Паралич нижних конечностей отравление
К ДИАГНОСТИКЕ НЕЙРОПАТИЙ, ОБУСЛОВЛЕННЫХ ТОКСИЧЕСКИМ ВОЗДЕЙСТВИЕМ ФОСФОРОРГАНИЧЕСКИХ СОЕДИНЕНИЙ, ОБЛАДАЮЩИХ ОТДАЛЕННОЙ НЕЙРОТОКСИЧНОСТЬЮ
Днепропетровская государственная медицинская академия
Диапазон экзогенных ядов как этиологических факторов, вызывающих развитие токсических нейропатий у человека, весьма широк. В частности, хронические нейропатии вызываются воздействием неорганических химических соединений (мышьяк, таллий, ртуть, свинец), предшественников полимеров и пластмасс (акриламид, фосфорорганические соединения), растворителей (сероуглерод, гексан, трихлорэтилен) и многими другими веществами [1]. Особое место среди них занимают фосфорорганические соединения, особенно те из них, которые обладают так называемой отдаленной периферической нейротоксичностью (трикрезилфосфат, триортокрезилфосфат и др.) [4]. Проявления периферической полинейропатии (атаксия, вялые параличи нижних конечностей и др.) возникают не сразу, а спустя определенный промежуток времени после поступления их в организм [2]. Это затрудняет раннюю диагностику, а при отсутствии точно установленного этиологического фактора и дифференциальную диагностику, что таит в себе опасность массового поражения людей. В литературе описаны имевшие место в США в 1930—1931 гг. [8] и в Марокко в 1959 г. [7] ситуации, когда пострадало более чем 20000 человек от развития периферической полинейропатии. В обоих случаях у большинства больных возникновение двухстороннего симметричного вялого паралича дистально расположенных мышц, преимущественно нижних конечностей, было признано следствием отравления триортокрезилфосфатом.
Сходные клинические проявления описаны у рабочих, занятых склеиванием выделанной или синтетической кожи на небольших фабриках по производству сумок и обуви в Италии и Японии [9]. Обнаружение в образцах красящих веществ и в синтетической коже соединений, содержащих триортокрезилфосфат, указывало на этиологический фактор заболеваний [4, 6]. Благодаря тому, что многие из фосфорорганических соединений, обладающих отдаленной нейротоксичностью, были запрещены к использованию, случаи массового поражения ими в последнее десятилетие регистрируются редко. Однако, наблюдения показывают, что при нарушении правил техники безопасности при использовании веществ, содержащих фосфорорганические соединения с отдаленной нейротоксичностью, могут возникать не только единичные, но и групповые отравления. В связи с этим актуальность проблемы своевременного установления этиологического фактора и ранней диагностики токсических нейропатий не потеряла своего значения и в настоящее время.
Нами наблюдалось групповое хроническое отравление триортокрезилфосфатом рабочих обувного предприятия, где было допущено бесконтрольное использование клея "Текдас" производства Турции. С целью уточнения этиологического фактора и причин возникновения периферических полинейропатий изучены санитарно-гигиенические условия труда, а также проведено исследование проб используемого клея в Украинском центре Государственного санитарно-эпидемиологического надзора, которое подтвердило наличие в них трикрезилфосфата, фосфорного ангидрида, растворителей толуола и бензола. Исследования проведены с использованием газожидкостной, фотометрической и тонкослойных методик [5]. Установленная в ходе исследования степень миграции из клея "Текдас" в модельную среду подтверждала наличие указанных веществ, однако, не позволяла сделать вывод о количественном содержании их в воздухе рабочей зоны при использовании клея. Наряду с этим, наличие трикрезилфосфата в пробах клея позволяло предположить, что наиболее вероятным путем проникновения яда в организм пострадавших был чрезкожный, так как трикрезилфосфат обладает выраженной способностью проникать через неповрежденную кожу [3], а пострадавшие намазчики клея выполняли работу без использования индивидуальных средств защиты, т.е. работали без перчаток. Другие рабочие цеха, непосредственно не контактирующие с клеем, не пострадали. В наблюдавшемся случае группового отравления пострадали 7 рабочих (1 мужчина и 6 женщин) в возрасте от 20 до 46 лет со стажем работы на обувном предприятии 6 месяцев. У всех больных начальные клинические проявления заболевания развивались спустя 2—3 недели после начала работы на предприятии. При этом начальные проявления болезни характеризовались общетоксическими нарушениями в виде преходящих расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта — ощущение тяжести в эпигастральной области, изредка тошнота, боли в животе, диспептические расстройства. Двое больных отмечали незначительное затруднение мочеиспускания. Продолжительность этого периода колебалась от 8 до 16 дней, затем наблюдался бессимптомный период от нескольких дней до одного месяца, после чего возникали симптомы — предвестники разгара, т.е. признаки поражения периферической нервной системы.
Нами отмечено четыре уровня поражения нервной системы. Первый — локальные гипостезии, анестезии и гиперпатии в местах контакта кожи с клеем на кистях рук и предплечья. Второй — полиневритический синдром, который проявляется болью и судорогами в икроножных мышцах, болями и слабостью в кистях рук. Постепенно у больных развивались и нарастали парезы мышц стоп и кистей рук. Прогрессируя, парезы и параличи поражали все более проксимальные отделы конечностей, что создавало впечатление восходящего типа поражения. Полиневритический синдром сопровождался выраженными функциональными нарушениями (нарушение ходьбы, "степаж", вставание с кровати по типу "лесенки"), развивались астенический и астеноневротический синдромы. Полиневритический синдром, развившись довольно быстро, в дальнейшем протекал волнообразно с периодами улучшения и ухудшения, не всегда совпадающих с интенсивностью медикаментозной терапии и нередко проявлялся поражением двигательных нервных волокон. В третьем периоде поражение спинного мозга проявлялось расширением рефлексогенных зон, иногда патологическими знаками Россолимо, Карчикяна, Оппейгейма, ослаблением экстензии, клонусом стоп, спастико-паретической походкой, изредка — некоторым повышением рефлексов. Наконец, четвертый период проявлялся церебральным синдромом, который сопровождался нарушением функции V, XI, XII пар краниальных нервов, выраженным психовегетативным и особенно вегетативно-трофическим синдромом, нарушением сна.
Такое деление весьма условно, ибо поражение каждого уровня нервной системы в разные периоды было индивидуальным у каждого пациента, однако в итоге поражение нервной системы при более тяжелых отравлениях триортокрезилфосфатом протекало по типу энцефаломиелополинейропатии.
Для примера приводим краткую выписку из истории болезни пострадавшей Д., 20 лет, которая считает себя больной около полугода, когда, спустя 15—20 дней после начала работы намазчиком клея на обувном предприятии, почувствовала нарастающую слабость, периодически сопровождающуюся тошнотой, болями в животе, затруднением при ходьбе. К врачу не обращалась, так как указанные симптомы постепенно стихли. Однако, спустя неделю почувствовала покалывание в пальцах рук, вновь стремительно нарастала слабость в руках и ногах, изменилась походка, появились подергивания в икроножных мышцах. Больная, как ей казалось, беспричинно потеряла в весе до 10 кг.
При поступлении в клинику объективно: кисти рук холодные, выражен гипергидроз, мышечная слабость в руках, больше справа до 4-х балов, гипотрофия тенора, гипотенора, поражение экстензоров на ногах, также больше справа в дистальных отделах. На руках рефлексов нет, стопные рефлексы также отсутствуют, атрофия стоп. Отмечались мелкие подергивания в дистальных отделах рук и ног в покое, которые субъективно сопровождались болью. Походка неустойчивая с упором. Межлопаточная гипотрофия, проба на глубокую чувствительность отрицательная. Кожная чувствительность на пальцах рук и на дистальных отделах ног на укол повышена. Пальценосовая проба положительная слева, отмечается фибрилляция мышц языка, атрофия его боковых поверхностей.
Установлен диагноз: токсическая энцефаломиелополинейропатия, умеренно выраженный тетрапарез с нарушением мелкой моторики в кистях рук, статики и ходьбы, легкий бульбарный паралич, сенситивная заднебоковая атаксия, выраженный вегетативно-трофический синдром в дистальных отделах конечностей (гипотрофия, гипергидроз, чувство жжения, парастезии, снижение температуры кожи) как результат отравления триортокрезилфосфатом.
Таким образом, профессиональные отравления трикрезилфосфатом и другими фосфорорганическими соединениями, содержащими ортоизомер и обладающими отдаленной нейротоксичностью, возможны при несоблюдении правил техники безопасности в легкой промышленности, при использовании их в качестве пластификаторов в кожевенной и обувной промышленности.
Отравление возможно не только при попадании трикрезилфосфата через желудочно-кишечный тракт или при вдыхании аэрозолей, но и при проникновении через неповрежденную кожу при непосредственном контакте с ядом в условиях несоблюдения правил индивидуальной защиты.
В клинической картине отравления можно выделить четыре периода. Первый период — период общетоксических проявлений и вегетативного полиневрита; второй период — мнимого благополучия, бессимптомный или малосимптомный период; для третьего периода характерно развитие выраженных периферических нейропатий, миелополинейропатий; в четвертом периоде — в тяжелых случаях отравления клиника характеризуется синдромом энцефаломиелополинейропатии.
Учитывая, что многие фосфорорганические соединения обладают отдаленной нейротоксичностью, только совокупный полифакторный анализ клинических проявлений и гигиенических условий труда обеспечивает адекватный уровень диагностики полинейропатий токсического генеза и способствует предупреждению массовых или групповых отравлений рабочих.
Опасности
Опасность для здоровья . Кратковременное воздействие паров желтого фосфора, выделяющегося в результате самовозгорания, вызывает сильное раздражение глаз со фотофобией и слезоточением, серьезное раздражение дыхательных путей и глубокие, проникающие ожоги кожи. Непосредственный контакт кожи с фосфором, который имел место на производстве и во время войны, приводил к глубоким ожогам второй и третьей степени, похожим на ожоги фтористым водородом. Отмечался выраженный гемолиз с последующей гематурией, олигурией и почечной недостаточностью, хотя этот комплекс симптомов - вполне вероятная реакция на применявшуюся терапию сульфатом меди.
При пероральном попадании в организм фосфор вызывает ожоги ротовой полости и желудочно-кишечного тракта с ощущением жжения во рту, рвотой, диареей и сильными болями в животе. Ожоги доходят до второй и третьей степени. Может развиться вторичная олигурия вследствие потери жидкости и недостаточной перфузии почек; в менее тяжелых случаях может происходить временное поражение проксимальных почечных канальцев.
При проникновении через желужочно-кишечный тракт желтый фосфор непосредственно воздействует на миокард, периферийную сосудистую сеть, печень, почки и мозг. Сообщалось о случаях гипотонии и расширенной кардиомиопатии; при аутопсии обнаруживался интерстинальный отек миокарда без клеточной инфильтрации. По всей вероятности, в сердце и печени подавляется внутриклеточный синтез белка.
При пероральном отравлении выделяют три клинические стадии. В первой стадии, сразу же после проглатывания, наблюдаются тошнота и рвота, боли в животе, желтуха и запах чеснока в выдыхаемом воздухе. Фосфоресцирующие рвотные массы могут быть опасны для присутствующего медицинского персонала. Вторая стадия характеризуется двух или трехдневным скрытым периодом с отсутствием симптомов. В это время может происходить, дилатация сердца, а также жировая инфильтрация печени и почек. В третьей стадии отмечается сильная кровавая рвота, кровоизлияние во многие ткани, уремия и выраженная анемия, а затем наступает смерть.
Длительное воздействие (от 10 месяцев до 18 лет) может вызвать некроз нижней и верхней челюсти с секвестрацией кости; разрушение омертвевшей ткани ведет к деформации лица. Первыми признаками могут быть зубная боль и чрезмерное слюнотечение. Кроме того, могут отмечаться анемия, кахексия и отравление печени. До начала двадцатого века в литературе часто описывалось хроническое отравление с некрозом нижней челюсти и деформацией лица. В настоящее время имеются редкие свидетельства этого явления среди рабочих, занятых в производстве отравы для грызунов.
Отсутствуют данные о канцерогенности фосфора и о его влиянии на репродуктивную систему.
Фосфин (фосфористый водород ) представляет собой газ, который получается в результате реакции нагретой фосфорной кислоты с металлами в процессе их очистки (подобно фосгену) или при нагревании треххлористого фосфора, при смачивании фосфорнокислого алюминия, а также при горении фосфористого кальция и при производстве газообразного ацетилена. Вдыхание этого вещества вызывает серьезное раздражение слизистой оболочки, ведя к кашлю, одышке, и отеку легких, который может наступить в течение 3 дней после отравления. К патофизиологическим эффектам относятся ингибирование митохондриального дыхания, а также непосредственная цитотоксичность.
Фосфористый водород также выделяется из случайно или преднамеренно проглоченного фосфористого алюминия в результате химической реакции с соляной кислотой желудка. В Индии описано множество случаев самоубийства путем приема внутрь отравы для грызунов. Фосфористый водород также используется как фумигант, и известно множество случаев смерти от вдыхания его паров при окуривании закладываемого на хранения зерна. Отмеченные симптомы общего отравления включают тошноту, рвоту, боли в животе, возбуждение центральной нервной, отек легких, кардиогенный шок, острый перикардит, инфаркт предсердий, поражение почек, печеночную недостаточность и гипогликемию. Тест на азотнокислое серебро был положителен как для желудочного сока, так и для выдыхаемого воздуха (последний менее чувствителен). Измерение содержания алюминия в крови может служить как альтернативный способ для идентификации токсина. Лечение включает в себя промывание желудка, применение вазопрессивных средств, искусственное дыхание, установку водителей ритма и прием больших доз раствора сернокислого магния.
Фосфид цинка, получивший широкое распространение как яд для грызунов, вызывает серьезные отравления у животных, которые едят отравленную приманку или тела других умерших от яда животных. В желудке в результате реакции с содержащейся там кислотой выделяется фосфористый водород.
Органические фосфорные соединения
Трикрезилфосфаты (ТКФ) - часть семейства органических фосфорных соединений, обладающие задержанной нейротоксичностью. В 1930 году вспышка паралича была вызвана загрязнением имбирного экстракта крезилфосфатами, которые использовались в обработке специй. Начиная с того времени зарегистрировано несколько случаев непреднамеренного отравления продуктов питания три-о-крезилфосфатом (ТОКФ). В литературе встречаются описания случаев отравления на производстве. Острые отравления вызывали желудочно-кишечные симптомы с последующим латентным периодом от нескольких дней до 4 недель, за которым следовали острая боль, покалывание и прогрессирующий паралич нижних конечностей, начиная от пальцев ног и до бедер, а также верхних конечностей, от пальцев до локтя. Изредка наблюдалась потеря чувствительности. Для полного выздоровления может потребоваться несколько лет. Смертельные случае имели место при пероральном приеме большой дозы. Воздействию подвергаются клетки передних роговых отростков и пирамидного пути; при аутопсии обнаруживается димиелинация и повреждение клеток передних роговых отростков. Смертельная оральная доза для человека - 1,0 г/кг; доза от 6 до 7 мг/кг вызывает тяжелый паралич. Не отмечалось никаких серьезных повреждений кожи или глаз, хотя TOCP способен абсорбироваться через кожу. Ингибирование действия холинэстеразы, по всей видимости, не связано с симптомами или полученной дозой. У подвергшихся воздействию кошек и кур выявилось поражение спинного мозга и седалищного нерва с повреждением клеток Шванна и миелиновых оболочек в результате отмирания длинных аксонов. Не обнаружилось никаких доказательств тератогенного действия на крыс при дозах менее 350 мг/кг в день.
Три молекулы o-, м - или п- крезола этерифицируют одну молекулу фосфорной кислоты, и, поскольку технический крезол обычно представляет собой смесь из этих трех изомеров с содержанием орто- изомера от 25 до 40% в зависимости от производителя, результирующая ТКФ - это смесь из трех симметрических изомеров, которые очень трудно разделить. Однако, поскольку токсичность технического ТКФ определяется присутствием орто- изомера, многие страны установили ограничение содержания o- крезола в этерифицированной фенольной фракции на уровне не более 3 %. Следовательно, трудность состоит в получении крезола, свободного от орто- изомера. ТКФ, полученный из м- или п-крезола, имеет такие же свойства, как технический продукт, но стоимость разделения и очистки этих изомеров недопустимо высока.
Два содержащих фосфаты родственных сложных эфира, крезилдифенилфосфат и o-изопропилфенилдифенилфосфат) , также нейротоксичны для некоторых видов животных, включая людей, кур и кошек. Взрослые животные обычно более восприимчивы к нему, чем молодняк. После одной большой дозы этих нейротоксичных органических фосфорных соединений через 8 - 10 дней проявляется поражение аксонов. Хроническое воздействие небольших доз также производит нейротоксический эффект. Механизм воздействия на аксоны периферических нервов, а также на восходящие и нисходящие пути спинного мозга отличен от ингибирования холинэстеразы. Поскольку лишь немногие из антихолинэстеразных инсектицидов, относящихся к органическим фосфатам, вызывают подобный эффект ( диизопропилфторфосфат, лептофос и мипафокс ), задержанная невропатия, вероятно, имеет механизм, отличный от ингибирования холинэстеразы. Связь между ингибированием псевдо - или истинной холинэстеразы и нейротоксичным эффектом довольно слаба.
Трифенилфосфат может вызывать слабое понижение активности холинэстеразы, но в остальном мало токсичен для человека. Это соединение иногда присутствует в виде смеси с три-o-крезилфосфатом (ТОКФ). Не было выявлено тератогенности данного вещества при добавлении в рацион крыс порядка 1%. Внутрибрюшинное введение от 0,1 до 0,5 г/кг вызывало у кошек паралич по истечении 16 - 18 дней. Не наблюдалось раздражения кожи или глаз.
Трифенилфосфит) (TФФ) вызывает нейротоксический эффект у лабораторных животных и по своему действию напоминает TOКФ. Опыты на крысах показали на ранних стадиях повышенную возбудимость и тремор, с последующим периферическим параличом, причем нижние конечности поражались сильнее верхних. Патологические изменения с умеренным ингибированием холинэстеразы обнаружились в спинном мозге. Опыты на кошках, получавших внутрибрюшинные инъекции, дали практически тот же клинический результат. Кроме того, было доказано, что TФФ является раздражителем и сенсибилизатором кожи.
ПАРАЛИЧ, утрата или нарушение движений в одной или нескольких частях тела. Паралич – это симптом многих органических заболеваний нервной системы. Состояние, при котором произвольные движения утрачиваются не полностью, называют парезом.
Причины.
Паралич – не отдельное заболевание и не вызывается каким-то одним этиологическим (причинным) фактором. Любое повреждение нервной системы может привести к нарушению двигательной функции. К органическим причинам паралича относятся травмы, рассеянный склероз, инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, нарушения питания, сосудистые поражения, злокачественные новообразования, врожденные или наследственные факторы. Паралич часто развивается при таких инфекционных болезнях, как сифилис, туберкулез, полиомиелит, вирусный энцефалит, менингит. Токсические или алиментарные причины включают бери-бери (дефицит витамина В1), пеллагру (дефицит никотиновой кислоты), алкогольный неврит, отравление тяжелыми металлами, в частности свинцом. Врожденные, наследственные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы тоже обычно сопровождаются нарушением движений. Родовые травмы – частая причина детского церебрального паралича, а также паралича вследствие поражения плечевого сплетения. Ряд заболеваний неизвестной этиологии (например, рассеянный склероз) характеризуется двигательными нарушениями различной степени. Аналогичные последствия могут иметь и травмы, такие, как ранения и переломы, если они связаны с повреждением двигательных проводящих путей или непосредственно двигательных центров. Во многих случаях паралич имеет психогенную природу и бывает проявлением истерии; таким больным может помочь лечение у психиатра.
Патоанатомия.
Многообразие причинных факторов отражается на патоморфологических изменениях, которые могут иметь самые разные характер и локализацию. Разрушение, дегенерация, воспаление, образование очагов (бляшек), склероз, демиелинизация – наиболее типичные варианты патологических изменений нервной ткани, выявляющихся при параличе. С анатомической точки зрения различают параличи, вызванные поражением центральной нервной системы (головного или спинного мозга), и параличи, связанные с поражением периферических нервов. Первые подразделяют на церебральный и спинальный типы. Параличи церебрального типа могут иметь корковое, подкорковое, капсулярное или бульбарное происхождение. Причиной параличей спинального типа являются заболевания, поражающие центральные и/или периферические двигательные нейроны. Периферические параличи могут возникать при поражении нервных корешков, сплетений, нервов или мышц.
Основные симптомы.
Регуляция произвольных движений осуществляется двумя группами нейронов: центральными (верхними) и периферическими (нижними). Они различаются как анатомически, так и функционально. Соответственно при их поражении наблюдаются две разные группы симптомов: при поражении центральных двигательных нейронов возникает спастический паралич, а при поражении периферических нейронов – вялый паралич. Психогенный паралич, не имеющий в своей основе органического поражения, может имитировать один из этих вариантов либо сочетать черты того и другого. Центральный паралич может проявляться в чистом виде или сочетаться с чертами периферического паралича; как правило, ему сопутствуют сенсорные и трофические расстройства, а также изменения сосудистого тонуса. Периферический паралич нередко сопровождается нарушением чувствительности.
При центральном параличе обычно страдает двигательная функция организма в целом, но не отдельных мышц. Парализованные мышцы спастичны (судорожно напряжены), но не подвергаются атрофии (она может быть лишь следствием бездействия), и в них отсутствуют электрофизиологические признаки перерождения. В парализованных конечностях сохранены или усилены глубокие сухожильные рефлексы, часто выявляются клонусы (быстрые спастические сокращения). Брюшные рефлексы на парализованной стороне снижены или отсутствуют. При параличе нижних конечностей наблюдается такой признак повреждения головного или спинного мозга, как рефлекс Бабинского (тыльное сгибание большого пальца стопы в ответ на раздражение наружного края подошвы). При поражении периферических двигательных нейронов возникает иная картина. Вместо повышения мышечного тонуса происходит его снижение. Поражаются отдельные мышцы, в которых выявляются атрофия и электрофизиологическая реакция перерождения. В парализованной конечности глубокие рефлексы снижаются или совсем выпадают, клонусы отсутствуют. Брюшные рефлексы сохранены, не вызывается и рефлекс Бабинского.
Основные клинические варианты.
Ни один из этих клинических типов не является самостоятельным заболеванием – это синдром, причиной которого могут быть самые разные факторы. Тем не менее существуют отдельные виды паралича, представляющие самостоятельные заболевания. К ним относятся болезнь Паркинсона (дрожательный паралич), полиомиелит (детский паралич), паралич Белла, бульбарный паралич, псевдобульбарный паралич, семейный периодический паралич, паралич вследствие поражения плечевого сплетения, детский церебральный паралич и многие врожденные или наследственные заболевания.
Паралич Белла
– периферический паралич лица, возникающий вследствие поражения лицевого (VII черепного) нерва. Встречается довольно часто; причиной его может быть целый ряд факторов: переохлаждение, полиневропатии, инфекции (особенно дифтерия или свинка), злокачественные опухоли, сосудистые или дегенеративные поражения моста (части ствола головного мозга). Заболевание может возникнуть и в результате травмы или операции. Однако в большинстве случаев причина остается неизвестной. При поражении лицевого нерва обычно возникает полный паралич мышц на одной половине лица; в результате не закрывается глаз, затрудняются речь и прием пищи. Двусторонний паралич наблюдается редко. Атрофия парализованных мышц может начаться примерно через две недели. Течение и прогноз зависят от причины заболевания. Паралич лица вследствие заболевания уха или травмы может быть необратимым. Но в большинстве случаев заболевание носит преходящий характер; функция лицевых мышц восстанавливается в течение нескольких недель. Для лечения используют кортикостероиды, салицилаты, местное тепло, защиту незакрывающегося глаза и электротерапию, поддерживающую тонус парализованных мышц.
Бульбарный паралич
бывает острым или прогрессирующим. Острый бульбарный паралич – одна из форм полиомиелита. Заболевание поражает продолговатый мозг и мост, особенно ядра бульбарных нервов, что приводит к параличу языка, губ, мягкого нёба, гортани и глотки; при этом III, IV и VI нервы часто остаются сохранными. Начинается, как правило, внезапно с головной боли, головокружения, озноба и лихорадки, но без боли в мышцах. Пульс и дыхание становятся аритмичными. Голос приобретает носовой оттенок, речь делается неразборчивой, больной не способен удержать пищу во рту, жидкость отрыгивается через нос, нарушаются глотание и дыхание. Бульбарный паралич может сопровождаться гемиплегией или моноплегией. Течение быстрое, смерть от удушья может наступить в первые несколько дней. В легких случаях происходит восстановление и остается лишь частичный паралич.
Прогрессирующий бульбарный паралич встречается реже, его причина неизвестна. Чаще он наблюдается у мужчин от 40 до 60 лет. Заболевание медленно прогрессирует с развитием двустороннего паралича мышц, иннервируемых VII, IX, X и XII черепными нервами. Мышцы языка, губ, глотки и гортани атрофируются. Изменяется голос, нарастают трудности речи, жевания, глотания. Смерть наступает в течение одного-трех лет. Специфического лечения не существует.
Псевдобульбарный паралич.
При псевдобульбарном параличе затрагиваются те же мышцы, что и при бульбарном, но при этом нет атрофии мышц лица и языка, отсутствуют и фасцикуляции (спонтанные сокращения). Синдром возникает при двустороннем поражении надъядерных путей. Может сопровождаться спастической диплегией рук или ног, неадекватным двигательным выражением эмоций, таким, как спазматический смех или насильственный плач.
Семейный периодический паралич
(семейная миоплегия) – редкое заболевание неизвестной природы. Возникает обычно в молодом возрасте и часто поражает нескольких членов одной семьи. Приступы начинаются преимущественно ночью и длятся 12–24 ч. Вялый паралич, начинаясь с ног, постепенно распространяется вверх и захватывает на верхние конечности. Иногда поражаются сердечная и дыхательная мускулатура. Мышцы, иннервируемые черепными нервами, в процесс не вовлекаются. Лихорадка, психические или сенсорные расстройства отсутствуют. Если приступ не смертелен, происходит быстрое восстановление. Ремиссия продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев, затем следует новый приступ. Интервалы между приступами постепенно увеличиваются. Поскольку при обострении снижается уровень калия в сыворотке крови, введение хлорида калия позволяет ускорить восстановление. Рецидивы можно предупредить ежедневным приемом хлорида калия и избеганием ситуаций, ведущих к снижению сывороточного уровня калия, – например избыточного потребления углеводов.
Паралич вследствие поражения плечевого сплетения
может возникать при родовой травме, а у взрослых – при поражении нервных волокон, идущих из пятого и шестого шейных корешков (в этом случае страдает верхняя часть руки) или из восьмого шейного и первого грудного корешков (тогда преимущественно страдает нижняя часть руки). Паралич плечевого сплетения сопровождается выраженным болевым синдромом и сосудодвигательными расстройствами.
Другие формы паралича.
Как уже говорилось, паралич может быть основным проявлением многих заболеваний, например детского церебрального паралича, невритов, рассеянного склероза, нейросифилиса, некоторых редких наследственных синдромов, полиомиелита. См. также ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ; НЕВРИТ; НЕРВНАЯ СИСТЕМА; ПАРКИНСОНА БОЛЕЗНЬ; ПОЛИОМИЕЛИТ; РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ; ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ наверх
Синдром общесистемных клинических симптомов, вызванных вялым параличом мышц вследствие воздействия бактериального нейротоксина.
1. Этиологический фактор: спорообразующие, облигатные анаэробные палочки из рода Clostridium (чаще всего C. botulinum ).
2. Резервуар и пути передачи: споры повсеместно распространены в почве, могут там сохранятся в течение многих лет; источником отравления чаще всего является пища, загрязненная спорами, в которой размножаются бактерии, выделяющие большое количество БТ, а путь заражения — пищеварительный тракт (пищевая форма). Средой способствующей их размножению являются различные консервы, лишенные притока воздуха (чаще всего домашние), с низкой кислотностью, низким содержанием соли, нитратов и сахара (напр., мясные или овощные консервы, овощи и картофель, которые хранятся в пленке, чеснок в масле, лук, мясо, рыба, соусы). Все формы отравления, о которых сообщалось за последние годы в России, относятся к пищевой форме. Исключительно редко раневая форма, ботулизм у младенцев или ингаляционная форма (вследствие распыления БТ во время биотеррористического акта).
3. Инкубационный период и контагиозность: скорость появления симптомов и их интенсивность зависят от скорости всасывания БТ, а также его дозы. После употребления БТ с пищей от 2 ч до 8 дней (обычно 12–72 ч). Чем короче инкубационный период, тем более тяжелое течение болезни. Пациент не заразен для контактных лиц.
4. Факторы риска : употребление консервов, приготовленных в домашних условиях (пастеризация) или неправильное хранение пищевых продуктов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх
Схожая, независимо от формы ботулизма. Основной симптом — вялый паралич мышц: появляется внезапно, прогрессирует симметрично, обычно начинается — и наиболее выражен — в пределах мышц, иннервируемых продолговатым мозгом (двигательные ядра черепно-мозговых нервов, обычно нескольких), затем продвигается вниз. Доминирующие симптомы бульбарного паралича (4Д): диплопия, дизартрия, дисфония, дисфагия (при объективном обследовании также ослабление глотательного рефлекса). Симптомы от незначительных до дыхательной недостаточности и состояния напоминающего кому (с сохранением сознания). Отсутствуют: нарушения чувствительности, лихорадка, нарушения сознания. Другие симптомы:
1) очень частые (≥90 %): сухость во рту;
2) частые (>60–89 %): усталость, запор, слабость в плечах, слабость нижних конечностей, нарушение остроты зрения, тошнота, блефароптоз, паралич глазодвигательных мышц, паралич лицевого нерва;
3) средней частоты и редкие (≤60 %): одышка, рвота, боль в горле, головокружение, спастические боли в животе, парестезии, ослабление мышц языка, мидриаз или отсутствие реакции зрачков на свет, ослабление или отсутствие рефлексов, диарея, нистагм, атаксия.
Основное значение имеет анамнез в сочетании с клинической картиной. Диагноз может требовать неврологического подтверждения с целью исключения других заболеваний ЦНС →табл. 18.3-1. В каждом случае подозрения на ботулизм необходимо его лабораторное подтверждение или исключение диагноза, а в случае положительного результата — эпидемиологическое расследование.
