Центральная часть туберкулезной гранулемы представлена некрозом
Выбрать один правильный ответ
1. Хроническое воспаление развивается в исходе острого воспалении:
Выбрать все правильные ответы
2. Больной умер в третичном периоде сифилиса от разрыва аневризмы аорты. Выбрать верные положения:
а) аневризма локализуется в брюшном отделе аорты,
б) интима аорты имеет вид шагреневой кожи,
в) развитие аневризмы связано с врожденным дефектом эластических волокон,
г) эластические волокна разрушены трепонемой,
д) часто сопровождается развитием порока аортальных клапанов.
Выбрать все правильные ответы
3. В печени больного с третичным периодом сифилиса обнаружен характерный очаг воспаления. Выбрать верные положения:
а) название очага — "гумма",
б) в центре очага казеозный некроз,
в) полностью рассасывается при выздоровлении,
г) локализуется только в печени.
д) в очаге полностью отсутствуют сосуды.
Выбрать все правильные ответы
4. Морфологические формы лепры:
д) генерализованная.
Выбрать один правильный ответ
5. Больному произведена резекция печени по поводу альвеококкоза. Все положения верны, за исключением:
а) в печени плотный белесоватый узел ячеистого вида,
б) вокруг паразита возникло интерстициальное воспаление,
в) вокруг паразита большое количество гигантских клеток инородных тел,
г) вокруг узла капсула,
д) альвеококк обладает инфильтрирующим ростом.
Выбрать все правильные ответы
6. Признаки саркоидной гранулемы:
а) эпителиоидные клетки,
б) астероидные тельца в гигантских клетках,
в) казеозный некроз в центре,
е) гигантские многоядерные клетки Пирогова—Лангханса.
Выбрать все правильные ответы
7. Моноцитарное происхождение имеют следующие клетки туберкулезной гранулемы:
б) гигантские многоядерные Пирогова—Лангханса,
Выбрать все правильные ответы
8. Виды гранулематозного воспаления в зависимости от патогенеза:
Выбрать все правильные ответы
9. Больной перенес операцию пульмонэктомии по поводу рака легкого. В культе бронха обнаружены воспаление и остатки шовного материала. Характеристика воспаления:
в) гранулематозное со специфическими признаками,
г) неиммунное гранулематозное,
д) гранулематозное вокруг инородного тела.
Выбрать все правильные ответы
10. Характеристика воспаления при милиарном туберкулезе легких.
в) гранулематозное со специфическими признаками,
г) неиммунное гранулематозное,
л) гранулематозное воспаление вокруг инородного тела.
Выбрать все правильные ответы
11. Признаки туберкулезной гранулемы:
а) эпителиоидные клетки,
б) астероидные тельца в гигантских клетках,
в) казеозный некроз в центре,
е) гигантские многоядерные клетки Пирогова—Лангханса.
Выбрать все правильные ответы
12. Гранулемы с морфологической специфичностью:
Выбрать все правильные ответы
13. Признаки сифилитической гранулемы:
а) наличие сосудов и коллагеновых волокон,
б) творожистый некроз, окруженный валом эпителиоидных клеток,
в) большое количество плазматических клеток, фибробластов,
г) гигантские клетки Пирогова—Лангханса, лимфоциты,
д) продуктивные васкулиты.
Выбрать один правильный ответ
14. Больной с сифилитическим мезаортитом умер от смертельного кровотечения в связи с разрывом аневризмы аорты. При патологоанатомическом исследовании обнаружено:
а) грудной отдел аорты расширен, интима с множеством изъязвлений,
б) грудной отдел аорты расширен, интима вида шагреневой кожи,
в) брюшной отдел аорты расширен, интима с множеством изъязвлений,
г) брюшной отдел аорты расширен, интима вида шагреневой кожи.
Выбрать один правильный ответ
15. Механизм развития аневризмы аорты у больного с третичным периодом сифилиса:
а) разрушение эластического каркаса вследствие высокого давления в аорте,
б) разрушение эластического каркаса аорты вследствие атеросклеротических изменений,
в) разрушение эластического каркаса аорты клетками гуммы,
г) разрушение эластического каркаса аорты гуммозным инфильтратом.
Выбрать все правильные ответы
16. Изменения vasa vasorum при сифилитическом мезаортите характеризуются:
б) продуктивными васкулитами,
в) лимфоидной инфильтрацией,
д) казеозным некрозом стенок сосудов.
Выбрать один правильный ответ
17. Гумма печени выглядит как:
а) множество мелких желтых очагов,
б) один большой ячеистый очаг,
в) один большой плотный очаг,
г) несколько больших красных очагов,
д) один желеобразный желтый очаг.
Выбрать все правильные ответы
18. Солитарные гуммы наиболее часто локализуются в:
а) желудке и кишечнике,
г) головном мозге,
Выбрать один правильный ответ
19. У больного при биопсии трахеи обнаружены гранулемы с метками Микулича. Заключение:
б) сифилис,
в) лепра,
Выбрать один правильный ответ
20. В биоптате кожи обнаружены гранулемы, содержащие гигантские клетки Вирхова. Заключение:
Выбрать все правильные ответы
21. Казеозный некроз в туберкулезной гранулеме является следствием действия:
г) активных форм кислорода,
Выбрать все правильные ответы
22. Основные признаки хронического воспаления:
а) длительное течение,
б) мононуклеарная инфильтрация ткани,
в) склеротические изменения в зоне воспаления,
г) вторичная альтерация в зоне воспаления,
д) преобладание экссудативной тканевой реакции.
Выбрать все правильные ответы
23. Морфологический эквивалент хронической сердечной недостаточности в результате хронического межуточного миокардита.
а) жировая дистрофия кардиомиоцитов,
б) крупноочаговый кардиосклероз,
в) диффузный мелкоочаговый кардиосклероз,
г) некроз кардиомиоцитов,
д) массивная инфильтрация стромы миокарда.
Выбрать один правильный ответ
24. Хроническое межуточное воспаление в легких приводит к развитию:
а) сотового легкого,
в) легкого курильщика,
Выбрать все правильные ответы
25. Исходы воспаления вокруг животных паразитов:
ОТВЕТЫ
1.б. Хроническое воспаление редко развивается в исходе острого воспаления. В основном хроническое воспаление является следствием длительной персистенции в тканях возбудителя в результате незавершенности фагоцитоза и несостоятельности репаративных процессов, что часто сопровождается реакциями гиперчувствительности II—IV типа и аутоиммунными реакциями.
2. б, д. Сифилитическая аневризма — характерное проявление третичного периода сифилиса. Возникает как осложнение сифилитического мезаортит, при котором в средней оболочке аорты находят гуммозный инфильтрат, разрушающий эластические волокна. Сифилитический мезаортит (и аневризма) локализуется в восходящем отделе и дуге аорты в отличие от атеросклеротической аневризмы, которая чаще всего развивается в брюшном отделе аорты, где наиболее выражены
атеросклеротические изменения. Патогномоничным признаком сифилитического мезаортита является характерный морщинистый вид интимы, напоминающий шагреневую кожу.
Он связан с рубцеванием участков повреждения средней оболочки и втяжениями интимы. Сифилитический мезаортит часто сопровождается пороком аортальных клапанов.
3. а, б. Для третичного периода сифилиса характерно образование гранулем, которые называют гуммами. Гуммы —крупные образования (до нескольких сантиметров в диаметре), центральная часть которых представлена зоной казеозного некроза. В клеточном инфильтрате преобладают лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, возможны единичные (а не многочисленные) гигантские многоядерные клетки Пирогова—Лангханса. В гумме в отличие от многих других гранулем имеются многочисленные сосуды, которые находятся в состоянии воспаления (продуктивного эндоваскулита).
4, а, г. Лепроматозная и туберкулоидная формы лепры различаются по характеру гранулематозного воспаления и прогнозу. При лепроматозной форме отмечаются диффузное гра-
нулематозное воспаление и худший прогноз, при туберкулоидной — воспаление с формированием гранулем.
5. б. Пораженная альвеококком часть печени содержит плотный белесоватый узел ячеистого вида. По периферии участка поражения формируется соединительнотканная капсула. Вокруг альвеококка (животный паразит) возникает продуктивное воспаление, но не интерстициальное, а гранулематозное, для которого характерно появление многочисленных клеток инородных тел. Альвеококк обладает инфильтрирующим ростом (распространяется в окружающие ткани), может про
никать в кровеносные сосуды и с током крови в разные органы, в том числе в легкие.
6. а, б, г, д. Саркоидная гранулема характеризуется эпителиоидными клетками, гигантскими многоядерными клетками Пирогова—Лангханса с астероидными тельцами в цитоплазме,
лимфоцитами, фибробластами на периферии, придающими гранулеме четкие контуры. Некроз (в том числе казеозный) нехарактерен для саркоидной гранулемы.
7. а, б. При гранулематозном воспалении имеется трансформация моноцита в очаге воспаления в макрофаг, эпителиоидную клетку, гигантские многоядерные клетки.
8. б, в. По патогенезу различают иммунные и неиммунные гранулемы.
9. а, г, д. У больного появилось гранулематозное воспаление вокруг инородного тела — шовного материала, которое является разновидностью хронического гранулематозного воспаления с неиммунным патогенезом.
10. а, в. При милиарном туберкулезе легких развивается хроническое инфекционное иммунное гранулематозное воспаление со специфическими признаками.
11. а, в, г, е. Туберкулезная гранулема имеет в центре казеозный некроз, окруженный валом эпителиоидных клеток, лимфоцитами, гигантскими многоядерными клетками Пирогова—Лангханса.
12. а, в. Некоторые гранулемы инфекционной этиологии обладают относительной морфологической специфичностью. Образование их связано со специфическими возбудителями:
микобактериями лепры — лепрома, бледной трепонемой — сифилитическая гранулема или гумма.
13. а, в, г, д. В центре сифилитической гранулемы определяется казеозный (творожистый) некроз, который окружен плазматическими клетками, лимфоцитами, фибробластами, единичными гигантскими клетками Пирогова—Лангханса. В гранулеме встречаются сосуды (продуктивный эндоваскулит) и коллагеновые волокна.
14. б. При сифилитическом мезаортите аневризма локализуется в грудном отделе аорты, интима имеет вид шагреневой кожи или коры дерева.
15. г. Аневризма грудного отдела аорты является типичным осложнением сифилитическою мезаортита и развивается из-за разрушения эластического каркаса аорты протеазами, выделяемыми клетками гуммозного инфильтрата.
16. б, в. Поражение vasa vasorum при сифилитическом мезаортите происходит в результате гуммозной инфильтрации аорты, для которой нехарактерно развитие казеозного некроза. Все другие перечисленные изменения в сосудах отражают иммунный ответ макроорганизма на внедрение спирохеты в клетки эндотелия путем взаимодействия с фибронектином и рецепторами на эндотелиальных клетках.
17. д. Гумма печени, как правило, одна и большая (достигает размеров куриного яйца). При разрезе из узла выделяется желеобразная масса желтого цвета.
18. б, г. Гумма может возникнуть в любом органе в третичном периоде сифилиса, однако чаще всего в печени и головном мозге. В аорте развивается гуммозный инфильтрат.
19. г. Клетки Микулича обнаруживаются в гранулемах при риносклероме.
20. в. Гигантские клетки Вирхова выявляются при лепре.
21. б, в, г. Казеозный некроз в гранулеме — это вторичная альтерация ткани в зоне воспаления за счет секреции активированными макрофагами ряда факторов, основными из которых являются протеазы, активные формы кислорода и ФНО.
22. а, б, в, г. Основными признаками хронического воспаления служат длительное течение, мононуклеарный характер инфильтрата, вторичная альтерация ткани и склеротические изменения в зоне воспаления.
23. а, в. В исходе межуточного миокардита развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Со временем он может закончиться хронической сердечной недостаточностью,
для которой характерна жировая дистрофия миокардиоцитов.
24. а. Речь идет о заболевании из группы интерстиииальных болезней легких. Сотовое легкое — крайняя степень фиброза легких с нарушением его структуры; в клинике проявляется в виде тяжелой легочно-сердечной недостаточности.
25. в, г, д. Воспаление вокруг животных паразитов может заканчиваться интоксикацией, гиалинозом и петрификацией очага поражения.
Кроме описанных острых и хронических циститов, отдельное место отводится гранулематозному воспалению мочевого пузыря, включающему туберкулезный, ятрогенный, послеоперационный циститы и шистосомоз мочевого пузыря. Значительное внимание уделяется гранулематозному воспалению мочевого пузыря у пациентов с заболеваниями соединительной ткани, такими, как саркоидоз, болезнь Крона, ревматоидный полиартрит и др.
Туберкулезный цистит (non-bacille Calmette-Guerin ассоциированный) является вторичным процессом. Ретроспективный анализ эпидемиологии мочеполового туберкулеза во всем мире показал, что заболеваемость среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин. Мочеполовой туберкулез – одна из самых главных проблем в Индии, в северной части Африке, что составляет 15–30 % экстрапульмонарного туберкулеза. В США только у 20–30 % пациентов с мочеполовым туберкулезом есть хронология легочной инфекции. В России туберкулез мочевого пузыря, по данным различных авторов, составляет 10–45.6 % от мочеполового туберкулеза. В Москве туберкулез мочевого пузыря составляет 13,1 % от мочеполового туберкулеза. В 21,1 % случаев туберкулез мочевого пузыря приводит к образованию микроциста. Клинически проявляется учащенным мочеиспусканием, гематурией. На ранней стадии заболевания цистоскопическая картина характеризуется гиперемией вокруг устьев мочеточника. При прогрессировании болезни появляются изъязвления слизистой оболочки, фиброз и контрактура мочевого пузыря. Возможно формирование фистулы. Микроскопически выявляется признаки острого и хронического воспаления, отек, формирование грануляционной ткани, иногда обнаруживаются классические туберкулезные гранулемы с некрозом в центральной части, окруженные эпителиоидными гистиоцитами, многоядерными гигантскими клетками, плазмоцитами и лимфоцитами. Исходом мочеполового туберкулеза может явиться снижение емкости мочевого пузыря, что требует реконструктивного оперативного вмешательства в объеме илеоцистопластики, гастроцистопластики или создания искусственного мочевого пузыря. Необходимо признать тот факт, что мочеполовой туберкулез остается серьезной проблемой из-за отсроченного диагноза.
Мочеполовой шистосомоз — тропический антропонозный гельминтоз, вызываемый трематодами из семейства Schistosomatidae, проявляющийся гранулематозным воспалением подслизистого и слизистого слоев мочевого пузыря. Наиболее характерный и постоянный симптом заболевания — терминальная гематурия, снижение емкости мочевого пузыря. Сначала вокруг яиц паразита развивается выраженная воспалительная реакция с образованием гранулем, что приводит к механической или функциональной обструкции мочевых путей. При цистоскопии можно увидеть рыхлые полипоидные образования, выступающие в просвет пузыря, язвы, точечные кровоизлияния, гранулемы, микроскопически – гиперплазию, метаплазию и нарушение роста уротелия. По мере развития болезни нарастают склеротические изменения стенки мочевого пузыря. Считается, что шистосомоз приводит к развитию плоскоклеточного рака мочевого пузыря.
Ятрогенный грануломатозный цистит также может быть вызван действием на слизистую мочевого пузыря вакцины BCG и хирургическими вмешательствами. При раке мочевого пузыря иммунотерапия получила широкое распространение после того, как в 1976 г. A. Morales et al. впервые опубликовали данные об эффективном внутрипузырном применении вакцины BCG, которая обладает высокой эффективностью при поверхностных опухолях мочевого пузыря с высоким риском развития рецидива и является методом выбора при проведении адъювантного лечения данной категории больных. Наиболее распространенным осложнением BCG -терапии является цистит, который развивается у 80–90 % больных. В 40 % наблюдений отмечают появление макрогематурии. При наличии макрогематурии перед очередной инстилляцией BCG процедура откладывается до остановки кровотечения. Интерес представляют работы J. Sairanen по изучению внутрипузырного введения вакцины BCG пациенткам, страдающим интерстициальным циститом и синдромом хронической тазовой боли.
Гранулемы, связанные с хирургическим вмешательством, проявляются поражением слизистой оболочки с кровоизлияниями и некрозом. Микроскопически гранулемы представлены центральной зоной некроза, окруженной гистиоцитами и лимфоцитами, ацидофильными гранулоцитами и плазматическими клетками. Гранулема лигатуры мочевого пузыря – редкое осложнение герниопластики, иногда отмечаемое спустя многие годы после операции.
Гранулематозное воспаление мочевого пузыря также в редких случаях может быть связано с гранулематозной болезнью у детей, саркоидозом, болезнью Крона, ревматоидным артритом,6 БЦЖ пацие. При болезни Крона в 2–8 % случаев формируются энтеровезикальные и ректовезикальные фистулы. Levine S. обращает внимание на важный факт, что, при патоморфологическом исследовании биоптатов пациентов с хронической гранулематозной болезнью без наличия гранулемы, присутствие множества пигментированных макрофагов должно навести на мысль о диагнозе.
Многие исследователи сообщают о гранулематозном цистите у пациентов с ревматоидным артритом. S. Al-Kadhi представил случай гранулематозного цистита у больного первичным актиномикозом мочевого пузыря.
Поражение нервной системы при саркаидозе (нейросаркаидоз)
Актуальность. Каждый невролог должен знать о саркаидозе не меньше чем, к примеру, об острых нарушениях мозгового кровообращения. Это обусловлено, во-первых, достаточно высокой заболеваемостью саркоидозом и распространенностью саркоидоза в России (! саркоидоз перестал быть редкостью), во-вторых, высокой частотой случаев поражения нервной системы у пациентов болеющих саркаидозом, и, в-третьих, возможностью поражения при саркаидозе любых отделов центральной и периферической нервной системы в отдельности или в различном сочетании.
Саркаидоз. Наиболее емким можно считать следующее определение: саркоидоз (болезнь Бенье – Бека - Шаумана) - мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием саркоидных гранулем (эпителиоидно-клеточных неказеифицирующих гранулем [в центре гранулемы отсутствует казеозный некроз - в отличие от туберкулезной гранулемы*]) с наиболее частым поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких (встречается более чем в 90% случаев), кожи, глаз и печени, и имеющее преимущественно хроническое волнообразное течение [* - при саркоидозе возможно развитие центрального некроза, однако, он, как правило, точечный, плохо визуализирующийся].
Саркоидоз является мультифакториальным заболеванием, в развитии которого ведущим является аутоиммунный механизм в ответ на неустановленный антиген, приводящий к образованию саркоидных гранулем.
Считают, что саркоидоз, как и другие сходные с ним варианты гранулематозного воспаления, формируется преимущественно у исходно предрасположенных лиц. Обсуждается роль инфекций (туберкулез, бруцеллез, туляремия, хламидиоз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз и т.д.; отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса, вирус JC), а также профессионально-обусловленных факторов (бериллиоз, пневмокониоз). Вызвать гранулематозные изменения в легких, сходные с саркоидозом может вдыхание металлической пыли или дыма. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулем обладают пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантаноидов), титана и циркония. Представляют также интерес гранулематозные реакции, являющиеся вторичными, например при опухолях (при этом клинические проявления саркоидо-подобной реакции могут возникать независимо от стадии опухолевого поражения). Возможно сочетание саркоидного гранулематоза с аутоиммунными нарушениями: имеются описания внутригрудной лимфаденопатии и изменений в легких при ревматоидном артрите, системной красной волчанке. Генетические факторы имеют несомненное значение в развитии болезни, в пользу чего свидетельствуют семейные случаи саркоидоза и результаты типирования HLA-системы. Неоднократно изучались взаимосвязи саркоидоза с HLA-A1, B8-, DR5- и DR17-локусами.
Патоморфологически саркоидная гранулема представлена различными субпопуляциями активированных макрофагов, многоядерных гигантских клеток, лимфоцитов, центральных СD4+ и периферических СD8+ клеток. Гранулемы имеет четко очерченные центральную и периферическую зоны (части). Центральная часть гранулемы выполнена в основном макрофагами, а по периферии расположены эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки. Отечественные авторы выделяю три стадии формирования гранулемы: пролиферативную, гранулематозную и фиброзно-гиалинозную.
[Что такое гранулема?]Что такое гранулема? Независимо от этиологии все гранулемы, в том числе и инфекционные, построены по общему гистогенетическому плану. Основной клеткой каждой гранулемы являются не местные клетки, а макрофаги, мононуклеарные клетки, фагоциты, потомки клеточной моноцитарной линии, возникающей из стволовой клетки костного мозга. В последнем клетки этой линии проходят путь развития от монобласта до промоноцита и моноцита. Из костного мозга моноциты попадают в общий кровоток и капилляры тканей и органов, а затем через стенку венулярного колена микроциркуляторного русла мигрируют в ткани. Здесь моноциты преобразуются и фиксированные макрофаги-резиденты, которые приобретают некоторые особые качества и новые наименования. При формировании гранулем моноцитогенные (гематогенного генеза) макрофаги накапливаются в очаге повреждения. В иммунной гранулеме макрофаги постепенно трансформируются в эпителиоидные клетки. Последние рассматриваются как маркеры наличия иммунного механизма в гранулемо-образовании. Это хорошо показано в гранулемах, вызываемых микобактерией туберкулеза, вакциной БЦЖ, микобактерией лепры и антигеном яиц шистосом, а также в саркоидных, бериллиозных и других иммунных гранулемах, возникающих в результате развития реакции гиперчувствительности замедленного типа. При слиянии макрофагов или эпителиоидных клеток образуются гигантские клетки первоначального типа гигантских клеток инородных тел с неупорядоченным расположением ядер, а позднее - клеток типа Пирогова - Лангханса с упорядоченным периферическим расположением ядер в виде короны. Ниже представлено схематическое изображение структуры гранулемы на примере туберкулезной гранулемы:
Общие сведения о клинической картине. Саркоидоз является мультиорганной патологией, поэтому больные могут обратиться к различным специалистам. Клиническая картина зависит от этнической принадлежности, длительности процесса, локализации и распространенности поражения, активности гранулематозного процесса. Неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела – могут встречаться примерно у трети больных (в остальных случаях возможно [1] постепенное малосимптомное или [2] бессимптомное развитие заболевания). Чаще всего лихорадка невысокая, но встречаются случаи подъема температуры до 39 - 40°C. Потеря веса обычно ограничена 2 - 6 кг в течение 10 - 12 недель до установления диагноза. Утомляемость выявляется не всегда, варьируя от едва заметной до очень выраженной. Иногда наблюдается ночная потливость. Больным саркоидозом нередко ставят диагнозы: лихорадка неясного генеза, туберкулез, ревматизм, пневмония, лимфогранулематоз, рак. При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня легкого и средостения, легкие, реже кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезенка, сердце, нервная система, другие органы.
Большинство исследователей выделяют два варианта течения этого заболевания: острое и хроническое. Острое течение характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и в большинстве случаев спонтанной его регрессией в течение нескольких месяцев. К нему относится синдром Лефгрена, включающий сочетание узловатой эритемы, гипертермию, артрит и внутригрудную лимфаденопатию, а также синдром Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка). Под хроническим течением саркоидоза подразумевают малосимптомное или бессимптомное и, как правило, многолетнее его существование. Использование методов позитронно-эмиссионной томографии и сцинтиграфии при саркоидозе показало, что воспалительный процесс в лимфоузлах, легочной ткани и других органах может протекать без клинических, лабораторных и рентгенологических симптомов заболевания. Примерно 2/3 всех пациентов, страдающих саркоидозом, спонтанно выздоравливает в разные сроки, хотя процесс обратного развития заболевания может затянуться на несколько лет, а у 15% больных с прогрессирующим течением саркоидоза легких с течением времени развиваются признаки легочного фиброза различной степени выраженности.
Для подтверждения диагноза саркоидоза обязательно гистологическое исследование лимфатических узлов, кожных, мышечных очагов. Используются также лабораторные тесты: кожная реакция Квейма, увеличение активности ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и лизоцима в сыворотке крови и ликворе, у 30% больных повышено содержание кальция в крови и моче. Изменения в ликворе неспецифичны: определяется небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка, у 10% - снижение глюкозы.
Нейросаркоидоз (НС). Поражение нервной системы при саркоидозе (нейросаркаидоз) встречается в 5 - 31% случаев (по данным большинства авторов - у 5 - 7% больных). При этом наиболее часто поражаются черепные нервы, гипоталамус и гипофиз, но возможно вовлечение паренхимы головного мозга, менингеальных оболочек, ствола мозга, субэпендимальной пластинки желудочков, хориоидальных сплетений, а также сосудов, кровоснабжающих различные отделы нервной системы. Симптомы нейросаркоидоза могут быть как острыми, так и хроническими. Раздражение менингеальных оболочек может сопровождаться головной болью, ригидностью шейных мышц; поражение черепных нервов - синдромом Горнера, параличом Белла; при гипоталамо-гипофизарных расстройствах возникает несахарный диабет, ожирение, пангипопитуитаризм, синдром галактореи-аменореи (несахарный диабет и гиперпролактинемия являются, по данным литературы, двумя наиболее распространенными нейроэндокринными проявлениями НС), нарушение сна и терморегуляции. Проявлениями НС могут также быть эписиндром (судорожные припадки), парезы и параличи, нарушения речи, а кроме того - амнезия, деменция и сонливость вследствие внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. При НС могут наблюдаться психические нарушения в виде параноидальных психозов, амнестических синдромов, шизофреноподобных состояний, ипохондрических синдромов, депрессии. В 1% случаев наблюдается экспансивный рост гранулем с типичной клиникой объемного процесса головного мозга. Саркоидный ангиит (в веществе головного мозга) проявляется транзиторными ишемическими атаками, инфарктами мозга или внутримозговыми кровоизлияниями. Эти нарушения приводят к вариабельной очаговой симптоматике, развитию эпилептических припадков.
Особенно трудным для диагностики является изолированный НС, при котором отсутствуют клинические и параклинические признаки поражения других органов и систем. Изолированный НС встречается, по различным данным, в 11 - 17% случаев. Заболевание чаще встречается среди женщин. Дебют заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет. При сравнении пациентов с изолированным НС и пациентов с системным саркоидозом в целом были выявлены схожие демографические показатели и неврологические проявления. Можно отметить, что при изолированном НС чаще встречаются головная боль (связана как с вовлечением оболочек головного мозга, так и с внутричерепной гипертензией), поражение краниальных нервов (при острой внутричерепной гипертензии также возможно поражение II, III, VII, VIII пар черепно-мозговых нервов), гемипарезы, вовлечение менингеальных оболочек по данным МРТ, клеточно-белковая диссоциация при исследовании церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ) и отмечается более благоприятный прогноз.
Среди краниальных нервов наиболее часто (в 50% случаев) поражается лицевой нерв (реже встречается поражение других черепных нервов - зрительного, преддверно-улиткового и языкоглоточного). Невропатия лицевого нерва при НС может быть одно- или двусторонней. При изолированной невропатии лицевого нерва состав ЦСЖ может быть нормальным. Достаточно частым является поражение нескольких краниальных нервов. В литературе также описан ряд синдромов одностороннего поражения черепных нервов, зависящих от расположения гранулем на основании черепа. Часто (в 35% случаев) наблюдается поражение зрительного нерва. Иногда поражение зрительных нервов может быть единственным проявлением изолированного НС. Клиническая картина неврита зрительного нерва включает: снижение остроты зрения, дефекты полей зрения, атрофию диска зрительного нерва, поражение зрительного перекреста. При этом зрительные нервы могут поражаться с одной или обеих сторон. Описаны ретробульбарная боль, нарушения реакции зрачков на свет. В литературе также высказывается предположение о возможном распространении саркоидоза в головной мозг по зрительным нервам. Есть указания на то, что при поражении зрительных нервов пациенты имеют худший прогноз заболевания.
Формы НС лептоменинкса (совокупности паутинной и мягкой мозговых оболочек) представлены: [1] скоплением гранулем в виде солитарных узловидных образований; [2] диффузным распространением гранулем; [3] смешанной формой. Клиническая картина НС мозговых оболочек включает: головные боли, менингеальные симптомы (значительно варьируют по интенсивности), поражение черепных нервов. Менингеальный синдром при НС обычно протекает без повышения температуры с признаками нарушения продукции и резорбции ЦСЖ и изменениями в ЦСЖ. Описан случай дебюта НС с острой гидроцефалии. Механизмs развития гидроцефалии при НС может быть следующимb: [1] нарушение резорбции ЦСЖ при распространении гранулем в лептоменинксе и подпаутинном пространстве нижней поверхности головного мозга, что приводит к формированию арезорбтивной сообщающейся гидроцефалии; [2] облитерирование апертуры IV желудочка при распространении гранулем и формирование внутренней окклюзионной гидроцефалии.
Поражение периферической нервной системы (ПНС) при НС встречается в 6 - 23% случаев и может быть представлено несколькими вариантами: в виде хронической сенсорно-моторной полиневропатии, множественной мононевропатии (чаще поражаются локтевой и малоберцовый нервы), синдрома Гийена - Барре, сенсорной полиневропатии с вовлечением тонких волокон, синдрома запястного канала. При ЭМГ-исследовании выявляется аксональный характер поражения. Иногда может наблюдаться поражение автономных нервных волокон. Описываются различные механизмы невропатии: компрессия, иммунные механизмы, ишемические механизмы дегенерации аксонов вследствие васкулита. Однако часто механизмы поражения ПНС остаются неясными. Диагноз устанавливают на основании биопсии периферического нерва, при которой обнаруживаются характерные гранулемы, локализованные эпи- или периневрально.
При НС может наблюдаться поражение спинного мозга, при этом саркоидные гранулемы скапливаются как в веществе, так и в оболочках спинного мозга или спинно-мозговых корешках. Симптомы радикуло-миелопатии развиваются постепенно, начиная с корешковых болей, затем могут присоединяться корешковые симптомы выпадения (парезы, анестезия, амиотрофия). При прогрессировании заболевания появляются проводниковые нарушения, в том числе синдром Броун - Секара, синдром фуникулярного миелоза. Возможно псевдотуморозное течение и редко - сдавление спинного мозга разрушающимися позвонками (при саркоидозе позвонков) или нарушение спинального кровообращения. Некоторые авторы предлагают рассматривать поражение спинного мозга при НС как альтернативный диагноз у всех пациентов с подострыми и хроническими миелопатиями.
Миопатический синдром при НС встречается в 26 - 80% случаев и часто может протекать бессимптомно. При симптомном течении миопатический синдром характеризуется проксимальной мышечной слабостью (поражение мышц может протекать в виде острой саркоидной проксимальной миопатии, полимиозита).
Дифференциальную диагностику НС проводят с рассеянным склерозом, диффузными болезнями соединительной ткани, нейросифилисом, нейроборрелиозом, нейроСПИДом, васкулитами, токсоплазмозом, бруцеллезом, лимфомами, опухолями. Важный, хотя и неспецифический диагностический критерий нейросаркоидоза - уменьшение симптоматики при лечении кортикостероидами (при отсутствии положительной динамики на фоне адекватной терапии диагноз нейросаркоидоза следует поставить под сомнение).
На сегодняшний день общепринятыми диагностическими критериями НС являются:
■ возможный НС: клинические проявления, характерные для НС, исключение альтернативных диагнозов;
■ вероятный НС: клинические проявления, характерные для НС, лабораторное подтверждение воспалитель
Читайте также:
