Лимфома ходжкина и ветрянка

Это словарь медицинских терминов, которые мы используем в нашем информационном портале.

В-лимфоцит синоним В-клетки
подгруппа лимфоцитов. Они полностью контролируют процесс распознавания возбудителей болезней, вырабатывая специфические антитела.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: В процессе дифференциации (созревания) они из стволовой клетки (родоначальной клетки) превращаются в плазмоциты. На этой стадии созревания могут происходить сбои, которые в итоге и приводят к развитию злокачественного заболевания В-лимфоцитов (например, В-клеточная неходжкинская лимфома, В-клеточный лейкоз).

В-симптомы
это определённые неспецифические симптомы, у ребёнка с некоторыми онкологическими болезнями они встречаются одновременно - периодически появляется высокая температуры (выше 38 °C, невозможно определить причину появления температуры), ночной пот и потеря веса без видимой причины (больше 10% за шесть месяцев). Эти три симптома в медицинской практике принято обозначать буквой "В" и называть "В-симптомы". Все вместе они встречаются, в основном, у детей с болезнью Ходжкина и у детей с неходжкинскими лимфомами. Если они есть у ребёнка, то прогноз болезни считается неблагоприятным.

вена
кровеносный сосуд, по которому кровь движется к сердцу. Эти сосуды не пульсируют, и, как правило, вены несут бедную кислородом кровь от органов к сердцу. Исключение составляют лёгочные вены, они переносят кровь, насыщенную кислородом.

вентрикуло-перитонеальный шунт
- это катетер, трубка. С помощью этой трубки (шунта) лишняя спинно-мозговая жидкость (ликвор) отводится из полости черепа (из желудочков мозга) в брюшную полость (она на языке специалистов называется перитонеум).
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Вентрикуло-перитонеальный шунт ставят, например, при гидроцефалии. У ребёнка гидроцефалия может появиться из-за опухоли мозга.

ветрянка
это инфекционная болезнь, которую вызывают вирусы варицелла-зостер. В основном встречается в детском возрасте. Характерные симптомы - очень высокая температура и типичная для этой болезни сыпь (особенно на лице, на голове и на теле), которая чешется и зудит. У переболевших, как правило, остаётся иммунитет на всю жизнь. Но бывает, что вирусы остаются в организме и в какой-то более поздний период времени, когда имунная система ослаблена, могут вызвать опоясывающий лишай (вирус зостер).
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: У детей и подростков с подавленным иммунитетом (врачи говорят об имунной супрессии), например, когда они проходят противораковое лечение, вирус варицелла может стать смертельно опасным. Поэтому чтобы они не заразились инфекцией, им делают профилактику (например, профилактическую прививку; или в некоторых ситуациях лечение препаратами-ингибиторами, который подавляют этот вирус).

вилочковая железа синоним тимус, зобная железа
орган лимфатической системы, расположенный ниже щитовидной железы. Это часть иммунной системы организма. Особенно в детстве она важна для формирования системы иммунитета. С наступлением полового созревания теряет свою роль и значение.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: При злокачественном заболевании кроветворной или лимфатической системы (лейкозах и лимфомах) вилочковая железа может быть увеличена из-за поражения опухолевыми клетками.

вирус
инфекционная частица без собственного обмена веществ, которая размножается за счёт клеток хозяина и, как правило, вызывает у них болезнь (в латинском языке слово „вирус“ означает „слизь“, „яд“)
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Вирусные инфекции (например, ветрянка) могут быть смертельны для пациентов с ослабленным иммунитетом (с подавленным иммунитетом). Поэтому чтобы избежать инфекций, при лечении рака прибегают к разным профилактическим мерам (например, защитные прививки или лечение противовирусными препаратами).

вирус Варицелла-Зостер (VZV) (сокращённо: VZV)
содержит ДНК и относится к семейству вирусов герпеса. Он является возбудителем ветрянки/ветряной оспы (по латыни "варицелла") и опоясывающего лишая (по латыни "зостер").
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Во время противоракого лечения у детей и подростков с сильно ослабленной иммунной системой (врачи говорят об иммунной супрессии) могут появляться инфекционные осложнения, причиной которых стал вирус Варицелла-Зостер. Чтобы предотвратить возможную инфекцию, дети получают профилактику (например, профилактическая вакцина; или в некоторых ситуациях лечение препаратами-ингибиторами, который подавляют этот вирус).

вирус простого герпеса (HSV) (сокращённо: HSV; HSV 1; HSV 2)
это вызванная вирусом инфекция, которая может проявляться локально (то есть болезнь проявляет себя в одном месте, например, герпес на губах), или в генерализированной форме (например, герпетический энцефалит, то есть воспаление оболочек головного мозга). К вирусам простого герпеса относятся два близкородственных вида из семейства вирусов герпеса: вирус простого герпеса 1 типа (HSV 1) и вирус простого герпеса 2 типа (HSV 2). Болезни, которые вызывают оба типа этого вируса, чаще всего могут передаваться воздушно-капельным путём.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Во время противоракого лечения у детей и подростков с сильно ослабленной иммунной системой (врачи говорят об иммунной супрессии) могут появляться инфекционные осложнения, причиной которых стал вирус простого герпеса.

вирус Эпштейна-Барр
это такой вирус, который у человека вызывает инфекционный мононуклеоз.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Специалисты в детской онкологии считают, что вирус Эпштейна-Барр является одной из возможных причин (врачи в этом случае говорят о факторах риска) появляения злокачественных лимфом (например, болезнь Ходжкина, лимфома Бёркита).

витамины
это вещества, которые нужны организму для нормальной работы. Но сам организм не может производить их сам, или не может производить их в достаточном количестве, поэтому они должны поступать в организм вместе с пищей.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Когда у человека рак, или он лечится от рака, может появляться дефицит витаминов, например, когда приём пищи ограничен. Тогда недостаток витаминов надо восполнять дополнительными мерами (например, через энтеральное или парентеральное питание).

ВИЧ
сокращение от „вирус иммунодефицита человека“. Относится к семейству ретровирусов. С момента заражения инкубационный период у разных людей может длиться по-разному, чаще всего несколько лет. На последней стадии он заканчивается СПИДом (синдром приобретённого иммунодефицита), то есть такой болезнью, когда работа всей иммунной системы критически снижена. Болезнь в настоящее время пока является неизлечимой.

внешний вентрикулярный дренаж
это небольшая хирургическая операция, когда из желудочков головного мозга выводят лишнюю скопившуюся спинно-мозговую жидкость (ликвор).
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Эта мера может потребоваться, например, тогда, когда опухоль настолько мешает нормальному оттоку ликвора в центральной нервной системе, что внутри головного мозга резко вырастает давление и появляется гидроцефалия.

внутривенно
т.е. через вену, непосредственно в саму вену

водянка головного мозга синоним гидроцефалия
избыток жидкости в желудочках головного мозга и в пространстве между мозговыми оболочками. Нарушение может происходить по разным причинам.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Так называемая закрытая гидроцефалия может возникнуть из-за того, что происходит заддержка оттока мозговой жидкости (ликвора), например, при медуллобластоме, когда опухоль поражает мозжечок. Тогда больному необходимо проводить временный или постоянный дренаж, т.е. отток мозговой жидкости.

ВОЗ
это сокращение Всемирной Организации Здравоохранения. Это международный орган, который направляет и координирует совместную работу в области здравоохранения.

восстановительные гены
это гены, которые отвечают за устранение в клетке повреждений структуры ДНК, т.е. за устранение генетического дефекта. Восстановительные энзимы, закодированные восстановительными генами ДНК, удаляют повреждённый фрагмент ДНК и заменяют его новым правильным фрагментом.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Повреждения ДНК могут спонтанно появляться и в здоровом организме в процессе воспроизведения молекулы ДНК (репликация), или из-за воздействия мутагенных веществ, экстремальной температуры, или ионизирующего излучения. Если в клетке не работает механизм восстановления ДНК, может возникнуть рак.

врождённый раковый синдром
это болезни, у которых есть повышенный риск возникновения злокачественной опухоли, а также болезни с врождёнными аномалиями, с дефектами развития, и с врождённой умственной отсталостью. К врождённым раковым синдромам относятся, например, синдром Беквита-Видемана, синдром Дауна, синдром Хиппеля-Линдау, синдром Ли-Фраумени, синдром множественной эндокринной неоплазии (синдром МЭН), нейрофиброматоз, синдром WAGR.
Примеры / Какое значение они имеют для детской онкологии: Дети с синдромом Дауна чаще болеют лейкозом. У детей с синдромом WAGR, синдромом Беквита-Видемана, синдромом Дрэша или с нейрофиброматозом 1 типа повышен риск заболеть опухолью Вилмса.

высокодозная химиотерапия
приём препаратов (цитостатики) в особо высоких дозах, которые блокируют рост клеток. При раке их используют, чтобы уничтожить все опухолевые клетки. Т.к. одновременно в костном мозге разрушается кроветворная система, сразу за высокодозной химиотерапией проводится пересадка собственных или донорских стволовых клеток крови (аутологичная или аллогенная трансплантация костного мозга).

Анна Емельяненко о лечении в России и о способах помочь больным лимфомой

Текст: Анна Емельяненко

Среди побочных эффектов одного из моих лекарств самым первым в списке был летальный исход во время введения. Поэтому первый день в больнице я семь часов пролежала в ожидании смерти, пока не захотела в туалет. Тогда я подумала, что, может, люди преувеличивают ужасы лечения онкологии. Меня нередко спрашивают, почему я лечусь в России. Ответ прост: потому что здесь меня лечат так же, как это делали бы где угодно в мире. Я консультировалась с замечательным гематологом из Германии, она это подтвердила. Разница лишь в том, что я получаю в основном препараты российского производства. Как можно видеть, всё со мной нормально.

Другое дело — вопрос диагностики. Я многое успела увидеть сама и за время лечения наслушалась жутких историй. Выводов родилось несколько. Во-первых, у вас либо должна быть связь с хорошими врачами, либо вам должно повезти. Мне повезло, я очень благодарна тем, кто мне подсказал, куда обратиться и что делать. Теперь я пытаюсь помогать тем же. Я очень уважаю труд врачей, но, к сожалению, когда во всём цивилизованном мире онкологию исключают в первую очередь, у нас в медицинских учреждениях о ней нередко вспоминают в последнюю. А столько времени у человека может и не быть. Не стесняйтесь прямо спрашивать врачей о том, что вас беспокоит.

Ещё один момент, который оказался крайне важным в моём случае: болезнь прогрессировала очень быстро. Девушка, которая проводила компьютерную томографию, подсказала мне врача в городском онкоцентре — там я позднее прошла наполовину платное обследование. Через неделю мне поставили диагноз, и вскоре я уже легла на бесплатную химиотерапию. Россия — страна бюрократии, и я видела немало грустных подтверждений этому. Те, кто не знал, куда идти, или не имел финансовой возможности пройти диагностику платно, бегали из больницы в больницу, собирая бумажки, пока состояние не становилось критическим.

По поводу врачей я не могу сказать ничего однозначного. Например, в онкоцентре, где я лечусь, мне никто не объяснял, с чем я столкнулась, что меня ждёт, какие у меня прогнозы. В НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачёвой мне, наоборот, очень подробно рассказали о болезни, вариантах её развития, о том, как проходит лечение, — после этого я была готова ко всему. Но большинство больных, по моим наблюдениям, не хочет знать ничего, им проще в неизвестности — и неизвестность они чаще всего и получают. Я не считаю такой подход правильным, но, думаю, всё зависит от каждого конкретного случая.

Также я заметила, что мнение больного обычно не спрашивают. Я доверяю своим врачам, но знаю ситуации, когда то, что врач мало общался с пациентом, приводило к печальным последствиям, так как доктор не знал, что больной принимает какие-то медикаменты, или о его прошлом. Что касается общения, то по отношению ко мне все корректны и тактичны. Но я слышала разные истории, так что по моей ситуации нельзя судить обо всех.

Четвёртый миф: лечение рака — это обязательно очень дорого. Многие люди едут лечиться за границу — это дорого, но порой необходимо, и это личное право каждого. Иногда бесплатного лечения в России надо ждать дольше из-за квот — но порой времени на ожидание нет, и тогда приходится прибегать к лечению за свой счёт. Когда я обратилась в два онкологических отделения, мне сразу же предложили бесплатное лечение в стационаре. Более того, иногда я ищу в интернете информацию о препаратах, которые получаю вместе с химиотерапией, чтобы почитать противопоказания и побочные эффекты. Так я узнала, что мне вводят новейшие и очень дорогие лекарства. Оплачивала я только часть диагностики и какие-то дешёвые лекарства за сто-двести рублей. Я думала, что мне повезло, и, вероятно, это из-за того, что у меня редкое заболевание. Но я точно могу сказать, что пока не встречала людей, из которых бы тянули деньги за лечение — максимум пациенты тоже платили за диагностику, чтобы ускорить процесс. Стоит упомянуть и благотворительные фонды, которые выполняют колоссальную работу, чтобы помочь больным — они часто берут на себя те или иные расходы.

Рассказывая о своей болезни, я больше узнавала о ней сама. Так я узнала, что людям с некоторыми видами рака крови или другими тяжёлыми заболеваниями кроветворной системы требуется пересадка костного мозга, и это их последний шанс. Когда армия поддержки из родителей и друзей расширилась до больших масштабов, я решила, что пора рассказывать людям о простой, но крайне необходимой возможности помочь тяжелобольным — о донорстве костного мозга.

Когда мы слышим о пересадке костного мозга, в голову лезут картинки с вырезанием позвоночника или просверливания его дрелью. Это миф! Костный мозг — это один из элементов нашей кроветворной системы. Людям с тяжёлыми формами рака крови или другими болезнями, связанными с ней, а также тем, у кого костный мозг пострадал, требуется пересадка. Владельцы здорового костного мозга могут помочь другим. В России база потенциальных доноров очень маленькая, поэтому обычно обращаются в немецкую. Это невероятно дорого, к тому же намного лучше, когда донор из твоей страны, с такими же генетическими особенностями.

Если вы хотите стать донором, нужно прийти в клинику, где можно сдать кровь на типирование для донорства костного мозга. По ощущениям это обычный анализ крови — всего девять миллилитров. Но это очень дорогой и серьёзный генетический анализ, и сдать его можно, только если у вас нет и не было серьёзных болезней. Если в мире найдётся ваш генетический близнец, которому требуется пересадка, с вами свяжутся, чтобы убедиться, что вы не передумали, и пригласят на бесплатное полное медицинское обследование.

Если всё замечательно, вам предложат два варианта донорства. Насколько я знаю, первый в Европе считается устаревшим и применяется по особым показаниям: костный мозг берут под общим наркозом через прокол в тазовой кости, а дальше два дня донор отдыхает в стационаре. Второй способ — несколько дней принимать лекарство, которое выбрасывает клетки, содержащиеся в костном мозге (это стволовые клетки, которые дают начало остальным клеткам крови) в кровь. После этого в назначенный день нужно прийти к врачу — в обе руки на сгибе вставят иголки, как при обычном анализе крови. Из одной руки по трубке кровь попадает в специальный прибор, где отфильтровываются стволовые клетки, а остальная кровь возвращается в организм человека через трубку на другой руке. Посидев так пять часов, посмотрев любимые фильмы или подумав о высоком, можно идти домой. Костный мозг восстановится через неделю-две. При этом у человека, жизнь которого вы спасаете, группа крови и резус поменяются на ваши.

Я всё ещё в процессе лечения, но точно могу сказать, что несмотря на всё я благодарна жизни за такой опыт. Я стала меньше переживать и бояться попусту. Я поражена, сколько в мире добра и как много людей готовы безвозмездно помочь, даже не зная тебя. Люди активно откликаются на информацию о донорстве, хотят узнать об этом подробнее, и меня это невероятно радует. Болезнь сблизила меня с семьёй и дорогими мне людьми, а также подарила новых друзей. Борьба с лимфомой иногда даётся мне нелегко, но всё можно перетерпеть — тем более у меня замечательные врачи, которым я доверяю. Тот положительный опыт, который я получила в этой битве, бесценен.

Диагностика и лечение ветрянки у ребенка: что и как в этом случае делать родителям?

Ветрянка (ветряная оспа) – это инфекционное заболевание, вызванное вирусом ветряной оспы. Легко распространяется при прямом контакте с инфицированным человеком через капельки жидкости в воздухе, появляющимися, когда больной кашляет или чихает. Также вирус может передаваться через немытые руки. Ветряная оспа может протекать с тяжелой интоксикацией, но только в редких случаях у детей могут развиться серьезные осложнения. Ветрянку не лечат антибиотиками. Лечение обычно состоит в том, чтобы облегчить симптомы, которые обычно проявляются в виде лихорадки и сыпи.

Вакцинация против ветряной оспы проводится детям в возрасте 18 месяцев как часть плановой вакцинации, в соответствии с Национальным календарем. Прививка очень эффективно предупреждает возникновение болезни, имеет мало побочных эффектов. Вторая доза вакцины против ветряной оспы (бустер) может вводиться для дальнейшего усиления иммунной защиты. Вторая прививка должна быть сделана, по крайней мере, через месяц после первоначального введения вакцины.

Как распространяется ветряная оспа?

Дети и взрослые могут заболеть ветряной оспой, но чаще это заболевание встречается у непривитых детей. Ветряная оспа очень заразна. Заражение происходит как при непосредственном контакте с больным человеком, особенно, если был контакт с жидкостью из ветряночных папул (пузырей) больного. Ветряная оспа также распространяется с каплями жидкости, которые попадают в воздух при кашле или чихании. Человек с ветряной оспой становится заразен для окружающих за один-два дня до появления сыпи, и остается таковым, пока последние пузырьки на коже не высохнут. Членам семьи, которые не болели ветрянкой, может потребоваться держаться подальше от ребенка во время этой стадии болезни. Любой человек, кто длительно принимает пероральные стероиды или имеет ослабленный иммунитет (например, из-за химиотерапии), беременные женщины или дети в возрасте до трех месяцев, должны обратиться к врачу, если они были в контакте с больным ветряной оспой, поскольку у них очень высокая вероятность развития заболевания, им может понадобиться превентивное лечение для предотвращения развития заболевания.

Дети с ветряной оспой не должны ходить в ясли, детский сад или школу, пока не высохнет последний пузырек на коже. Родители обязаны сообщить в школу или детский сад, если ребенок заболел ветрянкой, ведь в группе или в классе могут быть другие дети, которым необходимо будет пройти вакцинацию или профилактическое лечение.

Признаки и симптомы ветряной оспы

Вероятно, что ребенок заболел ветряной оспой, если у него:

• Поднялась температура
• Он чувствует себя усталым и раздражительным
• Кожа начала зудеть
• На коже появилась характерная ветряночная сыпь

Сыпь обычно появляется через 10-21 день после первого контакта с кем-то, кто болеет ветряной оспой. Сыпь обычно сначала появляется на груди, спине или лице. Затем она может перемещаться в другие области тела, в том числе и на слизистой оболочке рта. Сначала сыпь выглядит как маленькие прыщики. Они позже становятся пузырями, полными жидкости.

Большинство детей с ветряной оспой болеют около пяти-семи дней.

Уход и лечение на дому

За детьми с ветряной оспой обычно можно ухаживать и лечить их дома. Поскольку ветряная оспа является вирусом, ее нельзя лечить антибиотиками. Лечение заключается в контроле зуда от сыпи и других симптомов, связанных с вирусными заболеванием. Есть много лекарств и кремов, которые могут облегчить кожный зуд.

Важно контролировать, чтобы ребенок пил достаточно жидкости и не получил обезвоживания. Давайте ребенку жидкость в различных видах: чистую воду, желе, сорбеты, супы и другие жидкости.

Дети с ветряной оспой могут испытывать жар и чувствовать усталость и раздражительность. Важно знать: ребенку с ветряной оспой противопоказан аспирин. Дети с очень тяжелой инфекцией или с серьезными заболеваниями могут получать дополнительно по назначению врача противовирусные препараты.

Когда обратиться к врачу?

Родители должны вызвать врача, если:

• Возраст ребенка меньше 6 месяцев
• Вокруг пузырьков возникают воспаленные красные области кожи, что может указывать на вторичную бактериальную инфекцию.
• Детям становятся все тяжелее, они становятся сонливыми, температура поднимается выше 38С, а дети мало пьют жидкости или отказываются пить
• Если ребенок плохо себя чувствует на фоне высокой температуры и кожной сыпи, которая выглядит как маленькие ярко-красные или пурпурные пятна, либо как синячки, которые не бледнеют при нажатии на них, это может быть признаком менингококковой инфекции.

Ветрянка не опасна, когда родители знают что делать, своевременно прививают ребенка, и быстро принимают решение о вызове врача. После перенесенного заболевания развивается достаточно устойчивый иммунитет, вероятность повторного заболевания минимальна.

В нашем медицинском центре вы можете проконсультироваться у специалиста по иммунопрофилактике или педиатра когда стоит привить ребенка или вызвать врача на дом, если вдруг малыш заболел.

Клональная пролиферация т. н. клеток Рид-Штернберга и клеток Ходжкина, происходящими из линии В-клеток, окруженных реактивными клетками, в основном в пределах лимфатических узлов. Этиология болезни неизвестна; обсуждается наследственность. Пики заболеваемости в возрасте 20–40 лет и ≥50 лет.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. Общие симптомы: неспецифические симптомы (т. н. B-симптомы; →табл. 15.13-1; у ≈30 %), выраженная общая слабость, чрезмерная утомляемость, может появляться болезненность в области лимфатических узлов после употребления алкоголя, зуд кожи.

2. Увеличение лимфатических узлов: узлы, как правило, безболезненны, чаще всего поражаются выше диафрагмы — шейные и средостения (60–80 %), а также подмышечные (20–40 %); реже ниже диафрагмы (10 %) — паховые и забрюшинные; при поражении шейных и надключичных лимфатических узлов с левой стороны или обеих сторон — в 50 % случаев поражены также узлы ниже диафрагмы; при поражении шейных лимфатических узлов с правой стороны — в 7 %.

3. Симптомы, связанные с увеличением лимфатических узлов

1) в средостении — одышка, кашель, в крайних случаях синдром верхней полой вены;

2) в забрюшинном пространстве — дискомфорт в брюшной полости, затруднение оттока мочи, вздутие, запор, непроходимость в поздних стадиях заболевания.

4. Экстранодальные изменения: увеличение селезенки и печени, образования вне лимфатической системы — в костях (у 10–30 %), почках, матке, яичниках, мочевом пузыре, коже, ЦНС, яичках. В отличие от НХЛ, редко происходит поражение кольца Вальдейера, пищеварительного тракта, печени и костного мозга.

5. Естественное течение: первоначально болезнь распространяется непосредственно на прилегающие области, позже гематогенным путем в отдаленные лимфатические структуры и внутренние органы. Без лечения в течение 5 лет выживает ≈5 % больных.

6 . Клинические стадии: классификация из Ann Arbor, модифицированная в Lugano (2014) →табл. 15.13-1.

7. Гистопатологическая классификация (ВОЗ, 2008):

1) Классическая ЛХ — нодулярный склероз (NSHL; 70–80 % случаев ЛХ), смешанная форма (MCHL), форма с истощением лимфоцитов (MCHL), богатая лимфоцитами форма (LRCHL); большинство случаев диагностируют на ранней степени прогрессирования с поражением верхних шейных узлов, обычно не наблюдаются общие симптомы, распространяется на прилегающие группы лимфатических узлов;

2) Неклассическая ЛХ (нодулярная с преобладанием лимфоцитов) — у нескольких процентов больных, поражены периферические лимфатические узлы (чаще всего в одной лимфатической области), протекает обычно очень медленно, многие годы без клинической прогрессии, рецидивы хорошо поддаются лечению.

Дополнительные методы исследования

1. Общий анализ периферической крови: отклонения у 10–15 % больных; возможны нейтрофилез, эозинофилия, лимфоцитопения, тромбоцитопения, нормоцитарная анемия (чаще всего при хроническом заболеваний) или (реже) аутоиммунная гемолитическая анемия.

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга: лимфомные клетки у ≈6 % больных.

3. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование лимфатического узла (рекомендуется изъятие целого узла) или другой пораженной ткани.

4. Другие лабораторные исследования: возможен рост активности ЛДГ или ЩФ в сыворотке, ускоренная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, снижение концентрации альбумина, повышение концентрации β 2 -микроглобулина в сыворотке.

5. Визуализирующие методы исследования : ПЭТ-КТ, КТ с контрастированием (шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза), РГ грудной клетки.

6. Исследования функционального состояния сердца и легких перед началом терапии.

На основе гистопатологического и иммуногистохимического исследования лимфатического узла или биоптата другой пораженной ткани.

Другие причины увеличения лимфатических узлов →разд. 1.23.

Неблагоприятные прогностические факторы на I и II стадии: обширная опухоль в средостении (размером >1/3 макс. поперечного размера грудной клетки), СОЭ >50 мм (>30 мм при наличии симптомов B), возраст ≥50 лет, ≥3 вовлеченных групп лимфатических узлов, вовлечение в процесс экстранодальных органов.

Неблагоприятные прогностические факторы на III и IV стадии: концентрация альбумина 1. Лечение первого выбора: химиотерапия (ABVD [доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин] или BEACOPP-эскалированный [блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизон]), обычно в сочетании с радиотерапией на остаточные изменения или первично вовлеченные области.

2. Прогрессия или рецидив: в большинстве случаев химиотерапия второй линии, далее высокодозированная химиотерапия + ауто-ТГСК + возм. лучевая терапия. У больных, не отобранных к ауто-ТГСК, а также с поздним рецидивом (>12 мес.) можно применить комбинированную терапию (химиотерапия + лучевая терапия). У больных без показаний к интенсивной химиотерапии необходимо рассмотреть другие варианты химиотерапии и/или паллиативную лучевую терапию, а после ≥2 линий химиотерапии — брентуксимаб ведотин. В случаях прогрессии после ауто-ТГСК: алло-ТГСК, лечение в рамках клинических исследований, брентуксимаб ведотин или паллиативная терапия.

Лечение неклассической формы ЛХ

1. Степень развития IA или IIA (за исключением случаев с вовлечением >2 групп лимфатических узлов или обширной болезнью ниже уровня диафрагмы): хирургическое иссечение болезненно измененных лимфатических узлов и радиотерапия.

2. В поздних стадиях заболевания: химиотерапия (ABVD, CHOP, CVP) с возможной добавкой ритуксимаба и лучевой терапии.

3. Рецидив: лучевая терапия (локальный рецидив), комбинированная химиотерапия (запущенный симптоматический рецидив), наблюдение (запущенный бессимптомный рецидив).

В случае применения современных стратегий терапии у 80–90 % больных с ЛХ будет достигнуто стойкое излечение. Общая многолетняя выживаемость в группе больных после ауто-ТГСК составляет ≈50 %.

Лимфогранулематоз (ЛГМ, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) – заболевание лимфатической системы, особый тип лимфомы, то есть злокачественного заболевания, где опухолевая ткань возникает из лимфоцитов. Для ЛГМ характерно прежде всего опухолевое поражение лимфатических узлов с постепенным распространением заболевания от одной группы лимфоузлов к другой. Могут поражаться также другие органы, прежде всего селезенка, а также печень, легкие, кишечник, костный мозг и т.п.

Отличительной чертой ЛГМ по сравнению с другими лимфомами является присутствие в пораженных болезнью лимфоузлах особого типа клеток, называемых клетками Березовского-Штернберга-Рид. Это гигантские клетки, возникшие из B-лимфоцитов.

В зависимости от распространенности процесса различают четыре стадии ЛГМ.

• Стадия I – вовлечены лимфоузлы только одной области или один орган вне лимфоузлов.
• Стадия II – вовлечены лимфоузлы в двух или более областях с одной стороны диафрагмы или одна группа лимфоузлов и один орган также с одной стороны диафрагмы.
• Стадия III – вовлечены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы; возможно также поражение селезенки и других органов вне лимфоузлов.
• Стадия IV – наблюдается распространенное поражение одного или более внутренних органов – таких как печень, костный мозг, легкие, кишечник; оно может сопровождаться или не сопровождаться поражением лимфоузлов.

В обозначении стадии заболевания могут использоваться также дополнительные символы: А (системные клинические симптомы отсутствуют), В (присутствуют), E (вовлечены не только лимфоузлы, но и другие органы), S (вовлечена селезенка).

Различают несколько гистологических вариантов ЛГМ: с нодулярным склерозом (40-50% всех случаев ЛГМ), смешанноклеточный (около 30% всех случаев ЛГМ), с лимфоидным преобладанием и с истощением лимфоидной ткани (редкие варианты).

ЛГМ имеет два возрастных пика заболеваемости: один в молодом возрасте (15-35 лет), второй в пожилом. ЛГМ встречается в среднем с частотой около 1 случая на 25 тысяч населения в год, при этом дети и подростки составляют около 10-15% заболевших, а у детей дошкольного возраста болезнь встречается редко. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Факторы, влияющие на риск заболевания ЛГМ, постоянно изучаются. Могут играть роль как генетическая предрасположенность, так и некоторые вирусные инфекции. Так, считается, что риск развития ЛГМ повышен у людей, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр (широко распространенным вирусом из группы герпетических вирусов). Риск развития ЛГМ увеличивается при иммунодефицитных состояниях, включая СПИД.

При ЛГМ наблюдается безболезненное увеличение лимфатических узлов – чаще всего шейных и надключичных, лимфоузлов грудной полости (области средостения), порой подмышечных, паховых и лимфоузлов брюшной полости. Это самый характерный симптом болезни. Взрослые больные иногда отмечают, что увеличенные лимфоузлы становятся болезненными после приема алкоголя.

По мере развития опухолевого процесса самочувствие больного ухудшается. На поздних стадиях развития болезни может наблюдаться желтуха, если опухоль распространилась в печень и перекрывает желчные протоки. Могут возникать отеки лица, шеи и рук (так называемый синдром сдавления верхней полой вены), отеки ног.

Чтобы отличить ЛГМ от других онкологических и неонкологических заболеваний, необходимо провести исследование опухоли – увеличенного лимфатического узла или очага в других тканях тела. Для этого производят его хирургическое удаление или биопсию с микроскопическим и иммуногистохимическим исследованием образца. Обнаружение клеток Березовского-Штернберга-Рид (крупных клеток особого вида, специфичных для ЛГМ) и их предшественников (клеток Ходжкина) является важным признаком ЛГМ; эти опухолевые клетки окружены другими клетками – лимфоцитами, эозинофилами и др.

Для обнаружения конкретных пораженных опухолью участков – лимфатических узлов и/или внутренних органов – используют различные методы визуализации: рентгенографию, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Именно ПЭТ считается самым эффективным тестом для определения стадии ЛГМ и оценки ответа на лечение. Возможны и другие исследования.

Производится костномозговая пункция и/или трепанобиопсия с последующим исследованием образца костного мозга, чтобы понять, поражен ли болезнью этот орган.

Лечение ЛГМ основано на сочетании химиотерапии и облучения. Выбор конкретной терапии зависит от варианта болезни, возраста пациента, стадии (локальное или распространенное поражение организма), сопутствующих заболеваний и других факторов.

В химиотерапии ЛГМ у детей и подростков в России успешно используют протоколы, предложенные немецкими онкогематологами. Эти протоколы позволяют получить высокий процент излечения с минимальными побочными эффектами, что очень важно при этой болезни. Также могут применяться курсы ABVD (адриабластин, блеомицин, винбластин, дакарбазин), BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизон) и другие химиотерапевтические курсы, количество которых определяют в зависимости от стадии болезни.

За химиотерапией следует лучевая терапия. Дозу облучения определяет врач-онкогематолог в зависимости от стадии заболевания, используемого протокола и облучаемого органа.

При оценке предпочтительности различных протоколов следует учитывать не только их эффективность в лечении основного заболевания, но также токсичность и повышение вероятности возникновения новых (вторичных) онкозаболеваний после терапии. Больные, излечившиеся от ЛГМ, и врачи, их наблюдающие, должны помнить о риске развития вторичных опухолей и о необходимости регулярных осмотров.

В сложных случаях (устойчивость болезни к терапии, рецидивы) может применяться высокодозная терапия с аутологичной трансплантацией костного мозга. Аллогенная трансплантация используется лишь в редких случаях.

ЛГМ относится к числу тех опухолевых заболеваний, которые наиболее эффективно излечиваются на современном уровне развития медицины. Среди молодых пациентов выздоравливают около 90% больных. У пожилых пациентов выживаемость хуже, но в среднем прогноз все равно достаточно хороший. Даже в случае рецидива можно излечивать около половины пациентов.

Прогноз, разумеется, зависит также от стадии заболевания: среди пациентов, у которых болезнь была диагностирована на стадиях I-II, доля излечивающихся превышает 90%, тогда как при обнаружении ЛГМ на стадии IV эта доля снижается до 65-70%.

После пятилетней ремиссии болезнь, как правило, считается излеченной. Однако и после излечения от ЛГМ необходима пожизненная онкологическая настороженность, так как вторичные опухоли иногда развиваются даже через 10-20 лет после окончания лечения. Могут возникнуть и другие отдаленные последствия – например, кардиомиопатия (поражение миокарда) как следствие химиотерапии. Благодаря разработке новых протоколов вероятность побочных эффектов уменьшается, однако полностью исключить их нельзя.