Что такое паразитический близнец

Ныне 22-летняя, Кули Бай родила мальчика, чье имя не называется, у себя дома в маленькой деревушке в Пиндваре, на севере Индии (Pindwara, India).

Кули Бай фотография

Из-за близнеца-паразита малыш, развившийся своеобразным образом, едва не стал жертвой его родни, замыслившей выбросить ребенка в ближайшую реку.

Семейство настолько было потрясено лишними ногами, одной лишней рукой и детородным органом новорожденного, что потеряло способность здраво мыслить.

Кули Бай фотография

Новости о странном мальчике распространились по всей деревне, пока не долетели до 35-летнего Бхарата Паля Данды (Bharat Pal Danda), владеющего Больницей Матра Чайя в Пиндваре. После получения инструкций, персонал больницы быстро отправил машину скорой помощи в деревню, чтобы забрать мать и дитя.

Впоследствии доктора успешно удалили лишние конечности и внутренности крохотного пациента. Утверждается, что в настоящее время малыш быстрыми темпами идет на поправку.

Кули Бай фотография

Данда заявил: 'Я был просто потрясен, когда услышал, что родственники малыша, кажущиеся теми, кто строго придерживается общепринятых убеждений и верований, планировали бросить ребенка в реку, чтобы убить. Я не мог оставаться в стороне и ничего не предпринимать'.

'Когда мать и ребенок были доставлены в больницу, я расстроился, увидев, в каком состоянии находится малыш. Мы поставили первичный диагноз и незамедлительно начали предоставлять лечение, но пациент находился в критическом состоянии. Тогда мы связались с больницей с большими возможностями'.

Кули Бай фотография

Мальчика доставили в государственную больницу в Джайпуре (Jaipur), расположенную примерно в 450 км от Пиндвары.

Плохой парень из Голливуда Посетило:205

Тихая мудрость клоуна Посетило:181

Изобретатель первой электронной лампы Посетило:165

Команда из четырех врачей успешно прооперировала ребенка и удалила паразитического близнеца.

Кули Бай фотография

Старший преподаватель и руководитель педиатрического отделения в больнице в Джайпуре, доктор Парвин Матур (Parveen Mathur), был одним из тех, кто отвечал за операцию.

Он заявил: 'У ребенка было четыре ноги, три руки и два детородных органа'.

'Верхняя конечность паразитического близнеца была недостаточно развита. Несмотря на то, что с нашим пациентом не было никак проблем изнутри, его состояние оставляло желать лучшего — из-за сложностей с прикрепленными к нему дополнительными конечностями и гениталиями'.

Кули Бай фотография

Сын Кули Бай быстро восстанавливается после непростой процедуры, однако врачи продолжат некоторое время следить за его состоянием.

Три месяца назад в больнице в Джайпуре была проведена подобная операция.

'Хорошо, что обе операции прошли успешно', — заявил доктор Матур.

Бывают случаи, когда ребенок рождается с прикрепленной к нему тканью его недоразвитого близнеца, умершего в утробе матери.

Ткани паразитарных близнецов продолжают функционировать, питаясь от 'хозяина'.

Близнец-паразит возникает, когда идентичные близнецы не могут отделиться друг от друга.

Почему не происходит разделения, до сих пор остается непонятно. Однако данный феномен связывают с недостаточным кровоснабжением во время беременности, что приводит к смерти и частичной абсорбции одного из близнецов.

Паразитический близнец встречается примерно в одном случае на миллион.

Ошибка деления

Но почему происходит сбой? Исследования предлагают массу теорий, ни одну из которых пока нельзя ни опровергнуть, ни окончательно подтвердить. К отложенному расщеплению зиготы могут приводить генетические факторы или воздействия токсических веществ. Есть даже предположение, что на развитие плода в таком случае влияют психиатрические отклонения (раздвоение личности и усиленный стресс).

Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.

Один или двое?

Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы. Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.

Первый вопрос — нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл — не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов — свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.

Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное. Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой. Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.

Важный и широко обсуждаемый этический вопрос — следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами — это все-таки два отдельных человека. Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом. Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.

Привет из Сиама

Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.

Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат. А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач — Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.

Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.

Виды аномалий

Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.

Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.

В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.

Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.

Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы — как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения — судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.

Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.

В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы — Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.

Вместе навсегда

За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко — 1 случай на 50 тысяч. Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000. Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.

В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь. Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами. Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.

Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.

Когда в Сиаме (ныне Таиланд) 11 мая 1811 года родились близнецы Энг и Чанг, которые были соединены друг с другом в области грудной клетки, религиозные служители объявили их предвестниками конца света, а король Сиама подписал им смертный приговор, который чудом был позже отменен. Их мать, наполовину китаянка, наполовину малайка, наотрез отказалась от попыток разделить братьев, боясь, что это может привезти к гибели одного из них или обоих. Она предпринимала попытки придать эластичность тканям, соединяющим близнецов, добившись того, что они могли стоять не только лицом к лицу, но и менять свое положение более или менее свободно. Несмотря на то, что их вид пугал местных служителей церкви, Энг и Чанг принесли славу своей стране, так как именно они дали название этому печальному "причуду" природы - "сиамские близнецы".

Безусловно, Энг и Чанг не были первыми соединенными близнецами, но они были первыми, которые начали активно путешествовать и показываться на публике. Отвлечемся на один момент, и представим себе то время, без телевидения, радио, интернета, и с редкими библиотекам, куда ходил лишь маленький процент населения, в основном научная интеллигенция. Конечно, людям было в новинку видеть китайских близнецов. О них писали в газетах, их принимали многие королевские дворы Европы, за исключением, правда, Франции, которая не разрешила им даже пересечь границу.

17-летних юношей впервые вывез в Европу некий заезжий торговец Роберт Хантер из Шотландии. Заплатив матери близнецов существенную сумму, он не прогадал, так как в первые три года их совместных путешествий, Хантер сколотил себе приличный капитал, показывая на публике "китайскую диковинку". Когда Энг и Чанг осознали, что их импресарио тихо присваивает принадлежащие им деньги, они порвали с ним, наняв другого менеджера. В 1839 году они закончили свою шоу-карьеру и поселились в США, в штате Северная Каролина, где успешно занимались фермерством. Они стали гражданами США и взяли фамилию Банкер (Bunker). После женитьбы на сестрах Аделаиде и Саре-Эн Ятс, их и так небывалая популярность, приобретает уже буквально всеобщий масштаб. У первой пары рождается одиннадцать детей, а у второй десять. Все дети были нормальными кроме двоих детей Чанга, которые родились глухонемыми. О двух необычных семьях пишут все газеты, по их истории ставят спектакли, слагают поэмы, под них переодеваются на маскарадах. В 1874 году на 62-ом году жизни Чанг умирает во сне от тромба в мозгу, а через три часа умирает его брат Энг.

Чанг и Энг изменили взгляд общества не только на проблему сиамских близнецов. Они заставили людей взглянуть другими глазами на отличающихся чем-либо от них собратьев. Они заставили общество принять их, доказав, что люди, которые не соответствуют определенному стандарту, также могут жить, женится, иметь детей, вести бизнес. Их брак, имел особое влияние на общественное мнение, спровоцировав дискуссии на темы, доселе входившие в разряд викторианских табу - гомосексуализм, кровосмешение, супружеская измена и т.д. Общество пыталось таким образом привыкнуть к мысли, что может быть как-то и по-другому, более того, об этом можно говорить вслух. Общество повернулось к ним лицом, их заметили. И заметили не только сиамских близнецов, а миллионы других "нестандартных" соседей, которых раньше общество стыдилось и боялось. Надо отметить, что на протяжении всей жизни Чанг и Энг пытались прибегнуть к разделению при помощи хирургов, но каждый раз риск представлялся слишком высок, и лишь исследуя их более тщательно после смерти, врачи пришли к выводу, что операция была возможна, и не представляла собой большой сложности.

Теперь, обратимся немного к медицине. Сиамские близнецы являются результатом неудавшегося деления яйцеклетки. В зависимости от того, на какой стадии яйцеклетка "раздумала" делится пополам, мы имеем различные виды соединений. Вплоть до того, что в некоторых случаях второй близнец развивается лишь частично.
Этот случай носит название "паразитического близнеца". Обычно это часть тела - две ноги или две ноги и две руки, растущие у главного близнеца из какой-либо части тела. Еще более редкая форма - внутренний близнец, недоразвитый плод, который находится внутри тела главного близнеца. Не было до сих пор ни одного свидетельства рождения сиамских тройняшек. По всей видимости, этот процесс второго порядка, и его вероятность столь мала, что нам предстоит прожить еще пару-тройку тысячелетий для того, чтобы увидеть его.

Классификация сиамских близнецов носит очень разветвленный характер. Она насчитывает десяток различных категорий в зависимости от того, какой частью тела соединены близнецы, какие органы они делят и насколько один хуже развит, чем другой. Однако можно выделить самые распространенные виды соединений, их не так много.

Thoraopagus - это самый распространенный вид сиамских близнецов (35-40%), они соединены в области грудной клетки и часто делят между собой одно сердце.

Dicephalus - это один из наиболее редких видов, раздвоение происходит в верхней части - две головы и одно туловище. Обычно эти близнецы с трудом могут ходить, так как каждый пытается контролировать "свою" ногу. Но, как ни странно, одни из самых дееспособных сиамский близнецов относятся как раз к этой категории - Абигаль и Британи Хенсел из США. Они родились в 1990 году и в свои десять лет могут ходить, плавать и даже кататься на велосипеде.

Сиамские близнецы рождаются с вероятностью один на 75-100 тысяч новорожденных, и представляют собой каждый двухсотый случай рождения близнецов. Лишь каждая пятая пара выживает при родах. Девочек рождается в три раза больше, чем мальчиков. Напомним, это современная статистика. Можно только приблизительно оценить, каков был процент выживаемости в XIX, а то и в XVI веках.

Первое упоминание о сиамских близнецах относится к 945 году (Армения), а первая операция по их разделению была проведена в 1689 году немецким хирургом Кёнигом. В Mutter Museum в Филадельфии храниться, например, одно из первых документальных свидетельств, описывающих Биддендских Дев. Сестры Мэри и Элиза Чулкхарст родились в 1100 году в Бидденде, графство Кент, Англия. Их описывали, соединенными в области бедер, по всей видимости, они представляли собой классический случай pygopagus. На 34-ом году жизни одна из сестер умирает, второй предлагают сделать срочно операцию, но та отказывается со словами: "Мы пришли в этот мир вместе, мы его вместе и покинем". Она последовала за своей сестрой несколькими часами позже. Подробности этой истории сохранились, благодаря местной церкви, которая, получив после смерти сестер 20 акров земли, до сих пор каждую Пасху раздает прихожанам маленькие печенья с изображением Мэри и Элизы.

До сих пор это остается загадкой для медиков. Если Парэ выдвигал версии - слишком тугой корсет, божеская немилость или дьявольское влияние, - то сейчас ученые высказываются не менее загадочно: экологические условия или неизученные пока генные факторы. Всего за последние 500 лет задокументировано 600 случаев выживания сиамских близнецов. С 1950 года развитие медицины дало возможность проделывать более сложные операции по их разделению. За это время было проделано около 200 подобных хирургических вмешательств, в 75% из них один или оба близнеца выживали.

У религии всегда были сложные взаимоотношения с тем, что выходило за рамки обыденности и стандартного мышления. Библия - самая сложная и загадочная книга на Земле - была втиснута церковными служителями в семь заповедей, чтобы было проще общаться с простым людом, и на любой вопрос есть всегда ответ - "на все воля божья". Пожалуй, еще ни разу мир не наблюдал столь явной стычки религии, правосудия и общественного мнения, как в недавнем случае сиамских близнецов Джуди и Мэри с мальтийского католического острова Гозо.

Джуди и Мэри (вымышленные имена, которые использовались Верховным судом Великобритании и прессой) родились 8 августа 2000 года в Манчестере, соединенными в области нижней части брюшной полости. Они имели общие сердце и легкие. Мэри родилась более слабой и менее развитой, Джуди была более сильной. Приговор врачей был таков: либо хирурги осуществляют операцию по разделению близнецов и самая крепкая - Джуди - выживает, а Мэри умирает, либо обе умирают в течение трех-шести месяцев. Это отнюдь не первый случай подобной трагической ситуации-дилеммы.

Эми и Анджела Лейкбург родились в Индиане в июне 1993 года. Они были соединены в области грудной клетки и делили между собой сердце и печень. Операция по их разделению была предпринята с заведомо печальным результатом для одной из близняшек. Однако по велению судьбы через 10 месяцев та, жизнь которой была выбрана медиками и родителями, умирает от пневмонии, так и не выйдя из больницы.

Операции по разделению Мэри и Джуди предшествовала трехмесячная тяжба между родителями, глубоко верующими людьми, и британским правосудием, в которую были вовлечены медики, этологи и высшие слои церковной элиты. Этот процесс вызвал такой невиданный резонанс в прессе из-за того, что впервые адвокат несмышленого еще малыша - Джуди - судился с его родителями, доказывая, что их дочь имеет право на жизнь. Но родители малышек с маленького острова, на котором на 29 тысяч населения приходится более 50 церквей, были уверены, что речь идет не о жизни и смерти, а об испытании их веры на прочность. Они наотрез отказывались от операции, категорично заявляя, что лишь Бог может решить судьбу их дочерей, а отнюдь не медики из манчестерского госпиталя. Вера убеждала их в том, что дать согласие на смерть одной своей дочери, лишив ее считанных месяцев жизни, отпущенных свыше, даже если это позволит выжить второй - величайшее зло.

И все же, несмотря на безумное давление со стороны религиозных деятелей, этологов и социологов, решение суда было принято в пользу операции. Архиепископ римской Вестминстерской католической церкви Кормак Мерфи О'Коннор, комментируя свое отрицательное отношение к решению суда, сказал, что он разделяет тревогу по поводу того, что случай с Джуди и Мэри может стать толчком к законному разрешению убийства одного человека, даже с целью продлить жизнь другому. Того же мнения придерживаются другие церковные боссы. Бирмингемский католический архиепископ Винсент Николс сказал: "Я выражаю свое глубокое несогласие с решением суда, которое открыло путь к прямому убийству невинного человека, поправ, таким образом, его первостепенное право на жизнь". Мойин Юддин, представитель мечети восточного Лондона, подчеркнул, что, согласно исламу, жизнь и смерть находится в руках Всемогущего и люди не имеют права "играть в Бога". "С этой точки зрения, было бы лучше оставить все, как есть", добавил спикер. И лишь раввин Джонатан Ромейн, представитель Британского общества реформирования синагоги, поддержал решение суда, сказав, что всегда лучше спасти одну жизнь, чем потерять две.

В борьбу были вовлечены не только религиозные принципы. Многие этологи и социологи выражали свое крайнее неудовлетворение, тем, что родителей лишили права голоса. Надо признать, что этот случай стал беспрецедентным в истории правосудия, так как по закону окончательное согласие на медицинское вмешательство в случае несовершеннолетия пациента дают его родители. Еще ни разу доктора не сталкивались с таким отчаянным противоборством со стороны родителей, когда речь идет о жизни их чада. Представитель благотворительного общества Pro-life Alliance сказал, что суд не должен был вмешиваться в естественный ход событий. Бруно Куинтавалле из того же общества указал на то, что, дав добро на смерть Мэри, судьи нарушили права более слабых членов общества, и выразил глубокую тревогу по этому поводу. А профессор Рейнон Гиллон, редактор "Журнала Медицинской Этики", считает, что родители имеют привилегированное право решать судьбу своих детей, но если бы он сам оказался на месте родителей близнецов, безусловно, решился бы на операцию. В то же время эксперт семейного права Алан Леви считает, что решение судей было продиктовано желанием сохранить жизнь хотя бы одного ребенка и то, что произошло с Мэри никак не может называться убийством. Британская медицинская ассоциация заявила, что если врачи и родители не могут совместно прийти к решению, то суд - "это самое верное место для решения пограничных ситуаций". Природный инстинкт врача должен заключатся и заключается в том, что он пытается спасти жизнь человека и борется за нее до последнего, что еще раз было доказано в случае с Мэри и Джуди.

В своем противостоянии науке, и медицине в частности, церковь дошла до того, что некоторые священники разъясняют своим прихожанам, к какому именно медицинскому вмешательству может прибегать верующий человек, а какое должен считать "дьявольским проявлением". Например, широко известная христьянская секта Свидетели Иеговы с более чем шестью миллионов последователей по всему миру наотрез запрещают своей пастве прибегать к переливанию крови. Их объяснение напоминает марксистко-ленинские доктрины, которые были списаны историей как негодные, просуществовав гораздо меньше, чем Библия, но которые при этом содержали явно больше логики. Ссылаясь на главу 15, стих 20 священного писания, церковники говорят, что жизнь нам дана Богом и. поэтому кровь не должна подвергаться смешению. До конца 50-х годов церковь безуспешно пыталась противостоять вакцинации, а в 60-70-х годах борьба перекинулась в область трансплантации органов и абортов. Лишь несколько месяцев назад Папа Римский объявил добровольное донорство органов "истинным проявлением человеческой любви". Может когда-нибудь мужественное решение родителей Эми и Анджелы Лейкбург также будет признано проявлением любви, наивысшим, на которое только способны безутешные родители?

Комментарий Рачкова В.Е, ассистента кафедры детской хирургии, травматологии и ортопедии РГМУ: