Интоксикация при миеломной болезней

Миеломная болезнь – онкологическое заболевание системы кроветворения, которое относят к парапротеинемическим лейкозам. Миелома (плазмоцитома) относится к неизлечимым заболеваниям, однако поддается терапии, которая позволяет добиться длительной ремиссии. Заболевание протекает с низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, иногда лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие внутренние органы.

Миелома – это атипичный сбой в работе белых плазматических клеток и начала их активного, аномального деления. Плазматические клетки в норме отвечают за выработку гуморального иммунного ответа в борьбе с вирусами и эндогенными инфекциями. Аномальные плазматические клетки начинают производство парапротеинов (видоизмененного белка), которые постепенно накапливаются во всем организме и препятствуют работе органов. Миеломные клетки быстро кумулируются в костном мозге, разрушают здоровые ткани и приводят к развитию остеопороза и частым переломам.

На начальных этапах болезни злокачественные клетки формируются в костном мозге, вызывают воспалительные процессы и разрушение костей – чаще ребер, позвоночника, черепа. По мере прогрессирования воспалительный процесс распространяется в кровь и развивается миелома крови. Данное состояние характеризуется: нарушением (ростом) вязкости крови в связи с присутствием в ней большого количества парапротеинов и дефектами кроветворения; снижением иммунитета из-за уменьшения числа иммуноглобулинов; поражением почек в связи с оседанием в клубочках и почечных канальцах видоизмененных белков.

Причина заболевания не установлена окончательно, в большинстве своем миеломой крови болеют люди после лучевых поражений, долгое время имеющие контакт с нефтеперерабатывающими продуктами и другими нездоровыми компонентами и загрязнениями в окружающей среде. Но эти факторы могут быть только сопутствующими. Основной причиной можно назвать возрастные изменения организма. Болезнь может передаваться генетически. Это зависит от мутации гена, детерминирующего созревание В-лимфоцитов. Кроме того, значение имеет степень ожирения. У человека, страдающего ожирением, нарушен обмен веществ, на этом фоне может манифестировать озлокачествление клеток.

Каковы же симптомы множественной миеломы?

Ноющие боли в костях.
Патологические белки в тканях провоцируют боли в сердце, суставах, мышцах.
Хрупкость костей. Патологические переломы костей.
Понижение иммунной защиты организма. Характерны бактериальные трудно излечиваемые заболевания: бронхит, ангины, отит.
Гиперкальциемия. Пациент предъявляет жалобы на запоры, тошноту, боли в животе, частое мочеиспускание, слабость, заторможенность.
Патологическая нефропатия, которая сопровождается дизурическими расстройствами и проявлениями моче- и почечнокаменной болезни. При этом следует сказать, что не наблюдается отеков и гипертонического синдрома.
Анемия и ее признаки: одышка, головокружение, бледность, сердцебиение, повышенная утомляемость.
Нарушение свертываемости крови с образованием тромбов, тромбоцитопенией, множественными гематомами на слизистых и коже.

Заболеваемость хроническим идиопатическим миелофиброзом (ХМПЗ) составляет 0,3–0,7 случаев на 100 тысяч населения (1–2 случая на 1000000 населения) [3]. Отсутствует какая-либо приверженность к полу пораженных людей. Заболевание чаще поражает людей старше 60 лет, перенесших лучевые и токсические поражения эндогенного характера. Идиопатический миелофиброз – это неоплатическое заболевание крови, характеризующееся первичным поражением стволовой клетки, при котором происходит необъяснимое увеличение видоизмененных, неполноценных клеток крови при нарастающей тромбоцитопении, лейкоцитопении и эритроцитопении. Происходит замена костного мозга волокнистой нефункциональной тканью и формирование дефицита стволовых клеток. Начальный миелофиброз может протекать совершенно бессимптомно. Пациенты случайно узнают о подобном заболевании при обследовании по поводу другого недуга. Это обусловлено медленным развитием болезни. Развитие заболевания может длиться до 6–7 лет, при этом может быть изолированный лейкоцитоз, или эритроцитоз крови. Морфологическая картина костного мозга длительное время остается нормальной. Заболевание может проявляться неспецифической картиной: ночные поты, слабость, утомляемость, потеря аппетита, снижение массы тела, необъяснимый жар. При инструментальных методах обследования отмечается появление спленомегалии, гепатомегалии. В связи с этим при приеме пищи могут возникать вздутие живота, изжога, неприятные ощущения, отеки голеней и стоп. Лимфаденопатия проявляется редко. Тромбоз селезеночной вены и, как следствие, портальная гипертензия, асцит, варикозное расширение вен пищевода, является грозным осложнением при миелофиброзе. Спленомегалия может достигать крайних размеров, при этом нередко склоняются к удалению селезенки, как единственному возможному способу лечения. Остеосклероз является не редким проявлением миелофиброза. Синдром обусловлен нарушением функции остеокластов и остеобластов и отложением минералов на трабекулах костного мозга. При идиопатическом миелофиброзе мучительно может беспокоить сильный зуд в тепле, ломота в костях, явления подагры, судороги в икрах ног.

Прогрессирование миелофиброза устанавливается на основании клинико-лабораторных данных и информации о размерах селезенки. Важное значение имеют нарастающие симптомы анемии. При прогрессировании анемии и при нарастании спленомегалии прогноз отрицательный. Срок жизни пациента не может превышать 3 лет. Зачастую в 20–30 % случаев летальность наступает от острого лейкоза. Положительный прогноз для жизни пациента зависит от уровня гемоглобина в крови.

Течение миелофиброза принято разделять на 3 фазы:

Пролиферативную фазу (раннюю).
Фибротически-склеротическую фазу.
Острый лейкоз (бластная фаза).

Хронический идиопатический миелофиброз вначале протекает с лейкоцитозом, эритроцитозом, приводящим к устойчивой анемии. Первая и вторая фазы являются хроническим заболеванием, наблюдается постепенное усиление лейкоцитоза.

Диагноз предполагает серьезный период лечения заболевания и проведение мероприятий, включенных в терапию. Среди возможных вариантов дифференциального диагноза необходимо различать:

1. Миелофиброз при разных опухолевых заболеваниях:

Острая лейкемия.
Хроническая миелоидная лейкемия.
Болезнь Ходжкина.
Лимфома.
Множественная миелома.
Метастатическая карцинома.
Болезнь Вакеза (–Ослера).

2. Миелофиброз при заболевании не опухолевого характера, например:

ВИЧ–инфекция
Почечная остеодистрофия.
Сифилис.
Гиперпаратиоидизм.
Ренальная остеодистрофия.
Системная красная волчанка.
Туберкулез.
Гиповитаминоз D.
Воздействие двуокиси тория.
Синдром серых тромбоцитов.

Существуют различные идеи возникновения монотипных и сочетанных гематологических онкозаболеваний, в том числе и первичное бактериальное поражение стволовой клетки костного мозга. Расположившись в стволовых клетках костного мозга, паразитическая бактерия может нарушить нормальное развитие и функции многих клеток иммунитета, что проявляется в различных синдромах [5].

Сочетание гематологических опухолей встречается редко. В литературе встречаются единичные публикации [1].

Приводим наш клинический опыт диагностики и ведения пациента с редким сочетанием идиопатического миелофиброза и множественной миеломы.

Цель работы: отразить особенности диагностики и течения редкого сочетания ММ и ХМПЗ.

У больного З., 1939 г.р. с 2013 г. отмечается слабость, потливость, утомляемость. Ухудшение состояния с февраля 2015 г. стала нарастать слабость, одышка, боли за грудиной. Пациент госпитализирован в терапевтическое отделение ГБ №3 г. Красноярска с обострением ХОБЛ, ИБС. В гемограмме – гемоглобин 64 г/л, эритроциты 2,29*10 12 , лейкоциты 5,6*10 9 , тромбоциты 336*10 9 , СОЭ 35 мм/ч. Проводился онкопоиск, онкопатологии не найдено. Выявлено: дивертикулез дистального отдела толстого кишечника, с признаками дивертикулита, эмфизема, диффузный пневмосклероз, умеренно выраженная легочная гипертензия; атрофический гастрит. Результат компьютерной томографии – гепатоспленомегалия, жировой гепатоз, признаки вторичного поражения костей таза, позвоночника. УЗИ предстательной железы – структурные изменения, результат анализа крови на PSA в норме. УЗИ органов брюшной полости (ОБП) – печень 16,7*10,6*7,4см, селезенка 17,5*7,9см. Получал базисную терапию по сопутствующей патологии, препараты железа. Анемический синдром сохранялся. Обследован в Краевом онкологическом диспансере г. Красноярска – в гемограмме (10.06.15г.) – анемия: гемоглобин до 58 г/л, гипохромия, в формуле крови – бластов 5,0 %, миелоцитов 7,0 %, метамиелоцитов 14,0 %, палочкоядерных 9,0 %, сегментоядерных 50,0 %, эозинофилов 2,0 %, базофилов 1,0 %, лимфоцитов 7,0 %, моноцитов 5,0 %. В моче белок отсутствовал. При проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) (30.06.15 г.) было обнаружено наличие гиперметаболизма меченных позитрон-излучающих радио-фарм-препаратов (РФП) в грудине, в сочетании с изменениями в костной структуре в грудине и костях таза, что характерно для миеломной болезни.

В июле 2015 г. пациент амбулаторно был консультирован гематологом. В миелограмме (07.07.15 г.) – бластов 2,0 %, лимфоцитов 50,0 %, плазматических клеток 1,4 %. Заключение – костный мозг гипоклеточный, сужен красный росток. Тип кроветворения нормобластический. Созревание клеток не задержано. Скопления плазматических клеток не обнаружено. Электрофорез белков плазмы крови (09.07.15 г.) – М-градиент в G зоне и составляет 17,9 % (13,2г/л). В гемограмме стала нарастать анемия: гемоглобин 47 г/л, тромбоцитов 542 тыс. СОЭ 49 мм/ч. С диагнозом парапротеинемический гемобластоз (множественная миелома?) больной госпитализирован в гематологическое отделение ГБ №7. При госпитализации в гемограмме гемоглобин 43 г/л, эритроциты 1,5 млн, лейкоциты 4,7 тыс, сдвиг влево до миелоцитов и единичных бластов. Трепанобиопсия: иммуноморфологическая картина миелопролиферативного заболевания (первичного миелофиброза). Метастатическое поражение костного мозга, лимфопролиферативное заболевание и миеолодиспластический синдром – исключены. Иммунохимия сыворотки и мочи (16.07.15 г.) в сыворотке выявлен М-градиент в гамма фракции, который составляет 20,05 % от общего белка. При иммунофиксации обнаружен парапротеин G каппа. При электрофорезе белков мочи обнаружен белок Бенс-Джонса, представленный легкими цепями каппа, который составляет 20 % от общего белка мочи. Молекулярно-генетический анализ – мутация гена JAK2 – обнаружена, аллельная нагрузка 46,4 %. В генах CALR, MPL – мутации не обнаружена. Клон Пароксизмальной ночной гематурии (ПНГ) – не был обнаружен.

В результате дообследования диагностирован – Идиопатический миелофиброз (Наличие спленомегалии, в лейкоформуле сдвиг влево до миелоцитов и бластов, мутация гена JAK-2 с большой аллельной нагрузкой, данные трепанобиопсии), но наличие парапротеина G каппа в сыворотке крови и очаги деструкции при ПЭТ позволяют предположить и парапротеинемический гемобластоз.

На фоне гемотрансфузий состояние улучшилось, анемический синдром уменьшился, гемоглобин крови увеличился до 100 г/л.

В сентябре 2015 года при иммунохимическом исследовании белков сыворотки и мочи (г. Москва) выявлена моноклональная секреция Gk (10,4г/л) и белка Бенс-Джонса k (выделение с мочой – 0,21г/сут). Снижен уровень поликлонального IgG. Повышено содержание β2-микроглобулина. На КТ – в ключицах, грудине, ребрах, телах позвонков, лопатках, головках плечевых костей определяются множественные мелкие участки разрежения костной ткани по типу очагового остеопороза. Костно-травматических изменений не выявлено. В крестце, костях таза, головках бедренных костей определяются участки разрежения костной ткани по типу очагового остеопороза, в теле правой подвздошной кости более крупный участок размерами 15*11,6мм. В эпифизах большеберцовых и малоберцовых костей имеются множественные участки разрежения костной ткани по типу очагового остеопороза, без четких контуров, неправильной формы. Вновь усилился анемический синдром, тромбоциты, лейкоциты в пределах нормы, появился прежний сдвиг лейкоцитарной формулы влево: гемоглобин 57 г/л, эритроциты 2,03х10 12 , лейкоциты 8,38 х 10 9 , тромбоциты 135 х10 9 миелоциты 6,0 %, юные 70 %, палочкоядерные 18,0 %, сегментоядерные 31,б1 %, моноциты 11,0 % лимфоциты 26,0 %, СОЭ 75 мм/ч.

Выставлен клинический диагноз: Идиопатический миелофиброз, высокий риск по DIPSS. Парапротеинемический гемобластоз (множественная миелома с секрецией парапротеина Gk и белка из Бенс-Джонса k, IIIA ст, с остеодеструктивными изменениями в грудине, ребрах, позвонках, лопатках, головках плечевых костей, бедренных костей, костях таза, больше- и малоберцовых костях). Осложнения: Лейкозная интоксикация. Анемический синдром, средней тяжести. Тромбоцитопения без геморрагического синдрома.

Учитывая анемический синдром, перелита эритро-взвесь № 4 – 1265 мл, назначен преднизолон 40мг/сут № 10 с последующим снижением дозы до 15мг/сут, 6-меркаптопурин 50мг/сут гидроксикарбамид 1г/сутки. На фоне лечения получено клинико-гематологическое улучшение: анемический синдром уменьшился, геморрагического синдрома нет, улучшились показатели крови (Hb 83г/л, лейкоциты 13,2х10 9 , тромбоциты 49х10 9 , СОЭ 48 мм/ч).

Больной амбулаторно продолжал принимать преднизолон 15мг/сут., гидроксикарбамид 1г/сут.

В июле 2016 года проведен курс АР (алкеран 10мг/сут № 10, преднизолон 40 мг/сут № 4), стимуляторы эритропоэза, золидроновая кислота. Впоследствии амбулаторно продолжено лечение стимуляторами эритропоэза (эпоэтин альфа 10000 тыс. МЕ 3 раза в неделю), преднизолон 15 мг в сутки. В сентябре 2016 года в гемограмме пациента Нв 74г/л, эритроциты 2,68 млн., тромбоциты 114 тыс., лейкоциты 14,0 тыс., юные 6,0 %, палочкоядерные 8,0 %, сегментоядерные 63,0 %, лимфоциты 17,0 %, моноциты 6,0 %, СОЭ 30 мм/час. Мутация гена JAK2 в динамике – 36 %, М-градиент в G-зоне и составляет 15,2 % (10,9г/л), на УЗИ ОБП остается спленомегалия 18,9*9,0 см. В настоящее время продолжает получать стимуляторы эритропоэза, гидроксикарбамид 0,5мг в сутки. Клинически сохраняется умеренный анемический синдром, несмотря на заболевание, пациент вполне адаптирован.

Заключение

Необычная клиническая картина этого случая маскировала течение двух разных гематологических заболеваний, что затрудняло своевременное установление диагнозов и выбора метода лечения. При синхронном лечении обоих заболеваний наблюдается улучшение состояния больного.

В Клиническом госпитале на Яузе диагностика миеломной болезни (множественной миеломы) проводится с помощью лабораторных методов исследования (общий анализ крови, миелограмма, иммунохимический анализ), рентгенографии костей, изучения костного мозга, УЗИ органов брюшной полости и малого таза. Схема лечения миеломной болезни подбирается индивидуально для конкретного пациента с учётом особенностей каждого случая.

О развитии патологии

Миеломная болезнь (МБ) это злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с бесконтрольным размножением в костном мозге плазматических клеток — B-лимфоцитов и выделением ими иммуноглобулинов (антител) определенного вида. Антитела атакуют клетки собственного организма, что вызывает нарушение работы разных органов и систем, а также снижает иммунитет.

Первые клинические проявления миеломной болезни — частые инфекции, астения, снижение работоспособности часто связаны именно с проявлениями недостаточной иммунной защиты.

Множественная миелома занимает 2 место в рейтинге распространенности опухолей кроветворной системы. Подвержены заболеванию лица пожилого возраста, чаще мужчины. Причина развития МБ до конца не ясна. Считается, что в её развитии играют роль наследственность, лучевое воздействие, перенесенные вирусные инфекции, интоксикации.

Клиническая картина

Пациенты с миеломной болезнью могут предъявлять жалобы на:

неприятные ощущения или боли в костях, позвоночнике, за грудиной;
частые ОРВИ и другие инфекционные заболевания;
головокружение, частые головные боли;
нарушения зрения;
одышку при нормальной или небольшой физической нагрузке;
сердцебиение, общую слабость;
повышенную утомляемость, астению, снижение веса;
носовые кровотечения;
беспричинную лихорадку;
нарушения мочеиспускания;
спонтанные переломы костей.

Диагностика миеломной болезни

Для верификации множественного миеломатоза в Клиническом госпитале на Яузе применяют следующие диагностические мероприятия:

Лабораторные исследования:
- Исследование клеток костного мозга (полученного в результате пункции) — миелограмма;
- Иммунофлюоресцентные способы диагностики патологического белка;
- Определение количества кальция в плазме;
- Общий анализ крови;
- Общий анализ мочи.
Инструментальная диагностика:
- КТ и рентгенография костей скелета;
- УЗИ брюшной полости и органов малого таза;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ.

В случае необходимости назначаются консультации смежных специалистов (гинеколога, гепатолога, кардиолога, спинального хирурга).

Диагноз миеломной болезни считается подтвержденным при наличии у пациента двух критериев из классической триады миеломатоза:

В пунктате костного мозга диагностировано более 10% плазматических клеток;
В результате электрофореза белков плазмы крови или мочи обнаружен сывороточный или мочевой М-компонент;
Подтвержденный лабораторно и инструментально остеолиз (очаговое разрушение) костей.

Лечение миеломной болезни

Терапия данной патологии в Клиническом госпитале на Яузе разрабатывается индивидуально для каждого пациента и включает:

Химиотерапию — основной вид лечения. Современная медицина предлагает различные комбинации химио- и гормонотерапии миеломной болезни. Сначала проводится инъекционная фаза, затем назначается поддерживающая терапия.
Режим и диету. Если заболевание выявлено на ранней стадии, ограничений в физической активности и пище нет. При наличии серьезного поражения определенных органов (печень, почки, миокард) назначается щадящий режим и подбирается соответствующая диета.

Помните: соблюдая рекомендации врача и придерживаясь выбранной схемы лечения миеломной болезни, вы гарантированно улучшите качество своей жизни и замедлите дальнейшее развитие патологии.

Запишитесь на прием к гематологу Клинического госпиталя на Яузе прямо сейчас!

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный 3 900 руб.

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 2 900 руб.

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Фотографии
нашей клиники

-->

О симптомах и причинах заболевания

Продолжительность жизни пациента напрямую зависит и от сопутствующих миеломе заболеваний, среди которых:

инфаркт миокарда;
инсульт;
сепсис;
почечная недостаточность.

Болезнь представляет собой злокачественное образование системы крови. Средний возраст людей, страдающих недугом, 60-65 лет. У мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин. Причины возникновения заболевания науке не известны, но спровоцировать недуг способен целый ряд факторов. В группе риска люди, получившие радиоактивное облучение.

Работавшие с бензолом или пестицидами тоже в этой категории. Ряд органических растворов способен спровоцировать начало заболевания. Воздействие мышьяка, никотина вызывает миелому. К появлению множественных миелом склонны люди, страдающие ожирением, ведь у них снижен иммунитет, что является предпосылкой для развития злокачественных образований.

Болезнь, как правило, проявляется во множественной форме, отличающейся наличием значительного количества литических опухолей в костях. Параллельно у пациентов развивается остеопороз, появляются признаки диффузного плазмоцитоза в костном мозге. Заболевание сопровождается болью в костях, патологическими переломами, гиперкальциемией. У людей, страдающих миеломой, развивается анемия различной степени тяжести. Помимо нее, недуг сопровождает тромбоцитопения, лейкопения. Уменьшение количества лейкоцитов в крови является одним из признаков миеломы и негативно влияет на клеточный иммунитет, снижая его.

Из-за ослабления иммунитета организм становится открытым для возникновения различных патологий, в первую очередь тех, которые носят бактериальный характер. Клинические проявления множественных миелом разнообразны. Одним из ведущих признаков заболевания являются болевые симптомы. На наличие недуга может указать нарушение функции тазовых органов. Пациенты, страдающие заболеванием, часто испытывают слабость и головокружение.

Основные направления борьбы с недугом

На наличие недуга способны указать признаки интоксикации и почечной недостаточности. При миеломе наблюдаются нередко нарушения зрения, чьей причиной является нарушение функционирования сетчатки глаза, длительные головные боли, резкое снижение веса, частые инфекционные заболевания. На начальной стадии заболевания анемия может и не наблюдаться, несмотря на то, что она относится к категории основных признаков недуга.

Множественная миелома обычно сопровождается повышенной кровоточивостью, но у определенной части пациентов перечисленные признаки могут не быть, и заболевание, особенно на первых порах, будет протекать бессимптомно. Для диагностики недуга современная медицина применяет целый спектр методов, в чей состав входит сбор анамнеза, общий и биохимический анализы крови, мнемограмма, лабораторные маркеры, рентгенография, спиральная компьютерная томография.

Обнаружить заболевание возможно посредством применения нескольких методов, но, как показывает медицинская практика, болезнь редко диагностируется на начальных порах из-за того, что пациенты обращаются к врачам, когда уже испытывают сильно выраженные болевые симптомы. Если диагностика подтвердила наличие у пациента недуга, противодействие заболеванию должно вестись одновременно в двух направлениях:

борьба со злокачественными образованиями;
коррекция осложнений, присущих множественным миеломам.

Современная медицина считает, что, если болезнь обнаружена и находится на начальной стадии, при этом не проявляя никаких симптомов, лечить ее с помощью медикаментов, пока недуг находится в тлеющем состоянии, не надо. Связана данная точка зрения с тем, что медикаменты могут ускорить развитие болезни и сопутствующих ей осложнений. Потому при бессимптомном характере болезни, находящейся на 1 стадии, за состоянием пациента осуществляют только врачебное наблюдение.

Если же заболеванию сопутствуют явно проявляющиеся симптомы, для противодействия недугу используют:

химиотерапию;
трансплантацию костного мозга или стволовых клеток;
лучевую терапию;
хирургическое лечение, заключающееся в удалении поврежденной кости.

Химиотерапия представляет собой лечение специальными химиотерапевтическими препаратами. Существуют два вида данного метода: монохимиотерапия и полихимиотерапия. Разница между ними заключается в том, что в первом случае применяется один препарат, во втором – несколько. Среди препаратов, которые используют в монохимиотерапии: мелфалан, циклофосфан, леналидомид и другие. В современной медицине существуют различные схемы полихимиотерапии. К числу наиболее применяемых относятся схемы VAD и VBMCP. Длительность полиохимиотерапии составляет полгода и включает в себя 3 ее курса. Согласно схеме VAD пациенту назначают винкристин, адриамицин, дексаметазон. Схема VBMCP включает в себя кармустин, винкристин, циклофосфамид, мелфалан, преднизолон. Подбор препаратов осуществляет врач-химиотерапевт с учетом самых различных факторов, в том числе и динамики прогрессирования недуга.

Как еще замедлить деструктивные процессы?

Лучевая терапия представляет собой применение ионизирующего облучения для борьбы с болезнью.

Для медикаментозного устранения симптомов миеломы используют несколько групп препаратов.

В лечении заболевания практически повсеместно применяется метод трехступенчатого обезболивания:

на первой ступени пациенту назначают нестероидные противовоспалительные препараты (в том числе спазган и седалгин);
на второй – слабые опиоиды, к которым относится кодеин, трамадол, просидол;
на третьей – опиоиды сильного действия, в чьем числе и морфин.

Для снижения болевых симптомов используют воздействие магнитным полем, импульсами тока на структуры мозга. Первый метод лечения позволяет повысить иммунитет пациента, снизить побочные эффекты химиотерапии, замедлить деление опухолевых клеток. Импульсы тока, воздействуя на мозг человека, снижают его чувствительность к боли.

Миеломе сопутствуют нарушения обмена кальция в организме, что приводит к возникновению у пациентов сердечных патологий. Чтобы состав крови нормализовался, назначают употребление ежесуточно 3-4 литров жидкости и препараты для поддержания в норме ионов калия и магния, среди которых – кальцитонин, преднизолон и другие. Особую роль в данном процессе играет прием человеком витамина D, который необходим для профилактики развития остеопороза. Лечение почечной недостаточности при миеломе направлено но то, чтобы:

поддержать функционирование почек;
создать условия для вывода токсинов из организма.

Для решения данной задачи используют хофитол, натрия цитрат, празозин и другие препараты. При наличии почечной недостаточности количество употребляемой жидкости не может превышать 3 литров в день. Что касается отеков, сопровождающих почечную недостаточность, то при их появлении количество соли необходимо ограничить. Если отечности нет, употребление соли не рекомендуют уменьшать, так как это может вызвать усугубление нарушений электролитного баланса. Пациентам назначают диету с низким содержанием белка, чтобы снизить нагрузку на почки. Непременным условием диеты является ограничение, а при тяжелом состоянии пациента – исключение из рациона питания рыбы, мяса, яиц. При высоком уровне мочевины в крови назначают гемодиализ.

Что рекомендуют знахари?

Неотъемлемой составляющей лечения являются меры по укреплению иммунитета. Среди немедикаментозных мер против миеломы особое место занимает и ЛФК, которая помогает поддержать жизненный тонус организма. Лечение народными средствами недуга тоже приносит положительный эффект, при условии, что они используются в качестве не основных, а дополнительных мер. В борьбе с недугом знахари применяют такие лекарственные травы, как:

окопник обыкновенный;
сабельник болотный;
донник лекарственный.

Окопник особенно эффективно помогает на вялотекущей стадии заболевания и препятствует делению раковых клеток. Аналогичными свойствами обладает донник и сабельник. Перечисленные лекарственные растения настаивают, как правило, на водке или заливают кипятком. Данные лекарственные травы обладают и свойством укреплять ослабленный недугом иммунитет.

Множественная миелома — это злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая из зрелых В-лимфоцитов, или плазматических клеток.

Содержание:

В норме плазматические клетки отвечают за продукцию иммуноглобулинов (антител) — специфических белков, выполняющих важнейшую роль в иммунной защите. При множественной миеломе плазматические клетки приобретают способность к бесконтрольному росту, замещая своими клонами нормальные клетки костного мозга. К тому же опухолевые клетки продолжают синтезировать иммуноглобулин, в связи с чем его уровень в крови и моче резко повышается. Такой патологический иммуноглобулин называют миеломным белком, моноклональным иммуноглобулином, или парапротеином.

Множественная миелома имеет тенденцию к мультифокальному росту, постепенно поражая костный мозг грудины, позвоночника, ребер, костей черепа, таза, верхних и нижних конечностей. При агрессивном течении заболевания злокачественные клетки способны инфильтрировать и внутренние органы.

Множественная миелома составляет примерно 1% от всех злокачественных новообразований и 10% от опухолей кроветворной ткани. 90% заболевших — люди старше 50 лет.

Причины множественной миеломы

Причины миеломной болезни окончательно не установлены. Выделяют ряд возможных предрасполагающих факторов:

Генетическая предрасположенность.
Длительная стимуляция иммунной системы человека при частых инфекциях, аутоиммунных и аллергических заболеваниях.
Воздействие ионизирующей радиации.
Контакт с химическими мутагенами (асбест, инсектициды).

Симптомы множественной миеломы

Клинические проявления миеломы определяются тремя главными признаками развития болезни:

накоплением опухолевых клеток в костном мозге;
выработкой миеломного белка;
резким снижением секреции нормальных иммуноглобулинов.

К основным синдромам множественной миеломы относятся:

Синдром костной патологии. Характеризуется деформацией, разрушением и спонтанными переломами костей даже при небольшом физическом воздействии. Болевой синдром широко варьирует от слабой болезненности в костях вначале заболевания до мучительной, усиливающейся при малейших движениях, в процессе прогрессирования процесса.
Поражение системы кроветворения. Характеризуется угнетением нормального кроветворения. Проявляется это анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и снижением уровня нормальных иммуноглобулинов.
Гиперпротеинемия (повышение уровня белка в крови). Связана с повышенной продукцией опухолевыми клетками миеломного белка. Вследствие этого появляются жажда, сухость кожи и слизистых оболочек, резкое увеличение СОЭ, спонтанная агглютинация эритроцитов.
Гиперкальциемия. Вследствие разрушения костной ткани и высвобождения кальция в кровь. Это нарушает работу почек, что ведет к потере воды, натрия и калия. Клинически проявляется тошнотой, жаждой, потерей аппетита, запорами, учащенным мочеиспусканием, гипотензией, нарушениями со стороны центральной нервной системы (сонливость, апатия, спутанность сознания, кома).
Поражение почек (миеломная нефропатия). Парапротеин забивает канальцевую систему почек, что приводит к почечной недостаточности. Клиника нефропатии складывается из упорной протеинурии (обнаружение белка в моче), нарастанием симптомов общей интоксикации (слабость, анорексия, головные боли, тошнота), азотемии (повышение в крови азотистых соединений), уремии и анемии. Не характерны отеки, развитие артериальной гипертензии.
Амилоидоз — накопление в различных органах и тканях патологического белка (амилоида), что приводит к полиорганной недостаточности. Проявляется кардимиопатией (сердечной недостаточностью, нарушениями ритма), гепато-спленомегалией (увеличением печени и селезенки), макроглоссией (увеличением языка), нейропатией (нарушением чувствительности, мышечной слабостью).
Синдром повышенной вязкости крови. Развивается в связи с высокой протеинемией и проявляется нарушением микроциркуляции. Основные клинические проявления данного синдрома: неврологические нарушения (головная боль и головокружения, нарушение сознания вплоть до парапротеинемической комы, онемение и слабость конечностей), нарушение зрения, нарушение периферического кровообращения с образованием трофических язв, синдром Рейно.
Геморрагический синдром. Развивается вследствие тромбоцитопении и гиперпротеинемии. Клинически отмечаются как мелкоточечные кровоизлияния, так и гематомы, и тяжелые внутренние кровотечения.
Анемия. Обусловлена несколькими факторами: нарушением нормального кроветворения, уремией, а также снижением выработки эритропоэтина почками.
Вторичный иммунодефицит. Снижение защитных функций организма связано с лейкопенией и снижением продукции нормальных иммуноглобулинов. Это и обуславливает риск развития тяжелых бактериальных и вирусных инфекций.
Неврологические нарушения могут быть обусловлены не только вышеперечисленными причинами, но и распространенным поражением опухолью костей свода черепа и позвонков. Характерными проявлениями являются развитие параплегий (паралич обеих верхних или нижних конечностей), гемиплегий (односторонний паралич руки и ноги) и гемипарезов (одностороння слабость мышц), синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, периферическая сенсорная невропатия (нарушение болевой и тактильной чувствительности, онемение конечностей), нарушение функции тазовых органов, возможно развитие психических расстройств.
Синдром поражения внутренних органов. Накопление миеломных клеток может обнаруживаться практически во всех внутренних органах и коже. Ведущими признаками являются гепато- и спленомегалия.

Диагностика множественной миеломы

Для установления диагноза множественной миеломы необходимы следующие критерии:

Доля плазматических клеток в костном мозге 10% и более и/или плазмоклеточная опухоль в биопсийном материале пораженной ткани.
Моноклональный белок в крови и/или моче.
Один или более признаков поражения органов или тканей (гиперкальцемия, почечная недостаточность, анемия, поражение костей).

Для постановки окончательного диагноза множественной миеломы, а также для прогнозирования течения заболевания, выбора тактики лечения и мониторинга эффективности проводимого лечения проводится ряд мероприятий.

Клиническое обследование, заключающееся в сборе анамнеза, уточнении жалоб и физикальном осмотре (прощупывании лимфатических узлов, печени, селезенки).

Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, определение СОЭ.
Общий анализ мочи, определение белка Бенс-Джонса.
Биохимический анализ крови: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, кальций, натрий, калий, СРБ, ЛДГ, мочевая кислота.
Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови и мочи.
Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови.
Определение уровня b₂-микроглобулина в крови.
Коагулограмма.
Определение скорости клубочковой фильтрации.

Рентгенография костей.
Компьютерная томография костей.
Магнитно-резонансная томография.

Также проводится аспирационная биопсия костного мозга или трепанобиопсия с морфологической оценкой с целью выявления накопления опухолевых клеток в костном мозге. Дополнительно могут проводиться иммунофенотипирование клеток аспирата костного мозга или иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата.

Лечение множественной миеломы

Выбор тактики лечения зависит от стадии опухоли. Главными задачами лечения являются: подавление роста опухоли, увеличение продолжительности жизни, улучшение качества жизни.

При вялотекущей (бессимптомной) миеломе оправдана выжидательная тактика. Специфическое лечение проводится при появлении симптомов.

Основные методы лечения множественной миеломы:

Химиотерапия показана при выраженной клинической картине, наличии анемии или высоком уровне парапротеина. Используются препараты, которые тормозят размножение опухолевых клеток и приводят к их гибели.
Назначение кортикостероидных препаратов, усиливающих эффект основных лекарственных средств.
Локальная лучевая терапия. Используется при угрозе переломов в тазовых, бедренных, плечевых костях, позвонках.
Трансплантация гемопоэтических клеток. Проводится после химиотерапии.
Антицитокиновая терапия.
Назначение интерферонов для продления ремиссии.
Симптоматическая терапия для борьбы с осложнениями.
Хирургические восстанавливающие операции.
Плазмаферез показан при синдроме повышенной вязкости крови и почечной недостаточности.
Таргетная терапия, которая заключается в использовании препаратов, нарушающих синтез белков и приводящих к гибели миеломные клетки.

Адекватно подобранное лечение позволяет значительно продлить продолжительность жизни и улучшить ее качество.

Читайте также: