Длительная лихорадка и боли в суставах

Согласно Европейским исследованиям распространенность БСВ составляет 0,4-1,5 случая на 100 тыс. населения [2]. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Для диагностики наиболее часто используются критерии M. Yamaguchi и соавт. [3] и критерии B. Fautrel. и соавт. [4].

Для БСВ характерна триада признаков: суставной синдром, сыпь, лихорадка. Суставной синдром проявляется симметричными артритами и артралгиями с вовлечением проксимальных и дистальных межфаланговых, пястно-фаланговых, плечевых, локтевых, коленных, голеностопных суставов [5]. Возникает хронический синовит с воспалительным инфильтратом из моноцитов. При рентгенографии обнаруживаются неспецифические признаки: эрозии и сужения суставной щели. В отличие от ревматоидного артрита в процесс часто вовлекаются лучезапястные суставы. Сыпь макулопапуллезная, розового или лососевого цвета, локализующаяся на туловище, конечностях. Часто сыпь появляется на высоте лихорадки и исчезает после нормализации температуры. Лихорадка >39 °С, с характерным ритмом возникновения: однократные подъемы температуры тела чаще в вечернее или ночное время, сопровождающаяся обильным потоотделением [6]. Лихорадка проходит в течение нескольких часов, однако у некоторых пациентов сохраняется постоянно.

Также распространенными признаками являются миалгия, боль в горле, лимфаденопатия, гепатомегалия. Возможно возникновение перикардита, миокардита, экссудативного плеврита, менингита, энцефалита, интерстициального нефрита, увеита [6].

Почти всегда возникают такие изменения лабораторных показателей как нейтрофильный лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровня С-реактивного белка (СРБ). Часто обнаруживается нормохромная анемия, тромбоцитоз, снижение сывороточного альбумина. У большинства больных отмечается повышение уровня аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гаммаглутамилтрансферазы (ГГТ). Уровень сывороточного ферритина повышается более чем в 5 раз, при этом уровень гликозилированного ферритина снижается. При этом у больных БСВ отсутствуют антинуклеарные антитела [5].

К тяжелым осложнениям БСВ относят реактивный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (РГЛ), диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), тромбоцитопеническую пурпуру, диффузное альвеолярное кровотечение. ГРЛ характеризуется тромбоцитопенией, повышением уровня АСТ, лейкопенией, гипофибриногенемий, дисфункцией центральной нервной системы, кровотечениями, гепатомегалией, картиной макрофагального гемофагоцитоза в пунктате костного мозга. Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется высокой летальностью в связи с развитием почечной недостаточности и отека мозга. Редким жизнеугрожающим осложнением является диффузное альвеолярное кровотечение. Оно сопровождается одышкой, кровохарканьем, развитием респираторного дистресс синдрома, при бронхоальвеолярном лаваже получают геморрагическую жидкость [2].

Существует три клинических варианта БСВ: самоограничивающаяся/моноциклическая, прерывистая/полициклическая, хроническая суставная. Для моноциклической формы характерно достижение ремиссии в течение года после начала эпизода. Полициклическая форма характеризуется полными ремиссиями между эпизодами. При хронической суставной форме могут наблюдаться деструкции суставов [2].

При оценке степени активности заболевания учитывают следующие показатели (каждый из них оценивается в 1 балл): лихорадка, сыпь, плеврит, пневмонит, перикардит, гепатомегалия или нарушение функции печени, спленомегалия, лимфаденопатия, лейкоцитоз > 15,0•109/л, боли в горле, миалгии, абдоминальные боли [7,8].

Цель исследования: представленный клинический случай предназначен продемонстрировать, что БСВ следует рассматривать в дифференциально-диагностическом ряду, при появлении у пациента таких симптомов как лихорадка, артралгии, сыпь. Эти симптомы не являются патогномоничными, с чем связаны значительные трудности при постановке диагноза.

Рис.1. Сыпь в области груди

Рис.2. Сыпь в области спины

Спустя полгода на коже груди (рис.1), спины (рис.2), кистей рук (рис.3) возникла оранжево-розового цвета макулопапулярная сыпь.

Рис.3. Сыпь на кистях

С течением времени стала нарастать общая слабость, больной стал испытывать трудности при выполнении профессиональной деятельности; с момента появления первых симптомов похудел на 35 кг, несмотря на достаточно калорийное питание. Обратился к терапевту. В общем анализе крови нормохромная анемия (гемоглобин – 113 г/л, цветовой показатель – 0,78), нейтрофильный лейкоцитоз – до 14,8 тыс/мкл, тромбоцитоз – до 420 тыс/мкл), увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – до 62 мм/ч; в биохимическом анализе крови гиперферментемия (АЛТ - 45 Ед/л), повышение белков острой фазы воспаления (кислый альфа-1-гликопротеин - 200,85 мг/дл , СРБ – 131, 8 мг/л). С подозрением на онкопатологию направлен в онкологический диспансер, где проведен онкологический скрининг. Опухолеспецифических антигенов не обнаружено. Консультирован эндокринологом, проведено ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы, которое не выявило патологии. Консультация уролога в связи с подозрением на аденому простаты, патологии не выявлено.

Слабость не проходила, присоединилась преходящая лихорадка с ежедневными подъемами температуры тела преимущественно рано утром >39 °С. Возникли выраженные миалгии, одышка, ортопноэ, усилились боли в горле. К врачу не обращался, самостоятельно принимал НПВС и мидокалм. В течение недели лихорадка не купировалась, в связи с чем госпитализирован в пульмонологическое отделение с подозрением на пневмонию. В ОАК нейтрофильный лейкоцитоз - до 10,9 тыс/мкл и повышение СОЭ - 65 мм/ч. По результатам обзорной рентгенографии органов грудной клетки данных за пневмонию получено не было. В стационаре проведен курс антибактериальной терапии – без эффекта. В течение года причина лихорадки и изменений в анализах оставались не ясны.

Далее больной вновь обратился за консультацией к ревматологу. Учитывая наличие у пациента лихорадки, артралгии, миалгии, сыпи, боли в горле, ревматологом назначен анализ крови на ферритин, который оказался повышен до 1900 нг/мл (при норме 20 – 250 нг/мл). Проведено УЗИ плечевых суставов, выявлены эрозивные изменения головки плечевой кости (рис.4).

Рис.4. Эрозия головки плечевой кости (а) и гепатомегалия (б)

УЗИ органов брюшной полости: гепатомегалия, спленомегалия. Учитывая характер течения и клинико-лабораторные проявления заболевания, был сформулирован диагноз БСВ, высокая активность, системная форма (системный счет 6), функциональный класс III (лихорадка, кахексия, гепатомегалия, спленомегалия, артриты, миалгия, тромбоцитоз). Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сутки – 3 дня. С первых суток проводимой в стационаре терапии температура тела снизилась до 36,3 °C, уменьшились боли в суставах, исчезли боли в мышцах.

Лечение пациента до 2019 года проводилось глюкокортикоидами (ГК) и БПВП, однако доза ГК оказалась недостаточной для купирования лихорадки и других симптомов у больного. Использование НПВП также не помогло в достижении ремиссии. Препаратами первого ряда при лечении БСВ являются ГК [2] в дозе 1 мг/кг/сутки. Также может быть использована пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 30 мг/кг/сутки. Улучшение состояние пациента возникает в течение первых часов или дней. При отсутствии ответа на лечение ГК назначают БПВП: метотрексат в дозе 7,5 – 20 мг/неделю, дозу ГК при этом снижают. При рефрактерности болезни применяют генно-инженерные биологические препараты (ГИБП): ингибиторы фактора некроза опухоли α (ФНОα), ингибиторы ИЛ1 и ИЛ6. В случае неэффективности вышеперечисленных ГИБП, рекомендовано применение канакинумаба [9]. Имеются положительные данные применения канакинумаба по результатам рандомизиованных плацебоконтролируемых исследований11. Периодичность возникновения симптомов в течение болезни представлена на рисунке 5 (рис.5).

Рис.5. Периодичность возникновения симптомов в течение болезни

БСВ является диагнозом исключения, поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику с инфекционными, ревматологическими заболеваниями, онкологическими процессами. [9] В диагностике могут помочь такие симптомы как переходящая лихорадка >39°C, появляющаяся поздно вечером или рано утром. Лихорадка может сопровождаться характерной оранжево-розового цвета макулопапулярной сыпью. Почти у всех больных развивается выраженная миалгия. Дифференциально-диагностическим признаком с ревматоидным артритом является выраженное поражение запястных суставов, сопровождающееся эрозиями и сужениями запястно-пястных и межзапястных суставов [12]. Характерна боль в горле с фарингитом и отрицательными бактериологическими посевами. Такие признаки как лимфаденопатия, спленомегалия и гепатомегалия могут быть ошибочно интерпретированы как лимфома. Лабораторные показатели, помогающие установить диагноз: повышение СОЭ и СРБ, лейкоцитоз, умеренная анемия, повышение АСТ и АЛТ, повышение сывороточного ферритина более чем в 5 раз [13], отсутствие РФ и АНФ. При правильно подобранной терапии течение БСВ довольно благоприятное, однако в большинстве случаев возникают значительные трудности в постановке диагноза, что обуславливает актуальность изучения данного заболевания и освещение в литературе новых клинических случаев.

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Last full review/revision October 2017 by Alexandra Villa-Forte, MD, MPH

Вовлечение суставов может проявляться только болями (артралгии) или сопровождается также воспалениями (артрит). Воспаление суставов, как правило, сопровождается ощущением жара, отечности (по причине внутрисуставной жидкости или выпота), и нечасто - эритемой. Болевые ощущения могут проявляться только при работе сустава, или также в состоянии покоя. Иногда боль, описываемая пациентами как боль в суставах, может иметь внесуставное происхождение (например, периартикулярные структуры или кости).

Полиартикулярная боль (полиартралгия) характерна для нескольких суставов (боль в одиночном суставе обсуждается в другом разделе). В полиартрикулярные нарушения суставов могут вовлекаться различные суставы в разное время. Если поражено несколько суставов, при дифференциации различных нарушений, в частности артритов, могут быть полезны следующие отличия:

Олигоартикулярный: заболевание поражает ≤ 4 суставов

Полиапртикулярный: заболевание поражает > 4 суставов

Патофизиология

Источники суставной боли возникают внутри сустава. Источники околосуставной боли возникают в структурах, окружающих сустав (например, в сухожилиях, связках, мышцах, синовиальных сумках).

Причинами полиартикулярной боли, вызванной суставными источниками, могут быть:

Воспаление (например, инфекции, кристаллический артрит, системные воспалительные заболевания, такие как ревматоидный артрит и псориатический артрит)

Механические или другие невоспалительные нарушения (например, остеоартрит, синдромы гиперподвижности суставов)

Синовиальная оболочка и суставная капсула являются основными источниками боли в суставе. Главным очагом воспаления является синовиальная мембрана (синовит). Боль, распространяющаяся на несколько суставов при отсутствии воспаления, может возникать в связи с увеличением гиперподвижности суставов и чрезмерной травмы, как при синдроме доброкачественной гипермобильности.

Полиартрит может поражать периферические суставы, либо суставы осевого скелета (крестцово-подвздошные, дугоотростчатые, реберно-позвоночные), либо оба этих типа.

Этиология

Периферический олигоартикулярный артрит и полиартикулярный артрит чаще связаны с системной инфекцией (например, вирусной), или с системным воспалительным заболеванием (например, ревматоидный артрит), чем моноартикулярный артрит. Конкретная причина, как правило, определяется ( Некоторые причины боли в ≥ 5 суставах* и Некоторые причины боли в ≤ 4 суставах); однако, иногда артрит является транзиторным и самокупируется ранее точного установления диагноза. Вовлечение в заболевание костей осевого скелета предполагает серонегативную спондилоартропатию (также называемую спондилоартритом), но также может наблюдаться при ревматоидном артрите (поражающий шейный отдел, но не поясничный).

Острый полиартрит наиболее часто бывает проявлением:

Инфекции (обычно вирусной),

Внезапного обострения системного воспалительного заболевания

Хронический полиартикулярный артрит чаще отмечается у взрослых при наличии следующих условий:

Боль при невоспалительном полиартикулярном поражении у взрослых чаще отмечается при наличии следующих условий:

Хроническая полиартралгия у взрослых вызвана чаще РА и остеоартритом.

Хроническая полиартикулярная артралгия у детей наиболее часто обусловлена следующим:

Сильная мигрирующая боль поражает главным образом крупные суставы в ногах, локтях и запястьях

Болезненность более выражена, чем отечность

Внесуставные проявления, такие как лихорадочное состояние, симптомы и признаки сердечной дисфункции, хорея, подкожные узелки и высыпания

Предыдущий стрептококковый фарингит

Специфические клинические критерии Джонса

Исследования на стрептококки группы А (такие, как посев, быстрый стрептококковый тест определение антистрептолизина O и титра антиДНКазы B)

ЭКГ и в некоторых случаях эхокардиография

Обычно боль ощущается в околосустваном пространстве, но иногда и собственно в суставах, иногда симметрично

Обычно у детей или молодых пациентов африканского или средиземноморского происхождения, часто с установленным диагнозом

Синдромы гипермобильности (например, Элерса-Данло, Марфана, доброкачественная гипермобильность)

Полиартралгия, редко с артритом

Привычный подвывих сустава

Иногда увеличение гипоэластичности кожи

Как правило, отягощенный семейный анамнез по гипермобильности суставов

При синдромах Марфана и Элерса-Данло, возможной аневризме аорты в семейном анамнезе или при ее рассечении в молодом или среднем возрасте

Острый артрит с сильной болью и суставным выпотом

Иногда иммуносупрессия или присутствие факторов риска развития заболеваний, передающихся половым путем

Как правило, наблюдаются менее выраженные симптомы боли в суставах и отечности, чем при инфекционном бактериальном артрите

Другие системные симптомы в зависимости от вируса (например, желтуха с гепатитом В, часто генерализованная лимфаденопатия с ВИЧ)

Серологический метод диагностики вирусных инфекций, если есть клинические показания (например, поверхностный антиген гепатита В и антитела IgM к ядру вируса гепатита В при подозрении на гепатит В)

Симптомы заболеваний суставов, начало которых специфично для детского возраста

Манифестация таких заболеваний, как олигоартрит плюс увеит, или системной симптоматики (ювенильный ревматоидный артрит - лихорадочное состояние, кожные высыпания, лимфаденопатия, спленомегалия, плевральный и/или перикардиальный выпот)

Исследования на антинуклеарный фактор (АНФ), ревматоидные факторы (РФ), и антиген лейкоцитов человека HLA-B27

Специфические проявления заболевания включают характерные дерматологические изменения (дерматомиозит), дисфагию (системный склероз), мышечную болезненность (ревматическую полимиалгию), или синдром сухого глаза и сухость во рту (синдром Шегрена)

Иногда рентгенографические и/или серологические исследования (например, анти-SSA и анти-SSB при синдроме Шёгрена, анти-SCL-70 при системной склеродермии)

В некоторых случаях показана биопсия кожи или мышц

Один из пяти видов вовлечения суставов в заболевание, который включает полиартрит, похожий на ревматоидный артрит и олигоартрит

Внесуставные проявления, такие как псориаз, ониходистрофия, увеит, тендинит и дактилит ("палец в виде сосиски")

Симметричный артрит мелких и крупных суставов

Иногда изначально моноартикулярная или олигоартикулярная

Чаще у молодых людей, но может проявляться в любом возрасте

Иногда деформации суставов на поздних стадиях

Исследование ревмофактора (РФ) и анти-ЦЦП

Артралгия чаще, чем артрит

Лихорадка, увеличение лимфатических узлов и кожные высыпания

Контакт с продуктами крови в рамках периода времени 21 день после появления симптомов

Артралгия чаще, чем артрит

Системные проявления, такие как кожные высыпания (например, сыпь на щеках), поражение слизистой (например, язвы в полости рта), серозит (например, плеврит, перикардит), проявления гломерулонефрита

Чаще встречается у пациентов женского пола

АНА, анти-дцДНК, общий анализ крови, анализ мочи, химический профиль ферментов почек и печени

Артралгия, особенно с иммуноглобулин A-ассоциированным васкулитом

Внесуставные симптомы, часто с вовлечением нескольких органов и систем (например, боль в животе, почечная недостаточность, проявления пневмонии, синоназальные симптомы, поражения кожи, которые могут включать высыпания, пурпуру, узелки и язвы)

Серологические исследования по клиническим показаниям (например, исследование АНЦА с подозрением на гранулематоз с полиангиитом)

Биопсия, в соответствии с показаниями (например, почек, кожи или легких)

*Эти заболевания могут также проявляться как олигоартикулярные (с вовлечением ≤ 4 суставов).

† Для пациентов с суставным выпотом показана пункция сустава с последующим исследованием синовиальной жидкости (с определением количества клеток микроорганизмов, окраской по Граму, посевом, исследованием кристаллов). Обычно также определяются СОЭ и С-реактивный протеин. Часто нет необходимости в проведении рентгенографии.

АНА = антинуклеарные антитела; ANCA = антинейтрофильные цитоплазматические антитела; анти-CCP = антициклический цитруллинированный пептид; дцДНК = двухцепочечная ДНК; РФ = ревматоидный фактор; STD = заболевание, передающееся половым путем.

Обычно боль в осевом скелете и скованность, ухудшение состояния утром и улучшение при физической нагрузке

Иногда выпот в крупных периферических суставах

Иногда внесуставные проявления (например, увеит, энтезит, аортальная недостаточность)

Чаще проявляется у молодых взрослых мужчин

Рентгенографическое иследование пояснично-крестцового отдела позвоночника

Иногда МРТ или КТ, анализы крови (СОЭ, С-реактивный белок, и общий анализ крови), и/или специфические (модифицированные Нью-Йоркские) клинические критерии

Артралгия или артриты

Внесуставные проявления, такие как рецидивирующие поражения полости рта и/или генитальные поражения, или увеит

Обычно заболевание начинается на третьем десятилетии жизни

Специфические (международные) клинические критерии

Кристалический артрит ‡ , как правило, вызван кристаллами мочевой кислоты (подагра) или кристаллами пирофосфата кальция (артрит, вызванный кристаллами пирофосфата кальция или псевдоподагра), а в некоторых случаях кристаллами гидроксиапатита кальция

Острое начало артрита с ощущением жара в суставе и отечностью

Может быть клинически неотличим от инфекционного бактериального (септического) артрита

Артралгия или артриты

Системные симптомы, такие как лихорадочное состояние, ночная потливость, кожные высыпания, снижение массы тела, шумы в сердце

Хроническая боль, чаще затрагивающая основание большого пальца, ПМФ и ДМФ суставы, колени и тазобедренные суставы

Иногда узелки Гебердена

Реактивный артрит и энтеропатический артрит †

Артрит является асимметричным и более распространенным в крупных суставах нижних конечностей

Реактивный артрит: инфекции ЖКТ или мочеполовой системы за 1-3 недели до появления острого артрита

Энтеропатический артрит: сопутствующее заболевание ЖКТ (например, воспалительное заболевание кишечника, кишечное шунтирование) с хроническим артритом

Тестирование на заболевания, передающиеся половым путем, в соответствии с клиническими показаниями

*Пациентам с суставным выпотом показана пункция сустава с последующим исследованием синовиальной жидкости (с определением количества клеток микроорганизмов, окраской по Граму, посевом, определением кристаллов), и обычно определением СОЭ и С-реактивного белка. Рентгенографические исследования часто не являются необходимыми в начале течения заболевания.

† Эти заболевания могут также проявляться симптомами вовлечения осевого скелета.

‡ Кристаллический артрит наиболее часто бывает моноартикулярным, но иногда - олигоартикулярным.

ДМФ = дистальный межфаланговый; ПМФ = проксимальный межфаланговый; ЗППП = заболевания, передающиеся половым путем.

Обследование

Следует определить, какие структуры (суставные, околосуставные, или и те, и другие) являются источником симптоматики, и имеется ли при этом воспаление. Внесуставные симптомы и результаты исследований, позволяющие предложить специфичные системные воспалительные заболевания, следует также учитывать и оценивать, особенно если присутствует воспаление суставов.

Анамнез данного заболевания может определить характеристики боли в суставах, сопутствующие симптомы для суставов и системную симптоматику. Среди характеристик симптомов суставных заболеваний наиболее важными являются острота начала (например, внезапное или постепенное), временная динамика (суточные изменения, персистентная или интермиттирующая), продолжительность (острая или хроническая); усиливающие или ослабляющие факторы (например, состояние покоя, физическая нагрузка). Следует особо опросить пациента о незащищенных половых контактах (изучение риска инфекционного бактериального артрита, возникающего при гонококковой инфекции), укусах клещей или пребывании или поездках в зоны, эндемичные по болезни Лайма.

Обзор систем должен быть завершен в целях выявления внесуставных симптомов, при которых можно предположить специфические нарушения ( Некоторые причины боли в ≥ 5 суставах*, Некоторые причины боли в ≤ 4 суставах, и Некоторые важные признаки при полиартикулярных болях в суставах).

Регистрация перенесенных заболеваний и семейного анамнеза помогает выявлять известные системные воспалительные заболевания и другие нарушения, способные индуцировать суставную симптоматику ( Некоторые причины боли в ≥ 5 суставах* and Некоторые причины боли в ≤ 4 суставах). Некоторые системные воспалительные заболевания являются более распространенными в семьях с определенными генетическими профилями.

Физикальное обследование должно быть достаточно полным при оценке всех основных систем органов (например, кожи и ногтей, глаз, половых органов, поверхностей слизистых оболочек, сердца, легких, живота, носа, шеи, лимфатических узлов и нервной системы), а также опорно-двигательного аппарата. Следует обратить внимание на признаки лихорадки.

Исследование головы должно отметить любые признаки воспаления глаз (например, увеит, конъюнктивит) и носовых или оральных поражений. Кожа должна быть исследована на наличие высыпаний и поражений (например, экхимозы, кожные язвы, псориатические бляшки, пурпура, сыпь на щеках). Пациент также оценивается на наличие лимфаденопатии и спленомегалии.

При исследовании сердца и легких следует обратить внимание на любые признаки, свидетельствующие о плеврите, перикардите, клапанных аномалиях (например, шумы сердца, шум трения перикарда, глухость сердечных тонов, притупление перкутторного звука в базальных отделах легких с обеих сторон, связанное с накоплением экссудата в плевральных полостях).

При исследовании гениталий следует обратить внимание на выделения, язвы и другие признаки заболеваний, передающихся половым путем.

Обследование опорно-двигательного аппарата должно начинаться с выявления различий между болевыми ощущениями суставного, околосуставного происхождения, болью в соединительной ткани или мускулатуре. При первичном исследовании суставов учитывают наличие деформаций, эритемы, отечности или экссудативных изменений, затем выполняют пальпацию на наличие суставного выпота, ощущения жара и болезненных точек. Необходимо оценить объем пассивных и активных движений. При сгибании и/или разгибании суставов может ощущаться крепитация. Сопоставление с контралатеральным непораженным суставом часто помогает выявить менее выраженные нарушения. Необходимо зафиксировать характер распределения поражения - симметричное или асимметричное. Можно также сдавливать болезненные суставы без их сгибания или разгибания.

Также должны быть обследованы околосуставные структуры на наличие признаков вовлечения сухожилий, синовиальных сумок или связок, такие как очаговая, мягкая отечность на месте синовиальной сумки (бурсит), или болезненные точки в местах прикрепления сухожилий (тендинит).

Тревожными являются следующие симптомы:

Ощущение жара в суставах, отечность и эритема

Любые внесуставные проявления (например, лихорадка, сыпь, озноб, бляшки, язвы слизистой оболочки, конъюнктивит, увеит, шумы в сердце, пурпура, потеря веса)

Вначале важно выяснить на основании преимущественно результатов/данных тщательно проведенного физикального осмотра: возникает ли боль в суставах, или в других сопредельных структурах (например, костях, сухожилиях, синовиальных сумках, мышцах), или же и в суставах, и в сопредельных структурах (как при подагре), или имеет иное происхождение. Болезненность и отечность только с одной стороны сустава или на расстоянии от проекции суставной щели указывают на внесуставный характер заболевания (например, сухожилия или синовиальные сумки); болезненность, локализованная в области суставной щели или диффузно вовлекающая другие области сустава, указывает на внутрисуставный характер. Сдавление сустава без его сгибания или разгибания не является особенно болезненным для пациентов с тендинитом или бурситом, но весьма болезненно для пациентов с артритом. Боль, которая усиливается при активных, но не при пассивных движениях сустава, может быть признаком тендинита или бурсита (внесуставная), в то время как внутрисуставное воспаление обычно клинически значимо ограничивает диапазон как активных, так и пассивных его движений.

Важно также определелить, является ли сустав воспаленным. Боли в состоянии покоя и в начале движений свидетельствуют о воспалении сустава, тогда как усиление болей после физической нагрузки и ослабление их в покое характерно для механических или невоспалительных нарушений (например, для остеоартроза). Увеличение ощущения жара и наличие эритемы также предполагают воспаление, но эти симптомы часто являются непоказательными, поэтому их отсутствие не исключает наличия воспаления.

Клинические проявления длительной утренней ригидности, скованность после его длительной иммобилизации (феномен геля), нетравматическая отечность суставов и лихорадочное состояние или непреднамеренное снижение массы тела предполагают системное воспалительное заболевание с вовлечением суставов. Диффузная боль, неопределенно описанная, с влиянием на миофасциальные структуры без признаков воспаления, свидетельствует о фибромиалгии.

Диагностическим критерием может являться симметричность вовлечения суставов. Вовлечение суставов, как правило, симметрично при РА, в то время как асимметричная вовлеченность более характерна для псориатического артрита, подагры и реактивного артрита или энтеропатического артрита.

Исследование суставов кистей может выявить другие важные признаки ( Некоторые важные признаки при полиартикулярных болях в суставах), которые помогают отличить остеоартроз от РА ( Различия изменений кисти при РА и остеоартрозе), или позволяют судить о других нарушениях.

Боль в спине при наличии периферического артрита предполагает серонегативную спондилоартропатию (анкилозирующий спондилит, реактивный артрит, псориатический артрит, или энтеропатический артрит), но может наблюдаться и при РА (как правило, при болях шейного отдела позвоночника). Впервые выявленный олигоартрит сочяитающийся с болью в спине с высокой вероятностью свидетельствует о наличии серонегативной спондилоартропатии, если пациент имеет семейный анамнез того же нарушения. Покраснение и боль в глазах, а также боль в поясничном отделе предполагают анкилозирующий спондилит. Бляшечный псориаз в анамнезе у пациента в сочетании с впервые выявленным олигоартритом свидетельствуют о псориатическом артрите.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Лихорадка – одна из наиболее частых причин обращения к врачу. Имеются неинфекционные заболевания, для которых лихорадка – манифестный и яркий симптом. Многие из этих заболеваний относятся к группе редких, орфанных болезней. Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых (БСРВ), относится к трудным для диагностики лихорадочным, полисимптомным заболеваниям. Интерес к заболеванию определяется разнообразием, яркостью клинической картины, тяжестью проявлений и неоднозначным прогнозом, а также отсутствием единого взгляда на терапию. В терапии БСРВ помимо нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), глюкокортикоидов (ГК) применяют метотрексат, циклоспорин, Д-пеницилламин, соли золота, азатиоприн, лефлуномид, циклофосфамид. У пациентов, не отвечающих на терапию синтетическими базисными противовоспалительными препаратами (сБПВП) и ГК, используют генно-инженерные биологические препараты (ГИБП). Показан положительный эффект этанерцепта, инфликсимаба, анакинры. До назначения ГК у ряда больных можно добиться моноциклического течения заболевания при применении НПВП и сБПВП, что демонстрирует наш опыт лечения 38 больных. При рефрактерных к терапии формах заболевания возможно применение тоцилизумаба. Лихорадка является манифестным симптомом и для группы врожденных аутовоспалительных синдромов (ABC/HAIDS). Заболевания отнесены к первичным иммунодефицитным состояниям, имеют генетическое происхождение и представлены семейной средиземноморской лихорадкой (FMF), периодическим синдромом, ассоциированным с рецептором фактора некроза опухоли (TRAPS), гипер-IgD-синдромом, синдромом Макл – Веллса (MWS) и другими, проявляющимися только в младенческом возрасте. Описаны проявления FMF и TRAPS-синдрома, представлены возможности современной, в т. ч. генно-инженерной терапии, сохраняющей жизнь больных. Представлен клинико-диагностический алгоритм для оценки степени риска развития заболеваний.

Ключевые слова: длительная лихорадка, ревматические заболевания, болезнь Стилла у взрослых, криопирин-ассоциированные синдромы, терапия.

Для цитирования: Каневская М.З. К проблеме длительной лихорадки при ревматических заболеваниях. Болезнь Стилла у взрослых и криопирин-ассоциированные синдромы. РМЖ. Медицинское обозрение. 2017;1:21-25.

To the problem of prolonged fever in rheumatic diseases. Adult-onset Stills disease and cryopyrin-associated syndromes
Kanevskaya M.Z.

First Moscow State Medical University named after I.M. Sechenov

Fever is one of the most common causes of applying to the doctor. There are non-infectious diseases, for which fever is a manifest and bright symptom. Many of these diseases belong to the group of rare, orphan diseases. The adult-onset Stills disease is a febrile, polysymptomatic disease difficult for diagnosis. The disease is interesting due to the variety and brightness of the clinical picture, the severity of the manifestations and the ambiguous prognosis, as well as the absence of a common view of the therapy. In addition to non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), glucocorticoids (GCs), the therapy of the adult-onset Stills disease (AOSD) includes the use of methotrexate, cyclosporine, D-penicillamine, gold salts, azathioprine, leflunomide, cyclophosphamide. In patients who do not respond to the therapy with synthetic basic anti-inflammatory drugs (SBAIDs) and GCs, genetically engineered biological preparations are used. The positive effect of etanercept, infliximab, anakinros is shown. Prior to the appointment of GCs in a number of patients, it is possible to achieve a monocyclic course of the disease with NSAIDs and SBAIDs, which is demonstrated by our experience in treating 38 patients. In therapy refractory forms of the disease the use of tocilizumab is possible. Fever is a manifest symptom for the group of congenital, auto-inflammatory syndromes (ABC / HAIDS). The diseases are classified as primary immunodeficient conditions, they have a genetic origin and are represented by familial Mediterranean fever (FMF), tumor necrosis factor receptor associated syndrome (TRAPS), hyper-IgD syndrome, Muckle-Wells syndrome (MWS), and other diseases revealing only during the period of infancy. The article describes the manifestations of FMF and TRAPS, and presents the possibilities of modern life-saving therapy, including genetic engineering therapy. A clinical-diagnostic algorithm for assessing the degree of risk of disease development is presented.

Key words: long-term fever, rheumatic diseases, adult-onset Stills disease, cryopirin-associated syndromes, therapy.
For citation: Kanevskaya M.Z. To the problem of prolonged fever in rheumatic diseases. Adult-onset Stills disease and cryopyrin-associated syndromes // RMJ. MEDICAL REVIEW. 2017. № 1. P. 21–25.

В статье освещена проблема длительной лихорадки при ревматических заболеваниях, болезни Стилла у взрослых и криопирин-ассоциированные синдромов. Описаны проявления семейной средиземноморской лихорадкой и периодического синдрома, ассоциированного с рецептором фактора некроза опухоли, представлены возможности современной, в т. ч. генно-инженерной терапии.

Проблема диагностики длительной лихорадки по-прежнему остается сложной. При трудностях в постановке диагноза следует помнить о существовании орфанных заболеваний, имеющих яркие проявления и нередко неблагоприятный прогноз. Современная терапия, в т. ч. ГИБП, помогает полностью устранить проявления заболеваний, ранее считавшихся некурабельными, ведущими к инвалидизации и даже гибели пациентов. Правильная диагностика и выбор адекватной терапии позволят улучшить качество жизни этих пациентов, избежать необоснованного назначения дорогостоящих и инвазивных процедур у многих больных.

Только для зарегистрированных пользователей