Диспансерное наблюдение детей с острой ревматической лихорадкой

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Кузьмина Н. Н., Медынцева Л. Г., Мовсисян Г. Р.

Н.Н. Кузьмина, Л.Г. Медынцева, Г.Р. Мовсисян

НИИР РАМН, Москва Детское отделение

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА У ДЕТЕЙ: 50-ЛЕТНИЙ ОПЫТ НАБЛЮДЕНИЯ (ОТ ПРОШЛОГО - К БУДУЩЕМУ)

Контакты: Любовь Григорьевна Медынцева

Contact: Lyubov Grigoryevna Medyntseva medincevalg@mail.ru

Острая ревматическая лихорадка (по прежней терминологии — ревматизм) является одним из древнейших заболеваний человечества. Не одно тысячелетие эта проблема оставалась актуальной для большинства стран мира. Еще Гиппократом (460—377 гг. до н. э.) описана клиническая картина острого ревматического полиартрита и подмечен факт преимущественного развития заболевания у лиц молодого возраста.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ), рассматриваемая как уникальное сердечно-сосудистое заболевание, волновавшее умы исследователей не одного поколения, оставалась предметом пристального внимания и глубокого изучения большой плеяды отечественных и зарубежных исследователей на протяжении XIX—ХХ столетий [Боткин С.П., 1851; Стражеско Н.Д., 1935; Нестеров А.И., 1973; Насонова В.А., 1978; Jones TD., 1944; Stollerman J.M., 1975; Kaplan E.D., 1975, и др.].

Взгляд в прошлое

Именно в эти годы внимание врачей и исследователей было привлечено к изучению клинических проявлений ОРЛ у детей. Этой проблеме посвятили свои многолетние исследования многие выдающиеся отечественные ученые-педиатры, такие как А.А. Кисель (1940), В.И. Молчанов (1953), А.Б. Воловик (1955), Г.Н. Сперанский (1957), О.Д. Соколова-Пономарева (1958), И.М. Воронцов (1959), З.М. Эдельман (1962), В.П. Бисярина (1964), Д.Д. Лебедев (1968), А.В. Долгополова (1978) и др. Однако приоритет в изучении ОРЛ принадлежит А.А. Киселю, который еще в 1940 г., опираясь на накопленный врачебный опыт и богатейшие собственные наблюдения, блестяще описал ос-

новные клинические проявления ОРЛ, назвав их абсолютным симптомокомплексом болезни. К таким абсолютным симптомам заболевания были отнесены: кардит, артрит, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки [Кисель А.А., 1940].

В дальнейшем в представленные критерии ОРЛ были внесены существенные дополнения американским исследователем Т. Джонсом и академиком АМН СССР А.И. Нестеровым, поэтому они получили название критериев Ки-селя—Джонса—Нестерова и использовались не одним поколением врачей.

Согласно накопленному мировой ревматологией опыту, большую роль как в возникновении ОРЛ, так и в формировании клинической картины болезни в целом играет возрастная реактивность.

Установлено, что среди впервые заболевших ОРЛ 80—90% составляют дети. Какие же особенности характеризовали ОРЛ в детском возрасте?

Основной отличительной чертой ОРЛ у детей всегда являлось наличие выраженного неспецифического экссудативного компонента воспаления, что объяснялось особенностями детского организма, в первую очередь, склонностью к генерализованным иммуновоспали-тельным реакциям с характерными выраженными гисто-морфологическими изменениями в пораженных органах [Скворцов И.А., 1964].

Клинические проявления заболевания находили отражение прежде всего в более частом и тяжелом поражении сердца, сопровождавшемся вовлечением в процесс всех его оболочек (панкардит), обширным поражением клапанного аппарата с вальвулитом митрального и аортального клапанов, частым их сочетанием. У большинства детей развивалась недостаточность кровообращения (НК) II—III степени и отмечался высокий процент (75— 80) исхода в пороки сердца, преимущественно сложные (комбинированные — 40%, сочетанные — 35%), формирование которых происходило в короткие сроки. Нередко выявлялось полиорганное поражение: ревматическая пневмония, ревматический нефрит, полисерозиты, тромбозы различных локализаций, в первую очередь легочные, что, возможно, было связано с развитием вторичного антифосфолипидного синдрома (АФС).

Именно детям было присуще непрерывно-рецидиви-рующее и катастрофическое течение заболевания, обусловливавшее высокую летальность [Эдельман З.И., 1959; Долгополова А.В., 1963; Воловик А.Б., 1964; Воронцов И.М., 1968, и др.].

Отчего мы теряли детей? Как правило, от тяжелой сердечной недостаточности на фоне сложных пороков сердца, которые характеризовались не только быстрым темпом формирования, но и стремительным прогресси-

рованием нарушений внутрисердечной и периферической гемодинамики. Дети с сочетанными пороками сердца уже в ранние сроки нередко требовали оперативного вмешательства в виде комиссуротомии, а с комбинированными — протезирования клапанного аппарата [Лепская Е.С., 1960].

У большинства детей наблюдались довольно обширная аннулярная сыпь и множество ревматических узелков, которые располагались в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, на затылке, под апоневрозом, в местах прикрепления сухожилий.

Яркая клиническая симптоматика, полиорганное поражение, нередкое присутствие одновременно многих проявлений заболевания в различных сочетаниях позволяли в 1960—1970-х годах в довольно короткие сроки достоверно диагностировать ОРЛ, требовавшую немедленного назначения лечения. Большим достижением педиатрической ревматологии второй половины ХХ в. явилась разработка принципов комплексного этапного лечения: стационар, санаторий, поликлиника [Волкова Е.И., 1973].

Несомненным прорывом в лечении этой тяжелой патологии стало применение на стационарном этапе глюко-кортикоидной терапии [Долгополова А.В., Кузьмина Н.Н., 1960—1970; Воловик А.Б., 1964, и др.].

Приоритетом отечественной педиатрической ревматологии явились создание научно обоснованной системы диспансерного наблюдения за детьми, перенесшими ОРЛ, а также разработка и внедрение в практическое здравоохранение системы бициллинопрофилактики рецидивов заболевания [Шох Б.П., 1964; Беневоленская Л.И., 1971; Нестеров А.И., 1973, и др.].

Первые результаты широкого использования комплексного этапного лечения, повсеместное внедрение в практическое здравоохранение программы бициллино-профилактики нашли отражение в значительном снижении тяжести кардита и процента формирования пороков сердца, рецидивов заболевания и летальности.

70-е годы ХХ в. Новым этапом в изучении ОРЛ явилась предложенная А.И. Нестеровым дифференцированная оценка степени активности патологического процесса (0, I, II, III) и выраженности кардита (слабый, умерен-

ный, выраженный). Эти характеристики были включены в утвержденную на симпозиуме Всесоюзного антиревма-тического комитета в 1964 г. классификацию заболевания, которой широко пользовались отечественные врачи. Проводимая с учетом указанных показателей дифференцированная терапия значительно повысила эффективность лечения ОРЛ, способствовала дальнейшему снижению частоты приобретенных пороков сердца до 20% в исходе первичного ревмокардита [Кузьмина Н.Н., 1978; Медынцева Л.Г, 1990].

Шло время. Наряду с изучением клинических проявлений ОРЛ продолжалось глубокое исследование ее теоретических аспектов. Большой вклад был внесен учеными второй половины ХХ в. в изучение вопросов этиопатогене-за ОРЛ, которая стала рассматриваться как модель заболевания, индуцированного ^-гемолитическим стрептококком группы А.

Было установлено, что патогенез ОРЛ обусловлен развитием сложных иммунологических процессов под влиянием ревматогенных стрептококков, компоненты которых способны активизировать клеточно-опосредованный и гуморальный иммунный ответ, развитие аутоиммунных реакций, в том числе за счет перекрестно реагирующих аутоантител, циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов [Нестеров А.И., 1973; Насонова В.А., 1976; Насонов Е.Л., 1996; Шостак Н.А., 1999; Белов С.Б., 2009; 81о1егтап G.R., 1975; /аЬпсЫ В., 1985, и др.].

Кроме того, ОРЛ стала рассматриваться как мульти-факторная проблема, основанная на совместном участии в формировании подверженности болезни большого числа генетических и средовых факторов [Беневоленская Л.И., 1989, и др.].

Можно смело утверждать, что ХХ век явился вехой в разработке кардинальных вопросов, касающихся ОРЛ как у взрослых, так и у детей, что привело к фундаментальным открытиям и большим клиническим достижениям, позволившим сформулировать целостное представление об этой уникальной патологии и ее дефиниции.

Согласно научным воззрениям конца ХХ в., ОРЛ представляет собой заболевание, развивающееся в связи с острой инфекцией стрептококком группы А, главным образом у детей и подростков, обусловленное формированием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими эпитопами тканей человека и приводящее к появлению соответствующей органной симптоматики (в суставах — артрит, в сердце — кардит, в мозгу — хорея, в коже — аннулярная сыпь, ревматические узелки) [Насонова В.А., 2000; 81о1егтап G., 1996].

Анализируя показатели распространенности и первичной заболеваемости ОРЛ на протяжении всего ХХ в. в различных регионах мира [ВОЗ, 1992] и в России [Фоломе-ева О.М., Беневоленская Л.И., 1996], можно констатировать, что они резко уменьшились (по данным ряда исследователей, более чем в 100 раз). Согласно высказыванию

В.А. Насоновой, трудно назвать какое-либо другое заболевание, статистические материалы которого за относительно короткий срок претерпели бы столь ошеломляющие изменения. Это была победа!

На рис. 1 представлены данные Детского кардиорев-матологического диспансера г. Москвы, которые наглядно демонстрируют разительное снижение показателей распространенности и первичной заболеваемости ОРЛ у детей во второй половине ХХ в. [Добровольская З.А., 2008].

Рис. 1. Распространенность и заболеваемость ОРЛ в Москве

Необходимо также отметить, что, наряду со значительной положительной динамикой распространенности и первичной заболеваемости ОРЛ, последние десятилетия прошлого века характеризовались существенной эволюцией клинических проявлений болезни. Результатом патоморфоза ОРЛ явилось заметное уменьшение экссудативного компонента воспаления, что нашло отражение в значительном снижении тяжести кардита и степени активности патологического процесса. Стали реже встречаться случаи развития панкардита, тяжелого поражения митрального и аортального клапанов; возрос процент больных с изолированным поражением клапанного аппарата; превалировали слабо выраженные сердечные изменения без отчетливых признаков недостаточности кровообращения; значительно изменилась структура сформированных в исходе первичного ревмокардита пороков сердца. Так, преобладающей стала изолированная нерезко выраженная недостаточность митрального клапана, значительно реже встречается изолированная недостаточность аортального клапана. Наряду с этим у 7—10% детей отмечено формирование ревматического пролапса митрального клапана (ПМК), что связано с особенностью клапанного поражения сердца, а именно — вовлечением в патологический процесс подклапанных структур. Также уменьшилась выраженность артритов, хореических гиперкинезов, значительно снизился процент обнаружения аннулярной сыпи и ревматических узелков. Продолжилось снижение частоты рецидивов ревматической лихорадки [Бисярина В.П., 1964; Соколова-Пономарева О.Д., 1965; Беневоленская Л.И., 1971; Медынцева Л.Г,

Шох Б.П., 1993, и др.].

На эволюцию заболевания оказали влияние многие факторы. Это, скорее всего, изменение вирулентности стрептококка, внедрение в практическое здравоохранение этапного комплексного лечения и профилактики в сочетании с улучшением социально-бытовых условий жизни населения, а также ряд других составляющих [Скворцов М.А., 1964; Бисярина В.П., 1964; Соколова-Пономарева О.Д., 1965; Нестеров А.И., 1973; Долгополова А.В., Кузьмина Н.Н., 1978; Насонова В.А., 1978; 81о1егтап G.N.,

1975; №т11а I., 1999, и др.].

(на 1000 детского населения) за период с 1962 по 2008 г.

В 70—80-е годы ХХ в. сходная положительная динамика клинических проявлений ОРЛ наблюдалась в разных странах мира и различных регионах СССР. В силу этого представляется интересным сравнение клинической характеристики ОРЛ в Москве и вспышки в США в 1985—1986 гг. Клинические проявления ОРЛ в Москве в 1980—1990-х

Всего наблюдений 103 100

• кардит + полиартрит 42 40,8

• кардит + артралгии 13 12,6

• кардит + хорея 6 5,8

Клинические проявления вспышки ОРЛ в США в 1985— 1986 гг. (штат Юта)

1 . Рахит. Факторы, обусловливающие развитие рахита. Патогенез. Классификация.

Рахит . Классификация, клинические проявления, особенности у недоношенных детей, диагностика

Спазмофилия. Причины, патогенез, клинические формы. Дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.

Гипервитаминоз Д. Причины, клинические проявления, осложнения, лечение, профилактика.

Понятия о гипотрофии, гипостатуре. Причины, патогенез. Класс и фикация.

Гипотрофия I степени. Клиника, диагностика, лечение.

Гипотрофия II степени. Клиника, диагностика, лечение.

Гипотрофия III степени. Клиника, диагностика, лечение.

Гипотрофия. Особенности диетотерапии и медикаментозного лечения в зависимости от степени гипотрофии. Диспансерное набл ю дение, профилактика.

Лимфатико-гипопластический диатез. Определение. Клинические и метаболические проявления. Особенности диспансерного наблюдения (лечебно - оздоровительные мероприятия.)

Аллергический диатез. Определение. Клинические и метаболические проявления. Особенности диспансерного наблюдения (лечебно-оздоровительные мероприятия.)

Нервно - артритический диатез. Определение. Клинические и метаболические проявления. Особенности диспансерного наблюдения (лечебно - оздоровительные мероприятия.).

Железодефицитная анемия . Классификация. Причины. Роль. микроэлементов в питании детей второго полугодия жизни Патогенез и клиника.

Железодефицитная анемия Этиология, патогенез. Клиника, степени тяжести анемии.

Железодефицитная анемия. Клиническая картина, гематологическая диагностика. Лечение, расчет курсовой дозы препаратов железа. Профилактика.

Железодефицитная анемия. Клиника. Выявление дефицита железа. Принципы лечения.

Острый простой бронхит . Этиология, патогенез, клиника, лечение, профилактика, диспансерное наблюдение.

Острый обструктивный бронхит у детей. Этиология, патогенез, клиника, лечение, профилактика, диспансерное наблюдение.

Бронхиолит у детей. Этиология, патогенез, клиника, лечение, профилактика, диспансерное наблюдение.

Пневмонии у детей. Частота, предрасполагающие факторы. Этиология, патогенез. Классификация.

Пневмонии у детей. Классификация, клиника. Дифференциальный диагноз с острым бронхитом, бронхиал ь ной астмой.

Пневмонии у детей. Принципы лечения .

Пневмонии у детей. Клинике - лабораторно - рентгенологические критерии диагностики.

Пневмонии у детей. Классификация, особенности течения пневмонии у детей раннего возраста Диспансерное наблюдение. Профилакт и ка.

Пневмонический токсикоз у детей. Клиника. Диагностика. Степени, принципы леч е ния.

Пневмонии у детей. Принципы антибактериальной терапии, оценка эффективности.

Бронхиальная астма. Этиология; патогенез.

Бронхиальная астма. Клинические проявления. Диагностика. Течение, исходы.

Бронхиальная астма. Классификация . Дифференциальный диагноз. Принципы лечения.

Критерии оценки степени тяжести приступа бронхиальной астмы у детей.

Бронхиальная астма. Лечебные мероприятия в межприступном периоде. Диспансерное наблюдение.

Бронхоэктатическая болезнь, определение, классификация, клиника, лечение, профилактика.

Врожденные пороки сердца. Распространенность. Классификация, этиология. Диагностика. Подходы к лечению Диспансерное наблюдение, Осложнения. И с ходы.

Дефект межпредсердной перегородки, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение,

Дефект межжелудочковой перегородки, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение.

Открытый артериальный проток, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение.

Коарктация аорты. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение.

Врожденные, пороки сердца синего типа: Тетрада Фалло. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при одышечно-цианотических приступах.

Врожденные пороки сердца синего типа. Транспозиция магистральных сосудов. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение.

Ревматизм, (острая ревматическая лихорадка) у детей. Распространенность. Современное представление об этиологии, патогенез. Диа г ностические критерии.

Ревматизм, (острая ревматическая лихорадка). Классификация.

Ревматизм, (острая ревматическая лихорадка). Клиника. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы.

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка). Клиническая картина и диагностика ревмокардита.

Ревматический полиартрит. Клиника, диагностика.

Ревматическая хорея. Клиника, диагностика, лечение.

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка). Экстракардиальные проявления, клиническая картина.

Ревматизм, (острая ревматическая лихорадка). Этапное лечение. Диспансерное наблюдение, методы и схемы профилактики.

Недостаточность митрального клапана. Гемодинамика, клиника, диагностика, показания к хирургическому лечению.

Митральный стеноз . Гемодинамика, клиника, диагностика, показания к хирургическому лечению.

Аортальная недостаточность . Гемодинамика, клиника, диагностика, показания к хирургическому лечению.

Аортальный стеноз. Этиология. Гемодинамика, клиника, диагн о стика;

показания к хирургическому лечению.

Аскаридоз. Особенности цикла развития гельминта. Пути заражения. Клиника, методы лабораторной диагностики. Осложнения. Лечение. Профилактика.

Энтеробиоз. Особенности цикла развития гельминта. Пути заражения. Клиника, методы лабораторной диагностики. Осложнения. Лечение. Профилактика.

Т рихоцефалез. Особенности цикла развития гельминта. Пути заражения. Клиника, методы лабораторной диагностики. Осложнения. Лечение. Профилактика.

Тениозы. Особенности цикла развития гельминта. Пути заражения Клиника, методы лабораторной диагностики. Осложнения. Лечения. Профилактика.

Тениаринхоз. Особенности цикла развития гельминта. Пути заражения. Клиника, методы лабораторной диагностики. Осложнения Лечение. Профилактика.

Описторхоз. Особенности цикла развития гельминта. Пути заражения. Клиника. Методы лабораторной диагностики. Осложнения. Лечение. Профилактика.

Пиелонефрит у детей. Факторы, способствующие развитию пиелонефрита, Роль нарушения пассажа мочи Патогенез. Классификация.

Вторичный пиелонефрит Этиология. Особенности патогенеза, клиники.

Пиелонефрит у детей. Классификация . Клинические проявления. Использование лабораторных и инструментальных методов в диагн о стике.

Пиелонефрит у детей. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Осложнения.

Пиелонефрит у детей. Терапия. Показания к хирургическому лечению, диспансерное наблюдение.

Острый гломерулонефрит. Этиология. Патогенез, клиника

Острый гломерулонефрит. Клиника. Диагностика. Лечение, профилактика. Диспансерное наблюдение.

Острая почечная недостаточность. Причины. Стадии развития. Принципы лечения. Прогноз.

Хронический гломерулонефрит. Клиника, диагностика, лечение, профилактика, диспансерное наблюдение.

Хроническая почечная недостаточность. Этиология, патогенез, клинико-лабораторные методы диагностики, принципы терапии, пр о гноз

Гастриты и гастродуодениты. Клиника. Лечение, профилактика.

Гастриты и гастродуодениты. Этиология, роль Helicobacter pylori , патогенез, классификация, клиника.

Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Предрасполагающие факторы, особенности этиологии и патогенеза Классифик а ция.

Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки Клиника, диагностика. Дифференциальный диагноз.

Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки Осложнения, течение, исходы. Неотложная помощь при кровотечении.

Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Профилактика. Диспансерное наблюдение Диетотерапия Медикаментозное лечение. Санаторно-курортное лечение

ДЖВП у детей, распространенность Этиология, патогенез, класс и фикация

ДЖВП Клиника. Лечение, профилактика, диспансерное наблюд е ние.

Острый холецистит, этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение.

Хронический холецистит, этиология, патогенез, клиника.

Хронический холецистит. Клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение

Желчно-каменная болезнь. Этиология, патогенез, клиника, диагн о стика.

Желчно-каменная болезнь Клиника, диагностика, осложнения .

ЖКБ. Лечение, профилактика, теч е ние, исходы.

Этиология, патогенез и этапы развития сахарного диабета 1 типа. Классификация.

Патогенез симптомов СД 1 типа. Критерии постановки диагноза. Принципы терапии.

Диагностики и лечение СД 1 типа.

Физиология гормонов щитовидной железы. Принципы регуляции выработки тиреоидных гормонов.

Этиология, патогенез ДТЗ. Классификация. Критерии определения тяжести ДТЗ.

Клиническая картина ДТЗ. Диагностики и принципы терапии.

Тиреотоксический криз. Патогенез развития, клиническая картина, неотложная помощь.

Врожденный гипотиреоз, этиопатогенез, классификация, клиническая картина.

Врожденный гипотиреоз, клиническая картина, критерии диагностики, принц и пы терапии.

Эндемический зоб, этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.

Эндемический зоб, профилактика, лечение.

Ожирение. Этиология и патогенез экзогенно-конституционального ожирения, классификация, клиническая картина, диагностики, принципы терапии.

Гипергликемические комы. Этиология, патогенез, клиническая картина по стадиям развития.

Гипергликемическая кома, принципы неотложной помощи. Инфузионная терапия.

Гипергликемическая кома, принципы неотложной помощи. Инсулинотерапия т е рапия.

Гипергликемическая кома, принципы неотложной помощи. Коррекция метаболического ацидоза и электролитного баланса.

Гипогликемическая кома. Причины возникновения, клиническая картина.

Гипогликемическая кома. Неотложная помощь.

Ожирение. Классификация. Характеристика редких форм.

Классификация низкорослости. Особенности соматотропного гормона. Факторы, влияющие на рост.

Этиология, патогенез, клиническая картина сомато-гипофизарной недостаточности.

Принципы терапии сомато-гипофизарной недостато ч ности.

В рожденная дисфункция коры надпочечников. Этиология, патогенез, клиническая картина различных форм, диагностикиа, принципы терапии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика. Неотложная терапия кризовых состояний.

Синдром (болезнь) Иценко-Кушинга. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, принципы терапии.

Транзиторные состояния у новорожденных (максимальная убыль массы тела, транзито р ные изменения кожных покровов, половой криз)

Транзиторные состояния у новорожденных (физиологическая желтуха, транзиторный катар кишечника, транзиторный дисбактериоз, мочекислый инфаркт п о чек)

Асфиксия новорожденного, определение. Причины, патогенез. Шкала А п гар.

Реанимационные мероприятия в родзале при асфиксии новорожденного.

Родовая травма. Классификация внутричерепных кровоизлияний. Церебральная ишемия, классификация. Методы диагностики при перинатальном поражении нервной системы у новоро ж денных.

Респираторный дистресс-синдром новорожденного. Этиология, патогенез. Шкалы Сил ь вермана и Даунса.

Клиническая картина и принципы лечения РДСН.

Задержка внутриутробного развития. Определение, причины, патогенез, классиф и кация. Клиника гипотрофического и гипопластического вариантов ЗВУР.

Понятие об эмбриофетопатиях. Диабетическая, алкогольная фетопатии. Патогенез, клин и ка, лечение.

Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение, патогенез резус-конфликта, кла с сификация.

Гемолитическая болезнь новорожденного. Клиника отечной и желтушной форм. Диагн о стика.

Гемолитическая болезнь новорожденного. Принципы консервативного леч е ния.

Гемолитическая болезнь новорожденного. Показания и техника проведения ОЗПК.

Гнойно-воспалительные заболевания кожи у новорожденных. Анатомо-физиологические осо б енности кожи, предрасполагающие к инфекционным заболеваниям. Везикулопустулез, кл и ника, лечение.

Гнойно-воспалительные заболевания кожи у новорожденных. Пузырчатка новорожденных, эк с фолиативный дерматит Риттера, клиника, лечение.

Гнойно-воспалительные заболевания кожи у новорожденных. Некротическая флегмона, омфалит, клиника, лечение.

Внутриутробные инфекции, определение, пути инфицирования, общая симптом а тика.

Принципы диагностики внутриутробных инфекций.

Врожденная цитомегаловирусная инфекция, врожденная герпетическая инфекция. Клин и ка, ле ч ение.

Врожденная краснуха, патогенез, классификация, клиника, диагностика.

Внутриутробные инфекции, хламидиоз, микоплазмоз, листериоз. Клиника, л е чение.

Недоношенные дети. Причины невынашивания. Анатомо-физиологические ос о бенности.

Принципы выхаживания недоношенных детей в роддоме и на 2 этапе. Вскармливание н е доношенных.

Всю группу заболеваний объединяет поражение соединительной ткани. Сюда наряду с формами с известной этиологией — острая ревматическая лихорадка, болезнь Лайма — входит большая группа патологических состояний, этиология и патогенез которых до настоящего времени не до конца изучены.

Рекомендации по изменению термина ревматизм на острую ревматическую лихорадку (ОРЛ) в последнем 10-м пересмотре МКБ имеет определенную логику, поскольку в большей степени привлекает внимание работников здравоохранения к инфекционному фактору — стрептококку, лежащему в основе заболевания, которое характеризуется преимущественным поражением сердца и сосудов.

ОРЛ является наиболее частой причиной приобретенных пороков сердца у детей.

Частота ОРЛ в России составляет 0,45 на 1000 детского населения [Кузьмина Н. Н . 2003].

Этиология и патогенез

Возникновение ОРЛ (как первой атаки, так и рецидивов) связано с инфицированием гемолитическим стрептококком группы А, в ряде случаев возможно его воздействие в виде L -форм.

Комитет экспертов ВОЗ (1989) сформулировал современное представление о патогенезе ОРЛ как токсико-иммунологическую гипотезу. ОРЛ можно рассматривать как распространенный системный васкулит в ответ на стрептококковый антиген (антигены) с повышенной тропностью к тканям сердца.

Патогенез поражения сердца, вероятно, определяется двумя основными факторами: токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стрептолизины О и S , протеиназа и др.), и наличием у некоторых штаммов стрептококка антигенных субстанций, общих с сердечной тканью. Наличие кардиотропности стрептококкового антигена (антигенов) создает принципиальную возможность для воздействия антител к этим антигенам не только на стрептококк, но и на сердце.

Не исключено, что реакция противострептококковых антител с сердцем возможна лишь при условии предшествующего изменения ткани сердца (эту роль могут выполнять токсины стрептококка). Аутоиммунные реакции в патогенезе ревматического поражения сердца большой роли, вероятно, не играют, хотя нельзя исключить их значение при некоторых формах заболевания (непрерывно рецидивирующие формы).

Описанными выше иммунологическими механизмами, безусловно, не ограничиваются факторы, играющие роль в патогенезе ОРЛ. Определенное значение в механизмах повреждения сердца может иметь тесная связь путей лимфотока глоточного кольца и средостения, что создает предпосылки тесного контакта стрептококка, проникающего в организм через верхние дыхательные пути, с сердцем. Важное значение, особенно в скорости развертывания и степени выраженности патологических реакций, имеет и реактивность ребенка, которая тесно связана с состоянием нервной, эндокринной и ряда других систем организма.

Повторные атаки ОРЛ, вероятно, происходят по тем же механизмам, что и первая атака.

В последние годы накапливается все больше данных в пользу участия генетических факторов как в возникновении самого заболевания, так и в особенностях его течения у отдельного больного.

Классификация

В настоящее время пользуются рабочей классификацией и номенклатурой ОРЛ, принятой в 1964 г. по докладу А. И. Нестерова (табл. 153).

По современной классификации наиболее правильная формулировка диагноза может быть следующей: ОРЛ 1 — активная фаза (II степень активности), эндокардит митрального клапана, полиартрит, острое течение, Н; или ОРЛ 3, активная фаза (I степень активности), возвратный эндокардит аортального клапана, миокардит, нефрит, недостаточность митрального клапана, подострое течение, Н_2а.

Таблица 153

Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

* По возможности следует уточнить ведущую локализацию поражения (миокардит, эндокардит, перекардит, коронарит) и указать количество атак.

Клиника

ОРЛ заболевают дети преимущественно школьного возраста. Первая атака ОРЛ у детей, как правило, начинается остро с повышения температуры тела до фебрильной, явлений интоксикации. Практически у всех детей можно отметить перенесенное за 2-3 нед до этого заболевание верхних дыхательных путей. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или артралгий.

Характерными признаками ревматического полиартрита можно считать следующие: выраженный болевой синдром с нарушением функций, летучий характер болей, поражение преимущественно средних и крупных суставов. В менее типичных случаях боли в суставах умеренно выражены, функция их не нарушена.

У 10-15% детей с первой атакой ОРЛ признаки полиартрита могут отсутствовать; в этих случаях и начало заболевания нередко подострое. Поражение суставов при ОРЛ обычно не стойкое и быстро исчезает при проведении противовоспалительной терапии.

Уже в острый период заболевания у 80-85% больных обнаруживают признаки поражения сердца — основного критерия для постановки диагноза ОРЛ. Миокардит — самое частое проявление сердечной патологии при этом заболевании. При миокардите наблюдается значительное ухудшение состояния ребенка, бледность кожных покровов, расширение границ сердца, тахикардия или брадикардия, глухость тонов, иногда их раздвоение, могут отмечаться признаки недостаточности кровообращения.

Однако в большинстве случаев симптомы миокардита не столь ярки. Для современного течения ОРЛ более характерны умеренные изменения со стороны миокарда. Общее состояние изменяется мало, при объективном исследовании удается обнаружить умеренную тахикардию, реже — брадикардию. Перкуторно находят расширение границ сердца влево, аускультативно — снижение звучности первого тона, реже — приглушение обоих тонов. На ЭКГ можно наблюдать удлинение атриовентрикулярной проводимости и изменение конечной части желудочкового комплекса. Для правильной оценки данных ЭКГ наиболее важно не столько обнаружение каких-либо изменений, сколько их динамика. Рентгенологически нередко выявляют уменьшение амплитуды сердечных сокращений, расширение границ сердца.

Большую помощь в диагностике эндокардита митрального клапана может оказать ФКГ. Эндокардиальный шум записывается как высокочастотный, чаще связан с I тоном, убывающий или лентовидный, по продолжительности занимает половину или большую часть систолы.

В 10-15% случаев наблюдается поражение клапанов аорты. В начале заболевания аортальный диастолический шум, который лучше всего слышен в точке Боткина на глубоком выдохе, очень короткий, может не иметь типичного в последующем льющегося характера, не всегда постоянный. Трудности диагностики возрастают вследствие того, что в начальных стадиях этот шум может не регистрироваться на ФКГ.

Относительно редко при первой атаке могут одновременно поражаться два клапана — митральный и аортальный.

Вовлечение в патологический процесс перикарда при первой атаке наблюдают редко. Признаки перикардита обычно встречаются при остром, гиперергическом течении заболевания и сочетаются с выраженными изменениями со стороны других оболочек сердца. При перикардитах всегда нарушается общее состояние больного и имеются признаки интоксикации (описание клинической картины см. выше).

В последние годы особое внимание, для констатации поражения сердца при ОРЛ, придают ультразвуковому исследованию, более того, есть много сторонников включения ЭХОКГ в критерии постановки диагноза.

При ОРЛ, кроме типичного для этого заболевания поражения сердца, в патологический процесс могут быть вовлечены и другие внутренние органы. Их изменение можно констатировать при высокой активности процесса. Довольно редко при современном течении ОРЛ наблюдают такие внесердечные проявления, как анулярная эритема и абдоминальный синдром. Появление этих симптомов характерно для самого острого периода болезни.

Поражение нервной системы при ОРЛ у детей чаще всего проявляется в виде малой хореи. Заболевание может возникнуть остро, но чаще отмечают постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности. Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20-30% больных хореей имеется поражение сердца.

Клиническая картина рецидива ОРЛ у детей обусловливается как симптомами активности патологического процесса, так и изменениями, которые имеются у ребенка в результате перенесенных до этого атак ОРЛ, прежде всего, со стороны сердца. У большинства больных атака начинается остро и по клиническим проявлениям мало отличается от первой атаки. Имеется определенная закономерность в том, что каждая последующая атака, как по своим клиническим проявлениям, так и по своей активности, нередко повторяет предыдущую.

При рецидивировании ведущей является патология со стороны сердца. При второй атаке поражение сердца наблюдается не менее, чем у 95% детей, при последующих атаках отсутствие патологии со стороны сердца вызывает сомнение в правильности диагноза. При перенесении ребенком нескольких атак у него могут наблюдаться практически все из встречающихся приобретенных пороков сердца.

Недостаточность митрального клапана ( insufficientia valvulae mitralis ). Этот порок характеризуется наличием дующего систолического шума на верхушке. Иногда при выраженной недостаточности шум может приобретать жесткий тембр. Длительность и звучность систолического шума различны, от относительно короткого — до пансистолического; от выслушиваемого только при тщательном исследовании — до очень громкого. Шум обычно хорошо слышен и в положении лежа, и в вертикальном положении, часто усиливается после нагрузки, хорошо проводится за пределы сердца, иногда даже на спину. Обычно отмечается уменьшение звучности I тона на верхушке, II тон на легочной артерии, напротив, акцентуирован. Верхушечный толчок часто усилен и смещен книзу, можно отметить расширение левой границы сердца, хотя у детей это необязательно. Артериальное давление, как правило, не изменяется.

Рентгенологически при выраженной недостаточности митрального клапана сердце приобретает митральную конфигурацию — увеличение сердца влево и сглаженность талии. Необходимо отметить, что характерная рентгенологическая картина у детей встречается не часто, даже при клинически несомненной недостаточности митрального клапана.

При ультразвуковом исследовании в типичных случаях обнаруживают дилатацию левых отделов сердца, избыточную экскурсию межжелудочковой перегородки, разнонаправленное диастолическое движение утолщенных митральных створок и отсутствие их систолического смыкания.

Значительно чаще стенозирование митрального клапана у детей происходит на фоне уже сформированной недостаточности митрального клапана.

В этих случаях начальные признаки стенозирования можно предполагать по нарастанию звучности I тона, появлению интервального диастолического шума на верхушке (эти звуковые феномены лучше всего выслушивать в положении ребенка на левом боку). Иногда одним из первых признаков стенозирования является появление щелчка открытия митрального клапана, вначале лучше всего выслушиваемого вдоль левого края грудины. В случаях большой недостаточности митрального клапана и дилатации левых отделов сердца, описанная выше звуковая симптоматика может наблюдаться при относительном стенозе, без истинного сужения атриовентрикулярного отверстия.

На ЭКГ при стенозе митрального клапана одним из типичных признаков считают гипертрофию левого предсердия, позднее — правых отделов сердца. На ФКГ фиксируют увеличение амплитуды I тона, увеличение интервала Q - I тон больше 0,06 с. Обычно записывается щелчок открытия митрального клапана (по расстоянию II тон — щелчок открытия митрального клапана ориентировочно можно судить о степени стеноза). Регистрируют диастолический шум, часто усиливающийся в пресистоле.

Рентгенологически выявляют увеличение левого предсердия, позднее правых отделов сердца и признаки застоя в малом круге кровообращения.

Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить дилатацию и увеличение экскурсии стенок желудочка, изменение формы движения митрального клапана, мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных створок, расширение просвета и увеличение пульсации стенок корня аорты, отсутствие смыкания аортальных клапанов в диастоле.

При ультразвуковом исследовании находят однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости ран

него диастолического закрытия передней створки митрального клапана, снижение общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастолического расхождения митральных створок, увеличение размеров полости левого предсердия.

Стеноз устья аорты ( stenosis ostii aortae ). Как изолированный порок наблюдают, главным образом, при врожденной патологии. Как приобретенный порок, чаще всего, присоединяется к недостаточности клапанов аорты. Во втором межреберье справа появляется довольно грубый систолический шум с максимумом в середине систолы, шум обычно хорошо проводится на сосуды шеи, иногда там слышен даже лучше, чем над артериальными клапанами.

Другие приобретенные пороки сердца у детей встречаются очень редко.

Диагноз