Склероатрофического лишая что это

Склероатрофический лишай — хроническое заболевание, характеризующееся очаговой атрофией кожи и слизистых. Scleroatrophia (scleros - твердый): сочетание склероза и атрофии, чаще всего атрофии эпидермиса и склероза дермы. В патогенезе заболевания основную роль отводят повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, иммунным нарушениями микроциркуляторным расстройствам. Некоторые отечественные и зарубежные дерматологи рассматривают склероатрофический лишай, бляшечную склеродермию и атрофодермию Пазини-Пьерини стадиями одного патологического процесса. У некоторых пациентов могут быть все три формы одновременно.

При сборе анамнеза необходимо по возможности выявить: предполагаемую причину заболевания; связь заболевания с избыточной инсоляцией, травмой, переохлаждением, стрессом, приемом лекарств, оперативным вмешательством, наличием контакта с растворителями, использованием силиконовых протезов, длительность заболевания и последнего обострения; наличие прогрессирования заболевания; наличие склеродермии у родственников; наличие других заболеваний соединительной ткани; наличие сопутствующих заболеваний (особенно аутоиммунной природы); наличие боррелиоза в настоящее время или в прошлом; наличие синдрома Рейно или дисфагии; проводимое лечение и его эффективность.

При физикальном обследовании особое внимание следует обратить на наличие следующих симптомов: очагов уплотнения или отека кожи; лилового венчика вокруг очагов; пятен красного, розового или розовато-лилового цвета; очагов поражения линейной (полосовидной) формы; очагов гипер- или гипопигментации; атрофии кожи; телеангиэктазий; гиперкератоза кожи; алопеции; пузырей; блеска кожи; побледнения, покраснения или синюшности кожи пальцев; уплотнения кожи вокруг рта; ограничения движения в суставах; уплотнения (отека) или атрофии подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц, фасций, костей); деформации отдельных частей тела (лица, конечностей и др.); мышечной слабости; кальцификатов в коже.

Лабораторные исследования: общий клинический анализ крови; общий анализ мочи; биохимический анализ крови. Дополнительные лабораторные исследования: гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях) исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, ревматоидного фактора; анализ крови на антинуклеарные антитела; анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии); обследование на боррелиоз; УЗИ кожи и УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы. Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога. Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации: терапевта (при назначении физиотерапии обязательна); эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна); гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна); офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна); невропатолога; гастроэнтеролога; оториноларинголога; стоматолога.

Лечение каждому больному необходимо подбирать индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения. Диета: специальной диеты не требуется. При поражении конечностей необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков. Физиотерапевтическое лечение проводится под контролем врача-физиотерапевта. Критериями эффективности лечения являются прекращение прогрессирования заболевания, разрешение или уменьшение утолщения и уплотнения кожи, устранение или уменьшение субъективных ощущений.

Необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, травм, переохлаждения и перегревания, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, необоснованного применения лекарственных средств. Рекомендуется проводить санацию очагов фокальной инфекции. Необходимо динамическое наблюдение врача-дерматовенеролога с целью контроля за течением заболевания и раннего выявления симптомов диффузных болезней соединительной ткани. При сопутствующих заболеваниях необходимо наблюдение и лечение у соответствующих специалистов — терапевта, эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, невропатолога, оториноларинголога.

У мужчин впоследствии развивается сужение крайней плоти, известное как фимоз. Более трудные случаи характеризуются сужением ладьевидной ямки и внешнего отверстия мочеиспускательного канала, а это провоцирует нарушение мочеиспускания и гидронефроз.

Такие патологии существенно снижают качество жизни, а иногда становятся причиной мочекаменной болезни, инфекций мочеполовой системы. Также болезнь в тяжелых формах может привести к развитию онкологии пениса.

Альтернативные названия СЛ

Название склероатрофический лихен имеет ряд синонимов. Обычно названия диагноза зависят от пораженного места и специальности доктора. В гинекологии, к примеру, эту болезнь обычно называют краурозом вульвы, в урологии облитерирующим ксеротическим баланитом, в дерматологии – лихен склероатрофический. Известны такие термины, как лишай склеротический и склероатрофический лишай.

