Эпидемический энцефалит что это такое

Частота и своеобразие клинической картины этого заболевания вызвали особый интерес психиатров, что нашло отражение в большом числе исследований [Гейманович А. И., 1927; Гейер Т. А., 1928; Озерецковский Д. С., Джагаров М. А., 1930; Голанд Р. Я., 1936; Равкин И. Г, 1937; Детенгоф Ф. Ф., 1938; Лукомский И. И., 1948; Талант И. Б., 1955; Фридман Б. Д., 1957; Чехович Я. И., 1960, и др.], на основе которых были сделаны важные обобщения о синдромообразовании при инфекционно-органической патологии мозга в целом.

В развитии эпидемического энцефалита различают острую и хроническую стадии, которые могут развиваться непрерывно (при этом первая иногда является бессимптомной) или быть разделенными светлым промежутком.

Острая стадия наступает вслед за инкубационным периодом (по истечении 4—15 дней). В этой стадии на первый план выступают общемозговая симптоматика и проявления общего токсикоза: рвота, лихорадка, головная боль и др., на фоне которых может развиться психомоторное возбуждение. Оно чаще наблюдается в структуре делирия (абортивного или развернутого). Характерные для энцефалита Экономо особенности локализации мозгового процесса — в стволе и подкорковых образованиях — находят отражение в картине неврологических расстройств в виде частоты хореоподобных, атетоидных, миоклонических подергиваний и других форм гиперкинезов, а также симптомов нарушения черепно-мозговой иннервации (диплопия, глазодвигательные расстройства, парезы лицевых нервов и др.).

Двигательное беспокойство, отрывочные делириозные расстройства, галлюцинаторные эпизоды, наблюдающиеся в первые дни болезни, в дальнейшем уступают место углубляющимся нарушением сна в виде сомноленции, гиперсомнии и более глубокого сна (летаргии), которые могут продолжаться до нескольких недель или (реже) месяцев. При попытках прервать сон больного полного пробуждения добиться не удается. Имеет место лишь частичное бодрствование, позволяющее покормить больного, опорожнить мочевой пузырь и кишечник. Периоды бодрствования в дальнейшем пациентом амнезируются.

Наблюдающиеся в острой стадии делириозные состояния отличаются неглубоким уровнем изменения сознания. Отмечаются автоматизированные, часто связанные с профессией больного действия. Иногда наблюдаются гипоманиакальная окраска поведения, склонность к конфабуляциям. Реже бывают аффект страха, галлюцинации (зрительные, слуховые, тактильные), ложные узнавания, отрывочные бредовые идеи и бредовое поведение. В этой стадии могут наблюдаться апатические и апатоабулические состояния, которые нередко развиваются вслед за делирием. Описаны также состояния, близкие к онейроидным, непродолжительные аффективные расстройства — депрессии и мании, возникающие как при ясном сознании, так и при его помрачении. Большинство авторов подчеркивают преходящий характер психических нарушений в острой стадии болезни. Однако при переходе болезни в хроническую стадию могут появляться как рецидивы ранее описанных расстройств, так и первичное их развитие.

При хронической форме энцефалита Экономо в отличие от острой основными являются дефицитарные симптомы, развивающиеся на фоне специфических неврологических нарушений — паркинсонизма и других экстрапирамидных расстройств. Различают две группы психических расстройств (по М. О. Гуревичу, 1949): расстройства витальных (глубинных) психических функций и расстройства психической активности.

Среди витальных нарушений наиболее часто отмечается расстройство влечений — пищевого и полового. Нарушения эмоциональной сферы проявляются в монотонности аффективных реакций. Особенности психической деятельности этих больных: высокая психическая истощаемость, нарушение устойчивости внимания, неспособность к его переключению, что в свою очередь отражается на характере аффективных реакций и общем снижении психического тонуса (постэнцефалитическая церебрастения).

В качестве самостоятельных выделяются психические расстройства при постэнцефалитическом паркинсонизме — амиостатический, акинетически-гипертонический синдром с брадикинезией и брадифренией. Брадифрения с типичной для нее слабостью побуждений, замедленностью и затрудненностью психических процессов, снижением инициативы и спонтанности, безразличием и безучастностью, снижением эмоциональности (реже эйфорическим настроением) была описана в качестве ведущего психопатологического синдрома при хронической стадии эпидемического энцефалита в 1921 г. W. Mayer-Gross и R. Steiner. Рассматриваемое заболевание отличает достаточная сохранность интеллектуальной сферы и критики к своему состоянию. Последнее в сочетании с депрессией порождает психогенно обусловленные реакции на заболевание, включая суицидальные тенденции. Слабоумие развивается редко.

Возможны и другие формы нарушений психики: гипердинамический синдром с расторможенностью влечений и склонностью к агрессии; галлюцинаторно-параноидный синдром в виде преимущественно гипнагогических галлюцинаций с интерпретативным бредом; психосенсорная форма с различными парестезиями, расстройством схемы тела, нарушениями зрительно-пространственного восприятия и вестибулярными расстройствами.

Эпидемическому энцефалиту свойственны колебания в течении болезни, частые ремиссии и обострения. На отдаленных стадиях болезни доминирует паркинсонический синдром. Характерны также вегетативные и обменные нарушения, определяющие специфический вид этих больных с амимией, гиперсаливацией, гипокинезией, нарушениями статики и координации, расстройствами речевой моторики и др.

Диагноз психических нарушений в типичных случаях эпидемического энцефалита не представляет трудностей. Основное значение имеют патологическая сонливость и неврологические расстройства. Сходные явления, однако, могут наблюдаться при опухолях головного мозга, когда диагностическое значение имеют симптомы, отражающие локализацию опухоли.

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на разных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно. В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцентов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, АКТГ. При постэнцефалитическом паркинсонизме используют артан, депакин, циклодол, L -ДОФА. Показано также применение психотропных средств с большой осторожностью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики [Штернберг Э. Я., 1983].

Прогноз при эпидемическом энцефалите неблагоприятный, так как в большинстве случаев развиваются неврологические и психические расстройства, характеризующие хроническую стадию болезни и резистентные к симптоматической терапии.

ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Цель: Проанализировать современные методы диагностики и лечения в клинике эпидемического энцефалита.

Результаты: Острая стадия заболевания начинается с повышения температуры тела до 38-39 °С. Помимо лихорадки появляются: головная боль; боль в мышцах; тошнота и рвота; симптомы интоксикации: слабость, вялость; катаральные явления в верхних дыхательных путях. Период лихорадки продолжается около 14 дней. На фоне чего развиваются неврологические симптомы заболевания, такие как сонливость. Пациент спит на протяжении двух – трёх недель с короткими пробуждениями [6]. Патологическая бессонница проявляется в редких случаях [2]. Больной не может заснуть ни в ночное, ни в дневное время. При этом могут развиться и нарушения очерёдности сна и бодрствования, то есть больной постоянно спит днём, а бодрствует ночью. Бессонница и патологическая сонливость могут сменять друг друга. Для острой стадии заболевания характерным симптомом считается поражение ядер глазодвигательных нервов: опущение век; диплопия; анизокория; паралич взора, затуманивание зрения из-за пареза аккомодации. Фотореакция зрачков на свет отсутствует, что является основным патогномоничным признаком эпидемического летаргического энцефалита [2,5].

Для хронической стадии болезни характерны экстрапирамидные расстройства, которые проявляются: гиперкинезами в виде хореоатетоза, атетоза, миоклонии, судорог взора; акинетико-ригидным синдромом: амимия, акинез, склонность к кататонии [6].

При острой стадии могут возникать и психические расстройства, такие как зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации, изменения восприятия. При тяжёлых формах заболевания развиваются нарушения работы сердечно-сосудистой системы, гипертермия, нарушения сознания, нарушения частоты дыхания и ритма дыхания, несомненно, может развиться и летальный исход из-за остановки сердца и дыхания.

При эпидемическом энцефалите инкубационный период достоверно установить не удаётся. Острая стадия длится от 2 дней до 4 месяцев. Почти у половины заболевших, острая стадия формируется в хроническую, которая проявляется паркинсонизмом, невнятной речью, медлительностью. Помимо паркинсонизма нередки эндокринные расстройства, такие как инфантилизм, несахарный диабет, нарушение менструального цикла, ожирение. При этих патологических изменениях страдает интеллект, у детей повышается агрессивность, эротизм, психомоторное возбуждение [1].

Таким образом установлено, что основанием для уточнения диагноза эпидемического энцефалита является сочетание нарушений сна с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения глазодвигательных нервов. Также в ликворе в острой стадии у большинства больных отмечаются плеоцитоз-40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением числа лимфоцитов и эозинофилов, повышение СОЭ [1,2]. Диагноз хронической стадии эпидемического энцефалита основывается на синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. В настоящее время заболевание встречается редко, протекает атипично. Максимум заболеваемости приходится на зимне-весенние месяцы. Эпидемический энцефалит поражает все возрасты от детей до стариков, однако наиболее часто болеют люди 20-40 лет. Большую роль в эпидемиологии заболевания играют бессимптомные стертые и атипичные формы, которые количественно, по-видимому, преобладают над клинически выраженными случаями [3].

Лечение эпидемического энцефалита на любой стадии малоэффективно и затруднительно. Специфических лекарственных средств на сегодня нет. Если заболевание определили в острой форме, назначаются противовирусные препараты, а это интерферон, гамма-глобулин. Лечение в хронической стадии эпидемического энцефалита проводится препаратами холинолитического ряда, преимущественно синтетическими соединениями: циклодол или тропацин. Циклодол назначают по 1 мг или 2 мг 2—3 раза в день. В случае побочных явлений, таких, как сухость во рту, нарушение аккомодации, сердцебиение, головокружение следует снизить дозу. Тропацин назначают по 10—12,5 мг 1—2 раза в день, до 20 мг при хорошей переносимости; суточная доза 20—50 и даже 75 мг.

Более эффективным методом лечения многих случаев паркинсонизма является прием L-ДОФА — предшественника дофамина. Препарат проникает через гематоэнцефалический барьер и компенсирует недостаток дофамина в базальных ганглиях. Эффект от лечения L-ДОФА не зависит от этиологии заболевания, его длительности, возраста или пола больных, выраженности симптомов. Наиболее эффективно комбинированное лечение L-ДОФА с приемом старых антипаркинсонических средств — циклодола и его аналогов, а также с некоторыми десенсибилизирующими средствами — димедролом, супрастином.

Лечение L-ДОФА проводится по определенной схеме, предусматривающей постепенное увеличение дозировки и количества препарата в течение нескольких недель. Начальная доза 0,125 г в сутки, с постепенным повышением на 0,125—0,25 г. Лечебный эффект наблюдается на разных дозировках обычно от 2 г до 5—6 г в сутки. При длительном применении препарата в течение многих лет его эффективность снижается, возможно возникновение эффекта включения—выключения, когда состояние скованности тут же сменяется состоянием гипотонии и возникновением гиперкинезов и наоборот. Положительные результаты применения L-ДОФА или ее производных отмечаются примерно у 70% больных. Некоторые из них возвращаются к труду.

В последние годы для лечения больных с паркинсонизмом предложен еще ряд препаратов — мидантан, антидепрессанты. Сами по себе они менее эффективны, чем L-ДОФА, но могут быть с успехом применены для комплексного лечения совместно с L-ДОФА, особенно мидантан. Для части больных, особенно страдающих гиперкинетическими формами, остается показанным хирургическое лечение. Оно заключается в проведении стереотаксических операций, направленных на разрушение в основном вентролатерального ядра зрительного бугра [1,2].

Существуют также методы хирургического лечения паркинсонизма, при которых химически (новокаин и алкоголь) разрушают таламоподкорковые связи. Это приводит к снижению мышечного тонуса и исчезновению гиперкинезов.

Вывод: В настоящее время наблюдаются спорадические случаи эпидемического энцефалита, которые таят в себе потенциальную возможность развития эпидемии. Возбудитель эпидемического энцефалита передается воздушно-капельным путем; в каждом случае заболевания больной должен быть изолирован. Лечение симптоматическое. Наиболее эффективны на сегодняшний день в плане терапии в остром периоде болезни являются противовирусные препараты, дезоксирибонуклеаза, дегидратирующие средства, витамины группы В и аскорбиновая кислота. При хронической форме на первый план выступает применение нейротрофических и ноотропных препаратов, терапия вторичного паркинсонизма, симптоматической эпилепсии, коррекция эндокринных и вегетативных нарушений.

Литература

Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: – М. : ГЭОТАР – Медиа, 2007. – 608 с.

Карпов С.М., Батурин В.А., Тельбух В.П., Францева А.П., Белякова Н.А., Чичановская Л.В. Аутоантитела к основному белку миелина и их роль при демиелинизирующих процессах. Клиническая неврология. 2013. № 3. С. 28-31.

Шнайдер Н.А., Дмитриенко Д.В.. Поздняя диагностика хронической формы эпидемического энцефалита. Сибирское медицинское обозрение. 2007, № 333, стр. 12-49.

Ярош А.А, Криворучко И.Ф., Драчева З.И. Нервные болезни, учебное пособие. 1985 463 стр.

Arvind K., Deepti Sh., Rashmi K., Mohammad Z. I., Usha K. Misra, Tapan N. Dhole. An epidemic of encephalitis associated with human enterovirus B in Uttar Pradesh, India. Journal of Clinical Virology, 2011-06-01, Volume 51, Issue 2, Pages 142-145

, MD, University of Utah School of Medicine

Last full review/revision January 2019 by John E. Greenlee, MD

Этиология

Как правило, энцефалит развивается как первичное проявление или вторичное (постинфекционное) осложнение вирусной инфекции.

Вирусы, вызывающие первичные энцефалиты, поражают непосредственно вещество головного мозга. Эти инфекции подразделяются на:

Эпидемия (например, из-за арбовирусов, эховирусов, вирусов Коксаки или полиовирусов [в некоторых развивающихся странах])

Передаваемые комарами арбовирусные энцефалиты поражают людей весной, летом и ранней осенью при теплой погоде (см. Некоторые виды арбовирусных энцефалитов [Some Arboviral Encephalitides]). Заболеваемость в США колеблется от 150 до > 4000 случаев в год, в основном среди детей. Большинство случаев заболевания регистрируется во время эпидемий.

Флорида, Пуэрто-Рико, Виргинские острова США

Распространен в Африке, Индии, Гуаме, на юго-востоке Азии, в Новой Гвинее, Китае, Мексике, на острове Реюнион (Центральная Америка), в отдельных регионах Европы

Необходимо заподозрить у американских путешественников, у которых развивается энцефалит после посещения эндемичных районов

Может привести к тяжелому энцефалиту и даже смерти, особенно у детей и людей старше 65 лет

Вирус колорадской клещевой лихорадки

Западные районы США и Канады, расположенные на высоте от 4000 до 10 000 футов над уровнем моря

Смерть вызывает редко

Вызывает неспецифическое фебрильное расстройство, редко осложняющееся менингитом или энцефалитом.

Вирус японского энцефалита

Азия и западное побережье Тихого океана; редко встречается в США (в основном среди путешественников, возвращающихся из эндемичных районов).

В целом выявлено > 55 лет

Вирус западного лошадиного энцефалита

По неизвестным причинам, его случае в США с 1988 не встречались

Южная и Центральная Америка, Карибские острова, острова Тихого океана, Кабо-Верде (островное государство у северо-западного побережья Африки), Юго-Восточная Азия

Может вызвать болезнь, похожую на лихорадку денге, и участвует в формировании синдрома Гийена-Барре, тяжелого заболевания головного мозга, а также микроцефалии у детей инфицированных матерей

В США наиболее распространен спорадический энцефалит, обусловленный вирусом простого герпеса(ВПГ); ежегодно регистрируется от сотен до нескольких тысяч его случаев. Большинство из них вызываются ВПГ первого типа (ВПГ-1), в то время как ВПГ второго типа (ВПГ-2) чаще является причиной энцефалита у иммуноскомпрометированных пациентов. ВПГ энцефалиты встречаются в любое время года, чаще наблюдаются у пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет, а при отсутствии лечения, как правило, приводят к смертельному исходу.

Бешенство остается одной из основных причин энцефалита в развивающихся странах и до сих пор вызывает несколько случаев энцефалита в США.

Первичные энцефалиты могут также развиваться и как запоздалая реактивация латентной или субклинической вирусной инфекции. Самыми известными типами являются

Подострый склерозирующий панэнцефалит (который развивается спустя несколько лет после перенесенной коревой инфекции и, как полагают, является следствием реактивации первичной инфекции; в настоящее время в странах Запада встречается редко)

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (развивается вследствие реактивации JC-вируса, особенно при СПИДе или у пациентов с пониженным иммунитетом)

Энцефалит может развиваться как вторичное иммунологическое осложнение определенных вирусных инфекций или вакцинаций. Воспалительная демиелинизация в головном и спинном мозге может развиваться спустя 1–3 нед. (в качестве острого диссеминированного энцефаломиелита); иммунная система поражает один или более антигенов в ЦНС, похожих по своей структуре на белки инфекционного агента. Наиболее частой причиной этого осложнения являются корь, краснуха, ветряная оспа и эпидемический паротит (все они в настоящее время встречаются не так уж часто в связи с широким распространением вакцинации детей), вакцинации против натуральной оспы и живыми вакцинами (например, при применении антирабической вакцины старого образца, которая изготавливалась из головного мозга овец или коз). В настоящее время в США большинство случаев такого энцефалита развивается вследствие инфекций, вызванных вирусами гриппа типа А или В, энтеровирусами, вирусом Эпштейна–Барр, вирусами гепатита А или гепатита В, а также ВИЧ. Иммунологически опосредованный энцефалит также встречается у пациентов с раком и другими аутоиммунными нарушениями.

Энцефалопатии, вызванные образованием аутоантител к нейронным мембранным белкам (например, к рецепторам Nметил d -аспартата [NMDA]), могут имитировать вирусный энцефалит. Некоторые данные свидетельствуют о том, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит является более распространенным типом энцефалита, чем считалось ранее. Такое состояние иногда развивается после энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса, даже в том случае, если энцефалит был успешно вылечен.

Патофизиология

В пораженных инфекцией участках в веществе обоих полушарий большого мозга, а также в стволе головного мозга, мозжечке и иногда в спинном мозге развивается острый энцефалит (миелит) с воспалительной реакцией и отеком. При тяжелом течение инфекции могут наблюдаться петехиальные кровоизлияния. Прямое патогенное действие вируса обусловливает повреждение нейронов, иногда сопровождающееся образованием внутриклеточных включений, видимых в микроскоп. Тяжелый инфекционный процесс, в частности ВПГ-энцефалит без соответствующего лечения, может приводить к геморрагическому некрозу вещества головного мозга.

Острый диссеминированный энцефаломиелит характеризуется множественными очагами перивенозной демиелинизации и отсутствием вируса в веществе головного мозга.

Клинические проявления

Симптомы энцефалитов включают лихорадку, головную боль и психические изменения, часто сопровождающиеся судорожными приступами и очаговой неврологической симптоматикой. Этому может предшествовать продромальный период с клиническими проявлениями со стороны желудочно-кишечной и дыхательной систем. Менингеальный синдром, как правило, выражен незначительно на фоне других клинических проявлений.

Развитие эпилептического статуса, особенно судорожного его варианта, или комы свидетельствует о тяжелом воспалительном процессе в головном мозге и неблагоприятном прогнозе.

Приступы нарушения обоняния, проявляющиеся как аура неприятных запахов (тухлых яиц, горелого мяса), указывают на вовлечение височной доли и предполагают герпетический энцефалит.

Диагностика

Энцефалит следует подозревать у пациентов с необъяснимыми психическими изменениями. Особенности клинической манифестации и дифференциально-диагностический процесс могут обусловливать проведение целого ряда определенных исследований с целью выявления возбудителя, однако в любом случае необходимо выполнение МРТ головного мозга и люмбальной пункции (включая ПЦР-исследование спинномозговой жидкости на ВПГ и другие вирусы). Как правило, данные процедуры для определения вируса, являющегося возбудителем заболевания выполняются совместно с другими тестами (например, серологические тесты). Несмотря на детальное обследование, во многих случаях причина энцефалита остается невыясненной.

Контрастная МРТ является чувствительным методом для выявления энцефалита, вызываемого ВПГ, на ранней стадии; при исследовании выявляется отек в орбитофронтальной и височной областях, которые наиболее часто поражаются ВПГ. При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии МРТ-исследование позволяет выявить признаки демиелинизации, а при энцефалите Западного Нила и восточном лошадином энцефалите – изменения со стороны базальных ядер и таламуса. МРТ позволяет также исключить поражения, схожие с вирусным энцефалитом (например, абсцесс головного мозга, тромбоз сагиттального синуса).

Для диагностики ВПГ-энцефалита КТ является менее чувствительным методом по сравнению с МРТ, но также может оказаться полезным ввиду своей большей доступности и возможности исключить состояния, которые могут сделать проведение люмбальной пункции рискованным (например, объемные образования, гидроцефалия, отек головного мозга).

Выполняется люмбальная пункция (поясничный прокол). ЦСЖ при энцефалите характеризуется лимфоцитарным плеоцитозом, неизмененным уровнем глюкозы, несколько повышенным содержанием белка и отсутствием микроорганизмов, обнаруживаемых окрашиванием по Граму и культивировании (аналогичные результаты наблюдаются для ЦСЖ при асептическом менингите). При тяжелых инфекциях плеоцитоз может быть полиморфонуклеарным. В первые 8–24 ч после появления симптоматики в ликворе могут отсутствовать какие-либо изменения. При геморрагическом некрозе в ликворе будут наблюдаться эритроциты и повышенный уровень белка. В случае если энцефалит вызван вирусом опоясывающего герпеса или вирусом лимфоцитарного хориоменингита, содержание глюкозы в ликворе может быть понижено.

Рекомендуется проведение ПЦР-исследования ликвора на наличие ВПГ-1, ВПГ-2, вируса опоясывающего герпеса, цитомегаловируса, энтеровирусов и вируса JC. ПЦР-исследование ликвора на ВПГ является особенно чувствительным и специфичным. В то же время результаты этого исследования, как правило, становятся известны не так быстро, а также, несмотря на современные технологические достижения, возможно получение ложноотрицательных и ложноположительных результатов вследствие целого ряда причин, к которым относятся не только технические сбои (например, кровь, попавшая в ликвор при проведении пункции, может ингибировать этап амплификации ПЦР). Ложноотрицательные результаты могут возникать в начале развития энцефалита, вызываемого ВПГ-1; в таких случаях тестирование должно быть повторено в период 48–72 ч. Методы секвенирования нового поколения становятся все более доступными и позволяют определять нуклеотидную последовательность генома тех возбудителей, присутствие которых ранее невозможно было обнаружить.

Проведение культурального исследования возможно для энтеровирусов, но не для большинства других вирусов. По этой причине этот вид исследования ЦСЖ с диагностической целью проводится редко.

Определение в ЦСЖ титра антител класса IgM к вирусу полезно для диагностики острого периода инфекции, особенно при энцефалите Западного Нила, при котором результаты этого исследования даже более надежные, чем ПЦР. Исследование титра антител классов IgG и IgM в ЦСЖ может быть более чувствительным в диагностике энцефалита, вызванного вирусом опоясывающего герпеса, чем ПЦР. Серологическое исследование ЦСЖ и крови в остром периоде и в динамике при выздоровлении должно разделяться несколькими неделями; при этом может определяться повышение титра специфических антител против вирусного агента.

Биопсия мозга может быть показана пациентам, которые:

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ВСЛЕДСТВИЕ ЭНЦЕФАЛИТОВ

Общая характеристика. Психические расстройства при воспалительных заболеваниях головного мозга (энцефалитах) разделяют на: 1) острые психозы экзогенного типа с помрачением сознания (различные степени оглушенности, делирии, аментивные и онейроидные состояния и состояния эпилептиформного возбуждения); 2) психозы, определяющиеся так называемыми переходными синдромами, т. е. не сопровождающиеся явными изменениями сознания, галлюцинаторные, галлюцинаторно-параноидные, кататоноформные, конфабуляторные, аффективные и другие расстройства; 3) хронические психические расстройства с различными проявлениями психоорганического синдрома. Наряду с общими закономерностями психические нарушения при энцефалитах имеют определенные клинические особенности.

ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (летаргический энцефалит, болезнь Экономо, энцефалит А) представлен спорадическими случаями.

Этиология. Многие данные говорят о вирусной природе заболевания, но возбудитель его до сих пор не выявлен.

Морфологические изменения, см. с. 37.

Клиническая картина. Заболевание нередко начинается неспецифическими продромальными явлениями с субфебрильной температурой. В острой стадии болезни наряду с характерными неврологическими расстройствами (главным образом глазодвигательными) развиваются и психические нарушения. Наиболее типичные для эпидемического энцефалита синдромы — гиперкинетический и летаргический (сомнолентно-офтальмоплегический).

Гиперкинетический синдром нередко сопровождается делириозными явлениями (живые зрительные галлюцинации, иллюзии, акоазмы — барабанный бой, выстрелы, удары колокола), реже — вербальными галлюцинациями и сенестопатиями. Больные испытывают тревогу и страх, высказывают отрывочные бредовые идеи преследования, у них отмечаются ложные узнавания. Бывают и онейроидные эпизоды. При тяжелом течении заболевания развивается мусситирующий делирии. В редких случаях гиперкинетический синдром может принимать вид маниакальноподобного или кататоноподобного возбуждения.

Летаргия или сомнолентно-офтальмоплегический синдром относится к кардинальным проявлениям заболевания, особенно спорадических случаев. Летаргические расстройства возможны уже в самом начале заболевания, но нередко они следуют за гиперкинетическим синдромом. Вначале имеется лишь сонливость, порой с эпизодами легкой спутанности сознания, абортивными делириозными явлениями. По мере дальнейшего прогрессирования заболевания возникает затяжная и глубокая летаргия. Больные спят днем и ночью в любых позах, но для приема пищи их, как правило, удается разбудить. Летаргия может в дальнейшем смениться упорной бессонницей. Могут выявляться своеобразное эмоциональное притупление, ареактивность. Описаны акинетические состояния, приближающиеся к картине кататонического ступора, в том числе и с явлениями восковой гибкости.

Острая стадия заболевания при эпидемиях приблизительно в ⅓ случаев заканчивалась летально. Полное выздоровление наблюдается редко, в большинстве случаев заболевание переходит в хроническую стадию, чаще через месяцы и годы после относительно свободного от резидуальных расстройств интервала, реже — непосредственно.

Наступление хронической стадии эпидемического энцефалита сопровождается развитием паркинсонизма. Одновременно нарастают психические изменения, но они не обязательны для хронической стадии болезни. Нет и прямого соответствия между тяжестью паркинсонизма и выраженностью психических нарушений. Изменения личности следующие: утрата активности, инициативы, аспонтанность, безучастность и вместе с тем эгоцентризм, склонность к ипохондрии. У части больных наблюдается стойкое депрессивное настроение с обостренным чувством болезни. Описаны случаи суицида. У других отмечаются легкая эйфория или назойливость, мелочный педантизм. Психические процессы замедлены и монотонны (так называемая брадифрения), мнестические нарушения обычно нерезкие.

Особо отличаются изменения личности у детей и подростков (вплоть до 20 лет). Они развиваются обычно без светлого промежутка после острой стадии и часто без явных признаков паркинсонизма. Определяются различные признаки эретического состояния: повышение элементарных побуждений, непоседливость, назойливость, двигательное беспокойство, вязкое приставание, расторможение влечений с клептоманическими и дромоманическими тенденциями, повышенной сексуальностью, дурашливостью, лживостью, злобностью и агрессивностью. Некоторые больные на многие годы становятся обитателями психиатрических больниц. Однако по мере психического созревания приблизительно у ⅓ больных с эретическими состояниями возможна определенная редукция психических расстройств.

В хронической стадии у многих больных отмечаются навязчивости в мышлении, речи и поведении. Идеаторные навязчивые расстройства сочетаются с моторными. Также нередко наблюдаются окулогирические кризы (приступы): насильственное отведение глазных яблок вверх, реже в стороны, и фиксация их в этом положении в течение секунд, минут, а иногда и часов. Эти приступы могут сопровождаться тревогой, страхом, идеями преследования. Нередко во время окулогирических кризов происходит помрачение сознания с онейроидными переживаниями: видение других миров, неба, ангелов и т. п. Описаны и сравнительно редкие галлюцинаторно-параноидные психозы, в том числе и шизофреноподобные с синдромом Кандинского—Клерамбо, кататоноподобные психозы, а также состояние с преобладанием развернутых аффективных (депрессивных и маниакальных) расстройств, явления деперсонализации, психосенсорные расстройства.

Лечение эпидемического энцефалита и сопровождающих его психических расстройств малоэффективно. В острой стадии применяли сыворотки реконвалесцентов, а также высокие дозы дезинтоксикационных препаратов (например, гексаметилентетрамина). Для лечения постэнцефалитического паркинсонизма предложены препараты белладонны (атропин и атропиноподобные вещества), ряд современных синтетических препаратов (L-ДОФА, артан, депаркин, циклодол), причем нередко в дозах, превышающих максимальные. Их эффект чаще бывает временным. Кроме того, синтетические препараты не свободны от побочного действия, они могут вызвать делириозные состояния и спутанность. Применять психотропные средства при психотических расстройствах хронической стадии нужно очень осторожно, в малых дозах из-за возможности усиления экстрапирамидных расстройств.

КЛЕЩЕВОЙ (ВЕСЕННЕ-ЛЕТНИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ встречается в самых различных регионах СССР.

Этиология. Болезнь вызывается нейротропным фильтрующимся ультравирусом. Переносчики — клещи определенного вида. Укусом клеща вирус передается человеку. Этим объясняется очаговость и сезонность заболевания.

Морфологические изменения, см. с. 37.

Клиническая картина. Различают полиомиелитическую, полиэнцефаломиелитическую, менингоэнцефалитическую, менингеальную и стертую формы. Чаще всего заболевание протекает остро (нередко в две волны), но возможно подострое и хроническое течение.

При остром течении, помимо неврологической симптоматики (периферические и центральные параличи и парезы), часто наблюдаются и психические расстройства — в основном помрачение сознания. Типична оглушенность, достигающая в тяжелых случаях сопора и комы. Сравнительно часто возникает делирий с резким возбуждением. При неблагоприятном течении возможно развитие аментивного состояния. Острое заболевание приблизительно в половине случаев заканчивается длительным резидуальным периодом со стойкими астено-адинамическими расстройствами, эпизодами подавленности и тревоги. Стойкие психоорганические расстройства с психопатизацией личности и явлениями деменции наблюдаются редко.

При подостром и хроническом (в том числе и рецидивирующем) клещевом энцефалите, который может развиться без острого периода, также нередко бывают психические расстройства. Чаще всего это выраженные астено-апатические и астено-адинамические состояния. Реже появляются корсаковский синдром, деменция, психопатоподобный синдром. Описаны также галлюцинаторные и галлюцинаторно-бредовые психозы, состояния своеобразной дереализации.

Кожевниковская эпилепсия — относится к числу наиболее типичных проявлений клещевого энцефалита и заключается в сочетании стойкого миоклонического гиперкинеза с очаговыми эпилептическими припадками. Развивается при всех вариантах течения болезни. Кожевниковская эпилепсия бывает регредиентной, стационарной и прогредиентной. Нередко сочетается с деменцией.

Лечение. Эндолюмбальные и внутримышечные инъекции сыворотки реконвалесцентов, внутримышечные инъекции гипериммунной сыворотки животных, антибиотики, рибонуклеаза, повторные спинномозговые пункции, введение гипертонических растворов (борьба с отеком мозга), витамины.

КОМАРИНЫЙ (ЛЕТНЕ-ОСЕННИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ, ЯПОНСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ Б. Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом и передается через укус комаров в период их усиленного выплода (август—сентябрь).

Морфологические изменения, см. с. 37.

Лечение. Введение сыворотки реконвалесцентов, сердечно-сосудистые средства, лобелии, прозерин, антибиотики и витамины. Спинномозговая пункция не показана. При необходимости — реанимационные мероприятия.

ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ — одна из относительно распространенных тяжелых спорадических форм энцефалитов. Возбудитель — вирус простого герпеса.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. В острой стадии параллельно с очаговыми и неврологическими расстройствами развивается глубокая оглушенность с аментивными явлениями. Реже на первый план выступает делирий, напоминающий алкогольный. Описано начало заболевания с эпизодов нелепого поведения. Острая стадии в 70% случаев заканчивается летально. У выживших нередко отмечаются стойкие психоорганические расстройства (деменция, амнестический синдром), эпилептические припадки. Возможны рецидивы заболевания с повторными органическими психозами.

Лечение. Идоксуридин (для подавления репликации вирусов), антибиотики.

ЭНЦЕФАЛИТ ПОДОСТРЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ (ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ ВАН-БОГАРТА, ПАНЭНЦЕФАЛИТ ПЕТТЕ—ДЕРИНГА, ЭНЦЕФАЛИТ СО ВКЛЮЧЕНИЯМИ ДАУСОНА). Возбудитель — вирус кори, заболевают преимущественно дети от 5 до 15 лет.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. В типичных случаях наряду с полиморфными неврологическими расстройствами (преимущественно двигательными) отмечаются прогрессирующие нарушения психики. В начале болезни дети становятся вялыми, сонливыми и вместе с тем раздражительными, пугливыми. Нередки эпизоды ночного делирия. В дальнейшем все отчетливее выступает деменция. Чаще всего через 4—20 мес болезнь заканчивается летально при явлениях децеребрационной ригидности. Возможны, однако, случаи более продолжительного (до 4—7 лет) течения заболевания с ремиссиями в виде частичной редукции неврологических и психических нарушений. Описаны редкие случаи заболевания у взрослых с депрессивными состояниями, галлюцинаторными и кататоноподобными психозами, предшествовавшими развитию деменции.

Лечение. Глюкокортикостероидные гормоны в больших дозах, транквилизаторы, противосудорожные средства.

ЭНЦЕФАЛИТ ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ ШИЛЬДЕРА (диффузный периаксиальный склероз) относится к прогрессирующим лейкоэнцефалитам. Этиология остается невыясненной. Чаще болеют дети от 8 до 15 лет. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 2—3 лет.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. Из неврологических расстройств преобладают нарушения зрения и слуха, спастические параличи, эпилептические припадки. Существующие, как правило, уже с самого начала психические расстройства претерпевают динамику от астено-адинамических проявлений до тяжелой деменции. Возможно атипичное течение болезни с развитием кататоноподобных и гебефреноподобных расстройств при минимальной неврологической симптоматике. В этих случаях морфологические изменения локализуются в лобных долях мозга, а при типичном течении поражаются височная и затылочная доли.

Лечение. Большие дозы глюкокортикостероидных гормонов, холинолитические препараты.

ВТОРИЧНЫЕ (ПАРАИНФЕКЦИОННЫЕ) ЭНЦЕФАЛИТЫ. При ряде вирусных инфекций, в том числе при кори и скарлатине, наблюдаются отдельные психические расстройства: неглубокое помрачение сознания и легкое делириозное беспокойство, особенно ночью. Такие психические нарушения типа лихорадочного делирия обычно преходящие, без резидуальных изменений. Сравнительно часто возникают лихорадочные делирии при кори и скарлатине у взрослых. Более выраженные психические расстройства развиваются наряду с неврологическими в случаях осложнения инфекции энцефалитом.

Коревой энцефалит — наиболее частая и тяжелая форма вторичных энцефалитов. Коревой энцефалит протекает, как правило, с тяжелыми неврологическими нарушениями: симптомами менингита, эпилептическими припадками, судорогами, нарушениями черепных нервов, парезами конечностей. Развитие таких церебральных расстройств сопровождается помрачением сознания, выраженной сонливостью или, наоборот, делириозным беспокойством, а иногда и аффективными нарушениями, в частности раздражительно-слезливой подавленностью. По выходе из острого состояния, особенно у детей, могут наблюдаться резидуальные явления: отставание в умственном развитии и психопатоподобные расстройства.

Энцефалит при инфекционном паротите обычно сопровождается тяжелыми церебральными расстройствами — эпилептическими припадками, парезами черепных нервов и конечностей, менингеальными явлениями и экстрапирамидными гиперкинезами. Психические расстройства обычно ограничиваются оглушением.

Энцефалиты при ветряной оспе напоминают клиническую картину коревого энцефалита, но резидуальные расстройства психической сферы наблюдаются реже.

Энцефалиты при опоясывающем лишае и краснухе встречаются редко, протекают с делириозными возбуждением и спутанностью.

Лечение. Симптоматическое, антибиотики; при паротитном энцефалите — спинномозговая пункция.

Трудовая экспертиза. Вопрос о трудоспособности обычно решается по миновании острой стадии болезни. Наряду с неврологическими расстройствами необходимо принимать во внимание выраженность и особенности психических нарушений. Лица со стойкими, но умеренными астеническими или психоорганическими расстройствами ограниченно трудоспособны, а с тяжелыми астено-адинамическими состояниями и деменцией — полностью нетрудоспособны. При повторных освидетельствованиях нужно иметь в виду возможность частичного обратного развития этих расстройств.