Вирус кавасаки у детей что это

МОСКВА, 4 апр - РИА Новости. Последствия перенесенного в детстве такого загадочного заболевания как синдром Кавасаки могут проявиться уже в подростковом возрасте в виде болей в области сердца во время активных занятий спортом и физическими нагрузками, заявили в понедельник во время круглого стола в РИА Новости российские врачи - педиатры и кардиологи.

Родина синдрома Кавасаки

Впервые диагноз "синдром Кавасаки" (СК) был поставлен в 1961 году японским врачом и был назван в его честь, сообщила директор университетской детской клинической больницы Первого МГМУ имени Сеченова, профессор Наталья Геппе. В США, Японии, Европе поражение сердечно-сосудистой системы при СК в настоящее время признано ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. Чаще всего синдром Кавасаки встречается в Японии - более 200 детей на 100 тысяч детского населения до четырех лет, в Китае и Корее заболевают 100-110 детей до пяти лет, в США - 10-22, в странах Европы - 6,2 -14,7. В России пока официальной статистики нет.

"Заболевание протекает под маской респираторного заболевания, и отсюда возникают трудности в его диагностики", - сказала Геппе. Последствиями перенесенного синдрома Кавасаки могут быть поражения коронарных сосудов сердца, добавила врач. Она сообщила, что синдромом Кавасаки болеют в основном дети до пяти лет, а последствия перенесенной болезни могут появиться уже в подростковом, а затем и в зрелом возрасте.

"Зачастую уже в подростковом возрасте могут быть последствия этого заболевания, которое не было в свое время диагностировано. И сейчас, учитывая то, что у нас активно развиваются физические упражнения, физические нагрузки, спорт, именно в подростковом возрасте могут быть некие проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут быть обусловлены перенесенной болезнью Кавасаки в раннем возрасте", - сказала Геппе.

Под маской ОРВИ

Высокая температура у детей с синдромом Кавасаки может держаться до четырех и до шести недель, затем ребенок вроде бы выздоравливает, сообщила профессор кафедры детских болезней Первого МГМУ имени Сеченова Галина Лыскина. Она подчеркнула, что симптомами болезни могут быть - высокая температура от 38 градусов, которая держится более семи дней и не поддается лечению ни жаропонижающими препаратами, ни антибиотиками. Плюс у ребенка должна быть сыпь на теле, особенно у рта, покраснения и шелушение на ладонях, красные воспаленные глаза. Сочетание этих симптомов может быть сигналом того, что у ребенка синдром Кавасаки, и его нужно обследовать у кардиолога. По словам Лыскиной, врачи, в свою очередь, должны провести УЗИ коронарных артерий для того, чтобы выявить аневризму.

Тем не менее, по словам врачей, синдром Кавасаки, выявленный своевременно, лечится иммунными глобулинами для внутривенного введения и аспирином. Через 6-8 недель ребенок уже полностью физически активен. Каждые 3-5 лет детям, перенесшим синдром Кавасаки, нужно обследоваться у кардиолога.

Геппе отметила, что врачи Первого МГМУ уже накопили достаточный опыт выявления и лечения детей с синдромом Кавасаки. Сейчас даже готовится руководство для районных педиатров по выявлению СК. Лыскина же добавила, что обследование и лечение детей с синдромом Кавасаки в клинике проводится совершенно бесплатно.

Болезнь поражает сосуды

Если же не удается устранить последствия синдрома Кавасаки, то таких пациентов можно вылечить только оперативно, то есть им необходимо или коронарное шунтирование или стентирование, чтобы удалить аневризму.

Синдром Кавасаки - детское заболевание из группы системных васкулитов, которое стало известно медицине только с 70-х годов прошлого столетия. СК - некротизирующий васкулит, преимущественно средних и мелких артерий, клинически характеризующийся лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других артерий.

Проблемой СК являются вопросы ранней диагностики, от чего в определенной степени зависит прогноз заболевания. По данным литературы, - в первые семь дней болезни, а по данным врачей Первого МГМУ имени Сеченова, в

первые десять дней, правильный диагноз при СК устанавливают только примерно в половине случаев. Важность ранней диагностики заключается в том, что лечение, начатое в первые десять дней заболевания с использованием иммуноглобулина для внутривенного введения, снижает риск формирования аневризм коронарных артерий с 25-30% до 3-5%. К поздним клиническим осложнениям СК в случае наличия коронарных аневризм относят: ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, аритмии, сердечную недостаточность, внезапную смерть.

Для снижения риска неблагоприятного исхода в таких случаях необходимо многолетнее наблюдение и лечение, направленное на профилактику коронарного тромбоза и стеноза, своевременное выявление этих осложнений и соответствующую коррекцию терапии.

Университетская детская клиническая больница Первого МГМУ имени Сеченова стояла у истоков изучения ревматических заболеваний у детей, в том числе системных васкулитов, различные формы которых наблюдаются в больнице на протяжении 42 лет. Медучреждение в настоящее время является методическим центром по диагностике и лечению данных заболеваний и располагает опытом наблюдения за более чем 100 детей с СК.

(Болезнь Кавасаки)

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Last full review/revision February 2017 by Christopher P. Raab, MD

Болезнь Кавасаки (БК) – это васкулит средних артерий и в частности, что наиболее важно, коронарных артерий, которые повреждаются у около 20% пациентов, не получавших лечения. Ранние проявления включают острый миокардит с сердечной недостаточностью, аритмию, эндокардит и перикардит. Впоследствии может сформироваться аневризма коронарных артерий. Гигантские аневризмы коронарных артерий ( > 8 мм внутреннего диаметра по данным эхокардиографии), хотя и редко образуются, но имеют наибольший риск развития тампонады сердца, тромбоза или инфаркта. Болезнь Кавасаки является ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. Экстраваскулярные ткани также могут вовлекаться в воспалительный процесс, включая верхние дыхательные пути, поджелудочную железу, желчевыводящие пути, почки, слизистые оболочки и лимфатические узлы.

Этиология

Этиология болезни Кавасаки неизвестна, но эпидемиология и клинические проявления предполагают инфекционную природу или атипичный иммунный ответ на инфекцию у генетически предрасположенных детей. Аутоиммунный характер заболевания также возможен. У детей японского происхождения отмечается особенно высокая частота этого заболевания, но болезнь Кавасаки встречается во всем мире. В США диагностируют 3 000–5 000 случаев заболевания в год. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1,5:1. Восемьдесят процентов пациентов младше 5 лет (пик приходится на 18–24 мес.). Случаи болезни у подростков, взрослых и детей младше 4 мес. редки.

Случаи возникают круглый год, но чаще всего весной или зимой. Группы заболевших были зарегистрированы в общинах, без четких доказательств передачи от человека к человеку. Около 2% больных имеют рецидивы, обычно спустя месяцы или даже несколько лет. Профилактика заболевания неизвестна.

Клинические проявления

Болезнь имеет тенденцию к этапному прогрессированию, начинается с лихорадки > 39 ° С и продолжительностью не менее 5 дней, обычно неослабевающей (однако, без жаропонижающих препаратов температура не нормализуется). Заболевание ассоциируют с раздражительностью, иногда вялостью или периодической болью в животе по типу колик. Обычно в течение одного или двух дней от начала лихорадки появляются двусторонние инъекции конъюнктивы глаз без экссудата.

В течение 5 дней появляется полиморфная макулярная эритематозная сыпь, в основном на туловище, нередко с преобладанием в области промежности. Сыпь может быть уртикарной, кореподобной, мультиформной эритемой или скарлатиноподобной. Она сопровождается инъецированием глотки; красными, сухими, потрескавшимися губами и малиновым языком.

В течение первой недели может возникнуть бледность проксимальной части ногтей на руках или ногах (частичная лейконихия). Эритема или пурпурно-красное изменение цвета и различной выраженности отек ладоней и подошв обычно появляются на 3–5-й день. Хотя отеки могут быть небольшие, они часто напряженные, жесткие и симптом вдавления отсутствует. В околоногтевой, ладонной, подошвенной области и промежности начинается шелушение на 10-й день. Поверхностный слой кожи иногда слущивается крупными пластинами, открывая новую нормальную кожу.

Болезненная, негнойная лимфаденопатия в области шеи ( ≥ 1 узла ≥ 1,5 см в диаметре) выявляется на протяжении заболевания примерно у 50% больных. Болезнь может длиться 2–12 нед. или дольше. Могут возникать неполные или атипичные случаи, особенно у маленьких детей, которые имеют более высокий риск развития ишемической болезни сердца. Эти симптомы выявляются примерно у 90% больных.

Другие, менее специфичные симптомы указывают на вовлечение многих систем организма. Артрит или артралгии (в основном, с вовлечением крупных суставов) встречаются примерно у 33% больных. Другие клинические симптомы включают уретрит, асептический менингит, гепатит, отит, рвоту, понос, отек (водянку) желчного пузыря, катаральные явления верхних дыхательных путей и передний увеит.

Проявления со стороны сердца обычно начинаются в подострой фазе синдрома примерно на 1–4-й нед. от начала заболевания, когда сыпь, лихорадка и другие ранние острые клинические симптомы начинают уменьшаться.

Диагностика

Динамика ЭКГ и эхокардиография

Тестирование для исключения других заболеваний: общий анализ крови, СОЭ, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (AНA), ревматоидный фактор (РФ), альбумин, ферменты печени, посев мазка из зева и посев крови, анализ мочи, рентгенография органов грудной клетки

Диагноз болезни Кавасаки ставят на основании клинических критериев ( Критерии диагностики болезни Кавасаки). Подобные симптомы могут быть при скарлатине, стафилококковом эксфолиативном синдроме, кори, реакциях на медикаменты и ювенильном идиопатическом артрите. Менее распространенными являются лептоспироз и пятнистая лихорадка скалистых гор.

Диагноз ставят, если лихорадка длится ≥ 5 дней и выявлены 4 из следующих 5 критериев:

1. Двусторонние неэкссудативные инъекции конъюнктивы

2. Изменения губ, языка или слизистой оболочки полости рта (инъецирование, высыхание, растрескивание, красный малиновый язык)

3. Изменения периферических отделов конечностях (отек, эритема, десквамация эпителия)

4. Полиморфная экзантема на туловище

5. Шейная лимфаденопатия (по крайней мере 1 узел ≥ 1,5 см в диаметре)

У некоторых детей с фебрильной температурой, которые имеют менее четырех из пяти диагностических критериев, все же развиваются осложнения, характерные для васкулита, в том числе, аневризмы коронарных артерий. У таких детей диагностируют так называемую атипичную (или неполную) форму болезни Кавасаки. Следует заподозрить атипичную форму БК и назначить проведение соответствующих анализов, если у ребенка ≥ 5-ти дней была лихорадка > 39 °C, а также при наличии ≥ 2-х из 5-ти критериев БК.

Лабораторные исследования не являются диагностическими, но могут быть сделаны для исключения других заболеваний. Пациентам обычно проводят полный анализ крови, определение антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, СОЭ и посев мазка из горла и крови. Лейкоцитоз, часто с значительным увеличением незрелых клеток, обычно острый. Другие признаки включают умеренную нормоцитарную анемию, тромбоцитоз ( ≥ 450000/мкл) на 2-й или 3-й нед. болезни и повышенные СОЭ или С-реактивный белок. Тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и культуральные исследования отрицательные. Другие аномалии, в зависимости от вовлеченных органов, включают стерильную пиурию, повышение уровня печеночных ферментов, протеинурию, снижение уровня сывороточного альбумина и плеоцитоз ЦСЖ.

Важна консультация детского кардиолога. Для постановки диагноза необходимо проведение ЭКГ и эхокардиографии. Поскольку нарушения могут проявиться позже, эти исследования повторяют через 2–3 нед, 6–8 нед. и, по необходимости, через 6–12 мес. после начала заболевания. ЭКГ может выявить аритмии, снижение вольтажа или гипертрофию левого желудочка. Эхокардиография должна выявить аневризмы коронарных артерий, регургитацию сердечных клапанов, перикардит или миокардит. Коронарография иногда информативна у пациентов с аневризмами и аномальными результатами стресс-тестов.

Прогноз

Без лечения смертность может достигать 1% и, как правило, случается в течение 6 нед. от начала заболевания. При адекватной терапии уровень смертности в США составляет 0,17%. Длительная лихорадка увеличивает риск со стороны сердца. Смерть наступает наиболее часто в результате сердечно-сосудистых осложнений и может быть внезапной и непредсказуемой: более 50% случается в течение 1 месяца от начала заболевания, 75% – в течение 2 месяцев, и 95% – в течение 6 месяцев, однако может произойти и 10 лет спустя. Эффективная терапия уменьшает острые симптомы и, самое главное, снижает частоту аневризм коронарных артерий с 20% до менее, чем 5%.

При отсутствии ишемической болезни сердца прогноз для полного выздоровления хороший. Примерно две трети коронарных аневризм подвергаются регрессу в течение 1 года, но неизвестно, сохраняется ли остаточный стеноз коронарных артерий. Гигантские аневризмы коронарных артерий подвергаются регрессу с меньшей вероятностью и требуют более интенсивного наблюдения и лечения.

Лечение

Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ)

Высокие дозы аспирина

Опытный детский кардиолог, детский инфекционист или детский ревматолог должен назначать лечение или консультировать лечение детей с таким заболеванием. В связи с тем, что дети с атипичной формой болезни Кавасаки подвергаются высокому риску возникновения аневризм коронарных артерий, лечение не следует откладывать. Терапию начинают как можно раньше, оптимально в течение первых 10 дней заболевания, с комбинации высоких доз ВВИГ (разовая доза 2 г/кг в течение 10–12 ч) и перорально высоких доз аспирина (АСК) – 20–25 мг/кг четыре раза в день. Дозы аспирина снижают до 3–5 мг/кг 1 раз/день после того, как у ребенка не отмечается фебрильная температура на протяжении 4–5 дней; некоторые специалисты предпочитают не продолжать применение высоких доз аспирина (АСК) до 14-го дня болезни. Метаболизм аспирина (АСК) неустойчив во время острого периода болезни Кавасаки, что отчасти объясняет потребность в высоких дозах. Некоторые специалисты осуществляют контроль сывороточного уровня аспирина (АСК) во время терапии высокими дозами, особенно если терапия длится 14 дней и/или лихорадка сохраняется, несмотря на лечение внутривенными иммуноглобулинами.

У большинства пациентов развивается оживленный ответ в течение первых 24 ч терапии. Небольшая часть продолжает страдать от лихорадки в течение нескольких дней и требует повторного внутривенного введения иммуноглобулина. Альтернативная схема, которая может привести к несколько более медленному излечениюю, может быть полезна пациентам с сердечной недостаточностью, т. е. тем, кто не может переносить инфузию внутривенных иммуноглобулинов в объеме 2 г/кг; такая схема включает инфузию внутривенных иммуноглобулинов в объеме 400 мг/кг 1 раз/день в течение 4 дней (опять же в сочетании с высокими дозами аспирина). Эффективность терапии внутривенным иммуноглобулином/аспирином при ее применении через > 10 дней после начала заболевания неизвестна, но терапию все же следует проводить.

При отсутствии симптомов у ребенка на протяжении 4–5 дней, аспирин (АСК) по 3–5 мг/кг 1 раз/день следует продолжать в течение по крайней мере 8 нед. от начала заболевания, пока не будет завершен эхокардиографический контроль. При отсутствии аневризмы коронарных артерий и признаков воспаления (уровень СОЭ и содержание тромбоцитов в пределах нормы) применение аспирина (АСК) может быть прекращено. Из-за наличия антитромботического эффекта аспирин (АСК) применяют у детей с аномалиями коронарных артерий постоянно. Детям с гигантскими аневризмами коронарных артерий может потребоваться дополнительная терапия антикоагулянтами (например, варфарином, антитромботическими препаратами).

У детей, получающих терапию внутривенным иммуноглобулином, может быть снижена скорость иммунного ответа на живые вирусные вакцины. Поэтому прививки против кори, паротита и краснухи, как правило, должны быть отложены на 11 месяцев после окончания терапии внутривенным иммуноглобулином и вакцинация против ветряной оспы также должна быть отложена ≥ 11 мес. Если риск заражения корью высок, вакцинацию можно провести, но ревакцинация должна быть проведена позднее 11 месяц

У детей, длительно принимающих аспирин во время вспышек гриппа или ветряной оспы, существует небольшой риск развития синдрома Рейе; таким образом, ежегодная вакцинация против гриппа особенно важна для детей ( ≥ 6 мес.), получающих длительную терапию аспирином. Кроме того, родители детей, получавших аспирин (АСК), должны быть проинструктированы о необходимости сразу же связаться с врачом, если ребенок контактировал с больным гриппом или ветряной оспой или у него появились симптомы этих заболеваний. Можно рассмотреть временное прекращение терапии аспирином (АСК) (с заменой на дипиридамол для детей с выявленной аневризмой).

Ключевые моменты

Болезнь Кавасаки является детским системным васкулитом неизвестной этиологии.

Наиболее серьезные осложнения развиваются со стороны сердца и включают острый миокардит с сердечной недостаточностью, аритмии и аневризмы коронарных артерий.

Дети имеют длительную лихорадку, кожную сыпь (которая позже становится дескваматозной), воспаление полости рта и конъюнктивы и лимфаденопатию; могут встречаться атипичные случаи с меньшим количеством этих классических симптомов заболевания.

Диагноз ставят на основании клинических критериев; с включением многократно проведенных ЭКГ и эхокардиографии и консультаций со специалистами.

Раннее использование высоких доз АСК и внутривенных иммуноглобулинов эффективно ликвидирует симптомы и помогает предотвратить сердечно-сосудистые осложнения.

Болезнь Кавасаки (прежнее название – слизисто-кожный лимфонодулярний синдром) – это острое само-лимитированное воспалительное заболевание у детей, протекает с поражением артерий среднего калибра, преимущественно коронарных. Является одной из самых частых причин лихорадок неясного генеза, васкулитов и приобретенных пороков сердца у детей. У пациентов, не получавших лечения, аневризмы коронарных артерий развиваются у 15-25% случаев. Из них 2-3% умирают в результате васкулита коронарных сосудов.

Представленная информация является вступлением статьи “олезнь Кавасаки у детей г. Киева. Анализ 23 случаев” коллектива кафедры детских инфекционных болезней и детской иммунологии НМАПО имени П. Л. Шупика и врачей КГДКЛ №1 – pdf-версия (на украинском).

Болезнь Кавасаки распространена среди жителей Восточной Азии (Япония, Китай, Тайвань) и лиц азиатского происхождения, проживающих в других частях мира. Лица мужского пола более склонны к развитию болезни. Характерные сезонность и эпидемические вспышки. В неразвитых странах данные о распространенности заболевания отсутствуют. Начиная с 2000 года в многих странах наблюдается рост числа пациентов с болезнью Кавасаки, однако до конца не понятно, или такая тенденция зависит от лучшей диагностики вследствие настороженности врачей или от общего роста заболеваемости болезнью Кавасаки в мире. С момента описания в 1967 году болезни Томисаку Кавасаки в Японии зарегистрировано около 250 000 случаев болезни Кавасаки. Ее ежегодная частота в этой стране составляет 1 случай на 1000 детей в возрасте до 5 лет жизни с пиком заболеваемости в 215 на 100 000 в время эпидемических вспышек. Для сравнения, у детей до 5 лет заболеваемость в Италии составляет 14,7, в Швеции – 6,2, Соединенном Королевстве – 8,1, в США – 17,1 на 100 000, соответственно. Около 85% детей с болезнью Кавасаки являются младшими 5 лет, наибольшая частота случается в возрасте 18 – 24 мес, а у пациентов до 3 мес жизни, или старше 5 лет жизни болезнь Кавасаки встречается значительно реже. Однако, такие пациенты имеют повышенный риск развития аневризмы коронарных артерий. Статистические данные о распространенности болезни Кавасаки в Украине отсутствуют.

В украинской медицинской литературе начиная с 1982 года до настоящего времени находим статьи, посвященные пациентам с болезнью Кавасаки, представленные в основном как клинические случаи.

Этиология заболевания до конца остается неразгаданной. На основании патогенетических, эпидемиологических, демографических данных были предложены различные гипотезы, среди которых основными являются инфекционные и неинфекционные.

Патогенез болезни Кавасаки заключается в разрушительном воздействии активированных Т-клеток и ряда цитотоксических провоспалительных цитокинов на эндотелий сосудов. Исследования показывают, что в патологический процесс вовлечены различные органы и ткани, но долгосрочные поражения возникают лишь в артериях. Повреждения кровеносных сосудов является следствием воспалительной клеточной инфильтрации в стенке. Разрушение эластических и коллагеновых волокон приводит к потере структурной целостности артериальной стенки и образования дилатаций и аневризм. В стенке в состав инфильтрата входят нейтрофилы, Т-клетки (в частности, CD8 Т-клетки), эозинофилы, плазматические клетки и/или макрофаги

Течение заболевания циклическое, характеризуется высокой лихорадкой и комплексом острых воспалительных проявлений, которые длятся в среднем в течение 12 дней. Болезнь Кавасаки в большинстве случаев завершается выздоровлением, даже если не применялось корректное лечение.

Любые подтверждающие тесты для болезни Кавасаки отсутствуют, а диагноз базируется на комбинации клинических критериев и лабораторных показателей. Согласно диагностических критериев Японского исследовательского комитета болезни Кавасаки, 5 из 6 критериев должны быть представлены (табл. 1).

Таблица 1. Классические диагностические критерии болезни Кавасаки*.

*Болезнь Кавасаки может также быть выставленной при 4 и меньше условиях при наличии поражений коронарных артерий

Североамериканские критерии диагностики болезни Кавасаки подобные, но лихорадка является обязательным критерием. То есть, для постановки диагноза болезни Кавасаки необходимыми критериями являются лихорадка более 5 дней и 4 из 5 основных симптомов, представленных в табл. 1.

Диагноз болезни Кавасаки можно выставить и на 4-й день лихорадки, если имеют место 4 и больше ключевых симптомов, особенно при наличии пальмарной или плантарной эритемы или отеков кистей / стоп. К тому же, клиницисты с большим опытом лечения болезни Кавасаки могут в отдельных случаях выставлять диагноз и на 3-й день болезни.

При болезни Кавасаки возникают поражения многих систем организма. Например, дыхательной системы – развитие интерстициальных инфильтративных изменений в легких, костно-мышечной системы – артрит, артралгия, желудочно-кишечного тракта – рвота, диарея, боль в животе, гепатит, водянка желчного пузыря, центральной нервной системы – асептический менингит, развитие сенсоневральной глухоты, паралича лицевого нерва, мочеполовой системы – меатит. Среди других проявлений – эритема, отек в месте проведения БЦЖ, ретрофарингеальная флегмона, сыпь и шелушение в паховой области, передний увеит. Кроме поражения коронарных сосудов, типичными для болезни Кавасаки являются: миокардит, перикардит, клапанная регургитация, шок, расширение корня аорты.

Лабораторные находки, которые характерны для болезни Кавасаки: нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка, анемия, изменения количества липидов крови, гипоальбуминемия, гипонатриемия, тромбоцитоз после первой недели заболевания, стерильная пиурия, повышенные уровни трансаминаз и гамма-глутамил транспептидазы.

В настоящее время стандартным лечением болезни Кавасаки является введение внутривенного человеческого нормального иммуноглобулина в иммуносупрессивной дозе и ацетилсалициловой кислоты, а также, в зависимости от клинической ситуации, глюкокортикостероидов, блокаторов фактора некроза опухолей. Ранняя диагностика заболевания имеет решающее значение для достижения оптимального результата лечения. Однако 10-20% пациентов с болезнью Кавасаки резистентны к лечению иммуноглобулином и имеют более высокий риск развития васкулита коронарных сосудов.

Последствия перенесенного в детстве такого загадочного заболевания как синдром Кавасаки могут проявиться уже в подростковом возрасте в виде болей в области сердца во время активных занятий спортом и физическими нагрузками, заявили в понедельник во время круглого стола в РИА Новости российские врачи - педиатры и кардиологи.

Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, появлением тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Причины возникновения синдрома Кавасаки неизвестны, но некоторые исследователи предполагают роль вируса или другого возбудителя инфекции. Заболевание было впервые описано в Японии в 1961 г. С тех пор по всему миру были диагностированы тысячи случаев в разных расовых и этнических группах, хотя синдром остается наиболее распространенным в Японии.

Как правило, синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте от 2 месяцев до 5 лет, хотя он регистрировался и у подростков. Мальчики заболевают примерно вдвое чаще, чем девочки. В редких случаях заболевание поражает нескольких членов одной семьи.

Клиническая картина заболевания:

- лихорадка, как правило, выше 39,9 °С, ремитирующая (значительные суточные колебания температуры тела в пределах 1,5-2°С, но при этом температура не снижается до нормальных цифр), продолжительностью 2-3 недели, не уменьшающаяся при приеме жаропонижающих препаратов; снижение лихорадки наблюдается через 1-2 дня после в/в введения иммуноглобулина.

- кожный синдром: полиморфная сыпь (пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулезную сыпь); сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением; покраснение ладоней и подошв на 3-5-й день болезни; шелушение кончиков пальцев в фазе выздоровления; плотный отек кистей и стоп на 4-7-й день болезни; поражение конъюнктивы глаз без экссудации и нагноения;

- поражение губ и слизистой оболочки рта: трещины, язвочки на губах; "клубничный" язык; слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована; шейная лимфаденопатия - лимфатические узлы плотные, иногда болезненные, диаметром более 1,5 см.

- поражение сердечно-сосудистой системы: тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела; миокардит; перикардит, часто субклинический; аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра.

- поражение желудочно-кишечного тракта: диарея; некалькулезный холецистит; панкреатит.

- поражение мочевыделительной системы: гломерулонефрит; уретрит.

- поражение легких: пневмонит; ателектазы; плеврит.

- поражение суставов: артралгии; артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3-й неделе заболевания.

- поражение нервной системы: повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела; асептический менингит; периферическая невропатия.

Проблемой синдрома Кавасаки являются вопросы ранней диагностики, от чего в определенной степени зависит прогноз заболевания. В первые 10 дней правильный диагноз при этом заболевании устанавливают только примерно в половине случаев.

Важность ранней диагностики заключается в том, что лечение, начатое в первые 10 дней заболевания с использованием иммуноглобулина для внутривенного введения, снижает риск формирования аневризм коронарных артерий с 25-30% до 3-5%.

К поздним клиническим осложнениям СК в случае наличия коронарных аневризм относят: ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, аритмии, сердечную недостаточность, внезапную смерть. Для снижения риска неблагоприятного исхода в таких случаях необходимо многолетнее наблюдение и лечение, направленное на профилактику коронарного тромбоза и стеноза, своевременное выявление этих осложнений и соответствующую коррекцию терапии.

Лечение: проводят противовоспалительную, антитромботическую терапию, направленную на снижение частоты развития патологии коронарных сосудов.

Летальность составляет 1-2%, причиной смерти обычно бывает тромбоз коронарных артерий. Смерть может наступить и после выздоровления (спустя несколько недель и даже лет). В 50% случаев она наступает в течение 1-го месяца, в 95% - в течение 6 месяцев после начала заболевания. Риск летального исхода особенно высок у мальчиков младше 1 года.

Материал подготовлен на основе информации открытых источников

Специалист по математической экологии Шавьер Родо (Xavier Rodó) из Каталонского института климатологии (Institut Català de Ciències del Clima) в Барселоне и его коллеги в новом исследовании пытаются понять, почему возникает загадочная болезнь – синдром Кавасаки. Предыдущие работы Шавьера Родо были посвящены влиянию климата на распространение холеры и других инфекционных заболеваний.

Этот синдром возникает у детей в возрасте от полугода до пяти лет. Он начинается лихорадкой, пятнистой красной сыпью и покраснением ладоней и стоп, покраснением языка, иногда шелушением кожи, увеличением шейных лимфатических узлов. Затем у больных поражаются коронарные артерии и другие кровеносные сосуды, в них могут возникать аневризмы и разрывы, что приводит к внутренним кровотечениям и сердечным приступам. При отсутствии своевременного лечения смертность достигает 1%. Болезнь носит отчетливо сезонный характер: первый пик заболеваемости наблюдается зимой и ранней весной, второй – в начале лета.

Синдромом Кавасаки заболевают до 12 тысяч детей в год, в основном в Японии, Южной Корее и США. На данный момент именно этот синдром служит наиболее распространенной причиной приобретенных пороков сердца у детей в США и Японии.

Болезнь получила название по имени педиатра Томисаку Кавасаки, который в январе 1961 году впервые описал ее симптомы у мальчика 4 лет и 3 месяцев в больнице Красного Креста в Токио. Затем Кавасаки описал еще 50 подобных случаев. Работы Кавасаки, опубликованные на японском, оставались малоизвестными до 1974 года, когда вышел их перевод на английский. В 1976 году педиатр Мариан Мелиш (Marian Melish), работающая в Гонолулу, описала 16 случаев болезни у детей Гавайских островов. Кавасаки и Мелиш независимо друг от друга выявили аналогичный комплекс симптомов этой болезни.

Причины возникновения болезни остаются неясными. Одни исследователи считают, синдром Кавасаки инфекционным заболеванием, но они так и не смогли идентифицировать микроорганизм, ответственный за него; другие полагают, что это иммунный ответ на неустановленный токсин. Отсутствие болезни у детей до полугода и у взрослых объясняют тем, что взрослые, видимо, приобретают к ней иммунитет и переносят бессимптомно, а новорожденные защищены антителами матери.

Возникало предположение, что синдром Кавасаки появился лишь в начале 1960-х, но врачи обнаружили, что препарат сердца семилетнего мальчика, умершего в 1870 году в лондонском Госпитале святого Варфоломея, имеет все характерные для синдрома Кавасаки патологические изменения, в частности три аневризмы коронарных артерий.

В предыдущих работах Шавьер Родо и его коллеги отметили, что наибольшее число случаев синдрома Кавасаки в Японии и США наблюдались в годы, когда преобладающие ветра дули из Центральной Азии. В новой работе они продолжили развивать эту гипотезу. Ученые рассмотрели медицинские записи с 1970 по 2010 год в каждой из 47 административных единиц Японии. Они выявляли дни, когда обнаруживалось большое количество заболевших и использовали компьютерные модели воздушных потоков, чтобы выяснить, направление ветра в предыдущие несколько дней. Поскольку инкубационный период синдрома Кавасаки неизвестен, исследователи рассматривали разные периоды запаздывания.

В те дни, когда заболевало большинство детей, ветер дул из северо-восточного Китая. Как правило, воздушные массы достигали Японии за двое суток, а еще через 12 часов у заболевших проявлялись симптомами. Исходя из этого, ученые предположили, что инкубационный период синдрома Кавасаки равен всего 12 часам.

Ученые рассмотрели возможность распространения инфекции между детьми. Однако большинство детей заболевало в одни и те же дни, а, как только ветер менял направление, начиная дуть со стороны Тихого океана, число заболеваний падало. Это плохо согласуется с заражением детьми друг друга. Шавьер Родо полагает, что причиной синдрома Кавасаки служит какой-то токсин или другой агент окружающей среды. Ученые попытались обнаружить соответствие между вспышками болезни и днями с высоким уровнем пыльцы какого-либо вида растений или распространенных загрязнителей воздуха, таких как сера и оксиды азота, однако такие соответствия найдены не были.

Северо-восточная равнина Китая (Маньчжурская равнина) – район интенсивного сельского хозяйства, поэтому исследователи предполагают, что токсин, вызывающий синдром Кавасаки, производится грибком, живущим на одной из сельскохозяйственных культур.

Ученые на специальном самолете, оборудованном в лаборатории Шавьера Родо в Барселоне, совершили несколько полетов из Японии в сторону северо-восточного Китая, то есть в направлении, противоположном движению воздушных масс. В пробах воздуха, которые были взяты на разных высотах, обнаружились грибы из рода Candida, ответственного за ряд инфекций человека, а также вызывающего симптомы, похожие на синдром Кавасаки, у некоторых линий лабораторных мышей. Тем не менее, авторы статьи не считают, что определили точную причину болезни Кавасаки, и намерены продолжить исследования. Они также планируют более подробно проанализировать причины заболевания в США. Статья Шавьера Родо и его коллег была опубликована в Proceedings of the National Academy of Sciences.

Однако Энн Роули, педиатр и специалист по инфекционным заболеваниям в Фейнбергской школы медицины (Feinberg School of Medicine) Северо-западного университета в Чикаго, признавая, что работа “очень интересна”, сохраняет скептическое отношение к гипотезе распространения токсина ветром. Такой путь распространения, по ее словам, будет беспрецедентным для болезни человека. Действительно, если воздушный путь распространения подтвердится, будет открыт первый возбудитель болезни человека способный пересечь тысячи километров над океаном “самостоятельно”, а не с людьми на самолетах или кораблях. Энн Роули отмечает, что ряд заболеваний, в том числе СПИД и полиомиелит, объяснялись действием неопознанных токсинов до того, как были найдены вызывающие их вирусы.