Вирусная полинейропатия у детей

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
нарушения пищеварения и запоры;
нарушения мочеиспускания и эрекции;
снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
появление необъяснимых сильных болей;
странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
отеки ног и рук;
дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
плохая переносимость жары и холода;
головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания [1] .

К нейропатии могут привести:

сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП [2] , [3] ;
полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на [4] :

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям [5] .

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Куда можно обратиться в целях проведения комплексного обследования и лечения полинейропатии? На этот вопрос отвечает врач-невролог, нейрофизиолог Европейского медицинского центра (г. Москва) Андрей Маслак:

«Обследование пациента с полинейропатическим синдромом является одной из самых сложных задач, возникающих перед врачом-неврологом. Проблема заключается не в том, чтобы поставить диагноз ПНП, определив характерные клинические симптомы. Для определения тактики лечения гораздо важнее выявить этиологические факторы, которые привели к повреждению периферических нервов, и в этом заключается основная сложность.

Возможности нашей клиники позволяют предложить полный спектр диагностических процедур, среди которых:

Стимуляционная электронейромиография. Исследуются нервы верхних и нижних конечностей, лицевой, тройничный, диафрагмальный нервы. С помощью специального электрода возможно исследование полового нерва.
Игольчатая электромиография скелетной мускулатуры. Исследование включает в себя мышцы головы (лицевая, жевательная мускулатура), мышцы верхних и нижних конечностей, паравертебральную мускулатуру (мышцы позвоночника). Возможно исследование (в том числе исследование голосовых мышц, которое проводится совместно с врачом-фониатром).
Одноволоконная игольчатая электромиография (джиттер). Исследование проводится в первую очередь при подозрении на нарушение нервно-мышечной передачи (миастения Гравис).
Транскраниальная магнитная стимуляция.
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые).
Ультразвуковое исследование периферической нервной системы, включая нервы верхних и нижних конечностей, пучки и стволы плечевого сплетения.
Магнитно-резонансная томография мягких тканей (отдельных нервов и сплетений).

В случае необходимости мы можем выполнить процедуру электронейромиографии в условиях реанимации. Также проводим стимуляционную и игольчатую электромиографию у детей, выполняя обследование с учетом возрастных особенностей психики маленьких пациентов.

В клинике работает современная диагностическая лаборатория, которая обеспечивает проведение необходимых анализов крови, спинномозговой жидкости и других биологических сред в оптимальные сроки. При необходимости наши специалисты выполняют расширенные генетические исследования.

В работе Клиники неврологии и нейрохирургии мы практикуем мультидисциплинарный подход, который, как показывает практика, дает высокие результаты. С каждым пациентом работает слаженная команда профессионалов: невролог, эндокринолог, нутрициолог, отоларинголог, генетик, радиолог, терапевт.

Наши врачи являются специалистами высочайшей квалификации, многие из них имеют опыт работы в ведущих клиниках Западной Европы, США, Израиля и России.

** Аккредитация Объединенной международной комиссии (Joint Commission International), полученная Европейским медицинским центром (госпиталь на ул. Щепкина, 35), распространяется на период с 7 апреля 2018 года по 6 апреля 2021 года.

Основные факты

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое состояние, при котором иммунная система человека поражает собственные периферические нервы.
Синдром может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.
Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре.
Тяжелые случаи синдрома Гийена-Барре наблюдаются редко, но они могут приводить практически к полному параличу.
Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Люди с синдромом Гийена-Барре должны получать лечение и находиться под наблюдением; некоторым может потребоваться интенсивная терапия. Лечение включает симптоматическую терапию и некоторые виды иммунотерапии.

При синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Это редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.

Симптомы

Обычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений.

Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывающие ощущения. Обычно они начинаются в ногах и могут затем распространяться на руки и лицо.
У некоторых людей эти симптомы могут приводить к параличу ног, рук или лицевых мышц. У 20%-30% людей поражается грудная мускулатура, что затрудняет дыхание.
В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре может привести к нарушению способности говорить и глотать. Эти случаи считаются представляющими угрозу для жизни, и таких пациентов следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые из них продолжают испытывать слабость.
Даже в наилучших условиях 3%-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич дыхательных мышц, инфекцию крови, тромб в легких или остановку сердца.

Причины

Синдрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

В контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре.

Диагностика

Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения.

Для того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

улучшение эпиднадзора за синдромом Гийена-Барре в странах, затронутых вирусом Зика;
предоставление руководящих указаний по оценке и ведению синдрома Гийена-Барре;
оказание поддержки странам в осуществлении руководящих указаний и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения случаев синдрома Гийена-Барре;
определение программы исследований в отношении синдрома Гийена-Барре.

Поражение периферических нервов может быть первично аксональным (дис-тальное нарушение метаболической функции нейрона) или демиелинизирующим (с утратой миелиновой оболочки). Эти поражения вызваны целым рядом патологических процессов.

Клинические признаки (больные с признаками только периферической невропатии)

Симметричная дистальная сенсорно-моторная невропатия. Типичны приобретенные токсические или метаболические невропатии. Сначала развиваются симптомы нарушения чувствительности: пощипывание, покалывание, жжение или сег-ментарные расстройства чувствительности, такие как дизестезии в дистальных отделах конечностей, сначала стоп, затем кистей. В начале заболевания обычны симметричные проявления. В легких случаях сенсорно-моторные признаки могут отсутствовать. Ухудшение развивается афферентно и ведет к атрофии мышц, потере всех видов чувствительности, арефлексии, двигательной слабости, больше проявляющейся в группах мышц-разгибателей, чем в соответствующих им мышцах-сгибателях. В тяжелых случаях развиваются респираторные осложнения или дисфункция сфинктера. Течение во времени, распространение и тяжесть заболевания вари-абельны и зависят, в основном, от этиологии.

Мононевропатия. Ограничивается одним периферическим нервом. Повышает опасность механического ущемления, что может потребовать хирургического вмешательства.

Многоуровневая мононевропатия. Одновременное или последовательное вовлечение в патологический процесс изолированных, не смежных нервных стволов. Повышает возможность возникновения многоочаговой аксонопатии (как при вас-кулите) или приобретенной многоочаговой формы демиелинизирующей невропатии.

Сперва: клинический анализ крови, СОЭ, анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, сахар крови, содержание В12 и фолиевой кислоты, электрофорез сывороточных белков, в случае подозрения на невропатию при васкулите скрининг на ДБСТ. В последующем проводят ЭМГ и изучение нервной проводимости (см. рис. 178-1 и табл. 178-1,178-2). Невробиопсия информативна, например, при сложной мононевропатии невыясненной этиологии. Биопсия важна в диагностике васкулита, ами-лоидоза, лепры и саркоидоза, когда кожные нервы уплотнены и пальпируются, или при диагностике определенных генетических заболеваний.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Острая, часто восходящая, преимущественно моторная невропатия, которая возникает после инфекции, травмы или хирургического вмешательства. Описаны случаи заболевания СГБ после вирусной инфекции Эпштейна—Барр, инфекционного гепатита, инфекции ЦМВ, микоплазмы, ВИЧ и гастроэнтерита, вызванного Campylobacterjejuni. Проявляется демиелинизацией проксимальных нервных волокон (корешков) и моноцитарной инфильтрацией; вероятно, заболевание возникает из-за аутоиммунной сенсибилизации периферических нервов к миелину.

Клинические проявления. Часты миалгия и жалобы на нарушения чувствительности (парестезия). Мышечная слабость быстро (в течение дней) прогрессирует, достигая максимума у большинства больных на 7-10-й день. Типичные проявления заболевания: симметричная мышечная слабость, утрата сухожильных рефлексов и относительно хорошо сохраненная чувствительность. Обычно развивается билатеральный лицевой паралич. При одном из вариантов заболевания (синдром Миллера—Фишера) наблюдается офтальмоплегия, билатеральная слабость мимических мышц и тяжелая атаксия.

Диагностика. В СМЖ повышено содержание белка, но либо не содержится клеток, либо их количество невелико (менее 10). Скорость нервной проводимости замедлена, F-волны замедлены (см. гл. 161).

Лечение и прогноз. 90% больных полностью выздоравливают. Лечение заключается в поддерживающей терапии, включающей частое измерение ФЖЕЛ с низким порогом для интубации и вспомогательного дыхания. Плазмаферез, если его проводить в первые 2 нед заболевания, уменьшит тяжесть и ускорит выздоровление. Такой же эффект дает и внутривенное введение IgG (2 г/кг 5 дней). Устойчивая мышечная слабость наблюдается примерно у 10% больных. Терапия глюкокор-тикоидами не дает эффекта.

Хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии (ХВДН)

Диагностика основана на распознавании клинических признаков, повышении содержания белка в СМЖ и замедлении скорости нервной проводимости. ХВДН —медленно прогрессирующее или рецидивирующее заболевание, тогда как при синдроме Гийена—Барре отмечается острое и монофазное течение. Лечение заключается в разумном сочетании стероидных препаратов, плазмафереза, иммуносупрес-соров (азатиоприн или циклофосфамид) и внутривенного введения IgG в больших дозах.

Рис. 178-1. Схема диагностического подхода к периферическим невропатиям (After Asbury AK, Harrison 's Principles of Internal Medicine, Update IV, McGraw-Hitt, New York, 1983, pp. 211-239).

Таблица 178-1 Показатели электрической активности мышц

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Last full review/revision July 2018 by Michael Rubin, MDCM

Некоторые полинейропатии (например, при интоксикации свинцом, применении дапсона, укусе клеща, порфирии или синдроме Гийена – Барре) поражают преимущественно двигательные волокна; другие (например, при ганглионите дорсального корешка, встречающемся при злокачественных опухолях; при лепре, СПИДе, сахарном диабете или хронической интоксикации пиридоксином) – чувствительные. При ряде заболеваний (например, при синдроме Гийена – Барре, болезни Лайма, сахарном диабете, дифтерии) могут вовлекаться и черепные нервы. Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна (см. таблицу Токсические причины нейропатий [Toxic Causes of Neuropathies]).

Длительное воздействие свинца, ртути

Акриламид, этанол, аллилхлорид, мышьяк, кадмий, дисульфид углерода, хлорфеноксиловые соединения, цигуатоксин, колхицин, цианид, дапсон, дисульфирам, DMAPN, этиленоксид, литий, метилбромид, нитрофурантоин, фосфорорганические соединения, полихлорированные бифенилы, PNU, подофиллин, сакситоксин, испанское токсическое масло, таксол, тетродотоксин, таллий, трихлорэтилен, TOCP, алкалоиды барвинка

Алмитрин, бортезомиб, хлорамфеникол, диоксин, доксорубицин, этамбутол, этионамид, этопозид, гемцитабин, глютетимид, гидралазин, ифосфамид, интерферон-альфа, изониазид, свинец, метронидазол, мизонидазол, оксид азота, нуклеозиды (диданозин, ставудин, залцитабин), фенитоин, производные платины, пропафенон, пиридоксин, статины, талидомид

Букторн, хлорохин, дифтерийный токсин, гексахлорофен, музолимин, пергексилин, проканамид, такролимус, теллур, зимелдин

Амиодарон, этиленгликоль, препараты золота, гексакарбоны, n-гексан, цианат натрия, сурамин

DMAPN = диметиламинопропионитрил; PCBs = полихлорбифинилы; PNU =N-3-пиридилметил-N-нитрофенил мочевина; ТОСР - триортокресилфосфат.

Клинические проявления

Симптомы полиневропатии могут появляться внезапно или развиваться в течение некоторого времени и становиться хроническими, что зависит от причины заболевания. Поскольку патофизиология и симптомы заболевания тесно связаны, полинейропатии обычно классифицируют по субстрату поражения:

Полинейропатии могут быть приобретенными или наследственными.

Демиелинизирующие полинейропатии чаще развиваются в результате параинфекционного иммунного ответа, который запускают инкапсулированные бактерии (например, Campylobacter spp.), вирусы (например, энтеровирусы или вирус гриппа, ВИЧ) или вакцинация (например, вакцинация против гриппа). Предполагается, что антигены этих возбудителей вступают в перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ (клеточный и/или гуморальный), в той или иной степени разрушающий миелин.

В острых случаях (например, при синдроме Гийена–Барре) может развиться быстро прогрессирующая слабость и дыхательная недостаточность. При хронической воспалительной полинейропатии (ХВДП) симптомы могут рецидивировать или прогрессировать в течение нескольких лет и месяцев.

Поражение миелина приводит к нарушению функции толстых чувствительных волокон (парестезии), степень мышечной слабости опережает выраженность атрофии, рефлексы сильно снижаются. Могут быть вовлечены мускулатура торса и черепно-мозговые нервы. При демиелинизации нервы поражаются по всей длине, что проявляется симптоматикой в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Возможна асимметричность поражений, а верхние части тела могут вовлекаться раньше, чем дистальные отделы конечностей. Мышечная масса и тонус мышц обычно сохранны.

Кровоснабжение нервов могут нарушать хроническая ишемия вследствие атеросклероза, васкулит и гиперкоагуляционные состояния.

Как правило, дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов развивается в первую очередь. Пациенты, как правило, имеют болезненные, вызывающие чувство жжения сенсорные расстройства. Болевые и температурные ощущения недостаточны.

Поражение сосудов нервов (например, вызванное васкулитом или инфекцией) может начаться как множественная мононейропатия, которая при билатеральном поражении большого количества нервов может напоминать полинейропатию. На начальных этапах нарушения асимметричны и редко поражают мышцы проксимальной трети конечности или туловища. Черепные нервы вовлекаются редко, за исключением сахарного диабета, когда поражается III пара черепных нервов (глазодвигательные нервы). Позднее, по мере распространения поражения, нарушения могут стать симметричными.

Иногда развиваются вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа).

Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.

Аксонопатии обычно бывают дистальными, они могут быть как симметричными, так и асимметричными.

Симметричные аксонопаии чаще всего развиваются в результате токсически-метаболических нарушений. Наиболее частые причины включают в себя:

Побочные эффекты химиотерапевтических препаратов (например, алкалоиды барвинка)

Аксонопатия может быть результатом недостаточности питания (чаще всего недостатком тиамина или витамина B6, витамина B12 или витамина E) или при избыточном приеме с пищей витамина B6, или при злоупотреблении алкоголем. Менее распространены метаболические причины: гипотиреоз, порфирия, саркоидоз и амилоидоз. Другие причины включают в себя некоторые инфекции (например, болезнь Лайма), прием лекарственных препаратов (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, эйджент оранж, n-гексан) и тяжелых металлов (например, свинец, мышьяк, ртуть).

При паранеопластическом синдроме, связанном с мелкоклеточным раком легкого, гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.

Асимметричная аксонопатия может быть результатом параинфекционных или сосудистых нарушений.

Диагностика

Лабораторные тесты в зависимости от предполагаемого типа нейропатии

Полинейропатию следует предполагать у пациентов с диффузным или мультифокальным нарушением чувствительности и/или при наличии мышечной слабости без повышения рефлексов. Однако если изначально симптомы были асимметричными, а затем стали относительно диффузными, то причиной заболевания может быть множественная мононейропатия.

Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию).

Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии

Асимметричная нейропатия может указать на поражение миелиновой оболочки или vasa nervorum.

Симметричные, дистальные нейропатии обычно бывают вызваны интоксикацией или метаболическими нарушениями.

Медленно прогрессирующие, хронические нейропатии могут быть наследственными или связаны с длительным воздействием токсических веществ или с метаболическими нарушениями.

Острые нейропатии предполагают аутоиммунное нарушение, васкулит, интоксикацию, инфекцию или постинфекционную реакцию, эффект лекарственного препарата или злокачественную опухоль.

Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.

Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.

У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.

Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.

Поскольку ЭМГ и определение скорости распространения возбуждения в большей мере оценивают толстые миелинизированные волокна в дистальных сегментах конечности, то при проксимальном поражении миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной. В таких случаях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы или провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.

Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают

Исследование функции почек

Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме

2-х часовой тест на толерантность к глюкозе

Измерение уровней глюкозы, HbA_1C, витамина B12, фолата и тиреотропного гормона в плазме крови натощак

Некоторые специалисты также назначают электрофорез белков сыворотки. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии. В том случае, если результаты ЭМГ и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.

При острых демиелинизирующих нейропатиях необходимо использовать такой же подход, как и при синдроме Гийена–Барре; для выявления раних стадий дыхательной недостаточности измеряют форсированную жизненную емкость легких. При острой или хронической демиелинизации проводятся тесты на инфекционные болезни и иммунные нарушения, включая тесты на гепатит и ВИЧ, электрофорез белков сыворотки и люмбальная пункция. Также следует выполнить люмбальную пункцию; разрушение миелина в результате аутоиммунной реакции часто вызывает белково-клеточную диссоциацию: увеличение уровня белка в спинномозговой жидкости ( > 45 мг/дл) при нормальном количестве лейкоцитов ( ≤ 5/мкл).

При поражении сосудов нервов или асимметричных аксональных полинейропатиях следует провести исследования для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита, особенно при наличии указывающих на это клинических данных; минимальный перечень включает в себя

Электрофорез сывороточных белков

Определение уровня ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и сывороточной КK

КФК может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту.

Выбор других диагностических тестов зависит от предположительной причины заболевания:

При наличии в анамнезе пациента, включая семейный анамнез, указаний на состояния, связанные с гиперкоагуляцией, необходимо определить факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антитела к кардиолипину, концентрацию гомоцистеина).

Только в тех случаях, когда симптомы и видимые признаки предполагают наличие одного из следующих расстройств: саркоидоз, гепатит С или гранулематоз с полиангиопатией (ранее известный как гранулематоз Вегенера), следует провести анализы на эти заболевания.

Если причина не определена, следует провести биопсию нерва и мышц.

Пораженный икроножный нерв обычно исследуется при помощи биопсии. Можно взять биопсию мышцы, прилегающей к икроножному нерву, биопсию которого проводят, или четырехглавой мышцы, двуглавой мышцы плеча или дельтовидной мышцы. Следует использовать мышцу, слабость в которой выражена умеренно и в которой не проводилась игольчатая миография (во избежание ошибочных результатов вследствие артефактов от введения иглы). Изменения чаще выявляются в том случае, если при ЭМГ выявлены изменения в контрлатеральной мышце, особенно при относительно симметричной нейропатии. Биопсия нервов информативная как при асимметричных, так и при симметричных полинейропатиях, но особенное значение она имеет при асимметричных аксонопатиях.

Если при обследовании не было выявлено причины дистальных симметричных аксонопатий, следует определить тяжелые металлы в суточной моче и провести электрофорез белков мочи. При подозрении на хроническое отравление тяжелыми металлами проводят анализ волос с лобка или подмышечной области.

Анамнез и физикальное обследование помогут определить необходимость дополнительных исследований для выявления других причин нейропатии.

Лечение

Лечение ориентировано на устранение причины заболевания

Читайте также: