Дифференциальная диагностика эхинококкоза печени

Автореферат диссертации по медицине на тему Дифференциальная диагностика и хирургическое лечение незлокачественных объемных образований печени

Министерство здравоохранения и медицинской промышленности Российской федерации

МОСКОВСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ им. И. М. СЕЧЕНОВА

На правах рукописи УДК 616.36-006-079.4-089

АБДУЛЛАЕВ Абдулла Гюльоглан оглы

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОБЪЕМНЫХ ОБРАЗОВАНИЙ ПЕЧЕНИ

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Работа выполнена в ММА им. И. М. Сеченова

академик РАМН МАЛИНОВСКИИ Н. Н.

доктор медицинских наук профессор ГАЛЬПЕРИН Э. И.

доктор медицинских наук профессор ЛУЦЕВИЧ Э. В.

доктор медицинских наук профессор РЕШЕТНИКОВ Е. А.

Московский НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского

па заседании специализированного Совета (Д.074.05.02) при Московской медицинской академии им. И. М. Сеченова (Москва, Б. Пироговская, 2/6).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке академии.

Автореферат разослан « Ц-оае>Р,Н 1994 г.

Ученый секретарь специализированного Совета доктор медицинских наук,

профессор ШУЛУТКО А. М.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы. Несмотря на успехи современной хирургической гепатологии, в диагностике и хирургическом лечении ряда незлокачественных объемных образований печени (ге-мангиома. врожденные солитарные кисты, поликистоз, эхинокок-коз, альвеококкоз. аденома и др. ) много сложных и далеко не решенных проблем. Бессимптомное и медленное развитие этих заболеваний, сложность и неоднозначность результатов диагностического поиска, а также недостаточность существующих дифференциально-диагностических критериев затрудняют решение ■ данной проблемы. С другой стороны, наблюдается рост частоты указанных поражений печени в общей структуре заболеваемости, и при этом нередко выявляются запущенные стадии болезни.

Частота очаговых поражений печени при скрининговом обследовании составляет 1,38 - 1,86%; при этом в 33,3% наблюдений встречаются кисты различного генеза, в 25,6% - доброкачественные опухоли, в 35,4% - метастатические поражения и в 5.7%-первичный рак печени (Котляров П.М. и Семендяева М.Е. ,1991).

Значительный вклад в решение проблем диагностики и хирургического лечения объемных образований печени (ООП) внесли B.C. Шапкин (1970-1986), Б.И. Альперович (1983), Э.И. Гальперин (1980-1988), Б.В. Петровский и О.Б. Милонов (1985). В.А. Журавлев (1986). М.И. Кузин и соавт. (1986), В.Д. Федоров, В.А.Вишневский (1990), T.Starzl et al. (1980), H.Wolf et al. (1986), J.Horn (1986), E. Gonzalez et al. (1988).

Ряд исследований (Израелашвили M. Ш., 1986; Гилевич M. Ю., 1988; Колосс O.E., 1988; , Карагюлян С.Р., 1990; Brandt W. et al., 1987; Turnage R. et.al., 1988; Ringe В. et al., 1989, Lise M. et al., 1992 ) посвящен решению отдельных вопросов диагностики и хирургического лечения ООП. В этих работах речь идет в основном об отдельных видах очаговых поражений печени, причем во многих исследованиях число наблюдений невелико, отсутствует четкая последовательность применения альтернативных методов исследования для дифференциальной диагностики ООП, а также нет единого мнения в отношение тактики выбора и объема хирургического вмешательства применительно к каждому виду заболевания.

Решение проблемы точной диагностики - это ключ к улучшению результатов лечения незлокачественных объемных образований печени (НООП). С внедрением в клиническую хирургию новых ' достижений 'науки (ультразвуковое исследование, дуплексная сонография, компьютерная томография, радиоиммунологические тесты с применением новых маркеров, различные хирургические установки для физического воздействия и др.), а также связанных с ними изменений в лечебной тактике и методике операции ■ возникла необходимость пересмотра существующих подходов к некоторым аспектам диагностики и хирургического лечения НООП:

несвоевременное распознавание и неправильная дифференциация НООП, а также ошибки в тактике лечения определяют возможность развития ряда осложнений (разрыв, кровотечение, обсеменение, нагноение, атрофия паренхимы печени, озлокачествление и т.д.). В то же время, существующие дифференциально-диагностические критерии для постановки точного диагноза до операции не вполне достаточны. Вместе с тем, важно отметить, что вышеперечисленные НООП далеко не всегда подлежат хирургическому (нередко опасному) вмешательству.

■ Не подлежит сомнению, что степень операционного риска должна определяться на основе всестороннего обследования.' В связи с этим, у больных с НООП наряду с перечисленными методами исследования необходимо определение функции гепатоцитов непораженной части печени и состояние иммунной системы.

Актуальным остается проблема оптимального варианта техники рассечения паренхимы печени, гемо- и билиостаза. Весьма важным является решение вопроса об использовании новых видов хирургических установок для физического воздействия - алюмо-иттриевый гранат (АИГ) - неодамового контактного импульсно--периодического лазерного скальпеля (КИПЛС), микроволнового скальпеля (МВС). криоаппаратуры и их перспективности в хирургии печени, в частности, при вмешательствах по поводу ее объемных образований.

Обращает на себя внимание недостаточно четко определение хирургической тактики при некоторых НООП, что обусловлено различным генезом образований, их размерами и локализацией в органе.

Для успешного решения вышеизложенных проблем требуется внедрение более надежных методов дифференциальной диагностики

и эффективных способов хирургического лечения НООП. Таким образом, углубленное изучение различных аспектов дифференциальной диагностики и хирургического лечения больных с НООП все еще не утратило своей актуальности, что и явилось основанием для выполнения настоящей работы. ■

Цель и задачи исследования. Целью нашей работы является определение дифференциально-диагностических критериев • при незлокачественных объемных образованиях печени и обоснование хирургической тактики в зависимости от характера заболевания и объема поражения органа.

Достижение поставленной цели требовало решения следующих задач: ,

- определить оптимальный комплекс методов исследования и дифференциально-диагностические критерии при НООП * различного генеза'

- разработать диагностический алгоритм

- определить факторы хирургического риска при НООП

- изучить в эксперименте возможности применения АИГ-неодимого КИПЛС. МВС и криодеструкции и усовершенствовать методики их использования при удалении НООП

- разработать новые хирургические инструменты и способы для операций при НООП

- изучить результаты оперативных вмешательств при НООП и выработать обоснованную хирургическую тактику применительно к каждому заболеванию в зависимости от характера и объема поражения органа

- определить конкретные пути снижения частоты послеоперационных осложнений и летальности

- дать практические рекомендации,' которые позволят повысить эффективность диагностики НООП и хирургического лечения больных с указанной патологией.

Научная новизна. Разработан комплексно-дифференцированный подход к решению проблемы улучшения диагностики и хирургического лечения больных с НООЛ различного генеза. Предложена классификация НООП.

На основании углубленного анализа большого числа клини-чзских наблюдений уточнены наиболее характерные проявления НООП И их дифференциально-диагностические критерии. Проведенный тщательный анализ типичных ошибок, а также трудностей в

диагностике и лечении позволил обосновать практические" рекомендации для их преодоления.

Разработан диагностический алгоритм с сопоставлением кли-■ нических дайных и результатов лабораторных и инструментальных исследований. Определена диагностическая ценность каждого метода при различных видах НООП и сформулированы их некоторые дифференциально-диагностические критерии. Изучено влияние им-' мунного статуса при различном генезе НООП и их осложнений на • риск оперативного вмешательства.

Доказана в эксперименте эффективность применения отечественных АИГ-неодимового КИПЛС и МВС для рассечения ткани печени. При этом впервые для окончательного гемостаза раневой поверхности и бесшовной фиксации рассеченных Фрагментов органа применен клеевая композиция "Вег1р1аз1 Р" (ФРГ). Для обоснования полученных результатов использованы современные электронно-микроскопические, гистологические и радиографические исследования. Хирургические установки КИПЛС и МВС были впервые успешно применены при операциях на печени в клинике.

Обоснована дифференцированная лечебная тактика в зависимости от характера и объема поражения печени, локализации и расположения НООП.

Разработаны методы профилактики различных интра- и послеоперационных осложнений: "Способ лечения объемных образований печени" (патент N2007203 на изобретение выдан 15.02.94г. Комитетом по патентам и товарным знакам Российской Федерации), "Лазерно-диссекционный способ рассечения ткани печени" и "Способ окончательного гемостаза после лазерного рассечения печени". Создано приспособление, удобное для манипуляции в процессе операции с применением контактного лазера - "Рукоятка-держатель световолоконного лазерного скальпеля со встроенным каналом подсветки и отсоса". Сконструирован и успешно внедрен в практику новый инструмент -'"Устройство для подведения лигатуры в глубоких ранах" (положительное решение на выдачу патента Комитета по патентам и товарным знакам РФ по заявке на изобретение М 92014943/14/061275) от 1993г.).

Практическая значимость работы заключается в: - разработке конкретных методических рекомендаций по дифференциальной диагностике и хирургическому лечению больных с НООП

- выработке обоснованной хирургической тактики применительно к каждому заболеванию в зависимости от его локализации и распространения в печени

- разработке дифференцированного подхода к хирургическому лечению выделенных групп больных по специфике поражения печени, оценке 'их тяжести и степени операционного риска, что способствует улучшению результатов лечения и снижению числа послеоперационных осложнений

- эксперментальной разработке способов применения АИГ-неоди-мового КИПЛС и МВС, а также фибринового клея после рассечения печени лазером и их внедрении в клиническую практику, что позволяет улучшить результаты хирургического лечения . НООП

- разработке новых технических приемов, позволяющих усовершенствовать методику оперативного вмешательства при удале-

- разработке новых хирургических инструментов и приспособлений для операций на печени.

Реализация результатов работы. Основные положения диссертации используются в практической работе в отделении хирургии печени, желчных путей и поджелудочной железы, в отделе хирургической гастроэнтерологии Научного центра хирургии (НЦХ) РАМН, в обучении студентов старших курсов и субординаторов на кафедре хирургических болезней N 2 первого лечебного факультета Московской медицинской академии (ММА) им. И.М. Сеченова, в практической работе кафедры хирургии учебно-научного центра при Медицинском Центре Российской Федерации на базе клинической больницы N 51 г.Москвы, а также в Государственном научном центре лазерной медицины Министерства здравоохранения и медицинской промышленности Российской Федерации. •

Апробация работы. Основные положения и выводы диссертации нашли отражения в докладах на первом Всесоюзном симпозиуме с участием иностранных специалистов "Хирургия печени" (Москва, 1990); на Международной конференции "Лазер и медицина" (Москва, 1990); на ученом совете НЦХ РАМН (1988, 1992); на II съезде хирургов Таджикистана (Душанбе, 1989); на V съезде хирургов республик Средней Азии и Казахстана (Ташкент, 1991), на XX научной сессии ЦНИИГЭ с участием зарубежных ученых (Москва, 1993). Первичная апробация работы проведена на науч-

ной конференции кафедры хирургических болезней К 2 первого лечебного факультета ММА им. И.М. Сеченова совместно с отделами плановой и экстренной хирургии печени, аелчных путей и ' поджелудочной железы, хирургической гастроэнтерологии НЦХ РАМН.

Публикации. По теме диссертации в центральных изданиях опубликована 22 научная работа. Получено 2 авторских свидетельства и 3 удостоверения на рационализаторские предложения. Издана рекомендация "Современные аспекты диагностики и хирургического лечения гемангиом печени".

Структура работы. Диссертация написана в форме монографии на страницах машинописи и состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, который содержит 391 источника (из них 187 на русском и 204 на иностранных языках). Работа включает 38 таблиц и рисунков.

Работа основана на анализе результатов обследования 438 больных с различными НООП, находившихся на стационарном лечении с 1966 по 1993 г. в отделении хирургии печени, желчных путей и поджелудочной железы (руководитель - проф. A.A. Мов-чун) НЦХ РАМН (директор - акад. РАМН Б.А. Константинов). Для проведения сравнительной диагностики в работе анализируются данные обследования 51 пациента со злокачественными образованиями печени (ЗООП).

Для объективной оценки результатов различных методов диагностики при-отдельных НООП пациенты условно разделены нами на две группы. В I группу вошло 150 (34.2%) больных, госпитализированных в клинику в период по 1979 г., когда основными методами диагностики были радиоизотопное сканирование печени и ангиографическое исследование. Во II группу включено 288 (65,8%) больных, находившихся в клинике в период 1980-1993 гг.. _ когда стали широко использовать ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную и ультразвуковую томографию (KT и УЗТ). дуплексную сонографию, радиоиммунологические тесты с

применением новых маркеров, что существенно сказалось на качестве дифференциальной диагностики.

. Из числа наблюдавшихся больных с НООП мужчин было 38,8%, женщин - 61,2%. а при 300П эти показатели составили 49 и 51% сответственно. Среди пациентов с непаразитарными кистозными заболеваниями и гемангиомами печени преобладали женщины (р 0.05). Содержание В-лимфоцитов у больных с образованиями печени паразитарного характера достоверно превышало их уровень у здоровых лиц. что следует рассматривать как адаптационно-приспособительную реакцию организма.

Эхинококкоз легких представляет собой кистозную стадию развития ленточного глиста (Echinococcus granulosus). Окончательным хозяином глиста являются домашние (собаки, кошки) и дикие (лисы, песцы) животные; промежуточным хозяином, т. е. носителем пузырной стадии эхинококка, — крупный и мелкий рогатый скот, свиньи, кролики, обезьяны и человек (см."Эхинококкоз печени").

Эхинококкоз легкого встречается в виде гидатидной (однокамерной) формы. Поражения легких по частоте занимают второе место (15—20 %) после поражения печени (80 %).

Клиническая картина и диагностика. Обычно различают три стадии развития

Стадия I — бессимптомная — может тянуться многие годы с момента заражения. Эхинококковая киста растет медленно, не причиняя расстройств. Заболевание обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании.

Стадия II — стадия клинических проявлений. В этом периоде болезни больных беспокоят тупые боли в груди, иногда одышка, кашель. Симптомы болезни развиваются при значительных размерах кисты.

Стадия III — стадия развития осложнений. У больных отмечается инфицирование и нагноение кисты, прорыв ее в бронх (около 90 %), плевру, брюшную полость, желчные пути, полость перикарда.

При прорыве нагноившейся кисты в бронхи откашливаются гнойное содержимое, обрывки оболочек кисты, сколексы (мелкие дочерние пузыри).

Попадание в бронхи эхинококковой жидкости, оболочек пузырей и мелких дочерних кист может вызвать асфиксию. Прорыв кисты в бронхи сопровождается тяжелым анафилактическим шоком вследствие всасывания токсичной эхинококковой жидкости и воздействия ее на рецепторный аппарат.

Нередко появляются уртикарные высыпания на коже. Излившаяся из полости кисты жидкость содержит сколексы, которые при попадании в плевральную полость могут вызвать обсеменение плевры и появление новых пузырей.

При эхинококкозе легких нередко отмечается повышение температуры тела, обусловленное перифокальным воспалением.

При нагноении кисты температура тела повышается до 38—39 °С и держится долго.

При осмотре грудной клетки при больших кистах иногда определяют ее выбухание на стороне поражения, расширение межреберных промежутков.

В области прилежания эхинококкового пузыря выявляют притупление перкуторного звука. Аускультативные данные весьма разнообразны: при перифокальном воспалении выслушиваются хрипы; при наличии опорожнившейся полости и заполнении ее воздухом — бронхиальное, иногда амфорическое дыхание. Кисты, расположенные у корня легкого, а также кисты небольших размеров не сопровождаются указанными симптомами.

При рентгенологическом исследовании в легком обнаруживают одну или несколько гомогенных теней округлой или овальной формы с ровными четкими контурами. Иногда определяют обызвествление фиброзной капсулы. Вследствие перифокального воспаления контуры тени кисты становятся менее четкими. Сдавление прилежащих бронхов большой кистой может вызвать ателектаз легочной ткани.

При гибели паразита и частичном всасывании жидкости между хитиновой оболочкой и фиброзной капсулой образуется свободное пространство, которое при рентгенографии выявляется в виде серпа воздуха (симптом отслоения).

При бронхографии это пространство заполняется контрастным веществом (феномен субкапсулярного контрастирования).

При прорыве нагноившегося эхинококка в бронх рентгенологическая картина аналогична картине, наблюдаемой при абсцессе легкого, т. е. выявляется полость с ровными внутренними стенками и уровнем жидкости. В клиническом анализе крови определяют эозинофилию, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Постановке диагноза помогают: 1) реакция непрямой гемагглютинации (РИГА) — достоверный диагностический титр 1:200—250 и выше; 2) иммуноферментный анализ (ИФА) — реакция считается положительной при оценке в 2—3 плюса. Выявление округлой тени с ровными контурами на рентгенограмме легкого, КТ или МРТ, сочетающееся с положительными серологическими реакциями (РИГА, ИФА), дает возможность точно диагностировать заболевание.

Эхинококковую кисту следует дифференцировать от туберкулемы, периферической карциномы и других заболеваний, при которых выявляются шаровидные тени в легких. При подозрении на эхинококкоз округлую шаровидную тень в легком пунктировать не следует из-за возможности разрыва кисты, опасности попадания эхинококковой жидкости в плевру с развитием тяжелой анафилактоидной реакции и обсеменением плевральной полости зародышевыми элементами эхинококка.

Традиционно применяют комбинированное лечение, которое включает операцию с проведением повторных курсов лечения гермицидами.

При диссеминированных поражениях одного или нескольких органов и размерах кист до 3 см получены обнадеживающие результаты при проведении химиотерапии без операции. Наибольшее применение получили препараты карбоматимидазола (альбендазол, эсказол, зентель). Препараты назначают в дозах 10—50 мг на 1 кг массы тела в сутки. Курс лечения длительностью 3 нед с повторением через 4 нед необходимо начинать в ранние сроки после операции. При проведении химиотерапии необходим контроль функций печени, красного и белого кровяных ростков.

Для оперативного удаления эхинококковых кист применяют различные методики.

1. Эхинококкэктомия. После торакотомии кисту пунктируют толстой иглой, отсасывают содержимое. При отсутствии бронхиальных свищей в полость кисты водят такой же объем 80 % водного раствора глицерина с экспозицией 5 мин. В некоторых клиниках вместо глицерина вводят 20—30 % раствор натрия хлорида с экспозицией 25—30 мин. При наличии бронхиального свища обработку кисты производят после ее вскрытия тампонами, обильно смоченными раствором глицерина. После вскрытия кисты удаляют хитиновую оболочку. Полость обрабатывают 76 % спиртом или раствором глицерина, тщательно осматривают изнутри. При обнаружении открывающихся в нее бронхиальных свищей их отверстия ушивают. Затем иссекают избыток фиброзной капсулы и ушивают образовавшуюся полость, вворачивая края оставшейся оболочки в полость кисты (капитонаж). При глубоких полостях, когда ушивание трудно выполнимо и резко деформирует легкое, целесообразнее максимально иссечь фиброзную капсулу и обшить ее края отдельными гемостатическими швами. После этого, повышая давление в системе наркозного аппарата, легкое раздувают до тех пор, пока оно не приходит в соприкосновение с париетальной плеврой.

2. Идеальная эхинококкэктомия (энуклеация кисты). При этом способе эхинококковую кисту удаляют без нарушения целости хитиновой оболочки.

После отгораживания кисты, расположенной в периферических отделах легкого, влажными марлевыми салфетками, смоченными 80 % раствором глицерина или 20—30 % раствором натрия хлорида, достаточно широко рассекают фиброзную оболочку (при необходимости и ткань легкого над ней). Легкое раздувают через интубационную трубку. При этом эхинококковая киста выдавливается неповрежденной через разрез в фиброзной капсуле. Затем бронхиальные свищи и образовавшуюся полость в легком тщательно ушивают. Идеальная эхинококкэктомия выполнима при небольших эхинококковых кистах и отсутствии перифокального воспаления.

3. Перицистэктомия (радикальная эхинококкэктомия)— удаление паразита вместе с фиброзной капсулой. При этом максимально щадят легочную ткань, чтобы не повредить рядом расположенные крупные сосуды.

4. Резекция легкого. Производят операцию по строго ограниченным показаниям, главным образом при обширных вторичных воспалительных процессах или сочетании эхинококкоза с другими заболеваниями, требующими резекции легкого. При двусторонних поражениях операцию на втором легком выполняют через 2—3 мес после первой. Летальность после операций составляет 0,5—1 %, рецидивы наблюдаются примерно у 1 % оперированных.

Основные факты

• Эхинококкоз человека является паразитарной болезнью, вызываемой ленточными червями рода Echinococcus.
• Двумя основными формами болезни у людей являются кистозный эхинококкоз (гидатидоз) и альвеолярный эхинококкоз.
• Инфицирование людей происходит при поглощении яиц паразита, содержащихся в зараженных пищевых продуктах, воде или почве, или после прямого контакта с животными, являющимися хозяевами паразита.
• Лечение эхинококкоза часто бывает дорогим и сложным и может требовать обширных хирургических вмешательств и/или длительной лекарственной терапии.
• В программах профилактики основное внимание уделяется дегельминтизации собак, которые выступают окончательными хозяевами паразита. В случае кистозного эхинококкоза меры борьбы включают также соблюдение гигиены на скотобойнях и просветительские кампании среди населения. Вакцинация овец также применяется в качестве дополнительной меры профилактики.
• На каждый конкретный момент времени эхинококкозом поражено более 1 миллиона человек.

• кистозный эхинококкоз, известный также как гидатидная болезнь, или гидатидоз, вызываемый инфекцией Echinococcus granulosus;
• альвеолярный эхинококкоз, вызываемый инфекцией E. multilocularis;
• поликистозный эхинококкоз, вызываемый инфекцией E. vogeli;
• монокистозный эхинококкоз, вызываемый инфекцией E. oligarthrus.

Двумя основными формами, имеющими значимость для медицины и общественного здравоохранения, являются кистозный эхинококкоз и альвеолярный эхинококкоз.

Передача инфекции

Ряд травоядных и всеядных животных выступает промежуточными хозяевами Echinococcus. Эти животные заражаются при поглощении яиц паразита вместе с загрязненной пищей и водой, а затем паразит проходит личиночные стадии развития в их внутренних органах.

Окончательными хозяевами паразита являются плотоядные животные: половозрелый червь паразитирует в их кишечнике. Инфицирование этих животных происходит при поедании ими внутренних органов промежуточных хозяев-носителей паразита.

Альвеолярный эхинококкоз обычно встречается среди диких животных и поддерживается в циклах между лисицами, другими плотоядными животными и мелкими млекопитающими (в основном, грызунами). Домашние собаки и кошки также могут быть инфицированы. Окончательными хозяевами могут также являться домашние собаки и кошки.

Признаки и симптомы

Инфицирование человека E. granulosus приводит к развитию одной или нескольких гидатид, расположенных, в основном, в печени и легких и реже в костях, почках, селезенке, мышцах и центральной нервной системе.

Бессимптомный инкубационный период болезни может продолжаться многие годы до тех пор, пока гидатидные кисты не разовьются до таких размеров, при которых появляются клинические признаки, при этом приблизительно половина всех пациентов, которые проходят медицинское лечение от инфекции, начинают получать его через несколько лет после первоначального инфицирования паразитом.

Боли в области живота, тошнота и рвота часто наблюдаются в случае, если гидатиды находятся в печени. Если поражены легкие, клинические признаки включают хронический кашель, боли в груди и нехватку дыхания. Другие признаки зависят от расположения гидатид(ы) и от давления, оказываемого на прилегающие ткани. Неспецифические признаки включают анорексию, потерю веса и слабость.

Для альвеолярного эхинококкоза характерен бессимптомный инкубационный период длительностью 5-15 лет и медленное развитие первичного опухолевидного поражения, расположенного обычно в печени. Клинические признаки включают потерю веса, боли в области живота, общее недомогание и признаки печеночной недостаточности.

Личиночные метастазы могут распространяться либо в органы, прилегающие к печени (например, селезенку), либо в отдаленные места (легкие, мозг) после распространения паразитов через кровеносную и лимфатическую систему. При отсутствии лечения альвеолярный эхинококкоз прогрессирует и приводит к смертельному исходу.

Распространение

Кистозный эхинококкоз распространен во всем мире и обнаруживается на всех континентах, кроме Антарктиды. Альвеолярный эхинококкоз ограничен северным полушарием, в частности некоторыми районами Китая, Российской Федерации и странами континентальной Европы и Северной Америки.

В эндемичных районах показатели заболеваемости людей кистозным эхинококкозом могут превышать 50 на 100 000 человек в год, а в некоторых частях Аргентины, Перу, Восточной Африки, Центральной Азии и Китая уровни распространенности могут достигать 5-10%. Среди сельскохозяйственных животных показатели распространенности кистозного эхинококкоза, выявляемого на скотобойнях в гиперэндемичных районах Южной Америки, варьируются в пределах 20-95% забиваемых животных.

Самые высокие показатели распространенности наблюдаются в сельских районах, где забивают старых животных. В зависимости от конкретных инфицированных видов животных убытки животноводческого производства, обусловленные кистозным эхинококкозом, вызваны отбраковкой печени, уменьшением веса туш, снижением ценности шкур, уменьшением производства молока и снижением репродуктивной способности.

Диагностика

В качестве технологии визуализации для диагностики как кистозного, так и альвеолярного эхинококкоза среди людей используется ультразвуковая эхография. Эта методика обычно дополняется или подтверждается сканированием с помощью компьютерной томографии (КТ) и/или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Иногда кисты могут быть случайно обнаружены во время рентгенографии. Специфические антитела выявляются с помощью разных серологических тестов и могут подтверждать диагноз. Помимо оценки вариантов клинического лечения, по-прежнему необходимо раннее выявление инфекции E. granulosus и E. multilocularis, особенно в районах с недостаточными ресурсами.

Лечение

Лечение как кистозного, так и альвеолярного эхинококкоза часто бывает дорогим и сложным и может требовать обширных хирургических вмешательств и/или длительной лекарственной терапии.

Существует четыре варианта лечения кистозного эхинококкоза:

• чрескожное лечение гидатидных кист с использованием методики ПАИР (пункция, аспирация, инъекция, реаспирация);
• хирургическое вмешательство;
• терапия противоинфекционными препаратами;
• наблюдение.

Выбор должен быть основан, в первую очередь, на результатах ультразвуковой эхографии кисты. Необходимо учитывать конкретную стадию болезни, а также доступную медицинскую инфраструктуру и имеющиеся кадровые ресурсы.

В случае альвеолярного эхинококкоза ключевыми элементами лечения являются ранняя диагностика и радикальная (как в случае опухоли) хирургическая операция, после которой следует курс противоинфекционной профилактики с использованием альбендазола. Если пораженную область изолировать, то эту болезнь можно излечить радикальной хирургической операцией. К сожалению, у многих пациентов эта болезнь выявляется на продвинутой стадии. Как следствие, если выполнить паллиативную хирургическую операцию без полного и эффективного лечения с использованием противоинфекционных препаратов, то зачастую эта болезнь дает рецидивы.

Бремя для здравоохранения и экономики

Кистозный и альвеолярный эхинококкоз представляют значительное бремя для здравоохранения и экономики. В любой момент времени число людей, страдающих этой болезнью, в мире может превышать один миллион человек. Многие из этих людей могут иметь тяжелые клинические синдромы, которые при отсутствии лечения могут представлять угрозу для жизни. Даже при лечении качество жизни людей часто ухудшается.

В отношении кистозного эхинококкоза коэффициент пост-операционной смертности хирургических пациентов составляет в среднем 2,2%, а в 6,5% случаев после операции наблюдаются рецидивы, требующие длительного восстановительного периода.

По оценкам созданной в 2015 г. Справочной группы ВОЗ по эпидемиологии бремени болезней пищевого происхождения (FERG), во всем мире эхинококкоз ежегодно выступает причиной 19 300 случаев смерти и порядка 871 000 потерянных лет жизни, скорректированных на инвалидность (ДАЛИ) 1 .

Ежегодные затраты, обусловленные кистозным эхинококкозом и связанные с лечением пациентов и убытками в животноводческом производстве, оцениваются в 3 миллиарда долларов США.

Эпиднадзор, профилактика и борьба

Надежные данные эпиднадзора чрезвычайно важны для того, чтобы продемонстрировать бремя болезни и оценить прогресс и успехи, достигнутые программами по борьбе с эхинококкозом. Тем не менее, как и в отношении других забытых болезней, которые преимущественно поражают группы населения, недостаточно охваченные услугами и проживающие в отдаленных районах, наблюдается острая нехватка данных, которым потребуется уделять больше внимания, если планируется осуществлять программы по борьбе с этой болезнью и измерять их результаты.

Проводить эпиднадзор за кистозным эхинококкозом среди животных сложно, так как инфекция у домашнего скота и собак протекает бессимптомно. Кроме того, местные сообщества и ветеринарные службы не осознают всей важности эпиднадзора и не уделяют ему приоритетного внимания.

Кистозный эхинококкоз предотвратим, так как окончательными и промежуточными хозяевами паразита являются домашние виды животных. Установлено, что периодическая дегельминтизация собак празиквантелом (не менее четырех раз в год), более строго соблюдение гигиены при забое животных (включая надлежащую утилизацию инфицированных отходов) и проведение просветительских публичных кампаний способствует сокращению передачи (а в странах с высоким уровнем дохода — ее предупреждению) и снижению бремени болезни у людей.
Вакцинация овец рекомбинантным антигеном E. granulosus (EG95) открывает обнадеживающие перспективы для профилактики и борьбы. В настоящее время налажено коммерческое производство вакцины, которая зарегистрирована в Китае и Аргентине. В Аргентине в ходе испытания была доказана целесообразность вакцинации овец, а в Китае вакцина получила широкое распространение.

Испытания вакцины EG95, проведенные в небольших масштабах среди овец, продемонстрировали безопасность вакцины и ее высокую эффективность в защите овец от инфицирования E. granulosus.

Программа, комбинирующая вакцинацию овец, дегельминтизацию собак и выбраковку старых овец, может привести к ликвидации кистозного эхинококкоза среди людей менее чем через 10 лет.

Проводить профилактику и борьбу с альвеолярным эхинококкозом сложнее, так как цикл охватывает дикие виды животных как в качестве окончательных, так и в качестве промежуточных хозяев. Регулярная дегельминтизация домашних плотоядных животных, имеющих доступ к диким грызунам, может способствовать снижению риска инфицирования людей.

Отлов лисиц и бродячих собак необходим, но крайне неэффективен. Исследования, проведенные в Европе и Японии, показали, что дегельминтизация диких и бездомных хозяев с помощью антигельминтных приманок способствует значительному снижению распространенности альвеолярного эхинококкоза. Однако устойчивость и эффективность таких компаний с точки зрения соотношения затрат и преимуществ неоднозначны.

Ответные меры ВОЗ и деятельность в странах

ВОЗ помогает странам разрабатывать и осуществлять пилотные проекты, направленные на утверждение к 2020 г. эффективных стратегий борьбы с кистозным эхинококкозом. Работа ВОЗ с ветеринарными структурами и органами, ответственными за безопасность пищевых продуктов, а также с другими секторами имеет решающее значение для достижения в долговременной перспективе результатов в области уменьшения бремени болезни и защиты продовольственной производственно-сбытовой цепи.

Неофициальная рабочая группа ВОЗ по эхинококкозу (ВОЗ-НРГЭ) продолжает выявлять приоритеты в целях разработки рекомендаций по выявлению и клиническому ведению кистозного эхинококкоза на основе оптимизированного выявления и ведения случаев заболевания. Кроме того, деятельность группы включает в себя содействие сбору и картированию эпидемиологических данных.

В Марокко осуществляется проект, ориентированный на децентрализацию диагностических и терапевтических технологий и продвижение стратегии ПАИР (пункция, аспирация, инъекция, респирация) в сельских и гиперэндемичных районах. В качестве дополнения, акцент в работе следует делать на профилактику среди животных и в секторе безопасности пищевых продуктов.

Монголия признала эхинококкоз в качестве проблемы общественного здравоохранения, и по просьбе Министерства здравоохранения в 2013 г. ВОЗ провела предварительный анализ ситуации. Анализ показал, что для установления истинного бремени болезни необходимо проведение ранней диагностики и создание базовой системы эпиднадзора, охватывающей людей и животных. Из-за отсутствия существенных инвестиций в борьбу с эхинококкозом дальнейшего развития эта программа не получила. В 2018 г. в Монголии было созвано междисциплинарное совещание заинтересованных сторон, желающих приступить к разработке национального плана действий по борьбе с эхинококкозом.

Китай включает профилактику и лечение эхинококкоза и борьбу с этой болезнью в свои планы экономического развития для привлечения повышенного внимания к этой значительной проблеме в стране, особенно в районах Тибетского нагорья, а также в среднеазиатских районах.