Что такое вторичные энцефалиты

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ВСЛЕДСТВИЕ ЭНЦЕФАЛИТОВ

Общая характеристика. Психические расстройства при воспалительных заболеваниях головного мозга (энцефалитах) разделяют на: 1) острые психозы экзогенного типа с помрачением сознания (различные степени оглушенности, делирии, аментивные и онейроидные состояния и состояния эпилептиформного возбуждения); 2) психозы, определяющиеся так называемыми переходными синдромами, т. е. не сопровождающиеся явными изменениями сознания, галлюцинаторные, галлюцинаторно-параноидные, кататоноформные, конфабуляторные, аффективные и другие расстройства; 3) хронические психические расстройства с различными проявлениями психоорганического синдрома. Наряду с общими закономерностями психические нарушения при энцефалитах имеют определенные клинические особенности.

ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (летаргический энцефалит, болезнь Экономо, энцефалит А) представлен спорадическими случаями.

Этиология. Многие данные говорят о вирусной природе заболевания, но возбудитель его до сих пор не выявлен.

Морфологические изменения, см. с. 37.

Клиническая картина. Заболевание нередко начинается неспецифическими продромальными явлениями с субфебрильной температурой. В острой стадии болезни наряду с характерными неврологическими расстройствами (главным образом глазодвигательными) развиваются и психические нарушения. Наиболее типичные для эпидемического энцефалита синдромы — гиперкинетический и летаргический (сомнолентно-офтальмоплегический).

Гиперкинетический синдром нередко сопровождается делириозными явлениями (живые зрительные галлюцинации, иллюзии, акоазмы — барабанный бой, выстрелы, удары колокола), реже — вербальными галлюцинациями и сенестопатиями. Больные испытывают тревогу и страх, высказывают отрывочные бредовые идеи преследования, у них отмечаются ложные узнавания. Бывают и онейроидные эпизоды. При тяжелом течении заболевания развивается мусситирующий делирии. В редких случаях гиперкинетический синдром может принимать вид маниакальноподобного или кататоноподобного возбуждения.

Летаргия или сомнолентно-офтальмоплегический синдром относится к кардинальным проявлениям заболевания, особенно спорадических случаев. Летаргические расстройства возможны уже в самом начале заболевания, но нередко они следуют за гиперкинетическим синдромом. Вначале имеется лишь сонливость, порой с эпизодами легкой спутанности сознания, абортивными делириозными явлениями. По мере дальнейшего прогрессирования заболевания возникает затяжная и глубокая летаргия. Больные спят днем и ночью в любых позах, но для приема пищи их, как правило, удается разбудить. Летаргия может в дальнейшем смениться упорной бессонницей. Могут выявляться своеобразное эмоциональное притупление, ареактивность. Описаны акинетические состояния, приближающиеся к картине кататонического ступора, в том числе и с явлениями восковой гибкости.

Острая стадия заболевания при эпидемиях приблизительно в ⅓ случаев заканчивалась летально. Полное выздоровление наблюдается редко, в большинстве случаев заболевание переходит в хроническую стадию, чаще через месяцы и годы после относительно свободного от резидуальных расстройств интервала, реже — непосредственно.

Наступление хронической стадии эпидемического энцефалита сопровождается развитием паркинсонизма. Одновременно нарастают психические изменения, но они не обязательны для хронической стадии болезни. Нет и прямого соответствия между тяжестью паркинсонизма и выраженностью психических нарушений. Изменения личности следующие: утрата активности, инициативы, аспонтанность, безучастность и вместе с тем эгоцентризм, склонность к ипохондрии. У части больных наблюдается стойкое депрессивное настроение с обостренным чувством болезни. Описаны случаи суицида. У других отмечаются легкая эйфория или назойливость, мелочный педантизм. Психические процессы замедлены и монотонны (так называемая брадифрения), мнестические нарушения обычно нерезкие.

Особо отличаются изменения личности у детей и подростков (вплоть до 20 лет). Они развиваются обычно без светлого промежутка после острой стадии и часто без явных признаков паркинсонизма. Определяются различные признаки эретического состояния: повышение элементарных побуждений, непоседливость, назойливость, двигательное беспокойство, вязкое приставание, расторможение влечений с клептоманическими и дромоманическими тенденциями, повышенной сексуальностью, дурашливостью, лживостью, злобностью и агрессивностью. Некоторые больные на многие годы становятся обитателями психиатрических больниц. Однако по мере психического созревания приблизительно у ⅓ больных с эретическими состояниями возможна определенная редукция психических расстройств.

В хронической стадии у многих больных отмечаются навязчивости в мышлении, речи и поведении. Идеаторные навязчивые расстройства сочетаются с моторными. Также нередко наблюдаются окулогирические кризы (приступы): насильственное отведение глазных яблок вверх, реже в стороны, и фиксация их в этом положении в течение секунд, минут, а иногда и часов. Эти приступы могут сопровождаться тревогой, страхом, идеями преследования. Нередко во время окулогирических кризов происходит помрачение сознания с онейроидными переживаниями: видение других миров, неба, ангелов и т. п. Описаны и сравнительно редкие галлюцинаторно-параноидные психозы, в том числе и шизофреноподобные с синдромом Кандинского—Клерамбо, кататоноподобные психозы, а также состояние с преобладанием развернутых аффективных (депрессивных и маниакальных) расстройств, явления деперсонализации, психосенсорные расстройства.

Лечение эпидемического энцефалита и сопровождающих его психических расстройств малоэффективно. В острой стадии применяли сыворотки реконвалесцентов, а также высокие дозы дезинтоксикационных препаратов (например, гексаметилентетрамина). Для лечения постэнцефалитического паркинсонизма предложены препараты белладонны (атропин и атропиноподобные вещества), ряд современных синтетических препаратов (L-ДОФА, артан, депаркин, циклодол), причем нередко в дозах, превышающих максимальные. Их эффект чаще бывает временным. Кроме того, синтетические препараты не свободны от побочного действия, они могут вызвать делириозные состояния и спутанность. Применять психотропные средства при психотических расстройствах хронической стадии нужно очень осторожно, в малых дозах из-за возможности усиления экстрапирамидных расстройств.

КЛЕЩЕВОЙ (ВЕСЕННЕ-ЛЕТНИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ встречается в самых различных регионах СССР.

Этиология. Болезнь вызывается нейротропным фильтрующимся ультравирусом. Переносчики — клещи определенного вида. Укусом клеща вирус передается человеку. Этим объясняется очаговость и сезонность заболевания.

Морфологические изменения, см. с. 37.

Клиническая картина. Различают полиомиелитическую, полиэнцефаломиелитическую, менингоэнцефалитическую, менингеальную и стертую формы. Чаще всего заболевание протекает остро (нередко в две волны), но возможно подострое и хроническое течение.

При остром течении, помимо неврологической симптоматики (периферические и центральные параличи и парезы), часто наблюдаются и психические расстройства — в основном помрачение сознания. Типична оглушенность, достигающая в тяжелых случаях сопора и комы. Сравнительно часто возникает делирий с резким возбуждением. При неблагоприятном течении возможно развитие аментивного состояния. Острое заболевание приблизительно в половине случаев заканчивается длительным резидуальным периодом со стойкими астено-адинамическими расстройствами, эпизодами подавленности и тревоги. Стойкие психоорганические расстройства с психопатизацией личности и явлениями деменции наблюдаются редко.

При подостром и хроническом (в том числе и рецидивирующем) клещевом энцефалите, который может развиться без острого периода, также нередко бывают психические расстройства. Чаще всего это выраженные астено-апатические и астено-адинамические состояния. Реже появляются корсаковский синдром, деменция, психопатоподобный синдром. Описаны также галлюцинаторные и галлюцинаторно-бредовые психозы, состояния своеобразной дереализации.

Кожевниковская эпилепсия — относится к числу наиболее типичных проявлений клещевого энцефалита и заключается в сочетании стойкого миоклонического гиперкинеза с очаговыми эпилептическими припадками. Развивается при всех вариантах течения болезни. Кожевниковская эпилепсия бывает регредиентной, стационарной и прогредиентной. Нередко сочетается с деменцией.

Лечение. Эндолюмбальные и внутримышечные инъекции сыворотки реконвалесцентов, внутримышечные инъекции гипериммунной сыворотки животных, антибиотики, рибонуклеаза, повторные спинномозговые пункции, введение гипертонических растворов (борьба с отеком мозга), витамины.

КОМАРИНЫЙ (ЛЕТНЕ-ОСЕННИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ, ЯПОНСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ Б. Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом и передается через укус комаров в период их усиленного выплода (август—сентябрь).

Морфологические изменения, см. с. 37.

Лечение. Введение сыворотки реконвалесцентов, сердечно-сосудистые средства, лобелии, прозерин, антибиотики и витамины. Спинномозговая пункция не показана. При необходимости — реанимационные мероприятия.

ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ — одна из относительно распространенных тяжелых спорадических форм энцефалитов. Возбудитель — вирус простого герпеса.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. В острой стадии параллельно с очаговыми и неврологическими расстройствами развивается глубокая оглушенность с аментивными явлениями. Реже на первый план выступает делирий, напоминающий алкогольный. Описано начало заболевания с эпизодов нелепого поведения. Острая стадии в 70% случаев заканчивается летально. У выживших нередко отмечаются стойкие психоорганические расстройства (деменция, амнестический синдром), эпилептические припадки. Возможны рецидивы заболевания с повторными органическими психозами.

Лечение. Идоксуридин (для подавления репликации вирусов), антибиотики.

ЭНЦЕФАЛИТ ПОДОСТРЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ (ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ ВАН-БОГАРТА, ПАНЭНЦЕФАЛИТ ПЕТТЕ—ДЕРИНГА, ЭНЦЕФАЛИТ СО ВКЛЮЧЕНИЯМИ ДАУСОНА). Возбудитель — вирус кори, заболевают преимущественно дети от 5 до 15 лет.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. В типичных случаях наряду с полиморфными неврологическими расстройствами (преимущественно двигательными) отмечаются прогрессирующие нарушения психики. В начале болезни дети становятся вялыми, сонливыми и вместе с тем раздражительными, пугливыми. Нередки эпизоды ночного делирия. В дальнейшем все отчетливее выступает деменция. Чаще всего через 4—20 мес болезнь заканчивается летально при явлениях децеребрационной ригидности. Возможны, однако, случаи более продолжительного (до 4—7 лет) течения заболевания с ремиссиями в виде частичной редукции неврологических и психических нарушений. Описаны редкие случаи заболевания у взрослых с депрессивными состояниями, галлюцинаторными и кататоноподобными психозами, предшествовавшими развитию деменции.

Лечение. Глюкокортикостероидные гормоны в больших дозах, транквилизаторы, противосудорожные средства.

ЭНЦЕФАЛИТ ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ ШИЛЬДЕРА (диффузный периаксиальный склероз) относится к прогрессирующим лейкоэнцефалитам. Этиология остается невыясненной. Чаще болеют дети от 8 до 15 лет. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 2—3 лет.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. Из неврологических расстройств преобладают нарушения зрения и слуха, спастические параличи, эпилептические припадки. Существующие, как правило, уже с самого начала психические расстройства претерпевают динамику от астено-адинамических проявлений до тяжелой деменции. Возможно атипичное течение болезни с развитием кататоноподобных и гебефреноподобных расстройств при минимальной неврологической симптоматике. В этих случаях морфологические изменения локализуются в лобных долях мозга, а при типичном течении поражаются височная и затылочная доли.

Лечение. Большие дозы глюкокортикостероидных гормонов, холинолитические препараты.

ВТОРИЧНЫЕ (ПАРАИНФЕКЦИОННЫЕ) ЭНЦЕФАЛИТЫ. При ряде вирусных инфекций, в том числе при кори и скарлатине, наблюдаются отдельные психические расстройства: неглубокое помрачение сознания и легкое делириозное беспокойство, особенно ночью. Такие психические нарушения типа лихорадочного делирия обычно преходящие, без резидуальных изменений. Сравнительно часто возникают лихорадочные делирии при кори и скарлатине у взрослых. Более выраженные психические расстройства развиваются наряду с неврологическими в случаях осложнения инфекции энцефалитом.

Коревой энцефалит — наиболее частая и тяжелая форма вторичных энцефалитов. Коревой энцефалит протекает, как правило, с тяжелыми неврологическими нарушениями: симптомами менингита, эпилептическими припадками, судорогами, нарушениями черепных нервов, парезами конечностей. Развитие таких церебральных расстройств сопровождается помрачением сознания, выраженной сонливостью или, наоборот, делириозным беспокойством, а иногда и аффективными нарушениями, в частности раздражительно-слезливой подавленностью. По выходе из острого состояния, особенно у детей, могут наблюдаться резидуальные явления: отставание в умственном развитии и психопатоподобные расстройства.

Энцефалит при инфекционном паротите обычно сопровождается тяжелыми церебральными расстройствами — эпилептическими припадками, парезами черепных нервов и конечностей, менингеальными явлениями и экстрапирамидными гиперкинезами. Психические расстройства обычно ограничиваются оглушением.

Энцефалиты при ветряной оспе напоминают клиническую картину коревого энцефалита, но резидуальные расстройства психической сферы наблюдаются реже.

Энцефалиты при опоясывающем лишае и краснухе встречаются редко, протекают с делириозными возбуждением и спутанностью.

Лечение. Симптоматическое, антибиотики; при паротитном энцефалите — спинномозговая пункция.

Трудовая экспертиза. Вопрос о трудоспособности обычно решается по миновании острой стадии болезни. Наряду с неврологическими расстройствами необходимо принимать во внимание выраженность и особенности психических нарушений. Лица со стойкими, но умеренными астеническими или психоорганическими расстройствами ограниченно трудоспособны, а с тяжелыми астено-адинамическими состояниями и деменцией — полностью нетрудоспособны. При повторных освидетельствованиях нужно иметь в виду возможность частичного обратного развития этих расстройств.

Энцефалит — воспаление головного мозга. Под таким названием объединяют группу заболеваний, вызываемых различными возбудителями. В развитии этих заболеваний важную роль играет изменение иммунологической реактивности организма.

Энцефалиты подразделяют на первичные и вторичные.

Первичные энцефалиты вызываются нейротропными вирусами, которые проникают непосредственно в клетки нервной системы и разрушают их. К таким энцефалитам относят эпидемический, клещевой, комариный и кроме того энцефалиты, вызванные полиомиелитоподобными вирусами, вирусом простого герпеса. Однако не всегда можно выявить вызвавший энцефалит вирус. Эти формы патологии наиболее часто встречаются у детей раннего возраста.

Вторичные энцефалиты, как правило, являются осложнением таких инфекционных заболеваний, как корь, ветряная оспа, токсоплазмоз. Реже вторичные энцефалиты развиваются после профилактических прививок.

Более 80 курсов для обучения Всего 20 минут в день на занятия Персональный преподаватель

При всех формах энцефалитов в острый период наступают воспалительные изменения мозга. Эти изменения выражаются в отеке, повышенном кровенаполнении сосудов, мелкоточечных кровоизлияниях, разрушении нервных клеток и их отростков. В дальнейшем в измененной ткани мозга могут формироваться стойкие нарушения в виде разрастания элементов соединительной ткани, образования полостей, рубцов, кист (киста — воспалительная полость, ограниченная оболочкой и заполненная жидкостью), спаек. В зависимости от преимущественного поражения клеток или проводников головного мозга энцефалиты подразделяют на полиоэнцефалиты (“полно” — серый, т. е. поражение клеток головного мозга), лейкоэнцефалиты (“лейко” — белый, т.е. поражение белого вещества).

Энцефалиты — тяжелые заболевания и наряду с менингитами составляют основную группу инфекционных болезней нервной системы.

К общемозговым симптомам относят головную боль, головокружение, рвоту, судороги, нарушения сознания — от его легкого затемнения до глубокой комы (кома — глубокое угнетение сознания). В некоторых случаях наблюдаются психомоторное возбуждение, бред, галлюцинации. Очаговые симптомы поражения мозга можно выявить в острой стадии энцефалита. Они во многом зависят от формы заболевания и распространенности воспалительных и дегенеративных изменений.

Эпидемический энцефалит поражает главным образом образования, расположенные около желудочков мозга (ретикулярная формация, ядра глазодвигательных нервов, вегетативные центры). Клинически это выражается в повышенной сонливости или бессоннице, сходящемся или расходящемся косоглазии, двоении в глазах, разницей между зрачками (размеры и форма). Вегетативные нарушения характеризуются расстройствами частоты и ритма дыхания, сердцебиений, колебаниями артериального давления, стойким повышением температуры тела, повышенной сальностью лица, несахарным мочеизнурением, жаждой и другими симптомами.

Очаговые симптомы при клещевом энцефалите возникают вследствие избирательного поражения нервных клеток варолиева моста, продолговатого и среднего мозга, а также двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Клинически это проявляется свисанием головы, вялыми параличами рук и верхнего плечевого пояса. При поражении продолговатого мозга наблюдается симптомокомплекс бульбарного паралича: нарушение глотания, поперхивание, гнусавый оттенок голоса или его полное отсутствие паралич мышц языка, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Эти изменения служат основными причинами смерти при стволовой форме клещевого энцeфалитa.

При энцефалите, развивающемся как осложнение после ветряной оспы (постветряночный), имеют место характерные мозжечковые и вестибулярные расстройства, которые сравнительно редко наблюдаются при других энцeфалитax. Из-за нарушения координации дети не могут самостоятельно есть, одеваться, ходить и сидеть.

Однако при большинстве энцефалитов выраженной избирательности поражения отдельных структур мозга нет. Наблюдаются парезы и пармичи, расстройства координации, нарушения чувствительности, гиперкинезы, вегетативные расстройства, нарушения речи и других высших корковых функций и т.д.

В зависимости от преобладания в клинической картине тех или иных очаговых симптомов поражения головного мозга различают следующие формы энцeфалитoв: корковую, подкорковую, мезодиэнцeфальнyю, стволовую, cтвoлoвo-cпинальнyю и др. Поражение вещества головного мозга может сопровождаться воспалительными изменениями в оболочках. В этих случаях заболевание рассматривается как мeнингoэнцeфалит.

Диагноз энцeфалитa ставят в случае острого развития заболевания, а также на основании данных неврологического обследования, при котором выявляют общемозговые и очаговые симптомы. Важны для постановки диагноза сведения об эпидемической обстановке (наличиe случаев энцeфалитoв в данном районе, заболевания корью, ветряной оспой). Учитывают наличиe энтеровирусных инфекций в детском коллективе и факт пребывания больного в эндeмичнoм районе, т.е., например, в районе, где есть иксодовые клещи и грызуны. Диагноз подтверждают в том случае, если в крови и цереброспинальной жидкости обнаруживают воспалитeльныe изменения. С помощью специмьных вирусологических и иммунологических исследований может быть выделен и определен вызвавший энцефадит вирус.

Последствия перенесенного энцефалита в значительной мере обусловлены возрастом больного. Если заболевание перенесено в раннем детском возрасте, то процесс развития цeнтpальнoй нервной системы может нарушаться. Расстройства роста и дифференциации клеток коры головного мозга приводят к формированию вторичной микpoцeфалии. Гибель нервных клеток может быть причиной грубых задержек психического и моторного развития. У детей снижается, а нередко и oтcутствует интерес к окружающему. Они малoэмoциoнальны, пассивны. Их игры примитивны. Формирование речи задержано. Нарушается также развитие других высших корковых функций — памяти, внимания, мышления. Если к моменту заболевания нервная система уже cфopмиpoвалacь, то последствия перенесенного энцефалитa в значительной степени зависят от того, какие структуры мозга и насколько глубoкo были поражены в остром периоде болезни. К наиболее частым последствиям относятся парезы и параличи конечностей, а также очаговые симптомы поражения ствола мозга в виде нарушения функции черепных нервов (сходящееся или расходящееся косоглазие, нистагм, головокружение, парезы мышц лица, мягкого нёба, гортани, голосовых связок и языка). Эндокринно-обменные нарушения могут выражаться отставанием в росте, ожирением, истощением, сахарным диабетом, рушением трофики ногтей, волос и др.

, MD, University of Utah School of Medicine

Last full review/revision January 2019 by John E. Greenlee, MD

Этиология

Как правило, энцефалит развивается как первичное проявление или вторичное (постинфекционное) осложнение вирусной инфекции.

Вирусы, вызывающие первичные энцефалиты, поражают непосредственно вещество головного мозга. Эти инфекции подразделяются на:

Эпидемия (например, из-за арбовирусов, эховирусов, вирусов Коксаки или полиовирусов [в некоторых развивающихся странах])

Передаваемые комарами арбовирусные энцефалиты поражают людей весной, летом и ранней осенью при теплой погоде (см. Некоторые виды арбовирусных энцефалитов [Some Arboviral Encephalitides]). Заболеваемость в США колеблется от 150 до > 4000 случаев в год, в основном среди детей. Большинство случаев заболевания регистрируется во время эпидемий.

Флорида, Пуэрто-Рико, Виргинские острова США

Распространен в Африке, Индии, Гуаме, на юго-востоке Азии, в Новой Гвинее, Китае, Мексике, на острове Реюнион (Центральная Америка), в отдельных регионах Европы

Необходимо заподозрить у американских путешественников, у которых развивается энцефалит после посещения эндемичных районов

Может привести к тяжелому энцефалиту и даже смерти, особенно у детей и людей старше 65 лет

Вирус колорадской клещевой лихорадки

Западные районы США и Канады, расположенные на высоте от 4000 до 10 000 футов над уровнем моря

Смерть вызывает редко

Вызывает неспецифическое фебрильное расстройство, редко осложняющееся менингитом или энцефалитом.

Вирус японского энцефалита

Азия и западное побережье Тихого океана; редко встречается в США (в основном среди путешественников, возвращающихся из эндемичных районов).

В целом выявлено > 55 лет

Вирус западного лошадиного энцефалита

По неизвестным причинам, его случае в США с 1988 не встречались

Южная и Центральная Америка, Карибские острова, острова Тихого океана, Кабо-Верде (островное государство у северо-западного побережья Африки), Юго-Восточная Азия

Может вызвать болезнь, похожую на лихорадку денге, и участвует в формировании синдрома Гийена-Барре, тяжелого заболевания головного мозга, а также микроцефалии у детей инфицированных матерей

В США наиболее распространен спорадический энцефалит, обусловленный вирусом простого герпеса(ВПГ); ежегодно регистрируется от сотен до нескольких тысяч его случаев. Большинство из них вызываются ВПГ первого типа (ВПГ-1), в то время как ВПГ второго типа (ВПГ-2) чаще является причиной энцефалита у иммуноскомпрометированных пациентов. ВПГ энцефалиты встречаются в любое время года, чаще наблюдаются у пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет, а при отсутствии лечения, как правило, приводят к смертельному исходу.

Бешенство остается одной из основных причин энцефалита в развивающихся странах и до сих пор вызывает несколько случаев энцефалита в США.

Первичные энцефалиты могут также развиваться и как запоздалая реактивация латентной или субклинической вирусной инфекции. Самыми известными типами являются

Подострый склерозирующий панэнцефалит (который развивается спустя несколько лет после перенесенной коревой инфекции и, как полагают, является следствием реактивации первичной инфекции; в настоящее время в странах Запада встречается редко)

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (развивается вследствие реактивации JC-вируса, особенно при СПИДе или у пациентов с пониженным иммунитетом)

Энцефалит может развиваться как вторичное иммунологическое осложнение определенных вирусных инфекций или вакцинаций. Воспалительная демиелинизация в головном и спинном мозге может развиваться спустя 1–3 нед. (в качестве острого диссеминированного энцефаломиелита); иммунная система поражает один или более антигенов в ЦНС, похожих по своей структуре на белки инфекционного агента. Наиболее частой причиной этого осложнения являются корь, краснуха, ветряная оспа и эпидемический паротит (все они в настоящее время встречаются не так уж часто в связи с широким распространением вакцинации детей), вакцинации против натуральной оспы и живыми вакцинами (например, при применении антирабической вакцины старого образца, которая изготавливалась из головного мозга овец или коз). В настоящее время в США большинство случаев такого энцефалита развивается вследствие инфекций, вызванных вирусами гриппа типа А или В, энтеровирусами, вирусом Эпштейна–Барр, вирусами гепатита А или гепатита В, а также ВИЧ. Иммунологически опосредованный энцефалит также встречается у пациентов с раком и другими аутоиммунными нарушениями.

Энцефалопатии, вызванные образованием аутоантител к нейронным мембранным белкам (например, к рецепторам Nметил d -аспартата [NMDA]), могут имитировать вирусный энцефалит. Некоторые данные свидетельствуют о том, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит является более распространенным типом энцефалита, чем считалось ранее. Такое состояние иногда развивается после энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса, даже в том случае, если энцефалит был успешно вылечен.

Патофизиология

В пораженных инфекцией участках в веществе обоих полушарий большого мозга, а также в стволе головного мозга, мозжечке и иногда в спинном мозге развивается острый энцефалит (миелит) с воспалительной реакцией и отеком. При тяжелом течение инфекции могут наблюдаться петехиальные кровоизлияния. Прямое патогенное действие вируса обусловливает повреждение нейронов, иногда сопровождающееся образованием внутриклеточных включений, видимых в микроскоп. Тяжелый инфекционный процесс, в частности ВПГ-энцефалит без соответствующего лечения, может приводить к геморрагическому некрозу вещества головного мозга.

Острый диссеминированный энцефаломиелит характеризуется множественными очагами перивенозной демиелинизации и отсутствием вируса в веществе головного мозга.

Клинические проявления

Симптомы энцефалитов включают лихорадку, головную боль и психические изменения, часто сопровождающиеся судорожными приступами и очаговой неврологической симптоматикой. Этому может предшествовать продромальный период с клиническими проявлениями со стороны желудочно-кишечной и дыхательной систем. Менингеальный синдром, как правило, выражен незначительно на фоне других клинических проявлений.

Развитие эпилептического статуса, особенно судорожного его варианта, или комы свидетельствует о тяжелом воспалительном процессе в головном мозге и неблагоприятном прогнозе.

Приступы нарушения обоняния, проявляющиеся как аура неприятных запахов (тухлых яиц, горелого мяса), указывают на вовлечение височной доли и предполагают герпетический энцефалит.

Диагностика

Энцефалит следует подозревать у пациентов с необъяснимыми психическими изменениями. Особенности клинической манифестации и дифференциально-диагностический процесс могут обусловливать проведение целого ряда определенных исследований с целью выявления возбудителя, однако в любом случае необходимо выполнение МРТ головного мозга и люмбальной пункции (включая ПЦР-исследование спинномозговой жидкости на ВПГ и другие вирусы). Как правило, данные процедуры для определения вируса, являющегося возбудителем заболевания выполняются совместно с другими тестами (например, серологические тесты). Несмотря на детальное обследование, во многих случаях причина энцефалита остается невыясненной.

Контрастная МРТ является чувствительным методом для выявления энцефалита, вызываемого ВПГ, на ранней стадии; при исследовании выявляется отек в орбитофронтальной и височной областях, которые наиболее часто поражаются ВПГ. При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии МРТ-исследование позволяет выявить признаки демиелинизации, а при энцефалите Западного Нила и восточном лошадином энцефалите – изменения со стороны базальных ядер и таламуса. МРТ позволяет также исключить поражения, схожие с вирусным энцефалитом (например, абсцесс головного мозга, тромбоз сагиттального синуса).

Для диагностики ВПГ-энцефалита КТ является менее чувствительным методом по сравнению с МРТ, но также может оказаться полезным ввиду своей большей доступности и возможности исключить состояния, которые могут сделать проведение люмбальной пункции рискованным (например, объемные образования, гидроцефалия, отек головного мозга).

Выполняется люмбальная пункция (поясничный прокол). ЦСЖ при энцефалите характеризуется лимфоцитарным плеоцитозом, неизмененным уровнем глюкозы, несколько повышенным содержанием белка и отсутствием микроорганизмов, обнаруживаемых окрашиванием по Граму и культивировании (аналогичные результаты наблюдаются для ЦСЖ при асептическом менингите). При тяжелых инфекциях плеоцитоз может быть полиморфонуклеарным. В первые 8–24 ч после появления симптоматики в ликворе могут отсутствовать какие-либо изменения. При геморрагическом некрозе в ликворе будут наблюдаться эритроциты и повышенный уровень белка. В случае если энцефалит вызван вирусом опоясывающего герпеса или вирусом лимфоцитарного хориоменингита, содержание глюкозы в ликворе может быть понижено.

Рекомендуется проведение ПЦР-исследования ликвора на наличие ВПГ-1, ВПГ-2, вируса опоясывающего герпеса, цитомегаловируса, энтеровирусов и вируса JC. ПЦР-исследование ликвора на ВПГ является особенно чувствительным и специфичным. В то же время результаты этого исследования, как правило, становятся известны не так быстро, а также, несмотря на современные технологические достижения, возможно получение ложноотрицательных и ложноположительных результатов вследствие целого ряда причин, к которым относятся не только технические сбои (например, кровь, попавшая в ликвор при проведении пункции, может ингибировать этап амплификации ПЦР). Ложноотрицательные результаты могут возникать в начале развития энцефалита, вызываемого ВПГ-1; в таких случаях тестирование должно быть повторено в период 48–72 ч. Методы секвенирования нового поколения становятся все более доступными и позволяют определять нуклеотидную последовательность генома тех возбудителей, присутствие которых ранее невозможно было обнаружить.

Проведение культурального исследования возможно для энтеровирусов, но не для большинства других вирусов. По этой причине этот вид исследования ЦСЖ с диагностической целью проводится редко.

Определение в ЦСЖ титра антител класса IgM к вирусу полезно для диагностики острого периода инфекции, особенно при энцефалите Западного Нила, при котором результаты этого исследования даже более надежные, чем ПЦР. Исследование титра антител классов IgG и IgM в ЦСЖ может быть более чувствительным в диагностике энцефалита, вызванного вирусом опоясывающего герпеса, чем ПЦР. Серологическое исследование ЦСЖ и крови в остром периоде и в динамике при выздоровлении должно разделяться несколькими неделями; при этом может определяться повышение титра специфических антител против вирусного агента.

Биопсия мозга может быть показана пациентам, которые: