Сифилитическое поражение зрительного нерва

СИФИЛИТИЧЕСКИЙ УВЕИТ

В последние годы отмечается значительный рост заболеваемости сифилисом. Так, с 1985 по 1990 г. она возросла вдвое. В России, по статистике Минздрава, число случаев сифилиса в 1996 г. составило 264,6 на 100 000 населения, в то время как "спокойный уровень" 1988-1989 гг. составлял 4,3 на 100 000. Однако сифилитический увеит (СУ) в настоящее время встречается очень редко. Так, если в доантибиотический период СУ составлял 8,4 - [6,9] всех форм увеита, то к 1980 г. его частота снизилась до 0,5-1,1% [3, 6, 34]. В настоящее время частота СУ составляет 0.5-6% [2, 6, 14, 19, 22, 26, 28, 34]. В условиях резкого ухудшения эпидемиологической ситуации решающим фактором, обусловившим парадоксальное превращение сифилитического поражения глаз, равно как нейрои иисцеросифилиса. в клиническую казуистику, является внедрение в лечение раннего сифилиса пенициллина, полностью вытеснившего йод. ртуть, мышьяк и висмут. В литературе за последние 10 лет, включая базу данных "Medline", нам встретилось лишь 52 публикации, в большинстве из которых описываются единичные наблюдения. Поражение сосудистой оболочки глаза обычно возникает при вторичном сифилисе, при котором поражаются преимущественно ткани мезенхимального происхождения, в том числе сосуды и мозговые оболочки [5. 14]. Отмечается сходство патогенетических механизмов сифилитического поражения увеального тракта и центральной нервной системы [27, 33, 34]. При субарахноидальном введении экспериментальным животным культуры Treponema pallidi-п частота возникновения увеита соответствует частоте его у больных вторичным сифилисом; удавалось заражать здоровых животных путем введения им влаги передней камеры от больного животного [20, 26]. Как правило, увеит возникает одновременно с внеглазными симптомами вторичного сифилиса, однако поражение глаз может быть единственным проявлением инфекции [14]. Так, ирит и иридоциклит в 5% случаев возникают одновременно с сыпью [7, 35]. СУ наиболее часто протекает в виде хориоретинита, ирита (или иридоциклита), которые могут возникать изолированно, а также сочетаться как друг с другом (в частности, характерно сочетание папулезного иридоциклита с диссеминированным хориоретинитом) 4, так и с другими формами поражения органа зрения - интерстициальным кератитом (встречается в 16% случаев), поражением зрительного нерва (12%), склеритом (4%) [22, 34]. В 47% случаев поражается вся сосудистая оболочка с возникновением сифилитического панувеита [27, 341, что составляет 5,5% всех панувеитов [28]. В 56% случаев процесс носит односторонний характер [34]. Поражение переднего отдела увеального тракта наиболее часто протекает в виде острого серозно-фибринозного ирита или иридоциклита [3-5, 7]. Частота сифилитического иридоциклита среди других форм поражения увеального тракта при сифилисе составляет 0,7-18% [2, 28, 34], он встречается у 7,9% больных вторичным сифилисом [16]. Вариантом сифилитического иридоциклита является папулезный (или гранулематозный) иридоциклит, характеризующийся возникновением по зрачковому краю радужки, в ее цилиарной зоне или в цилиарном теле групп узелков величиной с булавочную головку, красноватых, желтоватых или серовато-желтоватых, в зависимости от глубины расположения и степени васкуляризации [3, 4, 6, 7. 26, 34]. После рассасывания узелков остаются широкие задние синехии и атрофия стромы [5]. Хориорстинит, составляющий 2-45% всех случаев СУ [13. 28, 34], является самой частой формой поражения сосудистого тракта глаза. Наиболее часто возникает диффузный, центральный или диссеминированный хориоретинит [3-5, 7. 22, 26, 27]. Описывается также преимущественно периферическая локализация воспалительных очагов [34]. В ряде случаев (главным образом при диффузном хориоретините) поражается стекловидное тело, что проявляется его воспалительной инфильтрацией и диффузным помутнением [3. 4, 14, 27, 34]. Процесс может быть как одно-, так и двусторонним. Характерны острое начало, значительное снижение остроты и нечеткость зрения, появление центральной скотомы (при центральном хориоретините). Реже возникают фотопсии и метаморфопсии [3, 27]. При осмотре глазного дна отмечаются беловатые или серовато-желтые пролиферативные очаги различной величины, "географических" очертаний, часто с относительно более бледной центральной частью, не возвышающиеся над уровнем сетчатки, располагающиеся в перипапиллярной и макулярной зонах (чаще при центральном хориоретините). Характерно перераспределение пигмента в виде полосок и глыбок [3, 7]. По ходу сосудов, преимущественно в центральной части сетчатки и вокруг диска зрительного нерва, отмечается экссудация. Описываются также и единичные крупные очаги центральной локализации [14]. Реже возникают кровоизлияния в сетчатку. По мере прогрессирования процесса происходит постепенное утолщение стенок сосудов. Кровоизлияния и массивная экссудация на глазном дне на фоне генерализованного отека сетчатки, а также помутнение стекловидного тела характерны для диффузного хориоретинита [4, 10, 26]. При флюоресцентной ангиографии отмечается ранняя неравномерная гипофлюоресценция (причем в зонах, имеющих более интенсивную окраску при офтальмоскопии, отмечается диффузный характер гипофлюоресценции. а п более бледных участках она имеет вид "шкуры леопарда") в сочетании с гиперфлюоресценцией наиболее пигментированных участков в позднюю фазу [12. 14, 37]. Кроме того, при диффузном хориоретините отмечается гиперфлюоресценция стенок сосудов глазного дна с проникновением контраста в глубь сетчатки и в диск зрительного нерва [27]. После воспалительного процесса на глазном дне остаются множественные сероватые или беловатые атрофическис очаги с точечным отложением пигмента преимущественно в средних слоях сетчатки [3-5. 14]. Осложнениями хориоретинита являются новообразование сосудов, возникновение глиальных неоваскулярных мембран, кровоизлияния в стекловидное тело, атрофия зрительного нерва [15, 27]. Также может возникать поверхностная отслойка сетчатки с образованием радиальных складок [14]. Наиболее тяжелым проявлением сифилитического хориоретинита является некротический ретинит, чаще всего возникающий на фоне ВИЧ-инфекции [12, 21, 27, 34]. Характерно острое начало с возникновением выраженной инъекции сосудов, болей в глазном яблоке и глазнице, фотофобии, нечеткости зрения, эпифоры. Хориоретинические очаги в типичных случаях как мелкопятнистые, располагающиеся вокруг диска зрительного нерва, так и более крупные, возникающие в средних и периферических отделах сетчатки, чаще всего белого цвета. В пределах очагов отмечаются закупорка просвета и утолщение стенок сосудов. В ряде случаев клиническая картина практически неотличима от острого некроза сетчатки [27, 34]. Сходные изменения наблюдаются при ретинитах, возникающих при СПИДе. герпетической и цитомегаловирусной инфекции, а также некоторых формах токсоплазмоза. Несмотря на бурное начало и яркие клинические проявления, прогноз при условии своевременной диагностики и адекватной терапии, как правило, благоприятный [12, 27].

Поражения глаза могут наблюдаться как при при­обретенном, так и при врожденном сифилисе. В послед­нее время встречаются редко.

Приобретенный сифилис. Орган зрения может быть поражен в любой период болезни.

Первичная сифилома чаще располагается на свобод­ном крае верхнего, реже нижнего века или в углах глаза. Ее клиническая картина типична. При шанкре во внут­реннем углу глаза увеличены подчелюстные лимфатиче­ские узлы, в наружном углу — предушные.

Шанкры конъюнктивы век и склеры, а также слезной железы крайне редки.

При вторичном сифилисе на коже и конъюнктиве век могут наблюдаться все проявления, характерные для этого периода; папулы нередко из-за отсутствия субъек­тивных ощущений остаются незамеченными.

Глубокий точечный кератит изредка на­блюдается в первые 3—6 мес после заражения.

Крайне редко, особенно в последнее время, встреча­ется специфический пластический или серозный, а так­же папулезный ирит, которые клинически от иритов другой этиологии не отличаются, равно как циклит или иридоциклит.

При диффузном центральном хориоидите у больных ранним сифилисом офтальмоскопически снача­ла выявляется нежная мутность желтого пятна, гипере­мия соска зрительного нерва и сглаженность его границ, позднее возникают серовато-желтые очажки на сетчатке, ухудшается зрение, искажаются видимые предметы, фо-топсия, нарушается способность к адаптации при пони­женном освещении. Наконец, сосок зрительного нерва атрофируется, а в сетчатке развиваются изменения, сходные с пигментной дегенерацией.

Ретинит без специфических особенностей обычно сочетается с хориоидитом, но может быть и изолирован­ным.

Описаны гиперемия соска зрительного нерва, явления папиллита и очень редко — застойный сосок. Часто су­жается поле зрения, особенно на красный цвет.

В третичном периоде на 10—15-м году заболевания могут возникнуть гуммы на веках, после размягчения которых образуются типичные язвы, а на конъюнктиве глазного яблока — желтовато-серые или красноватые еди­ничные бугорки, окруженные синюшным валикообраз-ным краем; разлитая гуммозная инфильтрация здесь очень редка.

При гуммозном дакриоцистите слезная железа без­болезненна, увеличена.

Гумма роговицы одиночна, имеет вид глубоко распо­ложенного узла или нескольких мелких белесовато-желтых, несколько выступающих узлов, которые могут изъ­язвляться. Поражение всегда осложняется притом и без лечения длится несколько месяцев. Остающиеся рубцы тяжело отражаются на зрении.

Сифилитический эписклерит, или склерит, обычно сопровождается кератитом или воспалением со­судистого тракта и развивается только через много лет после заражения. Четко отграниченный инфильтрат с желтовато-восковидными очажками и хроническими вос-палчтелышми явлениями в склере и конъюнктиве вокруг хорошо поддается антисифилитической терапии.

Специфический пластический ирит не имеет характер­ных особенностей, но папулезный — весьма типичен, с наличием папул в радужной оболочке близ зрачкового края. Поражение обычно переходит на радужную обо­лочку с ресничного тела.

Гуммы ресничного тела возникают в разные сроки после заражения. Им обычно предшествует тяжелый иридоциклит с сильными болями. Развивающийся около лимба роговицы инфильтрат размером до боба очень болезнен при надавливании. В инфильтрате рано появ­ляется пигмент, зрение сильно страдает.

При нейросифилисе орган зрения страдает довольно часто. У больных спинной сухоткой, бывает первичная атрофия зритель­ных нервов с плохим прогнозом, рефлекторная непо­движность зрачков — симптом Арджил—Робертсона, не­подвижность зрачков, их неравномерность — анизокория, внутренняя, чаще односторонняя офтальмоплегия.

Симптом Арджнл—Робертсона характерен также для прогрессивного паралича.

При поражении зрительного нерва сосок его зату­шеван, контуры смазаны; одновременно может наблю­даться заболевание сетчатки. Атрофия зрительного нер­ва, которая может привести к потере зрения, редко бы­вает у детей до 3-месячного возраста.

При воспалении радужной оболочки (встречается редко) зрачок суживается, а форма меняется вследтвие сращений в передней и задней камере глаза.

Паренхиматозный кератит — наиболее ти­пичное поражение глаз при позднем врожденном скфилисе; в грудном возрасте наблюдается редко. Клинически выражается светобоязнью, конъюнктивитом, диффузным помутнением роговицы, особенно в центре, поверхность ее представляется матовой. Обычно заболевает сначала один глаз, а затем другой. Лечению трудно поддается, а без лечения продолжается много месяцев, иногда не­сколько лет, оставляя после себя стойкое помутнение в виде полосок, круглого облачка или паннуса, с частич­ной или полной потерей зрения.

Из других заболеваний глаза отмечаются дакрио­цистит и врожденный нистагм.

СОВРЕМЕННЫЙ ПОДХОД К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ НЕЙРОСИФИЛИСА

ГБОУ ВПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко Минздрава России, кафедра психиатрии и неврологии ИДПО

Россия, г. Воронеж

Аннотация. Нейросифилис – хроническое прогрессирующее специфическое поражение центральной, периферической, вегетативной нервной системы, проявляющееся специфическим процессом в оболочках и сосудах головного и спинного мозга, образованием гумм, вовлечением в патологический процесс первично вещества головного и спинного мозга в поздние сроки заболевания [1].

В настоящее время в России и за рубежом эпидемиологическая ситуация характеризуется увеличением регистрации числа случаев нейросифилиса. В Российской Федерации результатом отдаленных последствий эпидемии сифилиса, наблюдавшейся в 90-х годах XX века, явилось формирование новых случаев нейросифилиса за счет скрытых, как поздних, так и неуточненных форм сифилитической инфекции, которые в настоящее время имеют тенденцию к росту. Несвоевременность выявления поражений нервной системы может способствовать развитию поздних форм нейросифилиса, что вызывает необходимость совершенствования существующих подходов к диагностике нейросифилиса [2, 3].

В данной статье рассматриваются вопросы этиологии, патогенеза нейросифилиса, особенности клинического течения данного заболевания. Более подробно рассматриваются вопросы инструментальной и лабораторной диагностики, а так же лечения сифилиса центральной нервной системы на разных стадиях.

Ключевые слова: нейросифилис, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.

Классификация сифилиса нервной системы по МКБ

· А50.4 Поздний врожденный нейросифилис

· А52.1 Нейросифилис с симптомами

· А52.2 Асимптомный нейросифилис

· А52.3 Нейросифилис неуточненный

По данным некоторых современных зарубежных авторов, при осуществлении ликвородиагностики у больных скрытыми формами сифилиса в 25-30% случаев устанавливается диагноз асимптомного нейросифилиса, нередко встречаются больные нейросифилисом с первичной манифестацией в виде ишемического инсульта. Достаточно часто встречаются сообщения об увеличении числа больных с симптомами нарушения психики при поздних формах нейросифилиса и поражением зрительного нерва [2, 4, 5].

Клинические формы, возникающие в течение первых 3-5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения – сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным. Поздний нейросифилис возникает спустя 10-25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т.е. ткани эктодермального происхождения, так называемый паренхиматозный сифилис. Выделяют следующие клинические варианты раннего и позднего сифилиса:

Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.

Поздний нейросифилис: сифилитическая миелопатия (спинная сухотка), сифилитическая энцефалопатия (прогрессивный паралич), миатрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба [4, 6].

Инструментальная и лабораторная диагностика. Одной из особенностей современного течения сифилитических поражений нервной системы является преобладание стертых, атипичных, малосимптомных и серонегативных форм. Это связывают с измененной реактивностью организма человека и эволюцией патогенных свойств самого возбудителя. В таких случаях требуется особенно тщательное лабораторное исследование крови и ликвора, которое всегда играло большую роль в диагностике любых форм сифилиса. Ввиду отсутствия типичной картины и патогномоничных клинических вариантов серологическое обследование становится ведущим методом [4, 7].

В целом диагностика нейросифилиса требует наличия 3 критериев:

1. Положительные нетрепонемные и/или трепонемные реакции при исследовании сыворотки крови.

2. Неврологические синдромы характерные для нейросифилиса.

3. Изменения цереброспинальной жидкости (положительные серологические реакции, воспалительные изменения ликвора с цитозом свыше 10/ мкл и содержанием белка свыше 0,6 г/л). Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография головного мозга при нейросифилисе хотя и не позволяют установить специфичность процесса, однако дают возможность определить его локализацию, размер и служат, главным образом, для исключения других заболеваний [2, 8].

В диагностике нейросифилиса большое значение придается иммунологическим методам исследования ЦСЖ.

Нетрепонемные тесты. В России для исследования ЦСЖ при диагностике нейросифилиса продолжительное время используется нетрепонемный тест-реакция связывания комплемента (РСК). Сравнительное изучение диагностической значимости различных иммунологических тестов при исследовании ЦСЖ у больных нейросифилисом показало более высокие результаты диагностической эффективности реакции микропреципитации (РМП) РСК.

Трепонемные тесты. В связи с невысокой чувствительностью нетрепонемных тестов при диагностике НС широко используются различные трепонемные тесты. В России для специфической диагностики сифилиса применяется РИФ с цельным ликвором (РИФц). В целом значение данной реакции в диагностике нейросифилиса оценивается достаточно высоко. Однако положительные результаты РИФц не обязательно могут быть связаны с нейросифилисом, так как позитивность реакции может быть следствием проникновения сывороточных антитрепонемных антител в ЦСЖ при повышении проницаемости гемато-энцефалического барьера, а также при попадании в ЦСЖ крови во время проведения люмбальных пункций, но отрицательные результаты РИФц исключают нейросифилис.

Также в России при диагностике нейросифилиса в соответствие с действующим в России приказом Минздрава РФ № 87 от 26.05.2001 г. используется реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). По данным некоторых авторов, положительные результаты РИБТ с цереброспинальной жидкостью с большой вероятностью свидетельствуют о сифилитическом поражении центральной нервной системы, но отрицательные результаты не исключают наличия нейросифилиса, что объясняется низкой концентрацией иммобилизинов в ЦСЖ. В последние годы применение РИБТ ограничивается ввиду необходимости содержания вивария, сложности проведения реакции и учета результатов. За рубежом РИБТ используется только в научно-исследовательских целях.

Некоторыми зарубежными исследователями показана возможность использования полимеразной цепной реакции (ПЦР) для выявления нуклеиновых кислот бледной трепонемы в ЦСЖ для диагностики нейросифилиса, однако чувствительность ПЦР с ЦСЖ оказалась низкой, и метод не нашел широкого практического применения [2, 4, 7, 8] .

Показателем состояния ГЭБ при сифилисе является содержание клеток и белка в ЦСЖ – повышение белково-клеточных параметров ЦСЖ соответствует повышенной проницаемости ГЭБ. В этой связи дискутабельным представляется пероральное применение в качестве меры для предотвращения реакции обострения преднизолона 50-90 мг в первые 3-5 дней пенициллинотерапии или в течение всего курса специфического лечения, так как хорошо известны мембраностабилизирующие свойства глюкокортикостероидов, снижающие проницаемость ГЭБ [4, 9, 10].

Реакция на лечение признается адекватной, если через 6 мес. после его завершения число клеток в ЦСЖ нормализуется, а концентрация белка (если исходно она была повышена) снижается. В последующем рекомендуется повторно исследовать ЦСЖ с интервалами 6 месяцев на протяжении 2 лет. Весь этот период число клеток в ЦСЖ должно оставаться нормальным, а концентрация белка – неуклонно снижаться.

Наилучшим эффектом считается отсутствие прогрессирования заболевания и восстановление нормальных показателей клеточного состава и белка в ЦСЖ. Считается, чем раньше начата пенициллинотерапия и чем менее выраженными были проявления паренхиматозного нейросифилиса на момент лечения, тем лучше прогноз. Снижение зрения, развитие слепоты, психические отклонения, нарушение локомоторных функций и опорно-двигательного аппарата, как правило, вызывают стойкую инвалидизацию пациентов [9, 10].

1. Болезни нервной системы / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук. – М., 1995.

2. Нейросифилис: эпидемиология, патогенез, клиника, лабораторная диагностика / Г.Л. Катунин, Л.Е. Мелехина, Н.В. Фриго. - Вестник дерматологии и венерологии. – 2013. – № 5.

3. Сифилитический менингомиелит / Д.Р. Штульман (и др.) / Неврологический журнал. – 1998. – №1.

4. Нейросифилис / Г.И. Мавлютова, О.С. Кочергина, Э.Ф. Рахматуллина / Практическая медицина. – 2014. – №2 (78).

5. Патогенез и современные особенности клинической картины приобретенного сифилиса. Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии / Т.В. Красносельских, Е.В. Соколовский. – 2010.

6. Нейросифилис. От диагноза к лечению. Часть I. Эпидемиология, патогенез, клиника. / М.В. Родиков, В.И. Прохоренков / Вестник дерматологии и венерологии. – 2010. – № 1.

7. Нейросифилис. От диагноза к лечению. Часть II. Эпидемиология, патогенез, клиника. / М.В. Родиков, В.И. Прохоренков / Вестник дерматологии и венерологии. – 2010. – № 2.

8. Нейросифилис. Современные представления о диагностике и лечении / А.В. Самцов. – С.-Петербург: СпецЛит. – 2006.

9. Концентрация пенициллина в спинномозговой жидкости у больных нейросифилисом, получающих стандартную терапию / М.В. Родиков, В.И. Прохоренков / Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2008. – № 2.

10. Нейросифилис вернулся / О.В. Колоколов, А.Л. Бакулев, А.М. Колоколова, И.И. Шоломов. / Бюллетень медицинских Интернет - конференций, том 2 . – 2012. – № 9.

Сведения об авторе:

Кожанова Евгения Геннадьевна – врач-интерн кафедры психиатрии и неврологии ИДПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко

Куташов Вячеслав Анатольевич – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой психиатрии и неврологии ИДПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко

e - mail : kutash @ mail . ru

E . G . Kozhanova , V . A . Kutashov

CURRENT APPROACHES TO DIAGNOSIS AND TREATMENT OF NEUROSYPHILIS

Summary : Neurosyphilis - a chronic, progressive specific involvement of the central, peripheral, autonomic nervous system, which manifests itself in the specific process membranes and blood vessels of the brain and spinal cord, forming Gunma involvement in the pathological process of the primary substance of the brain and spinal cord in the later stages of the disease.

Currently in Russia and abroad, the epidemiological situation is characterized by increasing registration numbers of cases of neurosyphilis. In the Russian Federation, the result of long-term effects of syphilis epidemic observed in the 90-ies of XX century was the emergence of new cases of neurosyphilis by hidden as of late and unspecified forms of syphilitic infection, which currently have a tendency to grow. Untimely detection of lesions of the nervous system may contribute to late forms of neurosyphilis, which causes the need to improve existing approaches to the diagnosis of neurosyphilis.

This article discusses the etiology, pathogenesis neurosyphilis, the clinical course of the disease. In more detail questions of instrumental and laboratory diagnostics, as well as at different stages of the treatment of central nervous system syphilis.

Keywords: neurosyphilis, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, treatment.

Зрительный нерв осуществляет доставку нервных импульсов от сетчатки глаза до областей головного мозга, ответственных за обработку и преобразования световой информации. Даже самые незначительные повреждения на этом пути приводят к необратимым последствиям.

Под атрофией зрительного нерва понимают постепенное отмирание волокон зрительного нерва и замещение его соединительной тканью. К этому заболеванию может привести целая группа различных патологических состояний в организме человека. И не зависимо от причин возникновения, для атрофии зрительного нерва характерно снижение зрения, развитие дефектов полей зрения и побледнение диска зрительного нерва.

Глазное дно. Норма

Глазное дно. Частичная атрофия зрительного нерва

От того, какова степень повреждения зрительных волокон, а следовательно, и степень понижения зрительных функций, и побледнения диска зрительного нерва различают частичную и полную атрофию зрительного нерва.

приобретенная атрофия зрительного нерва развивается как следствие приобретенных заболеваний в течение жизни человека;

врожденная атрофия зрительного нерва – проявляется при рождении или в раннем детском возрасте.

• Первичная атрофия, как правило, развивается в виде самостоятельного заболевания на неизмененном до этого диске зрительного нерва.
  
• Вторичная атрофия развивается после протекания какого-либо заболевания (передняя ишемическая нейропатия или воспаление зрительного нерва, рассеянный склероз или оптохиазмальный арахноидит).
  

В отдельную форму выделяют глаукомную оптическую нейропатию. При ней отсутствует пролиферация глии и соединительной ткани, а в результате прямого механического воздействия повышенного внутриглазного давления возникает продавливание (экскавация) диска зрительного нерва в результате коллапса его глиально-решетчатой мембраны.

Восходящая атрофия зрительного нерва встречается при воспалительных и дистрофических процессах в сетчатке, из-за первичного поражения ганглионарного слоя сетчатки.

Нисходящая атрофия зрительного нерва возникает при поражении периферических отделов зрительного пути и медленно спускается до диска зрительного нерва.

Глазные заболевания (сосудистые заболевания сетчатки и зрительного нерва, воспалительные заболевания зрительного нерва)

Поражение зрительного нерва и зрительного пути после перенесенной нейроинфекции, оптохиазмального арахноидита

Интоксикация (хинин, алкогольные суррогаты ( метиловый спирт) , никотин и прочие наркотические средства)

Патология центральной нервной системы (абсцесс головного мозга, сифилитическое поражение, менингит, травма черепа, рассеянный склероз, опухоль, сифилитическое поражение, энцефалит и др.)

Атеросклероз, гипертоническая болезнь

Вирусные инфекции (ОРЗ, грипп)

Профузные кровотечения (чаще при маточных и желудочно-кишечных кровотечениях) и др.

сужение и исчезновение полей зрения (бокового зрения);

туман перед глазами;

Вышеперечисленные симптомы могут быть на одном глазу (односторонними ) и на обоих глазах одновременно.

Приведем несколько примеров изменений полей зрения при частичной атрофии зрительного нерва.

Правый глаз

Левый глаз

Поля зрения после перенесенного острого нарушения мозгового крообращения

Правый глаз

Левый глаз

Поля зрения после перенесенной передней ишемической оптической нейропатии на левом глазу

Правый глаз

Левый глаз

Поля зрения при Абиотрофии сетчатки

Симптоматика атрофии зрительного нерва имеет много общего с другими заболеваниями глаз (катарактой), по этому самодиагностика недопустима. Поставить точный диагноз смогут только специалисты при наличии должного оборудования.

Если у вас появились вышеперечисленные жалобы необходимо незамедлительно обратиться к врачу-офтальмологу, чтобы исключить данную патологию и своевременно приступить к лечению.

При отсутствии лечения и при прогрессировании заболевания возможно снижение зрения, вплоть до полной его утраты и восстановить его уже будет невозможно.

Чтобы не допустить возникновения патологий зрительного нерва необходимо тщательно следить за своим здоровьем, проходить регулярное обследование у специалистов (офтальмолога, ревматолога, эндокринолога, невролога).

Заболеваемость сифилисом нервной системы возрастает примерно на 15-25% в года.

В настоящее время не существует патогномоничных симптомов в диагностике раннего нейросифилиса и его клинических форм.

Различают ранний нейросифилис и поздний нейросифилис . Такое подразделение нейросифилиса условно: ранний нейросифилис может развиться спустя многие годы после заболевания сифилисом, наряду с этим, особенно при инфицировании ВИЧ, известны случаи раннего проявления табопаралича и спинной сухотки.

В настоящее время в раннем нейросифилисе выделяют:

1) асимптомный нейросифилис;

2) сифилитический менингит

3) менинговаскулярный нейросифилис.

О.К.Шапошников и И.И.Мавров приводят расширенную клиническую классификацию:

1) скрытый или латентный сифилитический менингит;

2) базальный менингит или менингоневритическая форма сифилитического менингита;

3) острый генерализованный или манифестный сифилитический менингит;

4) сифилитическая гидроцефалия;

5) сифилитический менингомиелит;

6) ранний менинговаскулярный сифилис.

Таким образом, остаётся спорным ряд положений – есть ранний нейросифилис или это нейросифилис в целом, выделять или нет асимптомный ранний нейросифилис.

Широкое применение антибиотикотерапии повлекло за собой заметный патоморфоз сифилиса, протекающего в настоящее время с атипичными и малосимптомными поражениями нервной системы.

Асимптомный нейросифилис. Данная форма характеризуется отсутствием клинических неврологических симптомов. Диагностика основана на исследовании ликвора, в котором выявляется повышенный уровень содержания белка, положительные RW и VDRL. Изменения одного или нескольких из этих показателей обнаруживается у 20-30% больных с нелеченым сифилисом после 2 лет течения болезни. Риск прогрессирования бессимптомного нейросифилиса и перехода его в симптоматический в 2-3 раза выше у лиц европеоидной расы по сравнению с негроидной и в 2 раза выше у мужчин, чем у женщин

Скрытый или асимптомный сифилитический менингит.

Наиболее частая форма раннего нейросифилиса. При первичном сифилисе асипмптомный менингит констатируется в 4% случаев, при вторичном свежем – в 15-25%, при вторичном рецидивном – в 30-50%.

Как правило, клинические симптомы отсутствуют. Иногда отмечаются головная боль, головокружение,. Диагноз скрытого менингита у больных ранним сифилисом устанавливают по изменениям в спинномозговой жидкости.

Менингоневритическая форма сифилитического менингита или базальный менингит встречается в 10-20% всех случаев раннего нейросифилиса. Протекает подостро. Отмечаются слабовыраженные менингиальные симптомы: головная боль, усиливающаяся по ночам, головокружение, иногда тошнота, рвота. Одним из проявлений базального менингита является поражение черепно-мозговых нервов – прежде всего, зрительных и слуховых.

В глазном яблоке чаще развиваются ирит (иридоциклит), сопровождающийся болевым синдромом, фотофобией, слезотечением, перикорнеальной инъекцией склеры, ослаблением зрения и хориоретинит.

При вовлечении в процесс зрительного нерва (чаще – одностороннее) ухудшается центральное зрение, суживаются поля зрения, больные отмечают появление тёмных пятен и “мушек” перед глазами.

При неврите слухового нерва прежде всего снижается костная проводимость (костно-воздушная диссоциация), что является патогномоничным для раннего нейросифилиса и может оставаться единственным признаком, даже при отрицательной реакции Вассермана.

Вестибулярные расстройства при сифилисе отражают обязательное вовлечение центральных отделов анализатора – головокружение в виде качки, уплывание пола из-под ног, отсутствие вестибулярной иллюзии противовращения.

Острый генерализованный сифилитический менингит , сифилитическая гидроцефалия встечаются крайне редко. Сифилитический менингомиелит возникает через 1-3 года после инфицирования. Отмечаются снижение или исчезновение сухожильных рефлексов. При этом развиваются параличи нижних конечностей с расстройством функции органов малого таза. Симптомы появляются рано и быстро регрессируют на фоне специфического лечения. Ранний менинговаскулярный сифилис характеризуется умеренным вовлечением в процесс мозговых оболочек. Клиническая картина довольно разнообразна: головная боль, интермиттирующие очаговые нарушения мозгового кровообращения с эпизодами дизартрии и анартрии, альтернирующие припадки, нарушения памяти, поражение черепно-мозговых нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы.

Опираясь только на клинические проявления, нельзя с высокой долей достоверности давать заключение о специфическом поражении нервной системы. Поэтому, особый упор делается на лабораторную диагностику, призванную разрешить спорные вопросы о вовлечении нервной системы в сифилитический процесс.

Общепринятыми характеристиками ликвора являются: количество клеточных элементов, общее количество белка, результаты глобулиновых реакций Панди, Нонне-Апельта, реакции Ланге с коллоидным золотом, комплекса серологических реакций (КСР), РИФ-ц, РИФ-10 В норме цитоз в спинномозговой жидкости не превышает 6 × 10 6 /л, а уровень белка не превышает 0,45 г/л.

Когда состояние спинномозговой жидкости оценивали по количеству клеточных элементов, общему количеству белка, глобулиновым и коллоидным реакциям и реакции Вассермана, то патологический ликвор выявлялся у 17,3-31% больных сифилисом.

С внедрением в практику чувствительных серологических тестов (РИФ, РИТ) частота регистрации патологических изменений в ликворе возросла до 45,8-68,3%.

Чувствительность реакции Вассермана с ликвором при нейросифилисе с использованием кардиолипинового антигена составляет 63%, трепонемного антигена – 84%, антигена из атипичных форм культуральных бледных трепонем – 92%.

Ложноположительные результаты серологических реакций с ликвором отмечаются в случаях артефактной эритроцитрахии а также могут быть обусловлены:

1) заболеваниями, вызванными возбудителями со сходной антигенной структурой (фрамбезия, беджел, пинта, риккетсии, трепонемы полости рта и гениталий, лептоспиры);

2) техническими погрешностями при постановке реакции.

Следует учитывать, что ВИЧ-инфекция может существенно менять серологические реакции при сифилисе, что может отразиться и на результатах исследования ликвора. Отрицательные результаты КСР с ликвором не исключают нейросифилис.

В России РИФ, применительно к ликвору, используется в варианте РИФ-ц, то есть – с неразведённым ликвором.

Однако группа РИФ — тестов сложна в плане реализации. Каждый результат должен быть считан и оценен именно высококвалифицированным специалистом, что исключает автоматизацию и постановку реакций с большим количеством сывороток.

Реакцией гемагглютинации с ликвором, применяемой за рубежом, является ТРНА . При этом используется РПГА-индекс, рассчитываемый по формуле.

Прогресс во многих областях биологии и медицины в значительной мере связан с широким использованием количественных иммунологических методов, среди которых наибольшее распространение получили твердофазные варианты радиоиммунного анализа (РИА) и иммуноферментного анализа (ИФА).

Кроме того, в постановке диагноза нейросифилиса может помочь и выявление иммуноглобулинов в ликворе методом радиальной иммунодиффузии в геле и определение концентрации свободных лёгких цепей с помощью электрофореза с иммуноблотингом.

Полимеразная цепная реакция для выявления специфических последовательностей ДНК патогенных трепонем в цереброспинальной жидкости была применена в 1990 году.

Специфичность метода для образцов спинномозговой жидкости — 71%. Остаётся невыясненным вопрос — отражает ли наличие трепонемной ДНК присутствие жизнеспособных трепонем или это остатки генетического материала разрушенных микроорганизмов.

Суммирование литературных данных, касающихся использования рутинныхс серологических методов диагностики (РИФц, и серологические реакции с кардиолипиновым антигенам), позволяют упрощенно сформулировать алгоритм их интерпретации при исследовании СМЖ: отрицательный результат тестирования в РИФц. позволяет исключить поражение ЦНС; положительный результат в РИФц. не подтверждает поражение ЦНС; отрицательный результат в реакциях с кардиолипиновым антигеном не исключает поражение ЦНС; положительные реакции с кардиолипиновым антигеном с высокой степенью вероятности указывают на специфическое поражение ЦНС. Нетрудно представить, с какими сложностями сталкиваются клинические врачи с учетом необходимости совместной оценки результатов комплекса серологических методов. Учитывая возможность получения искаженных результатов (ложноположительных и ложноотрицательных) в каждом из тестов, лабораторное подтверждение диагноза нейросифилиса и вовсе становится трудновыполнимым и несоответствующим требованиям сегодняшнего дня.

При лечении нейросифилиса приоритетное значение придаётся методам, способствующим проникновению антибиотика через гематоэнцефалический барьер в трепонемоцидной концетрации.

Повышению концентрации пенициллина в ликворе способствуют: повышение температуры тела, введение гистамина, гиалуронидазы, лидазы, эуфиллина, пробеницида.

Воспаление мозговых оболочек снижает скорость элиминации антибиотиков. Увеличение доз парентерально вводимого пенициллина ведёт к возрастанию уровня антибиотика в ликворе, но не пропорционально. Пик концентрации антибиотика в ликворе отмечается через 2-4 часа после парентерального введения..

С помощью магниторезонансной томографии (МРТ) головного и спинного мозга определяется топический диагноз, форма нейросифилиса и проводится дифференциальная диагностика между нейросифилисом и различными другими неврологическими заболеваниями, в частности, новообразованиями, инсультными неспецифической этиологии.

Установление диагноза нейросифилиса невозможно без проведения ликворологического исследования, с учетом 4-х показателей: цитоза, белка, КСР, РИФ (РИФ с цельным ликвором).

Врач дерматовенеролог, наблюдающий пациента по окончании лечения, привлекает консультанта невролога для осмотра пациента 1 раз в 6 месяцев (по мере необходимости). Дерматовенеролог организует также консультации других специалистов.

Первое контрольное исследование ликвора проводится через 6 месяцев после окончания курса терапии, далее 1 раз в 6 месяцев в пределах 3-х лет после установления диагноза.

Цитоз быстро реагирует на специфическую терапию, следовательно, резкое снижение числа клеток является критерием адекватности проводимого лечения. Белок зачастую снижается значительно медленнее и в течение 2 лет может оставаться патологическим. Крайне важным является пусть медленное, но снижение белка. КСР в ликворе в течение 1 года после лечения может оставаться позитивным, но с тенденцией к снижению. РИФц долгое время сохраняется положительной в ликворе, поэтому не может использоваться как критерий излеченности.

Проведение контрольных пункций в сроки 1 раз в 6 месяцев необходимы по двум обстоятельствам:

1. По данным различных автор% ов, после адекватного специфического лечения примерно в 30случаев возможен клинический и серологический рецидив нейросифилиса;
2. Данные ликворологического исследования являются критерием для назначения дополнительного курса специфической терапии.

Ходосевич Е.В .к.м.н. И.Н.Теличко д.м.н. профессор