситуациях проводится пункционная биопсия печени. Под местным обезболиванием производится прокол ткани печени тонкой иглой и забор материала для гистологического исследования. Данная методика является инвазивной, но позволяет точно установить диагноз при поражении печени. Также применяется ангиография – введение в сосуды печени и селезенки рентгенконтрастного вещества с последующей оценкой их архитектоники и портального кровотока. При подозрении на гематологическую патологию производится пункция костного мозга и биопсия лимфатических узлов.

Сочетание гепатоспленомегалии с изменениями печеночных проб говорит о поражении паренхимы печени, болезнях накопления. Обнаружение лимфомиелопролиферативных процессов, изменений в общем анализе крови указывает на гематологическую патологию. Характерные симптомы и клиника поражения сердечно-сосудистой системы позволяет заподозрить застойную сердечную недостаточность.

Лечение гепатоспленомегалии

При обнаружении изолированной гепатоспленомегалии, отсутствии других клинических проявлений и изменений в анализах осуществляется наблюдение за пациентом в течение трех месяцев. Если за это время размеры печени и селезенки не уменьшатся, пациент с гепатоспленомегалией должен быть госпитализирован в отделение гастроэнтерологии для тщательного обследования и определения тактики лечения. Мероприятия при гепатоспленомегалии направлены на лечение основного заболевания, также проводится симптоматическая терапия.

Для улучшения состояния пациента осуществляется дезинтоксикационная терапия – она позволяет вывести из организма ядовитые продукты обмена, которые накапливаются при нарушении функции печени. Желчегонные препараты, спазмолитики и гепатопротекторы облегчают состояние больного с гепатоспленомегалией и улучшают качество его жизни. Патогенетической терапией гепатитов является применение противовирусных и гормональных препаратов. При гематологических заболеваниях может назначаться химиотерапия, проводиться пересадка костного мозга.

Гепатоспленомегалия - грозный синдром, который требует обязательного обращения за высококвалифицированной медицинской помощью.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился гепатолиенальный синдром. Прогнозирование дальнейшего развития гепатоспленомегалии практически невозможно из-за многофакторности формирования этого состояния. Профилактика заключается в предупреждении развития заболеваний, которые могут привести к увеличению печени и селезенки.

Признак поражения организма — умеренная гепатоспленомегалия, характеризуется постепенным, одновременным либо поочередным увеличением размеров селезенки и печени. Состояние проявляется невыраженными болезненными ощущениями в области подреберья и тяжестью в животе. При дальнейшем развитии патологического процесса присоединяются дополнительные симптомы, требующие своевременной диагностики и излечения.

Общая характеристика нарушений

Гепатоспленомегалия проявляется на фоне застойных явлений в циркуляции лимфатической жидкости и кровообращения между селезенкой и печенью.

Патология выступает симптомом заболевания, вызывающего, помимо увеличения внутренних органов, дополнительные нарушения. Гепатоспленомегалия умеренного течения без отклонений при проведении анализов требует наблюдения в течение 3-х месяцев. По истечении назначенного срока, если органы не уменьшаются, проводится комплексная оценка состояния здоровья и соответствующее лечение пациента.

Как лечить этот синдром дома?

От того, при каких заболеваниях развилась гепатоспленомегалия, зависит тактика ведения пациента. То есть в каждом случае болезни должна проводиться этиотропная терапия:

вирусные инфекции – противовирусная терапия;
паразитарные – противопаразитарные препараты;
сердечно-сосудистые заболевания – лечение при помощи диуретиков, бетаблокаторов, сартанов и т.д.;
аутоиммунные поражения – применение кортикостероидной и иммуномодулирующей терапии;
онкологические болезни крови – лучевая терапия, химиотерапия.

Кроме того, специалисты при необходимости назначают симптоматическое лечение:

при спастических болях в животе рекомендуются спазмолитики: дротаверин, папаверин, платифиллин;
для поддержания работы печени назначаются гепатопротекторы: Эссенциале, Гептрал, Карсил, Рибоксин и т.д.;
пре- и пробиотики: Хилак-форте, Бифиформ, Бифидумбактерин и др.

Если взрослый пациент спрашивает, что такое гепатоспленомегалия и как ее лечить дома, то ответ на этот вопрос один: следовать всем рекомендациям врача!

Причины патологии

Болезни печени: цирроз;
жировой гепатоз;
кистозное поражение;
эндофлебит печеночных вен;
холестаз;
гепатиты;
злокачественные новообразования.

Патологии сердечно-сосудистой системы:

гипертония;

ишемическая болезнь сердца;

сердечная недостаточность;

врожденные и приобретенные пороки сердца;

констриктивный перикардит.

Инфекционные заболевания:

малярия;

бруцеллез;

инфекционный мононуклеоз;

лейшманиоз;

сифилис;

паразитарное поражение.

Патологии кроветворной системы: лейкоз — рак крови;
лимфогранулематоз;
гемолитическая анемия.

Нарушения метаболизма:

амилоидоз;

гемохроматоз.

Гепатоспленомегалия у новорожденных и детей в возрасте до 3-х лет в основном развивается при инфекционном заражении, воспалительном или онкологическом процессе. Увеличение печени и селезенки у ребенка на фоне острого воспалительного процесса проходит после устранения патологического влияния.

При каких заболеваниях возникает у детей?

Гепатоспленомегалия может наблюдаться как у новорожденного, так и в более старшем возрасте. Такое состояние у ребенка может иметь различные причины как перечисленные выше, так и дополнительные: среди последних врач предположит, что это:

Гематологические болезни: серповидно-клеточная анемия, талассемии (выявляются при первом скрининге малыша).
Инфекционные процессы в организме ребенка: сифилис, туберкулез.
Аномалии развития: желчных путей.

Умеренная гепатоспленомегалия у ребенка может сопровождать физиологическую желтуху. Особого лечения не требует. Достаточно следовать рекомендациям педиатра по поводу ведения малыша с физиологической желтухой: подпаивание водой, прогулки, солнечные ванны. В зависимости от причины у ребенка, патология может присутствовать длительно, а возможен быстрый регресс гепатоспленомегалии.

Первые признаки болезни

Начальные проявления гепатоспленомегалии выражены нарушениями со стороны работы желудочно-кишечного тракта в сочетании с проявлениями основного заболевания, вызвавшего увеличение внутренних органов. Основные признаки развития патологии:

ощущение тяжести в области живота;
болезненность при резком изменении положения тела, во время приема пищи;
дискомфорт при прощупывании области поражения;
проявление желтушного окраса кожных покровов;
повышенная утомляемость, слабость, разбитость.

Признаки умеренного увеличения печени и селезенки

Умеренная гепатоспленомегалия будет иметь следующие характеристики:

Жалобы пациента: боли в области подреберья, дискомфорт в животе, повышенное газообразование, увеличение объема живота. Возможно повышение температуры и клиника основного заболевания.
Осмотр пациента позволяет выявить визуально увеличение живота, иногда – асимметричное.
Пальпация живота выявляет увеличенные размеры печени, изменение характера ее края. В здоровом состоянии также можно прощупать край печени, при этом он близко расположен к реберной дуге. У здорового человека он острый и ровный. Также при увеличенной селезенке прощупывается ее край, что у здорового человека сделать невозможно.
Общий анализ крови может показать ускорение СОЭ, изменение соотношения основных форменных элементов крови.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
КТ и МРТ.

Дальнейшая симптоматика

Кожные покровы и глаза приобретают желтоватый оттенок.
С прогрессированием основного заболевания ухудшается общее самочувствие больного. Симптоматика зависит от патологии, вызвавшей гепатоспленомегалию. Проявляются следующие нарушения работы организма:

значительное увеличение печени и селезенки, выпирание органов из-под дуги ребер;
концентрация большого количества жидкости в брюшной области;
усиление желтушных проявлений;
усиленная кровоточивость — кровотечения из носа, появление синяков и гематом при незначительном давлении.

Профилактика и прогноз

Гепатоспленомегалия лечится консервативно. Своевременное обращение за помощью позволяет восстановить здоровье печени и других органов за короткий промежуток времени.