В конце 70-х гг. ISSVD – международное сообщество, занимающееся исследованиями болезней вульвы и влагалища, – дало рекомендации для обозначения этой болезни пользоваться термином склеротический лихен. В конце 90-х гг. эту рекомендацию поддержала Американская Академия Дерматологии.

На сегодняшний день профессионалы в области урологии не смогли сойтись во мнении относительно применения термина склерозирующий лихен.

Распространенность склерозирующего лихена

Наиболее точно определить, насколько распространен в популяции разных возрастных групп склероатрофический лихен, крайне трудно, потому что это заболевание часто проходит незамеченным и не диагностируется вовсе. Наиболее приближенные к точности расчеты говорят о том, что склерозирующий лихен распространен среди женщин в возрасте от 1 до 70 лет. Заболевание распространено у женщин в 10 раз больше, чем у мужчин. Известно, что им болеет 1 из 1000 женщин. Пики данного заболевания захватывают препубертатный период, постменопаузу. В эти периоды распространенность увеличивается 1:30. Известно, что около ¼ женского населения обращается с этой проблемой в клиники.

Причины ее возникновения болезни

На сегодняшний день причины появления данной болезни полностью не изучены. Считается, что в ее формировании важную роль имеют патологии в эндокринной, иммунной и нервной системах, а также инфекции. Эксперты предполагают ассоциации склероатрофического лихена с генетическими причинами, аутоиммунными болезнями и пониженным уровнем эндогенных гормонов. Медики установили, что примерно 1/5 женщин, имеющих склероатрофический лишай, страдают и аутоиммунными нарушениями:

гнездная алопеция;
витилиго;
нарушения работы щитовидной железы.

Кроме этого, научные исследования показывают, что более, чем у половины женщин с этим заболеванием обнаруживаются циркулирующие аутоантитела. Распространение СЛ у близких родственников говорит в пользу теории о наличии генетического компонента. Зачастую у пациентов встречается низкий эндогенный уровень стероидных женских половых гормонов. В период менструации, беременности, гормональной терапии или применения оральной контрацепции изменения симптомов не фиксировались.

Так, можно выделить определенные факторы, принимающие участие в формировании заболевания:

аутоиммунные (иногда проявления поражения тканей, которые провоцирует склероатрофический лишай, похожи на характерные для аутоиммунных заболеваний соединительной ткани);
генетические (данные исследований говорят о взаимосвязи развития и уровня выраженности с передачей некоторых генов);
гормональные (нарушения в усвоении мужских половых гормонов могут дать толчок развитию СЛ);
инфекционные (такие инфекционные и вирусные агенты, как например спирохеты и папилломавирус человека, могут влиять на появление СЛ);
местные (периодически склерозирующий лихен может быть связан с местным травмированием кожного покрова, например облучение радиацией, травматизация старых шрамов, раздражение дермы хронического характера, потертости).

Симптомы заболевания

Склероатрофический лишай среди женского населения диагностируется чаще. Высыпания в основном локализуются в области половых органов, плеч, верхней части груди, шеи, подкрыльцовых впадин, реже в области живота, спины, бедер. Сначала появляется узелок размером с чечевичное зерно (диаметром 3-5 мм), оно имеет меловидный либо серо-белый с перламутром цвет. Склерозирующий лихен может проходить агрессивно, либо в течение долгого времени симптомы могут быть незаметны.

На первом этапе заболевания высыпания похожи на белые пятна. Папула может быть окружена и тонким розовым ободком. Папулы, находящиеся поблизости, объединяются в бляшки и могут немного возвышаться над поверхностью остальной кожи. Позже они немного западают. Иногда поверхность этих образований покрывается пузырьками, петехиями или телеангиэктазиями.

Фолликулярное расположение провоцирует расширение волосяных фолликул, возникают фолликулярные роговые пробки, имеющие грязновато-коричневый оттенок и напоминающие комедоны.

Пораженные склероатрофическим лихеном половые органы отличаются сухостью и склерозируются. Вход во влагалище становится уже, появляется сильный зуд. Это становится причиной образования трещин вульвы, возникающих произвольно или после физического воздействия (расчесывания, полового акта). Рубцевание трещин зачастую становятся причиной болей во время полового акта, нарушений мочеиспускания, болей при опорожнении прямой кишки и кровотечений.

Мужчины определенных ощущений не отмечают, но сужающаяся крайняя плоть провоцирует развитие фимоза. Позже кожа атрофируется и возникает потемнение очага поражения. Из-за ухудшения эластичности внешнего края кожи на крайней плоти она может трескаться.

Лечение склероатрофического лишая

Люди, страдающие СЛ, получают лечение в клинике под амбулаторным наблюдением. Комплексная терапия, предназначенная для ограничения прогрессирования заболевания, включает лекарства, которые способствуют улучшению микроциркуляции (Дипиридамол (3-5 мг на 1 кг веса в сут.), Ретинола ацетат 10000-20000 МЕ).

Местно небольшим слоем на поврежденный участок применяется мазь Актовегин 5% или Солкосерил. Для лучшего насыщения крови кислородом, стимуляции регенерации и борьбы с воспалением применяют гипербарическую оксигенацию.

Хорошо себя зарекомендовала лимфотропная терапия – введение под кожу в области голени Лидазы с гидрокортизоном и гепарином.

Такой метод позволяет подавать лекарства через лимфатические сосуды к поверхностным тканям. При необходимости больные проходят физиотерапию.

Кроме этого, лечение предполагает:

этиотропную терапию;
базисную терапию;
симптоматическую терапию сопутствующих патологий.

Возможная профилактика

Однозначных профилактических мер, способных предотвратить склеротический лишай, к сожалению, пока нет. Но если появились первые симптомы заболевания, нужно как можно скорее обращаться к специалисту. Если не принять надлежащих мер, велика вероятность наступления достаточно серьезных осложнений.

Скорое иссечение поврежденной кожи половых органов и последующий контроль, а также лечение при помощи мазей могут остановить процесс и не дать ему развиться в более тяжелые осложнения.

Перед тем, как идти к специалисту, нужно убедиться в том, что он компетентен в диагностике лихена и может назначить адекватную терапию. Мужчинам не нужно забывать, что лечение запущенных форм данной болезни иногда требует сложных операций по восстановлению проходимости уретры. Поэтому врач, который будет заниматься лечением, должен в совершенстве владеть подобными операциями.

К сожалению, в нашей стране большинство ВУЗов вообще не преподает склероатрофический лихен студентам в качестве отдельной формы воспаления. В результате многие врачи попросту не могут отличить симптомы этого заболевания и, соответственно, не способны подобрать адекватной терапии.

Часто случается, что больные лихеном получают лечение антибиотиками в составе комплексной терапии, потому что врачи принимают его за герпес, баланопостит, хламидиоз, приобретенный фимоз и др. Но, так как противогрибковые лекарства и антибиотики при лечении СЛ результата чаще всего не дают, а оперативное вмешательство при фимозе не подкрепляется необходимым лечением, больные так и остаются без соответствующей медицинской помощи.

Описана клиническая картина склероатрофического лихена гениталий и его формы, произведен анализ возможных пусковых моментов развития болезни, представлены подходы к комплексной терапии.

Clinical presentation of sclera-atrophic lichen of genitors and its forms are described. Analysis of possible triggers of disease development has been done and approach to complex therapy is presented.

Рост числа больных СЛ во всех странах, появление значительного количества случаев заболевания у девочек, девушек, молодых женщин вызывают устойчивый интерес клиницистов к вопросам клиники, диагностики и лечения пациентов. Учитывая вероятность развития рубцовой деформации слизистой половых органов у больных, проводится анализ клинических проявлений, исходов и активный поиск эффективных методов лечения.

В настоящее время изучаются различные аспекты проблемы, включая информативность методов диагностики причин болезни, характер течения различных клинических форм, эффективность комплексной терапии. При этом ряд авторов рассматривают СЛ как самостоятельную нозологическую форму, отличную от локализованной склеродермии и атрофической формы красного плоского лишая, тогда как другие исследователи считают его разновидностью склеродермии, указывая на то, что зачастую у одного больного одновременно можно выявить СЛ и типичные очаги бляшечной склеродермии [2, 3].

СЛ — это хроническое заболевание, характеризующееся очаговой атрофией кожи и слизистых оболочек наружных половых органов.

В структуре дерматологических болезней СЛ вместе с очаговой склеродермией занимает около 1%. В развитии болезни обсуждается роль инфекционных, эндокринных, нейрогенных и других факторов, активно изучается аутоиммунное происхождение заболевания, иммуногенетический статус больных СЛ.

Согласно литературным данным, наиболее часто дебют заболевания у девочек отмечается в нейтральном периоде полового созревания (88%) и значительно реже — в препубертатном и пубертатном периодах (12%) [2, 4]. Ряд авторов выявили у девочек, больных СЛ вульвы, низкий уровень синтеза эстрогенов, более поздние сроки полового созревания, симптомы менструальной дисфункции. Роль гормонального дисбаланса в развитии заболевания подчеркивает и тот факт, что разрешение очагов СЛ у девочек происходит преимущественно в препубертатном периоде полового созревания — в среднем в 55,6% случаев, у остальных детей — с наступлением менархе [4].

СЛ гениталий может сочетаться с очаговой склеродермией, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и слизистых оболочек. Описаны случаи трансформации процесса в плоскоклеточный рак на фоне папилломавирусной инфекции [3].

Многообразие пусковых факторов и клинических проявлений определяет необходимость как можно более полного обследования больных, включая бактериоскопический, бактериологический, иммуноферментный методы исследования для выявления инфекционного процесса; определение уровня половых гормонов, оценку иммунологического статуса пациента.

Клиническая картина СЛ гениталий характеризуется поражением вульвы и перианальной области. Выделяют следующие клинические формы генитального СЛ:

папулезная — в виде отдельных плоских папул, располагающихся на внутренней поверхности больших половых губ без распространения на перианальную область и оставляющих после себя белесоватые участки поверхностной атрофии (субъективные ощущения обычно выражены слабо);
эритематозно-отечная — проявления по типу участков атрофии белесоватого цвета на фоне выраженной гиперемии и отека больших половых губ, иногда с распространением на перианальную область, характерна для пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом;
витилигинозная — распространенная форма, проявляющаяся очагами поверхностной атрофии и депигментации, трещинами слизистой оболочки, часто ошибочно расценивается как лейкоплакия или витилиго, также протекает без субъективных ощущений;
буллезная форма проявляется субэпидермальными пузырями с серозным и/или геморрагическим содержимым на фоне атрофии и гиперемии слизистой, которые сопровождаются жжением, зудом, характеризуется упорным течением;
атрофическая форма с характерной четко отграниченной атрофией слизистой оболочки по типу папиросной бумаги с радиальной складчатостью тканей и частым вовлечением перианальной области;
эрозивно-язвенная — отличающаяся спонтанным образованием кровоточащих болезненных эрозий или язвенных дефектов на фоне гиперемии и атрофии слизистой без предшествующего образования пузырей.

Учитывая увеличение случаев первичной заболеваемости СЛ гениталий у девочек, проведен анализ вероятных провоцирующих факторов, особенностей течения и эффективности лечения данного заболевания, изучен 6?летний катамнез больных.

Под наблюдением находились 48 девочек, больных СЛ гениталий. Среди них 11 больных (четверть группы) были впервые выявлены в 2010 году, тогда как до 2005 года регистрировались единичные случаи данного заболевания. Возраст наблюдаемых пациентов в момент начала заболевания варьировал от 1 года до 15 лет, средний возраст наблюдаемых составил 6,4 года. Срок наблюдения пациентов составил от 6 месяцев до 6 лет.

Заболевание было документировано у 15 детей, проживающих в городе Красноярске, 33 ребенка были жителями промышленных районов края (добывающая, перерабатывающая промышленность, обслуживание ГЭС, АЭС и т. д.).

Анализ возможных пусковых моментов развития болезни установил, что у значительной части наблюдаемых при поступлении отмечались инфекционные заболевания органов мочеполовой системы. Так, у 24 детей (половина группы) были выявлены вульвиты и вульвовагиниты. Бактериологическое исследование установило этиологию процесса в большинстве случаев: у одного ребенка выявлена Candida albicans, у троих — Chlamydia trachomatis, по два случая микоплазменной и уреаплазменной инфекции. Кроме того, у двух пациентов выделен вирус папилломы человека, вирус простого герпеса — у троих больных, цитомегаловирусная инфекция диагностирована в четырех случаях (обнаружены специфические IgM), и Эпштейна–Барр-вирусная инфекция — у одного ребенка. В остальных случаях этиологический фактор установить не удалось.

Клинические проявления урогенитальной инфекции у 8 детей включали заболевания мочевых путей. Так, хронические циститы были диагностированы у двух детей, цистит в сочетании с пиелонефритом — у шести больных. У шести детей выявлена метаболическая нефропатия, необструктивная аномалия развития почек — в двух случаях. У двух детей основной жалобой был энурез, который развился на фоне воспалительных заболеваний мочевого пузыря. У одной девочки при первичном обращении установлена хроническая болезнь почек на фоне вторично сморщенной левой почки и поликистоза почки справа.

Хронические инфекции носоглотки (синуситы, аденоидиты и тонзиллиты) зарегистрированы у 5 детей (10%), то есть встречались даже несколько реже, чем в популяции детей школьного возраста. Гастродуодениты хеликобактерной этиологии выявлены у троих детей. У 9 больных (19%) отмечалось тубинфицирование.

В данной группе пациентов преобладали папулезная и эрозивно-язвенная клинические формы СЛ с вовлечением перианальной зоны.

Гинекологическое обследование установило гормональную дисфункцию в трети случаях — у 8 больных (16%) была выявлена различная и в ряде случаев комбинированная эндокринная патология — один случай преждевременного полового развития, гипоплазия матки (1 ребенок), гиперандрогения (2 больных), дисменорея на фоне дефицита эстрогенов, определяющая низкую степень зрелости влагалищного эпителия — у всех 8 наблюдаемых. У всех восьми пациентов клинические проявления СЛ соответствовали атрофической форме, в одном случае отмечался более тяжелый, но ограниченный процесс эрозивно-язвенного характера.

Представляет интерес тот факт, что в группе наблюдавшихся девочек была значительной концентрация аллергических заболеваний, которые отмечались у 14 человек (третья часть группы). Среди них — атопический дерматит по типу нейродермита отмечался у двух детей, аллергические риниты и поллинозы с поливалентной сенсибилизацией (9 были сенсибилизированы к компонентам пыльцы березы, полыни, бытовым и пищевым аллергенам) — у 13 пациентов. Особенностью клиники СЛ у пациентов с отягощенным аллергологическим анамнезом была одинаковая частота встречаемости очагов атрофических изменений слизистой оболочки вульвы и эритематозно-отечных проявлений.

У 10 больных развитие СЛ сочеталось с аутоиммунными заболеваниями: аутоиммунный тиреоидит был выявлен у одного ребенка, сахарный диабет — у двоих, суставная форма ювенильного ревматоидного артрита (пауциартикулярный вариант без поражения глаз) — у двух больных, гнездная алопеция с очаговым поседением волос — в одном случае, очаговая склеродермия — у двух детей, в одном случае — псориаз, у одного ребенка — целиакия. То есть практически у пятой части наблюдавшихся больных прослеживалось системное поражение соединительной ткани с различной локализацией патологического процесса и умеренной степенью активности иммунологического процесса.

Очередная группа сопутствующих болезней была представлена генетическими заболеваниями и хромосомными аберрациями с вовлечением соединительной ткани (5 больных): болезнь Дауна в сочетании с врожденным пороком сердца (дефект межпредсердной перегородки), малые аномалии развития сердца (дополнительные хорды в полости левого желудочка, пролапс митрального клапана с минимальной регургитацией, расширение легочной артерии — по одному случаю).

У детей с сопутствующей аутоиммунной патологией и генетически детерминированными дефектами соединительной ткани преобладали атрофическая, витилигинозная, папулезная формы СЛ.

У 10 больных отмечалось сочетание двух или трех сопутствующих заболеваний (наиболее часто — инфекции с атопией и/или другими признаками дисплазии соединительной ткани).

Все пациенты получали лечение в стационаре, проводилось амбулаторное наблюдение. Комплексная терапия, направленная на ограничение прогрессирования СЛ, включала препараты, улучшающие микроциркуляцию (дезагреганты), — дипиридамол от 25 до 75 мг (3–5 мг/кг) в сутки, ретинола ацетат внутрь в дозе от 10000 до 20000 МЕ (по 2 или 4 капли 3,44% раствора соответственно). Местно применялись аппликации мази Солкосерил 2,07 мг/1 г или Актовегин 5% тонким слоем на пораженную поверхность. С целью увеличения насыщения крови кислородом, противовоспалительного действия и стимуляции заживления применялись курсы гипербарической оксигенации. Важной частью лечения стал метод лимфотропной терапии — подкожное введение в область голени гиалуронидазы (лидазы) 1 мл с гепарином (5000 МЕ) и гидрокортизоном при наложении манжеты на бедро и нагнетанием давления в ней. Данный способ введения лекарств обеспечивает их подачу по лимфатическим сосудам к поверхностным тканям — коже и слизистым оболочкам. По индивидуальным показаниям больные получали физиотерапию.

Кроме того, у всех детей проводилась этиотропная терапия (антибактериальная с учетом индивидуальной чувствительности при доказанной инфекции мочевых путей и/или верхних дыхательных путей), базисная (заместительная терапия инсулином у детей с сахарным диабетом, аллергенспецифическая иммунотерапия у пациентов с аллергическими заболеваниями) и симптоматическая терапия сопутствующей патологии (нестероидные противовоспалительные — преимущественно диклофенак — у детей с ювенильными артритами и т. д.).

В качестве примера эффективности комплексного подхода в лечении представляется клинический случай.

За время наблюдения ухудшение отмечалось у пяти человек (у одного — появление очагов на туловище и конечностях, в одном случае — склероз ануса, у троих — увеличение площади поражения гениталий). Примечательно то, что все пациенты с прогрессированием процесса имели сопутствующую аутоиммунную патологию или хронические инфекционные заболевания мочевой системы, сопряженные с аномалиями развития и/или дисплазией соединительной ткани (поликистоз почек, пузырно-мочеточниковые рефлюксы различной степени). Значительное улучшение (уменьшение размеров поражения) отмечалось у пяти больных, полное выздоровление — у троих детей. У 35 детей симптомы оставались без динамики, все пациенты — с минимальным сроком наблюдения (до года).

Таким образом, клиническое наблюдение детей с СЛ вульвы выявило, что в половине случаев заболевание сформировалось на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний мочеполового тракта; у трети больных лихен развился на фоне атопических болезней, у четверти наблюдаемых — в сочетании с аутоиммунными заболеваниями. Изменение эстрогенного фона, которое у взрослых больных рассматривается как ведущая причина развития СЛ, у детей было выявлено только в 16% случаев.

Последовательная комплексная курсовая терапия в большей степени направлена на предупреждение прогрессирования процесса, у шестой части (16%) наблюдаемых больных позволяет достичь значительного улучшения или выздоровления и у 10% больных неэффективна.

Литература

Волнухин В. А. Некоторые вопросы терминологии и классификации ограниченной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2002.
Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2004.
Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кож. и вен. бол. 2002, № 4, с. 26–29.
Уколова И. Л., Бижанова Д. А., Дядик Т. Г. Клиника, диагностика и лечение склероатрофического лихена вульвы у девочек // Педиатрия. 2006, № 2.

Т. В. Чупрова*
Л. Н. Анциферова*
Т. Г. Санникова*
Е. Ю. Емельянчик**, доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова**, кандидат медицинских наук, доцент
Н. В. Красовская*
Е. А. Аникина*

*Краевая клиническая детская больница, **ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого, Красноярск

Склерозирующий лишай является хроническим кожным заболеванием, которое вызывает поражение верхних слоев покровного эпителия кожи, анатомические изменения наружных половых органов и вокруг заднего прохода. Пациентки в основном жалуются на зуд в области наружных половых органов. На половых органах также появляются трещины, происходят анатомические изменения вульвы, а при половом акте женщина испытывает болезненные ощущения. Пациентки со склерозирующим лишаем входят в группу риска (3% -4%) развития рака вульвы (SCC - плоскоклеточный рак). Лечение стероидами обладает высокой эффективностью и в большинстве случае зуд прекращается, однако анатомические изменения чаще всего необратимы.

Что такое склерозирующий лишай?

Каковы симптомы заболевания?

У значительной части женщин заболевание протекает без симптомов. У остальной основной жалобы – это зуд в области наружных половых органов, трещины на коже, анатомические изменения вульвы и боли при половом акте. Жалобы могут также включать в себя область заднего прохода. Важно отметить, что анатомические изменения могут происходить и в отсутствие жалоб. У 10% -20% женщин заболевание распространяется на другие органы, помимо половых. На коже появляются белые бляшки, как правило, без зуда, в участках, которые подвергаются воздействию трения, например из-за бретелек бюстгальтера.

Каковы факторы риска развития склерозирующего лишая?

Какова распространенность заболевания?

Распространенность заболевания точно не известна. Есть сведения о том, что заболевание диагностируется у одной из 30 взрослых женщин и у одной из 60 женщин, обратившихся в гинекологические клиники. Предположительно, заболеть может одна из тысячи женщин. Наиболее очевидным является тот факт, что заболевание особенно распространено среди женщин с низким уровнем эстрогена – девушек и женщин в период менопаузы (климакса).

Что показывает осмотр?

Как проводится диагностика?

В тех случаях, когда болезнь проявляется активно в течение длительного времени, результаты обследования кожи характерны для этого заболевания, поэтому диагноз ставится только на основании осмотра. В тех случаях, когда результаты обследования не окончательны, что случается на ранних стадиях заболевания, диагностик прибегает к помощи биопсии (биоматериалом является кожная ткань). Также существуют методы подтверждения диагноза, поставленного при биопсии. В тех случаях, когда женщина лечится стероидными мазями, а у нее нужно взять биопсию, следует подождать примерно две недели после окончания лечения для того, чтобы исключить влияние стероидов на результаты биопсии. Если результаты биопсии не ясны, диагноз определяется по клинической картине.

Какое лечение назначается и какова его эффективность?

Зуд можно снять ежедневной обработкой проблемных участков стероидными мазями (клобетазолпропионат). Для лечения требуется небольшое количество крема и, как правило, тюбик 15-30 грамм оказывается достаточным для 3-х месяцев лечения. Это лечение высокоэффективно, в большинстве случаев зуд исчезает, однако анатомические изменения чаще всего необратимы.

Специалисты расходятся во мнениях о том, нужно ли лечить заболевание в отсутствие жалоб.

Какие могут быть осложнения?

Кожа истончается, становится потрескавшейся – это типичные признаки у больных со склерозирующим лишаем. Больные также подвержены риску рецидивирующих инфекций, особенно грибковых, которые усугубляют зуд и требуют противогрибкового лечения. Также вероятны бактериальные инфекции, для лечения которых назначаются антибиотики. Есть сообщения, что некоторые пациентки со склерозирующим лишаем (3% -4%) больше подвержены риску развития рака вульвы (SCC - плоскоклеточный рак). Поэтому рекомендуется наблюдаться у врача каждые шесть месяцев и проверять подозрительные участки тела.

Какова дифференциальная диагностика?

Жалобы на зуд в области наружных половых органов могут возникать при самых разных заболеваниях вульвы, в том числе при кожных заболеваниях, таких как псориаз, экзема, простой хронический лишай, реакция на аллергены (контактный дерматит) и кандидоз (грибковая инфекция. Только тщательное обследование наружных половых органов и симптомов может дать правильный диагноз.

Читайте также: