Дифференциальный диагноз острой ревматической лихорадки у детей

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Боярчук О. Р.

В статье изложены данные об особенностях клинического течения острой ревматической лихорадки у детей по данным ретроспективного анализа 140 медицинских карт стационарных больных в возрасте от 4 до 17 лет, которые находились на лечении в Тернопольской городской детской больнице с 1991 по 2010 гг. Наиболее часто встречался кардит (78,6%), клинические проявления котрого были малоспецифичны. Реже наблюдали полиартрит (47,9%), малую хорею (25,0%), в отдельных случаях кольцевидную эритему (5,7%) и ревматические узелки (13,6%). Преобладали формы заболевания с низкой активностью воспалительного процесса.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Боярчук О. Р.

УДК: 616.91/.93-02:616-002.77-053.2 КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ У ДЕТЕЙ

Тернопольский государственный медицинский университет имени И.Я.Горбачевского

В статье изложены данные об особенностях клинического течения острой ревматической лихорадки у детей по данным ретроспективного анализа 140 медицинских карт стационарных больных в возрасте от 4 до 17 лет, которые находились на лечении В Тернопольской городской детской больнице С 1991 по 2010 гг. Наиболее часто встречался кардит (78,696), клинические проявления котрого были малоспецифичны. Реже наблюдали полиартрит (47,996), малую хорею (25,096), в отдельных случаях - кольцевидную эритему (5,796) и ревматические узелки (13,696). Преобладали формы заболевания с низкой активностью воспалительного процесса.

Ключевые слова: острая ревматическая лихорадка, дети, клиническое течение.

Введение. Несмотря на значительные успехи в снижении заболеваемости, острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) за последние десятилетия наблюдается во всех странах мира, независимо от уровня экономического развития и климатических условий [5]. На высоком уровне остается распространенность хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) [4, 7, и], которая часто требует оперативных вмешательств и ведет к инвалидности. Поэтому проблема ОРЛ, ХРБС у детей преобретает медико-социальный аспект.

Целью нашего исследования было определить особенности клинического течения ОРЛ у детей за последние 20 лет для улучшения диагностики болезни и своевременного назначения адекватного лечения.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 140 медицинских карт стационарных больных с ОРЛ, которые находились на лечении в Тернопольской городской детской коммунальной больнице с 1991 по 2010 гг. в возрасте от 4 до 17 лет.

Диагностику ОРЛ проводили на основании критериев Киселя-Джонса [4, 6]. Кроме общепринятых методов исследования, всем детям было проведено определение острофазовых показателей восспаления, электрокардиография и эхокардиография.

Результаты. Анализ медицинских карт стационарных больных с ОРЛ показал преобладание заболевания у мальчиков - 91 ребенок (65,0%). Девочек было 49 (35,0%). Распределение детей по возрасту представлено на рисунке. Средний возраст пациентов составил (9,77±0,24) лет. Заболевание чаще встречалось в возрастном периоде от 9 до 13 лет. На этот период приходится 86 (61,4%) больных, причем пик заболеваемости имел место в 9 лет (20,0% от всего числа пациентов). Повышение заболеваемости в данном возрастном периоде, очевидно, связано с препубертатной перестройкой организма ребенка в данном возрасте и усилением процессов дезадаптации.

4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17

Рис. 1. Распределение детей с ОРЛ по возрасту

Госпитализация и установление диагноза длились от 1 дня до нескольких месяцев (табл.). В течение первой недели от начала болезни поступило в стационар менее половины детей - 55 (39,3%), среди которых 28 (20,0%) детей поступили в первые 3-4 дня болезни.

Сроки госпитализации детей с ОРЛ

Сроки До 7 дней 7-14 дней 15-21 дней 22-28 дней 1 месяц 2 месяца 3-4 месяца 5-6 месяцев Более 6 месяцев

Абс. 55 18 18 17 9 7 3 11 2

% 39,3 12,9 12,9 12,1 6,4 5,о 2,1 7,9 1,4

Запоздалые сроки поступления в стационар у большей части детей были связаны с поздним обращением за медицинской помощью. В отдельных случаях (4 детей - 2,9%) дети длительное время лечились у ортопеда, были направлены в стационар в связи с неэффективностью лечения или присоединением другой симптоматики. Госпитализация детей через 3-4 месяца и дальше от первых проявлений болезни обычно имела место у детей с малой хореей, часть из которых не обращались долгое время за медицинской помощью, так как проявления заболевания не были выраженными, а часть из них наблюдались и лечились у невролога по поводу неврозоподобного тика и при неэффективности лечения были госпитализированы.

С диагнозом ревматизм или подозрением на него поступали в стационар 78 больных (55,7%). Большинство из них обращались за медицинской помощью в связи с гипертермичес-ким или суставным синдромами. Большая часть больных поступали в инфекционное или инфекционно-диагностическое отделение из-за доминирования интоксикационного и гипертер-мического синдромов. Чаще ошибочной была интерпретация суставного синдрома - у 25 (17,9%) детей: реактивный артрит был выставлен в 8,6% случаев, ювенильный ревматоидный артрит - в 9,3%. С диагнозом острой респираторной вирусной инфекции было направлено 13 (9,3%) детей. Реже дети поступали с неточной интерпретацией кардиальных изменений -7 (5,0%) больных. Выставлялись диагнозы неревматического кардита, кардиопатии, пролапса митрального клапана. По 3 пациентов были направлены из неврозоподобных тиком и полиморфной эритемой. Реже выставлялись диагнозы острого пиелонефрита, васкулита, острого аппендицита. Следует отметить, что у 3 детей, которым был ошибочно выставлен диагноз при поступлении, имело место сочетание двух больших критериев ОРЛ: кардита и анулярной эритемы и кардита и артрита.

Частым проявлением острой ревматической лихорадки был кардит, который имел место у но (78,6%) детей. Частота выявления больших критериев ревматизма у больных с ОРЛ представлена на рис. 2. Жаловались на боли в области сердца при поступлении 30 (37,3%) детей с проявлениями кардита, чаще боли были колющеего, реже - сжимающего характера. Другие жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы отсутствовали. Клиническая диагностика кардита проводилась на основе физикальных данных. У всех детей выслушивали систолический шум на верхушке, точке Боткина-Эрба, чаще средней интенсивности, с иррадиацией в подмышечную область, отмечали ослабление тонов сердца, особенно первого, акцент II тона над легочной артерией. Реже наблюдали расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма по типу тахи- или брадикардии.

Рис. 2. Частота (96) обнаружения болыных диагностических критериев ОРЛ

Изменения на ЭКГ отмечались у всех детей. Чаще наблюдалась тахикардия - у 28 (25,5%) детей и синусовая аритмия - у 29 (26,4%), брадикардия - у 16 (14,6%) детей, экстрасис-толия - у 8 (7,3%) пациентов. Снижение вольтажа наблюдалось у 7 (6,4%) детей. У трети пациентов имели место перегрузки или повышение биоэлектрической активности левого желудочка, а у 25 (22,7%) больных отмечались перегрузки одного из предсердий, чаще левого. Удлинение интервала РО, которое относится к малым критериям ОРЛ, наблюдалось лишь у 8 (7,3%) больных. Чаще имели место такие нарушения проводи мости, как блокада ножки пучка Гиса (в 3733,6%) и нарушение внутрижелудочковой проводимости (в 11-10,0%). Нарушение обменных процессов различной степени выраженности наблюдалось у 65 (58,8%) детей. Удлинение интервала ОТ было у 7 (6,4%) больных. Несмотря на то, что изменения на электрокардиограмме наблюдались практически у всех больных, однако они не являются сугубо специфическими для ревматизма, кроме удлинения интервала Р0, который наблюдался у небольшого количества детей.

Суставной синдром встречался у 99 (70,7%) больных. Артрит отмечали у 67 (47,9%) детей (рис. 2.), артралгии - у 32 (22,9%). Чаще всего в патологический процесс были вовлечены крупные и средние суставы: коленные (41,8%), голенестопные (26,9%), локтевые (10,4%). Реже наблюдались изменения со стороны других суставов: тазобедренных, плечевых, суставов кисти или стопы. Полиартрит характеризовался мигрирующим характером, хорошим ответом на противовоспалительную терапию, что коррелирует с традиционной представлением о ревматическом артрите [1, 6].

У 35 (25,0%) пациентов отмечалась малая хорея (рис. 2.). Она проявлялась гиперкине-зами в виде поддергивания мышц лица, глаз (моргания, подмигивания); плечевого пояса; изменением почерка у ребенка, раздражительностью, агрессивностью, эмоциональной лабильностью; мышечной гипотонией. Диагностика малой хореи также вызывает немалые трудности не только у педиатров, семейных врачей, а у неврологов. Именно у этих детей отмечались длинные сроки госпитализации.

Кольцевидная эритема и ревматические узелки отмечались реже - соответственно у 8 (5,7%) и У 19 (13,6%) детей (рис. 2). Кольцевидная эритема чаще локализовалась на нижних конечностях и туловище, быстро регрессировала (на протяжении 1-2 дней). Подкожные ревматические узелки чаще были размещены на передней поверхности голеней, по ходу большеберцовой кости, внутренней поверхности предплечья, характеризовались плотностью, длительным обратным развитием.

Ревматический анамнез установлен у 21 (15,0%) ипациентов. Предшествующую инфекцию (ангина, скарлатина, фарингит) за 2-4 недели до начала клинических проявлений основного заболевания удалось проследить у 57 (40,7%) детей. Частые респираторные заболевания в анамнезе у 46 (32,9%) пациентов. В группу социального риска входили 65 (46,4%) детей. У 20

(14,2%) больных была неполная семья, у 45 (32,2%) - родители не имели постоянного места работы: 12 (8,6%) - двое родителей, 33 (23,6%) - один из родителей.

Изменения в общем анализе крови в виде лейкоцитоза наблюдались у 23 (16,4%) детей, нейтрофилез имел место у 15 (10,7%) больных. Чаще отмечали сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных нейтрофилов - у 61 (43,6%) детей. У части детей (10-7,1%) наблюдалась лейкопения, у такого же числа больных - эозинофилия. Ускорение СОЭ имело место у 49 (35,0%) пациентов. Приведенные данные свидетельствуют о преобладании заболевания с низкой активностью, поэтому такому неспецифическому признаку, как сдвиг лейкоцитарной формулы влево, следует также придавать значения.

В биохимическом анализе крови изменения со стороны острофазовых показателей касались, в основном, повышения уровня СРВ - у 71 (50,7%) больных, серомукоида -у 67 (47,9%) детей, ростом АСЛ-0 -у 82 (58,6%) больных и сиаловых кислот - у 38 (27,1%) больных.

Обсуждение результатов. Ряд авторов считают, что ОРЛ в 2,6 раз чаще болеют женщины [2], хотя проведенный анализ заболеваемости на ОРЛ в разных регионах мира показал незначительный перевес лиц мужскогопола (53,7%) [п], что соответствует и нашим данным. Возрастной период наиболее частого выявления ОРЛ совпадает с литературными данными [і, 2, 6], хотя за последние годы появились сообщения о наблюдениях ОРЛ у детей более данне-го возраста, даже в 2 года [ю].

Частота выявления кардита у детей с ОРЛ колеблется от 45 до 95%, по данным разных исследователей [8, 9], другие - анализируя показатели по разным континентам, указывают на среднюю частоту 59,5% [и]. Указывается на важность своевременной диагностики ревматического кардита, так как именно его течение обусловливает тяжесть больного и формирование порока сердца [і]. На низкую информативность субъективных характеристик ревматического кардита, особенно у детей подросткового возраста, указывают и другие исследователи [і], что соответствует полученным данным. Хотя в отдельных извещениях указывается на диагностическую ценность анализа кардиалгий при ОРЛ, именно у подростков [3].

За последние 40 лет частота выявления артрита у детей с ОРЛ колебалась от 46 до 65 %, в зависимости от региона мира [и]. Другие авторы также указывают на трудности в диагностике суставного синдрома при ОРЛ [2]. Полученные результаты частоты выявления малой хореи совпадают с показателями других исследователей, которые указывают частоту от 6 до 30% [і], хотя другие авторы наблюдали более низкие показатели - до 15-17% [и]. Особенные трудности в диагностике возникают при изолированных вариантах малой хореи, когда отсутствуют другие большие критерии ОРЛ, на что указывают и другие источники [і].

Наблюдали преобладание ОРЛ с малосимптомностью и моноорганностью поражения ряд других авторов [2]. Повышение титра антител к АСЛ-0 отмечается от 48,7% в странах Африки до 79,4% в Америке [и], что соответствует и нашим результатам.

Выводы. Таким образом, по данным ретроспективного анализа установлено, что чаще всего основным клиническим проявлением ОРЛ у детей является кардит, субъективные проявления которого малоспецифичны. Трудности дифференциальной диагностики суставного синдрома на догоспитальном этапе и поздние сроки госпитализации детей с хореей свидетельствуют о низкой настороженности врачей первичного звена относительно ОРЛ. Наблюдается преобладание форм ОРЛ с низкой активностью воспалительного процесса. Только комплексный анализ клинических данных позволяет своевременно поставить диагноз и назначить соответствующую терапию.

1. Белов, Б.С. Острая ревматическая лихорадка: современные этиопатогенетические аспекты / Б.С. Белов, В.А. Насонова, Н.Н. Кузьмина // Научно-практическая ревматология. - 2008. - №5. - С. 51-58.

2. Бенца, Т.М. Острая ревматическая лихорадка: диагностика и лечение / Т.М. Бенца // Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2008. - № 3 (14). - С. 42-48.

З- Диагностическая ценность анализа кардиалгий в практике семейного врача при острой ревматической лихорадке у подростков / Н.В. Ананьева, Н.И. Мамалуй, С.Е. Лупальцова [и др.] // Таврический медико-биологический вестник. - 2010. - Т. 13, № 2. - С. 90.

4. Коваленко, В.М. Ревматизм / В.М. Коваленко, А.П. Дорогой, О.П. Борткевич // Украинская медицинская газета. - 2006. - № 7-8. - С. 8-9.

5. Ревматизм сегодня - региональная характеристика / А.А. Александровский, Е.В. Колпаков, М.Д. Романов [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2006. - № 4. - С. 7-12.

6. Cassidy, J.T. TextbookofPediatricRlieumatology / J.T.Cassidy, R.E. Petty //ElsevierSaunders. - 2005. -P. 614-629.

7. Genes, autoinmiunity and pathogenesis of rheumatic heart disease / L. Guilherine, K.F. Kohler, E.Postol, J. Kalil // Annals of pediatric rheumatology. - 2011. - Vol. 4 - Issue 1. - P. 13-21.

8. Ramakrishnan, S. Echocardiography in acute rheumatic fever / S. Ramakrishnan // Ann. Pediatr. Cardiol. - 2009. - N 2 (l). - P. 61-64.

9. Rayamajhi, A. Clinical, laboratory and echocardiographic profile of acute rheumatic fever in Nepali children / A.Rayamajhi, D.Sharma, U. Shakya // Ann. Trop. Paediatr. - 2007. - N 27. - P. 169-177.

10. Rheumatic Fever in a 2-Year-Old / H. Nirmal, P. Vani, M. Chhabra, N. Ron // Child.Pediatr. Cardiol.-2008. -№ 29 (l). - P. 160-162.

11. Seckeler, M.D. The worldwide epidemiology of acute rteumatic fever and rheumatic heart disease / M.D. Seckeler, T.R. Hoke // Clinical Epidemiology. - 2011. - N 3. - P. 67-84.

CLINICAL ASPECTS OF ACUTE RHEUMATIC FEVER IN CHILDREN

Ternopil State Medical University named after I.Ya.Horbachevsky

In the article the data on the characteristics of the clinical course of acute rheumatic fever in children according to the retrospective analysis of clinical cases of 140 patients agedfrom 4 to 17 years who were treated in the Ternopil City Children's Hospital from 1991 to 2010 have been presented. Carditis was diagnosedin 78.696, its clinical manifestations were nonspecific. Less frequent was diagnosed arthritis (47.996), rheumatic chorea (25.096), in some cases - annular erythema (5.796) and rheumatoid nodules (13.696). The forms of the disease with a low activity of the inflammatory process were dominated.

Key words: acute rheumatic fever, children, clinical course.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

В настоящее время используется классификация Ассоциации ревматологов России, принятая в 2003 году.

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	основные	дополнительные	КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит)	Лихорадка	Выздоровление	0	0
	Артрит	Артралгии	Хроническая	I	I
Повторная ревматическая лихорадка	Кольцевидная эритема	Абдоминальный синдром	ревматическая болезнь	IIА	II
	Подкожные ревматические	Серозиты	сердца:	IIБ	III
	Узелки	- без порока сердца*** - порок сердца****	III	IV

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Заболевание, как правило, развивается через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции стрептококковой этиологии. Острота дебюта зависит от возраста больного. У детей младшего возраста и школьников начало заболевания острое, в подростковом и более старшем возрасте – постепенное.

Диагностика

В настоящее время в соответствии с рекомендациями ВОЗ для ОРЛ в качестве международных применяются следующие диагностические критерии Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 году.

Большие критерии:
- кардит;
- полиартрит;
- хорея;
- кольцевидная эритема;
- подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:
- клинические: артралгии, лихорадка;
- лабораторные: повышенные острофазовые показатели: СОЭ и С-реактивный белок;
- удлинение интервала Р-R на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
- позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена;
- повышенные или повышающиеся титры А-стрептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Инструментальные методы

2. Фонокардиография применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
При наличии эндокардита регистрируется высокочастотный систолический шум, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

3. Рентгенография органов грудной клетки дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
.

ЭхоКГ-признаки поражения митрального клапана:
- краевое утолщение, рыхлость, "лохматость" створок клапана;
- ограничение подвижности утолщенной задней створки;
- наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;
- небольшой концевой пролапс Пролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
(2-4 мм) передней или задней створки.

ЭхоКГ-признаки поражения аортального клапана:
- утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении;
- чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
- аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);
- высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов, подтверждающих наличие ревматизма, нет. Однако на основании лабораторных анализов можно оценить активность ревматического процесса.

Определение титра стрептококковых антител - одно из важных лабораторных исследований, позволяющее подтвердить наличие стрептококковой инфекции. Уже на ранних стадиях острого ревматизма уровни таких антител возрастают. Однако повышенный титр антител сам по себе не отражает активность ревматического процесса.

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Дифференциальный диагноз

Основные заболевания с которыми необходимо дифференцировать острую ревматическую лихорадку

- медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии.

2. Постстрептококковый артрит.
Может встречаться у лиц среднего возраста. Имеет относительно короткий латентный период (2-4 дня) от момента перенесенной БГСА-инфекции глотки (бета-гемолитический стрептококк группы А) и персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.). Заболевание не сопровождается кардитом, недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами и полностью регрессирует без остаточных изменений.

3. Эндокардит при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и некоторых других ревматических заболеваниях.
Данные заболевания отличаются характерными особенностями внесердечных проявлений. При системной красной волчанке выявляются специфичные иммунологические феномены - антитела к ДНК и другим ядерным субстанциям.

4. Идиопатический пролапс митрального клапана.
При данном заболевании большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врожденную дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов и др). Поставить правильный диагноз помогают тщательный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита характерна изменчивость аускультативной картины.

7. Синдром PANDAS.

Осложнения

Лечение

Всем больным назначают постельный режим в течение острого периода заболевания, диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Медикаментозное лечение

Этиотропная терапия
Направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А.

Применяется бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:
- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;
- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;
- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:
- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;
- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

В детской кардиоревматологии в настоящее время используется преимущественно преднизолон (особенно при ярко и умеренно выраженном ревмокардите и полисерозитах). Суточная доза препарата составляет 20-30 мг до достижения терапевтического эффекта (как правило, в течение 2 нед.). Далее доза снижается (2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак (150 мг в сутки в течение 2 мес.).

Показания для назначения НПВП:
- низкая степень активности;
- изолированный суставной синдром;
- затяжное, латентное течение.

Показания для назначения глюкокортикоидов:

- ярко и умеренно выраженный кардит;
- максимальная или умеренная степень активности;
- острое, реже - подострое и рецидивирующее течение;
- малая хорея;
- наличие вальвулита.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики. Схема их назначения аналогична таковой при лечении сердечной недостаточности другой этиологии.
Назначение сердечных гликозидов и диуретиков в сочетании с противовоспалительными средствами оправдано при активном течении ревматического процесса только на фоне неревматического порока сердца.
Применение кардиотонических препаратов нецелесообразно при развитии сердечной декомпенсации как следствия первичного ревмокардита (в основном встречается только в детском возрасте). В данных случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в сутки).

Поскольку глюкокортикоиды оказывают специфическое воздействие на минеральный обмен, а также в связи с достаточно высоким уровенем дистрофических процессов в миокарде (особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне порока сердца), следует применять в терапии препараты калия (панангин, аспаркам), анаболические гормоны, рибоксин и поливитамины.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда развиваются признаки выраженной сердечной недостаточности на фоне вальвулита, может быть рекомендовано хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана.

Прогноз

Поражение клапанного аппарата приводит к развитию порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки повышают риск формирования порока сердца до 60-70%. Также такие больные входят в группу риска по развитию инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Госпитализация

Профилактика

Первичная профилактика ОРЛ
В основе - своевременная диагностика и адекватная терапия активной А-стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, тонзиллит).
Необходимое лечение в случае возникновения острого А-стрептококкового тонзиллофарингита у лиц молодого возраста, имеющих факторы риска развития ОРЛ (отягощенная наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия и др.): 5-дневное лечение бензилпенициллином в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых и 400000-600000 ЕД у детей в течение 10-14 дней с последующей однократной инъекцией бензатин бензилпенициллина.

В других ситуациях возможно применение оральных пенициллинов в течение 10 дней (амоксициллин). Рекомендуемая схема применения амоксициллина - 1-1,5 г (для взрослых и детей старше 12 лет) и 500-750 мг (для детей от 5 до 12 лет) в сутки.

Вторичная профилактика ОРЛ
Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.
Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).
Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 Ед;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва

О страя ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных b -гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Анализ данных Госстатотчета МЗ РФ свидетельствует о том, что в современной России в силу известных негативных общественно–социальных изменений существует опасность появления истинных вспышек ОРЛ. В частности, в 1994 году по сравнению с предыдущим 1993 годом отмечен подъем первичной заболеваемости (выявляемости) ОРЛ с 0,06 до 0,16%o среди детей и с 0,08 до 0,17%o у подростков. Этот рост произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан. Однако и в целом по стране должна быть постоянная настороженность врачей в отношении вспышек ОРЛ в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости (выявляемости) хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца (РПС). К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диагностировалось на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.). При этом распространенность ХРБС наиболее значимо (с 1,4 до 2,3 на 1000) увеличилась за счет населения Северного Кавказа, т.е. там, где в 1994 г. была зарегистрирована вспышка ОРЛ. Следовательно, проблема ОРЛ и ХРБС по–прежнему должна быть в центре внимания ученых–медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.

В таблице 1 представлена схема диагностических критериев Киселя–Джонса с учетом последнего пересмотра АКА (1992 г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит, преимущественно – митрального, реже – аортального клапана, проявляющийся соответствующим органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миоперикардитом. Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ, но при этом требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной, в первую очередь – вирусной этиологии.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

ОРЛ как проблема большой социальной значимости определяется приобретенными РПС, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой нетрудоспособности и преждевременной смерти. Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Среди подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39–45%, причем максимальная частота возникновения РПС (>75%) наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев.

Ревматический полиартрит (60–100% случаев) – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Преобладающая форма поражения в последние годы – олигоартрит, реже – моноартрит. Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии.

В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома – поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты I–II стадий по Dale (чаще у мужчин молодого возраста).

В 10–15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6–30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

• хореические гиперкинезы
• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
• расстройства статики и координации
• сосудистая дистония
• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, необходимо проводить дифференциальную диагностику с так называемым синдромом PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections) [1]. Характерными признаками этого синдрома являются: 1) обсессивно–компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые движения); 2) дебют заболевания в препубертантном периоде (до 12 лет); 3) острое начало и приступообразное течение; 4) доказанная хронологическая связь с предшествовавшей БГСА – инфекцией глотки, подтвержденная микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В) методами; 5) неврологические отклонения (хореиформные гиперкинезы). Примечательно, что назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводило к быстрому регрессированию психоневрологической симптоматики у таких больных [2]. Является ли данный синдром одним из вариантов истинной ревматической хореи Сиденгама или он представляет собой самостоятельную нозологическую единицу? Ответы на эти вопросы должны дать дальнейшие клинические исследования.

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4–17% больных детей на высоте атаки ОРЛ. Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5–10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1–3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica с циклом обратного развития от 2 недель до 1 месяца.

Несмотря на редкость развития кольцевидной эритемы и ревматических узелков, наблюдаемых преимущественно у детского контингента больных, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, причисляемые к «малым «диагностическим критериям Киселя–Джонса, рассматриваются как удовлетворяющие таковым только при условиях, что они выявляются впервые у конкретного больного и не имеют под собой других причин. ЭхоКГ – феномены клапанной регургитации должны быть подтверждены при повторном исследовании через 10–14 дней.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БГСА–инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с негативными микробиологическими результатами диагноз ОРЛ представляется маловероятным. Однако необходимо заметить, что уровень противострептококковых антител, как правило, повышен в раннем периоде заболевания и может снижаться или быть нормальным, если между началом ОРЛ и проведением исследования прошло несколько месяцев. Чаще всего это наблюдается у больных с ревматической хореей. Подобная закономерность встречается и у пациентов с поздним кардитом.

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких–либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско–Василенко (степень) и Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).

Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрикацией МКБ–Х, представлены в таблице 3.

Лечение и профилактика

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по–прежнему сохраняет свое значение сочетание противовоспалительной терапии с антибиотиками. Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон (0,6–0,8 мг/кг/день) в течение 10–14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ–наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных.

Рекомендации по лечению ОРЛ практически не изменились: по–прежнему сохраняет свое значение . Так, при остром полисиндромном течении ОРЛ или при развитии панкардита показаны глюкокортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон (0,6–0,8 мг/кг/день) в течение 10–14 дней, реже дольше, под контролем за клиническими и инструментальными данными, включая динамическое ЭхоКГ–наблюдение. При положительной динамике начинают снижение суточной дозы глюкокортикостероидов на 2,5 мг в неделю, затем переводят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в дозах в соответствии с весом больных.

При лечении ОРЛ у взрослых препаратом выбора считается диклофенак (150 мг в сутки), который в условиях сравнительного рандомизированного исследования с изучением ближайших и отдаленных результатов показал высокую противовоспалительную активность, сопоставимую с таковой для преднизолона [3].

Несомненно, к серьезным достижениям ХХ века следует отнести разработку профилактики ОРЛ и ее рецидивов. Основу первичной профилактики ОРЛ составляют своевременная диагностика и адекватная терапия активной БГСА–инфекции глотки (ангина, фарингит). С учетом мирового клинического опыта разработаны адаптированные к условиям российского здравоохранения рекомендации по рациональной антимикробной терапии БГСА– тонзиллитов и фарингитов [4]. На примере амбулаторного контингента пациентов, лечившихся и наблюдавшихся в одной из московских поликлиник, показано, что b -лактамные антибиотики сохраняют свою значимость в качестве препаратов выбора при этих нозологических формах. Учитывая повышенный уровень резистентности БГСА к макролидам, применение этих препаратов рекомендуется только у больных с непереносимостью b -лактамов [5].

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин–пенициллина). Применение данного препарата в форме бициллина–5 позволило существенно (в 4–12 раз) снизить частоту повторных ревматических атак и, следовательно, повысить продолжительность жизни больных РПС. В то же время рядом авторов указывалось на недостаточную эффективность бициллинопрофилактики у 13–37% пациентов [6,7,8]. Совместные исследования, выполненные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что в настоящее время высокоэффективным и безопасным лекарственным средством вторичной профилактики ОРЛ является бензатинбензилпенициллин, назначаемый в дозе 2,4 млн. ЕД внутримышечно каждые 3 недели. Выпускаемая отечественной промышленностью пролонгированная лекарственная форма пенициллина – бициллин–5 на сегодняшний день не является приемлемой для проведения вторичной профилактики ОРЛ, поскольку не соответствует фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам [9]. В связи с этим представляется необходимым создание новых высокотехнологичных отечественных бензатин–пенициллинов с обязательным проведением контролируемых клинических и фармакокинетических исследований.

1. Swedo S.E., Leonard H.L., Garvey M. et al. Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of first 50 cases. –Am. J. Psychiatry.– 1998.– Vol. 155.– P. 264–271.

2. Murphy M.L., Pichichero M.E. Prospective identification and treatment of children with pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with group A streptococcal infection (PANDAS). – Arch. Pediatr. Adolesc. Med.– 2002.– Vol. 156.– P. 356–361.

3. Джузенова Б.С. Острая ревматическая лихорадка и ее исходы у молодых мужчин (новобранцев): Автореф. дисс. докт. мед. наук. М., 1992.

4. Насонова В.А., Белов Б.С. Страчунский Л.С. и др. Антибактериальная терапия стрептококкового тонзиллита (ангины) и фарингита. – Росс. ревматология. – 1999.– №4: С. 20 – 27.

5. Гришаева Т.П. Современный подход к антибактериальной терапии А – стрептококкового тонзиллита как основа первичной профилактики острой ревматической лихорадки: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 2002.

6. Аксаментов Г.В. Причины неэффективности круглогодичной бициллинопрофилактики рецидивов ревматизма: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. Иркутск, 1979.

7. Красильникова О.А. Клинико–микробиологические и серологические исследования больных ревматизмом, длительно получающих препараты бициллина: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1987.

8. Ливанов М.И. Клинико–иммунологические сдвиги у детей во внеприступном периоде ревматизма и влияние бициллинопрофилактики на них: Автореф. дисс. . докт. мед. наук. Баку, 1970.

9. Белов Б.С., Черняк А.В., Сидоренко С.В. и др. Применение бензатин– пенициллина для вторичной профилактики ревматизма: проблемы и подходы к их решению. – Научно– практич. ревматология. 2000.– № 2.– С. 30–36.

10. Первая вакцина против стрептококков группы А за последние 20 лет. Клинич. микробиол. антимикроб. химиотер.– 1999.– № 1.– С.77.