В профилактические мероприятия входит здоровый образ жизни. Когда обнаруживаются первые симптомы недомогания, требуется немедленно обратиться в больницу. Чтобы не нагружать печень, следует умеренно употреблять жирную, жареную, соленую, острую и копченую пищу. Врачи рекомендуют следить за водным балансом организма и в день выпивать до 2 литров простой воды.

Методы диагностики и лечения

При увеличении печени и селезенки проводится комплексное обследование организма для определения причин основного заболевания. Первоначально проводится осмотр, пальпация (прощупывание) и перкуссия (простукивание) пораженной области. Основные методы диагностирования:

Клинические анализы крови и мочи. Определяют общее состояние организма.
Печеночные пробы. Биохимический анализ крови, показывающий степень поражения печени, причину изменений и активность ферментов.
Ультразвуковая диагностика (УЗИ) брюшной полости — визуализация внутренних органов и патологических изменений.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — подробно показывает состояние печени и желчевыделительных протоков.
Компьютерная томография (КТ) — послойное исследование брюшной полости.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) — посрезное подробное исследование пораженной области с определением причин и степени распространения патологического процесса.
Пункционная биопсия — взятие на исследование фрагмента печени для проведения гистологического исследования. Определяется степень поражения органа и причины заболевания.
Ангиография — обследование кровотока и метаболизма в тканях печени и селезенки.
Стернальная пункция — взятие костного мозга для определения изменений кровяных клеток.
Биопсия лимфоузлов — определяет распространенность патологии и причину воспалений.
Сцинтиграфия — лучевая диагностика происходящих изменений в печени и селезенке.

После проведения диагностики подбирается курс лечения, направленный на устранение болезни и восстановление естественных функций внутренних органов. В зависимости от причин для лечения гепатоспленомегалии применяются лекарства, описанные в таблице:

Для выведения излишней жидкости из брюшной полости применяется лапароцентез — оперативное вмешательство с проколом передней брюшной стенки. Лечение дополняется иммунокорректирующими препаратами. В осложненных случаях проводятся методы химиотерапии и клеточной терапии — пересадка костного мозга.

Лечение гепатоспленомегалии

Больному с гепатоспленомегалией нужно знать, что лечится не само увеличение органов, а заболевание, которое его вызвало. Назначаются лекарственные средства против основной болезни, диетическое питание. В тяжелых случаях проводится хирургическое вмешательство.

Лечение лекарствами при гепатоспленомегалии печени проводится при помощи следующих групп препаратов:

выводящие токсины;
глюкокортикостероиды;
симптоматические средства.

Чтобы вывести токсины, которые накопились из-за нарушения деятельности печени, назначают раствор Реополиглюкина до 400 мл или Гемодез до 300 мл в сутки. Дополнительно выписываются средства базальной терапии:

Интерферон (при вирусных заболеваниях);
Имуран (если увеличение вызвано аутоиммунными процессами);
Но-шпа, Дротаверин (для снятия спазма с желчевыводящих путей);
Гепабене, Гептрал, Карсил (гепатопротекторы, помогающие печени восстанавливаться);
Холосас (для усиления вывода желчи, при отсутствии камней в желчных протоках и пузыре).
витаминные комплексы для укрепления иммунитета (Печень актив Nutrilite, Гепатрин);
гормональные лекарства для быстрого снятия воспаления (Преднизолон);
Лацидофил, Линекс и другие пробиотики.

Диета при гепатоспленомегалии основана на столе №5 по Певзнеру. Запрещены:

жареная пища;
жирные блюда;
соленья;
острые приправы;
копченые продукты;
спиртные напитки;
торты.

В рацион разрешено включать диетическое мясо и рыбу. Блюда рекомендуется готовить в отварном виде или на пару. При гепатоспленомегалии полезны каши. Врач порекомендует употреблять творог и другие кисломолочные продукты с низкой жирностью (но не обезжиренные).

В этот период требуется восполнять водный баланс организма и пить очищенную воду в объеме 1.5-2 литра в сутки. Из напитков разрешено готовить компоты и кисели из фруктов и ягод. Запрещены крепкий кофе или черный чай – их лучше заменить цикорием и зеленым/красным чаем.

При острых воспалениях печени рекомендуется полный покой и постельный режим. В остальных случаях умеренная физическая активность только полезна.

Операцию при гепатоспленомегалии проводят, если пациент поступил в тяжелом состоянии или имеется злокачественная опухоль. При асците назначают выкачивание скопившейся жидкости. При раковых заболеваниях после операции проводят химиотерапию.

Если обнаружены нарушения кроветворения, проводят трансплантацию костного мозга.

Автореферат диссертации по медицине на тему Основные причины гепатолиенального синдрома у детей Кузбасса; принципы дифференциального диагноза

На правах рукописи

ЛУЧШЕВА ЕЛЕНА ВИКТОРОВНА

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНОГО СИНДРОМА

У ДЕТЕЙ КУЗБАССА; ПРИНЦИПЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА

АВТОРЕФЕРАТ диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

доктор медицинских наук,

профессор Котович Марина Михайловна

Член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук,

профессор Румянцев Александр Григорьевич

доктор медицинских наук,

профессор Боковой Александр Григорьевич

Ведущая организация: Научный центр здоровья детей Российской академии медицинских наук.

диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1.

доктор медицинских наук, профессор

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Увеличение печени и селезенки в детском возрасте встречается достаточно часто, являясь одним из проявлений большой группы заболеваний. В то же время, практические врачи испытывают ряд затруднений при правильной интерпретации размеров органов и выборе диагностической тактики.

Исследования, посвященные гепатолиенальному синдрому (ГЛС), ге-патоспленомегалии в детском возрасте, малочисленны (Назиров М.Р., Глашкина Т.П., Меликова Т.А, 1970; Zuccolotto S.M., Brezolin A.M., 1998; Wolf A. D., Lavine J. E., 2000; Ali N, Anwar M, et al., 2004). Отдельными авторами обсуждаются причины и механизмы увеличения печени и селезенки, при этом нет единого мнения о нормальных размерах органов в зависимости от возраста (Алажилль Д., Одьевр М., 1982.; Мазурин A.B., Воронцов И.М., 1986; Шерлок Ш., Дули Дж., 2002; Wolf A.D., Lavine J.E., 2000). Среди причин как гепато-, так и спленомегалии, выделяют инфекционные болезни (острые и хронические), нарушения обмена веществ, изменения кровотока в системе воротной вены, болезни крови, новообразования, иммуноопосредо-ванные заболевания. К причинам гепатомегалии относят так же холестатиче-ские заболевания и врожденный фиброз печени, спленомегалии - аномалии развития и кисты. (Берман P.E., Воган В.К.,1993; Греф Дж., 1997; Хертл М., 1998; Jan D.Agata, Williams F.Balistreri, 2007).

единственным проявлением заболевания и часто остается нераспознанным. При этом тяжесть хронических заболеваний, зависимость прогноза и исхода от возраста ребенка и сроков начала терапии, диктует необходимость пристального внимания и выяснения причины гепатоспленомегалии у детей.

Проблеме выявления ГЛС, определению основных его причин в различных возрастных группах и выбору целенаправленных диагностических мероприятий посвящено настоящее исследование.

Цель исследования: Улучшение диагностики хронических заболеваний, сопровождающихся у детей гепатолиенальным синдромом, на основании определения его причин и особенностей проявления в различные возрастные периоды.

1. Проанализировать распространенность и качество выявления гепа-томегалии и спленомегалии у детей.

2. Определить возрастную структуру гепатолиенального синдрома.

3. Выявить основные причины гепатолиенального синдрома и представить его нозологическую структуру в различные возрастные периоды.

4. Оценить значение степени увеличения печени и селезенки в формировании клинического диагноза.

5. Изучить клинические и лабораторные симптомы, сопровождающие гепатолиенальный синдром и обозначить их значение в дифференциальном диагнозе.

Научная новизна. Представлена распространенность гепатомегалии и спленомегалии по данным целевого профилактического осмотра детей посещающих образовательные учреждения.

Впервые изучена частота встречаемости гепатолиенального синдрома в зависимости от возраста.

Определена на основании сравнительного исследования нозологическая структура гепатолиенального синдрома в зависимости от возраста ребенка.

Уточнены значение степени увеличения печени и селезенки, а также дополнительных клинических и лабораторных симптомов в формировании диагноза.

Практическая значимость. Наиболее доступным и информативным способом выявления гепатоспленомегалии являются обычные физикальные методы обследования ребенка - пальпация печени и селезенки.

Наибольшая распространенность гепатолиенального синдрома у детей первых трех лет жизни с преобладанием в его структуре инфекционной патологии и новообразований требует от врача первичного звена целенаправленного обследования ребенка с привлечением специалистов.

Проведенное исследование представило нозологическую структуру гепатолиенального синдрома в различных возрастных группах, обозначило основные дополнительные симптомы и степень увеличения печени и селезенки при конкретных заболеваниях. Использование этих результатов позволит сократить продолжительность диагностического этапа и объем исследований при выявлении гепатоспленомегалии, а также уменьшить количество необоснованных госпитализаций и длительность пребывания в стационаре.

Положения, выносимые на защиту:

1. Распространенность гепатоспленомегалии без установленной причины в детском возрасте значительно превышает количество случаев зарегистрированных в статистических формах по данным обращаемости в ам-булаторно-поликлинические учреждения.

2. Гепатолиенальный синдром выявляется у детей первых трех лет жизни чаще, чем в других возрастных группах.

3. В общей структуре гепатолиенального синдрома преобладают хронические инфекционные заболевания и новообразования. Основные причины гепатолиенального синдрома различны в зависимости от возраста.

4. Степень увеличения печени и селезенки в сочетании с дополнительными клиническими и лабораторными симптомами имеет значение в установлении диагноза.

Проведена курация совместно с лечащими врачами стационарных отделений части детей, включенных в исследование. Ретроспективно проанализировано 165 историй болезни и 29 амбулаторных карт. Заполнена 241 формализованная карта на каждого ребенка, включенного в исследование. Выполнен анализ и статистическая обработка полученных результатов.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 8 научных работ: 7 - в центральной печати, 1 - в рецензируемом издании.

Объем и структура диссертации. Диссертация написана традиционным способом и состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. В работе представлено 17 таблиц, 13 рисунков. Указатель литературы содержит 129 отечественных и 80 зарубежный источников.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общая характеристика детей с гепато- и (или) спленомегалией, включенных в исследование. Дизайн исследования состоял из двух этапов. Задачей первого этапа являлось определение распространенности гепа-тоспленомегалии в детском возрасте. Для этого, врачами педиатрами был проведен целевой профилактический осмотр на предмет выявления гепато-и (или) спленомегалии. Каждому врачу была предложена таблица с указанием нормальных размеров печени и селезенки у детей в зависимости от возраста, обозначенных в пропедевтических руководствах (Нисевич Н.И., 1981; Мазурин А.В., Воронцов И.М., 1986). Осмотрено 5178 детей в возрасте от 1 года до 18 лет, посещающих образовательные учреждения. На момент осмотра дети не имели признаков острого инфекционного или обострения хронического

За период 2003-2007 гг. проведено одномоментное ретроспективное и продольное проспективное исследование, посвященное изучению причин ГЛС в различных возрастных группах. Общее количество пациентов, включенных в исследование - 241, из них мальчиков - 134, девочек - 107. Критериями включения в исследование являлись: возраст от 1 месяца до 17 лет включительно; увеличение размеров печени и (или) селезенки, определяемое физикальными методами, как сопровождающееся дополнительными симптомами, так и без них; согласие родителей на проведение инвазивных методов обследования ребенка. Критериями исключения были: наличие установленного диагноза, обуславливающего развитие гепатоспленомегалии; наличие острого инфекционного заболевания на моме1гг обследования или в течение трех месяцев в анамнезе; бессимптомная гепато - и (или) спленоме-галия, сохраняющаяся менее трех месяцев.

Набор пациентов осуществлялся по мере выявления гепато- и (или) сгшеномегалии на приеме участкового педиатра, на специализированном амбулаторном приеме, при стационарном обследовании, при ретроспективном анализе историй болезни.

Главным признаком распределения на группы являлся возраст. Возрастные группы были сформированы с учетом возрастной периодизации: дети в возрасте от 1 месяца до год а; 1-3 года; 4-7 лет; 8-11 лет; 12-14 лет; 15-17 лет.

На каждого ребенка заполнялась карта, в которой отмечалось: фамилия, имя, место выявления гепато- и (или) спленомегалии, возраст на момент выявления, размеры печени и селезенки, диагноз при направлении на обследование, основные симптомы, результаты проведенных методов обследования, клинический диагноз.

Методы обследования. Основными методами выявления гепато-и (или) спленомегалии являлись физикальные. Размеры печени считались увеличенными при условии пальпации нижнего края более чем на 3 см из-под края реберной дуги у детей первого года жизни, более 2 см у детей до 6 лет, и ниже уровня реберной дуги у детей старшего возраста по правой среднеключичной линии. Измененной считалась плотная или бугристая консистенция печени. Методом выявления и критерием спленомегалии являлась пальпация селезенки в области левого подреберья. Увеличение органов у всех пациентов подтверждалось ультразвуковым исследованием, полученные данные оценивались соответственно возрасту.

В процессе наблюдения всем пациентам проводилось исследование общего анализа крови, биохимических показателей, отражающих состояние гепатобилиарной системы. Для расшифровки этиологического фактора использовались метод ИФА и ПЦР (TORCH - скрининг, выявление инфекции вирусами гепатитов В и С, инфекции вирусом Эпштейна - Бара). По показаниям проводились специальные биохимические исследования для исключения болезней обмена (уровень церулоплазмина и меди, галактозы, альфа-1-антитрипсина, ТСХ крови и мочи, экскреция гликозаминогликанов), определялся уровень альфа-фетопротеина. В единичных случаях выполнялись молекулярно-генетические исследования. У части больных проводилось исследование иммунологического статуса. Заболевания крови подтверждались цитоморфологическим исследованием клеток периферической крови, определением эритроцигарных индексов и другими специальными методами. В обязательном порядке проводилась костномозговая пункция с оценкой показателей миелограммы. Для идентификации той или иной формы лейкоза выполнялись цитохимический анализ и иммунофенотипирование бластных клеток. КТ и МРТ являлись основными методами в диагностике опухолей, в том числе опухоли печени, с последующим морфологическим исследованием опухолевой ткани. По показаниям выполнялись доплерография и эндоскопические исследования. Пункционная биопсия печени была проведена 28 пациентам. Оценка биоптатов осуществлялась согласно классификации

хронических гепатитов (Лос-Анджелес, 1994) оценивался суммарный балл индекса гистологической активности (ИГА Knodell) и гистологический индекс склероза (ГИС Desmet). В отдельных случаях применялись специальные методы покраски гистологических препаратов (ШИК - реакция, окрашивание Суданом III).

Периодом наблюдения считался срок до установления диагноза (от 7 дней до 5 лег).

Выявленные заболевания были сгруппированы с учетом Международной классификации болезней (1995): инфекционные заболевания, болезни обмена веществ, новообразования, болезни крови, другие болезни печени, соматические заболевания, синдром внепеченочной портальной гипертен-зии, неуточненная гепато- и (или) спленомегалия.

Глава 1. Обзор литературы.

1.1 Вопросы терминологии гепатолиенального синдрома и пропедевтические аспекты гепатомегалии и спленомегалии.

1.2 Основные причины гепатомегалии и спленомегалии у детей.

1.3 Основные нозологические формы гепатолиенального синдрома.

Глава 2. Материалы и методы исследования.

2.1 Общая характеристика детей с гепато- и(или) спленомегалией, включенных в исследование.

2.2 Методы исследования.

2.3 Статистическая обработка данных.

Глава З.Основные причины гепатолиенального синдрома у детей Кузбасса; принципы дифференциального диагноза.

3.1 Распространенность и выявляемость гепатоспленомегалии в детском возрасте.

3.2 Основные причины гепатолиенального синдрома в исследуемых возрастных группах.

3.3 Степень увеличения печени и селезенки при отдельных нозологических формах.

3.4 Основные симптомы, сопровождающие гепатолиенальный синдром, и их значение в дифференциальном диагнозе.

Читайте также: