Офтальмоплегический синдром при ботулизме это

Aннотация

Несмотря на четко очерченную клиническую картину, ботулизм относится к заболеваниям, при которых допускается значительное число диагностических ошибок, что связано с его редкостью и недостаточным знакомством врачей различных специальностей с этим заболеванием. Наличие ряда симптомов, общих для многих неинфекционных нозологий, обычно заставляет больных обращаться к врачам различных специальностей (неврологам, окулистам, отоларингологам, терапевтам и др.), которые правильный первичный диагноз ставят исключительно редко, что может быть связано как с особенностями течения заболевания (в том числе и атипичным), так и с возрастом пациента, имеющим, как правило, сопутствующий терапевтический и/или неврологический анамнез, на который списываются многие важные с диагностической точки зрения симптомы и синдромы.

Введение. Ботулизм (Botulismus) — острое инфекционное заболевание, возбудителем которого является представитель семейства Clostridiaceae – Clostridium botulinum, выделяющий ботулинистический токсин. Известно 7 типов возбудителя (сероваров) – A, B, C (подтипы С1 и С2), D, E, F, G, различающихся по антигенной структуре выделяемого экзотоксина, воздействующего на различные отделы нервной системы. Из них патогенны типы А, В и Е реже F. В Российской Федерации (РФ) преимущественно встречаются типы A, B, E [4, 5, 7].

Как правило, человек заражается ботулизмом при употреблении в пищу инфицированных спорами продуктов домашнего консервирования – грибов, овощей, рыбы, мяса, сала и др. В редких случаях встречаются раневой ботулизм и ботулизм новорожденных детей [5, 6, 9].

Ботулинистический экзотоксин рассматривается как один из наиболее опасных биологических ядов для человека. Летальность среди пациентов при тяжелых формах ботулизма составляет от 5 до 50% [7].

Молекулы токсина состоят из Н- и L-цепей. Н-цепи обеспечивают избирательную рецепцию к мембранам нервных окончаний и эндоцитоз токсинов. L-цепи влияют на белки-мишени, обеспечивающие экзоцитоз синаптических везикул, и блокируют выделение ацетилхолина в область межсинаптической щели нервно-мышечных синапсов и, как следствие, индуцируют развитие вялых параличей у пациентов [10,11].

К часто встречающимся инфекционным заболеваниям ботулизм отнесен быть не может: в прошлые десятилетия в РФ фиксировалось не более 400–500 заболевших в год. Однако тяжесть течения и, как следствие, высокая летальность, не позволяют отнести проблему к разряду второстепенных [4].

В Белгородской области ежегодно регистрируются случаи заболевания ботулизмом. По данным управления Роспотребнадзора по Белгородской области в 2014 году были зарегистрированы 3 случая ботулизма с 4 пострадавшими, в 2013 году – 2 случая ботулизма с 3 пострадавшими, в 2012 году – 1 случай ботулизма с 1 пострадавшим. Во всех случаях ботулизма в 2014 году причиной отравления послужило употребление в пищу вяленой рыбы, изготовленной в домашних условиях [3].

Выявление ботулизма на ранних этапах обращения пациентов за медицинской помощью затруднено в связи с тем, что симптоматика заболевания может быть еще недостаточно четкой и не развернутой в полном объёме, а также немало важен возраст пациентов, обращающихся в медицинские учреждения.

Так, в клинической картине заболевания классически в зависимости от характера первичных проявлений выделают два варианта начального периода: гастроэнтеритический и глазной [2]. В первом варианте заболевание начинается с болевого и диспепсического синдромов с появлением жидкого стула до 3-5 раз в сутки. Данные проявления кратковременные и через 6-24 часа они прекращаются с развитием неврологической симптоматики [2, 6].

Второй вариант ботулизма начинается с общемозговой симптоматики: головной боли, головокружения, – также присоединяются общая мышечная слабость и нарушение зрения в виде нечеткости изображения предметов. Далее при внимательном опросе и осмотре таких пациентов можно выявить двухсторонний мидриаз, ослабление фотореакции зрачков, затрудение при глотании твердой и жидкой пищи, выраженную сухость во рту (вследствие снижения секреции слюны).

Несмотря на достаточно чётко очерченную клиническую картину, ботулизм является заболеванием, при котором допускаются диагностические ошибки. По-видимому, это связано с тем, что типичные офтальмоплегические и бульбарные симптомы ботулизма, гастроинтестинальный синдром не являются обязательными, заболевание может протекать атипично [1, 13].

Приводим клиническое наблюдение тяжелого течения ботулинистической инфекции, отражающее трудности диагностики заболевания у пациентки пожилого возраста.

Клинический случай. Больная Ш., 67 лет, доставлена в приемный покой бригадой скорой медицинской помощи с жалобами на першение в горле, изменение голоса, ощущение отечности в горле. Из анамнеза известно, что заболела остро, около 2-х часов назад, когда после работы в пыльном помещении появились выше перечисленные жалобы. Самостоятельно принимала супрастин, однако вышеуказанные симптомы не купировались. Врачом бригады скорой медицинской помощи было введено внутривенно струйно 30 мг преднизолона – после чего отмечалось незначительное улучшение состояния. Больная на этапе приемного отделения осмотрена терапевтом. На основании жалоб, анамнеза и результатов догоспитального обследования выставлен диагноз: Аллергическая реакция по типу отека Квинке неясной этиологии.

Спустя 18 часов от начала первых симптомов у больной появились жалобы на затруднение дыхания, общую слабость, головокружение, в связи с чем, в экстренном порядке была осмотрена дежурным неврологом. В неврологическом статусе: сознание ясное; ЧМН: зрачки D=S, фотореакции живые, движения глазных яблок в полном объеме, птоза нет; глотание не нарушено; активные движения в конечностях в полном объеме; сила мышц достаточная, сухожильные и периостальные рефлексы D=S, живые; патологических рефлексов и менингеальных знаков нет; расстройств чувствительности нет. На момент осмотра данных за острую неврологическую патологию обнаружено не было.

Для исключения патологии ЛОР-органов консультирована оториноларингологом. На момент осмотра патологии ЛОР-органов не выявлено.

Спустя 19 часов от начала первых симптомов состояние больной резко ухудшилось, появилась одышка, чувство нехватки воздуха. Объективно: общее состояние средней степени тяжести, кожные покровы бледные. Дыхание в легких везикулярное, единичные сухие хрипы. ЧДД 23 в минуту. SpO2 95%. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД 110/60 мм.рт.ст. ЧСС 70 уд.в минуту. Органы брюшной полости без особенностей. Дежурным терапевтом предположен диагноз: Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Рекомендовано проведение рентгенографии органов грудной клетки, ЭХО-КС, УЗИ органов брюшной полости и сосудов нижних конечностей. По результатам исследований диагноз ТЭЛА исключен.

Спустя 21 час от начала первых симптомов у больной появилась рвота кофейной гущей. Объективно: состояние средней степени тяжести, сознание ясное, кожные покровы бледные, в легких дыхание везикулярное, единичные сухие хрипы, ЧДД 20 в минуту; тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 78 уд. в минуту, АД 110/70 мм.рт.ст; живот вздут, при пальпации мягкий, безболезненный, рвотные массы цвета кофейной гущи. Учитывая высокий риск желудочно-кишечного кровотечения, больную решено было перевести в хирургическое отделение для дальнейшего обследования и лечения.

В результате обследовании выявлена рентгенологическая картина острой тонкокишечной непроходимости, назначено проведение сифонных клизм и дезинтоксикационной терапии.

Спустя 22 часа от начала заболевания у пациентки нарастали симптомы дыхательной недостаточности. После осмотра реаниматологом было принято решение о переводе пациентки в отделении анестезиологии и реанимации.

Спустя 22 часа 30 минут от начала первых симптомов зафиксированы жалобы на затрудненное глотание, затруднение вдоха, общую слабость, головокружение. Объективно: АД 150/80 мм.рт.ст., больная в сознании, слегка заторможена. Со стороны ЧМН: зрачки D=S, реакции на свет сохранены, мягкое небо паретично, глоточный рефлекс отсутствует. Движения в конечностях сохранены. Мышечный тонус диффузно снижен в руках и ногах. Сухожильные и периостальные рефлексы снижены без четкой разницы с двух сторон. Предположен диагноз: Миастенический синдром неясного генеза. Введено 2 миллилитра раствора прозерина подкожно - без улучшений, прозериновая проба отрицательная. Проведена нейровизуазизация головного мозга. Заключение: КТ-признаков органической патологии головного мозга не выявлено.

Спустя сутки, в дополнение к анамнезу, от сестры пациентки по телефону поступила информация, что накануне обе сестры употребляли в пищу речную рыбу домашнего копчения. Сестра отметила, что сама она, попробовав незначительное количество той же рыбы, спустя 5 часов испытывала тошноту (в последующем клиническая картина у нее наросла, и спустя сутки она была госпитализирована в инфекционную больницу с диагнозом ПТИ). Учитывая клинико-эпидемиологические данные, у больной был заподозрен ботулизм, вызван дежурный инфекционист для консультации.

Начиная со 2-х суток от начала заболевания в связи с нарастающими явлениями выраженной дыхательной недостаточности, некупируемой консервативно, больная переведена на искусственную вентиляцию легких.

Спустя 25 часов от начала первых симптомов больная консультирована инфекционистом. Учитывая отсутствие симптоматики со стороны глазодвигательных мышц, изолированное развитие дыхательной недостаточности, а также отсутствие типичных симптомов у родственников диагноз ботулизм поставлен под сомнение, рекомендовано наблюдение за развитием болезни в динамике. Однако в связи с невозможностью исключить данный диагноз больной была введена смесь сыворотки противоботулинической лошадиной очищенной концентрированной: типа А -10 000 МЕ, типа В - 5000 МЕ , типа Е - 10 000 МЕ. До введения сыворотки взята кровь для проведения биологической пробы.

В течение следующих суток неврологические проявления заболевания не претерпели каких-либо изменений: состояние больной оставалось тяжелым, больная находилась в сознании, доступна продуктивному контакту, спонтанное дыхание полностью отсутствовало, проводилось ИВЛ, дыхание выслушивалось с обеих сторон равномерно, побочные дыхательные шумы отсутствовали, тоны сердца оставались ясными, ритмичными, АД и ЧСС в пределах нормы. Со стороны неврологического статуса: ЧМН: зрачки D=S, реакции на свет сохранены, мягкое небо паретично, глоточный рефлекс отсутствовует. Движения в конечностях в полном объеме. Мышечный тонус диффузно снижен в руках и ногах. Сухожильные и периостальные рефлексы снижены без четкой разницы с двух сторон. В связи с планируемой длительной ИВЛ и анатомическими особенностями гортани пациентки («короткие связки, небольшие размеры голосовой щели) больной проведена трахеостомия под контролем фибробронхоскопии. ИВЛ продолжена через трахеостомическую трубку.

Спустя 2 суток от начала заболевания у больной отмечается отрицательная динамика: к уже имеющимся неврологическим проявлениям присоединилось снижение силы в стопах до 3-4б, отсутствие рефлексов с нижних конечностей. Учитывая данные анамнеза развития заболевания, данные объективного осмотра и неврологического статуса возникла необходимость исключения диагноза: Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия. По прошествии 2,5 суток от начала заболевания из лаборатории Роспотребнадзора по Белгородской области сообщено о выделении из крови больной ботулотоксина типа А.

Заключение

Таким образом, клиническая картина атипично протекающего ботулизма очень часто маскируется под многие заболевания как терапевтического, неврологического, так и хирургического профилей. При обследовании таких пациентов, особенно в пожилом и старческом возрастах, необходимо в первую очередь правильно собрать эпидемиологический анамнез, как у самого пациента, так и его родственников.

Безотлагательно, при малейшем подозрении на ботулизм, необходима консультация таких пациентов инфекционистом с проведением превентивной терапии противоботулинистической сывороткой для улучшения дальнейшего прогноза выздоровления и жизни.

Список литературы

Научные результаты биомедицинских исследований включен в научную базу РИНЦ (лицензионный договор № XML-262/2019 от 2 апреля 2019г).

Журнал индексируется следующими научными базами и платформами

Научные результаты биомедицинских исследований (ISSN 2658-6533)

Редакция: главный редактор Михаил Иванович Чурносов, e-mail: RR_MedPharm@bsu.edu.ru, тел.: +7 (4722) 30-14-03.

Остались вопросы?
Можете написать нам:

Основные факты

• Clostridium botulinum является бактерией, которая в условиях низкого содержания кислорода вырабатывает опасные токсины (ботулотоксины).
• Ботулотоксины входят в число самых сильных из известных на сегодняшний день веществ смертельного действия.
• Ботулотоксины блокируют нервные функции и могут приводить к дыхательному и мышечному параличу.
• Ботулизм человека может относиться к пищевому ботулизму, детскому ботулизму, раневому ботулизму и ботулизму в результате вдыхания или другим типам интоксикации.
• Пищевой ботулизм, вызываемый потреблением пищевых продуктов, не прошедших надлежащей обработки, является редкой, но потенциально смертельной болезнью в случае, если он не диагностирован своевременно и не проведено лечение антитоксином.
• Консервированные или ферментированные в домашних условиях пищевые продукты являются одним из основных источников пищевого ботулизма, и при их приготовлении необходимо соблюдать особые меры предосторожности.

Обзор

Споры, вырабатываемые Clostridium botulinum устойчивы к высоким температурам и широко распространенные в окружающей среде. При отсутствии кислорода эти споры прорастают, развиваются и начинают выделять токсины. Существует 7 разных форм ботулотоксина – типы A – G. Четыре из них (типы A, B, E и в редких случаях F) вызывают ботулизм человека. Типы C, D и E вызывают болезнь у млекопитающих, птиц и рыб.

Ботулотоксины попадают в организм при потреблении продуктов, не прошедших надлежащую обработку, в которых бактерии или споры выживают и вырабатывают токсины. Основной причиной ботулизма человека является пищевая интоксикация, но он может быть вызван кишечной инфекцией у детей грудного возраста, раневыми инфекциями и в результате вдыхания.

Симптомы пищевого ботулизма

Ботулотоксины нейротоксичны и поэтому оказывают воздействие на нервную систему. Для пищевого ботулизма характерен нисходящий вялый паралич, который может приводить к дыхательной недостаточности.

Ранними симптомами являются сильная утомляемость, слабость и головокружение, за которыми обычно следуют затуманенное зрение, сухость во рту, а также затрудненные глотание и речь. Могут также иметь место рвота, диарея, запор и вздутие живота. По мере прогрессирования болезни может появляться слабость в шее и руках, после чего поражаются дыхательные мышцы и мышцы нижней части тела. Температура не повышается и потери сознания не происходит.

Причиной этих симптомов является не сама бактерия, а вырабатываемый ею токсин. Симптомы обычно появляются через 12–36 часов (минимум через 4 часа и максимум через 8 дней) после экспозиции. Показатели заболеваемости ботулизмом низкие, но показатели смертности высокие в случае, если не будет быстро поставлен правильный диагноз и незамедлительно предоставлено лечение (введение на ранних стадиях антитоксина и интенсивная искусственная вентиляция легких). Болезнь может заканчиваться смертельным исходом в 5–10% случаев.

Экспозиция и передача

C. botulinum является анаэробной бактерией — это означает, что она может развиваться только при отсутствии кислорода. Пищевой ботулизм развивается в случае, когда бактерии C. botulinum растут и вырабатывают токсины в пищевых продуктах до их потребления. C. botulinum вырабатывает споры, которые широко распространены в окружающей среде, включая почву, а также речную и морскую воду.

Рост бактерий и выработка токсина происходят в продуктах с низким содержанием кислорода и при определенном сочетании температуры хранения и параметров консервации. Чаще всего это происходит в пищевых продуктах легкой консервации, а также в продуктах, не прошедших надлежащей обработки, консервированных или бутилированных в домашних условиях. В кислой среде (pH менее 4,6) развития C. botulinum не происходит, и поэтому в кислых продуктах токсин не вырабатывается (однако низкий уровень pH не разрушает токсинов, выработанных ранее). Для предотвращения роста бактерий и выработки токсина используются также низкие температуры хранения в сочетании с определенными уровнями содержания соли и/или кислотности.

Ботулотоксин обнаружен в широком ряде пищевых продуктов, включая низкокислотные консервированные овощи, такие как зеленая фасоль, шпинат, грибы и свекла; рыбу, такую как консервированный тунец, ферментированная, соленая и копченая рыба; и мясные продукты, такие как ветчина и сосиски. Продукты питания меняются в зависимости от стран и отражают местные особенности питания и методики консервации пищевых продуктов. Иногда ботулотоксины обнаруживаются в продуктах промышленного приготовления.

Несмотря на то, что споры C. botulinum устойчивы к высоким температурам, токсин, вырабатываемый бактериями, которые развиваются из спор в анаэробных условиях, разрушается при кипячении (например, при температуре внутри >85C в течение пяти или более минут). Поэтому, чаще всего причиной ботулизма человека являются готовые к употреблению продукты в упаковках с низким содержанием кислорода.

Для выяснения причины и предотвращения дальнейших случаев заболевания необходимо незамедлительно получить образцы продуктов, причастных к предполагаемым случаям заболевания, поместить их в надлежащие герметически закрытые контейнеры и направить в лаборатории.

Клинические симптомы у детей грудного возраста включают запор, потерю аппетита, слабость, измененный плач и четко выраженную утрату способности держать головку. Существует несколько вероятных источников инфицирования детским ботулизмом, но определенное число случаев заболевания ассоциируется с медом, зараженным спорами. Поэтому, родителям и лицам, осуществляющим уход за детьми, не следует давать мед детям в возрасте до 1 года.

Раневой ботулизм развивается редко, в случаях, когда споры попадают в открытую рану и способны размножаться в анаэробных условиях. Симптомы схожи с пищевым ботулизмом, но могут появляться через две недели. Эта форма болезни связана с токсикоманией, в частности с инъекциями героина.

Ботулизм редко развивается в результате вдыхания. Такие случаи не происходят в естественных условиях, они связаны, например, со случайными или предумышленными событиями (такими как биотерроризм), которые приводят в высвобождению токсинов в аэрозолях. Клиническая картина в случае ботулизма, развивающегося в результате вдыхания, схожа с клинической картиной при пищевом ботулизме. Средняя летальная доза для людей оценивается на уровне 2 нанограммов ботулотоксина на килограмм веса тела, что примерно в 3 раза превышает аналогичный показатель в случаях пищевого ботулизма.

Симптомы появляются через 1–3 дня после вдыхания токсинов или через более длительный период времени в случае более низких уровней интоксикации. Симптомы развиваются так же, как и при пищевом ботулизме, и на завершающей стадии происходит паралич мышц и недостаточность дыхания.

При подозрении на воздействие токсина путем вдыхания аэрозоли необходимо предотвратить дополнительное воздействие на пациента и других людей. Следует снять с пациента одежду и хранить ее в полиэтиленовых пакетах до тех пор, пока она не будет тщательно выстирана в воде с мылом. Пациент должен принять душ и незамедлительно пройти дезинфекцию.

Теоретически ботулизм может передаваться через воду в результате проглатывания токсина, выработанного ранее. Однако, учитывая тот факт, что при обработке воды (такой как кипячение или дезинфекции 0,1-процентным раствором гипохлорита) токсин разрушается, такой риск считается низким.

Ботулизм неопределенного происхождения обычно регистрируется среди взрослых людей в тех случаях, когда не установлен источник пищевого или раневого ботулизма. Эти случаи сопоставимы с детским ботулизмом и могут происходить при изменении нормальной флоры кишечника в результате хирургических вмешательств или терапии антибиотиками.

Ботокс

Бактерия C. botulinum используется для производства ботокса — фармацевтического препарата, применяемого преимущественно для инъекций в клинических и косметических целях. Для ботокса используется очищенный и сильно разбавленный ботулинический нейротоксин типа А. Процедуры проводятся в медицинских учреждениях в соответствии с потребностями пациента и обычно хорошо переносятся, хотя в редких случаях наблюдаются побочные реакции.

Диагностирование и лечение

Диагноз обычно ставится на основе истории болезни и клинического осмотра при последующем лабораторном подтверждении, включающем демонстрацию присутствия ботулотоксина в сыворотке, стуле или пищевых продуктах или выращивание культуры C. botulinum в образцах стула, раневой жидкости или пищевых продуктов. Иногда ставится ошибочный диагноз ботулизма, так как его часто принимают за инсульт, синдром Гийена-Барре или тяжелую миастению.

После постановки клинического диагноза необходимо как можно скорее ввести антитоксин. Раннее введение антитоксина эффективно снижает показатели смертности. В случае тяжелого ботулизма требуется поддерживающая терапия, в частности искусственная вентиляция легких, которая может требоваться в течение нескольких недель и даже месяцев. Антибиотики не требуются (за исключением случаев раневого ботулизма). Существует вакцина против ботулизма, но она редко используется, так как ее эффективность не оценена полностью и были зарегистрированы неблагоприятные реакции.

Профилактика

Профилактика пищевого ботулизма основана на надлежащей практике приготовления пищевых продуктов, в частности во время тепловой обработки/стерилизации, и гигиене.

Пищевой ботулизм можно предотвращать путем инактивации бактерии и ее спор в стерилизованных путем нагрева (например, в автоклаве) или консервированных продуктах или путем подавления роста бактерий и выработки токсинов в других продуктах. Вегетативные формы бактерии могут быть уничтожены при кипячении, но споры могут оставаться жизнеспособными даже при кипячении в течение нескольких часов. Тем не менее, споры можно уничтожить путем тепловой обработки при очень высоких температурах, например при промышленном консервировании

Промышленной тепловой пастеризации (включая пастеризованные продукты в вакуумной упаковке и продукты горячего копчения) может быть недостаточно для уничтожения всех спор и, поэтому, безопасность этих продуктов должна быть основана на предотвращении бактериального роста и выработки токсина. Низкие температуры в сочетании с содержанием соли и/или кислой средой препятствуют росту бактерий и выработке токсина.

Это следующие пять принципов:

• соблюдайте чистоту;
• отделяйте сырое от готового;
• проводите тщательную тепловую обработку;
• храните продукты при безопасной температуре;
• используйте чистую воду и чистое пищевое сырье.

Деятельность ВОЗ

Вспышки ботулизма происходят редко, но они являются чрезвычайными ситуациями в области общественного здравоохранения, которые требуют быстрого распознания для выявления источника инфекции, определения типа вспышки болезни (среди естественных, случайных или потенциально преднамеренных), предотвращения других случаев заболевания и эффективного лечения пострадавших пациентов. Успех лечения в значительной мере зависит от раннего диагностирования и быстрого введения ботулинического антитоксина.

Роль ВОЗ в принятии ответных мер на вспышки ботулизма, которые могут иметь международное значение, заключается в следующем:

• Эпиднадзор и выявление: ВОЗ поддерживает усиление национальных систем эпиднадзора и международного предупреждения для обеспечения быстрого выявления вспышек болезней на местах и принятия эффективных международных ответных мер. Основным инструментом ВОЗ для проведения эпиднадзора, осуществления координации и принятия ответных мер является Международная сеть органов по безопасности пищевых продуктов (ИНФОСАН), которая связывает национальные органы государств-членов, ответственных за управление событиями в области безопасности пищевых продуктов. Эта сеть находится в совместном управлении ФАО и ВОЗ.
• Оценка риска: в основе ответных мер ВОЗ лежит методология оценки риска, которая включает определение типа вспышки болезни — является ли она естественной, случайной или, возможно, преднамеренной. ВОЗ также предоставляет научные оценки в качестве основы для международных стандартов безопасности пищевых продуктов, руководящих принципов и рекомендаций, разрабатываемых Комиссией Кодекс Алиментариус.
• Изоляция источника инфекции: ВОЗ координирует деятельность с национальными и местными органами для сдерживания дальнейшего распространения вспышек болезней.
• Оказание содействия: ВОЗ координирует действия международных учреждений, экспертов, национальных лабораторий, авиакомпаний и коммерческих организаций по мобилизации оборудования, средств и материалов, необходимых для принятия ответных мер, включая поставки и введение ботулинического антитоксина.

Ботулизм — острое инфекционное заболевание, вызываемое токсином Clostridium botulini, который поражает нервную систему организма, нарушая нервно-мышечную передачу. Клинически характеризуется синдромом общей инфекционной интоксикации, синдромом поражения желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтерит), неврологическими синдромами. При отсутствии адекватного лечения может привести к смерти (летальность до 10%).

Этиология.

Возбудитель был выявлен в 1895 году Эмилем ван Эрменгемом. В природе — грамположительная палочка, имеет вид ракетки для тенниса, в теле человека — грамотрицательная. Анаэроб (развивается только при отсутствии кислорода), подвижна — является перитрихом (жгутиковой бактерией).

Вегетативные формы микроба малоустойчивы в окружающей природной среде. Капсулы нет, формирует споры и выделяет сильнодействующий экзотоксин — ботулотоксин. Он является ферментом белковой природы, достаточно устойчив к факторам окружающей среды, сохраняется в консервах в течение ряда лет, его токсичность резко повышается под влиянием трипсина в желудке. Может вырабатывать газ, определяемый в закрытых банках в виде бомбажа (вздутия консервов). Сахаролитические свойства возбудителя: разлагает лактозу, глюкозу, мальтозу и глицерин с появлением кислоты и газа. Протеолитические свойства: растопляет фрагменты печени, разлагает белок яйца, образует сероводород и аммиак.

Эпидемиология.

Зооантропоноз. Clostridium botulinum являются распространённым микроорганизмом природной среды. Источник инфекции и основной накопительный фактор — различные дикие и одомашненные животные, представители пернатых и рыбы (в их пищеварительной системе могут собираться вегетативные формы возбудителя), а также трупы. При попадании в землю бактерии длительно сохраняются в виде спор, загрязняя воду, фрукты и многое другое.

Таким образом, ботулизм может развиться при попадании в организм человека только ботулотоксина, бактерии ботулизма или только спор.

От человека к человеку болезнь не передаётся. Иммунитет к заболеванию не развивается.

Механизмы передачи: фекально-оральный (пищевой, водный и контактно-бытовой пути), воздушно-капельный (пылевой путь — биотерроризм), контактный (раневой, у наркоманов).

Симптомы ботулизма.

Инкубационный период — до 36 часов при заражении через рот, до 14 суток при раневом ботулизме.

Начало внезапное. Характерны синдромы:

– общей инфекционной интоксикации;

– поражения желудочно-кишечного тракта (гастрит, редко энтерит, парез);

– неврологических нарушений (псевдобульбарный — лицо и глотка, офтальмоплегический — нарушения зрения, псевдоспинальный — периферические парезы и параличи).

Первые проявления — симптомы кишечного расстройства (гастроэнтерит) и интоксикация: возникают диффузные головные боли, слабость, адинамия, иногда возникает умеренное повышение температуры тела, боли в животе (преимущественно в проекции желудка), тошнотворное состояние, повторная рвота. Стул до 5 раз в сутки, жидкий, без явных патологических примесей. Внезапно всё быстро прекращается (к концу первых суток), и на первый план выходят неврологические расстройства.

Основной период заболевания характеризуется парезом глазодвигательных мышц (офтальмоплегия) и нарушением зрения. Человек видит туман, сетку, мелькание мушек перед глазами. Контуры вещей расплываются (расслабляется ресничная мышца, возникает парез аккомодации — адаптации), двоится в глазах (диплопия), расширяются зрачки (мидриаз), реакция на свет значительно снижается.

Объективно обращает на себя внимание прогрессирующая вялость, адинамичность, невнятная речь, маскообразное лицо, косоглазие (страбизм), нистагм неконтролируемые колебательные движения глаз нистаг(нистагм), неравномерные зрачки (анизокория), опущение верхних век (птоз), ограничение диапазона движения глазных яблок (парез взора). Высунуть язык становится сложной задачей.

Со стороны сердечно-сосудистой системы также наблюдаются изменения: повышается частота сердечных сокращений, снижается артериальное давление, тоны сердца резко ослабевают. Дыхание становится поверхностным, шумы вдоха и выдоха ослаблены, кашля нет. Живот вздут, перистальтические звуки резко ослаблены. Слизистая оболочка ротоглотки высохшая, ярко-красного цвета. В надгортанном пространстве накоплена тягучая вязкая слизь, голосовая щель расширена, что в совокупности с нарушением процесса отхождения мокроты приводит в асфиксии (удушью).

При благоприятном течении процесса (лечении) медленно улучшается слюноотделение, снижается выраженность неврологических проявлений. Глазные феномены и парезы регрессируют достаточно медленно, общий восстановительный период растягивается на несколько месяцев.

Детский ботулизм встречается преимущественно у детей до шести месяцев, которые проглатывают споры, из которых впоследствии произрастают вегетативные формы бактерий, колонизирующие неокрепший кишечник и выделяющие токсин. Наиболее часто источником инфекции является мёд. Клиническая картина напоминает общую при процессе развития болезни у взрослых, включая изменение характера плача, нарушение удержания головки.

Патогенез ботулизма.

Входные ворота инфекции — слизистая выстилка желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и кожа с нарушениями защитной структуры.

Главенствующая роль в патогенезе принадлежит ботулотоксину. При алиментарном заражении (через пищу) ботулотоксин совместно с активной формой бактерии попадает в макроорганизм человека. Ботулотоксин активно всасывается через слизистую оболочку ЖКТ, начало идёт со слизистой полости рта. После поступлении его из желудка и тонкой кишки он проникает в лимфатическую и кровеносную систему и далее с током лимфы и крови попадает во все органы и ткани.

Ботулотоксин обладает способностью крепко объединяться с рецепторами нервных клеток, тем самым нарушая нервно-мышечную передачу в холинергических нервных волокнах (возникают парезы и параличи).

Признаки, позволяющие исключить ботулизм:

– развитие менингеального синдрома (раздражение оболочек мозга);

– патологические изменения ликвора при люмбальной (спинномозговой) пункции;

– центральные (спастические) параличи;

– любые нарушения чувствительности;

– явная болевая симптоматика;

– развитие судорожного синдрома;

– любые нарушения сознания;

– синдром общей инфекционной интоксикации при развёрнутой картине неврологических расстройств.

Дифференциальный диагноз:

– миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба — Гольдфлама) — отличить помогает отсутствие пищевого анамнеза, в большинстве случаев возникает неоднократно, положительная проба с прозерином (антихолинэстеразный препарат);

– полиомиелит (+ паралич мышц конечностей и туловища и наличие препаралитического периода);

– отравление атропином (соответствующий анамнез, психомоторное возбуждение, галлюцинации, гиперемия кожи, сердцебиение, аритмия);

– дифтерийные полиневриты (анемнез и характерная картина заболевания);

– пищевая токсикоинфекция (выраженный синдром общей инфекционной интоксикации и гастроэнтерита).

Классификация и стадии развития ботулизма.

По клинической форме:

– ботулизм у младенцев;

По течению:

– лёгкое (расстройства аккомодации, изменения тембра голоса, гипосаливация — пониженное слюноотделение);

– среднетяжёлое (все симптомы налицо, но жизнеугрожающих расстройств нет);

– тяжёлое (появление жизнеугрожающих расстройств).

Осложнения ботулизма.

– острая вентиляционная дыхательная недостаточность (нарастающий цианоз, частое поверхностное дыхание, нет одышки и психомоторного возбуждения);

– ателектазы (спадение доли лёгкого);

– ботулинический миозит (боли в мышцах на 2-3 неделе заболевания, чаще икроножных);

– сывороточная болезнь (при применении сыворотки);

Диагностика ботулизма.

– газовый состав крови (гипоксемия, гиперкапния, ацидоз);

– обнаружение ботулотоксина в сыворотке крови больного (с помощью биопробы на белых мышах с реакцией нейтрализации антитоксическими сыворотками);

– бактериальный посев содержимого желудка, рвотных масс, испражнений, раневого отделяемого, продуктов на анаэробные питательные среды (Китта-Тароцци, бульон Хоттингера, казеиново-грибная);

– серологические реакции (РНГА);

– общий анализ мочи и клинический анализ крови неинформативны (изменения только при осложнениях).

Лечение ботулизма.

Место проведения лечения — инфекционное отделение больницы, ОРИТ.

Во всех случаях заболевания ботулизмом необходимо неотложное лечение и постоянное непрерывное наблюдение с готовностью к немедленной дыхательной реанимации. Режим палатный, постельный. Диета определяется тяжестью расстройств глотания и желудочно-кишечного тракта.

Всем больным уже на догоспитальном этапе следует осуществлять промывание желудка, необходимо назначение слабительных, очистительных клизм и сорбентов — это уменьшает количество возбудителя и токсина.

Основным мероприятием является введение специфической антитоксической противоботулинической сыворотки, которая осуществляет нейтрализацию ботулотоксина.

Показано назначение антибактериальной терапии для ускорения элиминации (устранения) возбудителя, нормализация кишечной микрофлоры.

Выписка реконвалесцентов (пациентов, идущих на поправку) производится после полного клинического выздоровления (исключая астенический синдром).

Прогноз. Профилактика.

Прогноз при своевременном лечении ботулизма благоприятный.

Основа профилактики — соблюдение гигиены питания и контроль за соблюдением технологии приготовления пищевых продуктов (особенно консервирования) и условиями их хранения. Не следует покупать мясные и рыбные изделия у частных лиц, лучше брать эти продукты только в магазинах, желательно заводского производства.