Билирубин у новорожденных при инфекции

Желтуха новорождённых - появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у детей в первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена.

Желтуха новорожденных бывает двух видов:

Физиологическая желтуха - бесследно исчезает в течение короткого промежутка времени;
Патологическая желтуха - вызывается заболеваниями и часто требует пристального медицинского контроля.

Физиологическая желтуха у новорожденных

Физиологическая желтуха - это самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина.

Билирубин представляет собой пигмент красновато-желтого цвета, который образуется при разрушении гемоглобина. По мере того как он откладывается в коже всё в больших количествах, кожа приобретает желтый цвет.

Симптомы патологической желтухи у новорожденных:

выраженная сонливость;
судороги;
снижение сосательного рефлекса.

Среди поздних проявлений:

Патологическая желтуха у новорожденных

Патологическая желтуха чаще проявляется в течение первых суток после рождения. Нередко при этом увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет, иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния. В анализе крови отмечаются признаки усиленного распада эритроцитов ( гемолиза ) и анемии.

При несовместимости матери и новорожденного по группам крови и/или по резус-фактору происходит массивное разрушение ( гемолиз ) эритроцитов. Выраженная желтуха часто бывает, если у мамы отрицательная группа крови, а у ребенка положительная. Считается, что при каждой последующей беременности повышается риск таких осложнений. Именно по этой причине женщинам с отрицательным резус-фактором особенно опасно делать аборт.

Патологическая желтуха у новорожденных может быть:

Конъюгационная желтуха

Возникает тогда, когда ферменты по каким-либо причинам недостаточно активно связывают и перерабатывают билирубин в клетках печени.

Гемолитическая желтуха

Печеночная (или паренхиматозная) желтуха

Развиваются при поражении ткани печени (паренхимы) вирусами, бактериями, простейшими или токсинами. При гепатитах В и С, цитомегаловирусной инфекции и сепсисе в крови накапливается билирубин, кожа и слизистые оболочки окрашиваются в зеленовато-желтый цвет, печень и селезенка увеличиваются в размерах. Стул становится белесым, а вот моча, напротив, приобретает более яркую окраску. Такие желтухи лечат комплексно, обязательно воздействуя на причину заболевания. Понятно, что без лечения инфекционного процесса в таких случаях обойтись невозможно. К сожалению, в настоящее время не для всех врожденных инфекций существуют эффективные методы лечения. Это лишний раз подчеркивает необходимость тщательной подготовки к беременности, особенно при наличии инфекционных заболеваний, для снижения риска передачи инфекции малышу.

Механическая (обтурационная) желтуха

Возникает, если нарушается отток желчи. Причиной может быть нарушение проходимости желчных протоков из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов). При некоторых болезнях сама желчь становится густой и вязкой и скапливается в желчных путях. Они переполняются, и желчь поступает в кровяное русло, вызывая симптомы желтухи. Лечение зависит от причины желтухи, но в некоторых случаях без хирургического вмешательства не обойтись.

Лечение желтухи новорожденных

При появлении желтушного окрашивания кожи необходимо сразу обратиться к врачу, который выяснит причину желтухи и назначит лечение. Лечение желтухи зависит от болезни вызвавшей появление этого симптома.

Последствия желтухи зависят от болезни, вызвавшей повышение билирубина в крови новорожденного. В большинстве случаев, желтуха проходит бесследно одновременно с устранение вызывавшего ее заболевания.

Обратим Ваше внимание на то, что чаще всего желтуха новорожденных встречается у недоношенных детишек. То есть выраженность желтухи зависит от зрелости плода и болезней матери во время беременности. Именно поэтому беременность нужно тщательно планировать заранее, чтобы избежать лечения во время беременности.

Профилактика желтухи новорожденных

Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый новорожденный, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, попадает в группу риска заболевания желтухой и подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора и групповую принадлежность крови.

Профилактике желтухи новорожденных способствует:

- ранее, активное прикладывание новорожденного к груди, что способствует отхождению мекония и прерывает процесс обратного всасывания билирубина из мекония в кровь

- кормление новорожденного грудью по требованию, что способствует активной работе желудочно –кишечного тракта и гепатобилиарной системы.

Механическая желтуха у новорожденных всегда является патологическим состоянием. Чем она вызвана? Чем она отличается от других желтух?

Желтуха, желтуха новорожденных, механическая желтуха

Желтуху у новорожденных вызывают различные причины. О том, какие бывают причины желтухи, и, чем обусловлена механическая желтуха, рассказывается в нашей статье.

Желтухой в медицине принято считать состояние, при котором происходит окрашивание кожи человека и его слизистых желтым цветом. Данный процесс связан с повышением в крови особого вещества ─ билирубина, который является составным компонентов желчи.

Прочему возникает желтуха?

Каждую минуту в организме человека происходит разрушение эритроцитов. При этом в кровь выделяется билирубин. Он называется свободным. По-другому его называют непрямым. Этот билирубин оказывается токсичным для клеток организма. Затем свободный билирубин связывается со специальными белками крови и транспортируется в печень.

В печени с ним происходит ряд дальнейших превращений при участии ферментов, которые ведут к образованию связанного билирубина. Он еще называется прямым. Этот билирубин входит в состав желчи, вместе с ней он транспортируется в кишечник во время переваривания пищи.

В кишечнике под действием определенного фермента связанный билирубин вновь превращается в свободный. Этот свободный билирубин частично всасывается обратно в кровь из кишечника. Соединения билирубина, входящие в состав желчи, окрашивают мочу и кал в темный цвет.

Нормальные показатели билирубина в анализе крови из вены ─ 8,5-20,5 мкмоль/л. Это применимо для детей старшего возраста и взрослых. Повышение билирубина в результате ряда причин ведет к тому, что у человека начинается желтуха.

Если у взрослого человека появилась желтуха, то это говорит о неблагополучии в организме. А вот желтуха новорожденных далеко не всегда свидетельствует о каком-либо заболевании.

Причины желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных входит в структуру самых частых проблем среди детей данного возраста. Выделяют несколько разновидностей желтух новорожденных:

Физиологическая желтуха ─ состояние здорового новорожденного. Возникает данное состояние в силу определенных транзиторных особенностей новорожденных детей. К ним относят пониженную активность печеночных ферментов, высокую активность определенного фермента в кишечнике и повышенное образование билирубина из эритроцитов. Все это способствует появлению желтухи. Но она не требует никакой терапии, проходит сама и не оставляет абсолютно никаких последствий.

Конъюгационная желтуха ─ обусловлена нарушениями процессов превращения свободного билирубина в связанный, при этом не отмечается повышенный распад эритроцитов. К конъюгационным желтухам относят желтуху недоношенных; желтуху, обусловленную особенностями грудного вскармливания; желтуху, вызванную определенным гормональным составом грудного молока; желтуху при гипотиреозе. Сюда же относятся желтухи при наследственных синдромах Криглера-Наджара 1 и 2 типов. Основное лечение конъюгационных желтух ─ фототерапия.

Гемолитическая желтуха ─ обусловлена гемолизом, то есть повышенным распадом эритроцитов. Это ведет к резкому увеличению свободного билирубина в крови. Данные желтухи новорожденныхвстречаются при гемолитической болезни новорожденных, при рассасывании различных кровоизлияний. Кровоизлияния у новорожденных могут быть последствием родовых повреждений (кефалогематома, петехии на лице). Кроме того, они могут появляться из-за нарушения процессов в системе гемостаза (свертывания крови). Встречаются еще очень редкие наследственные заболевания, для которых характерна гемолитическая желтуха.

Печеночная желтуха новорожденных ─ возникает при поражении печени различными инфекционными и токсическими агентами. Иными словами, развивается воспалительный процесс в печени ─ гепатит.

Механическая желтуха ─ возникает при нарушении выведения из печени связанного билирубина.

Механическая желтуха у новорожденных

Механическая желтуха занимает особое место в структуре желтух новорожденных. Она характеризуется накоплением связанного билирубина в крови. Это происходит по причиненевозможности оттока желчи из печени.

Механическая желтуха характерна для следующих заболеваний:

Неонатальный холестаз (синдром сгущения желчи), к которому приводит внепеченочная патология. В основе этого синдрома лежат разнообразные нарушения в желчевыводящих протоках и гепатоцитах. К этим проблемам может приводить гипоксия, недостаточное кровоснабжение ЖКТ, стойкая гипогликемия, сердечно-сосудистая недостаточность, гемолитическая болезнь новорожденных, бактериальные инфекции, лечение гепатотоксическими средствами и др. Желтуха при холестазе имеет зеленоватый оттенок, увеличивается в размерах печень, появляется темный цвет мочи, периодически обесцвечивается кал. Лечение механической желтухи в данном случае сводится к лечению основного заболевания, то есть к обеспечению проходимости желчевыводящих протоков.

Атрезия внепеченочных желчных протоков. Это тяжелое заболевание, при котором желчные протоки непроходимы. Это начинается еще с внутриутробного периода. Появление желтухи характерно на 2 или 3 сутки. У части детей бывает промежуток времени, снижается выраженность желтухи к концу 1-2 недели жизни. После чего она снова растет, кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается. Лечение этого заболевания очень сложное. Требуется серьезное хирургическое вмешательство.

Киста общего желчного протока.Это заболевание также сопровождается механической желтухой. Оно характеризуется врожденным расширением желчного протока, которое в небольшом проценте случаев полностью нарушает проходимость желчевыводящих протоков. Симптомы подобны признакам атрезии внепеченочных желчных протоков. Если развиваются инфекционные осложнения (холангит), то у ребенка появляются еще и признаки воспалительного заболевания. Лечится киста общего желчного протока только хирургическим путем.

Физиологическая желтуха у новорожденных

Желтуха у детей бывает двух типов — патологическая и физиологическая; причём последняя случается только у новорожденных.

Физиологическая желтуха вызвана тем, что печень малыша перестраивается на работу вне материнской утробы. Она длится около недели и проходит самостоятельно, без лечения. Такая желтуха вызвана недостаточной конъюгацией билирубина в печени малютки.

Желтуха, проявившаяся через неделю после рождения малыша, иногда может быть вызвана гипотиреозом, инфекциями, муковисцидозом, гепатитом, закупоркой желчных протоков. Причиной симптомов, не проходящих в течение месяца, могут быть наследственные болезни или инфекции.

Патологическая желтуха

Такая желтуха вызвана сбоями в работе печени и желчного пузыря, а также неправильной работой кровеносной системы. Заболевания имеют инкубационный период, длящийся от 10 до 48 дней.

Причиной патологической желтухи становится накопление билирубина в крови, который появляется в результате расщепления гемоглобина. Если ребёнок здоров, то билирубин удаляется из организма естественным путем — при акте дефекации. При печёночной недостаточности или перекрытии желчных протоков, пигмент скапливается в крови, становясь причиной окрашивания кожи, склер глаз и других слизистых оболочек в жёлтый цвет.

Установление диагноза

У детей диагностировать желтуху несложно. Врач осматривает кожу ребёнка, склеры глаз. Методом пальпации исследует органы брюшины на предмет увеличения печени и наличия болезненности. Для установления точного диагноза нужен общий анализ крови и анализ на билирубин, УЗИ-исследование внутренних органов. Иногда могут провести биопсию печени.

К чему приводит желтуха

Физиологическая желтуха обычно проходит быстро и бесследно. Но если накопление билирубина в крови происходит быстрее, чем его вывод из организма, то возникают осложнения в работе и развитии центральной нервной системы малыша.

Опасна своими последствиями патологическая желтуха. При накоплении билирубина в организме происходит интоксикация, которая, в свою очередь, скажется на нормальном функционировании органов и систем. Чем выше процент пигмента, тем сильнее влияние на здоровье малыша. В первую очередь страдает мозг малютки, что ведёт за собой нарушение двигательных функций, речи. Часто у ребёнка наступает глухота.

Необходимо ликвидировать причины, вызвавшие желтуху. В противном случае возможны тяжёлые последствия.

Лечение желтухи новорожденных

Принцип лечения желтухи новорожденных сводится к снижению содержания билирубина до показателей, не опасных для работы нейронов мозга. Применяют следующие методики:

- переливание крови. Такой метод применяется при неэффективности фототерапии. У новорожденных это сопряжено с возможными осложнениями, но при серьёзной ситуации разрешается неоднократное переливание;

- разжижающие медикаменты применят при сгущении желчи.

Результативный способ лечения — частое питьё и кормление. При этом выведение избыточного билирубина происходит во время опорожнения кишечника.

Профилактика желтухи проводится ещё во время беременности. Для этого будущая мама проходит обследование для исключения у нее факторов риска. Результативным оказывается раннее прикладывание младенца к груди.

Симптомы и виды патологической желтухи

Признаки желтухи проявляются в следующих случаях:

Образование билирубина в избыточных количествах.
Нарушение процессов переработки фермента.
Затруднение выведения из организма.

Эти три случая определяют виды патологической желтухи у детей:

- надпечёночная. При ускоренном расщеплении эритроцитов начинается накопление билирубина, а печень не способна быстро его переработать. Такая желтуха появляется в результате наличия паразитов в крови, сепсиса, брюшного тифа, эндокардита, больших гематом, злокачественных патологий кроветворных тканей;

- подпечёночная. Обусловлена перекрытием желчных протоков камнями или паразитами, что прекращает нормальный отток желчи. Иногда это происходит при сдавливании протоков новообразованиями;

- печёночная. Эта патология вызвана разрушением клеток печени, вследствие чего орган не может поглощать билирубин; процент содержания билирубина в крови возрастает. Печёночная желтуха вызывается чаще всего циррозом печени и гепатитами разных форм.

Изредка встречается ложная желтуха. Этот вид наблюдается у детей от 1 года до 2,5 лет, если они много кушают продуктов с высоким содержанием кератина.

Как лечить патологические желтухи

Полезным мероприятием в борьбе с желтухой остаётся вакцинация. Желтуха, или гепатит А, отступает перед следующими медикаментами:

Ребёнка можно прививать от гепатита А после достижения им годовалого возраста. Эти прививки необязательны, но медики настоятельно рекомендуют их проводить во избежание серьёзных патологий. Одного укола недостаточно для приобретения стойкого иммунитета, поэтому через год или полгода назначают следующую инъекцию.

Лечат желтуху после определения причин, вызвавших её симптомы. Надпочечную желтуху излечивают путём остановки массового распада эритроцитов. При разрушении печени назначают препараты, восстанавливающие клетки органа. Когда диагностирован вирусный гепатит, пациент принимает противовирусные медикаменты. Подпечёночную желтуху вылечить терапевтическим методом невозможно. В этом случае вопрос решается хирургическим путём.

Лечение желтухи у детей сопровождается назначением диеты, направленной на снижение нагрузки на печень и освобождение желчных протоков. Для этого из рациона исключают:

- продукты, в которых содержится какао;

- соленья, маринады и консервы;

- копченые и другие мясные деликатесы;

- приправы и специи;

- мороженое и холодные соки, лимонады;

- свежий хлеб, сдоба;

- блюда с бобовыми;

- шпинат, редис, редька;

- кофе и крепкий чай;

- жареные и жирные блюда;

- фрукты с наличием кислинки.

Глядя на этот список, задумываешься, а что же тогда можно.

- каши и макароны;

- любое вареное мясо;

- сливочное и подсолнечное масло;

- хлеб суточной давности;

Заметив у малыша признаки желтухи, не начинайте его лечить самостоятельно, обратитесь к врачу. Только педиатр определит степень опасности и причину заболевания. Он проведёт исследования и назначит лечение. Осложнения возникают лишь при нарушении рекомендаций специалиста.

Что такое билирубин

Какие анализы надо сдать для проверки билирубина

- Самый точный способ определить уровень билирубина в крови – это биохимический анализ крови. Именно его назначит врач, если заподозрит развитие патологической желтухи, - говорит Анна Левадная, педиатр, кандидат медицинских наук, автор блога в Инстаграме о педиатрии. - Также существует чрезкожный тест – специальный прибор, который определяет через кожу примерный уровень билирубина в крови. Такой тест самый быстрый, но очень приблизительный, поэтому его используют как вспомогательный.

Но для того, чтобы отличить нормальную физиологическую желтуху от патологической, помимо показателя уровня общего билирубина в крови, врач должен учитывать и другие факторы, поэтому новорожденному могут быть назначены дополнительные анализы. Например, проверить уровень гемоглобина и эритроцитов. При физиологической желтухе эти значения остаются в норме. Также учитывается уровень прямого и непрямого билирубина в крови. При физиологической желтухе прямой билирубин составляет менее 20 процентов.

Норма билирубина у новорожденных

- Повышение уровня билирубина в крови отмечается почти у всех новорожденных в первые 3-4 дня жизни, - говорит Анна Левадная. - Примерно у половины доношенных и почти всех недоношенных детей это сопровождается окрашиванием кожи в желтушный цвет. Это заметно глазу, если уровень билирубина в крови выше примерно 68 мкмоль\л. При физиологической желтухе у доношенных детей общий билирубин составляет менее 256 мкмоль\л, у недоношенных - менее 171 мкмоль\л. Если эти цифры выше, а также есть ряд других признаков, например, более раннее появление и длительное нарастание желтухи, темная моча и обесцвеченный стул, анемия, то требуются дополнительные обследования.

Если говорить о норме билирубина в крови у новорожденного (доношенного), то следует ориентироваться на такие показатели.

Повышенный билирубин у новорожденных

Чем опасен

Как привести в норму

При физиологической желтухе, когда уровень билирубина превышен незначительно, ребенок хорошо себя чувствует, никаких мер по его снижению принимать не нужно. Уровень билирубина постепенно нормализуется, как правило, это происходит к концу первого месяца жизни.

Если речь идет о более серьезном состоянии, когда уровень билирубина в крови новорожденного выше 256 мкмоль/л, требуются дополнительные обследования и обязательное лечение.

- Современный метод снижения билирубина – это фототерапия, - говорит Анна Левадная. – Ее длительность и интенсивность зависят от массы тела ребенка при рождении, а также насколько превышены показатели билирубина. В тяжелых случаях новорожденному могут назначить обменное переливание крови. Необходимость переливания, его кратность и объем определяет врач. Отмечу, что назначение сорбентов, таких препаратов, как фенобарбитал, Эссенциале, ЛИВ-52, ультрафиолетовое обогащение крови, электрофорез или избыточная инфузионная терапия при повышенном уровне билирубина неэффективны, а для фенобарбитала и не безопасно.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — И. М. Сутулина

Кемеровская государственная медицинская академия, Кафедра факультетской педиатрии

ЖЕЛТУХИ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ

Желтуха у новорожденных и детей первых месяцев жизни — визуальное проявление гипербилирубинемии. Гиперби-лирубинемия наблюдается у всех новорожденных, из них желтухой она проявляется у 60 % доношенных и 80 % недоношенных детей (Бер-ман Р.Е., Воган В.К., 1983). Патологический уровень гипербилирубинемии имеют 4-6 % детей (Оски Ф, 1991). В условиях крупных промышленных центров, экологически неблагополучных регионов, удельный вес новорожденных с патологической желтухой значительно выше. В г. Кемерово патологическая желтуха диагностируется у 14-16 % детей.

Источниками билирубина (Б) являются гемоглобин (85-90 %), миоглобин и железосодержащие ферменты (10-15 %). При их распаде образуется непрямой или неконъюгированный билирубин (НБ), которому свойственна хорошая растворимость в липидах и нерастворимость в воде. Из ге-ма, который содержится в 1 г гемоглобина, образуется 600 мкмоль (35 мг) НБ. Транспорт НБ в крови осуществляется в связи с альбумином. Несвязанный с белком НБ (узловая форма) проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие. Циркулируя в крови, НБ захватывается клетками печени с помощью лиган-дина и 7-протеина.

В печени, при участии глюкуронилтрансфера-зы, НБ подвергается конъюгации с глюкуроновой кислотой, в результате чего образуется прямой или конъюгированный билирубин (ПБ). ПБ — нетоксичное водорастворимое вещество, экскретиру-ется с желчью и мочой. ПБ выделяется в кишечник и метаболизируется бактериями, с превращением в стеркобилин, придающий калу коричневую окраску.

Склонность к гипербилирубинемии у новорожденных детей обусловлена следующими анатомо-физиологическими особенностями:

- образование НБ идет более интенсивно, в связи с высоким содержанием в крови эритроцитов и гемоглобина и меньшей продолжительностью жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (70-80 дней против 120 дней у эритроцитов с гемоглобином А), у здорового доношенного ребенка каждые сутки распадается свыше 0,5 г гемоглобина;

- связывание НБ с альбумином снижают многие факторы, действующие в неонатальном периоде — гипоальбуминемия, гипоксемия, гипотермия, гиперосмолярность, токсемия при инфекционных заболеваниях, эндогенные и экзогенные конкуренты за связь с альбумином (материнские эстрогены, неэстерифици-рованные жирные кислоты, кортикостероиды, антибиотики);

- экскреторная функция печени снижена за счет анатомических особенностей желчных капилляров — они узкие, количество их уменьшено, что предрасполагает к развитию холестазов;

- наблюдается высокая активность р-глюкурони-дазы в стенке кишечника, она отщепляет глю-куроновую кислоту от молекулы ПБ и превращает его в НБ, который, хорошо растворяясь в жирах, подвергается обратному всасыванию (усиленная гепатоэнтеральная циркуляция).

У доношенных детей желтуха появляется при уровне билирубина в сыворотке крови 6080 мкмоль/л, у недоношенных детей — при уровне 85-100 мкмоль/л. Степень тяжести гипербилируби-немии ориентировочно можно определить по интенсивности и распространенности желтухи:

1 степень — имеется желтушное прокрашивание лица, носогубного треугольника, слизистой неба, уздечки языка, уровень билирубина соответствует 60-100 мкмоль/л;

2 степень — желтушное окрашивание лица и туловища, уровень билирубина — 100-170 мкмоль/л;

3 степень — желтушное окрашивание конечностей, при уровне билирубина менее 250 мкмоль/л отмечается прокрашивание только проксимальных отделов конечностей, при уровне билирубина более 250 мкмоль/л — прокрашены стопы и кисти.

■ ЖЕЛТУХИ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ

Физиологическая желтуха обусловлена повышением уровня НБ. Уровень НБ в пуповинной крови при физиологической желтухе не превышает 34 мкмоль/л, пиковая концентрация — менее 205 мкмоль/л на 3-4 день жизни, визуально желтуха появляется в конце 2-х суток — начале 3-х суток, исчезает у доношенных детей к 7-10 дню. У недоношенных детей ориентироваться на цвет кожных покровов нельзя, т.к. степень желтушного прокрашивания кожи у них значительно меньше степени гипербилирубинемии, физиологическим для них является большая продолжительность желтухи — до 2-х недель.

Признаками патологической желтухи являются появление желтухи в первые 12 часов после рождения или на второй неделе жизни; длительность желтухи у доношенных детей более 10 дней, у недоношенных детей — более 2-х недель; волнообразное ее течение; темп прироста НБ более 5 мкмоль/л в час или более 85 мкмоль/л в сутки; уровень НБ более 205 мкмоль/л; уровень ПБ более 25 мкмоль/л или более 10 % уровня общего билирубина.

Опасность высокой гипербилирубинемии обусловлена нейротоксичностью НБ и возможностью развития ядерной желтухи. Развитие ядерной желтухи возможно при уровне НБ более 340 мкмоль/л у доношенных детей и более 250 мкмоль/л у недоношенных детей. Проникновению НБ через гемато-энцефалический барьер способствуют факторы, уменьшающие связь НБ с альбумином в крови, а также повреждающие гематоэнцефалический барьер (перинатальные гипоксические или травматические повреждения головного мозга, голодание, переохлаждение, гипопротеинемия, гипогликемия, введение гиперосмоллярных растворов, инфекционные процессы). Для начального периода билиру-биновой энцефалопатии характерно угнетение ЦНС, в период клинических проявлений (ядерная желтуха) наблюдаются судорожный синдром, гипертермия, опистотонус, нарушение витальных функций. На фоне развернутых клинических проявлений может наступить летальный исход. У выживших детей всегда формируются тяжелые остаточные явления (глубокая задержка психического развития, церебральный паралич, нервная глухота), приводящие к инвалидизации.

Желтуха может быть единственным симптомом или одним из наиболее манифестных признаков заболеваний, имеющих тяжелые неблагоприятные последствия и требующих срочной диагностики и лечения (гипотиреоз, наследственные нарушения метаболизма, внутриутробные инфекции, сепсис и др.). Своевременное выявление и лечение этих заболеваний позволяет предупреждать летальный исход или развитие инвалидизации.

Если у ребенка диагностирована патологическая желтуха, врач должен ответить на следующие вопросы:

- Если выраженность желтухи значительна, следует ли опасаться ядерной желтухи?

- Почему уровень билирубина столь высок, не связано ли это с каким-либо первичным заболеванием?

Для диагностики и дифференциального диагноза удобно использовать группировку гипербилиру-бинемий у новорожденных и детей первых месяцев жизни в зависимости от типа гипербилирубинемии и механизма ее возникновения (Н.П. Шабалов, 1996; Т.Л. Гомелла, М.Д. Каннигам, 1965):

1-я группа — гипербилирубинемии, обусловленные гиперпродукцией НБ;

2-я группа — гипербилирубинемии, обусловленные нарушениями захвата и конъюгации НБ в печеночной клетке (гипоконъюгационные желтухи);

3-я группа — гипербилирубинемия за счет усиления гепато-энтеральной циркуляции;

4-я группа — гипербилирубинемии за счет повреждения паренхимы печени (печеночные желтухи, гепатиты);

5-я группа — гипербилирубинемии за счет хо-лестаза.

В 1-3-й группах наблюдается гипербилирубинемия только за счет НБ, в 4-й группе — смешанная (увеличены и НБ, и ПБ), в 5-й группе доминирует прямая гипербилирубинемия.

В 1-ю группу входят гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденного в связи с несовместимостью по резус-фактору или системе АВО, наследственные гемолитические анемии — мембранопатии, энзимопатии или гемоглобинопатии, лекарственный гемолиз), а также желтухи, обусловленные полицитемией новорожденного или распадом излившейся крови.

Признаками гемолиза являются быстрое нарастание НБ, анемия, ретикулоцитоз, нормобластоз, увеличение печени и селезенки. Проявления гемолитической болезни новорожденного характерны для первых дней после рождения и не могут обусловить желтуху после 2-х недель жизни. Наследственные гемолитические анемии могут проявиться в любом возрасте. В условиях Кузбасса наиболее часто встречается микросфероцитоз, передающийся по аутосомно-доминантному типу (поэтому обязательно определяется у одного из родителей). Лекарственный гемолиз может возникнуть при применении лекарственных препаратов — окислителей, например, викасола в больших дозах или при его повторных введениях. Лекарственный гемолиз может носить гетероиммунный характер, например, при лечении антибиотиками — наиболее часто встречается при применении у новорожденных цефтриаксона и других цефалоспоринов. Полици-темия у новорожденных (уровень гемоглобина более 220 г/л, гематокрит более 0,65) может развиться при внутриутробной гипоксии, задержке внутриутробного развития, фетофетальной трансфузии у близнецов, у детей, рожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом, при поздней перевязке пуповины. Усиленный распад гемоглобина возникает при кровоизлияниях — внутричерепных родовых травмах, гипоксических внутричереп-

№4(15) 2003 с/^ьи^яв^^бассе

ных кровоизлияниях, кефалогематомах, межмышечных гематомах и др.

3-я группа желтух — гипербилирубинемия за счет усиления кишечно-печеночной циркуляции, в изолированном виде встречается достаточно редко. Она может возникнуть в условиях голодания, пи-лоростеноза, атрезии или стеноза 12-перстной кишки.

4-я группа желтух — паренхиматозные желтухи, наиболее часто связаны с развитием гепатита. Гепатит развивается при внутриутробных инфекциях, возбудителями которых могут быть цитоме-галовирус, вирусы гепатита В, С, редко А, вирус

краснухи, бактерии (листерии, бледная трепоне-ма), паразиты (токсоплазма), микоплазмы. При гепатитах желтуха может появиться в различное время, быть стойкой, или иметь волнообразное течение. Характерен смешанный тип гипербилирубинемии (с увеличением ПБ и НБ), имеют место увеличение размеров печени, плотность ее края, нарушение общего состояния ребенка (плохой аппетит, срыгивания, низкая прибавка массы тела, субфебрилитет, вялость и т.д.). Могут наблюдаться обесцвеченность стула, увеличение селезенки, геморрагический синдром (за счет нарушения синтетической функции печени), в клинической картине могут доминировать явления холестаза, цитолиза, печеночной недостаточности.

Вопрос о степени риска развития ядерной желтухи касается обоснования необходимости лечения, выбора вида и объема терапии. Для ребенка опасность представляет лишь высокий уровень НБ. Низкие уровни НБ — менее 250 мкмоль/л для доношенного ребенка и менее 170 мкмоль/л для недоношенного — безопасны. Имеются литературные данные о положительном влиянии умеренных концентраций НБ, как естественного ан-тиоксиданта. Дети в возрасте более 2 недель с такими уровнями билирубина не нуждаются в лечении, направленном на его снижение, но требуют установления причины патологической гипербили-рубинемии, т.к. в этом случае не сама желтуха, а какое-либо первичное заболевание, проявляющееся желтухой, может в последующем иметь неблагоприятные последствия. Например, гипотиреоз, атрезия желчевыводящих путей, септический про-

■ ЖЕЛТУХИ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ

цесс, внутриутробная инфекция. При более высоких уровнях билирубина показана специальная терапия, направленная на купирование непрямой гипербилирубинемии.

Чрезмерно высокий уровень НБ (более 342 мкмоль/л) является показанием к оперативному лечению — проведению плазмафереза, т.к. требует срочного снижения концентрации НБ в крови, во избежание развития ядерной желтухи. При уровне НБ от 250 до 342 мкмоль/л показана консервативная терапия. Самым эффективным методом консервативной терапии является фототерапия. Механизм действия фототерапии связан с превращением под действием лучей света токсичного НБ в нетоксичные изомеры (люмирубин).

В фармакотерапии непрямой гипербилирубине-мии на сегодня доказано положительное действие лишь фенобарбинала. Однако при назначении фенобарбитала не стоит рассчитывать на быстрый эффект, он становится явным лишь через 3-5 дней, кроме того, побочные эффекты фенобарбитала (угнетение ЦНС с подавлением пищевых рефлексов, усиление метаболизма витаминов, подавление гона-дотропной функции гипофиза и др.) делают целесообразность его применения у новорожденных сомнительным. В литературе есть отдельные сообщения об использовании при непрямых гипербили-рубинемиях у новорожденных кордиамина, калия оротата, Д-пеницилламина, однако в рандомизированных исследованиях эффективность этих назначений не доказана.

Применение препаратов, обладающих желчегонным и гепатопротекторным действием (ЛИВ-52, карсил, аллохол, эссенциале и др.), при непрямых гипербилирубинемиях не имеет смысла, т.к. эти препараты не влияют на процесс глюкуро-низации билирубина. Кроме того, использование желчегонных препаратов вызывает побочные эффекты — ускоряется перистальтика кишечника, нарушаются процессы переваривания пищи, учащается стул. В соответствии с инструкцией, «при-

При подтвержденном гипотиреозе показано назначение тиреоидных гормонов (левотироксин), при клинически вероятном гипотиреозе они могут назначаться сразу после забора крови для подтверждения диагноза (до получения результатов).

При смешанных или прямых гипербилирубине-миях выбор и объем помощи определяются заболеванием, проявляющимся желтухой, и направлены на его лечение. При гепатитах могут использоваться по показаниям препараты интерферона, иммуноглобулины, специфическая противовирусная или антибактериальная терапия, глюкокортикоиды, ге-патопротекторы. При синдроме холестаза в объем помощи включаются желчегонные средства, наиболее оптимальным препаратом является урсодеокси-холиевая кислота. Менее показаны у детей первых месяцев жизни, в связи с возможными побочными эффектами и недостаточной эффективностью, желчегонные препараты других групп, при отсутствии противопоказаний (острый период гепатита) возможно использование электрофореза с сернокислой магнезией.

По результатам Всероссийской диспансеризации детей 2002 года детскую популяцию России в целом можно охарактеризовать на основе распределения по группам здоровья: в 1-й группе (практически здоровые дети, у которых не отмечены факторы риска) - 33,89 % (в т.ч., в городах - 36,9 %, в сельской местности - 29,02 %), во 11-й группе (с риском развития хронической патологии и функциональными нарушениями) - 52,05 % (в т.ч., в городах - 48,73 %, в сельской местности - 53,89 %), в III—й группе (с хроническими заболеваниями, включая также группы IV и V, с патологией в стадии суб- и декомпенсации и инвалидизирующими проявлениями) - 16,1 % (в т.ч., в городах - 14,34 %, в сельской местности - 17,09 %).

Читайте также:

Билирубин у новорожденных при инфекции

Механическая желтуха у новорожденных всегда является патологическим состоянием. Чем она вызвана? Чем она отличается от других желтух?

Желтуха, желтуха новорожденных, механическая желтуха

Прочему возникает желтуха?

Причины желтухи новорожденных

Механическая желтуха у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных

Патологическая желтуха

Установление диагноза

К чему приводит желтуха

Лечение желтухи новорожденных

Симптомы и виды патологической желтухи

Как лечить патологические желтухи

Что такое билирубин

Какие анализы надо сдать для проверки билирубина

Норма билирубина у новорожденных

Повышенный билирубин у новорожденных

Чем опасен

Как привести в норму

Популярные вопросы и ответы

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — И. М. Сутулина