Энцефалит как причина умственной отсталости

Недоразвитие интеллекта может быть следствием влияния многих факторов, нарушающих развитие и созревание мозга. Эти факторы многочисленны — как внешнесредовые, так и эндогенные, наследственно обусловленные. В большинстве случаев они выступают в сложном взаимодействии и единстве. Только среди экзогенных вредностей известно более 400 агентов, действие которых во время беременности способно нарушить процессы эмбриогенеза [Барашнев Ю. И., 1971]. В связи с тем что именно нервная ткань наиболее чувствительна к самым разнообразным тератогенным влия ниям, эти факторы могут быть причиной антенатально обусловленной умственной отсталости. Но существуют и патогенные факторы перинатального и раннего постнатального периодов — гипоксия, нейроинфекции, различные соматические заболевания (особенно первых месяцев жизни) и др Особенно важную роль в развитии умственной отсталости играют наследственные факторы, различные как по механизмам воздействия, так и по характеру проявления наследственной патологии. Наконец, на возникновение психического недоразвития влияет дефицит сенсорной стимуляции в раннем возрасте, т. е. психическая депривация [Проселкова М. О. и др., 1995; Коновалова В. В., 1996; Heber R., 1978].

Разнообразие патогенных факторов и неспецифичность умственной отсталости как признака затрудняют оценку причинно-следственных связей в патогенезе умственной отсталости. Это отражается даже на показателях распространенности наследственных форм олигофрении. Их доля в общей массе лиц с умственной отсталостью колеблется от 22 до 90 %.

В связи с приведенной гипотезой представляет интерес сопоставление умственной отсталости легкой и тяжелой степени (табл. 6).

Таблица 6. Клинико-биологические и социальные особенности умственной отсталости разной степени

Степень умственной отсталости

Клиническая оценка степени тяжести

Дебильность, пограничная умственная отсталость

Имбецильность, идиотия, тяжелая умственная отсталость

Обозначение в литературе

Семейная, недифференцированная, семейно-культуральная, семейная доклиническая

Биологическая, патологическая, клиническая

Частота в популяции

1—3 % (с большими колебаниями показателей в разных источниках)

Распределение по полу

Отсутствие различий или незначительное преобладание мужчин

Двигательная расторможенность, соматическая и неврологическая патология, эпилептиформный синдром

Нормальная или повышенная

Отсутствует или резко снижена

Родители и сибсы часто умственно отсталые или с низкой нормой интеллекта; алкоголизм; преступность

Родители, как правило, интеллектуально полноценны, сибсы могут быть умственно отсталыми

Мультифакториальное наследование заболевания; реже болезнь, обусловленная одним геном и хромосомными нарушениями; незначительная роль экзогенных факторов

Экзогенно обусловленное заболевание, редкие случаи наследования болезни по рецессивному типу и обусловленное хромосомными аномалиями

Цели и возможности медицинской и педагогической помощи больному и семье

Обучение и воспитание, трудоустройство

Медико-генетическое консультирование семьи; социальное устройство больного, патогенетическое лечение некоторых дефектов обмена

Приведенные в табл. 6 сведения позволяют понять некоторые хорошо известные клиницистам наблюдения, а именно: рождение детей с глубоким слабоумием у интеллектуально полноценных родителей; семейное накопление случаев легкой умственной отсталости, особенно в семьях, где родители и сибсы отличаются интеллектуальным уровнем ниже популяционного. Соматическая и неврологическая патология при легкой и умственной отсталости, как правило, отсутствует, при тяжелой — встречается весьма часто.

Большое значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интра- и перинатальной гипоксии, которая связана со многими причинами, вызывающими нарушение развития плода: тяжелые хронические заболевания матери во время беременности (сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии), неправильное положение и предлежание плода, быстрые или затяжные роды, нарушение циркуляции крови в сосудах пуповины, аномальное строение плаценты, слабость родовой деятельности и др. Однако установление этих причин в каждом конкретном случае вызывает большие трудности и, как правило, является лишь предположительным.

С поражением мозга в пренатальном периоде связано подавляющее большинство случаев умственной отсталости, в то время как роль перинатальной патологии довольно скромна — 7—8 % (главным образом гипоксия) [Gustavson K. H., 1977; Blomquist H. K., 1982]. В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов умственной отсталости чаще выступают нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти, перенесенные в первые годы жизни [Сухарева Г. Е., 1965, и др.].

Особенно сложным является установление у больных причин возникновения легких, клинически неспецифичных форм интеллектуального недоразвития, которые наблюдаются у основной части умственно отсталых лиц. Эту умственную отсталость характеризуют корреляция с отрицательными микросоциальными условиями, с одной стороны, и семейное накопление случаев интеллектуального недоразвития, т. е. передача умственной отсталости из поколения в поколение, — с другой.

На основе изложенного можно сделать вывод о том, что генез легкой умственной отсталости с неспецифической клинической картиной может быть различным: 1) биологическое поражение мозга вследствие внутриутробных, пери- и постнатальных средовых воздействий; 2) специфическое биологическое поражение мозга вследствие неполного проявления одного из мутантных генов, а также у гетерозигот; 3) неспецифические генетические (конституционально-семейные) факторы; 4) социальные условия, препятствующие достижению ребенком оптимального психического развития в рамках его генетического потенциала. Последние две группы факторов выступают в большинстве случаев в тесном взаимодействии.

О патогенезе умственной отсталости в целом правильнее говорить как о патогенезе заболеваний, при которых одним из симптомов является нарушение развития мозга. Сложность этой проблемы очевидна, так как даже при таком изученном заболевании, как болезнь Дауна, патогенез собственно интеллектуального дефекта далеко не ясен.

Однако имеются и общие для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетические звенья. Среди них важная роль принадлежит так называемому хроногенному фактору, т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Различные патогенные факторы (как генетические, так и экзогенные), действуя в один и тот же период онтогенеза, могут вызывать сходные изменения в мозге, которые характеризуются идентичными или сходными клиническими проявлениями, в то время как один и тот же этиологический фактор, воздействуя на различных этапах онтогенеза, может вызывать разные последствия [Светлов П. Г., 1962; Сухарева Г. Е., 1965, и др.].

Как уже отмечалось, большая часть (около 75 %) олигофрении обусловлена поражением развивающегося мозга во внутриутробном периоде. Особое значение при этом имеют критические периоды развития, характеризующиеся не только интенсивностью морфологических и физиологических процессов, но и повышенной чувствительностью эмбриона и плода к воздействию патогенных факторов. Именно в эти периоды под влиянием патогенных факторов может нарушаться морфологическая и химическая дифференциация структур и возникают различные аномалии развития [Дыбан А. П., 1959; Светлов П. Г., 1962, и др.]. Все внутриутробные аномалии развития подразделяют на бластопатии, обусловленные поражением зародыша в период бластогенеза — до 4 нед беременности, эмбриопатии — поражение в период эмбриогенеза — от 4 нед до 4 мес беременности, и фетопатии — аномалии, возникшие в результате поражения плода в сроки от 4 мес до конца беременности.

Поражение в период бластогенеза, как правило, обусловливает гибель зачатка или ведет к грубому нарушению развития всего организма. В период эмбрионального развития, характеризующегося интенсивным органогенезом, патогенные факторы (как генетические, так и средовые) вызывают пороки развития не только мозга, но и других органов, особенно тех, которые находятся в критической стадии развития. Поражение мозга во внутриутробном периоде не всегда возникает одновременно с нарушением формирования других органов и тканей: и при наследственных, и при экзогенных внутриутробных поражениях (в частности, при внутриутробных инфекциях) поражение мозга может относиться к другому временному периоду и, что очень важно, даже прогрессировать в постнатальном периоде.

Во второй половине беременности, когда закладка органов в основном закончена и идет интенсивная дифференциация и интеграция функциональных систем, явных аномалий развития не возникает, а дисплазии, если и имеются, то очень негрубые. Исключение представляет головной мозг, в котором в этом периоде происходит формирование наиболее сложных структур, а изменения могут быть различными, в том числе и очень тяжелыми. К концу беременности, в связи с развитием дифференцированной иннервации и васкуляризации ЦНС плода, а также в связи с созреванием иммунологических систем и совершенствованием других приспособительных механизмов в ответ на действие патогенных факторов могут возникать местные реакции мозга плода. Становится возможным появление локальных воспалительных процессов, очаговых некрозов, Рубцовых изменений и других ограниченных поражений головного мозга и мозговых оболочек. В фетальном периоде начинает проявляться тропизм многих патогенных агентов к определенным структурам мозга.

Все сказанное позволяет сделать вывод, что при клинико-патогенетической дифференциации умственной отсталости у детей целесообразно учитывать существование двух ее групп — грубых экзогенно обусловленных (в том числе этиологически неясных) и наследственных форм поражения мозга (не связанных первично с формированием анатомо-физиологической основы интеллекта), а также легких форм умственной отсталости, обусловленных генетической вариабельностью интеллекта в норме.

Умственная отсталость – стойкое снижение познавательной деятельности ребенка вследствие органического поражения ЦНС.

Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является нарушение высших психических функций – отражения и регуляции поведения и деятельности. Это выражается в нарушении познавательных процессов, эмоционально-волевой сферы, моторики, личности в целом.

Основную часть детей с умственной отсталостью составляют дети-олигофрены.

Олигофрения (малоумие) – это форма умственной отсталости, которая возникает до развития речи у ребенка.

Это группа различных по происхождению и течению болезненных состояний, которые проявляются в общем недоразвитии психики вследствие наследственно обусловленной неполноценности мозга или органического поражения его на ранних этапах онтогенеза (внутриутробно или в первые 3 года жизни).

Дети практически здоровы, но при этом наблюдается стойкое недоразвитие психики, которое проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком ее своеобразии.

Олигофрены способны к развитию, но оно осуществляется замедленно, атипично (нетипично, отклонено от обычной нормы).

а) инфекционные заболевания матери в период беременности (вирусные: краснуха, свинка, корь, ветряная оспа, грипп, Боткина);

б) паразитарные заболевания (токсоплазмоз);

в) родовые травмы, асфиксии;

г) патологическая наследственность (венерические заболевания или умственная отсталость родителей, микроцефалия);

д) нарушения хромосомного набора (болезнь Дауна, синдром Кляйнфельтера, Шерешевского-Тернера);

е) нарушения эндокринной системы (сахарный диабет, фенилкетонурия);

ж) несовместимость матери и плода по резус-фактору;

з) алкоголизм и курение матери;

и) интоксикация лекарственными препаратами – некоторыми антибиотиками, рядом нейролептических и противосудорожных препаратов, гормонами, плодоизгоняющими средствами.

В период после родов умственная отсталость может быть вызвана нейроинфекциями – менингитом, менингоэнцефалитом, параинфекционным энцефалитом.

Реже ее причиной могут стать черепно-мозговые травмы, интоксикации.

Все эти факторы воздействуют на нервную систему в период ее закладки, формирования, интенсивной дифференциации (деления клеток и тканей) и миелинизации (формирования костного мозга и нервных волокон), т.е. во время родов, в первые месяцы и годы жизни.

2. Олигофрения и деменция.

Помимо олигофрении, умственная отсталость включает в себя и состояние деменции.

Деменция (слабоумие) – стойкий ущерб или прогрессирующий распад уже развитого до определенной степени интеллекта, памяти, критики, эмоционально-волевой сферы в результате органического поражения головного мозга. Возникает после 3-х лет.

Деменция может возникнуть вследствие шизофрении, эпилепсии, черепно-мозговых травм, менингоэнцефалита, заболеваний обмена веществ.

Более или менее выраженная деменция сопровождает такое прогрессирующее заболевание как мукополисахаридоз. Это наследственное заболевание, связанное с аномалиями хромосом, и выражающееся в нерасщеплении мукополисахаридозов (крахмал в хлебе и картофеле) из-за нехватки ферментов. Недостаток глюкозы приводит к недостаточному питанию мозга.

Другим таким заболеванием является нейролипидоз – утрата нейронами своих функций из-за нарушения обмена веществ в миелиновой оболочке по причине нехватки ферментов. Это также хромосомное заболевание.

Отличия олигофрении и деменции:

1. При деменции интеллектуальная недостаточность возникает на более поздних этапах жизни (после развития речи), т.е. после 3-х лет, когда большая часть мозговых структур уже сформирована, и психика ребенка уже достигла определенного уровня развития. Т.е. распад психики при деменции прогрессирует после некоторого периода нормального развития ребенка.

2. Олигофрения отличается от деменции непрогрессивным, стабильным (прогредиентным) характером интеллектуальной недостаточности. Т.е. проявившись в детстве, в дальнейшем олигофрения не прогрессирует. Полностью развитие ребенка не тормозится, хотя его темп и существенно замедлен. Отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Развитие ребенка-олигофрена подчиняется тем же закономерностям, что и развитие здоровых детей.

3. Структура интеллектуальной недостаточности при деменции отличается неравномерностью различных познавательных функций в отличие от олигофрении. Наряду с выраженными нарушениями в одних областях мозга может наблюдаться большая или меньшая сохранность других его отделов.

Для олигофрении характерно тотальное недоразвитие всех нервно-психических функций – моторики, речи, восприятия, памяти, внимания, эмоций, произвольных форм поведения, абстрактного мышления. В раннем возрасте (до 3-х лет) разграничить олигофрению и деменцию очень сложно, т.к. любые повреждения мозга, приводящие к распаду и утрате ранее приобретенных психических функций, обязательно сопровождаются отставанием психического развития в целом. Поэтому интеллектуальный дефект, вызванный прогрессирующими органическими заболеваниями мозга, эпилепсией, шизофренией, начавшимися в первые годы жизни, имеет сложную структуру, включает как отдельные черты деменции, так и олигофрении (олигофренический плюс).

Деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков.

Если деменция возникает в 3 года, то,

-прежде всего, теряется речь, пропадают навыки опрятности, самообслуживания.

-Затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки (ходьба, чувство привязанности к близким).

-Характерным признаком начала деменции становится появление нецеленаправленного (полевого) поведения, общая двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, некритичность, немотивированно повышенный фон настроения.

При начале заболевания в старшем дошкольном возрасте наиболее выражено искажение игровой деятельности. Игра становится стереотипной, однообразной.

Если деменция начинается в младшем школьном возрасте, то довольно долго наблюдается сохранная речь и учебные навыки. Но зато резко снижается интеллектуальная работоспособность и учебная деятельность в целом, изменяется поведение.

При поражении головного мозга в школьном возрасте выявляется контраст между наличием знаний и навыков, приобретенных до заболевания, и его познавательными возможностями, которые обнаруживаются во время обследования. Обращает на себя внимание фонетически, грамматически и синтаксически правильная речь с удовлетворительным запасом слов, владение рядом бытовых и школьных навыков, техника чтения и письма, т.е. запас некоторых знаний, усвоенных в школе. Наряду с преобладанием элементарных, предметно-конкретных суждений можно услышать полноценные обобщения, отражающие уровень интеллектуального развития ребенка до заболевания. Но ущерб, нанесенный заболеванием, не только препятствует приобретению новых знаний, но и лишает ребенка возможности использовать приобретенные ранее сведения.

Продуктивность мышления снижается и в связи с неустойчивостью, трудностью концентрации внимания, ухудшением памяти, повышенной истощаемостью. Интеллектуальное снижение почти всегда сочетается с выраженными аффективными расстройствами и снижением психической активности. Степень и темп деградации личности обычно опережает интеллектуальное снижение. С течением времени круг интересов все более суживается, стимулы деятельности угасают. Сохраняется лишь стремление к удовлетворению элементарных потребностей, но иногда и оно ослабевает и остается только апатическое состояние.

Различают следующие виды деменции:

резидуальную органическую деменцию, когда нарушения интеллекта представляют собой остаточные явления поражения головного мозга, и

прогрессирующую органическую деменцию, вызванную текущим органическим патологическим процессом в головном мозге. При второй явления интеллектуального распада постоянно нарастают.

Основу УО (умственной отсталости) составляет ряд анатомических изменений головного мозга:

-малые размеры головного мозга,

-недоразвитие отдельных его частей (чаще лобных).

-отклонение от нормы размеров и числа извилин (утолщенные и малочисленные извилины или слишком мелкие, резко извитые).

-нарушение строения коры больших полушарий головного мозга – уменьшение корковых слоев, неправильное расположение нейронов по слоям, их малочисленность.

-слабое развитие ассоциативных волокон.

-утолщение оболочек мозга, сращение оболочки с мозговой тканью, образовании склеротических очагов, атрофии нейронов.

Аномалиям мозга часто сопутствуют аномалии строения черепа:

-микроцефалия (уменьшенный размер),

-ранее заращение швов и др.

Имеются пороки развития других органов:

-врожденные пороки сердца,

-аномалии желез внутренней секреции.

Особенности ВНД (высшей нервной деятельности) при олигофрении:

1. Нарушается подвижность и сбалансированность нервных процессов, временные связи становятся инертными.

2. Характерна слабость замыкательной функции коры головного мозга: затруднена выработка новых условно-рефлекторных связей, без достаточного подкрепления они быстро исчезают. Это объясняется слабостью процессов возбуждения из-за нарушения функционального состояния нейронов. В то же время старые связи отличаются инертностью, косностью, трудностями перестройки.

3. Для ВНД характерны трудности в выработке дифференцировок, неспособность к быстрому и точному отличию одного явления от другого. Дифференциальные связи формируются очень медленно, быстро и легко угасают. Характерна склонность к частому охранительному торможению как следствие ухудшения функционального состояния нейронов коры головного мозга. Это снижает возможности обучения, умственной работоспособности, формирования новых навыков. При этом активное внутреннее торможение ослаблено.

4. Нарушено развитие второй сигнальной системы, взаимодействие первой и второй сигнальных систем, в процессе овладения учебными навыками умственно отсталые дети опираются в большей степени на наглядный показ и восприятие, чем на словесные инструкции.

5. Недоразвита аналитико-синтетическая функция высшей нервной деятельности. У умственно отсталых детей с опозданием тормозится ряд безусловных рефлексов, так, сосательный и хватательный рефлексы угасают к 2-3 годам, а у некоторых детей-идиотов они сохраняются всю жизнь. Все это создает основу для аномального психического развития ребенка.

Что такое умственная отсталость?

Умственную отсталость у детей относят к недоразвитости всех процессов психического развития, которая проявляется в низком уровне интеллекта, когда ребенок не способен познавать окружающий мир, обучаться, приобретать знания в соответствии со своим биологическим возрастом. Согласно врожденным или приобретенным факторам такие дети могут развиваться до определенного лимита своих возможностей. В медицинском справочнике заболевание носит название "олигофрения". Чем скорее родители ребенка с диагнозом умственной отсталости примут его индивидуальные особенности, тем быстрее они смогут начать корректирующие и поддерживающие мероприятия.

Заторможенное восприятие отдельных предметов требует не только больше времени, но и не позволяет проводить между ними соответствующую взаимосвязь. Графические предметы, буквы, цифры, похожие по звучанию слова у детей с данным диагнозом помимо замедленного и ограниченного восприятия, путаются, смешиваются. Ребенок не может воспринимать важную информацию, выхватывая лишь фрагменты. Он не может дать анализ или описание картинке или предмету. Обратив внимание на определенный предмет, ребенок не переходит к изучению следующего, поэтому нуждается, чтобы его побуждали к действиям.

Основное отличие от здоровых детей заключается в сложности воспроизведения полученной информации из-за нарушенной мыслительной деятельности и дефекта речи. Овладение чтением и письмом является довольно сложным процессом. Дети с этим заболеванием невнимательны, не способны доводить начатое до конца. Недоразвитость отображается и на эмоциональной сфере, когда эмоции отсутствуют или ограничены, а различные переживания не проявляются. Нарушены волевые процессы, дети не активны. Они позже начинают держать головку, ползать, ходить, проявлять интерес к предметам и различать их, лепетать, узнавать родных или чужих людей.

Согласно Международной классификации болезней выделяют следующие виды умственной отсталости:

• Легкая умственная отсталость. Внешне такие люди могут совсем не отличаться от здоровых людей. Обычно они испытывают сложности в обучении из-за сниженной способности к концентрации внимания. При этом память у них достаточно хорошая. Подавляющее большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости. Тем не менее, при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности. Опыт показывает, что у детей, переживших травму потери кровных родителей, воспитывающихся в сиротских учреждениях, подвергавшихся насилию, жестокому обращению, зачастую трудно различить симптомы умственной отсталости и социопедагогической запущенности. При изменении условий жизни на более благоприятные эти дети, как правило, дают хорошую динамику в развитии и их диагноз может быть снят или пересмотрен.
• Умеренная умственная отсталость. Люди с таким диагнозом способны испытывать привязанности, различать похвалу и наказание, их можно обучить элементарным навыкам самообслуживания, а иногда и чтению, письму, простейшему счету. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного сопровождения. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.
• Тяжелая умственная отсталость. Люди с таким диагнозом могут частично овладеть речью и усвоить элементарные навыки для обслуживания себя самого. Словарный запас очень скудный, порой он не превышает десяти-двадцати слов, мышление очень конкретное, хаотическое и бессистемное. Почти у всех детей этой категории заметны большие двигательные нарушения.
• Глубокая умственная отсталость. У людей с глубоким поражением мозга, очень часто нарушены строения внутренних органов. Их речь не развивается, она полностью нарушена. С самого раннего детства заметно их отставание в развитии, малыши поздно начинают сидеть и держать головку. При тяжелой форме умственной отсталости дети малоподвижны. При таком диагнозе на первое место выходит медицинский уход за ребенком, услуги социальной няни.

Первичные проявления умственной недостаточности у детей обычно включают в себя такие симптомы и признаки как отставание интеллекта, инфантильное поведение, недостаточные навыки по самообслуживанию. Такое отставание становится очень заметным к дошкольному возрасту. Однако при лёгкой умственной отсталости такие симптомы могут не проявиться до школьного возраста. Намного раньше отсталость интеллекта диагностируется при наличии умеренной и тяжёлой степени этого нарушения, а также тогда, когда отсталость умственного развития сочетается с дефектами развития и физическими пороками. Среди детей дошкольного возраста явным признаком является наличие сниженного уровня IQ в сочетании с ограниченностью проявления адаптивных навыков поведения. Хотя индивидуальные особенности этого нарушения могут меняться, чаще у детей с недостаточностью интеллекта отмечается скорее постепенный прогресс, а не полная остановка развития.

Родителям следует обратить внимание:

• насколько хорошо и уверенно ребенок держит головку;
• когда он научился сидеть самостоятельно;
• как ребенок ползает;
• как произносит первые звуки, лепечет.

Внимание! Если есть подозрения на отставание ребенка в интеллектуальном развитии, следует немедленно обратиться к специалистам.

Признаки умственной отсталости у детей до 1 года

Дети с умственной отсталостью в возрасте до 1 года выявляются при осмотре врачами, опираясь на отставание в психомоторном развитии или на обнаружение признаков наследственных (хромосомных и генетических) синдромов. Родители часто лишь могут указывать на то, что ребенок так и не начинает концентрировать взгляд, плохо растет, не пытается разговаривать и так далее

Основные и косвенные признаки умственной отсталости у детей до года:

• Характерные морфологические признаки наследственных синдромов (эпикант глаз, одна борозда на ладони при синдроме Дауна; "лицо эльфа", пороки сердца и крупных магистральных сосудов при синдроме Вильямса; характерные складки шеи при синдроме Шерешевского-Тернера и другие).
• Психическая заторможенность – неадекватная реакция на кормление, спонтанная (без видимой причины) перемена эмоций.
• Отсутствие "контакта глаз" и следящего движения ими по достижении младенцем возраста старше 4 месяцев.
• Сохранность врожденных рефлексов и их спонтанное возникновение.
• Судорожные припадки.
• Отсутствие попыток ползать и садиться.
• Отсутствие у малыша попыток звукоподражания взрослым ("гуления").
• Явления самоповреждения.

К сожалению, получить полную картину нарушения когнитивных функций у ребенка с признаками в замедлении развития, в том числе и умственного, сложно ввиду возраста, несформировавшейся речи и ограничения других коммуникативных возможностей.

Поэтому диагностика такой патологии требует комплексного подхода и проведения следующих обследований и консультаций:

• Осмотр неонатолога или педиатра, установление признаков наследственных синдромов или общего отставания в развитии.
• Консультация детского невролога. Оценка функционального состояния ЦНС, проведение МРТ головного мозга для выявления органической патологии.
• Генетические анализы и оценка кариотипа для подтверждения диагноза наследственных синдромов у новорожденного.
• Консультация детского инфекциониста в случае подозрения инфекционной причины интеллектуального отставания.
• Консультация гематолога при тяжелом течении гемолитической болезни.

Далее такие дети наблюдаются врачом-педиатром по диспансерному плану (с определенной регулярностью) с целью оценить степень умственной отсталости, своевременно решить вопрос о присвоении группы инвалидности и назначении специализированного лечения (при необходимости). К сожалению, в таком возрасте довольно сложно определить точный прогноз относительно степени тяжести умственной недостаточности, которая сформируется у ребенка в будущем.

Признаки интеллектуального отставания у детей после 1 года

У маленьких пациентов, которые обследуются уже в возрасте старше 1 года, установление точной причины и степени когнитивных нарушений гораздо проще. Также в дошкольном периоде выявляются нетяжелые формы умственной отсталости, которые заключаются в неспособности к синтезу и анализу полученной информации, ассоциативному и логическому мышлению. Таким образом, признаками умственной недостаточности у детей являются:

• Нарушение речевого развития и способности к коммуникации со взрослыми и сверстниками. Довольно бедный словарный запас. Зачастую такие дети с трудом обучаются письму и чтению.
• Несдержанное, порой агрессивное поведение, возникающее спонтанно или как неадекватная реакция на окружающий мир.
• Психолого-педагогическая характеристика детей с умственной отсталостью в дошкольный период указывает на их способность с трудом овладевать новой информацией, выявляются нарушения самообслуживания. Почти в 50% случаев имеют место признаки нарушения психики, требующие консультации соответствующих специалистов.
• Характеристика тестов для оценки интеллектуального уровня, способности к логическому и ассоциативному мышлению выявляют наличие различной степени умственной недостаточности.
• Агрессивность к себе или окружающим, несвязанная с явными причинами.

Карта обследования таких детей должна учитывать необходимость не только установления предположительной причины отставания в умственном развитии, но и давать объективную оценку степени прогрессирования патологии. Если установлено, что симптомы отставания в развитии наблюдались еще с момента рождения, врач подробно изучает, как протекала беременность у матери, ход родов и имевшие место заболевания первого года жизни. Обычно наиболее распространенные наследственные синдромы в этом возрасте имеют явную клиническую картину, и нет необходимости проводить ребенку анализ кариотипа (строения и количества хромосом в ядрах клеток).

Иногда явления умственной неполноценности наряду с другими патологиями могут быть признаками редких генетических болезней, которые требуют сложной, часто дорогостоящей диагностики для постановки точного диагноза.Также врачу важно установить, не сопровождались ли респираторные инфекции осложнениями со стороны центрального отдела нервной системы (менингит, энцефалит и так далее). Для этого применяют следующие методики диагностики, помогающие в установлении причины интеллектуального дефицита:

• Изучение истории болезни ребенка, установление наличие тяжелых травм или инфекций.
• МРТ или КТ головного мозга.
• Иммунологические анализы для выявления антител к возбудителям венерических заболеваний, могущих передаться от матери, менингококковой и других инфекций.
• Проведение ЭЭГ для оценки волновой активности коры головного мозга.
• Консультация детского невролога.

Что делать, если ребенку поставили диагноз " умственная отсталость"?

Шаг 1. Обратиться к неврологу, имеющему опыт работы с этим заболеванием (для получения бесплатных услуг в государственных центрах, необходимо взять направление у районного невролога).

Шаг 2. Пройти консультацию психиатра.

Шаг 3. Провести полную диагностику здоровья на предмет сопутствующих заболеваний.

Шаг 4. В случае умеренной и тяжелой умственной отсталости оформить необходимую группу инвалидности и вписать все необходимое в ИПРА (индивидуальный план реабилитации и абилитации)

Шаг 5. Начать реабилитацию, занятия с дефектологом, логопедом, психологом.