Грибовидный микоз заразен или нет

Грибовидный микоз является злокачественной опухолью лимфоидной ткани. Характеризуется избыточной пролиферацией Т-хелперов в кожных покровах. Заболевание чаще поражает мужчин, чем женщин, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Причины возникновения до сих пор не изучены. Различают три формы: классическую, эритродермическую и обезглавленную. Следует отметить, что для каждой из этих форм характерна различная степень злокачественности: классическая форма имеет низкую степень злокачественности, но может иметь и среднюю, обезглавленная – высокую степень злокачественности.

Диагностика и лечение грибовидного микоза в Израиле находятся на высоком уровне. Здесь успешно лечатся все формы заболевания. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет 12 лет, на стадии опухоли – около 5 лет, на стадии поражения лимфоузлов и внутренних органов – 3 года.

Стадии грибовидного микоза

В клинической картине классической формы грибовидного микоза 3 стадии:

• эритематозно-сквамозная
• инфильтративно-бляшечная
• опухолевая

Первая стадия по клиническому течению напоминает экзему, бляшечный парапсориаз, себорейный дерматит. Высыпания на коже могут существовать годами и могут исчезать спонтанно. Для этой стадии характерен не проходящий, упорный зуд.

На третьей стадии могут повсеместно образовываться желтовато-красноватые опухоли, плотно-эластической консистенции. Внешне они напоминают шляпки грибов. Опухоли возникают в результате метастазирования малигнизированных лимфоцитов в лимфоузлы и внутренние органы. При раннем выявлении заболевания дает хорошие результаты – средняя продолжительность жизни больных около 7,5-8 лет. Для эритродермической формы грибовидного микоза характерно стремительной развитие эритродермии, зачастую, без предшествующих высыпаний, неукротимый зуд, гиперемия и отечность, крупнопластинчатые шелушения. В подавляющем большинстве случаев отмечается ладонно-подошвенный кератоз и диффузное поредение волос по всему кожному покрову. В этой стадии резко увеличиваются все группы лимфатических узлов.

Для обезглавленной формы грибовидного микоза характерно внезапное появление опухолевых образований, без предшествующих высыпаний и высокая степень малигнизации. Эта форма расценивается как проявление лимфосаркомы. Средняя прожолжительность жизни больного – до 1 года.

Диагностика основывается на данных визуального осмотра и лабораторно-инструментальных исследований. Основным методом исследования является биопсия с последующим гистологическим исследованием. Широко применяется дерматоскопия и УЗИ новообразований кожи. В опухолевой стадии заболевания с целью выявления поражения висцеральных органов проводят рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ брюшной полости.

Лечение этого заболевания комплексное, включающее кортикостероиды, цитостатики, противоопухолевые антибиотики. На более поздних стадиях проводят фототерапию, электронно-лучевую терапию, экстракорпоральную фотохимиотерапию.

Если у Вас возникли вопросы о лечении грибовидного микоза в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении грибовидного микоза в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

Форум с врачами Ихилов

Пишу для всех, кто болен грибовидным микозом. Мне сказали, что этот вид рака развивается очень медленно, и при обнаружении патологии на первой стадии прогноз достаточно благоприятен. Можно даже надеяться на нормальную продолжительность жизни.
Впервые я пошла к врачу, когда мне было 14, и врач не смогла сказать, чем я болею. Она назначила мне крем с кортизоном, который оказался совершенно бесполезным. В течение многих лет я ходила к разным врачам, и никто не мог поставить мне диагноз. Так как этот вид рака сложно распознать, я ни на кого не обижаюсь. Я побывала у специалистов в Германии и Израиле. В Израиле мне наконец-то поставили диагноз. Вначале я испытала шок, много плакала. Потом смирилась со своей участью. Сейчас я могу сказать, что отношусь к своей ситуации очень оптимистично и надеюсь только на лучшие результаты лечения. Если у вас менее благоприятный прогноз, оставайтесь сильными и продолжайте бороться. Попробуйте продукты питания, помогающие лечить рак, принимайте витамины, упражняйтесь по мере возможности, сведите к минимуму употребление жиров и обсудите все эти меры с врачом, чтобы вы точно знали, что вам подходит. Не сдавайтесь, а самое главное – не забывайте расслабляться и наслаждаться красотой окружающего мира. Никогда не переставайте мечтать. 😀

Здравствуйте.
Я прочитала вашу историю год назад, когда искала в интернете информацию о грибовидном микозе. Я подумала, что вам очень повезло, когда замещающий врач определил патологию.
Мне поставили диагноз год назад – тогда у меня было несколько маленьких пятнышек на ступнях и предплечьях. Сейчас они прошли… Я заплатила за биопсию, и мне сказали, что обнаружили грибовидный микоз. Я стараюсь не задумываться о своей болезни и не давать ей изменить мою жизнь. Я займусь ею, когда она обострится, но до тех пор – дверь для ГМ закрыта.
Первая прочитанная мною история о грибовидном микозе – история женщины с этого сайта, которая заболела в 14 лет и узнала диагноз только в 45. Тяжело ждать так долго.
Как у вас сейчас дела? Не знаю, функционирует ли еще этот сайт, – многие ресурсы совсем затихли.

Добрый день. дайте пожалуйста адрес этой больницы где вы лечились у Андрея Павловича.

Грибовидный микоз

• Российское общество дерматовенерологов и косметологов

Оглавление

Ключевые слова

• Дерматология
• Онкология
• Гематология
• Стадирование
• Глюкокортикостероиды
• Фототерапия
• Биологическая терапия
• Химиотерапия

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ГМ – грибовидный микоз

ЛК – лимфомы кожи

НТ – наружная терапия

ПУВА (Psoralen + UltraViolet A) – псорален-ультрафиолет А

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СОД – суммарная очаговая доза

ТКР – T-клеточный рецептор

ТОК – тотальное облучение кожи

УЗИ – ультразвуковое исследование

HTLV-1 (human T-lymphotropic virus type 1) - Т-лимфотропный вирус человека

Термины и определения

Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Cчитается, что ЛК возникают вследствие хронической антигенной стимуляции, что ведет к неконтролируемой клональной пролиферации и накоплению неопластических Т-клеток в коже. Предполагают роль золотистого стафилококка в возникновении ЛК. Некоторые исследователи сообщают о значении вируса Эпштейна-Бара и цитомегаловируса в этиологии заболевания. Есть данные о развитии ЛК у людей, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов и у ВИЧ-инфицированных.

1.3 Эпидемиология

ГМ является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжскинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в мире равна 6-7 случаев/10 6 в год с регулярным повышением в последние десятилетия. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах: в США заболеваемость ГМ составляет 0,46 случаев на 100 000 человек, в странах Европы этот показатель колеблется от 0,26 до 1,0 на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин). Более 75% случаев ГМ наблюдается у пациентов старше 50 лет, средний возраст дебюта заболевания составляет 55-60 лет. ГМ может также поражать детей и подростков (1% случаев). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1,0 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи (1,7:1).

1.4 Кодирование по МКБ 10

С84.0 – Грибовидный микоз

1.5 Классификация

1. Грибовидный микоз (классический трехстадийный вариант)
2. Другие формы грибовидного микоза:

1. входят в ВОЗ-классификацию опухолей кожи:

• фолликулярный грибовидный микоз;
• педжетоидный ретикулез;
• синдром гранулематозной вялой кожи.

1. редко встречающиеся варианты:

• эритродермический;
• фолликулярный;
• сиринготропный;
• буллезный/везикулезный;
• гранулематозный;
• пойкилодермический;
• гиперпигментный;
• гипопигментный;
• одноочаговый;
• ладонно-подошвенный;
• гиперкератотический/веррукозный;
• вегетирующий/папилломатозный;
• ихтиозиформный;пигментно-пурпурозный;
• пустулезный.

1.6. Клиническая картина.

При классическом варианте ГМ заболевание протекает стадийно и делится на 3 клинических фазы: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая.

Заболевание начинается с пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично и чаще локализуются на ягодицах и участках кожи, защищенных от солнечного облучения – молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и паховых складках, на внутренней поверхности бедер и плеч. Цвет пятен варьирует от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления телеангиоэктазий и участков пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии болезнь может проявляться разнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями.

Для бляшечной стадии характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски. Поверхность их может быть гладкой, слегка шелушащейся или лихенифицированной. Образование бляшек протекает бессимптомно или сопровождается очень сильным зудом, иногда их рост идет неравномерно за счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги. Разрешаются бляшки медленно и неравномерно, при разрешении в центре они приобретают кольцевидную форму.

В опухолевой стадии у больного обычно обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать от единичных до множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические узлы и внутренние органы.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Для ГМ характерно постепенное начало заболевания и медленное развитие. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются. Пациенты предъявляют жалобы на высыпания на коже, которые часто сопровождаются чувством зуда.

2.2 Физикальное обследование

Клиническое обследование пациента остается основополагающим методом в диагностике начинающегося ГМ, так как дает возможность не только заподозрить ГМ, но и определить разновидность и стадию этого заболевания, а также определить оптимальное место для получения биоптата кожи. При клиническом обследовании необходимо оценить вид кожных высыпаний (пятна, бляшки, узлы или их сочетание) и площадь поражения кожных покровов. Клиническими симптомами, характерными для ранних стадий ГМ, являются:

• вариабельность формы, размеров и цвета высыпаний;
• феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний;
• пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиоэктазии, атрофия кожи);
• множественные высыпания, несколько зон вовлечения;
• характерная локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся солнечному облучению;
• зуд, сопровождающий высыпания [2,10].

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется верификация диагноза ГМ на основании результатов гистологического исследования кожи.

Уровень убедительности рекомендаций­­ D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: Гистологическое заключение должно учитывать клеточный состав дермального инфильтрата и его расположение. Основными диагностическими критериями, используемыми для диагностики ГМ, являются:

При морфологическом исследовании для пятнистой (эритематозной) стадии характерны эпидермотропные поверхностные мелкоочаговые периваскулярные инфильтраты, для бляшечной – эпидермотропный плотный полосовидный инфильтрат в верхней части дермы, для опухолевой – плотный очаговый или диффузный инфильтрат, занимающий всю дерму и проникающий в подкожную жировую клетчатку, эпидермотропизм может отсутствовать. [1,2,10].

Для повышения достоверности гистологического исследования необходимо отмена лечения любыми наружными препаратами, особенно содержащими кортикостероиды, а также системными кортикостероидами и иммуносупрессантами за 2 недели до проведения биопсии, в неясных случаях рекомендуется проведение нескольких биопсий из разных очагов и повторных биопсий через 2-4 недели (без назначения наружной терапии) [1,2,10].

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография [2,10].

Уровень убедительности рекомендаций ­­ D (уровень достоверности доказательств – 3)

2.5 Иная диагностика

• Рекомендуется иммуногистохимическое исследование.

Уровень убедительности рекомендаций ­­ D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: ГМ характеризуется инфильтратом из ?/? Т-хелперов – зрелых клеток памяти, которые имеют следующий иммунофенотип: ?F1+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7+ CD8- CD45RO+. Реже встречаются Т-цитотоксический (?F1+ CD3+ CD4- CD5+ CD8+) и ?/? (?F1- CD3+ CD4- CD5+ CD8+) фенотипы. В этих случаях необходима клинико-морфологическая корреляция для исключения CD8+ агрессивной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы и ?/? Т-клеточной лимфомы. В поздних стадиях ГМ может наблюдаться полная или частичная потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD3, CD5 и CD7, появление экспрессии цитотоксических протеинов TIA-1, гранзима В и перфорина, а также аберрантный CD4+/CD8+ или CD4-/CD8- фенотип [1,2,10].

• Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование.

Уровень убедительности рекомендаций ­­ D (уровень достоверности доказательств – 3)

• Рекомендуется проводить стадирование ГМ согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака для ГМ и синдрома Сезари (приложение Г2). Однако на практике используется более простая клиническая система стадирования, учитывающая тип кожных высыпаний, наличие/отсутствие крупноклеточной трансформации и/или внекожных очагов [2,10].

Уровень убедительности рекомендаций ­­ A (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: Алгоритм диагностики ранних форм ГМ, предложенный Международным обществом по лимфомам кожи, содержит систему количественных показателей (приложение Г1), однако в большинстве случаев диагноз ГМ может быть установлен при тщательной клинико-морфологической корреляции [2,10].

• Рекомендуется следующий план обследования для стадий Ia и Ib: достаточно проведения физикального осмотра с картированием кожи, рентгенографии органов грудной клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов [2,10].

Уровень убедительности рекомендаций ­­ A (уровень достоверности доказательств – 1+)

• Рекомендуется следующий план обследования для стадий II, III и IV:

при наличии пятен/бляшек – определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;

идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;

биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена ТКР);

клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);

определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;

УЗИ периферических лимфатических узлов;

компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза [2,10].

Уровень убедительности рекомендаций ­­ A (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: при выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам. Рекомендуется проведение биопсии лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена ТКР), биопсия выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией.

При выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам. Трепанобиопсия костного мозга выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами).

Оценка факторов риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных. Наиболее важным фактором при планировании лечения и определения прогноза является установление стадии заболевания. У большинства пациентов с ранними стадиями не происходит прогрессирования в поздние, средняя выживаемость для этой группы равна 12 лет. В поздних стадиях у пациентов с узлами, эритродермией, вовлечением л/у и крови, но без поражения внутренних органов средняя выживаемость равна 5 годам. Пациенты с узлами (Т3) имеют более плохой прогноз, чем с эритродермией (Т4). Внутренние органы вовлекаются редко, средняя выживаемость при этом меньше 2,5 лет. Пациенты со стадиями IB/IIA, имеющие фолликулярную форму ГМ или пациенты с очень толстыми бляшками имеют более плохой прогноз из-за сниженной чувствительности к наружным видам терапии, что необходимо учитывать при назначении лечения. В поздних стадиях наличие множественных узлов, крупноклеточной трансформации и снижения количества CD8+Т-клеток в дермальном инфильтрате и/или крови также ассоциировано со снижением выживаемости.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется для лечения ранних стадий (IA-IIA) ГМ назначение наружно глюкокортикостероидных препаратов:

бетаметазон**, крем, мазь 2 раза в сутки на очаги поражения до полного разрешения высыпаний 3.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)

мометазона фуроат, крем, мазь 2 раза в сутки на очаги поражения до полного разрешения высыпаний 1.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)

• Рекомендуется для лечения ранних стадий (IA-IIA) ГМ назначение ретиноидов (изотретиноин) 0,5–1 мг на кг массы тела в течение 2–3 месяцев [11].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3)

• Рекомендуется назначение интерферона-?** (IFN-?), как препарата первой линии для IIB, III и СС в умеренно высоких дозах: 3-10 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) [12].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Можно комбинировать с ПУВА, ретиноидами и химиотерапией.

• Рекомендуется назначение метотрексата** 25-75 мг в неделю. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности [13].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Можно комбинировать с IFN-?.

• Рекомендуется назначение физиотерапии:

узковолнового ультрафиолетового облучения спектра В 311 нм 5.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)

Комментарии: Облучение проводится 2-3 раза в неделю, первая экспозиция должна быть не более 70% от ранее определенной минимальной эритемной дозы. Последующие экспозиции проводятся следующим образом: при отсутствии эритемы – время экспозиции увеличивается на 40%, при слабой эритеме – на 20%, при выраженной эритеме – остается тем же. Рекомендовано для пятен и тонких бляшек, отсутствуют выраженные побочные эффекты.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)

Комментарии: За 2 часа до облучения пациент принимает перорально 8-метоксипсорален в дозе 0,6 мг на кг массы тела, начальная доза облучения зависит от типа кожи (0.25-1.0 Дж/см 2 ), затем с каждым сеансом доза повышается на 0,25-0,5 Дж/см 2 или более в зависимости от выраженности эритемы. Лечение проводится 3-4 раза в неделю до разрешения высыпаний (30-35 сеансов). Общая доза варьирует от 50 до 80 Дж/см 2 , что бывает достаточным для достижения клинической ремиссии. Применяется при распространенных и более инфильтрированных элементах, фолликулярной форме ГМ. Побочные эффекты включают эритему, тошноту, фоточувствительность и фотокарциногенез.

Локальной лучевой терапии 9.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Используется у пациентов с небольшим количеством высыпаний (10-20 Gy на курс).

Тотального облучения кожи 10.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Проводится пациентам с распространенными высыпаниями как терапия первой или второй линии в дозе 20-30 Gy с Т2 и Т3 стадиями с отсутствием эффекта от топической терапии (максимальная доза на курс 36 Gy). ТОК проводится с использованием нескольких (чаще всего шести) электронных полей (переднее, заднее, правое и левое передние косые поля, правые и левые задние косые поля). Во время лечения экранируются глаза и ногти. РОД 1-1,2-1,5 Гр, СОД 30-40 Гр. Необходимо помнить о лучевых повреждениях (эритема кожи, алопеция, дистрофия ногтей, выраженная сухость кожи), которые у большинства больных являются обратимыми ( 10% кожного покрова.

Т_2а – только пятна

Т₃ Один или более узлов (?1 см в диаметре)

Т₄ Сливающаяся эритема, покрывающая ?80% поверхности тела

Лимфатические узлы

N₀ Нет увеличения периферических лимфатических узлов, их биопсия не требуется

N₁ Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 1 или NCI LN_0-2

N₂ Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 2 или NCI LN₃

N₃ Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 3-4 или NCI LN₄, клон-позитивны или негативны

N_X Периферические лимфатические узлы увеличены, нет гистологического подтверждения

Внутренние органы

M₀ Нет вовлечения внутренних органов

M₁ Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением)

Кровь

B₀ Отсутствие значительного вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют ?5% лимфоцитов периферической крови

B₁ Умеренное вовлечение крови: атипичные (Сезари) клетки составляют >5% лимфоцитов периферической крови

B₃ Значительное вовлечение крови: ?1000/µL клеток Сезари с позитивным клоном

Дата публикации: 14.11.2015 2015-11-14

Статья просмотрена: 1776 раз

В данной статье рассматривается описание теоретического материала, методов лечения и диагностики грибовидного микоза.

Ключевые слова: грибовидный микоз, злокачественные лимфомы кожи, кожная T-клеточная лимфома, синдром Сезари.

Грибовидный микоз клинически и морфологически относится к неоднородной группе опухолей — злокачественные лимфомы кожи, которые развиваются вследствие пролиферации лимфоцитов в коже. Лимфомы кожи составляют заболевания, которые возникают первично и делятся на два больших класса: Т — и В — клеточные лимфомы кожи.

При Т — клеточной лимфоме Т — лимфоциты локализуются преимущественно в эпидермисе и верхних слоях дермы, а при В — клеточных лимфомах В — лимфоциты располагаются в средних и глубоких слоях дермы.

Самым распространенным заболеванием в группе Т — клеточных лимфом является грибовидный микоз. Это злокачественная опухоль лимфоидной ткани с первичным очагом в коже. В дальнейшем в патологический процесс могут вовлекаться лимфоузлы, костный мозг и внутренние органы.

Затем, в 1876 году французский дерматолог А. Базен подробно описал клинически картину так называемой классической формы грибовидного микоза.

В России первое клиническое наблюдение больного грибовидным микозом было представлено в 1889 г. профессором Киевского университета М. И. Стуковенковым.

Грибовидный микоз — заболевание людей старшего возраста. Более 75 % случаев грибовидного микоза наблюдаются у пациентов старше 50 лет.

Средний возраст дебюта заболевания составляет 55–60 лет. Могут болеть дети и подростки, но это наблюдается лишь в 1 % случаев. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1, 6–2, 0: 1

 Генетический фактор (риск заболевания возрастает у родственников первой линии больных Т — клеточной лимфомы кожи);

 Ухудшение экологической обстановки;

 Длительно протекающие хронические дерматозы (нейродермит, атопический дерматит, псориаз), которые приводят к нарушению барьерной и иммунологической функции кожи. Это способствует проникновению инфекционных агентов, которые усиливают поломки в иммунной системе кожи, что приводит к развитию опухолевого процесса.

 Вирус Т — клеточного лейкоза человека типа 1 (HTLV-1) — основной этиологический фактор, инициирующий развитие Т-клеточных злокачественных лимфом кожи.

 Цитокины, вырабатываемые лимфоцитами, эпителиальными клетками и клетками макрофагальной системы, обладают провоспалительным и пролиферативным действием:

ИЛ — 1 — отвечает за дифференцировку лимфоцитов;

ИЛ — 2 — фактор Т — клеточного роста;

ИЛ — 4 и ИЛ — 5 — усиливают приток в очаги поражения эозинофилов и их активацию.

В результате притока в очаг поражения Т-лимфоцитов образуются микроабсцессы Потрие. Это микроскопическое скопление атипичных лимфоцитов и гистиоцитов в эпидермисе при грибовидном микозе.

С усилением пролиферации лимфоцитов происходит угнетение активности клеток противоопухолевой защиты:

 дендритических клеток, в частности клеток Лангерганса;

 цитокинов (ИЛ — 7, ИЛ — 15) — ингибиторов опухолевого роста.

1. Различают три клинические формы заболевания: классическую, эритродермическую и обезглавленную.

Для Т — клеточных лимфом кожи характерен полиморфизм высыпаний в виде пятен, бляшек, опухолей. Все виды высыпаний сопровождаются зудом.

Классическая форма грибовидного микоза характеризуется 3 стадиями развития: эритематозно — сквамозной, бляшечной и опухолевой [1; 2]

В первой стадии высыпания чаще всего представлены эритематозными пятнами на коже туловища или ягодиц. Их количество увеличивается, со временем процесс принимает характер эритродермии. Высыпания могут существовать годами.

Во второй стадии на месте пятнистых высыпаний появляются бляшки (форма округлая или неправильная, цвет интенсивно — фиолетовый, четко отграничены от здоровой кожи, поверхность плотная, шелушащаяся). Некоторые бляшки могут спонтанно разрешаться, оставляя участки темно — бурой гиперпигментации или атрофии. Зуд более интенсивный и мучительный, отмечается лихорадка и снижение массы тела, наблюдается лимфоаденопатия.

В третьей стадии появляются безболезненные опухоли, консистенция плотно — эластическая, цвет желто — красный, форма сферическая или приплюснутая, напоминает шляпки грибов. Появляются повсеместно, количество от 1 до десятка, размеры от 1 до 20 см в диаметре.

Слабость и снижение массы тела. Характерен резко выраженный лейкоцитоз до 100 000 клеток в 1 мм 3, в лимфоцитограммах — не менее 10 % клеток Сезари. Эти клетки представляют собой малигнизированные Т — хелперы, ядра которых со складчатой церебриформной поверхностью, с глубокими инвагинациями ядерной мембраны. Летальный исход через 2–4 года.

Обезглавленная форма — начинается внезапным появлением опухолей без предшествующих высыпаний. Характеризуется высокой степенью малигнизации и расценивается как проявление лимфосаркомы. Летальный исход наступает в течение 1 года.

1. Для подразделения лимфом кожи по стадиям используют классификацию TNM (T — кожа, N — лимфатические узлы, M — внутренние органы)

TNM — классификация кожных Т-клеточных лимфом (1987 год) [3]

Т: Кожа Т0 Клиническое и\или гистологическое подозрение на грибовидный микоз

Т1 Экзематозные очаги, бляшки: менее 10 % поверхности тела

Т2 Экзематозные очаги, бляшки: более 10 % поверхности тела

Т3 Опухолевидные образования (более одного)

N: Лимфоузлы N0 Лимфоузлы не пальпируются

N1 Лимфоузлы пальпируются; гистологически нет данных за кожную Т-клеточную лимфому (далее КТКЛ)

N2 Лимфоузлы не пальпируются; гистологический инфильтрат КТКЛ

N3 Лимфоузлы пальпируются; гистологический инфильтрат КТКЛ

B: Кровь В0 Атипичные лимфоциты в крови отсутствуют ( 5 %)

M: Внутренние органы М0 Внутренние органы не поражены

M1 Гистологически подтверждается поражение внутренних органов.

 Вторичный сифилис (особенно у пациентов, инфицированных ВИЧ — 1);

 Псевдолимфома (обусловленная приемом некоторых лекарственных средств, например, противосудорожные препараты — фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин, может имитировать грибовидный микоз по комплексу гистологических и клинических признаков)

 Атопический дерматит, псориаз, розовый лишай (на ранних стадиях)

Не существует лабораторных критериев, позволяющих четко определить дозы, сроки или эффективные комбинации препаратов.

 ЦОП — блео (циклофосфан, винкристин, преднизолон, блеомицин);

 ЦХОП (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, преднизолон),

 МОПП (мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин, преднизолон)

 Антиметаболиты — метотрексат, меркаптопурин, пуринетол;

 Замедляющие нуклеиновый обмен и рост активно пролиферирующих тканей;

 Алкилирующие агенты (циклофосфан, тиофосфамид),

 Действующие непосредственно на ДНК клетки;

 Вещества растительного происхождения (винкристин, винбластин);

 Блокирующие деление клеток на стадии метафазы;

 Синтетические противоопухолевые антибиотики (спиробромин, проспидин);

 Противоопухолевые антибиотики (адриамицин, блеомицин, брунеомицин).

1. Проспидинотерапия (проспидин и небольшие дозы кортикостероидов) — отсутствие серьезных побочных эффектов, действие на мембраны клеток, но длительное применение приводит к привыканию.
2. ПУВА-терапия — применении фотосенсибилизаторов в комбинации с УФ-облучением в области А. Зона воздействия УФА-света находится в пределах эпидермиса и верхней трети дермы. Применение данного метода в доопухолевых стадиях заболевания. В опухолевой стадии используют сочетание УФ-облучения с полихимиотерапией или рентгеновским облучением.
3. Электронно-лучевая терапия — облучении быстрыми электронами, воздействовать на опухолевый субстрат в глубоких отделах кожи

 На ранних стадиях используют ретиноиды (изотретиноин, этретинат, тигазон), действие которых направлено на процессы созревания Т-хелперов.

 Гормоны тимуса: Т-активин, тимопоэтин, тимозин, тималин, тимоген;

 Леакадин — обладает противоопухолевым и иммуномодулирующим действием

 Интерфероны (α-интерферон — виферон, реальдирон, вэллферон; β-интерферон — ребиф 22, бетаферон, лейкинферон; γ-интерферон — имукин) — противоопухолевая активность, модуляция механизмов гуморальной регуляции иммунного ответа, активируют макрофагальную и комплементарную системы организма, нормализуют продукцию провоспалительных цитокинов, воздействуют на экспрессию генов и антигенов главного комплекса гистосовместимости;

1. Ламоткин И. А. Типы клинического течения грибовидного микоза// Междунар. мед. журн. — 2001. — № 5. — С. 427–428.
2. Кутасевич Я. Ф. Особенности патогенеза, методы ранней диагностики и рациональной терапии грибовидного микоза: Автореф. дис. докт. мед. наук, 1989. — С. 33.
3. Kerl H, Sterry W (1987) Classification and staging. In: EORTC/BMBF Cutaneous Lymphoma Project Group: Recommendations for staging and therapy of cutaneous lymphomas (G. Burg and W. Sterry, eds.) pp 1–10