Болезнь бехтерева и волчанка

Проблема ревматических заболеваний беспокоит медицинскую общественность во всем мире. По данным медицинской статистики, в Ленинградской области в числе ведущих причин временной нетрудоспособности и инвалидизации среди населения находятся болезни костно-мышечной системы. В 2012 году зарегистрировано 10 219 пациентов в возрасте до 17 лет, 123 615 человек – среди взрослого населения. С каждым годом число людей, нуждающихся в помощи и консультации ревматолога, растет, причем среди пациентов все чаще оказываются не только люди в возрасте, но и совсем молодые люди.

Если быть внимательным к своему здоровью, можно избежать многих тяжелых заболеваний. Так считает, заведующая отделением ревматологии Ленинградской областной клинической больницы, Главный внештатный ревматолог комитета по здравоохранению Ленинградской области Елена Павловна Иливанова.

— На сегодняшний день насчитывается около 120 видов ревматических заболеваний. Многие из них не только ухудшают качество жизни, но и существенно снижают работоспособность населения. Мнение о том, что заболевания встречаются исключительно у пожилых людей — ошибочно. Например, такому распространенному заболеванию, как ревматоидный артрит уделяют пристальное внимание, так как поражаются в основном лица трудоспособного возраста, чаще всего женщины. Это заболевание, которое быстро приводит к инвалидизации, если не вовремя поставлен диагноз и не начато лечение. А поскольку общество у нас в основном опирается на женщину, то получается, что страдает не только сама женщина, но и вся семья и общество в целом. Есть такое заболевание, как болезнь Бехтерева – встречается преимущественно у мужчин в возрасте от 18 лет, пик заболевания – примерно к 30 годам, оно также приводит к инвалидизации. Еще одна группа заболеваний – это системные заболевания соединительной ткани, куда относится системная красная волчанка. Это заболевание, в основе которого лежит аутоиммунное воспаление. Воспаление происходит в жизненно важных органах – сердце, почках, легких. Системная красная волчанка также чаще встречается у женщин.

— Елена Павловна, скажите, а что влияет на развитие этих заболеваний? Наследственность, окружающая среда или же образ жизни?

— К сожалению, первопричины этих заболеваний неизвестны — известны только механизмы: это аутоиммунное воспаление. Конечно, генетическая предрасположенность играет важную роль, хотя по наследству ревматические заболевания, как правило, не передаются. Факторы внешней среды, безусловно, оказывают влияние на наш организм: загрязнение экологии, то количество аллергенов, которое накапливается у нас из года в год дают о себе знать. Несомненно, нужно вести здоровый образ жизни, ведь организм у нас один. Но в частности, я бы посоветовала пациентам не курить, так как доказано, что ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева чаще встречаются у курильщиков. Эти заболевания для них протекают тяжелее.

— Что должно насторожить человека, при каких симптомах он должен обратиться к врачу-ревматологу?

— Основная проблема в Ленинградской области, впрочем, как и везде, в том, что пациенты поздно попадают в ревматологу. Как показывает статистика, в среднем пациент попадает к ревматологу через 10-15 лет от начала заболевания. В Европе такая же ситуация, несмотря на развитие медицины — также задержка примерно в 7-10 лет. Обычно к врачу ревматологу пациенты попадают уже на стадии развернутой болезни, яркой симптоматики. А все потому, что для врача общей практики, для врача–терапевта очень сложно распознать ревматическое заболевание именно на ранних этапах. Типичная ситуация – у пациента болит сустав и он месяцами, а то и годами ходит к хирургу или травматологу в отсутствии травмы. При постановке ревматологического диагноза возникают трудности не только из-за недостатков образования, а потому, что диагностика одна из самых сложных. Диагностика требует специальной врачебной многолетней подготовки, особых навыков, часто необходимо проведение специфических лабораторных иммунологических тестов.

На ранних стадиях диагностики многих ревматических заболеваний необходимы специальные инструментальные методы – МРТ, КТ. Запоздалая диагностика отчасти связана с бытующим среди врачей общей практики, терапевтов, хирургов заблуждением, что ревматические болезни неизлечимы, поэтому недооценивается важность раннего вмешательства. И, к сожалению, общественность еще мало осведомлена об огромной социальной значимости ревматических заболеваний, об их влиянии на смертность, инвалидизацию, огромные затраты, сопряженные с запоздалой диагностикой и лечением.

Для самого пациента, конечно, будет сложно сразу определить заболевание. Но в целом, есть ряд симптомов, которые дадут понять, что со здоровьем не все в порядке. Когда появляется боль в суставах в отсутствии предшествующей травмы. Особенно, если присоединяется признаки воспаления – припухлость, скованность по утрам, общее недомогание, повышение температуры. Самая частая ошибка – обращаться с этими симптомами к травматологу, хирургу. Другая ошибка – запоздалое обращение к ревматологу, потому что нет отклонений в анализах. Помните, что правильный диагноз при болях в суставах может поставить только ревматолог, а задержки в диагностике даже на месяц часто определяет прогноз на многие годы.

— Когда еще необходима экстренная консультация ревматолога?

— Когда боли в позвоночнике, особенно в нижней части спины, в ягодицах, в области тазобедренных суставов появляются у лиц молодого возраста – до 45 лет. Особенно должны насторожить ночные боли, уменьшающиеся после физических упражнений. У некоторых пациентов есть рецидивирующее воспаление глаз, у других – кожный псориаз. Часто под маской "остеохондроза" начинается болезнь Бехтерева и другие ревматические заболевания позвоночника и суставов. Помните, что такое распространенное заболевание как подагра, может правильно лечить только ревматолог. Есть ревматические заболевания, которые угрожают жизни. Насторожиться надо, когда к воспалению суставов присоединяется поражение внутренних органов: легких – одышка, пневмония, почек- внезапное появление почечной недостаточности, поражение нервной системы.

— Скажите пожалуйста, имеется ли на сегодняшний день прогресс в исследованиях? Есть ли новые способы лечения?

— В последние 10 лет произошли революционные изменения в диагностике и лечении ревматических заболеваний. Это связано с расшифровкой механизмов возникновения многих ревматических заболеваний и появлением новых методов диагностики и лечения, прогрессом в фармакологии, внедрением высокотехнологичных медицинских препаратов, в создании которых используются методы генной инженерии. Поменялась сама концепция лечения заболеваний: сегодня наибольшее внимание уделяется как можно более ранней диагностике и раннему лечению. Это связано с тем, что у ревматических заболеваний есть очень узкое так называемое "окно возможности" – небольшой период времени в самом начале заболевания, когда назначение даже традиционных препаратов дает потрясающий эффект и предотвращает дальнейшее развитие болезни. И наоборот, чем позже поставлен диагноз и позже начато лечение, тем хуже может быть результат, поскольку необратимые изменения суставов и внутренних органов могут развиваться очень быстро. Поэтому сегодня считается, что прогноз ревматического заболевания определяется тем, насколько рано пациент попадет к ревматологу.

В арсенале диагностики ревматолога сегодня есть специальные лабораторные методы, так называемые иммунологические маркеры ревматических заболеваний. Другая современная концепция в ревматологии – это лечение "до цели", и сегодня эта цель – ремиссия, то есть исчезновение всех симптомов болезни. В наиболее тяжелых случаях ревматолог использует так называемые генной-инженерные биологические препараты (не путать с БАД!). Сегодня успех достижим в большинстве случаев, особенно, повторюсь, если болезнь не запущена.

Неоценима помощь комитета по здравоохранению в закупке этих дорогостоящих генно-инженерных препаратов – это огромные миллионные средства, которые направлены на лечение пациентов. Можно сказать, благодаря этому целая армия пациентов вернулась к жизни. У нас были тяжелейшие пациенты, которые не могли даже себя обслуживать, молодые женщины и мужчины теряли трудоспособность и которые вернулись к жизни, к работе, и чувствуют себя совершенно здоровыми. Это такая колоссальная отдача.

— Елена Павловна, хотелось бы поблагодарить вас за такую ценную информацию. Будем надеяться, что каждый из прочитавших наше интервью станет внимательнее относиться к своему здоровью. В заключение нашей беседы, что бы вы хотели пожелать нашим читателям?

— Как врач, в первую очередь, я хотела бы пожелать читателям не болеть! А если заболели — вовремя обратиться к врачу, в частности, к ревматологу!

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ)

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

Болезнь Бехтерева (синонимы: болезнь Штрюмпелля—Бехтерева—Мари, анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит) — хроническое ревматическое заболевание с поражением преимущественно суставно-связочного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности; возможно вовлечение в процесс периферических суставов и внутренних органов.

Этиология и патогенез. Определенное значение в развитии болезни придается инфекционно-аллергическому фактору, травме позвоночника и главное — наследственности: болеют чаще мужчины, у которых в 80—100% случаев выявляется антиген гистосовместимости HLA-В27. Предполагают возможность ауто-иммунизации, так как антиген HLA-В27, встречающийся почти постоянно у больных анкилозирующим спондилоартритом, сцеплен с геном слабого иммунного ответа. Этим объясняют возможность неполноценной и извращённой иммунной реакции при воздействии бактериальных и вирусных агентов, что определяет развитие хронического иммунного воспаления в позвоночнике с остеопластической трансформацией его тканей. Неполноценным и извращенным иммунным ответом объясняют также развитие хронического воспаления и склероза во внутренних органах.

Патологическая анатомия. При анкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивно-воспалительные изменения в тканях мелких суставов позвоночника, которые мало отличаются от изменений при ревматоидном артрите. В результате длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов. Соединительная ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную, развиваются костные анкилозы суставов, подвижность их ограничивается. Такой же процесс с образованием кости развивается в межпозвоночных дисках, что ведёт к полной неподвижности позвоночного столба. Нарушаются функции сердца и лёгких, иногда развивается легочная гипертензия. Поражаются и внутренние органы: в аорте, сердце, лёгких наблюдаются хроническое воспаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (lupus erythematosus, болезнь Либмана—Сакса) — острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной ауто-иммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Системная красная волчанка (СКВ) — болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших. Однако возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин.

Этиология. Накопилось достаточно фактов в пользу вирусной этиологии СКВ. В эндотелиальных клетках (рис. 175), лимфоцитах и тромбоцитах крови больных СКВ при электронно-микроскопическом исследовании обнаружены вирусоподобные включения. У больных СКВ и их родственников выявлены лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекций, и антитела к двухспиральной (вирусной) РНК. Кроме того, при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНК-содержащим вирусам из группы парамиксовирусов. Однако не исключают, что вирусная инфекция при СКВ развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое значение имеет наследственное предрасположение.

Патогенез. Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. Клинико-лабораторные и иммуноморфологические исследования показывают, что при СКВ имеет место сенсибилизация организма компонентами клеточных ядер (ДНК). В пусковом механизме иммунных нарушений играют роль не только вирусы, но и инсоляция, наследственные факторы. Гуморальные иммунные реакции связаны с наличием в плазме крови широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы (к ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам), эритроцитам, лимфоцитам, тромбоцитам, но преимущественно к нативной ДНК. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз (проявления гиперчувствительности немедленного типа).

Патогенное действие клеточных иммунных реакций (гиперчувствительности замедленного типа) представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы. Под влиянием лечения СКВ принимает более медленное и доброкачественное течение.

Патологическая анатомия. Изменения при СКВ отличаются большим разнообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, отсюда необычайный клинический и морфологический его полиморфизм, создающий большие трудности в диагностике. Изменения, которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют каких-либо характерных признаков. Патолого-анатомический диагноз обычно устанавливается по совокупности морфологических признаков, а также данных клинического обследования. Однако микроскопическая картина позволяет выяснить признаки, характерные для этого заболевания. Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп. К первой группе относятся острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов (рис. 176), особенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена подострым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспалительный процесс разной интенсивности возникает и в серозных оболочках (полисерозит).

Четвертая группа представлена изменениями иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается повышенная фагоцитарная активность макрофагов. В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты, возникающие в результате диспротеиноза.

К пятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра называют гематоксилиновыми тельцами, которые считают специфичными для СКВ. В связи с появлением антиядерных антител (волчаночный фактор) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки (рис. 178). Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезёнке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнаруживаются в разных сочетаниях, но выраженность их может быть разной в зависимости от остроты и длительности течения болезни.

Висцеральные проявления системной красной волчанки различны. Сердце при СКВ поражается в 1/3 случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях — эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальный бородавчатый эндокардит, названный по имени описавших его авторов эндокардитом Либмана и Сакса.

Как уже говорилось, сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла — возникают артериолиты, капилляриты и венулиты. В стенке аорты в связи с поражением её микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке. В разных органах васкулиты вызывают вторичные изменения — дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками — волчаночный нефрит, другой — без этих признаков, имеющий обычную картину гломеруло-нефрита (см. Болезни почек). При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний (рис. 179). При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 180). В исходе волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с последующим развитием уремии.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией (в таких случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артритом). Гистологически в синовиальной оболочке выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, встречаются склерозированные ворсинки, развиваются васкулиты. В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок. При гистологическом исследовании в собственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты, в артериолах наблюдаются фибриноидные изменения, вплоть до некроза. При затихании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты и макрофаги. Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желёз, что ведёт к облысению.

Смерть больных наступает чаще всего от почечной недостаточности или инфекции (сепсис, туберкулез).

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит — ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное поражение поперечнополосатой, в меньшей степени гладкой, мускулатуры и кожи. Наблюдаются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полио-миозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в любом возрасте, преимущественно у женщин.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа заболевания. Косвенным подтверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Показано значение генетической предрасположенности, описаны случаи семейного дерматомиозита. Развитие болезни связано, вероятнее всего, с нарушениями иммунологического гомеостаза и аутоиммунизацией. Пусковым механизмом является, видимо, вирусная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухолевые антигены могут быть перекрестно реагирующими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучшение состояния больных после удаления опухоли.

Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в скелетной мускулатуре, вмышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-жёлтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопическом исследовании постоянно обнаруживаются дистрофические изменения мышечных волокон, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышечные волокна некротизированы, и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зерен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вторично, развиваются отек и воспалительная реакция. В инфильтрате преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 182). Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микрососудов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десквамация, вплоть до полного закрытия просвета.

Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наиболее часто наблюдаются в сердце, лёгких, желудочно-кишечном тракте.

Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто является причиной гибели больного.

Лимфатические узлы и селезёнка обычно увеличены, с явлениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией.

Клинико-морфологические формы. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявления которых идентичны. Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение.

Первичная форма обычно встречается у детей, вторичная — у взрослых.

Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее часто отмечается рак (яичников, молочной железы, лёгкого, желудка, кишечника). Нередко дерматомиозит служит первым проявлением опухоли.

Не все знают, что за направление в медицине – ревматология. Какой круг вопросов решает, какие болезни лечит врач-ревматолог? Об этом нам рассказала заведующая ревматологическим отделением областной клинической больницы № 1 Ирина ПАТРИКЕЕВА.

– В ревматологическом отделении проходят обследование и получают лечение пациенты с воспалительными заболеваниями суставов, такими, как ревматоидный артрит, псориатический артрит, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева), остеоартроз. Кроме того, мы занимаемся диагностикой и лечением диффузных заболеваний соединительной ткани – это системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия, антифосфолипидный синдром и другие.

Чаще всего в нашей практике мы сталкиваемся с воспалительными заболеваниями суставов. И ревматоидный артрит – одно из самых тяжелых. В течение первых пяти лет недуга более 40 процентов больных становятся инвалидами. И многие авторитетные специалисты подтверждают, что ревматоидный артрит снижает продолжительность жизни больных в среднем на 10 лет. Сегодня довольно много людей страдает кожным псориазом, при котором нередко развивается псориатический артрит с тяжелым поражением позвоночника и периферических суставов. В современном мире каждый второй человек испытывает боль в спине и обращается ко многим врачам. Не всегда получается сразу поставить правильный диагноз, нередко пациенты длительное время лечатся по поводу остеохондроза, и только при обращении к ревматологу диагностируется анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева. Зачастую люди обращаются к нам, а это в основном молодые мужчины, когда уже возникло стойкое воспаление в позвоночном столбе, сформировалась так называемая бамбуковая палка. Это приводит к значительному уменьшению объема движений в позвоночнике и приводит к снижению качества жизни, а нередко и к стойкой утрате трудоспособности.

Также одно из самых частых заболеваний суставов – остеоартроз. В его основе лежат дегенеративно-дистрофические изменения сустава, вызванные большими физическими перегрузками, связанными, в частности, с занятиями спортом. Практически все спортсмены-профессионалы страдают остеоартрозом. Кроме того, болезнь может возникать в результате травмы, избыточной массы тела.

Несколько слов о системной красной волчанке. Встречается она у молодых женщин, нередко возникает в подростковом возрасте и в период до 25 лет, ее дебют может провоцироваться беременностью, родами, лактацией, стрессом. Это тяжелое заболевание, при котором поражаются жизненно важные органы и системы человека.

Причины этих заболеваний как таковые неизвестны. Но доказано, что у всех этих больных имеется генетическая предрасположенность. И при определенном воздействии факторов внешней среды – стресс, беременность, роды, нарушение питания, фотосенсибилизация – возникает болезнь. Кто-то может всю жизнь прожить с генетической предрасположенностью, и она не реализуется. А у кого-то при выраженном дисбалансе этих двух систем наступит заболевание. Эти болезни чаще поражают молодых, активных, трудоспособных.

– В ХХI веке в лечении ревматологических заболеваний произошел прорыв. Мы по-прежнему используем стандартные методы лечения – это нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды, цитостатические препараты, базисные противовоспалительные средства, хондропротекторы. Задача врача – перевести болезнь в состояние ремиссии: состояние неактивности или минимальной степени активности. Тем самым мы предупреждаем разрушение суставов, его функция сохраняется, и человек остается трудоспособным.

Сегодня в нашем арсенале появились генно-инженерные биологические препараты – эффективные лекарственные средства при многих заболеваниях ревматологического профиля. Стоимость их высока, но благодаря федеральным и территориальным программам по лекарственному обеспечению мы имеем возможность использовать их в лечении наших пациентов.

Эволюцию лечения достаточно четко можно проследить на примере СКВ. Раньше статистика была довольно грустная. В тот период, когда в ее лечении не применялись гормоны, была стопроцентная смертность в течение первого года после постановки диагноза. Прогноз стал более благоприятным, когда в 70-х годах прошлого века стали применяться цитостатики, гормоны, разработаны схемы лечения. Сегодня фарминдустрия предлагает биологический генно-инженерный препарат специально для лечения СКВ, в частности, лечения волчаночного нефрита. Все эти лекарственные средства, которые уникальны, сложны в технологическом производстве, позволяют нам справляться с тяжелыми ревматологическими недугами.

Благодаря современным методам лечения, ранней диагностике СКВ мы имеем возможность позволить этим пациенткам иметь детей. Риск обострения заболевания в период беременности, родов и лактации, на фоне медабортов, составляет 100 процентов. Поэтому беременность у них должна быть планируемой. В течение всего срока женщина наблюдается совместно с акушером-гинекологом и ревматологом, при необходимости консультируется другими узкими специалистами, проходит стационарное лечение. Коллегиально мы выбираем варианты родоразрешения для каждой конкретной пациентки. И наши женщины рожают здоровых детей.

– 100 процентов успеха обеспечиваются 50 процентами лечения плюс 50% – настроенностью пациента на выздоровление: умением научиться жить с болезнью и строго выполнять все рекомендации врача. Врач и пациент должны быть заодно против болезни.

Если пациенту поставлен диагноз в дебюте заболевания, начато адекватное лечение, его наблюдает квалифицированный специалист и сам пациент настроен на излечение, привержен к лечению, то успех достижим. В нашей больнице мы имеем хорошую иммунологическую лабораторию, используем все инструментальные методики для диагностики ревматологических заболеваний. И можем принципиально помочь пациенту.

Профилактика должна быть всегда. При равных условиях, имея генетическую предрасположенность, можно все-таки оставаться здоровым. Поэтому полезно всем нам знать о своей наследственности, интересоваться здоровьем своих предков. И это будет способствовать более раннему обращению к врачу в случае недомогания. А, как известно, раннее выявление болезни – залог успеха в лечении и предотвращение инвалидизации.

Важен здоровый образ жизни. Обязательны физические упражнения – ходьба, занятия в спортзале, плавание (в умеренном темпе), йога, каланетика, особенно если есть проблемы с позвоночником. Суставы любят движение, как только мы перестаем двигаться, они начинают страдать. Доказано, что никотин может спровоцировать появление очень многих болезней. Так что не курите.

Если необходима консультация ревматолога, нужно взять направление у участкового терапевта в поликлинике по месту жительства. И в регистратуре наших двух поликлиник – на ул. Котовского и в Патрушево – записаться на прием.

Существует общее заблуждение, что ревматологи занимаются только пожилыми людьми, страдающими больными суставами. Между тем многим больным нет и 40 лет, а часть из них и вовсе не достигла совершеннолетия

Поскольку соединительная ткань есть везде, то и ревматологам приходится иметь дело с разнообразным проявлением заболеваний, поражающих не только суставы, но и сердце, легкие, почки, нервную систему и т. д. Поэтому практически всегда ревматологи должны работать в тесной связке с другими специалистами. К сожалению, немногие из врачей других специальностей, не говоря уже о пациентах, хорошо знакомы с ревматологией. А так как самих ревматологов крайне мало, то необоснованные направления на обследования не позволяют вовремя попасть на консультации людям, действительно нуждающимся в специальном лечении.

В основе ревматологических заболеваний чаще всего лежит аутоиммунный процесс, при котором иммунная система организма начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и повреждать их в результате воспаления. Первопричина же в большинстве случаев неизвестна: считается, что такие патологические реакции иммунной системы обусловлены взаимодействием факторов наследственной природы и окружающей среды.

Что лечим?

Число ревматологических заболеваний достигает сотни, но лишь некоторые из них встречаются достаточно часто. Сложность их диагностики в том, что одна и та же болезнь может иметь множество различных проявлений, а разные болезни – ​схожие симптомы. Каждый ревматологический больной – ​это загадка, и правильная расстановка акцентов напрямую связана с опытом и квалификацией врача.

Самый распространенный симптом (не болезнь!), с которым пациенты попадают на прием, – ​артрит, общее название для боли и припухлости сустава. Есть более сотни различных видов артрита и, соответственно, ассоциированных с ними патологических состояний. При этом важно различать поражения непосредственно сустава и околосуставных тканей, так как боль, припухлость и скованность часто бывают результатом травм, лечением которых ревматология напрямую не занимается.

Направление к ревматологу должны получать пациенты с жалобами на боль воспалительного характера, которая концентрируется вокруг одного или нескольких суставов, либо на изменение формы, структуры и работоспособности суставов при отсутствии очевидных причин. Рекомендуется провериться у ревматолога и при наличии родственников с подобными заболеваниями, так как ко многим таким болезням имеется наследственная предрасположенность

Однако существуют и истинно воспалительные артриты. Их типичным представителем является ревматоидный артрит – ​аутоиммунное заболевание соединительной ткани, поражающее преимущественно мелкие суставы (иногда в процесс могут вовлекаться легкие, система кроветворения, сосуды). Эта болезнь имеет черты онкологического процесса, поскольку в его основе лежит неконтролируемое разрастание ткани синовиальной оболочки, выстилающей суставы, что приводит к необратимому повреждению сустава.

Как влияет на развитие ревматологических заболеваний чрезмерная физическая нагрузка?

Ревматоидный артрит развивается при потере иммунологической толерантности к собственным тканям организма. Провоцирующий фактор неизвестен, а появление аутоантител и постепенное повышение С-реактивного белка, характерного маркера воспалительного процесса, отмечается еще за несколько лет до первого обращения к врачу. Начинается болезнь в молодом возрасте (30—35 лет), причем женщины страдают в 3 раза чаще мужчин. Генетические маркеры, свидетельствующие о предрасположенности к развитию этого заболевания, известны, но однозначно они с ним не ассоциированы. Механизм развития заболевания пока неясен и активно изучается во всем мире.

Утром болит спина?

Еще один важный симптом ревматологического заболевания – ​воспалительная боль в спине. И это не та боль, которая возникает после тяжелой физической нагрузки и проходит после отдыха: в этом случае спина болит утром, когда человек только проснулся.

Воспалительная боль в спине сопровождает целую группу заболеваний, именуемую спондилоартропатией, при которых поражаются суставы позвоночника.

Типичным представителем данной группы является анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева – ​хроническое воспалительное заболевание позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений, протекающее также с поражением периферических суставов и участков прикрепления связочно-сухожильного компонента сустава к кости, поражением глаз (увеит) и луковицы аорты (аортит) (Ревматология: национальное руководство, 2008).

Покой таким больным противопоказан: они должны заниматься зарядкой не менее получаса 4 раза в день, чтобы сохранить подвижность позвоночника. При отсутствии регулярной правильной физической нагрузки быстро наступают необратимые изменения, что приводит к инвалидности.

Характерным признаком псориатического артрита (поражения суставов и позвоночника у больных псориазом) служат дактилиты – ​воспалительные процессы в пальцах кисти или стопы. При этом у 70 % больных псориазом поражение кожи возникает раньше поражения суставов (Коротаева, Корсакова, 2018).

Можно ли лечить ревматологические заболевания с помощью термальных источников и грязевых ванн?

Да, но только при устойчивой ремиссии: во время обострения подобное лечение категорически запрещено

Считается, что развитие этого заболевания связано с активацией клеточного иммунитета и смещением баланса в сторону воспаления. В отличие от болезни Бехтерева, в этом случае поражаются преимущественно периферические суставы, а не позвоночник. Часто страдают дистальные межфаланговые суставы, которые при ревматоидном артрите практически не поражаются из-за отсутствия в них синовиальной оболочки.

Еще одно заболевание из группы спондилоартритов – ​реактивный артрит – ​возникает в результате строго определенных кишечных или половых инфекций. Большинство случаев связано с поражением хламидиями. Но, поскольку выделение самих микроорганизмов из сустава не увенчалось успехом, была выдвинута теория иммуноопосредованного воспаления в результате действия комплексов антиген-антитело. Начало заболевания приходится на возраст 20—40 лет, причем и в этом случае мужчины заболевают гораздо чаще женщин.

Спондилоартрит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника, имеет много общих симптомов с другими спондилоартритами. Что является первичным поражением – ​воспалительный процесс в кишечнике или поражение опорно-двигательного аппарата – ​до сих пор остается предметом дискуссий.

В случае, когда имеются все признаки спондилоартропатии, но картина не укладывается ни в один из критериев определенного заболевания, устанавливается диагноз недифференцированного спондилоартрита. Это, по крайней мере, позволяет начать лечение на ранней стадии патологического процесса.

Широким фронтом

Системная красная волчанка встречается не так уж и редко (1 случай на 20 тыс. человек), поэтому важно знать симптомы, позволяющие заподозрить эту патологию: реакция на солнце (фотосенсибилизация) в виде сыпи, язвочки в полости рта, выпадение волос, синдром Рейно (приступообразный спазм кровеносных сосудов конечностей, когда под воздействием холода или стресса пальцы последовательно белеют, синеют и краснеют). Но бывает и так, что единственным проявлением заболевания может быть постоянная слабость и утомляемость. При отсутствии лечения прогноз зависит от активности процесса.

Другим грозным заболеванием в этой группе является системная склеродермия – ​полиорганное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, сосудов и внутренних органов, в том числе желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек (Харрисон, 2005). Увы, достаточно эффективные методы лечения этого заболевания пока не существуют: мы можем лишь отчасти замедлить начавшийся процесс, частично предотвращая и исправляя осложнения. К первым симптомам заболевания относятся синдром Рейно, плотный отек кожи, артриты и артралгии. По мере прогрессирования болезни кожа уплотняется и атрофируется, сосудистые и трофические нарушения усугубляются, поражаются внутренние органы. Диагностика заболевания основана на характерных клинических проявлениях, а также выявлении в крови иммунологических маркеров.

Подагру лечат колхицином, который является клеточным ядом. Как это работает?

Клетки иммунной системы постоянно и активно делятся. Колхицин (растительный алкалоид) и его синтетические аналоги останавливают митотическое деление клеток, что тормозит развитие воспаления. Но эти таблетки больной принимает очень недолго, только чтобы купировать обострение

Причины накопления солей мочевой кислоты, которая в норме должна выделяться через почки, остаются до конца непонятными. Известно только, что у большинства подагриков имеется наследственная предрасположенность к этой болезни. Интересный факт: еще в 1955 г. англичанин Э. Орван указал на структурное молекулярное сходство мочевой кислоты с кофеином и теобромином, которые, как известно, служат стимуляторами умственной активности. Исследователь даже высказал предположение, что именно отсутствие у приматов фермента уриказы, расщепляющего мочевую кислоту у других млекопитающих, стало одной из предпосылок появления среди них человеческого разума. К этому можно лишь добавить, что число подагриков среди признанных талантов и гениев намного больше, чем среди обычных людей.

Чем лечим?

Поскольку большинство ревматологических заболеваний неразрывно связано с воспалением, открытие в 1948 г. глюкокортикоидов, позволяющих эффективно подавлять этот процесс, кардинально изменило ситуацию с лечением. Однако с течением времени стало ясно, что нужно искать другие препараты, поскольку применение гормонов чревато большим числом неблагоприятных побочных эффектов.

Помимо глюкокортикоидов, в лечении используются нестероидные противовоспалительные средства и синтетические базисные противовоспалительные препараты, к которым относят сульфасалазин, метотрексат, лефлуномид, циклофосфамид, азатиоприн, плаквенил. Большинство последних средств было создано для терапии онкологических заболеваний или для нужд трансплантологии. Проще говоря, сейчас ревматологи используют очень сильные фармакологические препараты, направленные на подавление иммунной системы. Можно сказать, мы лечим почти так же агрессивно, как онкологи. Но последние убивают ту ткань, с которой не может справиться иммунная система организма, мы же, напротив, подавляем саму слишком активную иммунную систему.

Самым популярным препаратом этой группы является метотрексат, который используется здесь в гораздо меньших дозировках, чем в онкологической практике. Он очень эффективно уменьшает воспаление, препятствуя возникновению осложнений, и при этом достаточно безопасен при условии контроля за основными показателями крови.

Важным прорывом в лечении ревматологических заболеваний стало открытие моноклональных антител, способных подавлять основные пути развития воспаления, и создание соответствующих генно-инженерных биологических препаратов. Самые популярные такие препараты воздействуют на ряд мишеней: В-лимфоциты, провоспалительные цитокины, системы внутриклеточной передачи сигнала.

Если заболевание уже развилось, то это будет зависеть от состояния пациента, от того, как долго не было обострения. Если же болезнь прогрессирует, то отмена препаратов может вызвать резкое ухудшение

Конечно, и эти средства не лишены недостатков: они, в принципе, могут вызывать инфекционные осложнения, способствовать развитию анафилактических реакций и т. д., поэтому также нуждаются в тщательном контроле при применении. В НИИ клинической и экспериментальной лимфологии существует антицитокиновый центр с хорошими реанимационными возможностями, где подобные препараты используют для терапии пациентов при постоянном мониторинге показателей жизнедеятельности.

К сожалению, даже самое современное медикаментозное лечение не всегда приводит к положительному результату, и в этом случае на помощь приходит хирургия. В нашей клинике, в частности, проводятся операции по замене пораженных суставов – ​тазобедренных и коленных, а также другие хирургические вмешательства. Благодаря тесному сотрудничеству с хирургической службой у наших специалистов есть возможность непосредственно изучать биопсийный материал из пораженных суставов, что расширяет исследовательские возможности.

Этот небольшой обзор не претендует на полноту, так как существует еще много заболеваний ревматологического профиля, здесь не упомянутых, но вполне актуальных. Его цель – ​дать общие представления о наиболее важных моментах ревматологической практики и акцентировать внимание на необходимости наблюдения за любыми, даже самыми незначительными на первый взгляд проявлениями. Ведь диагностические протоколы, основанные на современных методах обследования, могут выявить такую болезнь уже на ранних стадиях. Но пока основной проблемой является недостаточная информированность самих больных и даже специалистов другого профиля.

Несмотря на молодой возраст, ревматология стремительно развивается, постоянно расширяя свои возможности как в диагностике, так и в лечении. И ключевую роль в этом играет тесное взаимодействие ученых и медиков, другими словами, научных институтов и клинических отделений. Именно в таком сотрудничестве кроются большие перспективы для поиска первопричин и механизмов развития заболеваний, а также новых методов диагностики и терапии болезней, которые приобретают все большее значение в современном обществе.

Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону: В 7 т.; пер. с англ. / Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда и др. Практика, Мак-Гроу-Хилл (совместное издание), 2005. 491 с.

Дубинина Т. В., Эрдес Ш. Ф. Причины поздней диагностики анкилозирующего спондилита в клинической практике // Научно-практическая ревматология. 2010. Т. 48. № 2. С. 43—48.

Коротаева Т. В., Корсакова Ю. Л. Псориатический артрит: классификация, клиническая картина, диагностика, лечение // Научно-практическая ревматология. 2018. Т. 56. № 1. С. 60—69.

Ревматология: национальное руководство / Под ред. Е. Насонова, В. Насоновой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. 720 с.

Ranganathan V., Gracey E., Brown M. A. et al. Pathogenesis of ankylosing spondylitis — recent advances and future directions // Nat. Rev. Rheumatol. 2017. V. 13, N. 6. P. 359—367.

Автор благодарит сотрудников ревматологогического отделения клиники НИИКЭЛ (Новосибирск) за помощь в подготовке иллюстративного материала