Где эффективно лечат красную волчанку

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки - антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.

Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания - Lupus (в пер. с лат. - волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.

Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

длительное повышение температуры,
непереносимость солнечного света, - выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
боли в мышцах,
увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки - нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки - это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки - витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки

Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев.
Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.

Микробиота и здоровье: могут ли бактерии заставить нас полнеть?

Крайне негативное впечатление от консультации доктора Табеевой, когда предлагают коллоидный узел щитовидной железы исследовать при помощи биопсии, даже если он растет. Квалификация доктора более чем достаточная, чтобы знать, что биопсии подлежат узлы TIRADS 3-5, но не TIRADS 2 (такую классификацию мне дали в Августе в Испании). Я не против, чтобы за счет страховой или за свои деньги для более широкого исследования сдать анализы, сделать УЗИ, КТ и тд, но предлагать сделать травмирующую биопсию это уже слишком.

18370
14,3
4
4

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR₁-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови [4].

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

Для лечения СКВ применяют также препарат моноклональных антител, селективно действующий на CD20 + В-лимфоциты, — ритуксимаб, зарегистрированный FDA для лечения неходжкинской лимфомы. Впрочем, высокая цена этого препарата не позволила ему получить широкого применения при лечении СКВ в нашей стране.

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology, и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста — коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline. До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин — лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Целенаправленная терапия

Следующие на очереди

В Клиническом госпитале на Яузе проводится диагностика (осмотр специалиста, анализы крови и мочи) и комплексное лечение системной красной волчанки. Мы применяем самые результативные современные методы лечения: с использованием биологических генно-инженерных препаратов, экстракорпоральной гемокоррекции.

Характерные симптомы системной красной волчанки — покраснение кожи лица в области щек и носа, боли и воспаление суставов, сопровождающееся отеком.

Этапы диагностики и лечения системной красной волчанки

На первичной консультации специалист Клинического госпиталя на Яузе проведет осмотр пациента, выслушает жалобы и направит на дальнейшее обследование, объём которого определяется индивидуально для каждого пациента.

Наши врачи диагностируют системную красную волчанку на основании жалоб пациентов и анализа крови и мочи. Важнейшее значение имеет обнаружение повышенного антинуклеарного фактора и антител к двуспиральной ДНК. Кроме того при СКВ часто происходит образование антител к клеткам крови, что может приводить к их разрушению и уменьшению их числа в клиническом анализе. Характерно также повышение воспалительных показателей (СОЭ, альфа- и гамма-глобулинов), снижение уровня комплемента.

В настоящее время сформулировано 11 основных критериев, по которым ставится диагноз: если у пациента присутствуют хотя бы 4 из них, то врач констатирует наличие волчанки.

Индивидуальный план лечения

Наши специалисты определяют тактику лечения с учетом многообразия форм и клинических проявлений, исходя из активности, степени тяжести заболевания и количества пораженных органов и систем.

Кожные формы заболевания хорошо отвечают на лечение стероидсодержащими средствами для местного применения.

При болях в суставах наиболее часто используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимесулид, целекоксиб, эторикоксиб). Данные препараты рекомендовано назначать непродолжительными курсами, с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, печени и лицам с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений.

При легком течении СКВ с поражением кожи и суставов бывает достаточным назначения противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин), хорошо зарекомендовавших себя при этом заболевании.

При тяжелом течении с поражением внутренних органов назначают глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Мы используем самые современные методики лечения. Недавно был разработан и официально зарегистрирован для лучшего контроля активности заболевания первый биологический (генно-инженерный) препарат — белимумаб.

Высокую эффективность в лечении системной красной волчанки показывают методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, инкубация клеточной массы, иммуносорбция, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез и др). Они позволяют удалять из крови патологические компоненты, вызывающие и поддерживающие аутоиммунное воспаление, тем самым ускоряя наступление ремиссии, а также снижать дозы медикаментов при увеличении их эффективности.

Для всех вариантов волчанки рекомендовано избегать инсоляции и попадания прямых солнечных лучей.

Важным аспектом лечения является своевременная коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (курение, гипертония, повышенный холестерин), а также профилактика остеопороза (препараты кальция и витамина Д).

Наблюдение

Ревматолог следит за состоянием пациента на протяжении всего лечения СКВ. Для контроля эффективности проводимой терапии врач выполняет регулярную диагностику и при необходимости корректирует лечение.

Прогноз

Несмотря на то, что речь идет о хроническом воспалительном аутоиммунном заболевании, поражающем разные жизненно важные органы, прогноз при СКВ значительно улучшился в последнее время, в первую очередь вследствие постоянного совершенствования диагностических и лечебных возможностей.

Важно! Основополагающим является тот факт, что лечение должно всегда соответствовать активности заболевания, чтобы исключить неблагоприятные последствия как болезни, так и терапии.

Беременность при СКВ

Отдельной сложной проблемой является планирование и ведение беременности у женщин с волчанкой. Она особенно актуальна в связи с тем, что заболевание наиболее часто встречается именно у молодых женщин детородного возраста. Планирование беременности возможно только при полной стойкой ремиссии почечного процесса, стабильной функции почек и артериального давления. Последние исследования показали, что исход беременности напрямую зависит от степени и продолжительности ремиссии заболевания до зачатия. В течение беременности обязательно систематическое наблюдение как гинеколога, так и ревматолога. Особенно важен регулярный контроль активности заболевания, артериального давления, развития плода.

Наши специалисты:

Почему мы

Врачи. Прием ведет высококвалифицированный ревматолог с большим опытом работы в России и за рубежом.
Комплексность. Лечение системной красной волчанки проводится при тесном сотрудничестве между разными специалистами нашего медицинского центра (ревматологами, трансфузиологами, гинекологами).
Индивидуальный подход Специалисты составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента в соответствии с формой и активностью заболевания.
Инновации Возможность эффективного лечения тяжелых форм СКВ новейшими генно-инженерными биологическими препаратами, методами экстракорпоральной гемокоррекции.
Эффективность Быстрое достижение ремиссии заболевания и увеличение ее продолжительности, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений, улучшение самочувствия пациента, профилактика инвалидизации.

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Фотографии
нашей клиники

-->

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов, проявляющееся многочисленными клиническими вариациями, непрогнозируемым течением и потенциально неблагоприятным исходом [1,10].

СКВ остается сложным в диагностическом плане заболеванием, несмотря на значительный прогресс в расшифровке механизмов формирования и подходов к фармакотерапии. Наличие многих неспецифических проявлений (лихорадка, потеря массы тела, немотивированная усталость, гемопатия, нефропатия, энцефалопатия, кожная сыпь и др.) затрудняет своевременность диагностики болезни. В связи с вышеуказанным неоднократно пересматривались критерии диагноза данной патологии, и в настоящее время используются расширенные критерии SLICC 2012 г. [3,10].

Многие годы СКВ рассматривали как заболевание с фатальным исходом. Выживаемость к третьему году болезни в 50-х годах составляла всего лишь 50%. Однако разработка новых современных методов лечения с использованием агрессивных схем терапии, а в последние годы — генно-инженерных биологических препаратов — позволяют достичь полной и длительной ремиссии [2,9]. Однако, несмотря на достигнутые высоты современного обследования, верификации диагноза и лечебной тактики, сохраняется высокая летальность в первые 5 лет от начала дебюта СКВ, обусловленная высокой активностью заболевания вследствие развития аутоиммунных кризов и кардиоваскулярных катастроф [9].

В последние годы значительное внимание исследователей направлено на изучение прогноза СКВ, важным аспектом оценки которого являются не только уровень выживаемости и смертности пациентов, но и длительное сохранение активности болезни, и вовлечение в патологический процесс различных органов и систем [7]. Остается актуальной проблема снижения продолжительности и качества жизни больных с вышеуказанной патологией [5], обусловленная не только сохраняющейся активностью болезни, но также и побочными эффектами проводимой терапии (высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатических препаратов). Особенно это актуально для лиц молодого возраста и подростков, у которых последствия хронической патологии существенно препятствуют их адаптации в современном социуме [4].

В связи с достигнутыми успехами в изучении механизмов формирования болезни определены биологические мишени для воздействия лекарственных средств и поставлены принципиально новые терапевтические цели как по снижению активности и предотвращению рецидивов заболевания, так и по уменьшению риска развития необратимых повреждений органов и систем. Последнее очень важно, поскольку, согласно результатам исследования О. Nived и соавторов (2002), 54% пациентов с 5-летней длительностью заболевания имеют необратимые органные повреждения, немаловажное влияние на формирование которых оказывает также длительное применение лекарственных препаратов [8].

Отличительной особенностью СКВ является хроническое рецидивирующее течение с вовлечением в патологический процесс новых органов и систем на любой стадии болезни [2,3].

Пристальное изучение данной патологии позволило усовершенствовать методы диагностики заболевания, разработать новые схемы иммуносупрессивной терапии [4]. Однако ряд проблем, прежде всего неизвестная этиология СКВ, большая вариабельность клинических проявлений, возможность, как длительных спонтанных ремиссий, так и злокачественного, быстро прогрессирующего, иногда молниеносного течения продолжают оставаться актуальными и на современном этапе [5].

Отличительной особенностью СКВ являются хроническое течение с чередованием ремиссий и обострений и возможность вовлечения в патологический процесс новых органов и систем на любой стадии заболевания. Отличительной особенностью СКВ являются хроническое течение с чередованием ремиссий и обострений и возможность вовлечения в патологический процесс новых органов и систем на любой стадии заболевания. К основным принципам лечения относятся не только подавление активности волчаночного процесса, но и предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни, результативность которых достигается путем длительной непрерывной терапии со строгим соблюдением ее этапности [2,10].

В последние десятилетие активно внедряются в лечебный процесс системной красной волчанки генно-инженерные биологические препараты. Однако, несмотря на множество клинических испытаний новых генно-инженерных биологических средств с попыткой внедрить результаты исследований к практическому применению, клиническая и иммунологическая гетерогенность системной красной волчанки не позволяет дать однозначные рекомендации в отношении эффективности и безопасности применения новых методов лечения [9].

К важнейшим компонентам лечения больных СКВ относятся глюкокортикостероиды (ГК), которые являются препаратами выбора при всех вариантах данной патологии, независимо от активности и длительности болезни, а также их использование существенно позволяет снизить смертность, улучшить прогноз и качество жизни больных [8]. Однако длительная глюкокортикоидная терапия поднимает ряд вопросов в отношении доз, продолжительности лечения и профилактики осложнений, связанных с приемом данной группы препаратов. Клинический опыт показывает, что индивидуальная чувствительность как к лечебному эффекту, так и к побочному действию довольно вариабельна. Поэтому при выборе индукционной дозы ГК следует учитывать все факторы (индивидуальные особенности пациента, характер течения болезни, органоспецифические нарушения) [10]. Именно, доказанное значительное повреждающее действие глюкокортикостероидов, особенно при их длительном применении, диктует необходимость включения в лечебный процесс применение генно-инженерных биологических средств

В терапевтических схемах лечения используют также цитостатические препараты (ЦСП). Показаниями к включению цитостатических иммунодепрессантов в комплексное лечение больных СКВ в настоящее время считаются прогрессирующее течение, высокая активность, сопровождающиеся поражением жизненно-важных органов и систем [2,5]. Введение в комплекс лечения цитостатиков позволяет подавить активность болезни на фоне более низких доз ГК, увеличить выживаемость больных, в первую очередь люпус–нефритом. При регулярном наблюдении и индивидуальном подборе препарата и его дозировки, тщательном контроле за терапией удалось значительно снизить число побочных реакций и осложнений [1,6].

В связи с особенностями нейрогуморальной перестройки, происходящей на этапе пубертата у подростков, лечение СКВ представляет определенные трудности [6]. Согласно данным ряда исследователей, как можно раннее назначение ЦСП у детей подросткового возраста позволяет снизить стартовую дозу ГК в 1,5-2,5 раза, уменьшить частоту и тяжесть нежелательных побочных эффектов, достигнуть более быстрой клинико-лабораторной ремиссии [7].

Цель исследования: оценка результатов проведенных терапевтических мероприятий у подростков с системной красной волчанкой.

Материалы и методы. Под наблюдением в клинике находилось 23 больных СКВ (21 девочка и 2 мальчика) в возрасте 12-18 лет (средний возраст- 15,4±1,67 лет), с длительностью заболевания 96,05±0,75 мес.

Диагноз установлен в соответствии с классификационными критериями (SLICC, 2012) при наличии не менее 4 из 11 признаков [13].

Для оценки функционального состояния органов и систем был проведен комплекс клинико-лабораторных, иммунологических и инструментальных методов исследования.

Статистическая обработка материала проведена с использованием пакета прикладных программ (MS Excel, SPSS). Для оценки достоверности отличий использовался t-критерий Стьюдента (p). Критический уровень значимости для проверки статистических гипотез при сравнении групп принимался равным 0,05.

Результаты и их обсуждение.

В результате анализа данных проведенного исследования установлено, что в клинической симптоматике болезни с наивысшей частотой встречались суставной (82,7%) и кожный (81,3%) синдромы, гемопатия (67,5%), кардит (56,4%), нефрит (39,3%), пульмонит (34,2%), поражения центральной нервной системы (30,4%). Несколько реже регистрировалась нефропатия, проявляющаяся экскрецией белка с мочой до 0,3 г/л, в сочетании с небольшой лейкоцитурией при возрастных показателях артериального давления и сохраненном функциональном состоянии почек, а также антифосфолипидный синдром (10,6%).

Сложность выбора лечебной тактики у подростков с СКВ обусловлена, прежде всего, многокомпонентностью симптоматики, неопределенностью прогноза течения и исхода болезни, а также неоднозначностью оценки эффективности лечения.

Анализируя терапевтические мероприятия у больных с СКВ установлено, что абсолютное большинство из них получали иммуносупрессивную терапию, которая направлена на подавление активности патологического процесса и индукцию ремиссии. Наиболее эффективным противовоспалительным средством на современном этапе остаются глюкокортикостероиды, прежде всего преднизолон и метилпреднизолон. Средняя кумулятивная доза по преднизолону у исследуемых больных составила 10243±1356 мг.

Применение глюкокортикостероидной терапии ассоциируется с широким спектром тяжелых нежелательных реакций, знания которых необходимо для своевременного их диагностирования и устранения, как за счет корректировки дозировок, так и проведения необходимых лечебных мероприятий. Проведенное исследование показало, что побочные проявления ГК наблюдались у 76,3% пациентов с СКВ (р˂0,01). Данную группу составили больные с возрастом дебюта заболевания 14,1 лет (163,07±4,92 мес.), подострым вариантом начала болезни (55,5%), выраженной активностью патологического процесса (73,4%, р˂0,01), средней кумулятивной дозой ГК по преднизолону 17135±1023 мг и длительностью терапии - 92±11 мес.( р˂0,01).

Наиболее частым развивающимся осложнением был кушингоидный синдром (75,4%), проявляющийся увеличением массы тела, перераспределением жировой ткани, появлением полос растяжения, дистрофическими изменениями со стороны кожных покровов и нарушением менструального цикла. Необходимо отметить, что в динамике, при снижении дозы гормонов, проявления медикаментозного синдрома Иценко-Кушинга уменьшались.

Одним из главных и серьезных осложнений глюкокортикостероидной терапии является остеопороз, тяжесть которого тесно коррелирует с кумулятивной дозой ГК, а также длительностью их применения. В ходе проведенного исследования установлено, что ГК-индуцированный остеопороз зарегистрирован у 61,3% больных с СКВ. Характер клинических проявлений у данных пациентов включал болевой синдром с области спины при длительном статическом напряжении, переломы в области трубчатых костей, а также развитие аваскулярного некроза. Лечебные программы таких больных содержали препараты кальция и лечебно-физические мероприятия.

Еще одним следствием длительной гормональной терапии у наших пациентов было развитие побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта (30,2%), что проявлялось изжогой, тошнотой, болью в эпигастральной области, которые были обусловлены развитием гастрита.

Роль глюкокортикоидной терапии в повышении частоты инфекционных осложнений является общепризнанной. Септические проявления у исследуемых подростков наблюдались у 19,4% случаев. Наиболее частыми гнойными осложнениями были абсцессы и флегмоны, гнойный лимфаденит, фурункулез. Зачастую отмечалось присоединение грибковой флоры.

На фоне высокой активности патологического процесса, сопровождающейся длительным приемом высоких доз ГК, у 2,6% больных регистрировалось нарушение толерантности к глюкозе вплоть до развития стероидного диабета, что требовало постоянного проведения контроля за уровнем глюкозы крови и мочи.

Терапия ГК может осложняться различными психическими нарушениями. Наиболее частыми среди них являются эйфория, депрессия и психозы. Стероидные психические нарушения у исследуемых пациентов встречались достаточно редко – 0,67% случаев.

В 72,4% случаев в течение первых двух лет болезни в лечебные программы были включены цитотоксические препараты, которые применялись сочетано с глюкокортикоидами. Применение ЦСП позволяло снизить стартовую дозу и продолжительность терапии глюкокртикостероидами, а также уменьшить частоту и тяжесть их побочных эффектов. Пациентам с тяжелыми вариантами волчаночного процесса (35,6%) проводилась пульс-терапия (внутривенные инфузии метилпреднизолона и циклофосфана в сверхвысоких дозах).

При СКВ высокой активности с поражением почек, центральной нервной системы, легочным васкулитом, тромбоцитопенией, резистентной к стандартной комбинированной терапии, применялись генно-инженерные биологические препараты (27,6%): химерные моноклональные антитела к CD20+ В-лимфоцитам – ритуксимаб в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 последовательных недель.

Совместно с базисной терапией в лечебные программы с учетом симптоматики клинических проявлений включались антикоагулянты, антиагреганты, диуретики, нестероидные противовоспалительные средства, антибактериальные и гипотензивные препараты.

Таким образом, главным принципом лечения больных с системной красной волчанкой является персонифицированный подход к назначению базисной терапии с учетом ведущих клинических синдромов заболевания, с включением в лечебные программы генно-инженерных биологических препаратов, глюкокортикостероидов, цитостатиков, а также использование их рациональных комбинаций.

Читайте также: