Как проявляется бешенство у крупного рогатого скота
О. БЕЛОКОНЕВА, канд. хим. наук.
25 января 2001 года в Центральном доме журналистов состоялась пресс-конференция для журналистов на тему "Коровье бешенство - есть ли оно в России? Достоверные сведения из первых рук". ЕЈ организовало агентство научных новостей "ИнформНаука" при журнале "Химия и жизнь". В пресс-конференции участвовали доктор химических наук О. Вольпина (Институт биоорганической химии им. М. М. Шемякина и Ю. А. Овчинникова РАН, Москва), доктор биологических наук С. Рыбаков (Всероссийский НИИ защиты животных, г. Владимир) и руководитель Департамента ветеринарии Министерства сельского хозяйства РФ М. Кравчук. Основные проблемы, поставленные на этой пресс-конференции, освещает специальный корреспондент журнала "Наука и жизнь", кандидат химических наук О. Белоконева.
Около 15 лет назад в Англии тысячи коров поразила смертельная болезнь. Заболевали ею преимущественно животные старше 4-х лет. Симптомы многообразны. Во-первых - неровная прихрамывающая походка. На последней стадии болезни корова вообще не может подняться - отказывают задние ноги. Во-вторых, животные теряют в весе, снижаются надои, но самое главное, меняется поведение буренок - они становятся беспокойными, боязливыми (больные коровы особенно боятся узких проходов, коридоров и загонов), агрессивными, скрежещут зубами, стремятся отделиться от стада, резко реагируют на свет, звук, прикосновение. В общем, ведут себя как животные, зараженные вирусом бешенства. Отсюда и бытовое название заболевания - коровье бешенство. "Новая" страшная болезнь оказалась давно известной губчатообразной энцефалопатией, к "настоящему" бешенству никакого отношения не имеющей. У "настоящего" вирусного бешенства - водобоязни и у губчатообразной энцефалопатии общее - только симптомы и название, а механизм возникновения заболеваний различен.
Дегенеративные болезни, при которых мозг разрушается, превращаясь в некое подобие губки, известны давно. У больных животных на срезе мозга под микроскопом видны вакуоли - микроскопические поры. Больной мозг напоминает пористую губку, отсюда возникло научное название этой группы заболеваний - губчатообразная энцефалопатия.
Губчатообразной энцефалопатией болеют коровы, овцы (так называемая болезнь скрейпи), козы, грызуны и даже кошки. Животное погибает от полного разрушения мозга. Аналогичные болезни, правда чрезвычайно редко, встречаются и у людей: болезнь куру (распространенная среди папуасов Новой Гвинеи) и болезнь Крейтцфель дта-Якоба. Последняя известна с прошлого века, и поражает она приблизительно одного из миллиона людей пожилого возраста. Сначала у больного нарушается координация движений, затем наступает полная потеря памяти, страдальца одолевают конвульсии. В итоге больной умирает.
Ученые давно поняли, что возбудитель губчатообразной энцефалопатии "живет" в головном и костном мозге животных и людей. Наибольшая концентрация возбудителя инфекции - в продолговатом и среднем отделах головного мозга. В мясе она гораздо ниже.
Откуда взялась эпидемия
Почему же редкая болезнь вдруг приняла характер коровьей эпидемии? Примерно восемь лет назад ученые высказали предположение, что основной источник заражения крупного рогатого скота в Англии - мясокостная мука, получаемая из туш овец (среди которых были и животные, больные скрейпи) и добавляемая в корма. Правда, костную муку добавляли в коровий рацион и 50 лет назад, а эпидемия коровьего бешенства разразилась лишь недавно. Все дело в том, что 15 лет назад в Великобритании была изменена технология переработки туш овец на костную муку - опущены некоторые стадии высокотемпературной обработки. В результате этого возбудитель сохранил свою активность и коровы массово заболели губчатообразной энцефалопатией. Скорее всего, коровье бешенство передается через корм, а не от одного животного к другому непосредственно. Поэтому в стаде иногда болеют всего лишь одна-две коровы. Но велика вероятность того, что болезнь передается коровьему потомству - от родителей к детям.
Коровье бешенство - болезнь английская, и умирают от нее преимущественно англий-ские коровы. Пик заболеваемости пришелся на 1992 год, тогда в Англии погибли десятки тысяч животных. Были предприняты меры - костную муку больше в корм не добавляли, больных животных уничтожали, их мясо не использовали. Болезнь пошла на убыль в Англии, но тем не менее отдельные случаи коровьего бешенства были зарегистрированы в других странах Западной Европы.
Хуже того - в 1995 году впервые от новой болезни, очень похожей на болезнь Крейтцфельдта-Якоба, в Англии начали умирать люди. В отличие от "классической" болезни Крейтцфельдта-Якоба ею заболевали преимущественно молодые люди до 30 лет. Официальная причина - употребление в пищу говядины, зараженной возбудите лем коровьего бешенства. На сегодняшний день умерли более 80 больных. Однако прямого доказательства того, что люди заразились именно через мясо и мясные блюда, нет.
Относительно небольшое число пострадавших от губчатообразной энцефалопатии - слабое утешение. Ученые опасаются, что число заболевших может резко возрасти за счет тех, кто ел говядину еще до введения санитарной экспертизы на мясокомбинатах Западной Европы - инкубационный период коровьего бешенства у коров составляет от трех до восьми лет. Предполагается, что у людей он может быть и более длительным - до 30 лет. В некоторых странах те люди, которые в пик заболеваемости губчатообразной энцефалопатией жили в Англии, находятся под медицинским контролем, так как у них остается вероятность заболеть болезнью Крейтцфельдта-Якоба.
Возбудитель коровьего бешенства - не вирус и не бактерия
Долгое время, несмотря на усилия многих научных коллективов, найти возбудителя коровьего бешенства не удавалось. Инфекционные болезни вызываются либо вирусами, либо микроорганизмами - бактериями, микробами, грибками. Но в случае коровьего бешенства ни вируса, ни микроба не обнаружено. В 1982 году американский биохимик Стэнли Прузинер опубликовал работу, в которой впервые предположил, что коровье бешенство и другие виды губчатообразной энцефалопатии вызывает белковая молекула, свернувшаяся необычным образом. Он назвал ее "прион".
Прион - это обычный белок. Он есть у каждого из нас на поверхности нервных клеток. В своем нормальном состоянии его молекула скручена определенным образом. По какой-то причине она может раскрутиться и приобрести "неправильную" пространственную конфигурацию. "Неправильные" распрямленные молекулы прионов легко склеиваются друг с другом, на нервной клетке образуются белковые бляшки, и она погибает. На месте погибшей нервной клетки образуется пустота - вакуоль, заполненная жидкостью. Постепенно весь мозг превращается в дырчатую субстанцию, похожую на губку, и человек или животное погибает.
Откуда берутся "неправильные" прионы? Причиной болезни (Крейтцфельдта-Якоба, например) может быть наследственная предрасположенность. Небольшая ошибка в нуклеотидной последовательности гена, кодирующе го прион, вызывает синтез "неправильных" белковых молекул с "раскрученной" конфигурацией. Вероятно, такие аномальные прионы у человека и животных при наличии генетической предрасположенности накапливаются с возрастом и в итоге вызывают полное разрушение нейронов головного мозга.
Считается, что при попадании в организм человека или животного хотя бы одной раскрученной молекулы приона постепенно все остальные "нормальные" прионы начинают разворачиваться аналогичным образом. Каким образом "ненормальная" молекула приона разворачивает нормальную, неизвестно. Ученые ищут молекулу-посредник в этой цепи химических реакций, но пока безуспешно.
Для научной общественности все вышесказанное до сих пор звучит неправдоподобно. Такого, чтобы обычная молекула, не содержащая генетического материала, передавала информацию другим белкам - вызывала инфекционное заболевание, - еще не наблюдалось. Это было похоже на переворот в биологической науке, на пересмотр основных представлений о механизме передачи инфекции. Поэтому, даже несмотря на явный недостаток доказательств прионной модели губчатообразной энцефалопатии, Прузинер в 1997 году получил за свое открытие Нобелевскую премию, что привлекло к проблеме коровьего бешенства новые научные силы и финансовую поддержку (Фролов Ю. Нобелевские премии 1997 года. Инфекционный белок. - "Наука и жизнь" № 1, 1998 г.).
Механизм болезней, которые с легкой руки Прузинера стали называть "прионные", изучают и у нас в России, и за рубежом (Звягина Е. Белковая наследственность. Новая глава генетики. - "Наука и жизнь" № 1, 2000 г.). Нерешенные научные проблемы порождают в обществе панику и дают пищу для самых невероятных прогнозов. Но хотя изучать аномальные прионы весьма сложно, так как они нерастворимы и устойчивы к действию ферментов, есть надежда, что в скором времени загадочная болезнь будет подвластна человеку. А может, нам грозит беда похлеще СПИДа - к новому инфекционному белку не только вакцину не подберешь, он еще и удивительно устойчив к любого рода воздействиям, да и механизм передачи инфекции пока не совсем понятен.
Патогенный прион - найти и обезвредить
После того, как было показано, что губчатообразная энцефалопатия вызывается прионами, для постановки диагноза стало возможным не просто исследовать срез определенных участков головного мозга на наличие пустот - вакуолей, но и определять сам возбудитель заболевания. Биохимическими методами выделяют прионные белки и изучают их под электронным микроскопом - если молекулы их склеены между собой, образуют нити, то наличие патогенных прионов в мозге сомнению не подлежит. Иммунологические методы детекции с использованием специфических антител к "раскрученным" патогенным прионам (иммуногистохимический анализ срезов и иммуноблоттинг) более чувствительны, чем электронная микроскопия. Суть их в следующем: если антитела взаимодействуют с белками, выделенными из головного мозга, - патогенные прионы в нем есть, а если реакция не идет - возбудителей губчатообразной энцефалопатии в мозге нет. Самая большая трудность определения состоит в том, что анализ проводится исключительно на мозге забитых коров. То есть пока нет возможности проводить исследование на живых животных.
В последние годы был разработан метод диагностики болезни Кейтцфельдта_Якоба у людей. Это - тоже иммунологи ческий анализ с использованием антител к аномальным прионам. Реакцию проводят, отбирая пробы спинномозговой жидкости или делая срез ткани с гланд.
На крупных мясокомбинатах в Западной Европе иммунологический анализ проводят за 10 часов, то есть за то время, пока туша готовится к переработке. Если же все-таки патогенные прионы обнаружены, тушу сжигают при высокой температуре.
По последним данным, для полного уничтожения возбудителя коровьего бешенства нужна температура не менее 1000 градусов! Между тем любая бактерия легко уничтожается простым "кипячением" в автоклаве в течение пяти минут при 120 градусах. На первый взгляд устойчивость "неправильных" прионов кажется фантастической. Хотя с научной точки зрения объяснить этот факт можно. Ведь потеря активности белком означает изменение его пространственной конфигурации. Но патогенный прион уже "развернут", он уже потерял природную структуру, так что для нейтрализации его патогенной активности требуются более радикальные меры, чем нагревание выше 100 градусов.
Как же обстоит дело с диагностикой коровьего бешенства у нас в стране? В 1998 году по распоряжению правительства Москвы во Всероссийский научно-исследовательский институт защиты животных Министерства сельского хозяйства РФ (г. Владимир) поступило дорогостоящее оборудование для проведения анализа срезов головного мозга животных на наличие губчатоообразной энцефалопатии. Такого оборудования пока нет ни в странах СНГ, ни в большинстве стран бывшего социалистического лагеря. По словам доктора биологических наук С. Рыбакова, на сегодняшний день в институте проводится иммунологический анализ срезов головного мозга коров, полученных из разных областей России. Он довольно длителен - на обработку одной пробы уходит 16 дней. Методика была разработана совместно с Институтом биоорганической химии им. М. М. Шемякина и Ю. А. Овчинникова РАН. К счастью, пока ни в одной из 800 проб, поступивших из 55 российских регионов, патогенных прионов обнаружено не было.
Диагностировать болезнь после смерти животного - это далеко не все. Важно также удостовериться в отсутствии возбудителя коровьего бешенства в поступающем к нам из-за рубежа импортном мясе, кормах и кормовых добавках. И вот с этим-то как раз наибольшие трудности. Наличие патогенных прионов в мясе определить невозможно - диагноз ставится исключительно при исследовании головного мозга сразу после забоя животного. Поэтому контроль мяса и мясопродуктов может сводиться и сводится лишь к запретительным мерам: пускать - не пускать.
Все продукты, конечно же, подлежат обязательному пограничному ветеринарному контролю на пропускных пунктах, которых в России немало - 291. Ввоз мяса (говядины и баранины) и мясопродуктов из Англии, Франции, Швейцарии и некоторых других стран Западной Европы в Россию был запрещен еще в сентябре 1996 года. Если какие-либо мясопродукты (например, в виде корма для собак и кошек) все же поступают к россиянам, то фирма-поставщик должна гарантировать отсутствие в них мяса европейского происхождения.
С этого года запрещен также ввоз племенного скота из многих стран Западной Европы.
По нынешним правилам мозг забитых животных исследуется на мясокомбинате и, если патогенных прионов не обнаружено, фирма-поставщик выдает сертификат, разрешающий экспорт мяса и его переработку. Так что нам остается уповать на порядочность поставщиков из Западной Европы и добросовестность российских ветеринаров-экспер тов, работающих там.
У наших коров есть болезни и пострашнее
Повторимся, коровье бешенство - болезнь английская. Но англичане уже успокоились, едят мясо, как и прежде, хотя число больных животных у них достигло 176 тысяч. А вот в Германии, где о губчатообразной энцефалопатии услышали относительно недавно и было всего несколько случаев коровьего бешенства, наблюдается пик истерии: многие от мяса просто отказались. У страха глаза велики, и вот даже в России люди стали бояться страшного коровьего бешенства: не едят говядины, гамбургеров в ресторанах "МакДональдс" и мясных консервов.
Оправданы ли эти опасения? Пока нет. Ведь в России на сегодняшний день не было зафиксировано ни одного случая коровьего бешенства у крупного рогатого скота, да и людей, больных синдромом Крейтцфельдта-Якоба, не более, чем один человек на миллион жителей, что соответствует среднему популяционному показателю, от коровьего бешенства не зависящему. В который раз службу сослужила российская бедность: денег на импортную костную муку и комбикорма не было, наши коровы и овцы ели безопасный силос и жевали сено, потому и остались здоровыми.
По мнению руководителя Департамента ветеринарии Министерства сельского хозяйства РФ, главного ветеринарного врача России М. Кравчука, губчатообразная энцефалопатия нам пока не грозит. А сибирская язва, вирусное бешенство, бруцеллез, чума свиней, ящур, трихинеллез, туберкулез, которые также опасны и для человека, увы, широко распростране ны. Так что правительству есть над чем задуматься и без экзотической губчатообразной энцефалопатии - угроза этих заболеваний для российского животноводства не мнимая, а вполне реальная. Государственные же ветеринарные учреждения не финансируются государством совсем. 103 тысячи российских ветеринаров не получают зарплату, чего уж говорить о тест-системах и оборудовании для проведения дорогостоящих анализов. Пока же в законе о бюджете на 2001 год финансирова ние ветеринарной службы России не предусмотрено.
Брянская область , 18.02.2014 г.
Бешенство - смертельная вирусная болезнь, поражающая центральную нервную систему человека и животных.
Инкубационный период у человека составляет от 10 дней до 3-4 месяцев (в некоторых случаях- до одного года). В развитии болезни отмечается 3 периода:
- продромальный, или начальный, длится 1-3 дня и характеризуется повышением температуры до 37,2-37,3Cº, угнетением состояния, бессонницей, болью в месте укуса.
- период разгара, или гидрофобии, длится 1-4 дня и характеризуется резкой чувствительностью к раздражениям органов чувств (свету, звукам и пр.) с возникновением судорог. Развивается водобоязнь и аэрофобия, повышается агрессивность, возникает бред и галлюцинации.
Заболевший умирает в течение 10-12 дней с начала проявлений.
Возбудитель бешенства циркулирует в популяциях хищных и рукокрылых животных.
Перечень переносчиков инфекции многообразен: собаки, кошки, лисицы, енотовидные собаки, волки, барсуки, ежи, грызуны, летучие мыши. Часто заражаются сельскохозяйственные животные - крупный рогатый скот (КРС), лошади, козы, овцы, свиньи и др.
В 2013 году в Брянской области зарегистрировано 62 случая лабораторно подтверждённого бешенства среди животных (34 - лисы, 11 – КРС, 9- кошек, 7- собак, 1-олень). В январе 2014г. в области зарегистрировано 8сл. лабораторно подтверждённого бешенства среди животных (4 лисы, 3 енотовидных собаки, 1 кошка).
Человек заражается бешенством при контакте с больным животным. Это может быть укус, оцарапывание или ослюнение. Опасно попадание капелек слюны на кожу (ведь на ней бывают микротрещины), на слизистые оболочки. Отмечались случаи, когда заражались бешенством после облизывания больным животным рук пострадавших. Можно заразиться от больной коровы при обследовании её рта на наличие посторонних предметов.
Выделение вируса со слюной у животного начинается за 10 дней до проявления клинических признаков. Инкубационный период заболевания у кошек и собак может превышать 2 месяца, в экспериментальных условиях вирус бешенства в слюне собаки выделяли через год после заражения.
Проявления бешенства у животных.
Заболевание животных может проявляться в 2-х формах - в буйной или в тихой (паралитической).
При буйной форме заболевания собака может ожесточенно кидаться на окружающих, бежать, не разбирая дороги, хрипло лаять, грызть окружающие предметы.
При бешенстве в тихой форме собака может убегать из дома, ластиться к хозяину, а потом как бы случайно укусить его,.
Больная собака угнетена, забирается в темный угол, не откликается на зов хозяина, у неё развивается косоглазие, отказывают задние ноги.
Буйство кошек очень опасно. Животное может прыгать людям на голову, грызть, кусать и царапать окружающие предметы, людей и животных. Или забраться в подвал, под мебель и укусить при вытаскивании.
Обычно скрытная, заболев бешенством, лисица теряет чувство страха, начинает забегать в населенные пункты, залезать в постройки, кусать скот, заигрывать с собаками, бросаться и покусывать их. Выходит на дорогу, автотрассу, не обращая внимания на людей. При приближении к ней всегда бросается на человека.
Бешеные волки, очень агрессивны, набрасываются на жертву, несмотря ни на что, наносят множественные глубокие укусы в шею, голову.
Енотовидные собаки склонны затаиваться. Трогать неподвижно лежащее животное и привозить домой очень опасно.
Бешеные коровы могут выглядеть как подавившиеся пищей (затруднено глотание, испуганный вид, отвисание челюсти). В выраженных формах животные ревут, отказываются от еды, зевают, бросаются на стены, на людей и животных. Такие проявления характерны и для заболевших бешенством коз, овец.
Практически у всех заболевших животных отмечается слюнотечение, однако, боязнь воды отсутствует.
Меры по предупреждению заражения людей бешенством.
Если животное укусило, поцарапало или обслюнило человека, необходимо немедленно обильно промыть рану или место ослюнения проточной водой с мылом (не менее 15 минут), обработать спиртовой настойкой йода, спиртом, одеколоном или другой спиртсодержащей жидкостью. После этого как можно скорее обратиться к врачу-хирургу, который при необходимости назначит курс профилактических прививок.
Прививки - это единственное средство спасения от бешенства. Иммунизация состоит из 6 прививок, которые проводят по определенной схеме, первая прививка - в день обращения, затем на 3, 7,14, 30, 90 день.
Во время такого лечения запрещено употреблять алкоголь. Собаку или кошку, укусивших, оцарапавших или обслюнивших человека, необходимо подвергнуть карантинному наблюдению в течение 10 дней. Если они остаются здоровыми в течение 10 дней после укуса, проведение прививок пострадавшему завершается. Но если животное погибло, убежало или было убито, то прививки необходимо продолжать.
Меры профилактики заболевания животных бешенством.
Животные, как домашние, так и сельскохозяйственные, должны быть обязательно привиты от бешенства.
Выгул собак на прогулки должен проводиться на коротком поводке, а бойцовых или крупных - в наморднике.
Животных следует оберегать от контактов с бездомными животными.
Безнадзорные собаки и кошки представляют большую опасность и подлежат отлову.
Управление Роспотребнадзора по Брянской области обращает внимание жителей области на то, что
БЕШЕНСТВО - СТРАШНОЕ НЕИЗЛЕЧИМОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, ОДНАКО, ИММУНИЗАЦИЯ СПОСОБНА ЗАЩИТИТЬ ОТ НЕГО.
ЕСЛИ ВЫ ПОСТРАДАЛИ ОТ НАПАДЕНИЯ ЖИВОТНОГО, НЕ ОТКЛАДЫВАЙТЕ ОБРАЩЕНИЕ К ВРАЧУ, НЕ ОТКАЗЫВАЙТЕСЬ ОТ ПРИВИВОК!
Н.В. Маркина
Кандидат биологических наук
Тут уж начали поговаривать, будто глухой полночью на берегу моря ходил коровий скелет. Ходил себе, дергал невкусную прошлогоднюю травку.
Этой ночью Коровью Смерть будут гнать из деревни.. Поднялся неистовый шум, визг, железный звон серпов и сковород. Потом луна вышла из-за облака, и мы увидели толпу белых теней, двигающихся краем селения. Тени плясали, трясли распущенными волосами и бесстыдно задирали подолы, пугая невидимого врага. Одна, напрягаясь, медленно тащила соху, две других вели борозду.
Мария Семенова. Валькирия
По крайней мере одна из напастей, ниспосланных человечеству, Россию миновала - "коровьего бешенства" у нас нет. Так утверждают ветеринары, санитарные врачи и эпидемиологи. А Европу лихорадит с 1985 года, когда в Великобритании появились первые заболевшие коровы. Значит, у нас еще есть время, чтобы подготовиться к обороне. Это совсем не лишняя предосторожность, поскольку для болезни государственных границ не существует. А про врага надо знать как можно больше.
Коровы, овцы, люди
"Коровье бешенство", оно же губкообразная, или спонгиозная, энцефалопатия, имеет характерные клинические признаки. Коровы худеют, чахнут, снижают надои, а главное, меняется их поведение. Животные испытывают страх, особенно перед закрытыми пространствами и узкими проходами, становятся нервными и агрессивными. Они скрежещут зубами, лягаются при дойке, вздрагивают от громкого звука, яркого света и касания рукой. Изменяется их походка, задние ноги подкашиваются, лежащие коровы начинают вставать "по-ло шадиному", выпрямляя сперва передние ноги, а под конец вообще не могут встать. Коварство этой болезни в том, что у нее очень долгий инкубационный период: от 3 до 6, а по некоторым данным – до 10 лет. Выявить зараженных животных до того, как появятся клинические признаки, невозможно, а после того, как они появились, – невозможно спасти.
Когда недуг поразил английских буренок, ученые всех стран стали искать возбудитель болезни. Но ни бактерии, ни вируса в тканях погибших животных не обнаружили. "Коровье бешенство" было похоже на некоторые другие болезни животных и людей, которые возникали непонятно от чего, ничем не лечились и получили название "медленных вирусных инфекций" (считали, что в них все же повинен вирус, но необычный и поэтому неуловимый). В 1954 году Б.Сигурдсон описал известную с ХVIII века болезнь овец под названием "скрепи". ее симптомы – нарушение координации движений, возбудимость, агрессивность, а в конце – паралич и смерть. В 1966 году ученые заразили болезнью скрепи мышей, мыши заболели, но вирус опять ускользнул от исследователей. Другой ученый, Д.Гайдушек, в 1957 году описал болезнь жителей Новой Гвинеи, которую они называли "куру". Заболевшие испытывали страшные мучения, тремор (дрожание) всего тела, их поражала мышечная слабость, затем наступал паралич и смерть. На островах Новой Гвинеи дело дошло до эпидемии, поскольку у аборигенов существовал обряд ритуального каннибализма, при котором они заражались от мозга и внутренностей умерших людей. Было известно и еще одно довольно редкое заболевание – болезнь Крейцфельдта – Якоба (БКЯ), поражающая приблизительно одного- двух человек на миллион. Два немецких невролога описали ее как прогрессирующую дегенерацию головного и спинного мозга. И у всех этих заболеваний была общая особенность: разрушение нервной системы вызывал некий фактор, который не удавалось идентифицировать.
Наконец, после долгих поисков, американец Стенли Прусинер, исследуя мозг овец, больных скрепи, пришел к сенсационному заключению: вируса нет – есть патогенный белок. За это открытие ученый в 1997 году получил Нобелевскую премию. Но до сих пор в возникновении и передаче болезни осталось много загадок.
Итак, виновник губчатой энцефолопатии у коров, а также скрепи у овец, куру и БКЯ у людей – белок под на званием прион. Это открытие стало сенсацией, поскольку раньше ученые не сталкивались с возбудителем болезни, который не несет в себе генетической информации
(молекулы ДНК или РНК). Как объяснила нам сотрудник Института биоорганической химии, доктор химических наук Ольга Марковна Вольпина, обычные прионы не опасны, они есть и в здоровом организме. Нормальные прионы расположены на поверхности нервных клеток. Функции этих белков не совсем ясны, хотя некоторые ученые считают, что они помогают клеткам распознавать друг друга.
Болезнь вызывают аномальные прионы. Они имеют такое же химическое строение, как и нормальные, но другую пространственную конформацию. В молекуле белка аминокислотная цепочка складывается особым образом (только правильно сложенный белок может выполнять свою функцию в организме). Участки так называемых альфа-спиралей в белке чередуются с бета-структурами, где аминокислотная цепочка уложена зигзагообразно. Но в молекуле аномаль ного приона правильное соотношение нарушается: бета-структур становится намного больше (рис. 1). Такая форма очень устойчива: она нерастворима, выдерживает высокие температуры и не расщепляется ферментами. Бета-тяжи легко взаимодей ствуют с другими молекулами прионов, и в результате образуются полимерные агрегаты в виде волокон – фибрилл (они похожи на бляшки, которые образуются в мозге при болезни Альгцеймера). Аномальные прионы опасны тем, что "заражают" своих нормальных соседей, которые под дурным влиянием также меняют конформацию (рис. 2).
Как это происходит – загадка для ученых. Некоторые предполагают, что должен быть посредник, некий Х-белок, однако его до сих пор не нашли. Так или иначе, но белки-прионы заражаются друг от друга по принципу цепной реакции, и в конце концов нервная клетка, опутанная фибриллами, погибает. На месте умершей клетки образуется полость, заполненная жидкостью – вакуоль. Мозг больных животных от обилия таких вакуолей становится похожим на губку. Отсюда и название болезни – губкообразная энцефалопатия.
Каким же образом вдруг заболели английские коровы? Считают, что в этом виноваты овцы, хотя, конечно, настоящий виновник – человек. Животных, больных скрепи, перерабатывали на мясокостную муку, которую добавляли в корм крупному рогатому скоту. Поедая эту муку, коровы получали патогенный белок. Дело в том, что губительные свойства тканей больных животных не исчезают ни при какой переработке. Конечно, при условиях, предусмотренных критериями безопасности здравоохранения: автоклавировании при 136 о С в течение часа, обработке щелочью или гипохлоритом, – белки инактивируются. Но избавиться о
прионовой ин фекции можно, только сжигая тушу при сверхвысокой температуре (1000 о ). Даже при 600 о инфекция ос тается! Естественно, белок сгорает, как и вся органика, но, вероятно, остается какое-то неорганическое вещество, из-за которого нормальные прионы меняют конформацию. Как это происходит – еще одна загадка.
Но мясокостную муку уже давно добавляют в корма животных, почему же раньше болезнь не возникала? Оказывается, изменили технологию приготовления муки, исключив стадию удаления жира, поэтому прионы, которые в жировой фракции как бы растворялись, оставались в концентрированном виде и были способны заражать коров, поедающих корм. Парадоксально, но российские животные не заполучили болезнь по причине нашей бедности. Мы не покупали дорогие импортные корма и тем самым избавились от напасти.
Прионы бродят по Европе
Несмотря на запрет использования мясокостной муки и строгий санитарный контроль, в Великобритании от болезни пало аж 176 тысяч животных, в Ирландии – 424, в Португалии – 353, Швейцарии – 323, Франции – 151, Бельгии – 18, в Германии – 22. Пик заболевания в Великобритании пришелся на 1992 год. Напуганные европейцы дружно становились вегетарианцами, а фермеры и пищевые корпорации терпели огромные убытки. Поскольку не существует методов прижизненной диагностики болезни, приходилось идти на такие крайние меры, как забой всего скота в возрасте старше трех лет.
Коровы заразились от овец, человек в свою очередь может заразиться от коров, употребляя в пищу мясо, содержащее аномальные прионы. Инфекционный белок перешагивает межвидовой барьер – это оказалось неожиданным для ученых. Прионы коров, овец и человека хотя и не идентичны, но очень похожи по аминокислотной последовательности.
темные пятна - места связывания приона с антителом;
голубым показаны нервные клетки,
голубые "шарики" - ядра из разрушенных нервных клеток
(снимок получен в лаборатории малоизученных болезней владимирского НИИ защиты животных)
Так что чужой белок, попадая в организм животного другого вида, не сразу уничтожается его иммунной системой, а успевает сделать свое черное дело: вызвать изменение конформации соседних молекул. А уж собственные аномальные прионы и подавно не вызывают иммунный ответ – они же свои, хоть и другой формы! Поэтому, в отличие от вирусных и бактериальных заболеваний, с прионной болезнью сам организм не борется.
Важным шагом в познании прионных болезней было картирование гена, который кодирует прионный белок. Это удалось сделать самому первооткрывателю – С. Прусинеру. Ученые установили, что к прионным болезням может быть генетическая предрасположенность: одна, довольно редкая мутация связана с наследственной формой БКЯ у людей. Молекула мутантного белка очень легко изменяет конформацию. Употребление мяса зараженных коров приводит к новой форме БКЯ. Кстати, от нее в мире погибли уже около 80 человек, и врачи не знают, чего ожидать дальше. Из-за этого коварного инкубационного периода сейчас еще совершенно спокойно живут люди, которые завтра могут заболеть, поскольку успели поесть говядины до того, как началась всеобщая паника.
Но не все так безнадежно: в Великобритании уже научились прижизненно диагносцировать болезнь. Прионы скапливаются в лимфоидной ткани, там их можно обнаружить. Теперь английские медики бросились анализировать удаленные у пациентов гланды, которые в Великобритании почему-то не уничтожают, а хранят. (Гланды, как известно, представляют собой скопления лимфоидной ткани.) Кроме того, огромные деньги брошены на модификацию аппаратов для стерилизации и на введение в практику одноразовых хирургических инструментов, поскольку были случаи заражения при операциях на мозге.
А что у нас?
Ввоз в нашу страну мяса и мясопродуктов из Великобритании и других неблагополучных стран запрещен с 1989 года. Главный ветеринарный инспектор России Михаил Владимирович Кравчук считает, что санитарные врачи контролируют ситуацию в стране. Проверяются все продукты животного происхождения, поступающие из-за границы. А для исследования наших буренок, подозреваемых в заболевании, пробы со всей территории страны поступают в НИИ за щиты животных в городе Владимире.
Сотрудник этого института, заведующий лабораторией малоизученных болезней доктор биологических наук Сергей Сергеевич Рыбаков рассказал нам о методах диагностики губкообразной энцефалопатии. Обычный метод – биопроба, когда заражают подопытных животных, – в этом случае неэффективен из-за длительного инкубационного периода. Правда, можно заражать мышей: у них он короче, всего около шести месяцев, но зато болезнь не так четко выражена. Самый надежный – гистологический метод. Мозг животных фиксируют в формалине, приготовляют срезы и исследуют их под микроскопом. Зараженный мозг определяют по "губчатости". Есть еще иммуногистохимический метод: в Институте биоорганической химии ученые получают антитела к прионам, при связывании которых с белками на срезе ткани появляется специфическое окрашивание. Как различить нормальные и аномальные белки? Для этого образцы обрабатывают ферментами; после этого нормальные белки расщепляются, а устойчивые аномальные формы продолжают связываться с антителами (рис. 3). На Западе умеют синтезировать моноклональные антитела, которые реагируют только на белок с измененной конформацией. "Мы проанализировали 800 проб мозга крупного рогатого скота (еще 50 находятся в обработке) и ни в одном случае не нашли белок-возбудитель", – говорит доктор С.С.Рыбаков.
Так стоит ли нам бояться бешеных коров? Хотя сейчас губкообразной энцефалопатии у нас нет и вроде бы взяться ей неоткуда, можно ли быть до конца уверенным, что патогенный прион к нам не попадет? Тут есть несколько спорных моментов. Во-первых, никто не утверждает, что наши овцы не болеют скрепи. Правда, в отличие от коров, овцы, по-видимому, не так легко заражают человека, по крайней мере, в Европе от овец еще никто не заразился. Видимо, между прионами овец и человека разница больше, чем между прионами коров и человека. Но в любом случае, не стоит есть бараньи мозги. Во вторых, диагноз БКЯ как таковой в России практически не ставят, чаще эту болезнь определяют как раннюю болезнь Альцгеймера. В-третьих, хотя ввоз мяса и мясопродуктов запрещен, есть еще лекарства, получаемые из животного белка: гормоны, ферменты, биостимуляторы, сыворотки, вакцины. Без импортных лекарств мы, увы, пока обойтись не можем.
История с губкообразной энцефалопатией очень поучительна. Это в чистом виде "рукотворная" болезнь, при чем она поразила самые развитые в техническом отношении страны. И никакие современные технологии не дают возможность справиться с ней легко и быстро. На ее примере ученые узнали много нового, столкнулись с ранее неведомым, но познание далось дорогой ценой. Даже в ХХI веке человек отнюдь не всезнающ и не все силен, и Бог знает, какие сюрпризы нам еще преподнесет Природа.
Читайте также:
